Blutgruppen und Transfusion - Margrit Metaxas-Bühler - Verlag Hans Huber Bern Stuttgart Toronto

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Margrit Metaxas-Bühler

Blutgruppen
und Transfusion
Theorie und Praxis

             FACHBEREICH BIOLOGIE (10)
             der Technischen Hochschule-Darmstodi
                       - Bibliothek -
             D - 6 1 0 0 D a r m s t a d t / B. R. D.

Verlag Hans Huber
Bern Stuttgart Toronto
Inhaltsverzeichnis

Erster Teil: Einführung

KapitelI:Genetik                                                                       24
Einleitung                                                                             24
Die Zellteilung: die Mitose und die Meiose                                             24
Genetische Begriffe                                                                    25
Phänotypen und Genotypen                                           •••••••             28
Phänotypenfrequenz, Gen- und Genotypenfrequenz mit Berechnungsbeispielen               29
  Die wichtigsten Phänotypenfrequenzen (Tabelle 2)                                     32
Stammbäume: Symbole und Beschriftung                .......                            33
  Ableitung eines Stammbaumes von einer Meiose (Figuren 2 und 3)                       33
  Mögliche Genkombinationen bei der Paarung (Figur 4)                                  34
  Meiose der Geschlechtschromosomen (Figur 5)                                          35
Die Vererbung der Blutgruppen anhand von Stammbäumen (Figuren 6-14) ......             36
     I. l L o c u s - 2 Allelemit dominantem Erbgang                                   36
    II. 2oder3Loci-Genkomplexe                              ;.....                     39
  III. 1 Locüs - mehrere Allele                                                        41
   IV. Vererbung der Lewis-Phänotypen                                                  42

Kapitel II: Immunologische Grundlagen                                                  44
Einleitung                                                   ......                     44
Eigenschaften der Antikörper \                                                          45
Hetero- und Alloantikörper                                                       .\     46
Autoantikörper                               :                                          46
Die Blutgruppenantigene                                                .....:..         46
  Die chemische Beschaffenheit                                               ;        . 47
  Antigenstellen                                                               ;        47
Die Blutgruppenantikörper                          .....:.                              47
  Immune und natürliche Antikörper                                  '.                  48
  Lektinebzw. Phytagglutinine                                                           49
  DieSpezifität der Blutgruppenantikörper             ~r..T.v..:                       ,49
  Die Immunglobulinnatur der Blutgruppenantikörper                                      50
Antigen-Antikörper-Reaktionen                    ?.;     s,                             51
  Komplette Antikörper: die Agglutination                       ;                       52
  Inkomplette Antikörper: der «blocking.test», der indirekte und der direkte
  Antiglobulintest                                        v.                           52
  Behandlung der Erythrozyten mit Enzymen                                              54
Beeinflussung der Antigen-Antikörperbindung: Elution, LISS                             57
Das Komplement                                                                         59
  Der klassische bzw. alternative Weg der Komplementaktivierung                        59
  Physiko-chemische Eigenschaften des Komplements                                      61
  Antikörperspezifität und Komplement :                                                61
Die Bildung von Immunantikörpern gegen Erythrozytenantigene                                     62 '
  Die primäre und sekundäre Immunreaktion                                                       62
Die Immuntoleranz                                                                               66
Monoklonale Antikörper                                                                          67

                                                                                   /
Zweiter Teil: Die Blutgruppensysteme

Kapitel III: Das ABO-System                                                                     72
Entdeckung                                  :                                                   72
Beziehung zwischen den ABO-Gruppen auf den Erythrozyten und den korre-
spondierenden Alloagglutininen im Serum (Tabelle 3)                                             72
Blutgruppe A: A : und A2                                                       c                73
Phänotypen, Genotypen und ihre Frequenzen (Tabelle 5)                                           74
A-Varianten: A3, Ax und A m (Tabelle6)                                                          74
Blutgruppe B                                                       ;....                        76
Die Antigenstärke                    ;                                                          76
   Zahl der Antigenstellen auf den Erythrozyten von verschiedenen A-Unter-
   gruppen(Tabelle7)                                              ....•                         76
   Zahl der Antigenstellen auf Erwachsenen- und Nabelschnurerythrozyten bei
   verschiedenenAB-Phänotypen(Tabelle8)                                           .......       76
Blutgruppe 0                                                                 ;                  77
   Besondere Eigenschaften                                                                      77
   Genetische Steuerung der ABH-Biosynthese (Figur 18)                                          77
   Stammbaum einer Familie mit einer «Bombay-blood-proposita» (Figur 19)                        78
Äußere Einflüsse auf die AB-Antigene:                                                           79
   1. Akute Leukämie und das A-Antigen                                                      '   79
   2. Erworbenes B-Antigen                                                                      79
Cis-AB                                                                             .'           80
Die Vererbung im ABO-System (Figuren 21 und 22)                                                  81
Die Alloagglutinine Anti-A und Anti-B                                     f.                    82
   Ihre Herkunft                                                :                               82
   Serologische Eigenschaften                                                                   83
   Abgeschwächte oder fehlende Anti-A- und Anti^B-Alloagglutinine                               84
Die Bestimmung der ABO-Gruppen (Tabelle 9)                                       :.......       84
   Die B-Kontrolle                    '.                v               ;.                      85
   I nterpretation der Resultate von B-Kontrollen (Tabelle 10)                            :     86
Die Bestimmung der ApUntergruppe                     ......'.                                   86
Die Bedeutung der Anti-AB-Alloagglutinine für die Bluttransfusion                    rv...      87
Die Bedeutung der Anti-AB-Alloagglutinine für die Plasmatransfusion ...;.......                 89
Irreguläre Antikörper im ABO-System                                                             90
   1. Anti-A,                                                                          \.       90
   2. Anti-H                 ,                                :                   .....:.       90
Kapitel IV: Das Rhesus-System                                                        93
Entdeckung                                                                            93
Die Rhesusantigene                                                                    93
  C,c,D,E,e                                          :7                   :           93
  Vererbung und Frequenzen der Genkomplexe . / .                                      93
DasAntigenC"                                                                          95
Häufigkeiten von Rhesusphänotypen und -Genotypen (Tabelle 12)                         97
Eigenschaften der Rhesusantigene                  :                                   98
Die Bestimmung des Rhesusfaktors D               :                            ;....: 98
  Zusätzliche Untersuchungen von D negativen oder D schwach positiven Blut-
  proben                                                                              98
Das Du-Antigen und seine Bestimmung          ).                                       99
  Unechtes Du als Folge eines Positions-Effekts                                     101
Die Bestimmung der Rhesus-Phänotypen                                                 102
Ableiten der möglichen Rhesusgenotypen aus einem gegebenen Phänotypus               104
Familienuntersuchungen zur Sicherung von Rhesusgenotypen (Figuren 27 und
  28)                                                                               105
Das Rhesussystem und die Bluttransfusion                                             107
Seltene Antigene und Genkomplexe                                                    109
  1. D-Varianten (= defekte D-Antigene oder Partialantigene) und ihre Anti-
      körper                                                                        109
  2. - D -                                                                 ;        110
DieRhesusantigenstellen                                                             111
     Zahl der D-Antigenstellen auf der Er'ythrozytenmembran bei verschiedenen
     Rhesusgenotypen (Tabelle 14)                                                   111
     Zahl der Antigenstellen für die Rhesusantigene c, e und E (Tabelle 15)         112
  3. Rhnull                                                                         112
        1. Der Regulator-Typus                                               :.... 112
        2. Der amorphe Typus                                                        112
      Genetisches Entwicklungsschema im Rhesussystem (Figur 29)                     113
     Das Rhnull-Syndrom                                 :                           115
  4. Zusammengesetzte Antigene (= compound antigens) und ihre Antikörper 115
  5. Das AntigenG und sein Antikörper                                               116
  6. Das AntigenLW und sein Antikörper                                              117
Rhesusantikörper           '                                                        117
  1. Gemeinsame Eigenschaften der Rhesusantikörper                                  117
  2. Besonderheiten der einzelnen Rhesusantikörper                                  118
     Anti-D                                      ,                                  118
     Anti-C,Anti-CC w undAnti-C w                                                   119
     Anti-E                                                                         120
     Anti-c                                        '..:                             120
     Anti-e                                                                         121
Kapitel V: Das MNSs-System                                                                 122
     Entdeckung                                              ,                                  122
     MN-Phänotypen und -Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 18)                                   122
     Ss-Phänotypen und -Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 19)                                   123
     MNSs-Genkomplexe mit Frequenzen (Tabelle20)                             ,                  123
     MNSs-Phänotypen und mögliche Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 21) ........                124
     Sicherung der MNSs-Genotypen durch Familienuntersuchung (Figur 31)                         124
     Das Antigen M[ und sein Antikörper                                                         125
     Eigenschaften der MNSs-Antigene                              ,                             125
       Wirkung proteolytischer Enzyme und der Neuraminidase auf die MNSs-Anti-,
       gene                                                                                     125
       Kreuzreaktion zwischen M und N                                                           125'
     Allele amMN-Locus
Die Antikörper im P-System                                                147
  Anti-Pi                                                                 147
  Anti-PP 1 P k (=Anti-Tj a )                                          :. 148
  Anti-P                                                                  149
    1. Anti-P-Alloantikörper                                  :           149
    2. Anti-P-Autoantikörper = Donath-Landsteiner oder biphasische Anti-
       körper                                                             149
  Anti-P^                                                                 149

Kapitel VII: Das Lutheran-Systein,......,                                      150
Entdeckung                                                                     150
Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Geriotypenfrequenzeh              150
Die Vererbung im Lutheransystem                                                151
Die Null-Typen im Lutheransy stem=Lu(a-b-)                 i                   152
  Der dominante Typus (Figur 37)                                               152
  Der rezessive Typus (Figur 38)                                               153
Beziehung des Auberger (Aua)-Antigens zum Lutheran-System                      154
Die Para-Lutheran-Antigene                                                     154
Linkagezwischen Lutheran und Sekretor mit Stammbaum (Figur 39)                 155
Die Antikörper im Lutheran-System                                              156
  1. Anti-Lu a (Lul)                                                           156
  2. Anti-Lu b (Lu2)                                                           157
  3. Anti-Lu a Lu b (Lu3)              ,                                       157
  4. Para-Lutheran-Antikörper                                                  157

Kapitel VIII: Das Keil-System               .....:...             ,            158
Entdeckung                                                                     158
Die Berechnung der Kk-Phänotypen-, der Gen- und Geriotypenfrequenzen ......    158
Die Antigenstellen auf der Zellmembran                                         159
Der erweiterte Kell-Locus                                                      160
  1. Kp a undKp b                                                              160
     Linkage zwischen dem Kk- und demÄ/>aÄ/7*-Locus                            161
     Phänotypen und Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 28)                      161
Die Vererbung im Keil-System (Figur 40)                                        162
  2. Js a undJs b                                         ,                    163
Die Null-Typen im Keil-System und ihre Antikörper     /:....-.                 164
  1. Der K o -Phänotypus                        :              ;               164
  2. DerMcLeod-Phänotypus . . . . . . . C . . .                                164
DiePara-Kell-Antigene                                ....:.                    166
Die Antikörper im Keil-System                                                  167
  1. Anti-K(Kl)                                   :                            167
  2. Anti-k(K2)                                                  ..:........   167
  3. Anti-Kpa(K3)                                                              167
  4. Anti-Kpb(K4)                                     :....               ;.   167
  5. Anti-Js a (K6), Anti-Js b (K7)                                            168
  6. Anti-Ku(K5), Anti-KL(K9)                                                  168 11
  7. Para-Kell-Antikörper                                                      168
Kapitel IX: Die ABH-Sekretion und das Lewis-System              :               169
Die ABH-Sekretion                                                      ...169
Einleitung                                                                  169
Frequenz der ABH-Sekretoren und Nicht-Sekretoren                        .J. 169
Linkages mit dem Sekretor-Locus                                             170
Das Lewis-System                                                            171
Entdeckung                                                                  171
Abhängigkeit der Lewis-Phänotypen vom ABH-Sekretorstatus                    171/
Biosynthese der ABH- und Lewis-Substanzen (Figur 41)                        172>
Zusammenhang zwischen den Lele-, Sese- und ///i-Genotypen einerseits und
dem Lewis-Phänotypus auf den Erythrozyten bzw. dem Vorkommen von ABH-
und Lewis-Substanzen im Speichel andererseits (Tabelle 30)                  173
Die Berechnung der Lewis-Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen ... 174
Die Vererbung der Lewis-Phänotypen (Figur 42)                               175
Die Antikörper im Lewis-System                           :                  176
    I. Anti-Lea                                                             176
   II. Anti-Leb                                                             177
         1. Anti-LebH                  '.                  ,                177
         2. Anti-LebL                                                       177
  III. Anti-Lea+Leb                                                         178

Kapitel X: Das Duffy-System                                                     179
Entdeckung                                                                      179
Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen                179
Eigenschaften der Duffy-Antigene                                       ?.....   180
Der Phänotypus Fy(a-b-) und die GeneFjYFy^/undFy*                     :......   180
Die Antikörper: Anti-Fy3,-Fy4 und-Fy5                                   f....   181
Der Phänotypus Fy(a-b-) und die Malariainfektion                                182
Die Vererbung im Duffy-System (Figur 43)                                        182
Die Antikörper im Duffy-System                                                  184
  1. Anti-Fya                                     •.                   ......   184
  2. Anti-Fyb                                                                   184
  3. Anti-Fy3,-Fy4und.-Fy5                                           .'.'.      184

Kapitel XI: Das Kidd-System                             _.                      185
Entdeckung                                                                   185
Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen ........... 185
Eigenschaften der Kidd-Antigene                                              186
Der Phänotypus Jk(a-b-) und das Gen Jk                                       186
Die Vererbung im Kidd-System                                                 186
Die Antikörper im Kidd-System                                                187
  1. Anti-Jka und Anti-Jk b                                                  187
  2. Anti-Jk a Jk b (= Jk3)                                                  188
Kapitel XII: Das Ii-System                     r...                                    189
Entdeckung                                                                              189
Eigenschaften der Ii-Antigene                                                           189
Die Vererbung im Ii-System                    ,.'                                       190
Veränderung der Ii-AntigenstärkebeigewissenKrankheiten                                  191
Die Antikörper im Ii-System                                                             191
  1. Anti-I                                „..„...                                 .:.. 191
       Alloantikörper                      S                                            191
     - Autoantikörper           ..:......'.'.                                           191
  2. Anti-i                                   .....„:. :...;                            192

Kapitel XIII: Die geschlechtsgebundene Xga-BIutgruppe                                  193
Entdeckung                                                   '.....'.'..               193
Die Phänotypen-, Gen- und Genotypenfrequenzen beim männlichen und weib-
lichen Geschlecht                         :                                            193
DieVererbungvonArg°(Figuren44,45,46und47)            ..........                        194
Xg und die Lyon' s Hypothese                                                           196
Beziehung des^Yg-Locus zu geschlechtsgebundenen Krankheiten                            196
   linkage zwischen dem A'g-Locus und geschlechtsgebundenen Krankheiten ....           196
   Fehlleistung bei der Vererbung der Geschlechtschromosomen (Aneuploidie)             197
      Das Klinefelter-Syndrom (Figuren 48 und 49)                                      197
      Das Turner-Syndrom (Figuren 50 und 51)                                           198
Der Anti-Xga-Antikörper                                                  ;             199

Kapitel XIV: Weitere Blutgruppen..                                                     200
   I.   Das Diego = Di-System                                                         200
  II.   DasCartwright = Yt-System                                                     200
III.    Das Colton = Co-System                                   '.                   201
 IV.    Das Dombrock = Do-System                                          :           202
  V.    DasScianna = Sc-System                                        :               203
VI.     DieSid = Sda-Blutgruppe                                               '.      203
VII.    HLA-Antigene auf den Erythrozyten                   .'                        205
          1. Die Bennett-Goodspeed = Bg-Blutgrüppen                                   206
          2. Cost, Chido, Knops, York und Rodgers                                     208
Kapitel XV: Blutgruppenantigene mit niederer bzw. hoher Frequenz                      209
   I. Seltene Antigene («private antigens»)^           ^                              209
        1. Ana = Ahonen                                    ..7.77..'                  209
        2. Rd = Radin                                                                 210
        3. Swa = Swann                                                                210
        4. Wb = Webb                                                                  210
        5. Wra = Wright                                                               210
  II. Häufige Antigene («public antigens»)                                            211
        1. Ve = Vel                                                                   213
        2. Ge = Gerbich                                                               214
        3. Lan = Langereis                                                            214
                                                                                              13
Dritter Teil: Untersuchungsmethoden                                                • • ,"•

     Kapitel XVI: Allgemeine Untersuchungsmethoden                                                218
     Einleitung                                                                 ....:.... 218
        I. Materialien                                                           ...;.... 218
       II. Organisatorische Probleme                                                             219
     III. Allgemeine Untersuchungsmethoden                                                       221
             AgglutinationstestinisptonerNaCl-Lösung                                 j . . . . . 221
             Agglutinationstest in hochmolekularem Milieu                                        221
             Enzymtest                                                                           221
             direkter Antiglobulintest (AGT) oder direkter Coombstest                            221
             indirekter Antiglobulintest oder indirekter Coombstest                              221
      IV. Labortechniken.                                                                        221
             1. Agglutinationstest in isotoner NaCl-Lösung                                       222
                   im Röhrchen                                                                   222
                   in Lochplatten                                                           ...^223
                   auf Objektträgern oder weißen Kacheln                            ••:•••• 224
             2. Agglutinationstest in hochmolekularem Milieu                                     224
                   Albumin-Ersatz-Technik                                                        224
                   Slide-Test                                                                    225
                   Erythrozyten direkt in Albumin aufgeschwemmt                .7.               226
             3. Enzymtest                                                                        226
                   Der 1-Stufen-Bromelintest                                                     227
                   Der 2-Stufen-Papaintest (nach ALBREY und SIMMONS)                             227
           Der Antiglobulintest oder Coombstest                                                  229
           Schema je eines Antiglobulintests (Figuren 52 und 53)                                 230
             4. Direkter Antiglobulin-oder Coombstest        '.                ._...;            232
                   imRöhrchen                                                                    232
                   auf einer Opalglastafel                                                       232
             5. Indirekter Antiglobulin-oder Coombstest                                          233
                das Verhältnis Serum/Erythrozyten                                                233
                der Einfluß der Temperatur                                                       234
                die Inkubationszeit                                                              234
                der Effekt von «low-ionic strength-sblution» (LISS)                              234
           Schema eines positiven und negativen indirekten Antiglobulintests (Figur 54) 235
                Indirekter AGT
                   im Röhrchen                              7........   ;                        236
                   auf einer Opalglastafel    '.    ;                                            236

14
pitel XVII: Spezielle Untersuchungsmethoden                                    238
Ritrationen                                                                    238
Einleitung                           .'                                        238
     Titration von Seren zur Abklärung ihres Antikörpergehalts                 238
         Voraussetzungen, Regeln, Durchführung und Bewertung                   238
   ;
     Technik der Titration                                                     240
         Herstellung einer geometrischen Verdünnungsreihe                      240
         Beispiell: Titration eines Serums mit Anti-D-Antikörpern (Figur 55)   241
   * Beispiel 2: Titration von Kälteagglutininen bei autoimmunhämo-
                     lytischer Anämie (Figur 56)               ..'             242
         Beispiel 3: Titration der Anti-A- oder Anti-B-Alloagglutinine bei
                     ABO-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind             246
WI&Ejeu rteilung von Erythrozyten-Antigenen durch Titration mit bekannten
      Iestseren,Beispiele(Figuren57,58und59)                                   246
iELBeu rteilung einer in vivo-Sensibilisierung von Erythrozyten durch
      Titration mit einem «Original-Anti-Human-Globulinserum» (Figur 60)       249
      olysetests                                                               250
      Der Hämolysetest bei Blutspendern                                        251
    jJDier Hämolysetest bei ABO-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind      252
        3er Hämolysetest nach ABO-inkompatibler Bluttransfusion                253
       Jer Hämolysetest vor einer Leukapherese mit ABO-kompatiblem,
     Igruppenungleichem Spenderblut                                            253
         eis von immunen Anti-A- und Anti-B-Antikörpern durch IgM-Inakti-
                                                                             254
      |-Mercaptoäthanol                                                      254
     ijjpithiothreitol                                                      .254
      ps von ABH-Substanzen im Speichel                                      255
       ing                     .'                                            255
     Ivgrsuche                                                               255
   [ijivfacherSekretionstest                                                 255
      iretionstitration (Figur 61)                                           257
      geispiele(Figuren62,63und64)                                       ....257
      ipnundElution                                                          259
    jjfJAbsorption                                                             259
    Iffiieitung                                              ,,        259
       jE^ Absorption von Anti-A- und/oder Anti-B-Alloagglutininen     260
        ',. Absorption von Rhesusantikörpern                            261
           Absorption von kreuzreagierenden Antikörpern                262
       |T Absorption aus Antikörpergemischen zwecks Spezi fitätsabklä-
       t.rung                                                                  263
     Umstellung von Anti-ArTestseren aus B-Seren durch Absorption auf
           throzyten                                                  263
         ipution                                                      264
        eitung                                                        264
      jtijpn bei einem positiven direkten AGT vom IgG-Typus           264
         ghnik nach LANDSTEINER (=Wärmeelution)                       264
     ibchnik nach RUBIN (= Ätherextraktion)                           265
Elution nach einer in vitro-Absorption von Antikörpern aus.einem
              Gemisch                                                                      265
                 Technik für komplette Kälteantikörper                                     266
              Nachweis sehr schwacher A- oder B-Antigene ....'.-.                          266
     F. Donath-Landsteiner-Test                                                            268
        Einleitung                '.                                                       268
                 1. Der direkte Nachweis von DL-Antikörpern           ...:                 268
        _-       2. Der indirekte Nachweis von DL-Antikörpern                              268
     G. Harn-Test                    :...                                                  269
        Einleitung                                                                         269
           I. Die Durchführung des Ham-Tests bei Verdacht auf paroxysmale nächt-
              liche Hämoglobinurie (PNH)                                                   270
         II. Die Durchführung des Ham-Tests bei Verdachtauf HEMPAS                         271
     H. Herstellung von Ausgangsmaterialien für den Nachweis einer T-Aktivierung           271
           1. Die Herstellung von T-aktivierten Erythrozyten                               272
           2. Die Absorption von Anti-T-Antikörpern auf\T-aktivierte Erythrozyten          272
           3. Die Herstellung eines Anti-T-Lektins aus Erdnüssen (= Arachis hypo-
               gea)                                                                        273

     Vierter Teil: Die Blutgruppenserologie in ihrer praktischen
     Anwendung

     KapitelXVIII:DieAntigenbestimmung                                                     276
     Einleitung                                                                             276
     Die Durchführung von Antigenbestimmungen                                ......:..... 276
       Die Doppelbestimmung                                                                 276
       Die Kontrollen: positive Kontrollen, negative Kontrollen      /.....:.               278
       Wahl der Kontrollerythrozyten (Tabelle 35)               ...:                        278
       Die Autokontrollen                                                               ....279
     Mischblut                                                                              280
       Bestimmung der MN-Antigene vor und nach Bluttransfusionen (Tabelle 36) ... 281
       Fotografien von Mischblut (Bilder 1-4)                                               281
       Fallbesprechung                                                                      282
     Wann wird eine Antigenbestimmung durchgeführt?                                         283

     Kapitel XIX: Der Antikörpernachweis                                                   285
     Einleitung                                                                           285
     I. Der Antikörpersuchtest                                                            285
           Zusammenstellung der Testerythrozyten für einen Antikörpersuchtest ....        285
           Wo und wann ist ein Antikörpersuchtest indiziert?          ;                   286
     II. Die Antikörperspezifitätsabklärung                  :                            287
           Zusammenstellung eines Testzell-Panels                                         288
             1. Regeln für die Auswahl der Testerythrozyten bei kompletten Anti-
16              körpern                                                                    288
2. Regeln für die Auswahl der Testerythrozyten bei inkompletten Anti-
           körpern                          '.                                            290
        Auswertung der Resultate (Figuren 68,69 und 70)                                   291
        Beispiele verschiedener Antikörperspezifitäten zur Abklärung
        (Tabelle 37) :...                                               :......           296
Die Information von Antikörperträgern          :                                          305
        Das Merkblatt                                                                     306

Kapitel XX: Die Verträglichkeitsproben                                                    307
 Einleitung                                                                               307
 Arbeitsgänge, die die Verträglichkeitsproben ergänzen                                    307
 Die serologischen Verträglichkeitsproben                                                 310
     Wie groß darf die Zeitspanne zwischen der Blutentnahme für die Verträglich-
•< proben und der Bluttransfusion sein?                                                   311
     SerologischeUntersuchungsmethoden                                                    312
 Vorgehen bei positiven Verträglichkeitsproben                                            313
  $. Ohne Kenntnis der Antikörperspezifität                                               313
       I. Die getesteten Konserven geben positive und negative Reaktionen, bei
  fe       negativer Autokontrölle                  <
                                                    .-                                    313
           Alle getesteten Konserven geben positive Reaktionen, bei negativer
           Autokontrölle                                     <                            314
     Uli Alle getesteten Konserven geben positive Reaktionen, inklusive die
           Autokontrölle                                                                  315
        |en von positiven Autokontrollen                                                  316
         Jferythrozytäre Autoantikörper                                                   316
           iörper, die nicht gegen ein Blutgruppenantigen gerichtet sind                  316
          |Mtoantikörper gegen enzymbehandelte Erythrozyten                               316
             Die sogenannten «Albumin-Autoantikörper»                                     316
          Slimmunologische Veränderungen in Patientenseren                                317
          |Die Geldrollenbildung=Rouleaux formation                         •.            317
            Efie Kontamination von Nabelschnurblut mit Whartonscher Sülze                 318
             Bakteriell infizierte Seren, die zu Panagglutininen werden                   318
             Uerinnungsstörungen                          :                    ;          318
             Wie getesteten Konserven reagieren negativ, bei positiver Autokontrölle      318
             äglichkeitsproben in Kenntnis der Antikörperspezifität                       319
              -Wissenswertes über Blutgruppenantikörper im Zusammenhang mit
          ilieWitsproben(Tabelle38)                         ........>.-...,.....,-...,.   320
            |ele zur Berechnung der Anzahl Konserven, die getestet werden muß,
           li'e gewünschte Zahl kompatibler zu finden                                     323
            ernational Panel of Rare Blood Donors» = internationale Liste seltener
                                                                                          325
          sprechung                                                                       326
         ItifallmäßigeBluttransfusion .....;......;.                                      327
          assivtransfusion                                                                329

                                                                                                17
Fünfter Teil: Die Blutgruppenserologie in ihrer Beziehung
     zur Klinik
                                  J

     Kapitel XXI: Die immunologischen Transfusionsreaktionen                            332
     Einleitung                                                                     332
     A. Die Lebensfähigkeit der Erythrozyten in der Blutkonserve                    332
     B. Die Lebensfähigkeit von transfundierten Erythrozyten in der Empfänger-
        zirkulation                                                                 333
           I. Der serologische Nachweis von Spendererythrozyten in der Empfänger-
              zirkulation durch Differentialagglutination                           33:
                 Die direkte Methode                                                33'
                 Die indirekte Methode                     ..-                ;.... 33^
         II. Der Nachweis von radioaktiv-markierten Erythrozyten in der Empfän-
              gerzirkulation (Figur 72)                                             33!
              Die verkürzte Überlebenszeit von inkompatiblen, radioaktiv-markier-
              ten Erythrozyten in der Empfängerzirkulation                          33(
                 Dieintravasale Hämolyse                                            33'
                 Der extravasale Abbau ...:                                         33'
              Einfluß der Antigene auf den Erythrozytenabbau                        33!
              Abhängigkeit des Erythrozyten-Abbaus von der Menge des transfun-
              dierten inkompatiblen Blutes                                          341
              Einfluß des Komplements und des retikuloendothelialen Systems auf
              den Abbau von inkompatiblen Erythrozyten                              34i

     Die immunologischen Transfusionsreaktionen ........                                34:
     A. Die hämolytischen Transfusionsreaktionen                                        34
           I. Die akute hämolytische Transfusionsreaktion ; .,                          34
                 mit intravasaler Hämolyse                                    :         34
                   Klinischer Verlauf                                                   34
                 mit extravasalem Erythrozytenabbau                   •..;              34
              Serologische Abklärung einer akuten hämolytischen Transfusionsreak-
              tion                                                                      34
                   2 Fallbesprechungen                                                  34
          II. Dieprotrahierte (= verzögerte) hämolytische Transfusionsreaktion           35
                      Die serologischen Untersuchungen                .•                35
                      Fallbesprechung                                                   35
        III. DieinversehämolytischeTransfusionsreaktiori                                35
                      Die serologischen Untersuchungen                                  35
     B. Die nicht hämolytischen Transfusionsreaktionen                                  35
            1.Allergische Reaktionen                                          ;......   35
                 Der urtikarielle Typus                                                 35
                 Der anaphylaktische Schock                                             35
            2.Unverträglichkeitsreaktionen auf Leukozyten und Thrombozyten              35

18
itelXXII:DerMorbushämolyticusneonatorum(Mhn)                                                 360
  ytung                              :......;                                                360
  Umsetzungen für das Auftreten eines Mhn                 ,.:                                360
   ijazenta                                          '.                                      361
  |tomatik einer Antigen-Antikörperreaktion im kindlichen Organismus                         362
  |ivDie hämolytische Anämie ....;                           :                               362
   *2.Serumbilirubinanstieg mit Ikterus                                                      362
     LDer Hydrops                                                                       -.   362
  fc-pologische Untersuchungen in der Schwangerschaft                         :                  363
     >"bei Rhesuskonstellation                                              •                364
 IWp.bei ABO-Inkompatibilität                                                   ;            365
     3.bei anderen Inkompatibilitäten                     :.....                             366
     alogische Untersuchungen bei Neugeborenen mit Mhn                                       366
     ..Untersuchungsschema                 :.....';...:....                                  366
      |Ber Mhn bei der «klassischen» Rhesusinkompatibilität (Anti-D)                         367
            Die ABO-Inkompatibilität als Schutz gegen eine Rh(D)-Immunisie-
     9h -rung                                                                                367
            Serologische Untersuchungen bei der Geburt                                       368
      iDer Mhn bei ABO-Inkompatibilität                                           :..,       369
       R". Serologische Untersuchungen bei der Geburt                                         370
      isDer Mhn bei anderen Inkompatibilitäten                                               371
          ^Serologische Untersuchungen bei der Geburt                                        372
        t..Fallbesprechung                                                         '.        373
lEffiSßhesusprophylaxe oder die Anti-D-Immunglobulin (IgG)-Prophylaxe                        375
          ijNachweis von fetalen Erythrozyten im mütterlichen Kreislauf                      375
        |£Dosierungder Anti-D-IgG ...T.                                                      375
        l'.Die Bedingungen, unter welchen heute routinemäßig Anti-D-Immun-
        S/globuline injiziert werden                      :       .....:                     376
               r serologische Nachweis von passiv zugeführten Anti-D-IgG-
          iAntikörpern und deren Fehlinterpretation              .....   .•      ;           377
         Eiermäßige feto-maternelle Blutung                    ,                      :      377
          äsFallbesprechung                       ::.............                            378
        Sie Therapie des Mhn                                                                 381
         ;».l. die intrafetale Transfusion                                         •.        381
         ir2. die Neugeborenentransfusion                                                    382
         t,3. die Austauschtransfusion ......:          .•.::                                382
      Bäie.Wahl der ABO-Gruppe für Neugeborenen-:und Austauschtrans-
           sjpnen(Tabelle41)                    ,                                            383

                                                                                                    19
KapitelXXIII: DieimmunhämolytischenAnämien(= IHA)                                  385
     Einleitung                                                        ~..?             385
     A. DieautoimmunhämolytischenAnämien(= AIHA)                                        386
           I. Der Wärmeantikörpertypus                                                  386
                    DieSpezifitätderAutoantikörper                                      387
                    Die serologischen Untersuchungen                             ...;   388
                    AIHA vom Wärmeantikörpertypus als selbständige Krankheit
            """ (= idiopathisch), oder als Begleitsymptom (= sekundär) ...-             391
                    Die Therapie                                                        392
                    Die Wahl von Blutkonserven                                          392
         II. Der Kälteantikörpertypus                                         <
                                                                              .         393
                    DieSpezifitätderAutoantikörper          •.;                         394
                    Vorkommen und Verhalten der Kälteautoantikörper      ....:          394
                    Die serologischen Untersuchungen                                    395
                    AIHA vom Kälteantikörpertypus als selbständige Krankheit (= idio-
                    pathisch), öder als Begleitsymptom (= sekundär)                     399
                    Die Therapie                                                        400
          III.DieparoxysmaleKältehämoglobinurie(PKH)                                    400
                    Die Entdeckung durch J. DONATH und K. LANDSTEINER                   401
                    Anti-P-SpezifitätderAutoantikörper                                  401
                    Die serologischen Untersuchungen                ; •.
jjtel XXIV: Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
 * rchiafava-Micheli-Syndrom) und HEMPAS (= hereditary
   oblastic multinuclearity with a positive acidified serum test)            414
  tung                                                                       414
  ^paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie=PNH                                 414
    ieÄtiologie                                                              414
    *?s Krankheitsbild                                                       414
        Complementempfindlichkeit der Erythrozyten                           415
       Therapie                                                              415
      PAS          :                                                         415
    IeÄtiologie                      ;                                       415
       Therapie                   .,                                         416
    |che Unterschiede zwischen PNH und HEMPAS (Tabelle 44)                   416

          XV: Die Polyagglutinabilität                                       417
    iffition                                                                 417
    J-Polyagglutinabilität                                                   417
    Entdeckung durch HÜBENER>THOMSEN und FRIEDENREICH                        417
       [sT-Extrakt aus Erdnüssen (= Arachis hypogea)                         417
         itivierung in vitro                                                 418
         tivierung in vivo                                                   418
            rologischen Untersuchungen bei T-Aktivierung der Probanden-
         lozyten                                                             419
         gsprechung                                                          421
             erapie                                                          424
             olyagglutinabilität                                             424
            jologie                                                          424
           elen und Unterschiede zwischen der T- und der Tn-Polyagglutina-
                                                                             425
          alogischen Untersuchungen und ihre Tücken                          425
      ^jüische Unterschiede zwischen T-, Tn- und Cad-Erythrozyten
             46)                                                             427

             I: Der Chimärismus                                              428
                                                         .,                  428
L IMffl       ineiig, zweieiig                                               428
           ^j|mus bei zweieiigen Zwillingen durch Gefäßanastomosen           428
               ines Chimärismus und Ableitung von allgemeingültigen Regeln   429
                                                                     :       430
                                                                             430
               ngen einer Dispermie auf den Organismus                       430
               nerDispermie mit Angabe der möglichen Paarungen               431

                                                                             433
                                                                                   21
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