Endometriose - Forum Sanitas
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Forum Sanitas
2. Ausgabe 2020
Das informative Medizinmagazin
3,50 Euro
Prof. Dr. med. Stefan P. Renner, Ärztlicher Direktor
Klinik für Frauenheilkunde, Klinikum Böblingen Endometriose
■ Onkologie ■ Neurologie ■ Kardiologie
| Molekulares Tumorprofiling | Polyneuropathien (SCIG) | Atrialer Flussregulator
| Myeloproliferative Neoplasien | Chronische Migräne | Vorhofflimmern
Inhalt
3 ■ Minimalinvasive Therapie von
komplexen Aortenaneurysmen Mit mineralölfreien Farben
Florian Elger alkoholfrei und klimaneutral drucken.
Prof. Dr. med. René Müller-Wille Unsere Druckverfahren halten
7 ■ Vorhofflimmern qualitätsgeprüfte Standards ein.
Prof. Dr. med. Philipp Sommer Durch die Kombination von neuester Technik
Dr. med. Leonard Bergau und ökologischen Materialien sowie dem
Vorhalten wegweisender Umweltzertifikate
Liebe
10 ■ Gezielte sportmedizinische erfüllen wir unseren Anspruch, bei besten Druck-
Betreuung bei seltenen Erkrankun ergebnissen Mensch und Umwelt zu schützen.
gen am Beispiel der Hämophilie
Leser,
www.bonifatius.de
Prof. Dr. Dr. med. Thomas Hilberg
Dr. med. Georg Goldmann
Prof. Dr. med. Johannes Oldenburg
13 ■ Obstipation und Morbus die Endometriose ist eine chronisch-entzündliche, hor-
Parkinson monabhängige Erkrankung, die unterschiedliche Orga-
Prof. Dr. med. Dirk Woitalla ne betreffen kann. Obwohl der Endometriose grund- Impressum
sätzlich eine gynäkologisch disponierte Ursache zu- Forum Sanitas
16 ■ Atrialer Flussregulator:
Therapieoption bei Herzinsuffizienz
grunde liegt, sollte eine interdisziplinäre Diagnostik erscheint alle drei Monate, Auflage: 34.000 Ex.
Prof. Dr. med. Roman Pfister und Therapie in Erwägung gezogen werden, da sich Forum Sanitas liegt der Landesbibliothek der West-
Dr. med. Christos Iliadis dem Endometrium ähnliches Gewebe außerhalb der fälischen Wilhelms Universität Münster
Gebärmutterhöhle ansiedelt. Das Endometriose-Gewe- als Pflichtlektüre vor.
19 ■ Morbus Fabry – eine Multi
be verändert sich hormonell über den Menstruations- Herausgeber
systemerkrankung
Prof. Dr. med. Andreas Hahn zyklus hinweg und kann zu Gewebeblutungen, Narben- Verlag für Public Relations und Printmedien
bildungen, starken Schmerzen und Sterilität führen. www.forum-sanitas.com
22 ■ Epicondylitis humeri radialis info@forum-sanitas.com
Experten gehen von jährlich 30.000 Neuerkrankungen
– der „Tennisellenbogen“ Redaktionelle Leitung
allein in Deutschland aus. Die Dunkelziffer ist jedoch
Priv.-Doz. Dr. med. Christian Ries Birgit Reckendorf
aufgrund von nicht erkannten oder fehldiagnostizier-
Priv.-Doz. Dr. med. Konrad Mader
ten Erkrankungen hoch. Betroffene Patientinnen müs- Redaktionelle Mitarbeit
Univ.-Prof. Dr. med. Lars P. Müller
sen nicht selten eine „diagnostische Odyssee“ erdulden, Prof. Dr. med. G. U. Auffarth, Dr. med. L. Bergau,
25 ■ Erkrankungen des Ellen Dr. med. J. Burghardt, Dr. med. J. de Zeeuw, F. Elger,
bis die Endometriose als ursächlich für die jeweiligen
bogengelenks Dr. med. K. Franke, Dr. med. G. Goldmann,
Beschwerden identifiziert wird. Vorherrschende Leit- Prof. Dr. med. M. Griesshammer, Prof. Dr. med. A. Hahn,
26 ■ Diagnose und Therapie der symptome sind krampfartige Schmerzen mit zuneh- Prof. Dr. med. N. Harbeck, Prof. Dr. med. Dr. phil. T. Hilberg,
Chronischen Migräne mender Intensität – meistens im Unterleib. Aufgrund Dr. med. C. Iliadis, Prof. Dr. med. K. Mader,
28 ■ Refraktiver Linsenaustausch ihrer unterschiedlichen Erscheinungsformen und Loka- Prof. Dr. med. H. Mönnikes, Prof. Dr. med. L. Müller,
Prof. Dr. med. G. U. Auffarth, F.E.B.O. lisationen wird die Endometriose oftmals nicht erkannt. Prof. Dr. med. R. Müller-Wille, Prof. Dr. med. R. Pfister,
PD Dr. med. K. Pitarokoili, Prof. Dr. med. S. P. Renner,
31 ■ Metastasiertes Mammakarzinom In seltenen Fällen kann die Erkrankung Lunge, Skelett-
PD Dr. med. C. Ries, Dr. med. M. M. Rüthrich,
Prof. Dr. med. Nadia Harbeck muskulatur, Herz und sogar das Gehirn befallen. Es Prof. Dr. med. P. Sommer, Prof. Dr. med. M. von Lilienfeld-Toal,
PD Dr. med. Rachel Würstlein scheint eine Korrelation zum Immunsystem zu geben, Prof. Dr. med. D. Woitalla, PD Dr. med. R. Würstlein
34 ■ Chirurgische Versorgung von da Allergien und andere chronisch-entzündliche Er- Layout
Hernien- und Bauchwandbrüchen krankungen bei Patientinnen mit Endometriose häufi- Bonifatius GmbH, Druck|Buch|Verlag, Paderborn
Dr. med. Jens Burghardt ger diagnostiziert werden. Viele betroffene Frauen ha- Elke Brosch, Michael Meermeyer,
37 ■ Subkutane ben einen langen und schweren Leidensweg hinter Melanie Schmidt|prepress
Immunglobulinsubstitution (SCIG) sich. Nicht selten werden die starken Schmerzen der forum-sanitas@bonifatius.de
Dr. med. Karsten Franke unentdeckten bzw. nicht diagnostizierten Endometrio- Bildredaktion|Bildbearbeitung
PD Dr. med. Kalliopi Pitarokoili se-Herde als „psychisch bedingt“ deklariert. Eine inter- Elke Brosch, Michael Meermeyer, Melanie Schmidt
40 ■ Inhalative Therapie bei COPD disziplinäre Abklärung und Differentialdiagnostik sollte Webdesign
unbedingt in einem spezialisierten Fachzentrum erfol- Heiko Garzosch, www.hg-webdesign.de
Dr. med. Justus de Zeeuw
gen. Hier wird eine leitliniengerechte, individuelle Be- Webmaster|Internetservice
43 ■ Endometriose – eine chroni
handlung und Betreuung der Patientinnen gewährleis- Heiko Garzosch, h.garzosch@forum-sanitas.com
sche, nicht seltene Erkrankung
enner, MBA tet. Die Therapie der ersten Wahl ist die chirurgische
Prof. Dr. med. Stefan P. R Bezug|Verteilung
Entfernung der Endometriose-Herde. Für die operati- Lesezirkel – Leserkreis Daheim, Hamburg
46 ■ Invasive Mykosen durch Abonnenten-Service Bonifatius GmbH
humanpathogene Pilze ven Maßnahmen stehen unterschiedliche Verfahren zur
christine.boeddeker@bonifatius.de
Prof. Dr. med. Marie von Lilienfeld-Toal Verfügung. Prof. Dr. med. Stefan P. Renner, Chefarzt der Copyright
Dr. med. Maria Rüthrich Frauenklinik an den Kliniken Böblingen und Leiter des
Verlag für PR und Printmedien, Birgit Reckendorf.
Endometriosezentrums, präferiert schonende und pati- Nachdrucke und Vervielfältigungen jedweder Art
49 ■ Myelofibrose - eine Erkran
entengerechte operative Interventionen, die neben ei- sind – auch lediglich auszugsweise – nur mit
kung des Knochenmarks
Prof. Dr. med. Martin G riesshammer nem guten Operationsergebnis mit einer hohen Patien- Genehmigung der Chefredaktion oder der jeweiligen
tenzufriedenheit einhergehen. Autoren gestattet und gegebenenfalls honorarpflichtig.
53 ■ Gallensäuren-Malabsorption Artikel, die namentlich gekennzeichnet sind, stellen nicht
Eine Übersicht B. Reckendorf in jedem Fall die Meinung der Redaktion dar.
Prof. Dr. med. Dipl.-Psych. Redaktionelle Leitung Für unverlangt eingesandte Manuskripte und
Hubert Mönnikes Bildmaterial wird keine Haftung übernommen.
2 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020
Abb.3 Hybrid OP-Saal der Universitätsmedizin Göttingen
Minimalinvasive Therapie von
komplexen Aortenaneurysmen
Die Hauptschlagader (Aorta) des Menschen trans- Liegt das Aneurysma der Aorta im Brustbereich
portiert das sauerstoffreiche Blut vom Herzen zu spricht man von einem thorakalen Aneurysma und
den nachgeordneten Schlagadern (Arterien) des im Übergang von Brust- und Bauchraum von einem
Körpers. Im Bereich des Brustraumes spricht man thorakoabdominellen Aneurysma.
von der thorakalen Aorta, im Bereich des Bauch-
raumes von der abdominellen Aorta (Abb.1). Zu den Häufigkeit
häufigsten Erkrankungen der Aorta gehören
• das Aortenaneurysma (Aussackung der Aorta), Die Prävalenz (Häufigkeit) des abdominellen
• die Aortendissektion (Aufspaltung der inneren Aortenaneurysmas liegt in den westlichen Industri-
Wandschichten der Aorta), eländern zwischen 1,3 und 1,7 %. Männer sind
• das penetrierende Aortenulcus (lokale Ausstül- fünfmal häufiger betroffen als Frauen. Bei Män-
pung auf Basis eines Geschwürs der Aortenin- nern beträgt die Prävalenz ab dem 65. Lebensjahr 9
nenwand), %, ab dem 75. Lebensjahr knapp 17 % und ab dem
• Atherosklerose (degenerative Veränderung der 85. Lebensjahr sogar 22 %.
Gefäßwand)
Dieser Artikel befasst sich mit der minimalinvasiven Risikofaktoren Florian Elger
endovaskulären Behandlung des Aortenaneurys-
mas, welche in den letzten Jahren aufgrund neuer Die häufigsten Risikofaktoren für die Entstehung
Interventionstechniken deutliche Fortschritte ge- eines Aortenaneurysmas sind das Alter, das männ-
macht hat. Die Therapie kann heutzutage individu- liche Geschlecht und das Rauchen. Raucher haben
ell auf die anatomischen Erfordernisse des Patien- ein bis zu sechsmal erhöhtes Risiko an einem
ten abgestimmt werden. Bauchaortenaneurysma zu erkranken. Darüber hin-
aus stellen Gesamtcholesterin, ein erniedrigtes HDL
Definition des Aortenaneurysmas sowie Bluthochdruck-unabhängige Faktoren ein
erhöhtes Risiko dar. In den letzten Jahren wurden
Beim Aortenaneurysma handelt es sich um eine auch angeborene/genetische Faktoren identifiziert.
krankhafte Aussackung aller Wandschichten der
Aorta. Prinzipiell kann jeder Abschnitt der Aorta Wie hoch ist das Risiko einer Ruptur?
betroffen sein (Abb. 1).
Die abdominellen Aneurysmen machen mit ca. Bei einem Aneurysmadurchmesser von < 5 cm liegt
55 % den Großteil aller Aneurysmen aus. Eine Er- die Rupturrate unter einem Prozent. Ab einem
weiterung der abdominellen Aorta auf über 3 cm Durchmesser von > 5 cm steigt das Risiko einer
Durchmesser, wird als Aneurysma definiert (Abb. 2). Ruptur deutlich an. Ab 6 cm sind es bereits 10-20 Prof. Dr. med. René
Nicht selten sind bei diesen Patienten auch die Be- % und bei über 7 cm liegt das Rupturrisiko sogar Müller-Wille
ckenschlagadern mitbetroffen. bei 30 %. Es gilt zu beachten, dass bei Frauen die
Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020 | 3
Abb.1 Aneurysmen bereits bei deutlich geringeren Durch- barkeit der Aorta z. B. bei starkem Übergewicht
A) Normale Aorta messern rupturieren können als bei Männern. (Adipositas) oder Darmgasüberlagerung. Die Sono-
B) TEVAR graphie wird überwiegend zur Verlaufskontrolle
C) f-TEVAR Symptome oder zum Screening herangezogen. Seit einigen
D) EVAR Jahren übernehmen die gesetzlichen Krankenkas-
E) 4-fach FEVAR mit TEVAR Die meisten Aortenaneurysmen sind zum Zeitpunkt sen hierfür die Kosten bei Männern über 65 Jahren.
der Diagnosestellung asymptomatisch und werden Für die weitere Abklärung eines Bauchaortenaneu-
zufällig im Rahmen einer bildgebenden Untersu- rysmas und für die Darstellung der thorakalen Aor-
chung (z. B. Ultraschall oder Computertomogra- ta stellt die kontrastmittelgestützte Computerto-
phie) entdeckt. Sehr große oder aktive (im Sinne mographie (CTA) (Abb. 2) den Goldstandard dar.
einer drohenden Ruptur) Aneurysmen können je- Anhand dieser Aufnahmen kann eine weitere indi-
doch Beschwerden verursachen (sog. symptomati- viduelle Behandlungsplanung vorgenommen wer-
sches Aortenaneurysma). Typisch sind dann lokale den.
Druckschmerzen sowie Rücken- oder Flanken-
schmerzen. Wann sollte therapiert werden?
Die Ruptur eines Aortenaneurysmas ist in aller
Regel ein sehr dramatisches Krankheitsbild, wel- Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einem
ches neben den Schmerzen durch die Symptome asymptomatischen und symptomatischen Aneurys-
des massiven Blutverlustes (hämorrhagischer ma. Bei asymptomatischen Aortenaneurysmen
Schock) gekennzeichnet ist (Abb. 2c). Trotz der kann nach den geltenden Leitlinien der DGG (Deut-
heutzutage sehr guten Infrastruktur im Bereich des sche Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäß-
Rettungswesens und der klinischen Notfallversor- medizin) bereits ab einem Durchmesser von 5 cm
gung, überlebt ein großer Anteil der Patienten eine eine invasive Behandlung erwogen werden; bei
Ruptur nicht. Es wird daher eine präventive Aneu- Frauen sollte auch bei geringeren Durchmessern
rysmaversorgung angestrebt. eine Therapie in Erwägung gezogen werden. Ab ei-
nem Durchmesser von 5,5 cm ist jedes Aortenaneu-
Vorsorgeuntersuchung/Screening rysma behandlungsbedürftig. Weitere Kriterien zur
Therapieentscheidung stellen die Form und die
Das Bauchaortenaneurysma kann im Rahmen einer Wandbeschaffenheit eines Aneurysmas dar. Zudem
Ultraschalluntersuchung (Sonographie) mit sehr stellt eine Größenzunahme von über 1 cm Durch-
Abb. 2: Kontrastmittelverstärkte hoher Genauigkeit diagnostiziert werden. Die So- messer pro Jahr ebenfalls eine Indikation zur inva-
Computertomographie der nographie ist kostengünstig, nicht invasiv und so- siven Therapie dar. Symptomatische Aortenaneu-
Bauchaorta A) Normaler Aorten- wohl in Kliniken als auch bei niedergelassenen Kol- rysmen sollten unabhängig vom Durchmesser
durchmesser, B) Patient mit ei- legen verfügbar. Nachteile einer Sonographie sind schnellstmöglich behandelt werden, da von einer
nem Bauchaortenaneurysma die damit verbundene Untersuchungsabhängigkeit drohenden Ruptur auszugehen ist.
(BAA) C) Rupturiertes Bauchaor- (das bedeutet, regelmäßige Kontrollen und Arztbe-
tenaneurysma (roter Pfeil) suche) und die zum Teil eingeschränkte Beurteil- Therapieoptionen
Zur Behandlung des Aortenaneurysmas stehen so-
wohl die offene Operation als auch die minimalin-
vasive endovaskuläre Versorgung zur Verfügung
(Abb. 1).
Bis zur Etablierung der endovaskulären Techni-
ken war die offene Operation der Goldstandard in
der Therapie des Aortenaneurysmas. Hierbei erfolgt
eine chirurgische Freilegung der Aorta, und der er-
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krankte Gefäßabschnitt wird in der Regel durch xibilität) den am besten geeigne-
eine Prothese ersetzt, welche in die Aorta einge- ten Stent für seinen Patienten
näht wird. Es handelt sich um einen vergleichswei- auswählen. Dazu sind einerseits
se großen, für den Patienten belastenden und risi- sehr gute Kenntnisse über die
kobehafteten Eingriff. Entsprechend länger ist auch unterschiedlichen Materialien
der stationäre Aufenthalt und die notwendige Ge- notwendig, andererseits muss
nesungszeit nach der Operation. die Planung der Operation durch
Seit Mitte der 90-iger Jahre hat die minimalin- exaktes Ausmessen der CT-Bilder
vasive Therapie mittels Aortenstents deutliche der Aorta mit Hilfe von spezieller
Fortschritte gemacht. Heutzutage wird der größte Computersoftware erfolgen.
Teil der Aortenaneurysmen endovaskulär versorgt. Es besteht zudem die Mög-
Die Entscheidung für das jeweilige Verfahren lichkeit Stents individuell für den
wird an der Universitätsmedizin Göttingen in einer Patienten anfertigen zu lassen,
interdisziplinären Gefäßkonferenz getroffen. wenn ein kompliziertes Aneurys-
ma das erforderlich macht. Die-
Prinzip der minimalinvasiven ses gilt insbesondere für kompli-
endovaskulären Therapie zierte thorakoabdominelle Aneu-
rysmen oder Erkrankungen des
Bei dieser Methode der Aneurysmaversorgung wer- Aortenbogens.
den sogenannte Endoprothesen oder auch Stent-
grafts von den Leistenarterien aus in einem gefal- Versorgung komplexer
teten Zustand bis in die Aorta vorgeschoben. Unter Anatomien mit individuel
Röntgenkontrolle wird die Endoprothese an Ihrem len Spezialprothesen
Zielort positioniert und freigesetzt. Das Blut fließt (FEVAR)
im Anschluss nur noch durch die Endoprothese,
welche die erkrankten Gefäßabschnitte überbrückt Erfasst das Aneurysma auch die
und abdichtet. Diese Eingriffe sollten idealerweise Aortenabschnitte oberhalb der
in einem sog. Hybrid-OP erfolgen, der die Eigen- Nierenarterien, wird eine endo-
schaften eines sterilen Operationssaals mit den vaskuläre Versorgung deutlich komplexer, da in Abb. 4
Vorteilen einer modernen Röntgenanlage kombi- diesem Bereich mehrere wichtige Arterienabgänge 4-fach fenestrierte thorakoab-
niert (Abb. 3). liegen. Diese sind u. a. für die Blutversorgung von dominelle Aneurysmaversorgung
Durch die fortschreitende Miniaturisierung der Darm, Leber und Nieren notwendig und müssen T: Verbindungstelle einer TEVAR
Stentsysteme und die Weiterentwicklung von arte- unbedingt erhalten werden. Soll dieser Abschnitt mit der individuellen Endopro-
riellen Verschlusssystemen, können die Prozeduren der Aorta versorgt werden, so kommen in der Regel these (FEVAR)
heutzutage nahezu regelhaft perkutan (mittels Mi- individuell angepasste Endoprothesen zum Einsatz. 1 bis 4: Verbindungsstents von
niinzision) erfolgen. Eine offen-chirurgische Freile- Diese weisen Öffnungen (Fenestrierungen) oder der FEVAR zu den Darm-und Nie-
gung der Zugangsgefäße im Leistenbereich kann Ärmchen (Branches) für kleinere Stentgrafts auf, renarterien
damit vermieden werden. An der Universitätsmedi- durch welche die Nieren- und Eingeweidegefäße A: Verbindung in die Becken-
zin in Göttingen werden nahezu alle geplanten En- mit Blut versorgt werden (Abb. 1 und 4). schlagadern
doprothesen perkutan implantiert - in bestimmten Mittlerweile lassen sich auch im Bereich des
Fällen auch unter lokaler Betäubung. Durch diese Aortenbogens fenestrierte oder gebranchte Stents 5a: 1-fach fenestrierte TEVAR (T)
minimalinvasiven endovaskulären Interventionen einsetzen (fTEVAR, Abb. 1 und 5). Hierbei werden z. mit Aussparung (Scallop) für die
entstehen keine größeren Wunden - und dadurch B. die Hals- und Schulterarterien mit Stents an eine Halsschlagader und
verkürzt sich der Krankenhausaufenthalt sowie das thorakale Prothese angeschlossen. Diese Eingriffe Verbindungsstent (S) in die linke
Risiko für Wundheilungsstörungen signifikant. sind in Deutschland noch vergleichsweise selten Schulterschlagader
Die Wahl der verwendeten Endoprothese richtet und nur bei bestimmten anatomischen Vorausset- 5b: Intraoperative Gefäß
sich zunächst nach dem betroffenen Abschnitt der zungen durchzuführen. Auch diese Eingriffe, die im darstellung mittels DSA
Aorta. In der thorakalen Aorta kommen häufig
Rohrprothesen zum Einsatz (TEVAR, Abb. 1). In der
abdominellen Aorta und im Bereich der Beckenar-
terien werden Y-förmige Prothesen aus mehreren
Komponenten zum Einsatz gebracht (EVAR, Abb. 1).
Sind auch die Beckenarterien aneurysmatisch ver-
ändert, kann eine normale EVAR Stentprothese z. B.
mittels eines sog. Iliac-Branch-Device (IBD) verlän-
gert werden, sodass die Becken -und Gesäßarterien
erhalten werden können.
Heutzutage gibt es für nahezu alle Abschnitte
der Aorta optimal angepasste und ausgereifte En-
doprothesen, welche in einer Art Baukastensystem
zusammengesetzt werden können. Der erfahrene
Operateur sollte anhand spezifischer Stenteigen-
schaften (wie z. B. Durchmesser, Aufstellkraft, Fle-
Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020 | 5
Einzelfall eine Eröffnung des Brustkorbs oder auf-
wendige Bypassoperationen vermeiden können,
werden an der Universitätsmedizin Göttingen re-
gelmäßig durchgeführt.
Planung und Anfertigung dieser patientenindivi-
duellen Spezialprothesen für die thorakale und
thorakoabdominelle Aorta sind aufwendig und be-
nötigen in der Regel 4 - 8 Wochen.
Ist bei einer Ruptur eine endovaskuläre
Versorgung möglich?
Bei geeigneter Anatomie ist auch bei einer Aorten-
ruptur eine endovaskuläre Versorgung des Aneu-
rysmas möglich. Diese bietet gegenüber einer offe-
nen OP häufig sogar Vorteile, da der Eingriff we- Fenestrierte Anaconda™ Endoprothese
sentlich weniger invasiv ist und sogar in örtlicher
Betäubung durchgeführt werden kann (wenn z. B.
der Kreislauf des Patienten bereits stark beein- einer Angleichung der Ergebnisse. Daher kann ins-
trächtigt sein sollte). Voraussetzung ist ferner, dass besondere bei sehr jungen und wenig vorerkrank-
die Klinik über ein ausreichend großes Lager an ten Patienten noch eine offene Operation erwogen
verschiedenen Prothesen verfügt, mit denen ver- werden. Derzeit wird der allergrößte Teil der abdo-
schiedene Aneurysmaformen und Größen versorgt minellen Aneurysmen in Deutschland endovaskulär
Informationen werden können. versorgt, mit steigender Tendenz.
Sogar für Notfälle im thorakoabdominellen Aor- Auch für die Versorgung der thorakoabdominel-
■■ Florian Elger tenabschnitt gibt es mittlerweile Universalprothe- len Aortenaneurysmen stellt die endovaskuläre
Bereichsleiter Gefäßchirurgie sen mit mehreren Öffnungen. Diese passen aber Versorgung mittels FEVAR das führende Verfahren
Abteilung für Thorax-, Herz- und nicht in allen Fällen zu der Anatomie des Patienten dar. Die FEVAR hat die offene OP im Bereich der
Gefäßchirurgie der Universitäts und haben auch einige andere Einschränkungen. thorakoabdominellen Aorta heutzutage nahezu
medizin Göttingen vollständig abgelöst, da die Komplikations- und
Nachsorge Mortalitätsraten deutlich niedriger liegen. Aber
■■ Prof. Dr. med. René Müller-Wille auch bei der FEVAR gibt es mögliche Risiken wie z.
Geschäftsführender Oberarzt Nach einer endovaskulären Versorgung muss gera- B. eine Schädigung des Rückenmarks (sog. spinale
Institut für Diagnostische und de in den ersten Jahren eine regelmäßige bildge- Ischämie) oder den Verschluss von Verbindungs-
Interventionelle Radiologie der bende Kontrolle der Endoprothese durchgeführt stents zu den Nieren- oder Darmarterien. In den
Universitätsmedizin Göttingen werden. Dies kann mittels kontrastmittelverstärk- letzten Jahren sind diverse Strategien zur Vermei-
2. Vorsitzender der Deutschen tem Ultraschall (CEUS) oder Computertomographie dung - insbesondere einer spinalen Ischämie - mit
interdisziplinäre Gesellschaft erfolgen. Ziel ist es, die Position der Endoprothese Erfolg entwickelt worden. Zum Beispiel werden
für Gefäßanomalien e.V. in der Aorta und die Durchgängigkeit der Kompo- komplexe Prozeduren in einzelne Teilschritte, wel-
www.diggefa.de nenten zu beurteilen. Des Weiteren wird auf die che im Abstand von mehreren Wochen durchge-
Entstehung von sog. „Endoleaks“ geachtet. Der Be- führt werden, aufgeteilt.
UMG – Universitätsmedizin Göttingen griff Endoleak beschreibt einen verbliebenen Blut-
Robert-Koch-Straße 40 fluss außerhalb der Endoprothese aber innerhalb Zusammenfassung
37075 Göttingen des Aneurysmasackes. Erfreulicherweise können
www.thg.uni-goettingen.de behandlungsbedürftige Endoleaks sehr gut mittels Aneurysmen der Aorta betreffen vor allem ältere
www.radiologie.umg.eu minimalinvasiver Techniken (Embolisation oder Männer mit entsprechenden Risikofaktoren. Ein
www.herzzentrum.umg.eu Stentgraft) verschlossen werden. Screening ist aufgrund der häufigen Symptomlo-
sigkeit ab dem 65. Lebensjahr grundsätzlich anzu-
■■ Deutsche Gesellschaft für Gefäß Ergebnisse raten. Da eine Ruptur des Aneurysmas mit einer
chirurgie und Gefäßmedizin sehr hohen Sterblichkeit verbunden ist, muss
Gesellschaft für operative, endovas- Für Aneurysmen der absteigenden thorakalen Aor- rechtzeitig eine operative Therapie erwogen wer-
kuläre und präventive Gefäßmedizin ta, welche mittels TEVAR versorgt werden, sind die den. Nach aktuellen Empfehlungen ist ab 5,5 cm
e.V. Ergebnisse deutlich denen einer offenen Operation Durchmesser eine Versorgung zu empfehlen. Ein
Robert-Koch-Platz 9 überlegen. Offene Eingriffe in diesem Bereich sind Großteil der Aneurysmen wird heute nicht mehr
10115 Berlin daher heutzutage extrem selten geworden. Trotz offen-chirurgisch, sondern endovaskulär versorgt.
www.gefaesschirurgie.de aller Vorsichtsmaßnahmen besteht bei der TEVAR Die endovaskulären Verfahren gehen insbesondere
ein geringes verbleibendes Schlaganfallrisiko. im thorakalen und thorakoabdominellen Abschnitt
Für die abdominellen EVAR Prozeduren gibt es der Aorta mit einer signifikant geringeren Sterb-
■■ Vascutek Deutschland GmbH t/a mittlerweile erste aussagekräftige Langzeitergeb- lichkeit einher. Mittlerweile ist aufgrund des tech-
Terumo Aortic nisse. Diese zeigen in den ersten zwei Jahren deut- nischen und medizinischen Fortschritts eine Ver-
Albert-Einstein-Ring 19 liche Vorteile der EVAR gegenüber einer offenen sorgung auch von komplexen thorakoabdominellen
Hamburg Operation bezüglich der Mortalität (Sterblichkeit). und thorakalen Aortenaneurysmen mittels indivi-
www.terumoaortic.com Im mehrjährigen Langzeitverlauf kommt es aber zu duell angefertigter Endoprothesen möglich.
6 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020
Vorhofflimmern –
Pathophysiologie und Therapiekonzepte
Einleitung
Das Vorhofflimmern stellt die häufigste anhaltende
Herzrhythmusstörung dar. Aktuell leiden alleine in
Europa ca. 6 Millionen Menschen an Vorhofflim- gelmäßigen, häufig auch schnellen Überleitung in Die Klinikdirektoren des inter-
mern. Aufgrund des demografischen Wandels ist in die Ventrikel führt. Hierdurch entsteht das klassi- disziplinären Herzinsuffizienz-
Zukunft mit einer Zunahme der Erkrankung zu sche klinische Erscheinungsbild der Rhythmusstö- zentrums am HDZ NRW:
rechnen. Daraus ergibt sich eine hohe medizinische rung im Sinne einer absolut arrhythmischen Tachy- (v.l.) Prof. Dr. med. Jan Gum-
und gesellschaftliche Relevanz, die der Diagnostik kardie, welche auch die typischen Symptome im mert (Herzchirurgie),
und Therapie dieser Arrhythmie zukommt. Patien- Sinne von Tachykardien und Palpitationen sowie Prof. Dr. med. Volker Rudolph
ten, die an Vorhofflimmern leiden, klagen häufig die Belastungseinschränkung erklären. (Allgemeine und Interventio-
über Herzrasen (Tachykardie), Herzstolpern (Palpi- Die Pathophysiologie hinter dieser Rhythmus- nelle Kardiologie/Angiologie),
tationen), Abgeschlagenheit, innere Unruhe und störung ist komplex und noch wesentlicher Be- Prof. Dr. med. Dr. h.c. Diethelm
Schwindel bis hin zum Kollaps. Es drohen jedoch standteil aktueller klinischer und zellulärer For- Tschöpe (Diabetologie) und
auch folgenschwere Komplikationen, wie z. B. das schung. Allgemein akzeptiert ist das sog. „Trigger- Prof. Dr. med. Philipp Sommer
Auftreten von Schlaganfällen, die häufig durch das Substrat-Modell“. Hier wird davon ausgegangen, (Elektrophysiologie/
Vorhofflimmern bedingt auftreten oder auch die dass das Vorhofflimmern durch Herzmuskelzellen Rhythmologie).
Entstehung einer Herzschwäche. Therapieziel in der ausgelöst wird, die bereits in der Embryonalphase
Behandlung des Vorhofflimmerns ist, neben der in die Lungenvenen „versprengt“ wurden. Die Lun-
Linderung von Symptomen, die Verhinderung von genvenen münden direkt in den linken Vorhof. Von
Komplikationen, insbesondere von Schlaganfällen dort aus können die Myokardinseln unkontrolliert
und der Arrhythmie-bedingten Herzinsuffizienz. elektrische Erregung erzeugen. Trifft diese Erre-
Selten tritt das Vorhofflimmern alleine auf, viel gung auf das restliche Herzgewebe (=Myokard),
häufiger ist es Folge von anderen Erkrankungen, kann dies der Trigger für Vorhofflimmern sein. Die
insbesondere aus dem kardiovaskulären Spektrum kreisenden Vorhoferregungen führen in der Summe
wie die koronare Herzkrankheit, der Diabetes Mel- zu einem funktionellen Stillstand der Vorhöfe mit
litus oder die obstruktive Schlafapnoe. einem erhöhten Risiko für eine intrakardiale Stase
(Stillstand) des Blutes. Hierdurch erklärt sich auch
Entstehung und Ursachen das erhöhte thrombembolische Risiko, welches bei
den meisten Patienten mit dem Vorhofflimmern
Das Herz besteht aus vier Anteilen, dem rechten einhergeht.
und dem linken Vorhof (=Atrium) sowie der rechten Das Substrat, welches zur Aufrechterhaltung der
und der linken Kammer (=Ventrikel). Es gibt eine Rhythmusstörung dient, besteht häufig aus vorge- Prof. Dr. med. Philipp Sommer
elektrische Trennung zwischen den Vorhöfen und schädigtem Myokard im Sinne von bindegewebi-
den Kammern, nur im Bereich des atrioventrikular- gem Umbau und Fibrosierungen der Vorhöfe. Ver-
(=AV) Knotens besteht eine Verbindung zwischen schiedene Erkrankungen begünstigen die Entste-
den Atrien und Ventrikeln. Diese Verbindung er- hung dieser fibrotischen Umbauvorgänge. So kön-
möglicht eine Weiterleitung der elektrischen Im- nen etwa Volkskrankheiten wie Diabetes Mellitus
pulse aus den Vorhöfen in die Kammern. Der regu- oder die arterielle Hypertonie hierzu beitragen.
läre Herzrhythmus, der Sinusrhythmus, entsteht im Aber auch Erkrankungen des Herzens wie z. B. die
rechten Atrium im sog. Sinusknoten. Hier befinden koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen
sich spezialisierte kardiale Zellen, die durch regel- und die chronische Herzinsuffizienz gehen häufig
mäßige spontane Depolarisation elektrische Erre- mit fibrotischen Umbauprozessen einher und sind
gung erzeugen, die über ein spezifisches Reizlei- auch deshalb regelhaft mit Vorhofflimmern assozi-
tungssystem zu einer geregelten und vollständigen iert. Persistierendes Vorhofflimmern kann diese
Schlagfolge des Herzens führen. So wird ein regel- Umbauvorgänge (Remodeling) ebenso fördern, so
mäßiger Herzschlag mit einer Herzfrequenz von ca. dass sich die Rhythmusstörung im Verlauf selbst
60 Schlägen pro Minute generiert. Das Vorhofflim- perpetuiert. Hinweise auf fortgeschrittenes Remo-
mern ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl chao- deling liefern bildgebende Verfahren wie die Echo-
tischer und unkontrollierter Erregungskreisläufe kardiographie oder das MRT durch Darstellung ei-
der Vorhöfe, die durch die unregelmäßige Weiter- nes dilatierten linken Vorhofs oder durch direkte Dr. med. Leonard Bergau
leitung über den AV-Knoten zu einer völlig unre- Darstellung der Fibroseareale im Vorhof.
Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020 | 7
Einteilung ditäten (Herzinsuffizienz, arterielle Hypertonie, Diabetes Mellitus,
stattgehabter Schlaganfall, Arteriosklerose), dem Alter und dem Ge-
Das Vorhofflimmern wird anhand des individuellen Auftretens schlecht des Patienten. Eine dauerhafte orale Antikoagulation zur
(Häufigkeit) und der jeweiligen Charakteristik klassifiziert. Ein Verhinderung thrombembolischer Ereignisse wird ab einem Scorewert
paroxysmales Vorhofflimmern besteht dann, wenn das Vorhofflim- von zwei Punkten empfohlen, ab einem Punkt kann sie erwogen wer-
mern im Verlauf spontan in einen Sinusrhythmus konvertiert. Hält es den (Tabelle 1).
länger als 7 Tage an, gilt das Vorhofflimmern als persistierend. Ein
permanentes Vorhofflimmern bedeutet, dass keine Rhythmisierung
Faktor Beschreibung Punkte
mehr angestrebt wird, z. B. bei einem kontrollierten, asymptomati-
schen Vorhofflimmern. C Herzinsuffizienz 1
H Arterielle Hypertonie 1
Diagnose A2 Alter ≥75 Jahre 2
D Diabetes Mellitus 1
Nach Vorhofflimmern sollte gefahndet werden, wenn typische Be-
schwerden bestehen. Aber auch nach einem stattgehabten Schlaganfall S2 Schlaganfall 2
ist das Screening auf Vorhofflimmern alltägliche Routine. Das Elektro- V Vaskuläre Erkrankung (pAVK, KHK) 1
kardiogramm (EKG) als klassisches 12-Kanal-EKG oder in Form eines A Alter 65-74 Jahre 1
mehrtägigen Langzeit-EKGs, ist das Standard-Diagnostik-tool zur Dia-
Sc Weibliches Geschlecht 1
gnosefindung. Insbesondere bei paroxysmalem Vorhofflimmern bietet
sich die Implantation eines internen Ereignisrekorders an, welcher kon- Tabelle 1: Bestandteile des CHA²DS²-Vasc Scores und die jeweilige
tinuierlich den Herzrhythmus überwacht und verdächtige Episoden Gewichtung der Einzelfaktoren (pAVK=periphere arterielle Ver-
speichert. So kann auch die Diagnose von selten auftretendem Vorhof- schlusskrankheit, KHK=koronare Herzkrankheit).
flimmern zuverlässig gelingen.
Neben den thrombembolischen Risiken kann das Vorhofflimmern
Komplikationen und Co-Morbiditäten auch zu kardialen Erkrankungen bzw. zur Verschlechterung des kardi-
alen Status führen. So kann eine bestehende Herzinsuffzienz durch
Wie bereits erläutert, geht das Vorhofflimmern mit einer Stase des das Auftreten tachykarden Vorhofflimmerns verschlechtert und zu
Blutes in den Vorhöfen einher. Hier besteht das Risiko, dass sich einer kardialen Dekompensation führen. Inzwischen wurde der Be-
Thromben in speziellen Strukturen, vorzugsweise dem linken Vorhof griff Tachymyopathie geprägt, wenn die Herzinsuffzienz alleine auf
ohr, abscheiden können. Die gebildeten Thromben stellen eine poten- das Vorhofflimmern zurückzuführen ist und sonst keine anderweitige
tielle Quelle für Embolisationen dar (Abb. 1). Auf diese Weise ist das kardiale Erkrankung besteht. In diesen Fällen erholt sich meist die
Vorhofflimmern eine der häufigsten Ursachen des ischämischen Ejektionsfraktion rasch nach erfolgreicher Behandlung des Vorhof-
Schlaganfalls oder der transitorisch ischämischen Attacke (TIA). Die flimmerns. Herzklappenerkrankungen sind unabhängige Risikofakto-
Prävalenz bei Patienten mit ischämischem Schlaganfall oder TIA be- ren für das Auftreten von Vorhofflimmern. Auf der anderen Seite kann
trägt bis zu 40 %. In 30 % der VHF-assoziierten Schlaganfälle ist das Vorhofflimmern die Entstehung von Klappenerkrankungen auch be-
cerebrale Ereignis sogar Erstmanifestation der Rhythmusstörung. günstigen, insbesondere die Mitralklappeninsuffizienz.
Das Risiko für das Auftreten eines Schlaganfalls ist nicht bei jedem
Patienten gleich, sondern es wird vielmehr stark von Co-Morbiditäten Therapie
beeinflusst. Um dem Rechnung zu tragen, wurde ein Risikoscoring-
System entwickelt, mit dessen Hilfe das individuelle Schlaganfallrisi- Die Therapie des Vorhofflimmerns dient in erster Linie der Vermei-
ko der Vorhofflimmerpatienten errechnet und eine entsprechende dung von Komplikationen und der Linderung von Symptomen. Grund-
therapeutische Konsequenz gezogen werden kann. Der Risikoscore lage einer jeden Therapie ist die Schlaganfallprophylaxe. Dies ge-
(CHA²DS²-Vasc Score) besteht aus einer Kombination von Co-Morbi- schieht durch die orale Antikoagulation. Weitere therapeutische
Maßnahmen zielen entweder auf eine Frequenzkontrolle des Vorhof-
flimmerns oder auf eine Rhythmuskontrolle, das bedeutet, die Wie-
derherstellung und Erhaltung des Sinusrhythmus.
Orale Antikoagulation
Wie bereits oben beschrieben geht das Vorhofflimmern mit einem
erhöhten Schlaganfallrisiko einher. Zur Senkung des Schlaganfallrisi-
kos hat sich die orale Antikoagulation etabliert. Entgegen der land-
läufigen Meinung ist für diesen Zweck Acetylsalicylsäure nicht aus-
reichend, so dass ASS bei der medikamentösen Therapie des Vorhof-
flimmerns keine Indikation besitzt.
Orale Antikoagulantien greifen in die Bluthämostase auf unter-
schiedlichen Ebenen ein und können so eine Thrombusbildung effek-
Abbildung 1: Schematische Darstellung des linken Vorhofs und des tiv verhindern. Der altbekannte Wirkstoff „Phenprocoumon“ ist ein
Vorhofohrs (links). Rechts: Ultraschallvergrößerte Darstellung des Vitamin K-Antagonist und hemmt hierdurch die Bildung der für die
Vorhofohrs. Die umschriebene Stelle zeigt einen großen Thrombus, Thrombusbildung wichtigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X.
der nahezu das halbe Vorhofohr ausfüllt (links modifiziert nach Pa- Durch die konsequente Einnahme von Phenprocoumon kann das
trick J. Lynch, medical illustrator; C. Carl Jaffe, MD, cardiologist., Schlaganfallrisiko um bis zu 64 % gesenkt werden. Nachteilig an die-
rechts eigene Datenbank). sem Wirkstoff sind die schwankenden Plasmaspiegelkonzentrationen,
8 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020
die eine regelmäßige Kontrolle der Wirkstoffkonzentration mit An-
passung der Dosis notwendig macht. Hierdurch sind Blutungskompli-
kationen durch Überdosierung bzw. thrombembolische Ereignisse
durch Unterdosierung stets wahrscheinlich.
Inzwischen stehen neue Wirkstoffe zur Verfügung, die sogenann-
ten „neuen oder direkten oralen Antikoagulantien“ (NOAK bzw.
DOAC). Diese wirken überwiegend durch direkte Hemmung des Gerin-
nungsfaktors Xa (Apixaban, Edoxaban, Rivaroxaban), bzw. des Gerin-
nungsfaktors II (Dabigatran). Im Vergleich zur Therapie mit Phenpro-
coumon senkt die Einnahme eines NOAKs das Schlaganfallrisiko um
weitere 19 %. Gleichzeitig zeigt die Evidenz, dass die Zahl der Blu-
tungsereignisse unter NOAK-Therapie signifikant niedriger ist, als
unter Phenprocoumon. Insbesondere das Risiko für Hirnblutungen Rhythmuskontrolle
wird um fast die Hälfte reduziert. Ursächlich hierfür ist am ehesten,
dass mit der ersten Einnahme eine verlässsliche Antikoagulation be- Eine rasche Wiederherstellung des Sinusrhythmus kann mittels elek-
steht und ein konstanter Wirkspiegel mit einer festen Dosierung er- trischer Kardioversion erfolgen. Ein langfristiger Rhythmuserhalt
reicht wird. kann häufig nur durch weiterführende Maßnahmen sichergestellt
Unter Beachtung aller medizinischen und pharmakologischen As- werden. Eine dauerhafte Therapie mit einem Antiarrhythmikum war
über viele Jahre Therapie der Wahl in diesem Falle, jedoch ist unter
antiarrhythmischer Therapie mit einer Rezdivrate von > 50 % zu
rechnen.
Die NOAKs werden alle oral eingenommen. Edoxaban wird Die katheterbasierte Therapie des Vorhofflimmerns wird inzwi-
1x täglich unabhängig von der Nahrung, Rivaroxaban 1x schen routinemäßig durchgeführt. Hier werden mittels Radiofre-
täglich in Abhängigkeit mit der Nahrung eingenommen. quenzkatheter oder eines speziellen Kälteballons (Cryokatheter) die
Apixaban und Dabigatran müssen 2x täglich eingenommen Mündungen der Pulmonalvenen elektrisch vom linken Vorhof isoliert-
werden. Da Vorhofflimmerpatienten häufig weitere Begleit der Trigger ist eliminert. Die Ablationsbehandlung bietet sich insbe-
erkrankungen aufweisen, ist zusätzlich das mögliche Wech- sondere bei Patienten mit paroxysmalem Vorhofflimmern an. Jedoch
selwirkungspotential der NOAKs mit anderen Medikamen- auch therapierefraktäre Patienten profitieren von einer solchen Be-
ten ein Auswahl-Kriterium. Alle NOAKs sind Substrate für handlung. Eine Sonderstellung kommt Patienten mit Vorhofflimmern
den P-Glykoprotein(P-gp)-Transporter. Da Patienten mit und begleitender Herzinsuffizienz zu. Diese profitieren besonders von
Vorhofflimmern häufig Arzneimittel erhalten, die P-gp in- einer Ablationsbehandlung, wie die kürzlich vorgestellte CASTLE-AF
hibieren (z. B. Verapamil, Amiodaron), muss eventuell die Studie zeigte, kann durch eine solche Therapie sogar das Überleben
Dosis angepasst oder die Therapie umgestellt werden. dieser Patienten verbessert werden.
Rivaroxaban und Apixaban werden zusätzlich über CYP3A4 Grundsätzlich bietet sich bei allen betroffenen Patienten eine tele-
metabolisiert. Auch hier muss auf Interaktionen mit Inhibi- medizinische Betreuung und
toren und Induktoren geachtet werden. Überwachung (24/7) in einer
spezialisierten Einrichtung wie
dem „Institut für angewandte Informationen
Telemedizin (IFAT) im Herz- und
pekte ist eine orale Antikoagulation mit einem NOAK sicher und im Diabeteszentrum NRW an. ■■ Klinik für Elektrophysiologie/
Hinblick auf die Schlaganfallprophylaxe dem Phenprocoumon über Rhythmologie
legen. Fazit Prof. Dr. med. Philipp Sommer
Seit einiger Zeit stehen dem behandelnden Kardiologen bei mögli- Dr. med. Leonard Bergau
chen Blutungskomplikationen sogenannte „spezifische Antidots“ zur Das Vorhofflimmern ist eine Herz- und Diabeteszentrum NRW
Verfügung. Im klinischen Alltag kommt den Antidots aufgrund der Krankheit mit weltweit steigen- Universitätsklinik der
niedrigen Rate an ernsthaften Blutungskomplikationen unter laufen- der Prävalenz. Ausschlaggebend Ruhr-Universität Bochum
der NOAK-Therapie eine eher untergeordnete Rolle zu. in der Therapie der Rhythmus- Georgstraße 11
störung ist die Senkung des 32545 Bad Oeynhausen
Frequenzkontrolle Schlaganfallrisikos, die Beach-
tung und Behandlung von Co- ■■ Institut für angewandte Tele
In der Akutsituation ist die Frequenzkontrolle des Vorhofflimmerns Morbiditäten und die Verhinde- medizin (IFAT)
primäres Therapieziel. Dies gelingt in der Regel durch die Gabe von rung einer Tachymyopathie. Die Herz- und Diabeteszentrum NRW
Betablockern oder Digitalispräparaten. Diese Medikamente sind auch Indikation zur oralen Antiko- Universitätsklinik der
die Standardmedikamente, wenn eine langfristige Frequenzkontrolle agulation muss bei jedem Pati- Ruhr-Universität Bochum
angestrebt ist, z. B., wenn das Vorhofflimmern als permanent einge- enten individuell gestellt wer- Georgstraße 11
stuft wird, also keine Rhythmisierung mehr avisiert wird. Diese Stra- den. Eine Rhythmuskontrolle 32545 Bad Oeynhausen
tegie kann erwogen werden, wenn das Vorhofflimmern wenig Symp- gelingt meist nur mithilfe einer www.hdz-nrw.de
tome macht und keine Tachymyopathie besteht. In der Regel haben antiarrhythmischen Therapie.
die Patienten mit permanentem Vorhofflimmern mehrere erfolglose Hier kommen sowohl antiar- ■■ Daiichi Sankyo Deutschland
Rhythmisierungsversuche hinter sich. Ultima ratio der Frequenzkon rhythmische Medikamente oder GmbH
trolle ist die AV-Knotenablation mit konsekutiver Schrittmacherim- die interventionelle Katheterab- Zielstattstrasse 48
plantation. lation in Betracht. 81379 München
Literatur beim Verfasser www.daiichi-sankyo.de
Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020 | 9
Gezielte sportmedizinische
Betreuung bei seltenen Erkrankun
gen am Beispiel der Hämophilie
Bewegung dient der Gesunderhaltung von Körper und Geist und ist eine Grundvorausset
zung für Mobilität und damit ein zentraler Teil der Lebensqualität. Weiterhin ist der positi
ve Einfluß einer moderaten Bewegungstherapie durch wissenschaftliche Studien belegt.
Um jedoch eine ausreichende Aktivität zu erreichen, erfolgen. Die Schweregrade der Erkrankung werden
ist ein Mindestmaß an körperlicher Leistungsfähig- nach der Restaktivität eingeteilt, so wird bei einer
keit notwendig. Dies betrifft die motorischen Restaktivität von unter ein Prozent von einer
Hauptbeanspruchungsformen Ausdauer, Kraft, Ko- schweren Hämophilie gesprochen. Insbesondere
ordination und Flexibilität. Viele Erkrankungen ge- bei dieser kann es auch spontan zu Blutungen in
hen mit Einschränkungen der Organfunktionen bzw. Gelenke und Muskulatur kommen. Dabei sind
des muskuloskelettalen Apparates einher. Gerade Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenke am häufigs-
dann ist es besonders wichtig, die oben genannten ten von Blutungen betroffen. Infolge dieser Einblu-
Leistungsfähigkeiten gezielt zu trainieren. Aller- tungen in die Gelenke kommt es zu entzündlichen
Prof. Dr. Dr. med. dings ist, insbesondere bei seltenen Erkrankungen Prozessen an der Gelenkschleimhaut, die mit wei-
Thomas Hilberg mit niedriger Erkrankungsrate, ein klassisches the- teren Veränderungen am Gelenkknorpel und an-
rapeutisches Gruppensetting nicht umsetzbar, wes- grenzenden knöchernen Strukturen einhergehen.
halb in diesem Fall andere organisatorische Maß- Der Umbau der Gelenkschleimhaut, die Destruktio-
nahmen gewählt werden müssen. Am Beispiel der nen am Gelenkknorpel und an knöchernen Struktu-
Hämophilie als eine seltene Erkrankung, wird in ren führen dann zu dem Endbild der sogenannten
diesem Artikel einerseits die Notwendigkeit einer hämophilen Arthropathie (Abb. 1). Diese Verände-
sinnhaften körperlichen Bewegung sowie eines ge- rungen am muskuloskelettalen Apparat haben un-
zielten bewegungs- und sporttherapeutischen Trai- mittelbare Auswirkungen auf die Belastbarkeit und
nings beleuchtet und anderseits die Bedeutung ei- Funktionsfähigkeit des Gelenks. Treten vermehrte
ner sportmedizinischen Betreuung herausgestellt. Blutungen in einem Gelenk auf, so wird dieses Ge-
lenk als sogenanntes Target Joint bezeichnet. Die-
Die Hämophilie – eine seltene Erkrankung ses Gelenk ist dann besonders empfindlich hin-
sichtlich Bewegung und Belastung, was sich dann
Die Hämophilie, auch als Blutererkrankung be- in zusätzlichen Einblutungen widerspiegelt. Ein
zeichnet, ist eine X-chromosomal rezessive Erkran- Circulus vitiosus entsteht. Die sportmedizinische
kung, die zu einer verminderten Gerinnungsaktivi- und hämostaseologische Betreuung soll helfen, die
tät führt und damit mit einer erhöhten Blutungs- Entwicklung dieses Kreislaufs zu vermeiden. Von
Dr. med. Georg Goldmann neigung einhergeht. Dabei handelt es sich bei der hämostaseologischer Seite werden vor allem Pati-
Hämophilie A um einen Mangel bzw. Funktionsde- enten mit schweren Verlaufsformen seit über fünf-
fekt des Gerinnungsfaktors VIII, bei der Hämophilie zig Jahren in die sogenannte „Ärztlich kontrollierte
B des Gerinnungsfaktors IX. Durch den Mangel an (Heim)Selbstbehandlung für Hämophile“ eingewie-
Gerinnungsfaktoren verläuft beim Hämophilen die sen. Dabei erhalten Patienten Gerinnungsfaktor-
Blutungsstillung extrem verzögert. Die Blutungen konzentrate für den häuslichen Gebrauch und wer-
treten nicht nur bei Verletzungen und Operationen den angeleitet, sich diese selbstständig in einer
auf, sondern es kann auch spontan ohne erkennba- bestimmten Menge und in einem bestimmten In-
ren Anlass zu Blutungen kommen. Diese müssen tervall zu applizieren. Dies hat den Vorteil sponta-
umgehend mittels Substitution des fehlenden Ge- nen Blutungen vorzubeugen und damit Blutungs-
rinnungsfaktors behandelt werden. Die Substituti- komplikationen wie eine Arthropathie möglichst zu
onstherapie mit Gerinnungsfaktoren wird vor allem verhindern. Mittlerweile kann der Patient seine
bei Kindern mit schwerer Verlaufsform regelmäßig Faktorspiegel im Blut über spezifische App-Pro-
als sogenannte Dauerbehandlung (Prophylaxe) mit gramme monitoren, was ihm dann die Möglichkeit
einem festgelegten Dosierintervall durchgeführt. gibt, seine Faktoraktivitäten selber zu überwachen
Im Erwachsenenalter kann die Dauerbehandlung in (Abb. 3).
Abhängigkeit des klinischen Verlaufes fortgeführt Treten Gelenkblutungen auf, gehen diese mit zu-
Prof. Dr. med. werden. Alternativ hierzu kann auch bei Erwachse- nehmenden Einschränkungen der Gelenkfunktion
Johannes Oldenburg nen und Patienten mit leichteren Verlaufsformen und der gesamten Leistungsfähigkeit einher. Hält
eine Bedarfsbehandlung (On-Demand-Therapie) man sich die Tatsache vor Augen, dass die Ausdau-
10 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020erleistungsfähigkeit mit jedem weiteren Jahr ab der Muskel- und Gelenkfunktion bei Patienten mit
dem 30. Lebensjahr um ca. ein Prozent abnimmt Hämophilie ist damit aktuell eine zentrale Aufgabe
und auch die Kraft und Koordinationsfähigkeiten der sportmedizinischen Betreuung.
mit zunehmendem Alter von deutlichen Verlusten In der heutigen Zeit wird auf Basis einer hämos-
begleitet sind, wird die Notwendigkeit deutlich, taseologischen Therapie auch Patienten mit Hämo-
sehr frühzeitig dafür zu sorgen, dass diese Fähigkei- philie eine förderliche sportliche Betätigung er-
ten möglichst lange erhalten bleiben. Studien bei möglicht. Zwar kann mit einer effizienten antihä-
Patienten mit Hämophilie konnten zeigen, dass es mophilien Therapie eine nahezu normalisierte Ge-
neben normalen Einschränkungen z. B. der Kraftfä- rinnungssituation erreicht werden, trotzdem sollte
higkeiten mit ansteigendem Alter zu einer viel die Auswahl der entsprechenden Sportart in Ab-
deutlicheren Hämophilie-spezifischen Abnahme stimmung mit dem behandelnden Facharzt ange-
kommt. Um diesem entgegenzuwirken, ist es im passt an die jeweilige Grunderkrankung erfolgen.
Rahmen der sportmedizinischen Betreuung wichtig, Bei der Auswahl der Sportart ist zunächst einmal
schon frühzeitig junge Patienten an entsprechende das Trauma- und Verletzungsrisiko zu berücksichti-
Bewegungsformen heranzuführen und bei Verände- gen. Darüber hinaus ist zu beurteilen, inwieweit Abb. 1: Bild der hämophilen
rungen am muskuloskelettalen Apparat sowie wäh- exzentrische und mit Impact einhergehende Belas- Arthropathie
rend der Alterungsprozesse, Inhalte der Bewe- tungen auf möglicherweise vorgeschädigte Gelen-
gungs- und Sporttherapie - adaptiert an die indivi- ke einwirken können. Zusätzlich sind natürlich
duellen Gegebenheiten des Patienten - einzusetzen. auch die individuellen sportmotorischen Voraus-
setzungen des Patienten sowie auch die Präferenz
Sportliche Aktivitäten mit Hämophilie für bestimmte Sportarten zu berücksichtigen. In
verschiedenen Übersichten werden Sportarten
Bis in die siebziger Jahre hinein wurde Patienten nach dem Ampelprinzip beurteilt. Dabei werden -
mit Hämophilie geraten, keinen Sport zu treiben um einige Beispiele zu nennen – Sportarten wie
und sich möglichst wenig zu bewegen. Dies erfolg- Walking und Schwimmen als grüne und damit ge-
te aus der Befürchtung heraus, Blutungen durch eignete, Joggen und Tennis als gelbe, damit be-
Bewegung und Sport zu induzieren. Mit der Verfüg- dingt geeignete, Fußball und Handball als rote und
barkeit entsprechender antihämophiler Therapeuti- damit ungeeignete Sportarten bezeichnet. Daraus
ka wurde die Diskussion zunehmend angestoßen, wird ersichtlich, welche Sportarten gewählt und
den Restriktionen im Bereich des muskuloskeletta- welche Sportarten gemieden werden sollten. Eine
len Apparates - ausgelöst durch mangelnde Bewe- enge sportmedizinische Betreuung (zum Beispiel
gung - durch individuell angepasste körperliche bei der Wahl einer Sportart) beugt Frustrationser-
Aktivität entgegenzuwirken. Mit den aktuellen the- lebnissen vor und unterstützt die positiven Aspekte
rapeutischen Möglichkeiten ist heute die Lebenser- der körperlichen Bewegung. PRESSEMITTEILU N G
wartung von Patienten mit Hämophilie im Ver-
gleich zu Personen ohne Hämophilie nahezu iden- Sporttherapie mit Hämophilie Im Rahmen des 50. Hambur-
tisch. Damit treten die Veränderungen insbesonde- ger Hämophilie Symposions
re am mukuloskelettalen Apparat und die damit Liegen schon Veränderungen am muskuloskeletta- diskutierten Experten über
verbundenen Einschränkungen der Lebensqualität len Apparat vor bzw. nimmt das Alter des Hämo- das „Gesetz für mehr Sicher-
mehr und mehr in den Vordergrund. Die Erhaltung philie-Patienten zu, ist eine Bewegungs- und heit in der Arzneimittelver-
Sporttherapie sinnvoll und empfehlenswert. Diese sorgung“ (GSAV), das im Au-
sollte bei dem vorliegenden Krankheitsbild zu- gust 2019 verabschiedet
nächst gezielt den muskuloskelettalen Apparat im wurde und nach einer Über-
Blick haben, aber darüber hinaus ein ganzheitliches gangsfrist am 15. August
Konzept beinhalten. Im Rahmen der Entwicklung 2020 in Kraft tritt. Die Ver-
Körperwahr-
einer angepassten Sporttherapie für Patienten mit sorgungsstruktur und auch
nehmung & Hämophilie wurde ein sog. „Zahnradmodell“ entwi- die Vertragsstruktur im Be-
Koordination
(1) ckelt. Dieses Modell für Personen mit Hämophilie reich der Hämophilie-Be-
beinhaltet als zentrales Element zunächst einmal handlung ändert sich sowohl
Gelenk- die Verbesserung der Körperwahrnehmung (Abb. auf der Behandler- und Apo-
mobilisation 2 - Punkt 1) mit einfachen koordinativen Antei- theker-, als auch auf der Pa-
(2)
Gelenk-
len. Insbesondere bei älteren Patienten, aber tientenseite. Durch eine Än-
metabolismus durchaus auch bei Jüngeren sind - aufgrund derung von § 47 (Abs. 1 S. 1
Schmerz (3) mangelnder Bewegungserfahrung - diesbezüg- Nr. 2 a) AMG sollen alle Arz-
liche Defizite nachweisbar. Um weitere Thera- neimittel zur spezifischen
Schmerz
pieziele zu erreichen, ist deshalb die Entwicklung Behandlung von Blutgerin-
Muskeltonus
(4) der Körperwahrnehmung eine wesentliche Basis. nungsstörungen bei Hämo-
Des Weiteren umfassen zusätzliche Zielelemente philie nun über Apotheken
Kraft & die Verbesserung der Gelenkmobilisation (Punkt 2) vertrieben werden – und
Koordination
(5) nicht mehr über Hämophilie-
Zentren. Weitere Informatio-
Ausdauer Abb. 2: Zahnradmodell der Sport- nen unter GSAVheminfo.de
(6) therapie bei Hämophilie
Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020 | 11FAKTORMETER
Über die Software-
perliche Training zu übernehmen. Dazu werden im
einstellungen des 9:41 AM 100 % Theoriebereich u.a. Grundlagen der Trainingsthera-
Arztes erhalten die
Patienten Zugriff Michael pie und Grundlagen des menschlichen Körpers ver-
auf die aktuellen
und zukünftig FAKTORMETER mittelt - in den praktischen Therapieeinheiten kon-
geschätzten Faktor
VIII-Spiegel, damit
Ihr geschätzter aktueller FVIII-Wert
krete Übungsausführungen trainiert. Am
sie ihre körperlichen
ALARM FÜR DEN Beispiel der Hämophilie existieren Bewe-
90 %
Aktivitäten entspre-
chend anpassen
ROTEN BEREICH
Warnt die Patienten,
gungs- und Sporttherapiecamps, die diesen
können.
wenn der geschätzte Ansatz verfolgen und über einen Zeitrahmen
Faktor VIII-Spiegel
2 T 1 Std bis zum roten Bereich. niedrig ist und ein von dreieinhalb Tagen mehrmals im Jahr
erhöhtes Blutungs-
risiko besteht.
stattfinden. Diese Bewegungs- und Sport-
INFUSIONS-PROTOKOLL therapiecamps werden begleitet von einem
Die Patienten können
Datum, Uhrzeit und INFUSION BLUTUNG
supervisionierten Heimtraining, welches mit
Details ihrer Infusionen
protokollieren und
AUFZEICHNEN AUFZEICHNEN Unterstützung von Trainingsplänen umgesetzt
Abb. 3 mit ihrem Arzt teilen wird. Hier kommt zusätzlich eine App zur Anwen-
Infusionen Blutungsfreie Zeit
dung, die Übungen aus einem Trainingskata-
DATENFREIGABE log für den Patienten bereitstellt und diese
131 Patienten haben die
Möglichkeit, ihren entsprechend vermittelt. Auf der Basis dieser
Mo Do So Di
Behandlungsfortschritt
Nächste Infusion: Aufeinanderfolgende mit ihrem behandeln-
App kann auch mit dem Therapeuten ein
Informationen 13. Juni – 8:00 Uhr blutungsfreie Tage
den Arzt zu teilen.
So kann der Arzt
Austausch erfolgen. Damit können die wei-
über einen längeren ten Distanzen zu den Trainingszentren kom-
Zeitraum Behandlungs-
■■ Lehrstuhl für Sportmedizin Startseite Aufzeichnungen FAKTORMETER Kalender Einstellungen
daten analysieren.
pensiert und die therapeutischen Ziele er-
Bergische Universität Wuppertal reicht werden. In Studien konnte belegt wer-
Prof. Dr. med. Dr. phil. den, dass dieses Trainingssetting durchaus
Thomas Hilberg erfolgreich sein und zu einer Verbesserung spezifi-
Lehrstuhl für Sportmedizin
C-APROM/DE//2738
scher motorischer Hauptbeanspruchungen führen
Moritzstr 14, 42117 Wuppertal kann. Die Teilnahme an diesem Bewegungsthera-
www.spomed-wuppertal.de/info/ und des Gelenkmetabolismus (Punkt 3). Erfah- pieprogramm sollte immer in Absprache mit dem
www.haemophilia-exercise.de/de rungsgemäß zeigen Patienten insbesondere bei verantwortlichen Behandlungszentrum erfolgen.
vorliegender hämophiler Arthropathie eine Erhö- Zurzeit werden jeweils zwei Sporttherapiecamps
■■ Institut für Experimentelle Hä- hung des Muskeltonus. Um einen Muskel entspre- für Hämophiliepatienten pro Jahr in Deutschland
matologie und Transfusionsmedizin chend trainieren zu können, muss zunächst der und in der Schweiz durchgeführt.
(IHT) im Universitätsklinikum Bonn: Muskeltonus (Punkt 4) reduziert und adaptiert Die programmierte Sporttherapie ist damit ein
Prof. Dr. med. Johannes Oldenburg werden. Dann können im weiteren Prozess Kraft- grundlegendes und adaptives Bewegungs- und
Direktor der Klinik und Koordinationsfähigkeiten (Punkt 5) trainiert Sporttherapieprogramm, welches auf die Notwen-
Dr. med. Georg Goldmann werden. Diese Punkte werden eingerahmt von ei- digkeiten und die Bedürfnisse vieler unterschiedli-
Oberarzt der Klinik nem entsprechenden Ausdauertraining (Punkt 6) cher seltener Erkrankungen adaptiert werden kann.
Sigmund-Freud-Str. 25, 53127 Bonn im Sinne der Verbesserung des lokalen Metabolis- Das Training verfolgt die Ziele der Entwicklung von
24-Notfalltelephon: mus, aber auch im Sinne der ganzheitlichen Be- Eigenkompetenz und einer spezifischen Verbesse-
+49-(0)-170-2144888 trachtung der Sporttherapie zur V ermeidung oder rung unterschiedlichster Organsysteme - jeweils
www.ukbonn.de Verbesserung von Begleiterkrankungen. Die Sport- mit einem fokussierten, aber auch mit einem ganz-
therapie hat sich z. B. bei kardialen und onkologi- heitlichen Konzept. Als übergeordnete Ziele bleiben
■■ Shire Deutschland GmbH schen Erkrankungen, längst etabliert. Bei diesen immer die Erhaltung der Organ- bzw. muskuloske-
Shire ist jetzt ein Teil von Takeda Erkrankungen existieren aufgrund der sehr viel hö- lettaler Systeme mit dem Fokus auf Alltagsaktivitä-
Friedrichstraße 149 heren Prävalenz schon geraume Zeit Sportthera- ten im zentralen Blickfeld und damit natürlich
D-10117 Berlin piegruppen an unterschiedlichen Standorten. Bei auch die gezielte Verbesserung der Lebensqualität
www.shire.de seltenen Erkrankungen werden besondere Anforde- unserer Patienten.
rungen an die Organisationsform eines Trainings
■■ GSAVheminfo.de gestellt. Häufig sind die Anfahrtswege für Patien- Fazit
Servicenummer (0)800 2953333 ten sehr weit, regelmäßige Teilnahmen sind dann
■■ www.myhaemophilie.org nur schwer zu realisieren. Aus diesem Grund müs- Bewegung und Sport sind notwendig für den Erhalt
sen für die Therapie von Patienten mit seltenen Er- der Organfunktionen und des muskuloskelettalen
■■ Interessengemeinschaft krankungen andere therapeutische Organisations- Apparates. Ohne ein Mindestmaß an motorischer
Hämophiler e.V. formen entwickelt werden. Leistungsfähigkeit lässt sich der Alltag nicht be-
Bundesgeschäftsstelle wältigen, die Lebensqualität wird eingeschränkt.
Remmingsheimer Str. 3D Die programmierte Sporttherapie mit Bei Menschen mit seltenen Erkrankungen wie z. B.
72108 Rottenburg am Neckar Hämophilie (PST) der Hämophilie, ist eine gezielte sportmedizinische
www.igh.info Betreuung - in enger Kooperation mit der hämos-
Die programmierte Sporttherapie umfasst die taseologischen Einrichtung- dringend notwendig.
■■ Deutsche Hämophiliegesellschaft sporttherapeutische Schulung von Patienten in Dies sowohl bei der Wahl des Sport- und Bewe-
(DHG) Theorie und Praxis, um die Hintergründe des sport- gungsprogramms als auch bei der Umsetzung der
Neumann-Reichardt-Str. 34 therapeutischen Trainings verstehen und anwen- Bewegungs- und Sporttherapie, einschließlich der
22041 Hamburg den zu können. Dabei sollen Kompetenzen entwi- dazu erforderlichen individuellen medikamentösen
www.dhg.de ckelt werden, Verantwortung für das eigene kör- Einstellung mit Gerinnungsfaktoren.
12 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2020Sie können auch lesen
