Das univentrikuläre Herz - Möglichkeiten der Therapie heute
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Das univentrikuläre Herz
Möglichkeiten der Therapie heute
Prof. Dr. med. Hans-Heiner Kramer Universitäts-Klinikum S-H, Campus Kiel,
Klinik für Kinderkardiologie
Verschiedene Herzfehler führen dazu, dass nicht tung. Dies ist unter anderem auf die Tatsache zu-
beide Herzkammern, sondern nur eine Blut pum- rückzuführen, dass die Plazenta und nicht die Lun-
pen kann. Man spricht dann vom einkammrigen ge für die Sauerstoffversorgung des Kindes zustän-
(univentrikulären) Herzen. Einkammrige Herzen dig ist und Querverbindungen zwischen Körper-
sind meist Folge der Unterentwicklung (Hypopla- und Lungenkreislauf die Blutversorgung aller Or-
sie) der rechten oder der linken Herzkammer. Bei gane garantieren.
der rechten Herzkammer ist die Unterentwicklung Übergeordnete Krankheitsbilder, z. B. Chromoso-
meist dadurch bedingt, dass die Trikuspidalklap- menstörungen, sind bei diesen Herzfehlern sehr
pe sich nicht oder nur eingeschränkt öffnet, bei der selten. Die Pränatalmediziner können sie durch
linken Kammer ist die fehlende oder eingeschränk- eine zytogenetische Untersuchung früh erkennen.
te Öffnungsfähigkeit der Mitralklappe die wichtigs- Wenn vor der Geburt ein Herzfehler entdeckt wird,
te Ursache. Die jeweils „stromabwärts“ gelegene kommt es darauf an, dass Pränatalmediziner und
Kammer ist infolgedessen stark unterentwickelt Kinderkardiologen eng zusammenarbeiten, damit
und bleibt zu klein, um als Pumpkammer für Lun- die Eltern und das ungeborene Kind optimal be-
gen- bzw. Körperkreislauf zu dienen. treut werden.
Darüber hinaus gibt es Herzfehler, bei denen zwar Es gibt bei jedem Kind zwei Querverbindungen
beide Herzkammern angelegt, jedoch nur unvoll- zwischen Körper- und Lungenkreislauf:
ständig durch die Kammerscheidewand getrennt I den Ductus arteriosus (im folgenden kurz Duc-
sind oder beide Vorhofkammerklappen in die lin- tus genannt), der Aortenbogen und Lungen-
ke Herzkammer münden. Auf diese Herzfehler soll schlagader verbindet und sich in den ersten
hier nicht näher eingegangen werden, weil sie Tagen nach der Geburt spontan verschließt,
komplex und relativ selten sind. sowie
Der erste Teil des Berichts behandelt die Rechts- I eine Lücke in der Vorhofscheidewand, das Fora-
und Linksherz-Hypoplasie und die heutigen Be- men ovale, das ebenfalls während der Schwan-
handlungsmöglichkeiten. Der zweite Teil, der in gerschaft offen ist und bei bestimmten Herzfeh-
der nächsten Ausgabe erscheinen wird, widmet lern nach der Geburt eine lebensnotwendige
sich den Problemen nach der Operation und dem Mischung des Blutes ermöglicht. Häufig ist es
Langzeitverlauf – so weit er heute überblickbar ist. erforderlich, diese kleine Lücke beim Neuge-
borenen mit einem Ballonkatheter zu vergrö-
Vor der Geburt ßern (siehe unten).
Dank der verbesserten Vorsorgeuntersuchungen Unterentwicklung
mit Ultraschall-Diagnostik in der 18. – 22. Schwan- der rechten Herzkammer
gerschaftswoche wird heute bei Kindern mit nur
einer Herzkammer der Herzfehler häufiger vor der Trikuspidalatresie
Geburt entdeckt als vor zehn Jahren. Trotz der Die häufigste Ursache der Unterentwicklung der
schweren Auswirkungen dieser Herzfehler nach rechten Herzkammer (Rechtsherz-Hypoplasie) ist
der Geburt haben sie für das Wohlbefinden und die Trikuspidalatresie: Anatomisch liegt anstelle
Gedeihen des Kindes im Mutterleib – von extrem einer Klappe eine undurchlässige Trennschicht
seltenen Ausnahmen abgesehen – keine Bedeu- (Membran) aus Bindegewebe vor. Das sauerstoff-
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Abkürzungen und Begriffe
SVC: Vena cava superior (Obere Hohlvene)
IVC: Vena cava inferior (Untere Hohlvene)
RA: Rechtes Atrium (Rechte Vorkammer)
RV: Rechter Ventrikel (Rechte Hauptkammer)
PA: Pulmonalarterie (Lungenschlagader)
Normales Herz LA: Linkes Atrium (Linke Vorkammer)
LV: Linker Ventrikel (Linke Hauptkammer)
Aorta: Körperschlagader
Aorta Trikuspidalklappe: Rechte Vorhofkammer-Klappe
SVC Mitralklappe: Linke Vorhofkammer-Klappe
PA
RA LA
Pulmonalatresie
Bei der Pulmonalatresie ist
RV LV die Lungenschlagaderklappe
arme Blut der Hohlvenen vollständig verschlossen
kann daher auf diesem Wege (Abb. 4). Das sauerstoffarme
nicht in die rechte Herzkam- IVC Blut fließt über einen Vorhofscheidewand-
mer und in die Lungenschlag- defekt zur linken Seite des Herzens (linker
ader gelangen, sondern fließt über eine Vorhof – linke Kammer – Körperschlagader)
Lücke in der Vorhofscheidewand in die linke und von dort über den noch offenen Ductus in
Vorkammer und Hauptkammer und von dort durch die Lungenschlagader. Charakteristisch für diesen
ein fast immer bestehendes Loch in der Kammer- Herzfehler ist die Blausucht.
scheidewand (VSD, s. Abb. 2) in die kleine rechte Nach der Geburt ist es wichtig, den Ductus durch
Hauptkammer und von dort zur Lunge. Je nach eine Prostaglandin-Infusion offenzuhalten. Meist
Größe des VSD und der Verengung der Pulmonal- ist die rechte Herzkammer zu klein, um durch eine
klappe gelangt mehr oder weniger Blut in die Lun- operative Behandlung der Pulmonalklappe zu er-
genschlagader. Davon hängt ab, wie hoch der Sau- reichen, dass ausreichend Blut in die Lungen fließt.
erstoffmangel ist, der sich in der blauen Hautver- Stattdessen ist ein ähnliches Vorgehen wie bei der
färbung (Blausucht) des Kindes zeigt. Trikuspidalatresie erforderlich, nämlich die Anla-
Bei einem Teil der Kinder sind bereits kurz nach ge einer Shuntverbindung zwischen Körper- und
der Geburt lebenserhaltende Behandlungsmaß- Lungenschlagader (Abb. 5).
nahmen erforderlich. Ist z. B. die Lücke in der Vor- Die weitere operative Versorgung wird später an-
hofscheidewand zu klein, muss sie unter Umstän- gesprochen.
den notfallmäßig durch eine Herzkatheterbehand-
lung mit einem speziellen Ballon vergrößert wer- Unterentwicklung
den (Rashkind-Manöver, Abb. 3). Diese Prozedur der linken Herzkammer
findet heute in der Regel unter Ultraschallkontrol-
le auf der Intensivstation des Kinderherzzentrums Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
statt. In anderen Fällen muss der Ductus durch Me- Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom ist Folge
dikamente (Prostaglandin-Infusion) offengehalten einer Unterentwicklung oder gar eines Verschlus-
werden. Anschließend wird ein Kunststoffröhrchen ses der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker
(Shunt) eingesetzt, um Körper- und Lungenschlag- Herzkammer (Mitralklappe) und/oder der Körper-
ader zu verbinden. schlagaderklappe (Aortenklappe). Die linke Herz-
3
Abb. 2 Abb. 3
Trikuspidalatresie mit VSD Rashkind-Manöver:Vergrößerung der
Lücke in der Vorhofscheidewand
kammer des Kindes entwickelt in der Schwanger- Pränatalmediziner gestellt und die Verbindung zu
schaft ein viel zu kleines Volumen und infolgedes- einem auf die Behandlung dieses Herzfehlers spe-
sen bleibt auch die Körperschlagader viel zu klein. zialisierten Kinderherzzentrum geschaffen wurde.
Oft hat sie nur einen Durchmesser von 2 mm. Erst Das kann für das Kind lebensrettend sein.
die absteigende Körperschlagader besitzt einen Ist die Diagnose zum Zeitpunkt der Geburt noch
normalen Durchmesser von etwa 7 mm, da vor der nicht gestellt, denken Ärzte bei diesem Krankheits-
Geburt über den Ductus eine normale Menge Blut bild oft nicht als erstes an einen Herzfehler, son-
in sie hineinfließt (Abb. 6). dern an eine Infektion (Blutvergiftung/Sepsis). Die
Nach der Geburt ist ein offener Ductus lebensnot- notwendigen therapeutischen Maßnahmen sind,
wendig. Die Ursache des oft schweren Krankheits- wie wir heute wissen, sehr verschieden.
bildes des Neugeborenen liegt allerdings in der Re- Es bereitete lange Zeit große Schwierigkeiten, den
gel nicht in einem Verschluss des Ductus, sondern Kreislaufschock beim Hypoplastischen Linksherz-
darin, dass nach der Geburt bei allen Kindern der Syndrom effektiv zu behandeln oder gar zu ver-
Widerstand der Lungengefäße stark abfällt, wohin- meiden und das Baby in gutem Zustand zur Ope-
gegen er in der Schwangerschaft, weil die Lunge ration zu bringen. Das gelingt am besten, wenn
nicht arbeitet, noch hoch war. Es fließt dann Blut darauf verzichtet wird, das Baby künstlich zu be-
in so hoher Menge in die Lungengefäße, dass für atmen oder erhöht Sauerstoff zuzuführen. Statt-
die Versorgung des Körperkreislaufs nicht mehr dessen sollte der stark erhöhte Körperkreislauf-
genügend Blutvolumen übrig bleibt und die rech- widerstand konsequent mit Medikamenten gesenkt
te Herzkammer die erforderliche Arbeit nicht leis- werden. Gleichzeitig wird der Übersäuerung des
ten kann. Das Kind kann in einen gefährlichen Blutes gegebenenfalls durch Puffersubstanzen ent-
Kreislaufschock kommen, der – selbst wenn er gegengewirkt und alles unterlassen, was den Lun-
überlebt wird – langfristig Schäden nach sich zie- gengefäßwiderstand herabsetzt. Außerdem wird
hen kann. Von großem Vorteil ist es daher, wenn eine Infusion des Medikaments Prostaglandin ver-
bereits in der Schwangerschaft die Diagnose vom abreicht, um den Ductus weit offenzuhalten. Mit
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Abb. 4 Abb. 5
Pulmonalatresie Pulmonalatresie
mit Shunt
diesen Maßnahmen gelingt es nahezu immer, das
Gleichgewicht zwischen der Durchblutung des Operative Behandlung
Körper- bzw. Lungenkreislaufs herzustellen, ohne
die rechte Kammer zu überfordern. Die operative Behandlung des Hypoplastischen
Auf diese Weise verbringt das Kind die Zeit bis zur Linksherz-Syndroms besteht aus drei Schritten, von
Operation, die um den fünften Lebenstag erfolgen denen der erste nach ihrem Erfinder Norwood-Ope-
sollte, meist ohne nennenswerte Probleme. Die mit ration genannt wird. In den beiden folgenden Ope-
der Zunahme der Lungendurchblutung erhöhte rationen werden erst die obere und dann auch die
Atemfrequenz wird gut vertragen. Dass das Baby untere Hohlvene mit den Lungenschlagadern ver-
über den Mund ernährt wird, ist wichtig, damit sich bunden. Das entspricht dem Vorgehen bei der
eine normale bakterielle Darmflora entwickeln Rechtsherz-Hypoplasie.
kann.
In selteneren Fällen kann das für den Abfluss des Die Norwood-Operation
Lungenvenenblutes wichtige Loch in der Vorhof-
scheidewand zu klein sein, so dass es zu einem Bei der Norwood-Operation wird der Stamm der
Rückstau des Blutes aus dem linken Vorhof in die Lungenschlagader durchtrennt und die unterent-
Lungenvenen kommen kann. Das kann die Lun- wickelte Körperschlagader durch einen Flicken
genvenen schädigen und die Operation in Frage (Patch) erweitert (Abb. 7). Die beiden Gefäße wer-
stellen. Wegen der unzureichenden Mischung des den verbunden, so dass die rechte Herzkammer
sauerstoffreichen Blutes mit dem sauerstoffarmen durch dieses Gefäß das Blut in alle Organe des Kör-
Blut sind diese Kinder tiefblau. Auch bei einer Fehl- pers pumpen kann. Der Stamm der unterentwickel-
mündung der Lungenvenen ist die Entscheidung ten Körperschlagader wird mit der neuen Körper-
für eine Operation schwierig, da bei dieser Kon- schlagader seitlich verbunden und dient als Ur-
stellation die Langzeitprognose sehr ungünstig sprung der Herzkranzgefäße. Die Lunge wird durch
ist. ein Shunt-Röhrchen, das zwischen einem Neben-
5Benjamin, der Jüngste von vier Brüdern, ist mit einem univentrikulären Herzen geboren. Nach zwei Operationen geht es ihm heute gut. Er ist ein aufgewecktes, fröhliches Kind, wie die folgenden Bilder zeigen. ast der Körperschlagader und der Lungenschlag- Die Norwood-Operation hat sich in den letzten Jah- ader eingesetzt wird, mit Blut versorgt. Die rechte ren verbessert. Das gilt besonders für die Sicher- Herzkammer muss nach dieser Operation also nicht stellung der Hirndurchblutung während der Ope- nur den Körperkreislauf, sondern gleichzeitig auch ration. Bislang war sie, während die unterentwickel- den Lungenkreislauf versorgen. te Körperschlagader erweitert wurde, für rund eine Der Durchmesser des Shunt-Röhrchens ist für die Stunde unterbrochen. Das Gehirn konnte nur ge- Begrenzung der Volumenbelastung der rechten schützt werden durch eine Absenkung der Körper- Herzkammer von großer Bedeutung. Aus diesem temperatur auf etwa 18 Grad. Heute pumpt die Grund bevorzugen wir kleinstmögliche Shunts, Herz-Lungen-Maschine über das später der Lun- und zwar für Kinder mit einem Gewicht unter 3 kg gendurchblutung dienende Shunt-Röhrchen Blut von 3 mm Durchmesser und für schwerere Patien- in die Hirngefäße. Nach der Operation wird die ten 3,5 mm. Trotz aller Fortschritte ist die Erholung sehr veränderte Kreislaufsituation genau überwacht nach der Operation oft langwierig und ein Klinik- und gesteuert, um ein ausreichendes Sauerstoffan- aufenthalt von fünf bis sechs Wochen keine Sel- gebot für den Körper und für das Gehirn zu ge- tenheit. währleisten. In einigen hierauf spezialisierten Kin- 6
derherzzentren konnte die Sterblichkeit bei der
Norwood-Operation auf unter 10 % gesenkt wer-
den.
Zurzeit wird intensiv daran geforscht, die Norwood-
Operation weiter zu verbessern. Zum Beispiel wird
die Sauerstoffversorgung von Körper und Gehirn Abb. 6
mit speziellen Messsonden überwacht. Hohe Er- Hypoplastisches
wartungen wurden in ein neues Verfahren nach Linksherz-Syndrom
Sano gesetzt, bei der eine direkte Verbindung zwi-
schen Lungengefäßen und rechter Herzkammer
über ein 5 bis 6 mm-Röhrchen geschaffen wird.
Dafür muss in die Muskulatur der Vorderwand der
Herzkammer ein entsprechend großes Loch mit
eventuellen Spätfolgen (s. Teil 2 in Herzblatt
1/2007) geschnitten werden. Dadurch wird der Ver-
lauf unmittelbar nach der Operation zwar oft ein-
facher. Eine multizentrische amerikanische Studie
zeigte allerdings keine Überlebensvorteile gegen-
über der „klassischen“ Norwood-Operation bis zum
zweiten Operationsschritt. Diese Zeit ist eine kri-
tische Periode, weil in ihr einige plötzliche Todes-
fälle zu beklagen sind. Deshalb führen einige Kli-
niken bis zur zweiten Operation ein Heimüber- Abb. 7
wachungsprogramm durch, in dem Eltern, örtli- Norwood-Operation
che Kinderkardiologen und das behandelnde
Kinderherzzentrum das Gedeihen des Kindes, sei-
ne Atmung und die Sauerstoffsättigung kritisch be-
obachten. Erste Auswertungen berichten über gute
Erfolge dieses Programms. Dennoch bleibt die Pha-
se von der Geburt bis zur Durchführung der zwei-
ten Operation eine sehr belastende Zeit für die Fa-
milie.
Gleich ob es sich um eine Rechts- oder Linksherz-
Hypoplasie handelt, die weitere operative Versor-
gung bleibt dieselbe – abgesehen von der Wahl
des Zeitpunkts für den zweiten operativen Schritt.
Obere cavopulmonale
Anastomose
Abb. 8
Im Alter von drei bis fünf Monaten wird – oftmals Obere cavopulmonale
als zweiter operativer Schritt – eine Verbindung Anastomose
7Benjamin,
4 Jahre
Abb. 9
Totale cavopulmonale
Anastomose
zwischen der obe-
ren Hohlvene und
der Lungenschlagader direkt verbunden, bidirektionale Glenn-Opera-
(obere cavopulmonale tion, die ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschi-
Anastomose) ne durchgeführt werden kann. Oder
geschaffen und die oberen Anteile des rechten Vor-
gegebenenfalls hofs werden einbezogen. Dabei
gleichzeitig das trennt ein Flicken (Patch) das obere Hohl-
im ersten operati- venensystem vom Vorhof (Abb. 8). Die Sauer-
ven Schritt eingesetzte Shunt- stoffsättigung des aus der oberen Körper-
Röhrchen entfernt. In dieser hälfte stammenden Blutes in der Lunge
Altersstufe genügt im Ge- genügt, um das Kind ausreichend mit Sauer-
gensatz zum Neugebore- stoff zu versorgen. Das Blut der unteren Hohl-
nenalter nach vollständi- vene fließt weiterhin direkt, also sauerstoff-
gem Abfall des erhöhten arm, zum Herzen und mischt sich dort mit
Lungengefäßwider- dem aus den Lungenvenen zuströmenden
standes allein der Venen- sauerstoffreichen Blut. Dadurch braucht das
druck ohne eine da- Herz keine vermehrte Pumparbeit zu
zwischen geschaltete leisten, denn das Blut wird passiv durch die
aktiv pumpende Lunge gepresst. Die Kinder können sich
Herzkammer, um nach dieser Operation nahezu alters-
das Blut durch die gerecht entwickeln.
Lunge zu treiben.
Es gibt zwei Verfah-
ren, die obere Hohl-
vene mit der Lungen-
schlagader zu verbinden:
Entweder wird die obere Hohl-
vene mit den Pulmonalarterien
8Die Operationssterblichkeit für die obere und die
totale cavopulmonale Anastomose liegt in erfah-
renen Kliniken unter 5 %. Der Verlauf nach der
Operation ist meist unkompliziert. Die künstliche
Beatmung wird noch am Operationstag beendet,
die Kinder erholen sich schnell. Bei einigen Kin-
dern verlängern Flüssigkeitsansammlungen zwi-
schen Lungen- und Rippenfell, die durch Draina-
gen abgeleitet werden müssen, den Aufenthalt in
Abb. 10 der Klinik. In der Regel dauert er nicht länger als
Verschluss eines Fensters im
Vorhoftunnel zwei bis drei Wochen.
Der zweite Teil dieses Artikels, der sich mit den
Problemen nach der Operation und dem Lang-
zeitverlauf beschäftigt, erscheint in der nächsten
Totale cavopulmonale Ausgabe von Herzblatt.
Anastomose
Im nächsten Schritt wird im Alter zwischen zwei
und vier Jahren die untere Hohlvene über einen
innerhalb oder außerhalb des Herzens geschaffe-
nen Tunnel mit der Lungenschlagader verbunden.
Diese Operation wird auch als totale cavopulmo-
nale Anastomose (TCPC) bezeichnet (Abb. 9).
Nach dieser Operation fließt das gesamte venöse
Blut zur Lunge. Körper- und Lungenkreislauf sind
völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist
die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht
nach dem Namen des Erfinders auch von einer
Fontan-Zirkulation (im Gegensatz zur Hemi-Fon-
tan-Operation, wenn nur die obere Hohlvene mit
der Lungenschlagader verbunden wird).
Da die Lunge nach der Operation noch nicht aus-
reichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse
angepasst ist, wird oft in dem durch den Vorhof
ziehenden Tunnel ein Loch, auch Fenster genannt,
als eine Art Überlaufventil, belassen. So kann das
Blut, welches bei Anstieg des Drucks in der Lun-
ge (z. B. beim Schreien) nur verzögert durch die
Lungengefäße abfließen kann, über das Loch ab-
gepresst werden. Dies führt je nach Inanspruch-
nahme dieser Kurzschlussverbindung noch zu
wechselnd rosiger bzw. leicht bläulicher Hautfar-
be. Im weiteren Verlauf wird dieses Loch (oft etwa
ein Jahr nach der Operation) im Rahmen einer
Herzkatheteruntersuchung mit einem Schirmchen
verschlossen (Abb. 10). Benjamin, 7 Jahre
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