Expertenaustausch Die neuen Hämophilie-Guidelines der WFH - CSL Behring Österreich
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Expertenaustausch
Die neuen Hämophilie-
Guidelines der WFH
in
Beim WFH VIRTUAL SUMMIT 2020 wurde die 3rd Edition off the World
Wor Federation of
Hemophilia (WFH) Guidelines for the Management of Hemophili
Hemophilia vorgestellt und
iz
aktuell bei einem virtuellen Austausch von österreichischen
ed hischen Experten diskutiert.
M
Foto © PIXOLOGICSTUDIO / Science Photo Library / mauritius
Univ.-Prof.in Dr.in Ingrid Pabinger-Fasching, Univ.-Prof. Dr. Christoph Male-Dressler, MSc,
Ass.-Prof. PD Dr. Cihan Ay, Ass.-Prof. Priv. Doz. Dr. Clemens Feistritzer, OA Dr. Stefan
Flaschberger, FA Dr. Thomas Jäger, Dr. Daniel Kraemmer, OA Dr. Andreas Kurringer,
ao. Univ.-Prof. Dr. Peter Neumeister, OA Dr. Gerhard Schuster, OA Dr. Michael Sohm,
OA Dr. Roman Stangl, OÄin Dr.in Katharina Thom, Fr. Eva Wissmann, DGKP sowie
Prim. Univ.-Prof. Dr. Karl Zwiauer.
Expertenaustausch
D
ie zweite und bisher letzte Ausgabe kürzer als bei Erwachsenen, weshalb vor allem
© Kerstin Kohl
der internationalen Hämophilie- bei sehr jungen Patienten auch EHL-Präparate
Guidelines1, an welche sich auch die mehrmals wöchentlich verabreicht werden
österreichischen Leitlinien anlehn- müssen.
ten, stammte aus dem Jahr 2012. In der Frage Faktor-VIII-Präparat vs. dem
Seither hat sich in der Behandlung der Hämo- monoklonalen Antikörper Emicizumab bei Hä-
philie sehr viel verändert, betonte die Modera- mophilie-Patienten (ohne Inhibitoren) bleiben
torin der Veranstaltung, Univ.-Prof.in Dr.in Ingrid die Guidelines unter Hinweis auf die mangelnde
Pabinger-Fasching, stellvertretende Leiterin der Evidenzlage ebenfalls allgemein. Zwar wird auf
Klinischen Abteilung für Hämatologie und Hä- die mögliche Prävention von spontanen und von
mostaseologie an der Medizinischen Universität Durchbruchsblutungen durch Emicizumab hin-
Wien sowie Leiterin der Gerinnungsambulanz gewiesen, für Kinder, insbesondere Babys, kann
am AKH Wien. Internationale Leitlinien sind im auch laut Prof. Male-Dressler aus heutiger Sicht
Fall einer seltenen Erkrankung (rare disease) aber noch
oc keine Empfehlung für eine Behand-
Univ.-Prof.in Dr.in Ingrid
wie der Hämophilie, für deren Behandlung es lungg mit
it dem Antikörper gegeben werden.
Pabinger-Fasching,
aufgrund mangelnder kontrollierter Studien we-
in
Professorin für Hämostaseologie an
nig Evidenz gibt, von besonderer Bedeutung. Die Prophylaxe bei Kindern mit
Prophyla
der Medizinischen Universität Wien
neuen Leitlinien sind mit 158 Seiten von be- Hämop
Hämoph
Hämophilie
iz
und stellvertretende Leiterin der
trächtlichem Umfang. Ziel des Expertenaus-
Klinischen Abteilung für Hämato-
tauschs war es, die wichtigsten Aspekte der Für Patienten mit schwerer Hämophilie (aber
Fü
logie und Hämostaseologie sowie
neuen WFH Guidelines 20202 herauszuarbeiten
ed Leiterin der Gerinnungsambulanz
sambulanz
auch für Patienten mit moderater Hämophilie
und den HörerInnen zu vermitteln. und schwerem klinischen Phänotyp) empfehlen
am AKH Wien:
Etwa 20 FachärztInnen aus ganz Österreich die WFH Guidelines explizit eine ausreichende
rM
hörten die Impulsreferate von Univ.-Prof. Dr. »Die Hämophilie
lie ist eine rar
rare Prophylaxe zur Verhinderung von Blutungen.5
Christoph Male-Dressler, Leiter der Gerinnungs- disease und ddie Evidenzlage
videnzl Diese sollte unter Einbeziehung des Blutungs-
ambulanz für Kinder und Jugendliche an der leider immer
mer noch recht dünn.« phänotyps, der jeweiligen Pharmakokinetik, Ge-
Klinischen Abteilung für Pädiatrische Kardio- lenksverfassung sowie der persönlichen Präfe-
logie, sowie von Ass.-Prof. PD Dr. Cihan Ay von renzen der Patienten individualisiert erfolgen.
ge
der Klinischen Abteilung für Hämatologie und Drei Prophylaxe-Intensitätsgrade werden unter-
Hämostaseologie an der Medizinischen Uni- linees keine eindeutige
lines eindeut Empfehlung. Es gibt keine schieden (hoch, mittel und niedrig dosiert)6,
versität Wien. Präferenz für ein rekombinantes oder ein Plas- welche je nach verfügbaren medizinischen Res-
maprod lediglich
maprodukt, led eine konsensbasierte (nicht sourcen eingesetzt werden können. Die Guide-
Hämophilie im Kindesalter
er einsti
einstimmig
einstimmige) Empfehlung, dass die Produktwahl lines weisen ausdrücklich darauf hin, dass
r
vo den
von d lokalen Bedingungen abhängig ge- selbst eine Low-dose-Prophylaxe jedenfalls
Sp
Aus den insgesamt 12 Kapitelnn der Guidelines, ma werden soll, also von der Wirkstoffver-
macht einem Verzicht auf jegliche Prophylaxe vorzu-
welche von Behandlung, Labordiagnostik,
diagnostik, Pro--
iagnostik, PPro fügbarkeit, den Kosten und der Präferenz der ziehen ist.
phylaxe und Therapie bei Blutungenn bis hhin zu Patienten bzw. ihrer Eltern.3 Begonnen werden sollte mit der Primärpro-
muskuloskeletalen Komplikationen reichen,
eic Auch für die Entscheidung zwischen Stan- phylaxe laut Guidelines vor Beginn einer Ge-
wählte Prof. Dr. Christoph Male-Dressler zen- dard-half-life(SHL)- oder Extended-half-li- lenkerkrankung und vor dem 3. Lebensjahr.7 Eine
trale und praktisch relevante Aspekte für sein fe(EHL)-Präparat geben die Guidelines keine Empfehlung, ob SHL oder EHL eingesetzt wer-
Impulsreferat aus. Er begann mit einer im Zu- Präferenz und konstatieren lediglich, dass keine den sollen, gibt die WFH auch in diesem Zu-
sammenhang mit Hämophilie recht häufigen
Patientengruppe, denn bei Neugeborenen, die
mit Hämophilie zur Welt kommen, wird die Dia- Für Patienten mit schwerer Hämophilie (aber auch für
gnose aufgrund einer vorhandenen Familien- Patienten mit moderater Hämophilie und schwerem
anamnese häufig schon pränatal vermutet und
postpartal bestätigt. Nun stellen sich für die klinischen Phänotyp) empfehlen die WFH Guidelines
Behandlung die Fragen von therapeutischer Pro- explizit eine ausreichende Prophylaxe zur Verhinderung
duktwahl, Art und Zeitpunkt der Prophylaxe, Art
des Venenzugangs und adjuvanten Therapien. von Blutungen.
Wahl des therapeutischen Sicherheitsunterschiede zwischen den verschie- sammenhang nicht. Für den Einsatz von Emici-
Produkts denen Verfahren zur Halbwertszeitverlängerung zumab als Prophylaxe bei Neugeborenen und
(PEGylation, Fc-Fusion, Albumin-Fusion) beste- Kindern fehlen bislang Studienerkenntnisse,
Bei der Frage, welche Faktor-VIII-Substitution hen.4 Bei Kindern ist die Halbwertszeit von Fak- daher kann keine Empfehlung ausgesprochen
gewählt werden soll, geben die neuen Guide- tor-VIII-Präparaten im Blut allerdings ohnehin werden. Jedenfalls aber, so die neuen Guide-
2 © Springer Medizin
Die neuen Hämophilie-Guidelines der WFH
lines, sollte die Prophylaxe bei Kindern mit che verzichten kann. Hierzu fehlen evidente
© MedUni Wien/Matern
schwerer Hämophilie A oder B dauerhaft bis ins Studiendaten, die für pädiatrische Hämophilie-
Erwachsenenalter fortgeführt werden. Patienten in absehbarer Zeit wohl auch leider
nicht zur Verfügung stehen werden.
Verabreichung: zentraler oder
peripherer Venenzugang? Hämophilie im
Erwachsenenalter
Zum Thema Venenzugang äußern sich die
Guidelines nicht sehr ausführlich und lediglich Auch Prof. Cihan Ay traf eine Auswahl aus den
hinsichtlich eines zentralen Venenkatheters. 158 Seiten starken und mit über 300 Empfeh-
Die Rede ist von einer Abwägung von Risiken, lungen versehenen WFH Guidelines. Zu Beginn
Komplikationen und dem Benefit einer frühen seines Vortrags wandte er sich der bei erwach-
intensiven Prophylaxe. Bei Schwierigkeiten senen Hämophilie-Patienten wichtigen Frage
bei der Etablierung der Prophylaxe wird die On-demand-Therapie
ma vs. Prophylaxe zu.
Univ.-Prof. Dr. Christoph
Einrichtung eines CVAD empfohlen.8 Die Mög-
Male-Dressler, MSc, Leiter der
lichkeit eines peripheren arterio-venösen Aufwertung von Prophylaxe
in
Gerinnungsambulanz für Kinder
Shunts wird in den WFH Guidelines nicht the-
und Jugendliche an der Klinischen
matisiert. Die neuen
neue Leitlinien empfehlen auch bei Er-
iz
Abteilung für Pädiatrische Kardio-
wachsenen mit schwerer Hämophilie, die bis-
wachs
logie an der Medizinischen
Adjuvante Therapie lang keine Prophylaxe hatten und bereits Ge-
la
lan
Universität Wien:
ed lenkschädigungen zeigen, eine tertiäre Prophy-
Wenig verändert hat sich im Vergleich zur letz- »Unser Ziel bei Kindern
dern mit laxe, um die Zahl von Hämarthrosen sowie von
ten Ausgabe der WFH Guidelines hinsichtlich Hämophilie ist es, mittels spontanen und Durchbruchsblutungen zu ver-
rM
adjuvanter Medikamente. Bei Schleimhautblu- Prophylaxe Gelenkblutungen
elenkblutunge hindern und das Voranschreiten von Arthropa-
tungen oder Zahnextraktionen wird der Einsatz a priori zu verhindern.«
er dern.« thien zu verlangsamen.18 Überhaupt kommen
des Antifibrinolyticums Tranexamsäure allein Empfehlungen für episodische bzw. On-demand-
oder zusätzlich empfohlen.9 Zur Vorbeugung von Behandlungen in den neuen Guidelines nicht
Hämarthrosen ist Tranexamsäure allein aber mehr vor. Prophylaxe ist die Therapie der Wahl,
ge
nicht geeignet. wiee rFVIIa
IIa oder aPCC
aPCC.14 Dasselbe Schema gilt weil dadurch auch intrakraniellen Blutungen
auch Management bei größeren Opera-
ch für das Mana
Manage vorgebeugt wird, weniger Operationen und Hos-
Umgang mit Inhibitoren und tionen, wobei die Guidelines bei Hämophilie- pitalisierungen notwendig werden bzw. Kran-
rin
Blutungsbehandlung Patienten unte
Patiente unter Emicizumab-Therapie rFVIIa den kenhausaufenthalte verkürzt werden können.
Vorzug gegenüber
Vorzu ge aPCC geben.15 Bei kleineren Empfohlen wird eine Prophylaxe mit einem Fak-
Tests auf Inhibitoren sollten ab der ersten Eingriffen unter Emicizumab wird eine niedrig-
Ei
Eingrif tor-VIII-Präparat (standard half-life oder exten-
Sp
Faktor-VIII-Exposition regelmäßigäßig durchge-
mäßig durchge - dosierte oder aber keine Faktoren-Gabe emp-
do ded half-life) oder mit Emicizumab, wobei es mit
führt werden, unter anderem auch nach in- in- fohlen.16 ersteren deutlich mehr Erfahrungen gibt. Patien-
tensiven Behandlungsphasen, beii Zunahme
Zuna ten mit stattgehabter lebensbedrohlicher Blu-
der Blutungshäufigkeit oder vor operativen
erat Immuntoleranztherapie tung sollen rasch nach einem solchen Ereignis
Eingriffen.10 Die Empfehlungen zur Prophylaxe (ITT bzw. ITI) eine Prophylaxe erhalten, da das Risiko einer
bei Hämophilie-Patienten mit Inhibitoren sind neuerlichen Blutung in den ersten drei bis sechs
in den WFH Guidelines auf unterschiedliche Für Hämophilie-Patienten mit persistierenden Monaten am höchsten ist.19
Kapitel verteilt und wurden von Prof. Male- Inhibitoren wird eine Immuntoleranztherapie Die Intensität der Prophylaxe ergibt sich aus
Dressler in seinem Vortrag zusammengefasst. empfohlen.17 In Diskussion ist noch nicht abge- Dosishöhe (high, intermediate, low) und Ver-
Für diese Patienten mit FVIII-Inhibitoren wird schlossen, ob man bei Patienten, die unter einer abreichungsfrequenz. Hier lassen die neuen
eine regelmäßige Prophylaxe mit dem Anti-
körper Emicizumab empfohlen.11, 12 Dieser ist
laut Guidelines Bypassing-Präparaten (wie z. Die Intensität der Prophylaxe ergibt sich aus Dosishöhe
B. rekombinantem aktivierten Faktor VII
(rFVIIa) oder aktiviertem Prothrombinkomplex-
(high, intermediate, low) und Verabreichungsfrequenz.
Konzentrat (aPCC) vorzuziehen, da Emicizu- Hier lassen die neuen WFH Guidelines einen großen
mab bei der Reduzierung von Blutungsepiso-
den überlegen ist.13
Spielraum und erlauben individuelle Regimes.
Blutungen sollen im Fall von low-responding
Inhibitoren mit häufigerem oder höherdosiertem Emicizumab-Prophylaxe stehen, mit einer ver- WFH Guidelines einen großen Spielraum und
Faktor VIII behandelt werden, high-responding zögerten oder niedriger dosierten Immuntole- erlauben individuelle Regimes.20 Anzustreben
Inhibitoren hingegen mit Bypassing-Präparaten ranztherapie reagieren oder ganz auf eine sol- sind höhere FVIII-Talspiegel, die Schutz vor Ge-
3 © Springer Medizin
Die neuen Hämophilie-Guidelines der WFH
lenksblutungen, spontanen und Durchbruchs- Epiduralanästhesie nicht kontraindiziert, aller-
© privat
blutungen bieten. Dies soll an die individuelle dings muss dabei der Blutungsphänotyp mit be-
Situation der Patienten, Lebensstil und das achtet werden. Es ist eine atraumatische Geburt
pharmakokinetische Profil des Faktors ange- anzustreben, Zangen- und Saugglocken-Entbin-
passt werden, allgemein wird aber ein Level von dungen sind zu vermeiden. Der Faktor-VIII-Wert
3 bis 5 Prozent und höher empfohlen. Die Vor- > 50 Prozent sollte nach einer vaginalen Geburt
teile von Extended-half-life-Präparaten beste- mindestens drei Tage und nach Kaiserschnitt
hen neben dem Erreichen höherer Talspiegel mindestens fünf Tage aufrecht bleiben. Postpar-
(trough levels) in längeren Infusionsintervallen tal fallen die Faktor-VIII- und vWF-Werte inner-
und damit in einer höheren Akzeptanz durch die halb von Tagen wieder deutlich ab, das Risiko
Patienten.21 Aus diesem Grund soll die Prophy- postpartaler Blutungen steigt an, weshalb Über-
laxe an die Bedürfnisse der Patienten angepasst trägerinnen in dieser Zeit weiter kontrolliert und
werden, entweder anhand pharmakokinetischer gegebenenfalls behandelt werden sollen.27
oder aber klinischer Faktoren wie Blutungsphä-
Assoc. Prof. PD. Dr. Cihan Ay,
notyp oder Lebensstil des Patienten. Wichtig ist Diskussion
skuss
us
Klinische Abteilung für Hämato-
in diesem Zusammenhang auch die Dokumen-
in
logie und Hämostaseologie an der
tation der Prophylaxe und von Blutungen durch Insgesamt ste
stellen die neuen WFH Guidelines
Medizinischen Universität Wien
Patienten bzw. Therapeuten.22 eine gute Basis dar, war der Tenor bei der Ex-
sowie Leiter der Hämophilie-
iz
pertendiskussion im Anschluss an die Impuls-
perten
Ambulanz am AKH Wien:
Schmerzbehandlung bei vorträge. Kritisch diskutiert wurden die man-
vo
vor
chronischer hämophiler
ed »Die wichtigste Aussage der gelnde Evidenzlage und die allgemein gehal-
Arthropathie neuen WFH Guidelinesnes ist: tene, oft vage Formulierung der Leitlinien. Dies
Prophylaxe ist das, was zählt.« dürfte der Tatsache geschuldet sein, dass die
rM
Bislang empfahlen die WFH Leitlinien zur Guidelines den Anspruch haben, weltweit gültig
Schmerzbehandlung Paracetamol oder selektive zu sein, also für hochentwickelte Länder ebenso
COX2-Hemmer und die Vermeidung anderer zuzutreffen wie für weniger entwickelte mit ge-
NSAR. Neu in den aktualisierten Guidelines steigt der Faktor-VIII-Spiegel
or-VIII-Spieg ddeutlich an (Faktor ringeren Ressourcen.
2020 ist die Empfehlung für einen Einsatz von IX nicht
ht im selben Maße),
Maß we weshalb in dieser Zeit So findet sich einerseits die konsensbasierte
ge
Tramadol oder Morphinen, unter Hinweis auf die und
nd möglichst geburtsnahe die Spiegel be-
glichst geburtsn
gebu Empfehlung für trough levels von 3 bis 5 Prozent
Bedeutung einer multidisziplinären Schmerzbe- stimmt
mmt werden sollesollen, um das Blutungsrisiko
so und höher (was vor allem bei Hämophilie A hohe
handlung und die Risiken einer langzeitigen An- einschätzen zu kökönnen.26 Die Vorbereitung auf Dosierungen erfordert), andererseits gegebe-
rin
wendung opioidhaltiger Schmerzmedikamente.nte.23 die Geburt
Geb soll so in enger Zusammenarbeit von nenfalls eine Empfehlung zur Low-dose-Prophy-
Hämophilie-Behandlern
Hämo
Hämophil und geburtshilflichem laxe. Schon jetzt besteht diesbezüglich ein gro-
Hämophilie bei Überträgerinnen
rinnen in Team
T erfolgen, die Geburt selber soll in einer ßer Spielraum, die konkreten Regimes können
Sp
der Schwangerschaft Einrichtung
Ein mit Zugang zu Hämophilie-Spezia- sich erheblich unterscheiden, wie beispiels-
listen erfolgen und schriftlich dokumentiert wer- weise die unterschiedlichen Herangehenswei-
Die neuen Guidelines fokussieren nicht cht nu
nur au
auf den. Ein Faktorenlevel über 50 Prozent sollte bei sen zur Prophylaxe in Schweden und Kanada
Patienten mit schwerer Hämophilie, sondern on der Geburt gegeben sein, dann ist auch eine zeigen. Während in Schweden sofort mit einer
nehmen auch Bedacht auf Überträgerinnen. Sie
empfehlen, dass grundsätzlich jede Hämophilie- VORTEILE EINER PROPHYLAXE MIT EINEM EHL (EXTENDED HALF-LIFE)
Überträgerin unabhängig von der Faktor-Aktivi-
• Weniger Krankenhausaufenthalte oder Hauskrankenpflegebesuche nach Beginn der
tät in einem einschlägigen Behandlungszentrum
Prophylaxe
registriert sein sollte. Überträgerinnen mit nied-
• Verringerung der Notwendigkeit zentraler Venenkatheter mit geringeren Kosten und redu-
rigen Faktor-VIII-Spiegeln sollen genauso be-
zierter Morbidität
handelt werden wie männliche Hämophilie-Pa-
• Weniger belastender Infusionszeitplan (weniger Infusionen am Morgen sowie in der Arbeits-
tienten.24 Vor operativen Eingriffen und vor einer
oder Schulzeit)
Schwangerschaft sollen die Werte für Faktor
• Höhere Rate von Patienten unter Prophylaxe
VIII und Faktor IX ermittelt werden.25 Vor allem
im dritten Trimenon einer Schwangerschaft Modifiziert nach Tabelle 6-4 der Guidelines 2020 21
IMPRESSUM
Herausgeber und Verleger: Springer-Verlag GmbH, AT, Prinz-Eugen-Straße 8–10, 1040 Wien, Austria, Tel.: +43 (0)1/330 24 15-0, Fax: +43 (0)1/330 24 26, Internet: www.springer.at,
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Expertenaustausch
Hochdosisprophylaxe begonnen wird, kommt in ding Inhibitoren oder als Low-dose-ITI durch- Literatur
Kanada eine Low-dose-Strategie zum Einsatz. zuführen. 1) Srivastava et al. Haemophilia 2012; Epub 6 JUL 2012.
DOI: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.
In Österreich wird die Prophylaxe nicht erst
2) Srivastava et al. Haemophilia 2020;00:1-158.
„prior to the onset of joint disease and ideally Zusammenfassung
3) Empfehlung 5.1.1 der Guidelines 2020
before age 3“ (Empfehlung 6.1.2 der Guidelines
4) Empfehlung 5.3.10 der Guidelines 2020
2020) verabreicht, sondern Ziel ist es, Gelenks- Die dritte Edition der WFH Guidelines ist mit
5) Empfehlung 6.1.1 der Guidelines 2020
blutungen a priori zu verhindern, weshalb bei 158 Seiten und über 300 Empfehlungen sehr
6) Dosierung für Standard-half-life-Präparate für
Kindern noch im ersten Lebensjahr zumindest umfangreich. Hämophilie A: high-dose 25-40 IU FVIII/kg alle 2 Tage;
mit einer Low-dose-Prophylaxe begonnen wird, Zielgruppe sind Länder aller Entwicklungsstu- intermediate-dose 15-25 IU FVIII/kg an 3 Tagen pro
Woche; low-dose 10-15 IU FVIII/kg an 2 bis 3 Tagen pro
mit nachfolgender angepasster Eskalation. fen, weshalb die Empfehlungen auch die Behand- Woche.
Der große Spielraum bleibt auch mit den lung unter „low ressources“ einschließen und 7) Empfehlung 6.1.2 der Guidelines 2020
neuen Leitlinien bestehen und macht die An- manche Aspekte sehr allgemein gehalten sind. 8) Empfehlung 6.6.2 der Guidelines 2020
passung der Guidelines an europäische bzw. Evidenzgrade sind in den Guidelines keine 9) Empfehlung 5.6.6 der Guidelines 2020
nationale Ressourcen möglich und auch not- vorhanden, manche Aspekte sind über mehrere 10) Tabelle 8-1 der Guidelines 2020
wendig. Mit dem Hintergrund, dass das Über- Kapitel verteilt, teils überlappend und repetitiv. Empfehlu
ehlu 5.4.3 der Guidelines 2020
11) Empfehlung
gewicht nordamerikanischer Mitglieder im Bei manchen Empfehlungen handelt es sich 12) Empfehlung
mpfehlung 5.7.1
5 der Guidelines 2020
in
Autorenpannel der WFH Guidelines bemerkens- nicht um Empfehlungen im eigentlichen Sinn, 13)
3 Empfehlung
Empfehlu 8.3.19
8 der Guidelines 2020
wert hoch ist. sondern um konsensbasierte (also nicht ein- ein 14) Tabelle
T belle 8-3
8 der Guidelines 2020
iz
Für wichtig erachtet wurde auf dem Exper- stimmige) Kommentare. 15)
5) Empfehlungen
Emp 8.3.8 sowie 8.3.10, 11 und 12 der
G
Guidelines 2020
tenaustausch die Aufwertung der Prophylaxe in Neu ist die Aufwertung der Prophylaxe, ylaxe,
116) Empfehlung 8.3.13 der Guidelines 2020
ed
den neuen WFH Guidelines. Kritisch gesehen etwa die Empfehlung einer Prophylaxe xe auch für
hylaxe
17) Empfehlung 8.3.16 der Guidelines 2020
hingegen wird die Empfehlung zu opioidhaltigen Patienten mit moderater Hämophilie
mophilie schwe-
ophilie mit schwe
schw 18) Empfehlung 6.1.3 der Guidelines 2020
Medikamenten bei Schmerzen im Rahmen einer rem klinischen Phänotypp und ggfs. bei Über- Üb
Ü 19) Empfehlung 6.6.1 der Guidelines 2020
rM
Hämophilie sowie die Nicht-Erwähnung eines trägerinnen. 20) Empfehlung 6.3.1 der Guidelines 2020
peripheren arterio-venösen Shunts als mög- Neue Therapien en wie
wi z. B. Extended
Extend half-life 21) Tabelle 6-4 der Guidelines 2020
lichen Venenzugang. Produkte oder Emicizumab
izum werden d noch zurück- 22) Empfehlung 6.8.1 der Guidelines 2020
Bezüglich Emicizumab sind weitere Studien- haltend abgehandelt,
bgehandelt, wobei Emicizumab
andelt, wobe Em zur Pro- 23) Empfehlung 2.6.8 der Guidelines 2020
daten notwendig. Der monoklonale Antikörper phylaxe
xe fürr Inhibitorpatienten
Inhibitorpat als explizite Emp-
ge
24) Empfehlungen 9.2.1. und 9.2.2 der Guidelines 2020
wird aller Voraussicht nach die Immuntoleranz- fehlung
hlung in die Guidelines
Guidel Einzug gehalten hat. 25) Empfehlung 9.2.3 der Guidelines 2020
therapie nicht ersetzen, bietet aber die Chance, 26) Empfehlung 9.2.5 der Guidelines 2020
eine ITT später im Leben, nur bei high-respon- Bericht: Dr. Claudio Polzer 27) Empfehlung 9.2.8 der Guidelines 2020
rin
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Die neuen WFH Guidelines für Hämophilie
ȁƮƵǿɨǞȲɈɐƵǶǶƵȁ0ɮȯƵȲɈƵȁƊɐȺɈƊɐȺƧǘƊǿة׀ׂ׀ׂٷخ׀ׁٷخׇǿǞɈÇȁɈƵȲȺɈɖɈɹɐȁǐƮƵȲ
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