Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien - AWMF
←
→
Transkription von Seiteninhalten
Wenn Ihr Browser die Seite nicht korrekt rendert, bitte, lesen Sie den Inhalt der Seite unten
Seit > 5 Jahren nicht aktualisiert, Leitlinie wird zur Zeit überarbeitet
AWMF-Registernummer: 030/005
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie
Spontane Dissektionen der
extra- und intrakraniellen
hirnversorgenden Arterien
[
Entwicklungsstufe: S1
Federführend: Univ.-Prof. Dr. Dr. E. B. Ringelstein und Priv.-Doz. Dr. med. R. Dittrich
Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der
Deutschen Gesellschaft für NeurologieSpontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Version
Vollständig überarbeitet: 31. Januar 2016
Online auf www.dgn.org seit: 9. September 2016
Gültig bis: 30. Januar 2021
Kapitel: Vaskuläre Erkrankungen
lt. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie
Zitierhinweis
Ringelstein E., Dittrich R. (geteilte Erstautorenschaft) et al. S1-Leitlinie Spontane Dissektionen
der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien. 2016. In: Deutsche Gesellschaft für
Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online:
www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am TT.MM.JJJJ)
Korrespondenz
ringels@uni-muenster.de; ralf.dittrich@ukmuenster.de
Im Internet
www.dgn.org
www.awmf.de
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 2Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Was gibt es Neues?
Obwohl die Dissektion hirnversorgender Arterien eine häufige Ätiologie juveniler Insulte ist,
liegt bisher nur eine randomisierte Studie zur Sekundärprophylaxe ischämischer Insulte vor.
Der Großteil der bisherigen Erkenntnisse über Dissektionen ist aus Beobachtungsstudien
gewonnen. Bezüglich der Diagnostik hat sich die MRT als Goldstandard gegenüber der DSA
durchgesetzt. Die CT-Angiographie in Geräten mit 64 Zeilen hat im Vergleich zur MR Diagnostik
eine gleichwertige Sensitivität in der Detektion dissektionstypischer Zeichen, so dass diese
Technik eine Alternative zur MRT Diagnostik darstellt, allerdings mit dem Nachteil der
Strahlenbelastung. Darüber hinaus kann die Ultraschalldiagnostik als wichtiges zusätzliches
Screening- und Monitoringverfahren repetitiv durchgeführt werden. Ein solches Monitoring ist
wegen des bislang unterschätzten hohen Rezidivrisikos der Dissektionen (nicht jedoch der
Insulte) innerhalb der ersten vier Wochen gerechtfertigt. Neben der systemischen
Thrombolyse ist auch die lokale, intraarterielle Thrombolyse in der Akuttherapie der zere-
bralen Ischämie aufgrund einer Dissektion anwendbar. Auch interventionelle Therapien (z.B.
Stent, mechanische Thrombektomie) sind bisher nicht mit einer signifikant höheren Kompli-
kationsrate verbunden, allerdings wurden nur kleine Fallzahlen untersucht. Ob diese Therapien
in Frage kommen, bedarf einer kritischen Einzelfallentscheidung. Eine Primär- oder frühe
Sekundärprophylaxe ist aufgrund des hohen Risikos eines erstmaligen oder erneuten Insultes
im Akutstadium unbestritten. Die einzige randomisierte, prospektive Studie zum Vergleich
einer oralen Antikoagulation mit Thrombozytenfunktionshemmern (TFH) hat keine Überlegen-
heit einer bestimmten Therapie nachweisen können. Aus den Meta-Analysen mehren sich die
Hinweise, dass eine TFH-Therapie in vielen Fällen ausreichend oder sogar vorteilhaft sein
könnte. Daher sollte die Sekundärprophylaxe von Hirninfarkten oder flüchtigen Insulten primär
mit TFH erfolgen. Dies gilt insbesondere für Patienten mit ausgedehntem, evtl. sogar
raumforderndem Hirninfarkt, für Dissektionen mit ausschließlich lokalen Symptomen, vor
allem aber für intradurale Dissektionen wegen der höheren Blutungsgefahr in den Sub-
arachnoidalraum. Demgegenüber sollten Dissektionspatienten mit multiplen, rezidivierenden
embolischen Infarkten unter TFH, auch solche mit arterieller (Pseudo)Okklusion und starker
poststenotischer Flussreduktion oder flottierenden Thromben eher mittels Antikoagulation
behandelt werden. Diese kommt auch für Dissektionspatienten in Betracht, die in der trans-
kraniellen Dopplersonogaphie Mikroemboliesignale trotzt Plättchenhemmung aufweisen. Für
Patienten mit ausschließlich oder partiell intradural (=intrakraniell) gelegener Dissektion ist
eine Antikoagulation in der Regel kontraindiziert. Die Dauer der sekundär-prophylaktischen
Therapie sollte zunächst 6 Monate be-tragen. Danach kann mittels erneuter bildgebender
Diagnostik entschieden werden, ob eine weitere Therapie mit TFH für nochmals 6 Monate
oder länger notwendig ist, abhängig von der Rückbildung der Gefäßläsionen.
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 3Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Die wichtigsten Empfehlungen auf einen
Blick
[ Aufgrund des hohen, 70–80%igen Hirninfarktrisikos durch Dissektionen der Halsarterien
sollte im Verdachtsfall eine unverzügliche Diagnostik und insultpräventive Therapie
erfolgen (Primär- und Sekundärprävention).
[ Die Diagnose einer Dissektion sollte auf zwei Methoden basieren,
[ entweder einer multimodalen MRT-Schnittbildgebung mit 1,5 oder 3 Tesla Feldstärke
und T1 gewichteten, fettsupprimierten axialen Sequenzen der Halsweichteile zum
Nachweis des pathognomonischen intramuralen Hämatoms, sowie
kontrastmittelgestützter MR-Angiographie (MRA); oder einer CCT mit CT-Angiographie
(CTA), wenn ein MRT kontraindiziert oder nicht verfügbar ist und
[ dem extra- und intrakraniellen Ultraschall der hirnversorgenden Arterien.
[ Die MR-tomographische Darstellung der Halsweichteile sollte wegen besserer Bildqualität
mit einer Halsspule statt einer Kopfspule erfolgen.
[ Der Ultraschall der hirnversorgenden Arterien ist die geeignete Untersuchungsmodalität
für Verlaufsuntersuchungen und zur Überwachung der Hämodynamik.
[ Das Rezidivrisiko für Dissektionen beträgt in der Akutphase (insbesondere in den ersten 4
Wochen) 19–26% und betrifft nahezu ausschließlich die bis dahin noch nicht erkrankten
Halsarterien.
[ Innerhalb des ersten Jahres besteht auch ein erhöhtes Risiko für einen erneuten
ischämischen Insult, die Zahlen schwanken zwischen 10–25%, insbesondere in den ersten
Wochen der Akutphase und abhängig von der ergriffenen Therapie.
[ Eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) sollte nur dann durchgeführt werden, wenn
die MRA oder CTA keine klare Diagnose erlauben, oder wenn eine kathetergestützte
Intervention durchgeführt werden soll.
[ Die Diagnostik ist für intra- und extradurale Dissektionen gleich.
[ Patienten mit ischämischem Insult infolge einer extraduralen Dissektion können unter den
üblichen Kautelen mit systemischer oder lokal-arterieller Lysetherapie behandelt werden.
Hierzu liegen positive Beobachtungsstudien vor.
[ Sekundärprophylaktisch ist eine Über- oder Unterlegenheit der Therapie mit
Thrombozytenfunktionshemmern (TFH) gegenüber der Antikoagulation nicht
nachgewiesen. Hierzu existieren eine randomisierte, prospektive Studie sowie
Beobachtungsstudien und Meta-Analysen.
[ Pragmatisch sollte bei Hirninfarkten oder flüchtigen Insulten eine Therapie mit TFH
durchgeführt werden; im Besonderen wenn
[ ein ausgedehnter, evtl. raumfordernder Hirninfarkt, oder
[ eine intradurale Dissektion, oder
[ ausschließlich lokale Symptome der Dissektion, oder
[ relative oder absolute Kontraindikationen gegen eine Antikoagulation vorliegen .
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 4Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
[ Eine Antikoagulation sollte nur dann erfolgen, wenn
[ multiple, rezidivierende embolische Infarkte trotz TFH Therapie auftreten, oder
[ eine arterielle (Pseudo)Okklusion mit erheblicher poststenostischer Flußreduktion
(low flow), oder
[ intraluminale arterielle Thromben vorliegen.
[ Unter Umständen auch, wenn
[ mikroembolische Signale trotz Plättchenhemmung im transkraniellen Ultraschall
nachweisbar sind (Ritter et al. 2008).
[ Eine medikamentös induzierte Hypertension mit Katecholaminen kann erforderlich
werden, wenn es zu einem kritischen Abfall des zerebralen Perfusionsdrucks und damit zur
Dekompensation der zerebralen Hämodynamik kommt. Hierzu existieren positive
Fallberichte.
[ Treten unter der konservativen Therapie rezidivierende ischämische Insulte auf, oder
kommt es trotz induzierter Hypertension zu einer hämodynamischen Dekompensation,
kann im Einzelfall eine interventionelle, rekanalisierende oder thrombusstabilisierende
Therapie gerechtfertigt sein (z.B. Stent-Anlage, Stent-assistierte Thrombolyse,
mechanische Thrombektomie, intrakraniell auch therapeutische Gefäßokklusion). Diese
Therapien sind bislang nur an kleinen Patientenkollektiven durchgeführt worden. Eine
Beurteilung von Nachteil oder Nutzen ist bisher nicht möglich.
[ In Analogie zu den Erkenntnissen aus den 2015 veröffentlichten Studien zur
Thrombektomie bei Verschlüssen der Hauptstämme intrakranieller Arterien kann dieses
Vorgehen auch bei Patienten mit Dissektion erwogen werden, um die Infarktausdehnung
zu begrenzen, allerdings ist dieses Verfahren noch nicht in Studien untersucht und bedarf
einer kritischen Einzelfallentscheidung.
[ Die Dauer der sekundärprophylaktischen Therapie sollte zunächst 6 Monate betragen, da
die Rezidivraten in dieser Zeit am höchsten sind. In dieser Zeit tritt bei etwa ⅔ der
Patienten eine spontane Rekanalisation disseziierter Halsarterien auf. Danach sind eine
erneute MRT und Ultraschall Untersuchungen zu empfehlen, um potentiell thrombogene
Krankheitsresiduen zu erfassen.
[ Im Falle einer Restitutio ad integrum der Arterien ohne Nachweis eines Insultes besteht
keine Indikation zu einer weiteren Therapie.
[ Im Falle eines Insultes mit und ohne Restitutio ad integrum der Arterien ist eine
dauerhafte Therapie mit TFH zu empfehlen, andere Autoren empfehlen nur eine 2-jährige
Prophylaxe.
[ Im Falle persistenter Gefäßläsionen nach 6 Monaten ohne Insultnachweis sollte eine TFH
für weitere 6 Monate durchgeführt werden, danach erfolgt eine erneute
Ultraschalluntersuchung und MRT. Sollten weiterhin Gefäßpathologien nachzuweisen sein,
sollte die Therapie mit TFH fortgeführt werden. Nach Ablauf von 12 Monaten kommt es
nur noch in wenigen Fällen zu einer Änderung des Gefäßbefundes. Im Falle einer Restitutio
ad integrum ist in der Regel keine weitere Therapie notwendig.
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 5Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
[ Wenn jedoch Faktoren vorliegen, die wahrscheinlich mit einem dauerhaft erhöhten Risiko
für eine Rezidivdissektion einhergehen (Dissektionen in der Familienanamnese,
fibromuskuläre Dysplasie, vaskuläres Ehlers Danlos Syndrom Typ IV,) sollte eine
mehrjährige Therapie mit TFH erfolgen. Es ist unbekannt, ob das auch für das Marfan-
Syndrom und Loeys-Dietz Syndrom gilt, obwohl diese Krankheiten mit intrakraniellen
Dissektionen assoziiert sind.
[ Intradurale Dissektionen sind weitaus seltener als extradurale Dissektionen. Ihre Inzidenz
kann nicht genauer angegeben werden.
[ Im Falle einer intraduralen Dissektion ist von einer Antikoagulation wegen des Risikos einer
Subarachnoidalblutung abzuraten und kann nur nach strenger Indikationsstellung im
Einzelfall durchgeführt werden. Über eine Therapie mit TAH ist im Einzelfall zu
entscheiden.
Einführung: Geltungsbereich und Zweck der
Leitlinie
Begründung der Notwendigkeit der Leitlinie
Die durchschnittliche jährliche Inzidenz spontaner Dissektionen der extrakraniellen hirn-
versorgenden Arterien beträgt für die Arteria carotis interna (ACI) ca. 2,5–3/100 000 und für
die Arteria vertebralis (AV) 0,97–1,5/100 000 (Schievink 2001, Lee et al. 2006). Das Risiko eines
Insultes infolge einer Dissektion ist sehr hoch und beträgt unbehandelt für die ACI ca. 70%
(Baumgartner et al. 2001) und für die AV ca. 80% (Arnold et al. 2006). Dissektionen sind eine
häufige Ätiologie juveniler Insulte, sie verursachen zwischen 12.5 und 25% der Insulte jüngerer
Patienten, die jünger als 50 Jahre sind, mit einem Inzidenzgipfel um das 40.–45. Lebensjahr
(Bevan et al. 1990, Lisovoski u. Rousseaux 1991, Bogousslavsky u. Pierre 1992, Schievink et al
1994, Dziewas et al. 2003, Nedeltchev et al. 2005, Arauz et al. 2006, Arnold et al. 2009, Arnold
et al. 2010, Yesilot Barlas et al. 2013). In einer aktuellen paneuropäischen Registerstudie mit
über 4000 juvenilen Insultpatienten (SIFAP2) beruhte der Insult in 10,4% auf einer
Zervikalarteriendissektion (Von Sarnowski et al. 2015). Da in der Postakutphase in den Wochen
nach dem Auftreten einer Dissektion das Rezidivrisiko besonders hoch ist (Dittrich et al. 2007a,
Baracchini et al. 2010), besteht die Notwendigkeit der frühestmöglichen exakten Diagnose, der
sofortigen insultpräventiven Therapie und der Beratung der Patienten.
Intrakranielle, d.h. intradural gelegene Dissektionen können im Subarachnoidalraum primär
entstehen („pure intracranial artery dissections“, Debette et al. 2015) oder sekundär durch
Ausdehnung extrakranieller Dissektionen nach intrakraniell. Ihre Inzidenz kann aufgrund sehr
geringer Fallzahlen nicht angegeben (Chen u. Caplan 2005) oder nur grob auf 0.3–0.6/100000
geschätzt werden. Sie treten bevorzugt bei Kindern und Asiaten auf (Debette et al. 2015).
Neben der Gefahr eines ischämischen Insultes besteht in diesen Fällen zusätzlich ein hohes
Risiko für subarachnoidale Blutungen (SAB). 5 bis 10% aller tödlichen SABs sind dadurch
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 6Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
verursacht (Debette et al. 2015). Im Falle intraduraler Dissektionen des vertebrobasilären
Stromgebiets betrug das SAB-Risiko in einer kaukasischen Patientenkohorte 25% (Metso et al.
2007), in einer japanischen Population >50% (Yamaura et al. 2000). Intradurale Dissektionen
betreffen in ¾ der Fälle den vertebrobasilären Kreislauf.
Ziele der Leitlinie
Ziel der S1-Leitlinie ist eine konsensbasierte Empfehlung einer Gruppe von deutschsprachigen
Schlaganfallexperten zur Diagnostik und Therapie spontaner Dissektionen der extrakraniellen
und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien.
Patientenzielgruppe
Patientinnen und Patienten mit spontanen Dissektionen der extrakraniellen und intra-
kraniellen hirnversorgenden Arterien. Für Patienten mit Dissektionen in Folge eines schweren
(Poly-)Traumas gelten andere Regeln.
Versorgungsbereich
Ambulante, teilstationäre und stationäre Versorgung im Bereich der Diagnostik, Therapie und
Nachsorge
Adressaten
In der ambulanten und stationären Versorgung tätige Ärzte (Neurologen, Neuroradiologen,
beteiligt: Prof. H. Brückmann, Neurochirurgen, beteiligt: Prof. J. Meixensberger, Prof. Dr. med.
U.M. Mauer, Prof. Dr. V. Seifert, Gefäßchirurgen beteiligt: Prof. Dr. H.-H. Eckstein) und
Patienten
Schlüsselwörter
Dissektion, hirnversorgende Arterien, I63.8, I67.0
Definition und Klassifikation
Begriffsdefinition
Dissektionen entstehen durch die Bildung eines Hämatoms in der Gefäßwand. Spontane
Dissektionen treten entweder ohne fassbaren Auslöser oder nach Bagatelltraumen der Hals-
arterien (Zug, Druck, etc.) auf, sog. „mechanical trigger event“ (Schievink 2001, Dittrich et al.
2007b, Leys u. Debette 2009, Engelter et al. 2013).
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 7Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Extrakranielle Dissektionen werden wahrscheinlich primär durch eine Einblutung aus den Vasa
vasorum in die äußeren Schichten der Arterienwand, d.h. in der Tunica media oder in der
Grenzschicht zwischen Tunica media und Tunica adventitia verursacht (Völker et al. 2011). Als
mögliches morphologisches Korrelat konnte eine elektronenmikroskopisch nachweisbare
Arteriopathie mit struktureller Schwäche der medio-adventitiellen Grenzschicht in Biopsie-
befunden der A. temporalis superficialis nachgewiesen werden (Völker et al. 2005). Sekundär
kann das intramurale Hämatom zu einem Einriß der Tunica intima führen, wenn das Hämatom
lumenwärts rupturiert (Völker et al. 2011). Dadurch kann eine Lefze (intimal flap) entstehen,
die angiographisch manchmal nachweisbar ist.
Anatomisch unterscheiden sich die intraduralen Arterien von den extraduralen Arterien durch
eine um 30% geringer ausgeprägte Tunica muscularis mit weniger elastischen Fasern, fehlende
Lamina elastica externa und sehr dünne Tunica adventitia (Yonas et al. 1977, Lee 1995;
Debette et al. 2015), so daß die Pathophysiologie extraduraler Dissektionen nicht not-
wendigerweise auf intradurale Dissektionen übertragen werden kann. Autoptisch wurden
sowohl Dissektionen zwischen Tunica intima und Tunica media, als auch zwischen Tunica
media und Tunica adventitia beschrieben (Yamaura et al. 2000).
Klassifikation
entfällt.
Aspekte, die die Leitlinie nicht behandelt
Traumatische Dissektionen der hirnversorgenden Arterien nach schweren Traumen (Poly-
trauma, Verkehrsunfälle, Verletzung der Halswirbelsäule, stumpfen Traumata des Mittel-
gesichtes und der Schädelbasis, penetrierende Verletzungen des Halses)
Diagnostik
Präambel
Die unverzügliche Diagnostik und Behandlung einer extra- oder intrakraniellen Dissektion ist
dringend geboten, um eine frühestmögliche Primärprophylaxe eines nachfolgenden Insultes
oder, im Falle bereits erlittener zerebraler Ischämie, eine Sekundärprophylaxe einzuleiten,
ferner um die Hämodynamik zu überwachen und ggf. therapeutisch zu stützen und um Kompli-
kationen zu vermeiden.
Flussdiagramm
Diagnostik eines Patienten mit klinischem Verdacht auf eine Dissektion der Halsarterien (siehe
Clinical Pathway)
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 8Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Diagnostik
Die Diagnostik umfasst die Anamnese und klinisch neurologische Untersuchung. Leitsymptome
sind seitliche Halsschmerzen (Karotidodynie) oder einseitige Nackenschmerzen (im Fall der
Vertebralisdissektion). Die Schmerzen treten plötzlich auf und der Schmerzcharakter ist initial
stechend, dann ziehend oder dumpf drückend (Silbert et al. 1995).
Andere oder zusätzliche Symptome sind das ipsilaterale Horner Syndrom („painful Horner“),
seltener andere Hirnnervenausfälle und flüchtige oder bleibende Insultsymptome (Dziewas et
al. 2003). Die klinische Symptomatik intrakranieller Dissektionen ist unspezifischer: pro-
dromaler Kopfschmerz, ischämischer Insult (einschl. TIA) und/oder Subarachnoidalblutung
(Debette et al. 2015).
Die Bildgebung zur Darstellung des Gehirnparenchyms ist der nächste Schritt. Diese kann
mittels MRT oder CCT erfolgen und dient dem Nachweis struktureller Gehirnläsionen. Des
Weiteren ist eine umgehende bildgebende Darstellung der hirnversorgenden Gefäße
notwendig.
Das aussagekräftigste bildgebende Verfahren sind eine 1,5 oder 3,0 Tesla-basierte, kontrast-
mittelgestützte MR-Angiographie (KM-MRA) und eine axiale MR-Schnittbilddiagnostik des
Halses. Die klassischen Dissektionsbefunde der digitalen Subtraktionsangiographie (DSA)
(Provenzale 1995) sind auch in der nicht-invasiven, nativen MR-Angiographie (z.B. Time-of-
Flight-Angiographie) zu erkennen, dennoch ist die kontrastmittel-gestützte MR-Angiographie
(MRA) hier diagnostisch überlegen (Keller et al. 1997, Kollias et al. 1999, Lucas et al. 2000).
Pathognomonisch ist der Nachweis des intramuralen Hämatoms in der axialen Schnitt-
bilddiagnostik des Halses (Müllges et al. 1992, Kirsch et al. 1998, Fiebach et al. 1999, Bach-
mann et al. 2006, Bachmann et al. 2007). Hochauflösende, T1-gewichtete Sequenzen mit Fett-
suppression ergeben den besten Kontrast zwischen dem intramuralen Hämatom und seiner
unmittelbaren Umgebung. Die Untersuchung sollte mit einer Halsspule erfolgen, da die
Untersuchung mit einer Kopfspule vermehrt zu Artefakten führen kann (Bachmann et al 2006,
Naggara et al. 2007). Neuerdings hat die 3-dimensionale, T1-gewichtete, fettunterdrückte
Black-Blood MR-Tomographie noch eine zusätzliche Präzisierung der Diagnostik ermöglicht,
mit der auch ganz flache Wandhämatome, etwa im Karotissiphon, erkannt werden können
(Cuvinciuc et al. 2013). Das Hämatom stellt sich mehrheitlich erst ab dem 2. bis 4. Tag
(intrakraniell nach 48–72h) als hyperintense Sichel innerhalb der Gefäßwand verlässlich dar,
dann für die Dauer mehrerer Wochen nach Beginn der Dissektion.
Der Nachweis intrakranieller Dissektionen ist wegen der subtilen, oft unspezifisch
erscheinenden Läsionen der basalen Hirnarterien schwieriger und erfordert spezielle MRT-
Techniken (Debette et al. 2015). Pathognomonisch sind intramurales Hämatom mit spindel-
förmiger Gefäßauftreibung und gleichzeitiger luminaler Stenosierung, falsches Lumen („double
lumen“) oder Intimalefze („intimal flap“) (Debette et al. 2015).
Als Alternative zur MR Diagnostik steht die CT-Angiographie zur Verfügung, die ebenfalls eine
hohe Sensitivität (92–100%) in der Detektion von Dissektionen im Vergleich zur DSA aufweist
(Zuber et al. 1994, Leclerc et al. 1996, Chen et al. 2004). Auch wenn das intramurale Hämatom
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 9Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
meist nicht direkt visualisiert werden kann, ist die Sensitivität der CTA für andere dis-
sektionstypische Zeichen (Intimalefze, Pseudoaneursyma, Stenose an einer Stelle, die für
atherosklerotische Veränderungen untypisch ist, sowie Irregularitäten der Gefäßwand und des
Gefäßlumens) der MR-Diagnostik nicht unterlegen, sofern Geräte mit ausreichend hoher
Zeilenzahl benutzt werden (64 Zeilen) (Vertinsky et al. 2008, Hanning et al. 2016, submitted).
Die CT-Angiographie kommt vor allem dann als Untersuchungsmethode in Frage, wenn eine
MR-Diagnostik nicht möglich ist Eine DSA kann in Einzelfällen mit unklaren Befunden im
vertebrobasilären Kreislauf zur endgültigen Diagnosesicherung oder im Falle eines
Interventionsbedarfs erforderlich sein.
Die extra- und transkranielle Farbduplexsonographie ist die schnellste und am weitesten
verbreitete, gefäßdiagnostische Methode in der klinischen Praxis (DeBray et al. 1994, Steinke
et al. 1994, Sturzenegger 1995, Alecu et al. 2007, Nebelsieck et al. 2009). Insgesamt kann in
etwa 80–90% der Fälle die Diagnose mittels Ultraschalldiagnostik gestellt oder zumindest
wahrscheinlich gemacht werden (Benninger et al. 2006, Dittrich et al. 2006, Nebelsieck et al.
2009). Für Dissektionen der A. carotis interna, die bis zum Zeitpunkt der Untersuchung nur zu
lokalen klinischen Symptomen geführt haben, ist die Sensitivität der (Farbduplex-) Sonographie
mit 69% allerdings geringer (Baumgartner et al. 2001, Arnold et al. 2008). Als alleiniges
diagnostisches Verfahren ist die (Farbduplex-)Sonographie daher nicht geeignet. Ist die
Diagnose gesichert, d.h. mit anderen Verfahren erst einmal bestätigt, ist die weitere Ultra-
schalldiagnostik ein verlässliches Verlaufsdiagnostikum, um z.B. die Rekanalisation disseziierter
Arterien oder extra- und intrakranielle hämodynamische Effekte zu verfolgen oder Rezidive zu
erkennen (Sengelhoff et al. 2008, Baracchini et al. 2010). Die Häufigkeit und Frequenz der
Verlaufsuntersuchungen kann nicht vorgegeben werden, sondern sollte sich am klinischen
Verlauf orientieren. Anfangs sind tägliche, dann wöchentliche Nachuntersuchungen sinnvoll,
um frühes Clustering der Dissektionen zu erkennen (Dittrich et al. 2007a, Baracchini et al.
2010).
Zusammenfassend sollten zur Sicherung der Diagnose zwei unterschiedliche Modalitäten der
Gefäßdarstellung erfolgen. Am besten ist die initiale MR-Diagnostik (alternativ CT-Diagnostik)
in Kombination mit der anschließenden Ultraschalluntersuchung der hirnversorgenden
Arterien als Verlaufsdiagnostikum geeignet.
Therapie
Allgemeine Empfehlungen zur Therapie
Aufgrund des hohen Hirninfarktrisikos infolge einer extraduralen Dissektion ist eine
unverzügliche primär- und sekundärprophylaktische Therapie notwendig.
Die systemische Thrombolysetherapie innerhalb des üblichen Zeitfensters von 4,5 Stunden ist
auch bei Dissektionspatienten ohne erhöhtes Komplikationsrisiko möglich (Arnold et al. 2002,
Georgiadis et al. 2005, Zinkstok et al 2011). In einer retrospektiven Vergleichsstudie von
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 10Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Patienten mit systemischer Thrombolysetherapie war das intrakranielle Blutungsrisiko der
Patienten mit Dissektion (n=55, Blutungsinzidenz 14,5%) nicht höher als für Patienten mit
Schlaganfällen anderer Ätiologie (n=1007, Blutungsinzidenz 14,2%, Engelter et al. 2009). In der
bislang größten Meta-Analyse von Patienten mit Dissektion, die mit intravenöser Thrombolyse
(n=121) und intraarterieller Thrombolyse (n=59) behandelt worden waren, zeigte sich eben-
falls keine höhere Rate symptomatischer intrakranieller Blutungen und ein gleich gutes
klinisches Outcome im Vergleich zu Patienten mit Schlaganfällen anderer Ätiologie („Safety
Implementation of Thrombolysis in Stroke-International Stroke Thrombolysis Register“)
(Zinkstok et al. 2011). Auch wenn die Datenlage für die intraarterielle Thrombolyse weniger
aussagekräftig ist, besteht auch hier keine generelle Kontraindikation.
Die weitere Sekundärprophylaxe erfolgt mit TFH. Im Falle von Mikroemboliesignalen im trans-
kraniellen Ultraschall oder multiplen, rezidivierenden embolischen Infarkten trotz TFH
Therapie, oder arterieller (Pseudo-)Okklusion mit starker poststenotischer Flussreduktion und
Gefahr der Low-flow Thrombenbildung, oder intraluminalen arteriellen Thromben kann aus
pathophysiologischen Erwägungen eine Antikoagulation erfolgen, anfangs entweder mit
unfraktioniertem Heparin (Ziel-PTT 50–70s) oder mit niedermolekularem Heparin in thera-
peutischen Dosen. Nach Abschluß der Akutphase empfiehlt sich die Umstellung auf einen
oralen Vitamin-K-Antagonisten (Ziel INR 2–3). Die Evidenzstufe dieser Therapieempfehlung ist
niedrig, da bislang nur eine prospektive, randomisierte Studie zur Über- oder Unterlegenheit
der alternativen Therapie mit Thrombozytenfunktionshemmern (TFH) vorliegt (Markus et al.
2015). Diese Studie randomisierte je 250 Patienten in einen Therapiearm mit Antikoagulation
und einen mit TFH. Allerdings war die Art der TFH-Therapie sehr heterogen und beinhaltete
Aspirin (n=28/22%), Clopidogrel (n=42/33%), ASS+Clopidogrel (35/28%), Dipyridamol (n=1/1%)
und ASS+Dipyridamol (n=20/16%). Die Rezidivrate von Schlaganfällen (2%) oder das Auftreten
von Blutungen (1%) war sehr gering und unterschied sich nicht signifikant. Aufgrund der
geringen Anzahl erneuter Schlaganfälle hatte die Studie keine ausreichende statistische Power.
In den retrospektiven Beobachtungsstudien mit 762 und 298 Patienten war die Therapie mit
TFH im Vergleich zur Antikoagulation im Hinblick auf das Netto-Risiko intrakranieller Blutungen
und erneuter ischämischer Insulte gleichwertig (Menon et al. 2008, Georgiadis et al. 2009).
Eine Metaanalyse 37 randomisierter oder kontrollierter Studien auf der Grundlage einer
Bayesischen Fallanalyse zeigte geringe Vorteile der Primärbehandlung mit THA gegenüber der
Antikoagulation (Sarikaya H et al. 2013), allerdings verschwand dieser Vorteil, wenn nur die
qualitativ hochstehenden Studien in die Analyse einbezogen wurden. Ebenso konnte eine
andere Meta-Analyse unter Einbeziehung von 40 Studien (1636 Patienten) keinen signifikanten
Vor- oder Nachteil einer bestimmten Therapie nachweisen (Kennedy et al. 2012).
Neue Orale Antikoagulatien (NOAKs) sind für diese Indikation bisher nicht zugelassen. In der
einzigen, bisher publizierten, retrospektiven Vergleichsstudie an 149 Dissektionspatienten
(davon 39 mit NOAKs behandelt, 70 mit TFH und 40 mit Vit. K-Antagonisten) zeigten die NOAKs
ebenso niedrige Insultrezidivraten, aber signifikant weniger Blutungskomplikation, jedoch
häufiger eine Zunahme des Stenosegrades unter Therapie (Caprio et al. 2014).
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 11Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Anhand der bislang vorliegenden Daten und aufgrund pathophysiologischer Überlegungen
können die folgenden Empfehlungen zur Sekundärprophylaxe von Patienten mit extraduralen
Dissektionen gegeben werden:
[ Im Falle eines Hirninfarktes, flüchtigen Insultes (TIA) oder ausschließlich lokaler
Symptomatik erfolgt eine Sekundärprophylaxe mit TFH. Insbesondere, wenn ein erhöhtes
Blutungsrisiko vorliegt (z.B. im Falle ausgedehnter, raumfordernder Hirninfarkte oder einer
partiell oder ausschließlich intrakraniellen (= intraduralen) Lage der Dissektion) (Kennedy
et al. 2012, Sarikaya H et al. 2013, Markus et al. 2015).
[ Eine Antikoagulation sollte im Falle klinisch stummer Mikroemboliesignale im
transkraniellen Ultraschall (Ritter et al. 2008) trotz antithrombotischer Therapie mit TAH
erwogen werden, Sie wird empfohlen, wenn multiple, rezidivierende embolische Infarkte
auftraten, oder wenn ein Halsarterienverschluss bzw.eine Pseudooklusion mit erheblicher
poststenotischer Flußreduktion (low-flow Thrombusbildung)oder ein sichtbarer
flottierender Thrombus vorliegen.
Zur Dauer dieser Therapie existieren keine verlässlichen Daten. Im Falle einer Antikoagulation
oder TFH wird diese pragmatisch zunächst für 6 Monate durchgeführt. Wenn kein Insult
aufgetreten ist und eine Restitutio ad integrum der dissezierten Arterie(n) im MRT/Ultraschall
nachzuweisen ist, ist keine weitere Therapie notwendig. Die vollständige oder teilweise Re-
kanalisation hochgradig stenosierter oder verschlossener, dissezierter Karotisarterien tritt in
60–67% der Fälle innerhalb von 6 Monaten nach dem Akutereignis ein (Nedeltchev et al. 2009,
Baracchini et al. 2010). Zwischen dem 6. und 12. Monat ist die Rekanalisierungsrate mit 6,8%
nur noch gering und kommt nach dem 12. Monat nur noch in Einzelfällen vor (Baracchini et al.
2010). Daher erscheint eine Begrenzung der Antikoagulation auf 12 Monate sinnvoll.
Eine ähnliche Abklingquote zeigt auch das Rezidivrisiko einer Dissektion an weiteren
Halsarterien. Innerhalb von 4 Wochen tritt in 19–26% der Fälle eine erneute Dissektion in einer
vorher nicht betroffenen Halsarterie auf, sog. „Clustering“ (Dittrich et al. 2007a, Baracchini et
al. 2010). Dieses „Clustering“ imponiert in der Querschnittsbetrachtung der Patienten als
„multiple Dissektion“ in ca. 15% der Fälle. Aus diesem Blickwinkel wird die wahre Rezidivrate
der Dissektionen (Dittrich et al. 2007a) oft unterschätzt (Béjot et al. 2014). Multiplizität der
Dissektionen an den Halsarterien ist mit einer höheren Rate lokaler Schmerzen, zervikaler
Manipulationen oder Operationen, kürzlichem Infekt, Fibromuskulärer Dysplasie der
Halsarterien und Pseudoaneurysmen assoziiert, hat aber auf die Prognose nach 3 Monaten
keinen Einfluss (retrospektive Registerstudie, Béjot Y et al 2014). Danach sinkt das Rezidivrisiko
und beträgt während der folgenden Monate nur noch 3–6% (Dittrich et al. 2007a, Baracchini et
al. 2010). Da erneute Dissektionen (wahrscheinlich wegen der bereits bestehenden sekundär-
prophylaktischen Therapie) meist oligo- oder asymptomatisch sind, können sie nur durch eng-
maschige Verlaufskontrollen der Halsarterien erkannt werden. Regelmäßige und systematische
Verlaufsuntersuchungen sind bislang nur aufgrund pathophysiologischer und wissen-
schaftlicher Fragestellungen erfolgt. In vielen, meist retrospektiven Beobachtungsstudien wird
daher die Rezidivrate unterschätzt. In der einzigen populationsbasierten Studie (n=48) mit
einer Nachbeobachtungszeit von ca. 8 Jahren wurde kein Dissektionsrezidiv nachgewiesen (Lee
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 12Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
et al. 2006). Das könnte ein Indiz dafür sein, dass das Dissektionsrezidivrisiko nach der
mehrwöchigen Akutphase im Langzeitverlauf rasch auf sehr geringe Werte abfällt. Ein
niedriges Rezidivrisiko der Dissektionen gilt auch für zukünftige Schwangerschaften (Reinhard
et al. 2015). Das Rezidivrisiko einer Dissektion darf nicht mit dem Rezidivrisiko eines Insultes
gleichgesetzt werden. In einer Beobachtungsstudie (n=250) wurde ein kumulatives Risiko eines
erneuten ischämischen Insultes innerhalb eines Jahres nach Auftreten einer Dissektion von
10,7% errechnet (Weimar et al. 2010). Allerdings könnte auch hier eine höheres, bislang
unerkanntes Rezidivrisiko vorliegen, denn eine systematische MRT Nachuntersuchung einen
Monat nach dem Index-Ereignis hat in einem kleinen Patientenkollektiv (n=68) in 25% neue,
klinisch stumme DWI-Läsionen nachgewiesen (Gensicke et al. 2015). Im Falle eines erlittenen
Insultes ist daher trotz Restitutio ad integrum der disseziierten Arterien eine dauerhafte
Therapie mit TFH empfehlenswert. Welche Bedeutung persistierende, residuelle Gefäß-
wandläsionen an der Dissektionsstelle für das zukünftige Insultrisiko der Patienten haben, ist
noch nicht abschließend geklärt. In einer Langzeitstudie an Patienten mit spontaner Dissektion
der ACI war das Risiko eines ipsilateralen Rezidivinsultes der Patienten mit persistierender
Gefäßstenose von >50% Einengung oder persistierendem Gefäßverschluss nicht signifikant
höher als derjenigen Patienten mit komplett rückgebildeter Gefäßobstruktion (0,6% versus
0,3% pro Jahr) (Kremer et al. 2003).
Pseudoaneurysmata entstehen in 20 bis zu 40% der Fälle. Dazu gehören auch sogenannte
„Pouches“, die kolbige Auftreibungen des Arteriendurchmessers durch die pseudoaneurys-
matische Aussackung der Lamina adventita darstellen (Guillon et al. 1999). Das Risiko
thrombembolischer Komplikationen aus diesen Pseudoaneurysmen ist wahrscheinlich erhöht,
aber offenbar insgesamt nur gering, insbesondere unter antithrombotischer Behandlung
mittels TFH oder oraler Antikoagulantien (Benninger et al. 2007). Deshalb wird im Falle
persistierender Pseudoaneurysmen ebenfalls zu einer dauerhaften TFH Therapie geraten,
unabhängig davon, ob ein Insult aufgetreten ist oder nicht. Eine positive Familienanamnese für
Dissektionen (Baracchini et al. 2010), das Vorliegen einer fibromuskulären Dysplasie (de Bray
et al. 2007), und ein vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV gingen in Beobachtungsstudien
mit einem höheren Rezidivrisiko für Dissektionen der Halsarterien einher, so dass auch in
diesen Fällen eine dauerhafte sekundärprophylaktische Therapie erfolgen sollte (Debette u.
Leys 2009). Anzeichen für Heredität der Dissektion finden sich aber nur bei 1–2% der
Patienten, meist wegen assoziierter, definierter, generalisierter Bindegewebserkrankungen
(Debette et al. 2014).
Für intradurale Dissektionen können aufgrund der geringen Fallzahlen keine allgemeinen
Therapieempfehlungen gegeben werden. Eine Antikoagulation ist in diesen Fällen wegen der
hohen Blutungsgefahr in den Subarachnoidalraum in der Regel kontraindiziert (Guillon et al.
1998, Chen u. Caplan 2005, Debette et al. 2015) und sollte überhaupt nur erwogen werden,
wenn zuvor eine Subarachnoidblutung (SAB) sicher ausgeschlossen werden konnte, notfalls
mittels lumbaler Punktion (Mokri 2001, Anwer 2001). Eine retrospektive Beobachtungsstudie
an 81 Patienten mit intraduraler Dissektion ohne SAB zeigte allerdings, dass im Verlauf trotz
Antikoagulation keine SAB auftrat. In Zusammenschau mit einer Gruppe von 21 Patienten mit
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 13Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
intraduraler Dissektion und SAB wurde daraus insgesamt eine Blutungsrate von 25% errechnet
(Metso et al. 2007). Wenn eine SAB des Dissektionspatienten nachgewiesen werden konnte,
war in 95% der Fälle ein rupturiertes, fusiformes, disseziierendes Aneurysma als Blutungs-
ursache nachweisbar, so dass hier der Hauptrisikofaktor einer SAB zu liegen scheint (Metso et
al. 2007). In diesen Fällen ist eine interventionelle oder operative Therapie geboten. Nach
eingetretener SAB (20–50% Letalität) beträgt die frühe SAB-Rezidivrate 40%, so dass eine
endovaskuläre oder neurochirurgische Intervention (Stent, Coiling, Okklusion) empfohlen wird
(Debette et al. 2015). Ohne SAB (0–3% Letalität) wird eine konservative Therapie vorgezogen
analog der Behandlung eines ischämischen Insultes (Expertenempfehlung). Das Risiko einer
Lysetherapie intrakranieller Dissektionen ist nicht bekannt.
Flussdiagramm
Therapie der extrakraniellen spontanen Dissektionen
Pharmakotherapie
extakranieller Dissektionen
Weitere, spezielle Therapieformen
In der Akutphase ist neben der Verhinderung erneuter Insulte die Vermeidung von
Komplikationen das Ziel der Therapie. Die Hämodynamik sollte engmaschig klinisch sowie mit
Ultraschall überwacht werden. In Fällen mit kritisch reduziertem, zerebralem Perfusionsdruck
kann insbesondere bei klinischer neurologischer Verschlechterung eine passagere, medika-
mentös induzierte Hypertension durch intravenöse Katecholamin-Gabe unter intensiv-
medizinischer Überwachung für einige Tage sinnvoll sein (Expertenempfehlung). Treten unter
der konservativen Therapie rezidivierende ischämische Insulte auf, oder kommt es zu einer
hämodynamischen Dekompensation, ist im Einzelfall ein interventionelles, rekanalisierendes
Vorgehen oder eine Thrombusstabilisierung mit Hilfe eines Stents zu erwägen, allerdings
existieren hierzu nur kleine Fallserien (Goyal u. Derdeyn 2009, Pham et al. 2011, Ahlhelm et al.
2013). Neben der alleinigen Stent-Einlage, die weder in der ACI (n=26) noch in der VA (n=10)
mit einer höheren Komplikationsrate verbunden war (Kadkhodayan et al. 2005, Shin et al.
2007), wurde in einer anderen kleinen Patientengruppe (n=6) die Stent-assistierte Thrombo-
lyse mit einer Bolusgabe von Glykoprotein IIb/IIIa-Antagonisten und mechanischer Throm-
bektomie erfolgreich durchgeführt (Lavallée et al. 2007). Pham et al. 2011 analysierten 31
Veröffentlichungen zum endovaskulären Stenting von 140 Patienten mit Dissektion. Sie fanden
eine niedrige procedurale Komplikationsrate von 1,3% und nur selten eine In-Stent-
Thrombose/Okklusion (2%). Es kann aber aufgrund der spärlichen Daten und des Publikations-
bias durch Fallberichte keine generelle Behandlungsempfehlung gegeben werden. Die be-
gleitende konservative Therapie vor, während und nach einer Intervention variierte von der
alleinigen Antikoagulation oder der Thrombozytenfunktionshemmung bis zu kombinierten
Therapien mit oder ohne TFH-loading dose (Yi et al. 2008, Suzuki et al. 2008).
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 14Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Da 2015 fünf positive Studien zur mechanischen Thrombektomie bei Insultpatienten mit
Hauptstammverschluss veröffentlicht wurden, kommt diese Therapie als Option im Einzelfall
auch für Dissektionspatienten in Betracht, auch wenn es sich um einen Analogieschluß handelt
(Berkhemer et al. 2015, Campbell et al. 2015, Goyal et al. 2015, Saver et a. 2015, Jovin et al.
2015).
Die Indikation zur dekompressiven Kraniektomie ist analog zu raumfordernden Hirninfarkten
anderer Ätiologie zu stellen (Ringleb et al. ESO Guidelines for Management of Ischaemic Stroke
and Transient Ischaemic Attack 2008).
Extrakranielle Pseudo-Aneurysmata der ACI sollen konservativ behandelt werden, da die Lang-
zeitprognose i.d.R. gut ist (Benninger et al. 2007). Wegen der höheren Blutungsgefahr ist für
intradurale disseziierende Aneurysmen im vertebrobasilären Stromgebiet eine Stent-
Implantation ein mögliches therapeutisches Vorgehen auf der Basis einer Einzel-
fallentscheidung (Ramgren et al. 2005, Santos-Franco et al. 2008).
Versorgungskoordination
Stationäre Diagnostik, Therapie und Beratung sowie ambulante Diagnostik nach Abschluss der
Akutphase bzw. Rehabilitation in neurovaskulären Zentren
Redaktionskomitee
Federführende Autoren und korrespondierende Autoren:
Univ.-Prof. em. Dr. med. Dr. h. c. Erich Bernd Ringelstein, Ehemal. Direktor der Klinik und
Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude
A1, 48149 Münster, E-mail: ringels@uni-muenster.de
Priv.-Doz. Dr. med. Ralf Dittrich, Allgemeine Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum
Münster, Albert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A1, 48149 Münster,
E-mail: Ralf.Dittrich@ukmuenster.de
Weitere Mitglieder des Leitlinienkomitees:
Prof. Dr. med. Matthias Sitzer, Klinik für Neurologie des Klinikums Herford,
Schwarzenmoorstraße 70,32049 Herford,
E-mail: Matthias.Sitzer@klinikum-herford.de
Prof. Dr. Marcel Arnold, Universitätsklinik für Neurologie, Inselspital CH-3010, Bern, Schweiz,
E-mail: marcel.arnold@insel.ch
Univ. Doz. Dr. Hans-Peter Haring, Abteilung für Neurologie, Kepler Universitäts Klinikum -
Neuro Med Campus, Wagner-Jauregg-Weg 15, 4020 Linz, Österreich,
E-mail: hanspeter.haring@gespag.at
Priv.-Doz. Dr. med. A. Frese, Facharzt für Neurologie, Spezielle Schmerztherapie –
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 15Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Schlafmedizin, Akademie für Manuelle Medizin, von Esmarch Strasse 50, 48149 Münster
Entwicklungsstufe der Leitlinie: S1
Finanzierung der Leitlinie
Die Mitarbeit im Redaktionskomitee erfolgte ehrenamtlich und ohne Honorar.
Methodik der Leitlinienentwicklung
Es handelt sich um eine S1-Leitlinie.
Anhang
entfällt.
Abkürzungen
MRT Magnetresonanztomographie
MRA Magnetresonanzangiographie
ACI Arteria carotis interna
AV Arteria vertebralis
NOAKs Neue orale Antikoagulantien
TFH Thrombozytenfunktionshemmer
KM-MRA kontrastmittelgestützte MR-Angiographie
DSA digitale Subtraktionsangiographie
CCT craniale Computertomographie
CTA computertomographische Angiographie
SAB subarachnoidale Blutung
PTT partielle Thromboplastinzeit
INR international normalized ratio
DWI Diffusion weighted imaging
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 16Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
Literatur
[ Ahlhelm F, Benz RB, Ulmer S, Lyrer P, Stippich C, Engelter S. Endovascular Treatment of
Cervical Artery Dissection: Ten Case Reports and Review of the Literature. Interv Neurol
2013;1:143-150
[ Alecu C, Fortrat JO, Ducrocp X, Vespignani H, DeBray JM. Duplex scanning diagnosis of
internal carotid artery dissections. Cerebrovasc Dis 2007;23:441– 447.
[ Anwer U. Therapy for unusual causes of stroke. In: Fisher M, ed. Stroke therapy.
Butterworth-Heinemann; 2001: 347–363.
[ Arauz A, Hoyos L, Espinoza C, Cantu C, Barinagarrementeria F, Roman G. Dissection of
cervical arteries: Long-term follow-up study of 130 consecutive cases. Cerebrovasc Dis
2006;22:150– 154.
[ Arnold M, Baumgartner RW, Stapf C, Nedeltchev K, Buffon F, Benninger D, Georgiadis D,
Sturzenegger M, Mattle HP, Bousser MG. Ultrasound diagnosis of spontaneous carotid
dissection with isolated Horner syndrome. Stroke 2008;39:82– 86.
[ Arnold M, Kurmann R, Galimanis A, Sarikaya H, Stapf C, Gralla J, Georgiadis D, Fischer U,
Mattle HP, Bousser MG, Baumgartner RW. Differences in demographic characteristics and
risk factors in patients with spontaneous vertebral artery dissections with and without
ischemic events. Stroke. 2010;41:802-804.
[ Arnold M, Nedeltchev K, Sturzenegger M, Schroth G, Loher TJ, Stepper F, Remonda L,
Bassetti C, Mattle HP. Thrombolysis in patients with acute stroke caused by cervical artery
dissection: analysis of 9 patients and review of the literature. Arch Neurol 2002;59:549–
553.
[ Arnold M, Pannier B, Chabriat H, Nedeltchev K, Stapf C, Buffon F, Crassard I, Thomas F,
Guize L, Baumgartner RW, Bousser MG. Vascular risk factors and morphometric data in
cervical artery dissection: a case-control study. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2009;80:232-234.
[ Arnold M, Bousser MG, Fahrni G, Fischer U, Georgiadis D, Gandjour J, Benninger D,
Sturzenegger M, Mattle HP, Baumgartner RW. Vertebral artery dissection: presenting
findings and predictors of outcome. Stroke 2006; 37: 2499-2503.
[ Bachmann R, Nassenstein I, Kooijman H, Dittrich R, Kugel H, Niederstadt T, Kuhlenbäumer
G, Ringelstein EB, Krämer S, Heindel W. Spontaneous acute dissection of the internal
carotid artery: highresolution magnetic resonance imaging at 3.0 tesla with a dedicated
surface coil. Invest Radiol 2006;41:105– 111.
[ Bachmann R, Nassenstein I, Kooijman H, Dittrich R, Stehling C, Kugel H, Niederstadt T,
Kuhlenbäumer G, Ringelstein EB, Krämer S, Heindel W. High resolution magnetic
resonance imaging at 3.0 tesla in the short-term follow-up of patients with proven cervical
artery dissection. Invest Radiol 2007;42:460– 466.
[ Baracchini C, Tonello S, Meneghetti G, Ballota E. Neurosonographic monitoring of 105
spontaneous cervical artery dissections: a prospective study. Neurology 2010; 75: 1864-
1870
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 17Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
[ Baumgartner RW, Arnold M, Baumgartner I, Mosso M, Gönner F, Studer A, Schroth G,
Schuknecht B, Sturzenegger M. Carotid dissection with and without ischemic events: local
symptoms and cerebral artery findings. Neurology 2001;57:827– 832.
[ Baumgartner RW, Arnold M, Baumgartner I, Mosso M, Gönner F, Studer A, Schroth G,
Schuknecht B, Sturzenegger M. Carotid dissection with and without ischemic events: Local
symptoms and cerebral artery findings. Neurology 2001; 57: 827-832.
[ Béjot Y, MD, Aboa-Eboulé C, MD, Debette S, MD, Pezzini A, Tatlisumak T, MD, Engelter S,
Grond-Ginsbach C, Touzé D, Metso ST, Metso A, MD, Kloss A, Caso V, MD, Dallongeville J,
Lyrer P, Leys S, MD, Giroud M, MD, Pandolfo M, MD, Abboud S, MD; on behalf of the
CADISP Group Characteristics and Outcomes of Patients With Multiple Cervical Artery
Dissection. Stroke. 2014;45:37-41.
[ Benninger DH, Baumgartner RW. Ultrasound diagnosis of cervical artery dissection. Front
Neurol Neurosci 2006;21:70– 84.
[ Benninger DH, Gandjour J, Georgiadis D, Stöckli E, Arnold M, Baumgartner RW. Benign
long-term outcome of conservatively treated cervical aneurysms due to carotid dissection.
Neurology. 2007;69:486-487.
[ Berkhemer et al,. A randomized trial of intraarterial treatment for acute ischemic stroke. N
Engl J Med. 2015;372:11-20 (Mr Clean trial)
[ Bevan H, Sharma K, Bradley W. Stroke in young adults. Stroke 1990; 21: 382-386.
[ Bogousslavsky J, Pierre P. Ischemic stroke in patients under age 45. Neurol Clin 1992; 10:
113-124
[ Campbell et al., Endovascular therapy for ischemic stroke with perfusion-imaging
selection. N Engl J Med. 2015;372:1009-18 (Extend IA trial)
[ Caprio F Z, Bernstein R A, Alberts M J, Curran Y, Bergman D, Korutz A W, Syed F, Ansari S
A, Prabhakaran S. Efficacy and Safety of Novel Oral Anticoagulants in Patients with Cervical
Artery Dissections. Cerebrovasc Dis 2014;38:247–253
[ Chen C, Tseng Y, Lee T, Hsu HL, See LC. Multisection CT angiography compared with
catheter angiography in diagnosing vertebral artery dissection. AJNR Am J Neuroradiol
2004; 25:769–774.
[ Chen M, Caplan L. Intracranial dissections. Front Neurol Neurosci. 2005;20:160-173.
[ Debette S, Leys D. Cervical-artery dissections: predisposing factors, diagnosis, and
outcome. Lancet Neurol. 2009;8:668-678.
[ Cuvinciuc V, Viallon M, Momjian-Mayor I, Sztajzel R, Mendes Pereira V, Lovblad KO,
Vargas MI. 3D fat-saturated T1 SPACE sequence for the diagnosis of cervical artery
dissection. Neuroradiology (2013) 55:595–602
[ Debette S, Goeggel Simonetti B, Schilling S et al. Familial occurrence and heritable
connective tissue disorders in cervical artery dissection. Neurology 2014;83:2023-31
[ Debette S, Compter A, Labeyrie M A, et al., Epidemiology, pathophysiology, diagnosis, and
management of intracranial artery dissection. Lancet Neurol. 2015;14:640-54
[ De Bray JM, Marc G, Pautot V, Vielle B, Pasco A, Lhoste P, Dubas F. Fibromuscular dysplasia
may herald symptomatic recurrence of cervical artery dissection. Cerebrovasc Dis.
2007;23:448-452.
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 18Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
[ De Bray JM, Lhoste P, Dubas F, Emlie J, Saumet JL. Ultrasonic features of extracranial
carotid dissections: 47 cases studied by angiography. J Ultrasound Med 1994;13:659– 664.
[ Dittrich R, Dziewas R, Ritter MA, Kloska SP, Bachmann R, Nassenstein I, Kuhlenbaumer G,
Heindel W, Ringelstein EB, Nabavi DG. Negative ultrasound findings in patients with
cervical artery dissections. Negative ultrasound in CAD. J Neurol 2006;253:424– 433.
[ Dittrich R, Nassenstein I, Bachmann R, Maintz D, Nabavi DG, Heindel W, Kuhlenbäumer G,
Ringelstein EB Polyarterial clustered recurrence of cervical artery dissection seems to be
the rule. Neurology 2007a; 69: 180-186.
[ Dittrich R, Rohsbach D, Heidbreder A, Heuschmann P, Nassenstein I, Bachmann R,
Ringelstein EB, Kuhlenbäumer G, Nabavi DG. Mild mechanical traumas are possible
risk factors for cervical artery dissection. Cerebrovasc Dis 2007b;23: 275– 281.
[ Dziewas R, Konrad C, Dräger B, Evers S, Besselmann M, Lüdemann P, Kuhlenbäumer G,
Stögbauer F, Ringelstein EB. Cervical artery dissection - clinical features, risk factors,
therapy and outcome in 126 patients. J Neurol 2003; 250: 1179-1184.
[ Engelter ST, Rutgers MP, Hatz F, Georgiadis D, Fluri F, Sekoranja L, Schwegler G, Müller F,
Weder B, Sarikaya H, Lüthy R, Arnold M, Nedeltchev K, Reichhart M, Mattle HP, Tettenborn
B, Hungerbühler HJ, Sztajzel R, Baumgartner RW, Michel P, Lyrer PA. Intravenous
thrombolysis in stroke attributable to cervical artery dissection. Stroke. 2009;40:3772-
3776.
[ Engelter ST, Grond-Ginsbach C, Metso TM, et al. Cervical artery dissection: Trauma and
other potential mechanical trigger events Neurology 2013;80;1950-1957
[ Fiebach J, Brand T, Knauth M, Jansen O. MRI with fat suppression in the visualization of
wall hematoma in spontaneous dissection of the internal carotid artery. Fortschr
Röntgenstr 1999;171: 290– 293.
[ Gensicke H, Ahlhelm F, Jung S, von Hessling A, Traenka C, Goeggel Simonetti B, Peters N,
Bonati LH, Fischer U, Broeg-Morvay A, Seiffge DJ, Gralla J, Stippich C, Baumgartner RW,
Lyrer PA, Arnold M, Engelter ST. New ischaemic brain lesions in cervical artery dissection
stratified to antiplatelets or anticoagulants. Eur J Neurol. 2015;22:859-65
[ Georgiadis D, Arnold M, von Buedingen HC, Valko P, Sarikaya H, Rousson V, Mattle HP,
Bousser MG, Baumgartner RW. Aspirin vs anticoagulation in carotid artery dissection: a
study of 298 patients. Neurology. 2009;72:1810-1815.
[ Georgiadis D, Lanczik O, Schwab S, Engelter S, Sztajzel R, Arnold M, Siebler M, Schwarz S,
Lyrer P, Baumgartner RW. IV thrombolysis in patients with acute stroke due to
[ spontaneous carotid dissection. Neurology 2005;64:1612– 1614.
[ Goyal MS, Derdeyn CP. The diagnosis and management of supraaortic arterial dissections.
Curr Opin Neurol. 2009;22:80-89.
[ Goyal et al,. Randomized assessment of rapid endovascular treatment of ischemic stroke.
N Engl J Med. 2015;372:1019-30 (Escape trial)
[ Guillon B, Brunereau L, Biousse V, Djouhri H, Lévy C, Bousser MG. Long-term follow-up of
aneurysms developed during extracranial internal carotid artery dissection. Neurology
1999;53:117– 122.
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 19Spontane Dissektionen der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien
[ Guillon B, Levy C, Bousser MG. Internal carotid artery dissection: an update. J Neur Sci.
1998; 153: 146–158.
[ Hanning U, Schmiedel M, Sporns P, Zoubi T, Ringelstein EB, Heindel W, Wiendl H,
Niederstadt T, Dittrich R. Comparison of Diagnostic Potentials of Multislice CT-
Angiography and MR-Angiography for Detection of Cervical Artery Dissection, Clinical
Neuroradiology, under review
[ Jovin et al,. Thrombectomy within 8 hours after symptom onset in ischemic stroke. N Engl J
Med. 2015;372:2296-306 (Revascat trial)
[ Kadkhodayan Y, Jeck DT, Moran CJ, Derdeyn CP, Cross DT 3rd. Angioplasty and stenting in
carotid dissection with or without associated pseudoaneurysm. Am J Neuroradiol.
2005;26:2328-2335.
[ Keller E, Flacke S, Gieseke J, Sommer T, Brechtelsbauer D, Gass S, Pauleit D, Textor J, Schild
HH. Craniocervical dissections: study strategies in MR imaging and MR angiography. Rofo
1997; 167: 565-571.
[ Kollias SS, Binkert CA, Ruesch S, Valavanis A. Contrast enhanced MR angiography of the
supraaortic vessels in 24 seconds: A feasibility study. Neuroradiology 1999; 41: 391-400.
[ Kirsch E, Kaim A, Engelter S, Lyrer P, Stock KW, Bongartz G, Radü EW. MR angiography in
internal carotid artery dissection: improvement of diagnosis by selective demonstration of
the intramural haematoma. Neuroradiology 1998;40:704– 709.
[ Kremer C, Mosso M, Georgiadis D, Stöckli E, Benninger D, Arnold M, Baumgartner W.
Carotid dissection with permanent and transient occlusion or severe stenosis: Long-Term
Outcome. Neurology 2003;60: 271– 275.
[ Kennedy F, Lanfranconi S, Hicks C, Reid J, Gompertz P, Price C, Kerry S, Norris J, Markus HS;
CADISS Investigators. Antiplatelets vs anticoagulation for dissection: CADISS
nonrandomized arm and meta-analysis. Neurology. 2012;79:686-9.
[ Lavallée PC, Mazighi M, Saint-Maurice JP, Meseguer E, Abboud H, Klein IF, Houdart E,
Amarenco P.Stent-assisted endovascular thrombolysis versus intravenous thrombolysis in
internal carotid artery dissection with tandem internal carotid and middle cerebral artery
occlusion. Stroke. 2007;38:2270-2274.
[ Leclerc X, Godefroy O, Salhi A, Lucas C, Leys D, Pruvo JP. Helical CT for the diagnosis of
extracranial internal carotid artery dissection. Stroke 1996; 27:461–466.
[ Lee RM. Morphology of cervical arteries. Pharmacol Ther 1995;66:149-73
[ Lee VH, Brown Jr RD, Mandrekar JN. Mokri B. Incidence and outcome of cervical artery
dissection: a population-based study. Neurology 2006; 67: 1809-1812.
[ Lisovoski F, Rousseaux P. Cerebral infarction in young people. A study of 148 patients with
early cerebral angiography. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 576-579.
[ Lucas C, Leclerc X, Pruvo JP, Leys D. Vertebral artery dissections: follow-up with magnetic
resonance angiography and injection of gadolinium. Rev Neurol 2000; 12: 1096-1105.
[ Markus HS, Hayter E, Levi C, Feldman A, Venables G, Norris J, CADISS trial investigators.
Antiplatelet treatment compared with anticoagulation treatment for cervical artery
dissection (CADISS): a randomised trial. Lancet Neurol. 2015;14:361-7
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2016 | Seite 20Sie können auch lesen
