VPRIV (velaglucerase alfa zur Infusion) - GEBRAUCHSANWEISUNG FÜR PATIENTEN MIT DER GAUCHER-KRANKHEIT, DIE ZU HAUSE INFUSIONEN BEKOMMEN
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Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen,
für die richtige Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)
Maßnahmen, die getroffen werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
VPRIV® (velaglucerase alfa zur Infusion)
GEBRAUCHSANWEISUNG FÜR PATIENTEN MIT DER
GAUCHER-KRANKHEIT, DIE ZU HAUSE INFUSIONEN
BEKOMMEN
Das Material ist auch online unter www.vprivguide.com verfügbar
mit dem Passwort: vprivguide
Lesen Sie die Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie das Arzneimittel VPRIV® verwenden.
VPRIV
INHALT:
Anleitung zur Heiminfusion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
VPRIV®-Packungsbeilage.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Wichtige Sicherheitsinformationen für die Heim-infusion
mit VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion) und
Notfallplan für die Heiminfusion mit VPRIV®
(Velaglucerase alfa zur Infusion).. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Infusionstagebuch für VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion)
für die Heiminfusion.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
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Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen,
VPRIV für die richtige Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)
Maßnahmen, die getroffen werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
VPRIV® (velaglucerase alfa zur Infusion)
ANLEITUNG FÜR DIE HEIMINFUSION
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 3
VPRIV Anleitung für die Heiminfusion VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion) Was ist VPRIV® und wofür wird es verwendet? VPRIV® ist eine Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) für Patienten mit Gaucher-Krankheit des Typs 1. Die Gaucher-Krankheit ist eine genetische Erkrankung. Sie wird dadurch verursacht, dass das Enzym Glucocerebrosidase nicht oder nur in unzureichendem Maße vorhanden ist. Wenn dieses Enzym fehlt oder nicht richtig arbeitet, sammeln sich in den Körperzellen so genannte Glucocerebroside an. Durch die Ansammlung dieser Stoffe werden die Anzeichen und Symptome verursacht, die bei Menschen mit Gaucher-Krankheit auftreten. VPRIV® enthält eine als Velaglucerase bezeichnete Substanz, die bei Patienten mit Gaucher-Krankheit das fehlende oder nicht richtig arbeitende Enzym Glucocerebrosidase ersetzen soll. Gaucher-Krankheit, Behandlung und Heiminfusion Zusammen mit Ihrem behandelnden Arzt haben Sie sich dazu entschieden, die Behandlung mit VPRIV® zu Hause zu beginnen. Diese Anleitung/Gebrauchsanweisung gibt Ihnen alle nötigen Informationen darüber, wie Sie VPRIV® zu Hause verabreicht bekommen können. Heiminfusion Manche Menschen mit der Gaucher-Krankheit des Typs 1, die mit VPRIV® behandelt werden, entschließen sich dazu, ihre Infusionen mit VPRIV® zu Hause verabreicht zu bekommen. Die Entscheidung, die Infusion zu Hause zu erhalten, muss von Ihnen und Ihrem behandelnden Arzt genommen werden, nachdem Sie mehrere Infusionen von VPRIV® gut vertragen haben (keine infusionsbedingten Reaktionen), um sicher zu stellen, dass die Infusionen gut vertragen werden. Die Heiminfusion von VPRIV® ermöglicht es Ihnen, um: • zu Hause, in Ihrer vertrauten Umgebung behandelt zu werden; • flexibler mit dem Zeitpunkt der Behandlung umgehen zu können; • Fahrzeit zum Krankenhaus und zurück sowie Hospitalisierung zu vermeiden; • wie gewohnt zur Schule oder zur Arbeit zu gehen (falls zutreffend); • die Behandlung einfacher mit Freunden und Familie zu verbinden sowie soziale Aktivitäten zu organisieren. Wenn Sie Nebenwirkungen durch die Behandlung erleiden, müssen Sie unverzüglich Ihren behandelnden Arzt oder ambulanten Krankenpfleger zu Rate ziehen. Die Symptome von infusionsbedingten Reaktionen, die am häufigsten erfahren werden, sind: Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Hypotonie (niedriger Blutdruck), Hypertonie (Bluthochdruck), Übelkeit, Müdigkeit/Schwäche und Pyrexie (erhöhte Körpertemperatur). Bei Patienten, die bisher nicht mit VPRIV® behandelt wurden, traten die meisten infusionsbedingten Reaktionen in den ersten 6 Monaten der Behandlung auf. Seit der Markteinführung von VPRIV® wurden weitere infusionsbedingte Reaktionen gemeldet, insbesondere Brustkorbbeschwerden, Dyspnoe (Atembeschwerden) und Pruritus (starker Juckreiz der Haut). Bei Patienten, die VPRIV® benutzten, wurden auch Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich der Symptome, die einer Anaphylaxie (schwere allergische Reaktion) entsprechen, berichtet. Diese Reaktionen waren jedoch seltener. Die am häufigsten gemeldeten Symptome der Überempfindlichkeit sind Übelkeit, Hautausschlag, Dyspnoe (Atembeschwerden), Rückenschmerzen, Brustschmerzen oder Druck auf der Brust, Urticaria (Nesselsucht), Arthralgie (Gelenkschmerzen) und Kopfschmerzen. Wenn Sie eine Reaktion erfahren, die auf Überempfindlichkeit weist, empfehlen wir Ihnen, sich auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen Velaglucerase alfa testen zu lassen. Wenn eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, darunter eine Überempfindlichkeitsreaktion, müssen Sie die Infusion sofort beenden und Ihren behandelnden Arzt oder ambulanten Krankenpfleger zu Rate ziehen. Darauffolgende Infusionen müssen möglicherweise im Krankenhaus stattfinden. Hinweis: Die Dosis und Infusionsgeschwindigkeit, die bei der Heiminfusion angewendet werden, müssen mit den Richtlinien Ihres behandelnden Arztes übereinstimmen, die ebenfalls im Infusionstagebuch angegeben sind. Diese dürfen ohne Genehmigung des behandelnden Arztes oder ohne Aufsicht des ambulanten Krankenpflegers nicht geändert werden. EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 4
VPRIV Anforderungen für die Organisation Patient • Sie und/oder Ihre Pflegeperson müssen in die häusliche Behandlung einwilligen. • D as häusliche Umfeld muss für die Heiminfusion geeignet sein; das beinhaltet eine saubere Umgebung mit Strom, Wasser, Telefon, Kühlschrank sowie Platz für die Aufbewahrung von VPRIV® und des benötigten Infusionszubehörs. • S ie müssen körperlich und geistig in der Lage sein, die Infusionen zu Hause zu erhalten. Der Letztverantwortliche für die Indikation einer VPRIV®-Heiminfusion ist der behandelnde Arzt. • S ie haben zugängliche Blutgefäße, in die die Infusionsnadel eingeführt werden kann. Wenn Sie einen zentralen Venenkatheter haben, müssen Sie die Infusionsnadel über das Septum einführen können. • S ie und/oder Ihre Pflegeperson wurden von dem behandelnden Arzt über die Behandlung, die zu Hause erfolgen soll, die damit verbundenen Risiken, mögliche Nebenwirkungen und infusionsbedingte Reaktionen sowie über die medizinische Betreuung zu Hause informiert. • S ie und/oder Ihre Pflegeperson sind über die Gaucher-Krankheit informiert, in der Lage, Nebenwirkungen zu erkennen und diese von der Grunderkrankung zu unterscheiden, verstehen die zu befolgenden Verfahren und wissen, welche Personen kontaktiert werden müssen, wenn Nebenwirkungen auftreten. • S ie und/oder Ihre Pflegeperson sind in den Verfahren zur Rekonstitution und Infusion von VPRIV® angemessen geschult worden (falls zutreffend). • S ie und/oder Ihre Pflegeperson verstehen, dass es wichtig ist, das Infusionstagebuch auf dem aktuellen Stand zu halten und erklären sich bereit, bei jeder Infusion alle nötigen Eintragungen zu machen (falls zutreffend). Ambulanter Krankenpfleger • Der ambulante Krankenpfleger ist in der Verabreichung von intravenösen Infusionen geschult. • D er ambulante Krankenpfleger ist in der Verabreichung der VPRIV®-Infusion geschult und kennt die möglichen Nebenwirkungen sowie die notwendigen Maßnahmen, die getroffen werden müssen, wenn Nebenwirkungen auftreten. • D er ambulante Krankenpfleger bestimmt in Absprache mit Ihnen und/oder Ihrer Pflegeperson, inwieweit Unterstützung bei der Heimtherapie notwendig ist. • D er ambulante Krankenpfleger koordiniert mit dem behandelnden Arzt und Ihnen und/oder Ihrer Pflegeperson die Organisation der Heiminfusion. • D er ambulante Krankenpfleger befolgt strikt die verordnete Dosierung und Infusionsgeschwindigkeit von VPRIV®, wie vom behandelnden Arzt festgelegt und im Infusionstagebuch vermerkt. • Der ambulante Krankenpfleger trägt jede VPRIV®-Infusion im Infusionstagebuch ein. • W enn eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, muss der ambulante Krankenpfleger, Sie und/oder Ihre Pflegeperson die Infusion sofort abbrechen und telefonisch Kontakt mit dem behandelnden Arzt aufnehmen sowie die nationale Notrufnummer (112), die im Infusionstagebuch angegeben ist, wählen. Behandelnder Arzt • Der behandelnde Arzt trägt die letztendliche Verantwortung für die Einleitung aller notwendigen administrativen Maßnahmen, die es den übrigen Beteiligten (Apotheke, ambulanter Krankenpfleger, Patient und Pflegeperson) ermöglichen, tätig zu werden. • D er behandelnde Arzt ist letztendlich für die Festlegung der Dosis und Infusionsgeschwindigkeit, die im Infusionstagebuch eingetragen werden müssen, verantwortlich. Jede Änderung muss dem Patienten mitgeteilt und im Infusionstagebuch notiert werden. Pflegeperson/Dritter • Bei der Heiminfusion ist vorzugsweise immer eine Pflegeperson/ein Dritter oder der ambulante Krankenpfleger anwesend. EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 5
VPRIV Infusionstagebuch • Das Infusionstagebuch ist als Kommunikationsmittel für diejenigen gedacht, die an der Heiminfusion von VPRIV® beteiligt sind. • D as Infusionstagebuch muss bei Ihnen zu Hause aufbewahrt werden und wird von Ihnen (dem Patienten oder der Pflegeperson) oder dem ambulanten Krankenpfleger ausgefüllt und auf dem neuesten Stand gehalten. • S ie (der Patient oder die Pflegeperson) müssen das Infusionstagebuch bei jedem Kontrolltermin mit ins Krankenhaus und anschließend wieder mit nach Hause nehmen. • Im Infusionstagebuch vermerkt der behandelnde Arzt genauestens die Dosierung und Infusionsgeschwindigkeit sowie alle diesbezüglichen Änderungen. • S ie (der Patient oder die Pflegeperson) oder der ambulante Krankenpfleger halten sich strikt an die verordnete Dosierung und Infusionsgeschwindigkeit von VPRIV®, wie im Infusionstagebuch angegeben. • D er ambulante Krankenpfleger notiert Daten und Maßnahmen der ersten Konsultation und Sie, Ihre Pflegeperson oder der ambulante Krankenpfleger tragen in das Infusionstagebuch alle relevanten Informationen über die nächsten Besuche ein. • S ie (der Patient oder die Pflegeperson) oder der ambulante Krankenpfleger erfassen jede Verabreichung von VPRIV® im Infusionstagebuch. • Im Infusionstagebuch beschreibt der Patient oder die Pflegeperson oder der ambulante Krankenpfleger auf der Grundlage von Ratschlägen des behandelnden Arztes oder des ambulanten Krankenpflegers genau die Maßnahmen, die bei Infusionsreaktionen oder infusionsbedingte Reaktionen ergriffen werden. Apotheke und Infusionszubehör • Der Zugang zur Behandlung und allem Zubehör unterliegt den lokalen Vorschriften und Bestimmungen. Werden ich und/oder meine Pflegeperson in der Verabreichung der Infusion geschult? • Ja. Ihre medizinische Fachkraft wird die Ausführung mit Ihnen besprechen und Ihnen Anweisungen geben. • G rundsätzlich werden die ersten Anweisungen im Krankenhaus oder in der Klinik erteilt. Sie und/oder Ihre Pflegeperson und Ihr behandelnder Arzt besprechen und vereinbaren den Grad der Unterstützung durch den ambulanten Krankenpfleger. • W enn Sie bei der Heiminfusion vollständig unterstützt werden möchten, übernimmt Ihr ambulanter Krankenpfleger die gesamte Verrichtung für Sie. • W enn Sie die Infusion lieber selbst oder mit Hilfe Ihrer Pflegeperson durchführen, werden Sie und/oder Ihre Pflegeperson von dem ambulanten Krankenpfleger geschult, während die Infusion vorbereitet wird. • D er ambulante Krankenpfleger erklärt Ihnen den kompletten Infusionsvorgang und zeigt Ihnen und/oder Ihrer Pflegeperson, wie er durchgeführt werden sollte. • B ei den folgenden Besuchen wird der ambulante Krankenpfleger bei Bedarf Hilfe anbieten, Sie und/oder Ihre Pflegeperson werden die Verabreichung unter Aufsicht des ambulanten Krankenpflegers jedoch schrittweise übernehmen, bis Sie sich mit dem gesamten Infusionsablauf ausreichend vertraut gemacht haben. Worin besteht der Unterschied zwischen der Verabreichung im Krankenhaus und beim Patienten zu Hause? • Abgesehen vom Ort gibt es nur sehr wenige Unterschiede beim Verabreichen zwischen Krankenhaus und zu Hause. • E in ambulanter Krankenpfleger kommt zu Ihnen nach Hause und verabreicht Ihnen VPRIV® oder hilft Ihnen/Ihrer Pflegeperson, es wie in einem Krankenhaus mit ähnlicher Ausstattung zu verabreichen. • E s ist nicht zu erwarten, dass Sie anders auf VPRIV® reagieren als während und nach Ihren ersten Infusionen im Krankenhaus. Im Gegenteil: Weil Sie zu Hause in vertrauter Umgebung sind, können Sie sich vielleicht sogar entspannter fühlen. Wie läuft eine Heiminfusion ab?2 • B evor Sie Ihre Infusion mit VPRIV® erhalten, sollte Ihnen der ambulante Krankenpfleger eine Reihe von Fragen zu Ihrer allgemeinen Gesundheit und Ihrem Wohlbefinden stellen. Diese Informationen werden im Infusionstagebuch festgehalten. Wenn Sie sich unwohl fühlen, kann der ambulante Krankenpfleger in Ihrem Interesse entscheiden, die Infusion zu verschieben, bis Sie sich besser fühlen. Der ambulante Krankenpfleger muss möglicherweise eine Blutprobe entnehmen, um zu sehen, ob Sie Antikörper gegen VPRIV® bilden. Ihr Arzt wird diese Voraussetzungen vorab mit Ihnen besprechen. Bei Fragen wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder ambulanten Krankenpfleger. • D ie Dosierung von VPRIV® basiert auf Ihrem Körpergewicht. Daher muss Ihr ambulanter Krankenpfleger Sie vor der Infusion möglicherweise wiegen. Ihr Arzt wird für Ihren ambulanten Krankenpfleger — um die richtige Dosis zu berechnen — die notwendigen Daten im Infusionstagebuch eintragen. EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 6
VPRIV
• V
PRIV® wird in Pulverform geliefert und muss unmittelbar vor der Anwendung rekonstituiert werden. Der ambulante Krankenpfleger
mischt die erforderliche Menge an Pulver mit der entsprechenden Menge an sterilem Wasser. Um sicherzustellen, dass VPRIV®
nicht verschwendet wird, wird der ambulante Krankenpfleger Sie bitten, bei der Zubereitung des Arzneimittels anwesend zu sein.
Wenn die Infusion nicht sofort verabreicht werden kann, ist die fertige VPRIV®-Lösung bis zu 24 Stunden bei 2—8°C im Kühlschrank
haltbar.
• D
er ambulante Krankenpfleger mischt die rekonstituierte VPRIV®-Lösung mit einem Beutel Kochsalzlösung und bringt den Beutel an
dem Infusionsgerät für intravenöse Verabreichung an.
• D
ie Infusion mit VPRIV® dauert etwa eine Stunde. Der ambulante Krankenpfleger wird Sie regelmäßig überprüfen und die
notwendigen Informationen in das Infusionstagebuch eintragen.
• In klinischen Studien mussten die Patienten vor der Infusion mit VPRIV® keine speziellen Arzneimitteln einnehmen. Ihr ambulanter
Krankenpfleger kann Ihnen vor der Infusion ein Antihistaminikum und/oder Corticosteroid verabreichen, um eine allergische
Reaktion zu verhindern.
• Der ambulante Krankenpfleger wird die Infusionsdaten in das Infusionstagebuch aufnehmen.
Was passiert, wenn ich auf die Infusion reagiere?
• In den meisten Fällen ist eine Infusionsreaktion nicht schwerwiegend und der ambulante Krankenpfleger kann:
– die Infusion mit einer geringeren Geschwindigkeit fortsetzen, oder
– die Reaktion mit Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika und/oder Corticosteroiden behandeln, oder
– die Medikation abbrechen und dann mit einer längeren Infusionsdauer wieder aufnehmen.
• Im Falle einer schwerwiegenden Infusionsreaktion wird der ambulante Krankenpfleger:
– die Infusion sofort abbrechen;
– eine angemessene medizinische Behandlung einleiten;
– Kontakt mit Ihrem Arzt und/oder einem Facharztzentrum aufnehmen;
– Sie bei Bedarf an das Krankenhaus/Facharztzentrum überweisen.
Was passiert nach der Heiminfusion?
• E
ine infusionsbedingte Reaktion tritt oft als Überempfindlichkeitsreaktion auf. Die am häufigsten beobachteten Symptome einer
Überempfindlichkeit sind Übelkeit, Hautausschlag, Atembeschwerden, Rückenschmerzen, Beschwerden in der Brust (einschließlich
Engegefühl in der Brust), Nesselsucht, Gelenkschmerzen und Kopfschmerzen. In klinischen Studien und durch gesammelte
Erfahrungen nach Markteinführung berichteten Patienten von Symptomen, die auf Anaphylaxie hindeuten. Neben den Symptomen,
die mit Überempfindlichkeitsreaktionen verbunden sind, können sich infusionsbedingte Reaktionen auch durch Müdigkeit,
Schwindel, Fieber, Bluthochdruck oder Juckreiz äußern.
Was passiert, wenn ich eine leichte Infusionsreaktion hatte? Bedeutet das, dass ich keine Heiminfusion
mehr bekommen kann?
• N
ein, in den meisten Fällen führt eine leichte Infusionsreaktion nicht dazu, dass zu Hause keine Verabreichung mehr stattfinden
kann. Gleichwohl kann der ambulante Krankenpfleger vorsorglich eine Reihe zusätzlicher Schritte unternehmen:
– D
er ambulante Krankenpfleger kann Ihnen vor Ihrer/-en nächsten Infusion(en) Antihistaminika, Antipyretika und/oder
Corticosteroide verabreichen.
– Die folgende oder folgenden Infusion(en) können länger dauern.
Was passiert, wenn ich eine schwere Infusionsreaktion hatte? Bedeutet das, dass ich keine Heiminfusion
mehr bekommen kann?
Tritt eine anaphylaktische oder andere akute Reaktion im Krankenhaus oder zu Hause auf, muss die Infusion sofort abgebrochen
und eine entsprechende medizinische Behandlung eingeleitet werden. Patienten, bei denen zu Hause eine anaphylaktische Reaktion
eintritt, sollten sich in einer klinischen Einrichtung weiter behandeln lassen.
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VPRIV HoeWie verabreiche ich und/oder meine Pflegeperson VPRIV®? In diesem Abschnitt erhalten Sie Informationen und Anweisungen zu: • den Arzneimitteln und Zubehören für die Infusion; • w ie Sie die Infusion vorbereiten, die Durchstechflaschen mit VPRIV® mit sterilem Wasser für Injektionszwecke verdünnen und das Arzneimittel in einem intravenösen Infusionsbeutel mit 0,9 % NaCl mischen; • w ie die Infusionsleitung für den Gebrauch vorbereitet wird und wie die Nadel in die Vene eingeführt wird (wenn Sie keinen zentralvenösen Zugang haben); • wie Sie das Arzneimittel verabreichen. Vor der Infusion3 Beurteilung des Patienten Führen Sie eine Infusion nur dann durch, wenn Sie sich körperlich gut fühlen. Wenn Sie sich unwohl fühlen und Ihre Infusion nicht erhalten können, wenden Sie sich bitte an Ihre medizinische Fachkraft. Was benötige ich? Das Arzneimittel und das Material werden Ihnen oder einer dritten Person mit dem richtigen Rezept durch das Krankenhaus/die Apotheke ausgehändigt: Arzneimittel • Die richtige Anzahl an Durchstechflaschen mit VPRIV® (400 Einheiten pro Injektionsflasche) für Ihre verordnete Dosis; die Durchstechflaschen mit VPRIV® müssen bei einer Temperatur zwischen 2°C und 8°C im Kühlschrank aufbewahrt werden. Material (nicht alles angezeigt) • Steriles Wasser für Injektionszwecke zur Rekonstitution von VPRIV®. • 0,9%ige intravenöse NaCl-Lösung, ein (1) bis zwei (2) Beutel mit 100 ml zur intravenösen Verabreichung. • 0 ,9%ige intravenöse NaCl-Lösung, zwei (2) Beutel oder Durchstechflaschen mit 50 ml zum Spülen der Infusionsleitung vor und nach der Infusion. • 0,5%iges Chlorhexidin in 70%igem Alkohol (antiseptische Lösung). • Passende Anzahl an Spritzen mit 5 ml und 50 ml, abhängig von der VPRIV®-Dosis. • Sterile hypodermische Nadeln und eine (1) Flügelkanüle. • Stauschlauch. • Ein (1) 0,2-µm-Inline-Filter mit geringer Proteinbindung; sowie ein (1) Infusionsschlauch. • Ein (1) Infusionsgerät oder ein (1) kombiniertes Infusionsgerät mit Filter. • Schale für die hypodermischen Nadeln; Micropore-Klebeband; Medi-Swap-Desinfektionstücher; Nadelbehälter, Handseife • Z usätzliches Material kann benötigt werden, wenn Sie für die VPRIV®-Verabreichung einen zentralvenösen Zugang haben. Ihnen und/oder Ihrer Pflegeperson wird gezeigt, wie Sie den Katheter pflegen müssen. • F alls notwendig, kann Prämedikation (Antihistaminika und/oder Corticosteroide) nach Anweisungen Ihrer medizinischen Fachkraft verabreicht werden. Auf individueller Basis zu verschreiben und zu verwenden. EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 8
VPRIV
Wie bereiten Sie die Infusion vor?
1. E
twa 30 Minuten vor der Infusion nehmen Sie die
entsprechende Anzahl an Durchstechflaschen aus dem
Kühlschrank, um sie auf Raumtemperatur zu bringen.
2. Ihre medizinische Fachkraft wird Ihnen sagen, wie viele
Durchstechflaschen Sie für die richtige Dosis verwenden
müssen. Ändern Sie diese Dosis NICHT.
3. V
ergewissern Sie sich, dass bei allen Durchstechflaschen das
Verfalldatum noch nicht überschritten wurde. Sie finden diese
Angabe auf dem Etikett der Durchstechflasche sowie auf
der Außenverpackung (das Verfallsdatum ist der letzte, dort
aufgeführte Tag des Monats). NICHT VERWENDEN nach dem
Verfallsdatum.
4. B
evor Sie beginnen, stellen Sie sicher, dass die Oberfläche,
auf der Sie VPRIV® vorbereiten, gründlich gereinigt wurde.
5. L
egen Sie das Material zurecht.
6. W
aschen Sie Ihre Hände und halten Sie die Oberfläche
sauber und keimfrei, während Sie die Lösung zubereiten.
Wie verdünnen Sie VPRIV® mit sterilem Wasser für
Injektionszwecke?
1. E
ntfernen Sie die Flip-Off-Kappe der VPRIV®-
Durchstechflasche.
2. D
esinfizieren Sie den Gummistopfen der VPRIV®-
Durchstechflasche mit Chlorhexidin und lassen Sie ihn an der
Luft trocknen.
3. Ö
ffnen Sie die Durchstechflasche mit dem sterilen Wasser für
Injektionszwecke.
4. Z
iehen Sie mit Hilfe einer 5-ml-Spritze 4,3 ml steriles Wasser
für Injektionszwecke auf.
5. Injizieren Sie das sterile Wasser für Injektionszwecke
vorsichtig in eine (1) Durchstechflasche mit VPRIV®, indem Sie
den Strahl auf die Wand der Durchstechflasche richten.
6. W
enn für die verschriebene Dosis mehrere
Durchstechflaschen erforderlich sind, wiederholen Sie die
Schritte 4 und 5. Verwenden Sie zum Durchstechen des
Stopfens jedes Mal eine neue Nadel.
7. M
ischen Sie den Inhalt der Durchstechflaschen nach der
Rekonstitution sorgfältig. NICHT SCHÜTTELN.1 Nach dem
Mischen können sich Luftblasen bilden.
8. L
assen Sie die Lösung ruhen, bis die Luftblasen
verschwunden sind.
9. P
rüfen Sie vor dem Verdünnen die Lösung in den Durchstech-
flaschen. Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszierend
aussehen und farblos sein und darf nicht verwendet werden,
wenn sie verfärbt ist oder Fremdkörper enthält.2
ACHTUNG: Der Patient sollte nach der Rekonstitution sofort
für die Infusion zur Verfügung stehen. Wenn die Infusion
nicht sofort gestartet werden kann, kann die rekonstituierte
VPRIV®-Lösung bis zu 24 Stunden bei 2—8 ° C im Kühlschrank
aufbewahrt werden.
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 9
VPRIV
Wie mischen Sie das Arzneimittel in einem intravenösen Infusionsbeutel mit
0,9%igem NaCl?2,3
1. D esinfizieren Sie den Verschluss/die Öffnung von einem oder zwei Beuteln mit 0,9%iger
NaCl-Lösung mit Chlorhexidin und lassen Sie dies an der Luft trocknen.
2. D ie Menge an VPRIV®-Lösung, die aus jeder Durchstechflasche entnommen werden
soll, beträgt 4 ml. Berechnen Sie die Menge der rekonstituierten VPRIV®-Lösung für
Ihre verordnete Dosis und entnehmen Sie die gleiche Menge aus dem intravenösen
Infusionsbeutel mit 0,9%iger NaCl-Lösung. Auf diese Weise haben Sie ausreichend Platz für
die rekonstituierte VPRIV®-Lösung.
– Wenn die vorgeschriebene Dosis beispielsweise vier (4) Durchstechflaschen mit VPRIV® ist,
entfernen Sie 16 ml (4 x 4 ml) NaCl-Lösung aus dem 100-ml-Beutel mit NaCl-Lösung.
– Entfernen Sie niemals mehr als die Hälfte (50 ml) der Flüssigkeit aus einem 100-ml-Beutel
mit NaCl-Lösung, um sicherzustellen, dass mindestens die Hälfte der verdünnten Lösung
aus NaCl besteht.
3. E ntnehmen Sie mit Hilfe einer 5-ml-Spritze das berechnete Volumen der VPRIV®-Lösung
aus der entsprechenden Anzahl Durchstechflaschen. In der Durchstechflasche wird ein
Rest der Lösung übrig bleiben. Verwenden Sie jedes Mal eine neue Nadel, um den Stopfen
durchzustechen.
4. Injizieren Sie das Gesamtvolumen der rekonstituierten VPRIV®-Lösung vorsichtig in den
Beutel mit der 0,9%igen NaCl-Lösung.
5. V orsichtig mischen. NICHT SCHÜTTELN.
Wie bereiten Sie das Infusionsgerät vor?
1. N
ehmen Sie das Infusionsgerät aus der Verpackung und verschließen Sie es mit der
Rollenklemme.
2. S
tecken Sie den Einstechdorn in den intravenösen Infusionsbeutel mit der 0,9%igen NaCl-
Lösung und füllen Sie die Infusionsleitung, indem Sie die Tropfkammer auf den Kopf halten
und die Klammer öffnen.
3. F
üllen Sie die Infusionsleitung vollständig, entfernen Sie eventuell vorhandene Luftblasen
und schließen Sie die Rollenklemme.
4. V
erbinden Sie den Infusionsbeutel der VPRIV®-Lösung mit dem Infusionsgerät.
5. D
ie verdünnte Lösung sollte während der Verabreichung durch einen Inline-Filter (0,2 µm)
mit geringer Proteinbindung gefiltert werden. Wenn das Infusionsgerät nicht mit einem
Filter ausgestattet ist, bringen Sie den Filter wie von Ihrem Arzt oder dem Krankenpfleger
angegeben am Infusionsgerät an.
Wie führen Sie die Nadel in die Vene ein (wenn Sie keinen
zentralvenösen Zugang haben)?
1. S
tellen Sie sicher, dass das Infusionsgerät (Infusionsschlauch, der an den intravenösen
Infusionsbeutel mit VPRIV® angeschlossen ist) und die Alkoholtücher, Pflaster, Chlorhexidin
und das medizinische Klebeband in Reichweite sind.
2. N
ehmen Sie die Flügelkanüle aus der Verpackung.
3. S
etzen Sie sich und legen Sie einen Arm auf einen Tisch (vorzugsweise auf ein sauberes
Tuch).
4. L
egen Sie über der Infusionsstelle einen Stauschlauch an.
5. B
ereiten Sie die Infusionsstelle vor, indem Sie die Haut dort vorsichtig mit einem
Desinfektionstuch abwischen. Lassen Sie die Haut vor dem Einführen der Flügelkanüle
trocknen. Verwenden Sie für die Infusion immer eine neue sterile Flügelkanüle. Verwenden
Sie niemals die gleichen Nadeln oder Spritzen wieder.
6. E
ntfernen Sie den Verschluss von der Flügelkanüle und führen Sie die Kanüle in einem
möglichst flachen Winkel in eine Vene ein, wie Sie es von Ihrer medizinischen Fachkraft
gelernt haben.
7. L
ösen Sie den Stauschlauch und prüfen Sie, ob sich die Nadel in einer Vene befindet, indem
Sie den Kolben vorsichtig zurückziehen (jetzt sehen Sie, dass Blut in den Schlauch der
Flügelnadel gelangt).
8. U
m zu verhindern, dass die Flügelkanüle während der Infusion nicht verrutscht, befestigen
Sie den Kunststoffflügel mit medizinischem Klebeband flach auf der Haut.
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 10VPRIV
Wie verabreichen Sie die Arzneimitteln?
Wenn Sie einen zentralvenösen Zugang haben (permanenter
zentraler Venenkatheter) wurde Ihnen und/oder Ihrer
Pflegeperson gezeigt, wie Sie den Katheter pflegen müssen.
Gehen Sie also zu Schritt 1:
1. S
chließen Sie den Infusionsschlauch an die Flügelkanüle oder
an Ihren permanenten zentralen Venenkatheter an, wie es
Ihnen Ihr Arzt oder Krankenpfleger gezeigt hat.
2. H
ängen Sie den intravenösen Infusionsbeutel mit VPRIV® an
den Infusionsständer und öffnen Sie das Ventil. Stellen Sie
die Infusionsgeschwindigkeit wie vom behandelnden Arzt
festgelegt ein. Setzen Sie sich und entspannen Sie sich.
3. Ü
berprüfen Sie regelmäßig auf infusionsbedingte Reaktionen HINWEIS: Aus Gründen der mikrobiologischen Sicherheit
während der Infusion (siehe Sicherheitshinweise). sollte das Arzneimittel sofort verwendet werden. Wenn es
nicht sofort verwendet wird, liegen die Aufbewahrungszeiten
4. S
pülen Sie die Infusionsleitung nach Beendigung der Infusion
und Aufbewahrungsbedingungen bis zur Anwendung in der
mit einem Beutel mit 50 ml 0,9%iger NaCl-Lösung, ohne die
Verantwortung des Anwenders und dürfen 24 Stunden bei
Infusionsgeschwindigkeit zu erhöhen, um sicherzustellen, dass
2—8°C nicht überschreiten.
die gesamte Behandlungsdosis verabreicht wurde. Wenn es
Ihnen nicht gelingt, Zugang zu einer Vene zu bekommen, Referenzen
wenn Sie stark bluten, unter Schmerzen, Schwellungen 1. N
ational Library of Medicine. National Institutes of Health.
oder starken Blutergüssen leiden; oder wenn Sie VPRIV® Gaucher disease. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/
nicht erfolgreich in eine Vene injizieren können, wenden article/000564.htm. Aufgerufen am 1. April 2018.
Sie sich sofort an Ihre medizinische Fachkraft.
2. VPRIV®-Packungsbeilage, April 2018
5. E
ntfernen Sie die Flügelkanüle und entsorgen Sie sie in einem
3. Zusammenfassung der VPRIV®-Produktmerkmale, April 2018
Abfallbehälter für infektiöses Material. Folgen Sie für einen
zentralvenösen Zugang der richtigen Pflegetechnik, wie es
Ihnen Ihre medizinische Fachkraft oder Ihr Krankenpfleger
gezeigt hat.
6. N
icht verwendete Lösung sollte gemäß den örtlichen
Bestimmungen entsorgt werden, die von Ihrer medizinischen
Fachkraft oder Ihrem Krankenpfleger angegeben werden.
7. N
otieren Sie folgende Daten im Infusionstagebuch: Datum,
Dosis, Verabreichungsweg, Infusionsstelle, Beginn und Ende
der Infusion sowie Reaktion des Patienten auf die Infusion.
8. W
enn Sie feststellen, dass während der Vorbereitung und/
oder Verabreichung des Arzneimittels ein Fehler gemacht
wurde, wenden Sie sich bitte an Ihre medizinische Fachkraft.
Wenn der Fehler während der Zubereitung aufgetreten ist,
verabreichen Sie das Arzneimittel nicht. Wenn der Fehler
während der Verabreichung aufgetreten ist, fragen Sie Ihre
medizinische Fachkraft um Rat, bevor Sie eine andere Infusion
verabreichen.
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 11Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen,
VPRIV für die richtige Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)
Maßnahmen, die getroffen werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
VPRIV® (velaglucerase alfa zur Infusion)
VPRIV®-PACKUNGSBEILAGE
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 12VPRIV
Gebrauchsinformation: Information für Anwender
VPRIV 400 Einheiten Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung
Velaglucerase alfa
Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor mit der Anwendung dieses
Arzneimittels begonnen wird, denn sie enthält wichtige Informationen.
- Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.
- Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
- Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für
Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
Was in dieser Packungsbeilage steht
1. Was ist VPRIV und wofür wird es angewendet?
2. Was sollten Sie vor der Anwendung von VPRIV beachten?
3. Wie ist VPRIV anzuwenden?
4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5. Wie ist VPRIV aufzubewahren?
6. Inhalt der Packung und weitere Informationen
1. Was ist VPRIV und wofür wird es angewendet?
VPRIV ist eine Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) für Patienten mit Gaucher-Krankheit des Typs 1.
Die Gaucher-Krankheit ist eine genetische Erkrankung. Sie wird dadurch verursacht, dass das Enzym
Glucocerebrosidase nicht oder nur in unzureichendem Maße vorhanden ist. Wenn dieses Enzym fehlt
oder nicht richtig arbeitet, sammeln sich in den Körperzellen so genannte Glucocerebroside an. Durch
die Ansammlung dieser Stoffe werden die Anzeichen und Symptome verursacht, die bei Menschen
mit Gaucher-Krankheit auftreten.
VPRIV enthält eine als Velaglucerase bezeichnete Substanz, die bei Patienten mit Gaucher-Krankheit
das fehlende oder nicht richtig arbeitende Enzym Glucocerebrosidase ersetzen soll.
2. Was sollten Sie vor der Anwendung von VPRIV beachten?
VPRIV darf nicht angewendet werden,
- wenn Sie schwer allergisch gegen Velaglucerase alfa oder einen der in Abschnitt 6 genannten
sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor VPRIV angewendet wird.
- Wenn Sie mit VPRIV behandelt werden, können bei Ihnen während oder nach einer Infusion
Nebenwirkungen auftreten (siehe Abschnitt 4, Welche Nebenwirkungen sind möglich?). Diese
Nebenwirkungen werden als infusionsbedingte Reaktionen bezeichnet und können sich in Form
einer Überempfindlichkeitsreaktion mit Symptomen wie Übelkeit, Ausschlag, Atemnot,
Rückenschmerzen, Brustkorbbeschwerden (Engegefühl in der Brust), Nesselausschlag,
Gelenkschmerzen oder Kopfschmerzen äußern.
- Abgesehen von den Symptomen von Überempfindlichkeitsreaktionen können
infusionsbedingte Reaktionen auch als Schwindel, hoher Blutdruck, Ermüdung, Fieber oder
Juckreiz in Erscheinung treten.
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EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 13VPRIV
- Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt
informieren.
- Sie erhalten dann möglicherweise weitere Arzneimittel, um diese Reaktion zu behandeln oder
in Zukunft zu verhindern. Zu diesen Arzneimitteln können Arzneimittel zur Behandlung von
Allergien (Antihistaminika), Medikamente zur Behandlung von Fieber (Antipyretika) und
cortisonartige Medikamente (Corticosteroide) gehören.
- Wenn eine schwerwiegende Reaktion auftritt, wird Ihr Arzt die intravenöse Infusion sofort
abbrechen und eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.
- Bei schwerwiegenden Reaktionen und/oder wenn das Arzneimittel nicht mehr wirkt, wird Ihr
Arzt einen Bluttest auf bestimmte Antikörper durchführen, die das Ergebnis der Behandlung
beeinträchtigen könnten.
- In den meisten Fällen kann VPRIV bei Ihnen auch dann angewendet werden, wenn eine dieser
Reaktionen aufgetreten ist.
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie in der Vergangenheit bei anderen EET für die Gaucher-
Krankheit bereits infusionsbedingte Reaktionen hatten.
Kinder
VPRIV darf bei Kindern unter 2 Jahren nicht angewendet werden.
Anwendung von VPRIV zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden, kürzlich andere
Arzneimittel eingenommen / angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen
/ anzuwenden.
Schwangerschaft und Stillzeit
Die Gaucher-Krankheit kann bei Frauen während der Schwangerschaft und für einige Wochen nach
der Geburt aktiver werden. Frauen mit Gaucher-Krankheit, die schwanger sind oder schwanger
werden möchten, sollten mit ihrem Arzt sprechen, bevor dieses Arzneimittel angewendet wird.
Wenn Sie stillen oder stillen möchten, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen, bevor dieses Arzneimittel
angewendet wird.
Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat, bevor dieses Arzneimittel angewendet wird.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
VPRIV hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die
Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
VPRIV enthält Natrium
Jede Durchstechflasche mit 400 Einheiten dieses Arzneimittels enthält 12,15 mg Natrium. Wenn Sie
eine kochsalzarme Diät einhalten müssen, sollten Sie dies berücksichtigen.
3. Wie ist VPRIV anzuwenden?
Dieses Arzneimittel darf nur unter der Aufsicht eines Arztes angewendet werden, der mit der
Behandlung der Gaucher-Krankheit vertraut ist. Es wird von einem Arzt oder medizinischem
Fachpersonal in Form einer intravenösen Infusion gegeben.
Dosis
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EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 14VPRIV
Die empfohlene Dosis beträgt 60 Einheiten/kg jede zweite Woche.
Wenn Sie zurzeit wegen Ihrer Gaucher-Krankheit eine andere EET erhalten und Ihr Arzt Sie auf
VPRIV umstellen möchte, können Sie VPRIV zunächst in der gleichen Dosierung und nach dem
gleichen Schema wie die andere EET erhalten.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
VPRIV kann bei Kindern und Jugendlichen (im Alter von 2 bis 17 Jahren) in der gleichen Dosis und
mit der gleichen Häufigkeit wie bei Erwachsenen angewendet werden.
Anwendung bei älteren Patienten
VPRIV kann bei älteren Patienten (über 65 Jahre) mit der gleichen Dosis und Häufigkeit wie bei
anderen erwachsenen Patienten angewendet werden.
Ansprechen auf die Behandlung
Ihr Arzt wird überwachen, wie Sie auf die Behandlung ansprechen, und Ihre Dosis möglicherweise im
Laufe der Zeit (nach oben oder unten) verändern.
Wenn Sie die Infusionen in der Klinik gut vertragen, können Sie Ihre Infusionen möglicherweise auch
bei sich zu Hause von Ihrem Arzt oder von einer medizinischen Fachkraft erhalten.
Anwendung
VPRIV ist in einer Durchstechflasche als verdichtetes Pulver erhältlich, das mit sterilem Wasser
vermischt und anschließend vor der intravenösen Infusion in isotonischer Natriumchloridlösung für
Infusionszwecke weiter verdünnt wird.
Nach der Zubereitung gibt Ihnen Ihr Arzt oder eine medizinische Fachkraft das Arzneimittel in einem
Zeitraum von 60 Minuten über einen Venentropf (intravenöse Infusion).
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.
4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem
auftreten müssen.
Bei einigen Patienten traten jedoch allergische Hautreaktionen auf, die bis zu 1 von 10 Behandelten
betreffen können (häufig), wie starker Ausschlag oder Juckreiz. Es trat eine schwere allergische
Reaktion mit Atemnot, Schwellung des Gesichts, der Lippen, Zunge oder des Rachens auf. Bitte
informieren Sie in solchen Fällen unverzüglich Ihren Arzt.
Die meisten Nebenwirkungen traten während der Infusion oder kurz danach auf. Zu solchen
sogenannten infusionsbedingten Reaktionen, die mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen können
(sehr häufig), gehören:
- Kopfschmerz
- Schwindel
- Fieber/erhöhte Körpertemperatur
- verminderter Blutdruck oder erhöhter Blutdruck
- Übelkeit und Ermüdung
- Brustkorbbeschwerden
- Atemnot
- Juckreiz
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EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 15VPRIV
Falls solche Nebenwirkungen bei Ihnen auftreten, informieren Sie bitte unverzüglich Ihren Arzt. Die
meisten dieser Nebenwirkungen waren nur leicht.
In den Studien mit VPRIV wurden zudem weitere Nebenwirkungen berichtet:
Sehr häufige Nebenwirkungen sind:
- Knochenschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Rückenschmerzen
- Schwäche/ Kraftverlust/ Müdigkeit
Häufige Nebenwirkungen sind:
- Bauchschmerzen/Übelkeit (Nausea)
- Neigung zu Einblutungen/ Blutergüssen
- Hautrötung
- Schneller Herzschlag
- Ausschlag/Nesselausschlag
- Entwicklung von Antikörpern gegen VPRIV (siehe Abschnitt 2)
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch
für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können
Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen.
Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die
Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
5. Wie ist VPRIV aufzubewahren?
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis“ und dem Etikett
nach „Verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf
den letzten Tag des Monats.
Im Kühlschrank lagern (2°C - 8°C).
Nicht einfrieren.
Die Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
Sie dürfen die Lösung nicht verwenden, wenn sie verfärbt ist oder Fremdpartikel enthält.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie
das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz
der Umwelt bei.
6. Inhalt der Packung und weitere Informationen
Was VPRIV enthält
- Der Wirkstoff ist Velaglucerase alfa.
Eine Durchstechflasche enthält 400 Einheiten Velaglucerase alfa.
Nach der Rekonstitution enthält 1 ml Lösung 100 Einheiten Velaglucerase alfa.
- Die sonstigen Bestandteile sind Sucrose, Natriumcitrat-Dihydrat, Citronensäure-Monohydrat
und Polysorbat 20 (siehe Abschnitt 2 „VPRIV enthält Natrium“).
Wie VPRIV aussieht und Inhalt der Packung
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EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 16VPRIV
20 ml-Durchstechflasche aus Glas, die ein weißes bis cremefarbiges Pulver enthält.
Umkartons mit 1, 5 oder 25 Durchstechflaschen.
Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.
Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irland
Tel: +44(0)1256 894 959
E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im
Weitere Informationsquellen
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen
Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen
Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.
_________________________________________________________________________________
Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:
VPRIV ist ein Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung. Es muss rekonstituiert und verdünnt
werden und ist nur zur intravenösen Infusion bestimmt. VPRIV ist zum einmaligen Gebrauch
bestimmt und wird durch ein 0,22 µm-Filter angewendet. Nicht verwendete Lösung ist zu entsorgen.
VPRIV darf nicht zusammen mit anderen Arzneimitteln in der gleichen Infusion gegeben werden, da
die Kompatibilität in einer Lösung mit anderen Arzneimitteln nicht geprüft worden ist. Das gesamte
Infusionsvolumen ist innerhalb eines Zeitraums von 60 Minuten zu geben.
Die aseptische Technik ist einzuhalten.
VPRIV wird wie folgt zubereitet:
1. Die Anzahl der zu rekonstituierenden Durchstechflaschen wird anhand des Körpergewichts des
Patienten und der verordneten Dosis ermittelt.
2. Die erforderliche Anzahl Durchstechflaschen wird aus dem Kühlschrank genommen. Jede
Durchstechflasche wird mit sterilem Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert:
Größe der Durchstechflasche Wasser für Injektionszwecke
400 Einheiten 4,3 ml
3. Bei der Rekonstitution die Durchstechflaschen vorsichtig mischen. Nicht schütteln.
4. Vor der Verdünnung die Lösung in den Durchstechflaschen optisch prüfen, Sie sollte klar bis
leicht opaleszent und farblos sein. Verwenden Sie die Lösung nicht, wenn sie verfärbt ist oder
Fremdpartikel enthält.
5. Das berechnete Volumen des Arzneimittels wird aus der entsprechenden Anzahl
Durchstechflaschen genommen. Ein Teil der Lösung wird in der Durchstechflasche übrig bleiben:
Größe der Durchstechflasche Extrahierbares Volumen
400 Einheiten 4,0 ml
6. Das benötigte Gesamtvolumen wird in 100 ml isotonischer Natriumchloridlösung für
Infusionszwecke verdünnt. Vorsichtig vermischen. Nicht schütteln. Die Infusion ist innerhalb
von 24 Stunden nach der Rekonstitution durchzuführen.
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EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 17VPRIV
Aus mikrobiologischer Sicht sollte das Arzneimittel sofort verwendet werden. Falls dieses nicht sofort
verwendet wird, ist der Anwender für die Dauer und Bedingungen der Aufbewahrung nach
Zubereitung bis zur Anwendung verantwortlich. Dabei sollten normalerweise 24 Stunden bei 2°C bis
8°C nicht überschritten werden.
Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Nicht verwendetes
Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu beseitigen.
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EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 18Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen,
VPRIV für die richtige Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)
Maßnahmen, die getroffen werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
VPRIV® (velaglucerase alfa zur Infusion)
WICHTIGE SICHERHEITSINFORMATIONEN FÜR DIE
HEIMINFUSION MIT VPRIV® (VELAGLUCERASE ALFA ZUR
INFUSION) UND NOTFALLPLAN FÜR DIE HEIMINFUSION
MIT VPRIV® (VELAGLUCERASE ALFA ZUR INFUSION)
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 19VPRIV Wichtige Sicherheitsinformationen für die Heiminfusion mit VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion) Anwendungsgebiete VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion) ist zur Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten mit Gaucher-Krankheit des Typs 1 indiziert. Nebenwirkungen Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen bei Patienten, die mit VPRIV® behandelt wurden, waren Überempfindlichkeitsreaktionen. Bei der Anwendung von VPRIV® sollte eine angemessene medizinische Versorgung gewährleistet sein. Tritt eine schwere Reaktion auf, sind die medizinischen Richtlinien für die Notfallbehandlung zu beachten. Die VPRIV®-Behandlung sollte mit Vorsicht bei Patienten angewendet werden, die Symptome einer Überempfindlichkeit gegenüber dem Wirkstoff, den anderen Bestandteilen des Arzneimittels oder anderen Enzymersatztherapien gezeigt haben. Infusionsbedingte Reaktionen Eine infusionsbedingte Reaktion ist eine Nebenwirkung des Arzneimittels, die innerhalb von 24 Stunden nach Beginn der Infusion auftritt. Die meisten infusionsbedingten Reaktionen, die während der Entwicklung von VPRIV® beobachtet wurden, waren leicht. Die am häufigsten beobachteten Symptome von infusionsbedingten Reaktionen waren: Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Hypotonie (niedriger Blutdruck), Hypertonie (hoher Blutdruck), Übelkeit, Müdigkeit/Schwäche und Pyrexie (erhöhte Körpertemperatur). Bei Patienten, die bisher nicht mit VPRIV® behandelt wurden, traten die meisten infusionsbedingten Reaktionen in den ersten 6 Monaten der Behandlung auf. Seit der Markteinführung von VPRIV® wurden weitere infusionsbedingte Reaktionen gemeldet, insbesondere Brustkorbbeschwerden, Dyspnoe (Atemnot) und Pruritus (starker Juckreiz der Haut). Überempfindlichkeit Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich der Symptome, die einer Anaphylaxie (schwere allergische Reaktion) entsprechen, wurden bei Patienten mit VPRIV® berichtet. Die am häufigsten berichteten Symptome einer Überempfindlichkeit sind Übelkeit, Ausschlag, Dyspnoe (Atemnot), Rückenschmerzen, Brustschmerzen, Urtikaria (Nesselsucht), Arthralgie (Gelenkschmerzen) und Kopfschmerzen. Wenn ein Patient eine Reaktion spürt, die auf eine Überempfindlichkeit hinweist, wird empfohlen, auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen Velaglucerase alfa zu testen. Behandlung von infusionsbedingten Reaktionen Wenn eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, einschließlich einer Überempfindlichkeitsreaktion, brechen Sie die Infusion sofort ab, beurteilen Sie Ihren Zustand/den Zustand des Patienten und reagieren Sie. Reagieren Sie gemäß Ihrem lokalen Protokoll oder dem Ihrer Einrichtung und kontaktieren Sie Ihren Arzt. Die Behandlung von infusionsbedingten Reaktionen sollte entsprechend dem Schweregrad der Reaktion erfolgen, zum Beispiel Reduzierung der Infusionsgeschwindigkeit, die Behandlung mit Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika und/oder Corticosteroiden und/oder die Behandlung abbrechen und anschließend wieder die Behandlung mit einer längeren Infusionsdauer aufnehmen. Eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und/oder Corticosteroiden kann weitere Reaktionen vermeiden, wenn eine symptomatische Behandlung erforderlich ist. In klinischen Studien erhielten die Patienten in der Regel keine Prämedikation vor der Infusion mit VPRIV®. Ihre medizinische Fachkraft wird Ihnen erklären, wie Sie normale Symptome von infusionsbedingten Reaktionen unterscheiden können. Im Allgemeinen treten Müdigkeit, Schwäche und mangelnder Widerstand durch eine infusionsbedingte Reaktion innerhalb von 24 Stunden nach der Infusion auf. Auch diese Symptome sind in der Regel schwerer, als wenn sie im normalen Verlauf der Krankheit auftreten würden. Im Zweifelsfall wenden Sie sich bitte an Ihre medizinische Fachkraft. Weitere Informationen Weitere Informationen zur Produktsicherheit finden Sie in der Packungsbeilage und in der Zusammenfassung der Produktmerkmale. EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 20
Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen, für die richtige
Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)Maßnahmen, die getroffen
werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
Notfallplan für die Heiminfusion von VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion)
Dieses Dokument sollte von Ihrem behandelnden Arzt ausgefüllt werden. Notwendige Maßnahmen bei
einer schweren Infusionsreaktion.
Bei schweren infusionsbedingten Reaktionen oder schweren Überempfindlichkeitsreaktionen ist es
notwendig, die folgenden Maßnahmen zu ergreifen.
1. Infusion beenden £
2. Die nationale Notrufnummer anrufen: 112 £
3. Den behandelnden Arzt anrufen: £
Notwendige Maßnahmen bei einer Überempfindlichkeitsreaktion
1. Infusion beenden £
2. Den behandelnden Arzt anrufen: £
3. Wenn der ambulante Krankenpfleger anwesend ist, wird eine Blutprobe entnommen, um auf Antikörper zu testen,
die bei 4ºC gelagert wird. £
4. Wenn der ambulante Krankenpfleger anwesend ist, wird der Kurierdienst eines Laboratoriums für den
Antikörpertest angerufen und das Abholen der Probe wird organisiert. £
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen,
die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über die Föderalagentur für
Arzneimittel und Gesundheitsprodukte, Vigilanzabteilung, EUROSTATION II, Victor Hortaplein, 40/40, B-1060 Brüssel (Webseite:
www.fagg.be, E-Mail: patientinfo@fagg-afmps.be) anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen,
dass mehr Information über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
Nebenwirkungen müssen auch Shire, nun Teil von Takeda, per E-Mail an drugsafety@shire.com gemeldet werden.
EXA/BE//0039 RMA versie 01/2019 21Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen,
VPRIV für die richtige Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)
Maßnahmen, die getroffen werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
VPRIV® (velaglucerase alfa zur Infusion)
INFUSIONSTAGEBUCH FÜR VPRIV® (VELAGLUCERASE ALFA
ZUR INFUSION) FÜR DIE HEIMINFUSION
EXA/BE//0039 RMA Version 01/2019 22Um den größtmöglichen Nutzen für Ihre Gesundheit aus den Wirkungsweisen des Arzneimittels VPRIV® zu ziehen, für die richtige
Anwendung zu sorgen und die unerwünschten Effekte zu beschränken, gibt es bestimmte (Vorsorge-)Maßnahmen, die getroffen
werden müssen, welche in diesem Material erörtert werden (RMA-Version 01/2019).
Infusionstagebuch für VPRIV® (Velaglucerase alfa zur Infusion) für die
Heiminfusion
Allgemeine Informationen
Patient
Name: Wohnort:
Adresse: Tel.:
E-Mail:
Pflegeperson (falls zutreffend)
Name: Wohnort:
Adresse: Tel.:
E-Mail:
Behandelnder Arzt
Name: Wohnort:
Adresse: Tel.:
E-Mail:
Krankenpfleger
Name: Wohnort:
Adresse: Tel.:
E-Mail:
Apotheke
Name: Wohnort:
Adresse: Tel.:
E-Mail:
Nationale Notrufnummer
Tel.:
Administrative Daten
VPRIV® verabreicht seit (Tag-Monat-Jahr):
Erste Heiminfusion von VPRIV® (Tag-Monat-Jahr):
Dosis VPRIV®, Häufigkeit:
Infusionsgeschwindigkeit von VPRIV®:
Geben Sie an, welche Unterstützung die Pflegekraft leisten soll:
Notfallplan (vom behandelnden Arzt auszufüllen)
Notwendige Maßnahmen bei einer schweren Infusionsreaktion
1. Infusion beenden £
2. Die nationale Notrufnummer anrufen: 112 £
3. Den behandelnden Arzt anrufen: £
EXA/BE//0039 RMA versie 01/2019 23Sie können auch lesen
