Kutane Mastozytose ELTERNRATGEBER - Stand Januar 2023 Stand 01/2023
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© Katja Nemat
ELTERNRATGEBER
Kutane Mastozytose
Stand Januar 2023
Dieser und weitere
Stand 01/2023
Elternratgeber
Pädiatrische Allergologie » 01 / 2023 » Elternratgeber
ELTERNRATGEBER
Abbildung 1.
Solitäres Mastozytom
Kutane Mastozytose
© Katja Nemat
Dieser und weitere
Katja Nemat und Susanne Abraham, Dresden Elternratgeber
Liebe Eltern, fig bei Kindern vor – oft einzeln, manch-
mal auch an unterschiedlichen Körper-
die kutane (kutan = zur Haut gehörend) stellen. Es zeigen sich leicht erhabene,
Mastozytose ist eine Erkrankung, bei gut abgrenzbare, rötlich-gelblich-braune,
der sich vermehrt pigmentierte, rotbrau- bis zu mehreren Zentimetern durchmes-
ne Flecken an der Haut zeigen, die typi- sende Hautveränderungen.
scherweise durch Druck oder Reiben an-
schwellen können. Es können sich auch Makulopapulöse
juckende Rötungen und Quaddeln, bei kutane Mastozytose (häufig)
Säuglingen mitunter auch Blasen bilden. Die häufigste Erscheinungsform der Abbildung 2.
Diese Flecken werden durch eine erhöhte Mastozytose wird als makulopapulöse Makulopapulöse kutane
Anzahl und Verdichtung von Mastzellen kutane Mastozytose, früher Urticaria Mastozytose
in der Haut hervorgerufen. Mastzellen pigmentosa (lateinisch: „pigmentierter
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sind Abwehrzellen, die im Knochenmark Nesselausschlag“) bezeichnet (Abb. 2,
entstehen, an Grenzflächen des Körpers Abb. 3). Sie ist durch braune bis rot-
wie Haut, Atemwegen und dem Magen- braune, zum Teil geringfügig erhabene
Darm-Trakt vorkommen und dort wichti- Flecken gekennzeichnet. Die Verände-
ge Funktionen als „Wächter“ der Immun- rungen sind unregelmäßig verteilt und
abwehr erfüllen. können am ganzen Körper auftreten. Am
häufigsten ist ein Befall des Rumpfs und
Warum heißt diese Krankheit der Oberschenkel; die Hand- und Fuß
kutane Mastozytose? flächen sind zumeist ausgespart.
Prinzipiell werden kutane Mastozytosen, Man unterscheidet die sogenannte
bei denen sich die Mastzell-Ansammlun- monomorphe Form, bei welcher sehr
gen ausschließlich in der Haut finden, viele ähnlich aussehende, wenige Mil-
von systemischen Formen abgegrenzt. limeter messende rundliche Hautver-
Bei letzteren sind Mastzellen auch in an- änderungen auffallen, von der häufiger teigige Verdickung, Verhärtung und eine
deren Organe vermehrt vorhanden. Eine vorkommenden polymorphen Variante orangenhautartige Struktur der Haut
systemische Mastozytose ist im Kindes- mit Hauterscheinungen unterschied sowie durch eine normale bis rot-gelb-
alter eine extreme Seltenheit. In diesem licher Form und Größe (bis zu mehreren braune Hautfarbe gekennzeichnet. Die
Elternratgeber behandeln wir nur die Zentimetern). Variante ist durch eine oft ausgeprägte
kutane Mastozytose im Kindesalter. Blasenbildung gekennzeichnet.
Diffuse kutane Mastozytose
Welche Formen gibt es? (sehr selten) Welche Symptome treten auf?
Die diffuse kutane Mastozytose ist eine
Solitäre Mastozytome (häufig) sehr seltene Sonderform der kutanen Neben den sichtbaren Hauterscheinun-
Treten die Mastzellanhäufungen als ein- Mastozytose, bei der die Mastzellen in gen können subjektiv bemerkbare Be-
zeln stehende, verdickte Hautflecken auf, der gesamten Haut stark vermehrt sind. schwerden auftreten. Diese Beschwer-
spricht man von solitären Mastozytomen Sie tritt zumeist bereits in den ersten den sind durch Botenstoffe der Mast-
(Abb. 1). Diese kommen besonders häu- Lebensmonaten auf. Sie ist durch eine zellen (sog. Mediatoren, unter anderem
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treten eher bei jungen Kin- Ist die Krankheit
Abbildung 3. Makulopapulöse kutane dern mit Mastozytose und/ im Alltag störend?
Mastozytose mit Darier-Zeichen oder ausgeprägtem Befund
auf. Im natürlichen Verlauf Inwieweit die kutane Mastozytose Ein-
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der Erkrankung kommt es fluss auf die Lebensqualität nimmt,
über die Jahre meist zu einer hängt davon ab, wie ausgedehnt die
Rückbildung der generellen Hautveränderungen sind, an welchen
Reizbarkeit der Hautver- Stellen sie auftreten und wie stark etwa-
änderungen und das Da- ige zusätzliche Beschwerden sind. Viele
rier-Zeichen wird nicht mehr Kinder sind subjektiv überhaupt nicht be-
beobachtet. einträchtigt. Tritt jedoch Juckreiz im Be-
reich der Mastzell-Ansammlungen auf,
Das Risiko für eine Ana- kann dieser – falls er nicht nur vereinzelt
phylaxie (= allergischer in bestimmten Situationen und flüchtig
Schock) durch Aktivierung auftritt − durchaus unangenehm und stö-
Histamin) bedingt, welche von den der Mastzellen – ohne dass eine andere rend sein. In diesem Fall kann eine äußer-
Zellen bei Aktivierung ausgeschüttet ursächliche Allergie besteht − ist bei den liche als auch innerlichere Behandlung
werden. Eine solche Mastzell-Aktivie- allermeisten kutanen Mastozytosen im durchgeführt werden.
rung kann durch verschiedene Faktoren Kindesalter (im Gegensatz zu Erwach-
ausgelöst werden: lokale mechanische senen) nicht gegeben. Nur bei Vorliegen Je älter die Kinder werden, desto eher
Belastung wie Reibung (z. B. eng an- einer diffusen kutanen Mastozytose empfinden viele es als beeinträchtigend,
liegende Kleidung) oder Kratzen, Kälte und/oder extrem stark ausgedehnten wenn die Hautveränderungen für andere
oder Hitze, körperliche Anstrengung und Hautveränderungen sowie erhöhter Se- sichtbar sind oder wenn Rötungen plötz-
Schwitzen oder Infekte, bei denen das rum-Tryptase (einem bestimmten Mess- lich auftreten können, ohne dass sich
Immunsystem insgesamt aktiviert ist. wert im Blut, s. unten) muss dieses Risi- das kontrollieren lässt. Erfreulicherwei-
Aber auch bestimmte Histamin freiset- ko in Betracht gezogen werden. In einem se werden die Beschwerden der kuta-
zende Medikamente können die Mast- solchen Fall wird Ihre Ärztin oder Ihr Arzt nen Mastozytose allerdings ungefähr im
zellen dazu bringen, Mediatoren auszu- eine sogenannte Notfallapotheke ein- Schulalter meist deutlich geringer. Wich-
schütten. schließlich eines Adrenalin-Autoinjek- tig ist es, das Umfeld, also die weitere
tors verordnen. Bei den meisten Masto- Familie, den Freundeskreis und die Per-
Durch diese Botenstoffe können lokale zytosen bei Kindern ist dies jedoch nicht sonen in Kindertagesstätte und Schule,
Schwellung, Rötung und auch Juckreiz erforderlich. darüber zu informieren, dass die Hauter-
entstehen. Das Phänomen wird auch scheinungen harmlos und nicht anste-
zur Diagnostik als sogenanntes Darier- Können Begleiterkrankungen ckend sind. Dies muss gelegentlich, z. B.
Zeichen genutzt (s. „Wie wird die Dia auftreten? für Schwimmkurse, schriftlich ärztlich
gnose gestellt“; Abb. 3 und 4). bestätigt werden.
Bei der ausschließlich kutanen Mastozy-
Bei jungen Säuglingen wird manch- tose im Kindesalter sind andere Organe Wie wird
mal eine Blasenbildung im Bereich wie Magen-Darm-Trakt und Knochen- die Diagnose gestellt?
der Mastozytose-Herde beobachtet mark nicht betroffen. Bei der systemi-
(Abb. 5). Im Verlauf der ersten 2 Le- schen Mastozytose im Erwachsenen- Die Diagnose wird meistens „klinisch“ ge-
bensjahre tritt dies zunehmend in den alter hingegen besteht die Erkrankung stellt, das bedeutet, dass die Ärztin oder
Hintergrund, bei größeren Kindern mit über die Haut hinaus und es kann bei der Arzt aufgrund des typischen Erschei-
kutaner Mastozytose entstehen keine einem kleineren Teil der Betroffenen zu nungsbildes der Hautveränderungen die
Blasen mehr. weiteren Erkrankungen kommen. Dies Krankheit eindeutig erkennen kann. Bei
sind Erkrankungen mit Störung der Blut- Verdacht auf eine kutane Mastozytose
Auch sogenannte „Flushs“ mit kurzzei- zellbildung (z. B. Leukämie oder myelo- wird bei der körperlichen Untersuchung
tigen Rötungen am gesamten Körper dysplastisches Syndrom). das Darier-Zeichen geprüft (Abb 3 und 4).
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Dafür wird an der Hautveränderung mit
einem Holzspatel sachte gerieben und Abbildung 4. Abbildung 5.
beobachtet, ob die rötlich-braunen Fle- Darier-Zeichen Darier-Zeichen mit Blasenbildung
cken und die Umgebung sich stärker rö-
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ten und anschwellen. In Zweifelsfällen
erfolgt die formale Bestätigung der
Diagnose durch eine Hautprobe (Haut
biopsie). In den meisten Fällen kann auf
diese jedoch verzichtet werden.
Bei ausgeprägten Formen einer kutanen
Mastozytose kann es sinnvoll sein, den
Tryptase-Wert im Blut zu bestimmen. Die
Tryptase ist ein Botenstoff, der von den
Mastzellen gebildet und bei deren Akti-
vierung freigesetzt wird. Ist dieser Wert
basal, also ohne vorherige Reizung der
Mastzellen, erhöht, könnte dies ein Hin-
weis auf eine systemische Erkrankung
mit Befall weiterer Organe sein. Dies wird ßerst aktiv sind und häufig stark jucken. Hierbei ist die Anzahl der Mastzellen in
jedoch fast ausschließlich bei Erwachse- Bei sehr ungünstiger Lokalisation eines der Haut erhöht, ohne dass andere Orga-
nen festgestellt, bei welchen dann auch Mastozytoms kann dieses, wenn es im ne betroffen sind.
weitere Untersuchungen wie eine Kno- Jugendalter noch besteht und häufig
chenmarksbiopsie durchgeführt werden. Beschwerden verursacht, auch operativ Die häufigsten Varianten sind das solitä-
Bei Kindern mit kutaner Mastozytose entfernt werden. re Mastozytom und die makulopapulöse
sind solche invasiven Untersuchungen Form, früher auch Urticaria pigmentosa
nicht notwendig. Kann die Krankheit ausheilen? genannt. Diese kutanen Mastozytosen
zeigen im Kindesalter einen gutartigen
Wie sieht die Behandlung aus? Die Prognose ist in der Regel sehr gut. Verlauf. In den meisten Fällen bilden sich
Zwar kann es nach Auftreten der ersten die Hautveränderungen spontan zurück,
Falls Juckreiz und/oder störende Rötun- Hautveränderungen im Säuglings- oder verursachen keine Beschwerden mehr
gen/Quaddelbildung auftreten, können Kleinkindesalter zunächst noch zu einer und verschwinden in vielen Fällen im Ju-
orale Antihistaminika in Tropfen- und Zunahme der Anzahl und der Pigmentie- gendalter vollständig.
Tablettenform eingesetzt werden. Es rung bis zum Schulalter kommen. Sowohl
sollten moderne Antihistaminika (z. B. die polymorphen Formen als auch die soli-
Für die WAG Allergische Hauterkrankun-
Cetirizin, Loratadin) gewählt werden, die tären Mastozytome bilden sich dann aber
gen der GPA:
nicht müde machen. Diese können auch meist bis zum Jugendalter zurück und
prophylaktisch verabreicht werden in verursachen keine Beschwerden mehr.
Dr. med. Susanne Abraham
Situationen, in denen eine Reaktion zu Besteht dagegen von Anfang an eine mo-
erwarten ist (z. B. vor Schwimmbadbesu- nomorphe kleinfleckige Variante, kann es Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
chen oder während Erkältungen). sein, dass die Hautveränderungen bis ins Dresden,
Klinik und Poliklinik für Dermatologie
Erwachsenenalter fortbestehen.
UniversitätsAllergieCentrum
In manchen Fällen wird auch zur Si-
cherheit Kortison als orales Bedarfs- Schlussfolgerung
Dr. med. Katja Nemat
medikament für stärkere Schwellungen
verordnet. Auch kann es sinnvoll sein, Die kutane Mastozytose im Kindesal- Praxis für Kinderpneumologie/Allergologie
am Kinderzentrum Dresden
einzelne solitäre Mastozytome mit Korti- ter ist eine meist gutartige Erkrankung
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son-Creme zu behandeln, wenn diese äu- mit sehr unterschiedlicher Ausprägung.Sie können auch lesen
