Protokolle zur Klassifikation, Überwachung und Therapie in der Kinderrheumatologie (PRO-KIND): Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis - GKJR
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Kinder-
GKJR-Kommission PRO-KIND: Protokolle rheumatologie 136
Protokolle zur Klassifikation, Überwachung und
Therapie in der Kinderrheumatologie (PRO-KIND):
Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis
Ergebnisse der Arbeitsgruppe Polyarthritis in der GKJR-Kommission PRO-KIND
F. Weller-Heinemann; G. Ganser; M. Sailer-Höck; A. Günther; I. Foeldvari; G. Horneff
Arbeitsgruppe Polyarthritis in der GKJR-Kommission PRO-KIND
Präambel Auch auf internationaler Ebene wurden 2. Diagnosestandard
Netzwerke gegründet, die auf der Basis von
Die hier vorliegenden Protokolle für das Therapieempfehlungen Protokolle zu einer
Diagnosekriterien (2001 ILAR-
erste Behandlungsjahr bei der polyartikulä- Vereinheitlichung der Therapie erstellten und
Edmonton)
ren juvenilen idiopathischen Arthritis sol- über Outcome-Analysen eine vergleichende
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len als Anleitung zur Indikation, Durch- Messung der Therapieergebnisse erlauben Definition:
führung und Überwachung der Therapie und dann eine schrittweise Verbesserung der • Erkrankungsalter (Symptombeginn vor
im klinischen Alltag dienen und orientie- Therapieempfehlungen ermöglichen. dem vollendeten 16. Lebensjahr)
ren sich am Leitbild der Leitlinie zur The- • Vorliegen einer gesicherten Arthritis
rapie der juvenilen idiopathischen Arthritis von zumindest sechs Wochen Dauer
(1) und den hier formulierten Zielen: 1. Definition der • Vorliegen von kumulativ zumindest fünf
Die Voraussetzung für eine erfolgreiche Erkrankung betroffenen Gelenken (Polyarthritis) in
Therapie ist eine frühzeitige Diagnosestel- den ersten sechs Erkrankungsmonaten
lung und Zuweisung der Patienten an Ärzte Die Definition und Klassifikation der juveni- • Ausschluss anderer Ursachen für eine
und Ärztinnen mit Kompetenz und Erfah- len idiopathischen Arthritis (JIA) erfolgt Arthritis – Vorliegen von zumindest
rung in der Behandlung der JIA. nach den ILAR-Kriterien (2, 3). Die Diagno- fünf beteiligten Gelenken in den ersten
Die Ziele der Therapie sind die rasche und se JIA steht für chronische, zumindest sechs Erkrankungsmonaten
effektive Entzündungsbehandlung mit entspre- sechs Wochen persistierende Arthritiden mit • Ausschluss andere JIA-Kategorien (Pso-
chender Schmerzbekämpfung, die Kontrolle der einem Erkrankungsbeginn bis zum vollen- riasis, HLA-B27 bei ♂ > 6 J., systemi-
Grunderkrankung und gegebenenfalls die Re- deten 16. Lebensjahr nach Ausschluss ande- sche Krankheitszeichen)
missionsinduktion, die Vermeidung von körper- rer Ursachen. Eine Subklassifikation in sechs • Definition der Arthritis: Entzündlich be-
licher Behinderung durch Gelenkkontrakturen, Diagnosekategorien erfolgt nach Ablauf der dingte Schwellung und/oder entzünd-
Gelenkdestruktion, Wachstumsstörung in den ersten sechs Erkrankungsmonate in Abhän- lich bedingte schmerzhafte Bewe-
betroffenen Gelenken mit der Folge von Fehlstel- gigkeit von der Anzahl betroffener Gelenke gungseinschränkung
lungen, Erhalt der Sehkraft, Vermeidung der und extraartikulärer Manifestationen. Bei ei-
Schädigung innerer Organe, Unterstützung bei ner Polyarthritis sind in den ersten sechs Definition der Ausschlussdiagnostik
psychosozialer Belastung des Patienten und der Erkrankungsmonaten zumindest fünf Ge- (für welche JIA-Kategorien soll der
Familie, Gewährleistung einer weitgehend stö- lenke entzündlich betroffen. Die Erkrankung Standard nicht gelten)
rungsfreien somatischen und psychosozialen zeigt i. d. R. eine Symmetrie und eine Mitbe- • Systemische JIA, persistierend oligoarti-
Entwicklung der Kinder und Jugendlichen. teiligung auch kleiner Gelenke. Unterschie- kuläre JIA, ERA, aktive chronische Uvei-
den wird zwischen der Rheumafaktor-positi- tis
Korrespondenzadresse
ven Polyarthritis und der Rheumafaktor-ne- • Andere rheumatologische System-
Prof. Dr. Gerd Horneff
gativen Polyarthritis. Das Vorliegen eines erkrankungen
Asklepios Klinik Sankt Augustin Rheumafaktors gilt als prognostisch ungüns-
Zentrum für Neonatologie und Allgemeine Pädiatrie tig. Unklar ist, ob dem Vorliegen von Anti- Basisdiagnostik
Arnold-Janssen-Str. 29, 53575 Sankt Augustin
Tel.: 0 22 41/249 200, Fax: 0 22 41/2 49 203
körpern gegen cyclische citrullinierte Peptide • Anamnese inklusive Familienanamne-
E-Mail: g.horneff@asklepios.com
eine vergleichbare Bedeutung zukommt. se und Impfstatus
Auch bei anderen JIA-Kategorien kann • Klinik: vollständiger Gelenkstatus,
Protocols on classification, monitoring and therapy eine Beteiligung von zumindest fünf Ge- klinisch internistischer Befund
in children‘s rheumatology (PRO-KIND)
Results of the working group Polyarticular juvenile
lenken vorliegen. Die Therapie dieser Pa- • Labor: BSG, BB, Diff, CRP, ASAT, ALAT,
idiopathic arthritis tienten soll sich nach den GKJR-Empfeh- GGT, Kreatinin, Harnsäure, LDH, Ca, AP,
arthritis + rheuma 2017; 37: 136–141 lungen für diese JIA-Kategorien richten. Phosphat-Urinstatus
© Schattauer 2017 arthritis + rheuma 2/2017Kinder-
137 rheumatologie F. Weller-Heinemann et al.: PRO-KIND: Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis
• Serologie: Rheumafaktoren, CCP, ANA, soll symptomatisch sein. Prognoseparameter, 4.1.3. Definition von Sicherheits-
HLA-B27, IgG, IgA, IgM, Infektionssero- Kriterien für Therapieansprechen (z. B. mini- parametern und Kontrollintervallen
logie (HBs-Ak, Masern-Ak, VZV bei un- mal ACR30, Abfall JADAS10, Arzt/Pat. VAS
sicherem Impfstatus) < 50 %), Kriterien für Eskalation der Thera- • Klinische Kontrolle alle vier bis sechs
• Geeigneter Test zum Ausschluss ei- pie, Kriterien für Beendigung der Therapie Wochen bis eine Besserung eingetreten
ner TBC (z. B. Quantiferon-Test bzw. sollen bei der Indikation für den Therapiebe- ist, dann alle drei Monate
Tuberkulin-Hauttest bei Kindern ginn sowie ein Therapieende oder einen The- • Blutbild inklusive Differenzierung, Blut-
< 5 Jahren) vor Start eines Biologikums rapiewechsel Beachtung finden senkungsgeschwindigkeit (BSG), C-
• Instrumente (Gelenksstatus, Juvenile reaktives Protein (CRP), Kreatinin,
Arthritis Disease Activity Score [JADAS],
4.1. Definition von Prognose- ASAT, ALAT, GGT, LDH alle vier bis
Childhood Health Assessment Questio- sechs Wochen bis eine Besserung einge-
parametern, Aktivitätsparametern,
naire [CHAQ], Juvenile Arthritis Dama- treten ist, dann alle drei Monate
Zielen der Therapie, Indikation zu
ge Index [JADI], Pediatric Rheumatolo- • Harnsäure: 1/Jahr
gy Quality of Life Scale [PR-QL]) Therapieende oder -wechsel • RF bei initialer Positivität: 4/Jahr
• Bildgebung: Sonografie befallener 4.1.1. Prognoseparameter
oder verdächtiger Gelenke, Röntgen fa-
4.1.4. Definition von Therapiezielen
kultativ: bei RF+ oder CCP+ Hände a. p. Hinweise auf günstige Prognose der Ge-
bds., Vorfüße, wenn klinisch befallen, lenkerkrankung: • Therapieziel ist das Erreichen der Re-
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MRT, wenn befallen oder fraglich befal- • ANA positiv, Rheumafaktoren (RF) mission – gemessen an der Definition
len (Kiefergelenke, HWS, Hüftgelenke) negativ, Antikörper gegen cyclische nach JADAS (JADAS10 ≤ 1) oder an der
citrullinierte Peptide (CCP) negativ vorläufigen Definition für klinische Re-
mission (4)
3. Erfassung der Hinweise auf ungünstige Prognose der Ge- • Ein akzeptierbares Ansprechen ist das
Krankheitsaktivität lenkerkrankung: Erreichen eines Zustandes der minima-
• RF oder CCP positiv len Krankheitsaktivität – gemessen an
• Domänen der JADAS-Kriterien • Arthritis der Hüftgelenke, Handgelenke, der Definition nach JADAS (JADAS10
– Aktive Gelenke (geschwollene bzw. Kiefergelenke ≤ 3,8) bzw. eines „Parent acceptable
dolente Gelenke mit Bewegungs- • bereits vorliegende radiologische Schä- symptom state“ (JADAS10 ≤ 5,4) bzw.
einschränkung) den (Erosionen oder Gelenkspaltver- eines „Child acceptable symptom state“
– VAS Global Krankheitsaktivität Arzt schmälerung) (JADAS10 ≤ 4.5) (5)
– VAS Global Beeinträchtigung Eltern/ • Ein minimal notwendiges Ansprechen
Patient ist das Erreichen einer Verbesserung ge-
4.1.2. Aktivitätsparameter (Ref. 5)
– BSG/CRP messen an der Abnahme des JADAS10
• CHAQ-DI Definition einer JADAS-Remission (Definition für JADAS-Ansprechen,
• VAS Schmerzen • JADAS10 ≤ 1 Ref. 6) (▶ Tab. 1)
• Dauer der Morgensteifigkeit Definition von minimaler Aktivität • Bezüglich struktureller Veränderungen
(Eltern/Patient) • JADAS10 ≤ 3,8 ist die Verhinderung von Gelenkschä-
den bzw. Progression der Gelenkschä-
Definition einer akzeptablen Krankheits-
den ein Therapieziel
aktivität aus Elternsicht
4. Therapie • JADAS10 ≤ 5,4
Definition von moderater Aktivität 4.1.5. Definition eines
Die Indikationsstellung sowie die Auswahl
und die Dosierung der Medikamente obliegt • JADAS10 > 3,8 und ≤ 10,5 Therapieversagens
dem behandelnden Arzt. Bei der Auswahl der Definition von hoher Aktivität • Fehlen einer Besserung des JADAS
Medikamente sollen Wirksamkeit, Verträg- • JADAS10 > 10,5 (nach Horneff & Becker, 2013)
lichkeit und langfristige Sicherheit sowie der
Zulassungsstatus Beachtung finden. Nach
Möglichkeit sollen ausschließlich in Indikati- Tab. 1 JADAS10 zu Baseline
on, Alter und Dosis zugelassene Medikamen- Cut-off für Verbesse-
te zum Einsatz kommen. Unterschiede in der rungen im JADAS10 > 5–15 > 15–25 > 25–40
zu erwartenden Wirksamkeit, wie z. B. bei Δ JADAS10 absolut
Einsatz von Adalimumab statt Etanercept bei Cut-off für Verbesserung 4 10 17
Vorliegen einer rezidivierenden chronischen
Δ JADAS10 relativ
Uveitis, sollen Beachtung finden. Die Thera-
pie während der diagnostischen Evaluierung Cut-off für Verbesserung 41 % 53 % 57 %
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F. Weller-Heinemann et al.: PRO-KIND: Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis rheumatologie 138
• Jeder JADAS-Wert aber eine notwendi- bzw. durch die Vermeidung von Krank- geeignet für Patienten mit aktiver Arthri-
ge tägliche Steroiddosis von ≥ 0,2 mg/kg heitsschüben. tis, unabhängig von schlechter Prognose
• Die Verschlechterung (erneute Zunah- Die vorliegenden Protokolle der GKJR • Die empfohlenen Dosierungen gängiger
me) des JADAS orientieren sich an den Ergebnissen der NSAR sind in ▶ Tabelle 2 aufgeführt.
• Therapieziel „inaktive Erkrankung“ kontrollierten randomisierten Studien
nach 4.1.4. nicht erreicht und der Zulassung. Die Auswahl der The- 5.3. Systemische Steroide
rapie bleibt dem behandelnden Arzt im
4.1.6. Indikation für einen
Sinne seiner Therapiefreiheit vorbehalten, • Eine systemische hochdosierte Therapie
insbesondere was die Entscheidung für mit Kortikosteroiden kann indiziert
Therapiewechsel
die Auswahl des Biologikums betrifft. Da- sein bei erheblicher immobilisierender
• Nichterreichen eines JADAS-Anspre- bei sollen sowohl wissenschaftliche Er- Krankheitsaktivität (▶ Tab. 3)
chens (wie definiert nach ▶ Tabelle 1) kenntnisse über die Wirksamkeit bei einer • Eine systemische niedrigdosierte Thera-
zu Monat 3 begleitenden Uveitis einfließen als auch pie mit Kortikosteroiden kann in der
• Nichterreichen einer JADAS-„parent die individuelle Situation des Kindes, die Langzeittherapie z. B. bei erheblicher
minimal acceptable disease activity“ eine subkutane oder intravenöse Applika- Morgensteifigkeit indiziert sein
Monat 6 (JADAS10 ≤ 5,4) tion eines Medikamentes bevorzugen las- • Eine intravenöse ultrahochdosierte
• Nichterreichen JADAS-MDA ≤ 3,8) zu sen. Steroidpulstherapie kann initial indi-
Monat 12 Eine Empfehlung zu einem „off la- ziert sein bei hoher Krankheitsaktivi-
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bel“-Einsatz wird ausdrücklich nicht aus- tät, immobilisierender Erkrankung
gesprochen. Eine „off label“-Therapie kann und kritischen extraartikulären Mani-
5. Allgemeine aber nach Einschätzung des behandelnden festationen
Therapierichtlinien Arztes indiziert sein und ist möglich und
von den Krankenkassen zu bezahlen, wenn 5.4. Intraartikuläres
5.1. Präambel eine schwere gesundheitliche Beeinträchti-
Triamcinolonhexacetonid
Die Pharmakotherapie der JIA hat sich in gung oder ein mit Schmerzen verbundenes
den letzten 15 Jahren erheblich gewandelt. Leiden mangels therapeutischer Alternati- • Eine Indikation zur intraartikulären
Sie besteht initial zwar weiterhin aus einer ven nicht wirksam behandelt werden Therapie mit Kortikosteroiden kann bei
variablen Kombination von nichtsteroida- könnte und Forschungsergebnisse vorlie- jeder aktiven Arthritis bestehen. Diese
len Antirheumatika, systemisch und in- gen, die erwarten lassen, dass das Arznei- kann einen initialen Therapiebaustein
traartikulär zu applizierenden Kortiko- mittel für die betreffende Indikation zuge- darstellen oder im Verlauf zusätzlich zu
steroiden und klassischen Basistherapeuti- lassen werden könnte (BSG Urteil Az: B 1 anderen Therapiemaßnahmen erfolgen.
ka, v. a. Methotrexat, doch haben sich Arz- KR 37/00 R vom 19.03.2002). Die Therapie lässt sich in mehrmonati-
neimittel aus der Gruppe der ständig gen Intervallen wiederholen; Triamci-
wachsenden Gruppe der Biologika fest 5.2. Nichtsteroidale nolonhexacetonid (TH) ist anderen Prä-
etabliert. Derzeit stehen Zulassungen zur Antirheumatika (NSAR) paraten vorzuziehen.
Behandlung der polyartikulären JIA für • Dosis für TH 0,5–1 mg/kg Körperge-
insgesamt fünf Biologika zur Verfügung, • Keine NSAR-Monotherapie (ohne Kor- wicht in große Gelenke (Knie, Hüfte,
nachdem sie ihre Wirksamkeit bei der JIA tikosteroidinjektionen) bei Patienten Schulter), bis zu 0,5 mg/kg in mittelgro-
unter Beweis gestellt haben durch das sig- mit aktiver Arthritis ße Gelenke (Hand-, Sprung-, Ellenbo-
nifikant häufigere Erreichen eines Thera- • NSAR-Monotherapie (ohne zusätzliche gengelenke) und bis 2 mg pro kleinem
pieerfolgs gemessen durch den PedACR Therapie) für länger als zwei Monate un- Gelenk (Finger-, Zehengelenke).
Medikation Tagesdosis Bemerkung Tab. 2
Empfohlene Dosie-
Naproxen 10–15 mg/kg in 2 ED Altersgrenze der Zulassung, Tabletten ab 12 Jahren, Saftformulierung als rungen von gängigen
Importarzneimittel verfügbar, bzw. als Individualrezeptur, Altersgrenze > 1 Jahr NSAR
Ibuprofen 30–40 mg/kg in 3–4 ED Zulassung im Kindesalter ab Alter 6 Monate, Saftformulierung verfügbar
Indometacin 2–3 mg/kg in 3–4 ED Zulassung im Kindesalter ab Alter 2 Jahre, Saftformulierung verfügbar
Diclofenac 2–3 mg/kg in 2–3 ED Zulassung im Kindesalter ab Alter 9 Jahre
Meloxicam 0,25–0,375 mg/kg in 1 ED keine Zulassung für JIA, Zulassung ab 16 Jahre für rheumatoide Arthritis,
ankylosierende Spondylitis und Arthrose
Celecoxib 6–12 mg/kg in 2ED keine Zulassung für Kinder- und Jugendliche in Deutschland, Zulassung in den
USA für Kinder ab 2 Jahren
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139 rheumatologie F. Weller-Heinemann et al.: PRO-KIND: Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis
5.5. Methotrexat (MTX) Tab. 3 Einsatz von systemischen Steroiden
Hochdosiert (bei erheblicher Prednison, Prednisolon, Methylprednisolon in einer
Bei allen Patienten indiziert, wenn nach immobilisierender Krankheitsaktivität) Dosis bis 2 mg/kg pro Tag in 3 ED für ca. 2 Wo mit
der initialen diagnostischen Phase weiter- anschließender wöchentlicher Dosisreduktion um
hin eine aktive Polyarthritis besteht. ca. 20–25 % über 4–8 Wo
• Dosis 10–20 mg/qm/einmal pro Wo Niedrigdosiert (in der Langzeittherapie, < 0,15 mg/kg, ggf. alternierend < 0,2 mg/kg KG alle
• Applikationsweg: p. o. oder s. c. z. B. bei erheblicher Morgensteifigkeit) 48 h
• Zusätzlich optional zu empfehlen: Steroidpulstherapie (bei hoher Methylprednisolon, 10–30 mg/kg als Kurzinfusion
Folsäure 5 mg, 1 x/Wo 24 Stunden nach
Krankheitsaktivität, immobilisierender an 3 konsekutiven Tagen, maximal 1000 mg.
Methotrexat Erkrankung, kritischen extraartikulären Wiederholbar nach 2–4 Wo
• Der Einsatz von Methotrexat kann auf- Manifestationen)
grund einer Doppelblind-Placebo-kon-
trollierten Studie bei polyartikulärer JIA
mit dem Evidenzgrad 1A begründet 5.9. Etanercept juvenilen Arthritis mit dem Evidenz-
werden (7) grad 1A begründet werden (14)
• Dosis 2 x 0,4 mg oder 1 x 0,8 mg/Wo
5.6. Sulfasalazin bzw. 0,8 mg/kg/Wo in 1–2 Injektionen 5.13. Golimumab
• Maximal 50 mg/Wo
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• Dosis 30–50 mg/kg/Tag, einschleichend • Der Einsatz von Etanercept kann auf- • Dosis: 30 mg/qm s. c. alle 4 Wo
über z. B. 2–4 Wo grund einer Doppelblind-Placebo-kon- • Es besteht eine Zulassung für Kinder
• Nur bei HLA-B27-positiven Patienten trollierten Studie bei der polyartikulären und Jugendliche mit Poylarthritis ab ei-
• Eventuell in Kombination mit Methotrexat juvenilen Arthritis mit dem Evidenz- nem Gewicht von 40 kg
• Der Einsatz von Sulfasalazin kann auf- grad 1A begründet werden (11) • Der Einsatz von Golimumab kann auf-
grund der Ergebnisse einer Doppel- grund einer Doppelblind-Placebo-kon-
blind-Placebo-kontrollierten Studie bei 5.10. Adalimumab trollierten Studie bei der polyartikulären
der polyartikulären juvenilen Arthritis juvenilen Arthritis mit dem Evidenz-
mit dem Evidenzgrad 3 begründet wer- • Bis Alter 13 Jahre 24 mg/qm alle 2 Wo, grad 3 begründet werden (15)
den (8) maximal 40 mg/Injektion. Ab 13 Jahre
40 mg/2 Wo. In Ausnahmefällen 40 mg/ 5.14. Therapiealgorithmen
5.7. Hydroxychloroquin Wo
• Der Einsatz von Adalimumab kann auf- Die nachfolgenden Therapiealgorithmen
• Dosis 5–7 mg/kg Base bezogen auf grund einer Doppelblind-Placebo-kon- (▶ siehe Kasten auf Seite 140) stellen Mög-
Idealgewicht trollierten Studie bei der polyartikulären lichkeiten zur Abfolge von Therapieent-
• Keine Indikation als Monotherapie juvenilen Arthritis mit dem Evidenz- scheidungen dar.
• Ausnahmsweise in Kombination mit grad 1A begründet werden (12). Die Auswahl der Therapie obliegt der
Methotrexat Entscheidung des behandelnden Arztes.
• Der Einsatz von Hydroxychloroquin 5.11. Tocilizumab Die Auswahl der einzelnen Präparate ob-
kann aufgrund der Ergebnisse einer liegt ebenso der Entscheidung des behan-
Doppelblind-Placebo-kontrollierten • Dosis i. v. 8 mg/kg/4 Wo bei ≥ 30 kgKG, delnden Arztes. Die Zulassung der Präpa-
Studie bei der polyartikulären juvenilen 10 mg/kg/4 Wo bei < 30 kg KG rate soll beachtet werden. Bei Vorliegen ei-
Arthritis mit dem Evidenzgrad 3 be- • Maximal 800 mg/Anwendung ner Uveitis soll erwogen werden, Adalimu-
gründet werden (9) • Der Einsatz von Tocilizumab kann auf- mab den Vorzug vor Etanercept zu geben.
grund einer Doppelblind-Placebo-kon- Grundsätzlich kann parallel eine Thera-
5.8. Leflunomid trollierten Studie bei der polyartikulären pie mit NSAR, eine niedrig dosierte syste-
juvenilen Arthritis mit dem Evidenz- mische Therapie mit Kortikosteroiden und
• Nicht zugelassen, daher keine Empfeh- grad 1A begründet werden (13) die intraartikuläre Applikation von Triam-
lung zur Therapie cinolonhexacetonid nach Bedarf indiziert
• Dosis bei Kindern bis 20 kg Körperge- 5.12. Abatacept sein (adjuvante Therapie).
wicht 10 mg tägl., bei 20–40 kg KG Die Effektivität der Therapie soll anhand
15 mg tgl. und über 40 kg 20 mg tgl. • Dosis: 10 mg/kg Wo 0, 2 und 4 dann alle des JADAS in regelmäßigen Abständen beur-
• Einsatz von Leflunomid kann aufgrund 4 Wo teilt werden. Nach Beginn einer Therapie mit
einer Doppelblind-Placebo-kontrollier- • Kombination mit Methotrexat Methotrexat ist eine Beurteilung der Effekti-
ten Studie bei der polyartikulären juve- • Der Einsatz von Abatacept kann auf- vität nach drei bis sechs Monaten sinnvoll.
nilen Arthritis mit dem Evidenzgrad 3 grund einer Doppelblind-Placebo-kon- Die Entscheidung zu einem Therapiewechsel
begründet werden (10) trollierten Studie bei der polyartikulären soll in Abhängigkeit der Verbesserung des
arthritis + rheuma 2/2017 © Schattauer 2017Kinder-
F. Weller-Heinemann et al.: PRO-KIND: Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis rheumatologie 140
in zwei Projekten, drei in drei, fünf in vier
Therapiealgorithmen und zwei in fünf Projekten.
Im Rahmen des Vorbereitungstreffens
Therapiealgorithmus 1 Therapiealgorithmus 2 wurde ein mögliches Vorgehen zur Kon-
Primäre Therapieentscheidung: Methotrexat Primäre Therapieentscheidung: Methotrexat sentierung von Protokollen durch Arbeits-
• Überprüfungsintervall: 3–6 Monate • Überprüfungsintervall: 3–6 Monate gruppen und Fachgesellschaft vorgeschla-
Eskalation der Therapie: Wechsel zu einem Eskalation der Therapie: Kombinationstherapie gen. Die Vorstellung beinhaltete ein mehr-
der zugelassenen Biologika (Adalimumab/ mit einem der zugelassenen Biologika (Adali- stufiges Vorgehen mit verschiedenen Kon-
Etanercept/Tocilizumab) mumab/Etanercept/ Golimumab/Tocilizumab) sentierungsprozessen:
• Überprüfungsintervall: 3–6 Monate • Überprüfungsintervall: 3–6 Monate Erstellung eines „Entwurfes“ durch
Eskalation der Therapie: Wechsel zu einem Eskalation der Therapie: Wechsel zu einem ande- ≥ 1 Teilnehmer der Arbeitsgruppe
anderen zugelassenen Biologikum (Adalimu- ren zugelassenen Biologikum (Abatacept/ Adali- ↓
mab/Etanercept/Tocilizumab) mumab/Etanercept/ Golimumab/Tocilizumab) → 1. Rundmail an übrige Teilnehmer der
• Adjuvante Therapie: NSAR, Low-dose-Ste- • Adjuvante Therapie: NSAR, Low-dose-Ste- Arbeitsgruppe
roide, i. a. TH nach Bedarf roide, i. a. TH nach Bedarf ↓
→ Konsentierung innerhalb der Arbeits-
gruppe (als Konsens wird die Zustimmung
Therapiealgorithmus 3 Therapiealgorithmus 4 von zumindest 80 % der Teilnehmer defi-
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Primäre Therapieentscheidung: i. a. Steroide Primäre Therapieentscheidung: Steroide niert) mittels Telefonkonferenzen
in ≥ 5 aktive Gelenke + MTX 15 mg/qm hochdosiert (ggf. Pulse) + Methotrexat ↓
• Überprüfungsintervall: 3–6 Monate • Überprüfungsintervall: 3–6 Monate → Web-Survey 1: zur Konsentierung wer-
Eskalation der Therapie: erneute i. a. Steroide Eskalation der Therapie: Kombinationsthera- den alle GKJR-Mitglieder aufgefordert (als
in aktive Gelenke pie mit einem der zugelassenen Biologika Konsens wird die Zustimmung von zumin-
• Überprüfungsintervall: 3–6 Monate (Adalimumab/Etanercept/Golimumab/Tocili- dest 80 % der Teilnehmer definiert)
Eskalation der Therapie: 1. Biologikum ± zumab) ↓
MTX, + i. a. Steroide • Überprüfungsintervall: 3–6 Monate → ggf. erneute Konsentierung innerhalb
• Überprüfungsintervall: 3–6 Monate Eskalation der Therapie: Wechsel zu einem der Arbeitsgruppe
Eskalation der Therapie: 2. Biologikum ± anderen zugelassenen Biologikum (Abata- ↓
MTX + i. a. Steroide cept/Adalimumab/Etanercept/Golimumab/ → ggf. Web-Survey 2
• Adjuvante Therapie: NSAR, Low-dose-Ste- Tocilizumab) ↓
roide, i. a. TH nach Bedarf • Adjuvante Therapie: NSAR nach Bedarf, → Verabschiedung bei Face-to-Face-Mee-
low dose orale Steroide nach Bedarf, i. a. ting (alle GKJR-Mitglieder aufgefordert)
TH nach Bedarf ↓
→ Autorisierung durch den Vorstand der
GKJR und Zustimmung zur Publikation
JADAS, dem Erreichen eines Therapieziels 1. zur polyartikulären Juvenilen Idiopathi- (Web und/oder Print)
unter Berücksichtigung der entzündlichen schen Arthritis (JIA),
Aktivität (aktive Gelenke) erfolgen. 2. zur persistierenden oligoartikulären JIA, Zur Mitarbeit an dem hier vorgestellten Pro-
3. zur ERA-JIA, jekt „Therapieprotokolle der GKJR – Polyarti-
4. zur systemischen JIA, kuläre juvenile idiopathische Arthritis“ erklär-
6. Prozessbeschreibung 5. zur JIA-Uveitis, ten sechs Mitglieder ihre Bereitschaft. Der wei-
6. zum familiären Mittelmeerfieber, tere Prozess bestand aus mehreren Schritten:
Die Erstellung der konsentierten Therapie- 7. zu CAPS/TRAPS/HIDS, Konsentierung von 17 Empfehlungen in-
protokolle der GKJR – Polyartikuläre juve- 8. zum systemischen Lupus erythemato- nerhalb der Arbeitsgruppe in drei Telefon-
nile idiopathische Arthritis im Rahmen des des und konferenzen (am 26.05.2015, 20.07.2015,
Projektes Protokolle zur Klassifikation, 9. zur juvenilen Dermatomyositis 28.07.2015). Ein Konsens wurde als erzielt
Überwachung und Therapie in der Kinder- definiert, wenn eine Zustimmung von zu-
rheumatologie (PRO-KIND) folgte einem als besonders dringlich zu behandelnde mindest 80 % der Teilnehmer der Telefon-
mehrschrittigen Prozess. Zunächst wurden Diagnosen begründet. Einer Einladung der konferenz erreicht wurde. Teilnehmer der
alle Mitglieder der GKJR per E-Mail aus GKJR vom 03.03.2015 nach, waren alle Arbeitsgruppe (in alphabetischer Reihung):
der Geschäftsstelle eingeladen zu einem Mitglieder zur aktiven Beteiligung aufgeru- Ivan Földvari, Gerd Ganser, Annette Gün-
Vorbereitungstreffen am 15.01.2015 in fen. Zur Partizipation an den neun Projek- ther, Gerd Horneff, Michaela Sailer-Höck,
Sankt Augustin. Hier wurden neun ver- ten zeigten sich bis zum 30.03.2015 46 Mit- Frank Weller-Heinemann.
schiedene Projekte, glieder als interessiert, 21 an einer Mitar- Der innerhalb der Arbeitsgruppe erzielte
beit an einem Projekt, 15 an einer Mitarbeit Konsens wurde anschließend allen Mitglie-
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141 rheumatologie F. Weller-Heinemann et al.: PRO-KIND: Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis
dern zur Konsentierung vorgelegt. Dies er- Im Rahmen der Webumfrage wurde die ▶ Tabelle 4 gibt die Zustimmungshäu-
folgte durch eine Web-basierte Befragung Zustimmung zu insgesamt 17 Aussagen er- figkeit von 68 Teilnehmern der Webumfra-
(SurveyMonkey), zu der am 15.11.2015 so- fragt. Antwortmöglichkeiten waren dabei ge wieder.
wie am 06.12.2015 seitens der Geschäftsstelle entweder 1. Die Ergebnisse der Webumfrage wur-
eingeladen wurde. Die Umfrage wurde am ☐ Ich stimme zu. den analysiert und es wurde ein sehr
07.01.2016 als beendet betrachtet. Insgesamt ☐ Ich stimme mit der wesentlichen Aussa- hoher Grad der Zustimmung festge-
hatten 68 GKJR-Mitglieder an der Umfrage ge überein. Ich möchte die unten ge- stellt. Insgesamt wurde eine Zustim-
teilgenommen. Durch einen Quervergleich nannte Veränderung vorschlagen mung zwischen 86,7 % und 98,3 % er-
mit der Dokumentationshäufigkeit von JIA- ☐ Ich kann der Aussage nicht zustimmen reicht, wodurch formal alle Aussagen als
Patienten in der Kerndokumentation der ohne die unten genannte Veränderung konsentiert angenommen wurden.
Einrichtungen, in denen die Teilnehmer der ☐ Ich kann der Aussage nicht zustimmen. 2. Das Ergebnis der Webumfrage wurde in
Umfrage tätig sind, wurde die Repräsentati- Ich schlage folgende Veränderung einem Face-to-face-Konsentierungstref-
vität der Umfrageteilnehmer für die Versor- vor:________________________ fen am 09.03.2016 vorgestellt. Wieder-
gungssituation in Deutschland ermittelt. In holt geäußerte Veränderungsvorschläge
der Kerndokumentation hatten 58 Einrich- Die ersten beiden Antwortmöglichkeiten aus der Webumfrage zu den 17 Aussagen
tungen in 2014 insgesamt 6691 Patienten mit waren dermaßen formuliert, dass eine Zu- wurden zusammengestellt. Vorgeschla-
JIA dokumentiert. Hiervon wurden 5085 stimmung ohne eine Bedingung erfolgt. gene Veränderungen wurden diskutiert
(76 %) von Ärzten aus 32 an der Webumfra- Dabei gab es bei Wahl der zweiten Antwort und, insofern diese die Aussagen verän-
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ge beteiligten Zentren dokumentiert. Aus die Möglichkeit zur Unterbreitung eines derten, auch protokolliert. Am Konsen-
größeren Einrichtungen haben i. d. R. meh- Vorschlags zur Veränderung. Bei Auswahl tierungstreffen teilgenommen haben (in
rere Ärzte an der Umfrage teilgenommen, der dritten oder der vierten Antwort wurde alphabetischer Reihung): Ida Feddersen,
sodass die Kerndokumentation 57 der Um- der Aussage nicht zugestimmt, wobei die Ivan Földvari, Dirk Föll, Gerd Ganser,
frageteilnehmer widerspiegelt. Zudem haben dritte Antwort die Zustimmung von einer Tilman Geikowski, Annette Günther, Jo-
Ärzte aus elf Einrichtungen an der Umfrage Änderung der Aussage abhängig machte. hannes-Peter Haas, Christian Hedrich,
teilgenommen, deren Patienten in 2014 Die Auswahl der ersten beiden Antwort- Claas Hinze, Anton Hospach, Hans
nicht in der Kerndokumentation dokumen- möglichkeiten wurde als Zustimmung defi- Huppertz, Gerd Horneff, Annette Jans-
tiert wurden. niert, die Auswahl der unteren wurde nicht son, Tilmann Kallinich, Gerhard Koch,
als Zustimmung zur unveränderten Aussa- Jasmin Kümmerle-Deschner, Elke Lain-
ge gewertet. ka, Hartwig Lehmann, Kirsten Minden,
Kirsten Mönkemöller, Tim Niehues, Joa-
Tab. 4 chim Peitz, Martina Prelog, Axel Sauer-
Aus- Ich Ich stimme zu und Ich stimme Ich
Zustimmungshäufig- sage stimme möchte einen nicht ohne stimme
brey, Michaela Sailer-Höck, Klaus Ten-
keit der 68 Teilnehmer zu Vorschlag machen Veränderung zu nicht zu brock, Norbert Wagner, Daniel Wind-
der Webumfrage schall, Frank Weller-Heinemann.
1 90,8 % 4,6 % 1,5 % 3,1 %
2 50,0 % 40,6 % 6,3 % 3,1 %
3 71,4 % 20,6 % 4,8 % 3,2 % Literatur
4 59,4 % 26,6 % 7,8 % 6,3 % 1. Dückers et al. Klin Padiatr 2011; 223: 386–394.
2. Petty RE et al. Durban 1997. J Rheumatol 1998; 25:
5 88,7 % 6,5 % 1,6 % 3,2 %
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6 77,8 % 15,9 % 6,3 % 0,0 % 3. Petty RE et al. J Rheumatol 2004; 31: 390–392.
4. Wallace CA et al. J Rheumatol 2004; 31: 2290–2294.
7 49,2 % 42,6 % 6,6 % 1,6 % 5. Consolaro et al. Arthritis Rheumatology 2012; 64:
8 85,5 % 12,9 % 0,0 % 1,6 % 2366–2374.
6. Horneff G, Becker I. Rheumatology (Oxford) 2014; 53
9 87,3 % 7,9 % 1,6 % 3,2 % (7): 1229–1234.
10 79,0 % 19,4 % 1,6 % 0,0 % 7. Giannini EH et al. N Engl J Med 1992; 326:
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11 70,5 % 26,2 % 1,6 % 1,6 % 8. Van Rossum MA et al. Arthritis Rheum 1998; 41:
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12 72,6 % 19,4 % 6,5 % 1,6 %
9. Brewer EJ et al. N Engl J Med 1986; 314: 1269–1276.
13 82,3 % 11,3 % 3,2 % 3,2 % 10. Silverman E et al. N Engl J Med 2005; 352: 1655–1666.
11. Lovell DJ et al. N Engl J Med 2000; 342: 763–769.
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15 87,1 % 11,3 % 0,0 % 1,6 % 13. Brunner HI et al. Ann Rheum Dis 2014–205351.
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16 90,3 % 6,5 % 1,6 % 1,6 % 15. Brunner HI et al. Ann Rheum Dis 2017. [in print]
17 85,2 % 9,8 % 0,0 % 4,9 %
arthritis + rheuma 2/2017 © Schattauer 2017Sie können auch lesen
