Zahlen, Daten & Fakten für Patienten & Angehörige 2018 - Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register - Mukoviszidose eV
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Zahlen, Daten & Fakten für Patienten & Angehörige 2018 Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register W.Bremer, M.Burkhart, S.Deiters
Impressum
Arbeitsgruppe Register: Bibliografische Information der
PD Dr. Lutz Nährlich (medizinischer Leiter), Gießen Deutschen Nationalbibliothek:
Iris Bergmann, Tübingen Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese
Wilhelm Bremer, Osnabrück Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detail-
Manuel Burkhart, Bonn lierte bibliografische Informationen sind im Internet über
Enno Buss, Köln www.dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist einschließlich
Susanne Deiters, Hechingen aller seiner Teile urheberrechtlich geschützt. Die dadurch
PD Dr. Anna-Marie Dittrich, Hannover begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung,
Prof. Dr. Helmut Ellemunter, Innsbruck des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbil-
Prof. Dr. Helge Hebestreit, Würzburg dungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfil-
Dr. Inka Held, Hamburg mung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und
Dr. Christina Smaczny, Frankfurt der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben,
PD Dr. Doris Staab, Berlin auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Die
Dr. Oliver Nitsche, Mainz Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Wa-
Dr. Bärbel Wiedemann, Dresden renbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch
ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme,
Herausgeber: dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Mar-
Mukoviszidose e.V. & kenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und
Mukoviszidose Institut gGmbH daher von jedermann benutzt werden dürften. Die Verfas-
In den Dauen 6 ser haben große Mühe darauf verwandt, die fachlichen
53117 Bonn Inhalte auf den Stand der Wissenschaft bei Drucklegung
zu bringen. Dennoch sind Irrtümer oder Druckfehler nie
Email: info@muko.info auszuschließen. Daher kann der Verlag für Angaben zum
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sierungsanweisungen oder Applikationsformen) keine
Die Herausgeber werden vertreten durch: Gewähr übernehmen. Derartige Angaben müssen vom
Dr. Lutz Nährlich, Gießen Leser im Einzelfall an Hand der Produktinformation der
Manuel Burkhart, Bonn jeweiligen Hersteller und anderer Literaturstellen auf ihre
Richtigkeit überprüft werden. Eventuell notwendige Errata
Ansprechpartner für das werden auf der Verlagswebsite veröffentlicht.
Deutsche Mukoviszidose-Register:
Mukoviszidose Institut gGmbH ISBN 978-3-9818545-2-7
Qualitätsmanagement
Manuel Burkhart
Email: mburkhart@muko.info
Satz & Layout:
kitz.kommunikation GmbH Kreativagentur
Sponsoring:
Der vorliegende Berichtsband wurde durch den
Landesverband Baden-Württemberg gesponsert.
Landesverband
Baden-Württemberg
2 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018
Vorwort
Stephan Kruip
Bundesvorsitzender
Mukoviszidose e.V.
Der Mukoviszidose e.V. legt in diesem Jahr den zweiten Be- Wenn Sie die Altersverteilung und Altersentwicklung
richtsband mit Zahlen, Daten und Fakten für Patienten und (S. 11 und 12) studieren, denken Sie bitte daran: Die Le-
Angehörige vor. Damit wollen wir die Registerdaten neben benserwartung der Mukoviszidose-Patienten wächst seit
der Wissenschaft auch für Betroffene zugänglich machen, vielen Jahren dynamisch, denn junge Patienten von heu-
indem die Informationen verständlich dargestellt werden. te bekommen eine ganz andere Therapie als früher. Und
statistische Auswertungen sagen nicht die Zukunft eines
Diese Ausgabe hat als Schwerpunkt in Kapitel 4.5 die einzelnen Patienten vorher. Aus der Beschäftigung mit den
Lungeninfektionen: Welche Mikroorganismen können der Zahlen kann aber eine Entschlossenheit erwachsen, der
Lunge von CF-Betroffenen gefährlich werden? Wie viele Pa- Mukoviszidose konsequent mit allen verfügbaren Mitteln
tienten haben Keime wie Pseudomonas oder Cepacia? entgegenzutreten.
Der Mukoviszidose e.V. unternimmt große Anstrengungen, Für diesen spannenden Weg mit der Mukoviszidose wün-
um diese Ergebnisse überhaupt präsentieren zu können, sche ich Ihnen alle Kraft und Zuversicht, sowie gute Ge-
z.B. bei der Bereitstellung der Software oder der Kommuni- spräche untereinander, mit uns im Verein und mit Ihren
kation und finanziellen Unterstützung für Ambulanzen für Ärzten und Therapeuten!
die Erhebung der Daten. Ein ganz wesentlicher Beitrag be-
steht darin, dass Sie als Patienten oder Eltern bereit sind, München, August 2018
ihre eigenen Daten für die Nutzung im Register freizuge- Stephan Kruip
ben. Der Bundesvorstand des Mukoviszidose e.V. dankt (53 Jahre alt, lebt selbst mit Mukoviszidose)
Ihnen dafür! Denn ohne unser Register würde es diese
Zahlen in Deutschland nicht geben, und wir hätten kaum
Argumente für gesundheitspolitische Initiativen.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 3
Einleitung
The times, they are a-changing – ja, aber ob mit dieser den Einzelnen, der sich damit befasst, ein verbessertes
Liedzeile überhaupt noch irgendjemand etwas verbindet? und vertieftes Verständnis der Daten, Zahlen und Begriffe
Um Veränderung geht es auch in und mit diesem zweiten ergeben, mit denen man es in der medizinischen Versor-
Patientenberichtsband, in mehrfacher Hinsicht. Es gab gung zu tun bekommt. Man kann auch erkennen, wie die
Zeiten, da war der Medizinische Berichtsband ein gedruck- aktuelle Situation der Patienten in Deutschland im Durch-
tes Buch, erschien in einem wissenschaftlichen Verlag schnitt ist, und wie sich bestimmte Dinge im Lauf der Jahre
und war abschreckend teuer: Die Bände 2007 und 2008 geändert haben.
sind heute noch zum Preis von 39,95 € bei einem großen
online-Händler zu bekommen. Sie hatten mehr als 100 Dass sich die Situation der CF-Patienten im Lauf der Zeit
Seiten, der Band 2006 sogar 174, und sie sollten, etwas verbessert hat, wird an vielen Stellen deutlich. Anderer-
vereinfacht gesagt, dem Fachpublikum demonstrieren, seits erkennt man auch, dass die Fortschritte hier und
welchen Stand die Qualitätssicherung Mukoviszidose in da nicht so groß sind, wie man es sich wünschen würde.
Deutschland erreicht hatte. Dann, 2012, wurden die Bän- Daran könnten alle Beteiligten noch arbeiten: Die medi-
de schmaler und kleiner, etwas schlichter, und schon seit zinischen Institutionen hätten an manchen Stellen sicher
2010 wurden sie auf der Internetseite des Mukoviszidose noch Potential zur Verbesserung. Eine Voraussetzung da-
e.V. als Dateien zum Download zur Verfügung gestellt. für wäre in vielen Fällen eine bessere finanzielle und per-
sonelle Ausstattung. Aber auch die Patienten könnten, z.
Der Medizinische Berichtsband in seiner heutigen Form B. durch verbesserte Therapietreue (Adhärenz), noch mehr
dient in erster Linie Ärzten als schnelles Nachschlagwerk: erreichen.
Wie sind die zusammengefassten Daten und Entwicklun-
gen an den deutschen Ambulanzen? Wo gibt es Probleme, Auch die Kommunikation zwischen den Patienten und
die man gemeinsam mit den Mitarbeitern der eigenen Am- den Behandlungseinrichtungen kann sich an vielen Stel-
bulanz oder mit allen anderen Ambulanzen gemeinsam len noch verbessern. Es ist für alle Beteiligten gut, wenn
bearbeiten muss? Für die intensive Analyse der Qualität eine vertrauensvolle Atmosphäre ermöglicht, dass die
der eigenen Arbeit kann man dann mit der Registersoft- Patienten aus dieser Sicherheit heraus ehrlich und selbst-
ware MUKO.web detailliert die eigene Ambulanzstatistik bewusst, ohne Ängstlichkeit, mit ihren Fragen und Proble-
betrachten, und auch ein Vergleich mit den zusammenge- men an die Ambulanzmitarbeiter herantreten. Dazu müs-
fassten Werten für alle Ambulanzen ist möglich. sen sie allerdings auch selbst Wissen besitzen über sich,
über ihre Krankheit, die diagnostischen Mittel und die
Das alles dient zwar den Patienten durch Stabilisierung Therapie. Daraus kann ein vertieftes Verständnis zwischen
und Verbesserung der Versorgungsqualität, es betrifft sie Ambulanz und Patienten entstehen. Erste Hilfe dazu kann
aber nicht direkt. Deshalb wurde das Projekt „Berichts- und soll dieser Patienten-Berichtsband leisten.
band für Patienten“ gestartet, dessen zweite Ausgabe
dies ist. Wir haben versucht, aussagekräftige Daten aus
dem gleichen Datenpool, aus dem auch der medizinische Für die Patientenvertreter
Berichtsband schöpft, in Bilder und Grafiken umzusetzen,
zu erläutern und zu kommentieren. Daraus kann sich für Wilhelm Bremer & Susanne Deiters
4 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018
Inhaltsverzeichnis
Impressum......................................................................................................................................................................2
Vorwort...........................................................................................................................................................................3
Einleitung...................................................................................................................................................................... 4
Inhaltsverzeichnis...........................................................................................................................................................5
1. Was ist das Deutsche Mukoviszidose-Register?........................................................................................................... 6
1.1. Seit wann gibt es das Register und wer beteiligt sich?............................................................................................ 6
1.2. Was sind die Ziele?.............................................................................................................................................. 6
1.3. Wer ist der Betreiber?........................................................................................................................................... 6
1.4. Welche Daten der Patienten werden in die Auswertung eingeschlossen?............................................................... 6
1.5. Wofür können Daten aus dem Mukoviszidose-Register genutzt werden?.................................................................7
2. Kurzübersicht CF Deutschland 2018............................................................................................................................ 8
3. Karte der teilnehmenden CF Einrichtungen................................................................................................................ 10
4. Auswertung...............................................................................................................................................................11
4.1. Altersverteilung CF Betroffene 2005 im Vergleich zu 2016......................................................................................11
4.2. Altersentwicklung.............................................................................................................................................. 12
4.3. Lungenfunktion.................................................................................................................................................. 13
4.4. Ernährungsstatus............................................................................................................................................... 15
4.4.1 Kinder & Jugendliche unter 18 Jahre................................................................................................................ 15
4.4.2 Erwachsene ab 18 Jahren............................................................................................................................... 17
4.5. Lungeninfektionen............................................................................................................................................. 19
4.5.1 Welche Mikroorganismen können der Lunge von CF-Betroffenen gefährlich werden?......................................... 19
4.5.2 Infektion mit Pseudomonas aeruginosa......................................................................................................... 20
4.5.3 Infektion mit Burkholderia cepacia................................................................................................................. 21
4.5.4. Was bedeutet eigentlich Resistenz?...............................................................................................................22
4.6. Genetik..............................................................................................................................................................23
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 5
1. Was ist das Deutsche Mukoviszidose-
Register?
1.1. Seit wann gibt es das Register und wer 1.4. Welche Daten der Patienten werden in die
beteiligt sich? Auswertung eingeschlossen?
Das Deutsche Mukoviszidose-Register wurde im Jahr 1995 Für den vorliegenden Berichtsband fließen Registerdaten
unter dem Namen „Qualitätssicherung Mukoviszidose“ von 5720 Patienten aus dem Dokumentationsjahr 2016 in
gestartet und blickt auf eine nunmehr über 20-jährige Ent- die Auswertungen ein. Für diese Patienten liegt mindes-
wicklungsgeschichte und Datendokumentation zurück. tens ein Datensatz mit den Kennzahlen Größe, FEV1 oder
Das Mukoviszidose-Register und der vorliegende Berichts- Nachweis von Bakterien vor und der Patient hat in seine
band werden durch den Mukoviszidose e.V. entwickelt und Teilnahme am Register eingewilligt.
finanziert. Ohne die Daten der Patienten und ihre Einwil-
ligung würde es das Register überhaupt nicht geben. In Für die Auswertungen der Lungenfunktion werden die Pa-
2016 beteiligten sich 6500 Patienten in mehr als 92 CF- tienten ausgeschlossen, die im Jahr 2016 oder zuvor eine
Einrichtungen. Danke für Ihr Vertrauen in das Deutsche Lungentransplantation hatten sowie diejenigen, die unter
Mukoviszidose-Register! 6 Jahre alt sind bzw. keine Lungenfunktionsmessung hatten.
Weitergehende Informationen entnehmen Sie bitte den
1.2. Was sind die Ziele? medizinischen Berichtsbänden auf der Homepage des
Mukoviszidose e.V.
Die Ziele des Deutsche Mukoviszidose-Registers sind ne- www.muko.info/berichtsband
ben der internen Qualitätssicherung der teilnehmenden
CF-Einrichtungen:
» die Versorgungssituation von Patienten mit Mukoviszi-
dose in Deutschland zu erfassen, zu analysieren und zu
verbessern,
» die erhobenen Daten als Grundlage für Versorgungsfor-
schung, Therapieentwicklung und Arzneimittelsicher-
heitsüberwachung bereitzustellen,
» die Registerdaten für Patienten und Therapeuten in
jährlich erscheinenden Berichtsbänden aufzubereiten
und transparent darzustellen.
1.3. Wer ist der Betreiber?
Betreiber für das Deutsche Mukoviszidose-Register ist
die Mukoviszidose-Institut gGmbH. Sie ist verantwortlich
für das Projektmanagement, den Datenschutz und - ganz
wichtig - sie finanziert das Projekt. Die Mukoviszidose Ins-
titut – gemeinnützige Gesellschaft für Forschung und The-
rapieentwicklung mbH (MI) - ist eine hundertprozentige
Tochter des Mukoviszidose e.V. mit Sitz in Bonn.
6 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018
1.5. Wofür können Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register genutzt werden?
Qualitätsentwicklung Internationale PASS Basis für klinische Krankheits
Vergleichbarkeit Studien überwachung
Qualitätskontrolle Vergleich zwischen Gewährleistung der Tests von vielver- Dokumentation der
und -verbesserung in und lernen von Medikamentensicher- sprechenden neuen Entwicklung und
den teilnehmenden anderen Ländern heit von zugelassenen Therapien Auswirkungen neuer
CF-Einrichtungen Präparaten Therapieansätze
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 7
2. Kurzübersicht CF Deutschland 2018 (Datenstand 31.12.2016)
2016:
2016 beteiligten sich 92 52 % Männliche Patienten
CF-Einrichtungen am Register 48 % Weibliche Patienten
Anteil der erwachsenen
Am Register beteiligte
18
(≥ 18Jahre) Patienten im
Patienten:
Register:
1995: 2496
1995: 28 % (699)
2005: 4551
2005: 43 % (2292)
2016: 5720
2016: 57 % (3260)
Neudiagnosen 2016: 162 Anteil der erwachsenen Patien-
ten im Verhältnis zur Gesamt
Median Alter bei Diagnose: 1797 2460 population 1995 vs. 2016:
2005: 12 Monate
2016: 6 Monate 1995: 1797 (72 %) < 18
699 (28 %) ≥ 18
Diagnose im 1.Lebensjahr:
699 3260
2005: 35 % 2016: 2460 (43 %) < 18
1995 2016
2016: 67 % 3260 (57 %) ≥ 18
8 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018
Anteil der Patienten mit Patienten mit einer Lungen-
einem FEV1 ≥ 80% in der infektion mit Pseudomonas
Altersgruppe von 16-17: aeruginosa
2005: 57 % 1995: 66 %
2016: 72 % 2016: 41,6 %
Median FEV1% im Alter von 2005: < 18: 34 % ≥ 18: 73 %
80 % 18-19 Jahren 2016: 78 % 2016: < 18: 22 % ≥ 18: 58 %
Anteil der Patienten ≥ 18Jahre Frauen mit CF, die im
mit einem BMI ≥ 19: laufenden Jahr ein Kind
geboren haben
BMI
1995: 50,5 %
2005: 69 % 2005: 5
2016: 78 % 2016: 22
Lungentransplantationen:
2016: 36
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 9
3. Karte der teilnehmenden CF Einrichtungen
Die Karte zeigt alle 92 am Register teilnehmenden CF-Einrichtungen in 2017. Schreiben Sie uns, wenn Ihre Einrichtung nicht
vertreten ist: register@muko.info register@muko.info
10 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184. Auswertung
4.1. Altersverteilung CF-Betroffene 2005 im Vergleich zu 2016
Wie ist das zu lesen?
Die linke Grafik zeigt die prozentuale Altersverteilung aller im Register dokumentierten CF-Betroffenen in 2005, die rechte
Grafik die Altersverteilung in 2016. Zum Beispiel waren in 2005 1 % aller im Register dokumentierten weiblichen Patienten 1
Jahr alt (linke Grafik, unterster rosa Balken). 2016 waren 2 % aller dokumentierten männlichen Patienten 2 Jahre alt (rechte
Grafik, 2. blauer Balken von unten).
Alterverteilung 2005 Alterverteilung 2016
■ Weiblich 2005 ■ Männlich 2005 ■ Weiblich 2016 ■ Männlich 2016
Was heißt das?
Die Grafiken zeigen, wie sich die Altersstruktur der CF-Betroffenen in den vergangen 11 Jahren verändert hat.
In 2005 waren 77 % aller CF-Betroffenen unter 25 Jahre alt, 23 % waren 25 Jahre alt und älter. Dies lässt sich in der linken
Grafik an der breiteren Darstellung der Altersgruppen bis 25 Jahre erkennen. 14 % waren 30 Jahre alt und älter. Der älteste
im Register 2005 erfasste CF-Betroffene war 67 Jahre alt.
In 2016 sind 62 % aller CF-Betroffenen unter 25 Jahre alt. 38 % (15 Prozentpunkte mehr als in 2005) waren bereits 25 Jahre
alt oder älter. Die rechte Grafik lässt erkennen, dass der Anteil der CF-Betroffenen in den Altersgruppen über 25 Jahre im
Vergleich zu 2005 deutlich zugenommen hat. 25 % waren 30 Jahre alt und älter. 3,29 % der Betroffenen sind bereits 50 Jah-
re alt oder älter. Das ist fast sechsmal so viel wie noch in 2005 (0,58 %). Der älteste im Register 2016 erfasste CF-Betroffene
ist 78 Jahre alt.
Was bedeutet das für mich?
Die Auswertungen aus dem Register zeigen, dass der Anteil der erwachsenen und immer älter werdenden CF-Betroffenen
in den vergangenen Jahren zugenommen hat. Die durchschnittliche Lebenserwartung neudiagnostizierter Kinder ist heute
deutlich höher als noch vor 10 oder 20 Jahren. Ermöglicht wird dies durch eine immer frühere Diagnosestellung (z. B. Neu-
geborenenscreening) und fortschrittliche Therapiemöglichkeiten.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 114.2. Altersentwicklung
Im Berichtsband wird an vielen Stellen zwischen Kindern und Erwachsenen unterschieden.
Kinder sind zwischen 0-17 Jahren (< 18 Jahre alt)
Erwachsene sind zwischen 18-100 Jahren (≥ 18 Jahre alt)
Wie ist die Grafik zu lesen?
Die Grafiken zeigen, wie sich der Anteil der Erwachsenen, im Vergleich zum Anteil der Kinder, in den vergangenen 21 Jahren
verändert hat. Die grauen Bereiche zeigen dabei den Anteil der Betroffenen unter 18 Jahren (Kinder), die orangenen Berei-
che den Anteil der Patienten, die 18 Jahre alt oder älter sind (Erwachsene).
Als Beispiel nehmen wir das Jahr 1995: Hier waren nur 28% der Betroffenen 18 Jahre alt oder älter. In 2016 sind bereits über
57 % der CF-Betroffenen 18 Jahre alt oder älter.
Berichtsjahr
■ Erwachsene ■ Kinder
1995 2005 2016
28 % 43 % 57 %
■ Erwachsene ■ Kinder ■ Erwachsene ■ Kinder ■ Erwachsene ■ Kinder
12 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184.3. Lungenfunktion
Wofür steht FEV1?
Der FEV1 ist einer der Werte, die bei der Lungenfunktionsmessung erhoben werden. Er beschreibt die Menge an Luft,
die eine Person nach einem tiefen Atemzug innerhalb der ersten Sekunde ausatmet.
Wofür steht der FEV1%?
Der FEV1% ist der prozentuale Wert des durchschnittlichen FEV1, den gesunde Menschen des gleichen Alters, Ge-
schlechts und Länge/Gewicht erreichen. Damit kann der individuelle FEV1% oberhalb von 100% liegen. Der FEV1%
kann Werte von über 140 % erreichen.
Bsp.: 25 %, 56 %, 77 %, 89 %, 95 %, 101 %; 110 %, 115 %, 128 %
Median FEV1% liegt in diesem Beispiel bei 95 %
Wofür steht der Median?
Der Median (Zentralwert) einer Auflistung von Zahlenwerten ist der Wert, der an der mittleren (zentralen) Stelle
steht, wenn man die Werte der Größe nach sortiert.
Bsp.: 0,2,3,4,5,6,7,8,100, = Median ist die 5
Der Median teilt damit einen Datensatz so in zwei gleich große Hälften, dass die Werte der einen Hälfte kleiner und
die Werte der anderen Hälfte größer sind als der Median. Der Median reagiert deshalb weniger empfindlich auf
‚Ausreißer‘, also stark abweichende Werte, als der Durchschnitt.
Wie ist die Grafik zu lesen?
Die Grafik zeigt, wie sich der FEV1% in den dargestellten Altersgruppen für Mädchen und Jungen bzw. Frauen und Män-
ner entwickelt. Hierbei ist es wichtig zu verstehen, dass die 100 % (gestrichelte Linie=Median der Gesamtbevölkerung)
den durchschnittlichen FEV1% der „gesunden“ Gesamtbevölkerung in dieser Altersgruppe darstellt, d.h. die Hälfte der
Bevölkerung liegt oberhalb dieser Linie, die andere Hälfte darunter. Das Gleiche gilt für die blaue und rosa Linie (Median
männliche/weibliche Patienten), die eine Hälfte der Patienten liegt oberhalb dieser Linie, die andere Hälfte darunter. Die
orangene „Ziellinie“ markiert eine symbolische Grenze, unter die der FEV1% nicht fallen sollte.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 13Was heißt das?
» Im Alter zwischen 6 und 10 Jahren liegt der Median des FEV1% der CF-Betroffenen bei ungefähr 100 % und entspricht
hiermit dem Durchschnittswert der Gesamtbevölkerung.
» Ab 11 Jahren nimmt der Median des FEV1% der CF-Betroffenen ab und liegt im Alter von 18-19 Jahren nur noch knapp über
75 % und somit bereits fast 25 % unter dem Durchschnittswert der Gesamtbevölkerung.
» Ab 18 Jahren verschlechtert sich der Median des FEV1% der CF-Betroffenen weiter und stabilisiert sich erst ab ca. 30 Jah-
ren bei ca. 60 %. Das heißt: In diesem Alter liegt der durchschnittliche FEV1% bereits 40 % unter dem Durchschnittswert
der Gesamtbevölkerung.
FEV1% mit 6-9 Jahren FEV1% mit 18 Jahren FEV1% mit 30 Jahren
100 % 75 % 60 %
Was bedeutet das für mich?
Es ist sehr wichtig, die Therapiemöglichkeiten (Medikamente, Sport & Physiotherapie) gerade zu Beginn der Pubertät
vollumfänglich auszuschöpfen und konsequent zu verfolgen. Verlorene FEV1% Werte sind nur in sehr geringem Umfang
wieder herstellbar und begleiten die Betroffenen ein Leben lang. Je besser der FEV1%, desto leistungsfähiger ist der CF-Be-
troffene. Die bestehenden Therapiemöglichkeiten haben den Anteil der Patienten mit einem FEV1% von über 80 % in der
Altersgruppe von 16-17 von 57 % (2005) zu 72 % (2016) vergrößert.
14 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184.4. Ernährungsstatus
4.4.1 Kinder & Jugendliche unter 18 Jahre
Was sind BMI-Perzentile?
BMI-Perzentile vergleichen den BMI-Wert eines Kindes mit dem BMI aller anderen Kinder in Deutschland im gleichen
Alter und mit dem gleichen Geschlecht. Ein BMI auf dem fünfzigsten Perzentil (in der Grafik: P50) bedeutet, dass die
Hälfte der Kinder im gleichen Alter und mit dem gleichen Geschlecht einen höheren BMI hat und die andere Hälfte
einen niedrigeren. Die 50.te Perzentilkurve (P50) in den folgenden zwei Grafiken entspricht demnach dem Median
(vgl. Definition auf Seite 13) der gesunden Gesamtbevölkerung
Wie ist die Grafik zu lesen?
Die Grafiken zeigen, wie sich die BMI-Perzentile für Jungen und Mädchen (nächste Seite) mit CF zwischen dem 3. und dem
18. Lebensjahr entwickeln. Zum Beispiel liegt der Median aller Jungen mit CF im Alter von 11 Jahren auf der 25. Perzentilkur-
ve. Bei Mädchen mit CF liegt der Median bereits mit 9 Jahren auf der 25. Perzentilkurve. Das bedeutet, dass im Durchschnitt
75 % der der „gesunden“ Gesamtbevölkerung im gleichen Alter und mit dem gleichen Geschlecht einen höheren BMI haben
als die Kinder mit CF in dieser Altersgruppe.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 15Was bedeutet das für mich?
CF-Betroffene im Kindesalter haben ein unterdurchschnittliches Gewicht. Enzyme und hochkalorische Ernährung tragen
zwar dazu bei, dass das Gewicht stabilisiert und sogar verbessert wird, dennoch haben Kinder mit CF häufig eine nicht
zufriedenstellende Gewichtsentwicklung. Studien zeigen, dass CF-Betroffenen mit höherem Gewicht auch weniger anfällig
für Infekte sind und eine bessere Lungenfunktion besitzen.
16 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184.4.2 Erwachsene ab 18 Jahren
Was ist der BMI?
Der Body-Mass-Index ist ein Messwert, der genutzt wird, um zu beurteilen, ob ein gesundes Verhältnis zwischen
Gewicht und Körpergröße besteht. Der BMI basiert auf dem Körpergewicht und der Körpergröße eines Menschen.
Körpergewicht in kg
BMI =
(Körpergröße in m)²
Den eigenen BMI berechnen? http://www.bmi-rechner.net/
Wie ist die Grafik zu lesen?
Die Grafiken zeigen, wie sich der Median-BMI für Männer und Frauen (nächste Seite) mit CF zwischen 18 und 50 Jahren im
Vergleich zum Bundesdurchschnitt und dem Idealgewicht der WHO (Weltgesundheitsorganisation) entwickelt. Zum Bei-
spiel liegt der Median-BMI eines Mannes mit CF im Alter zwischen 25 und 29 Jahren bei 22. Das CF-Ziel beschreibt den BMI-
Wert, der laut Studien eine positive Auswirkung auf die Lungenfunktionswerte von CF-Betroffenen vermuten lässt.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 17Was bedeutet das für mich?
Der Eindruck der Grafiken ist auf den ersten Blick verwirrend: Je älter die Betroffenen werden, desto besser der BMI.
Man könnte denken: Wenn man nur ausreichend alt wird, bekommt man automatisch einen guten BMI. Umgekehrt ist es
allerdings treffender beschrieben: Älter werden nur die CF-Betroffenen mit einem guten Gewichtszustand. Der Anteil der
erwachsenen Patienten mit einem BMI ≥ 19 hat sich von 50,5 % (1995) auf 78 % (2016) vergrößert.
18 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184.5. Lungeninfektionen
4.5.1 Welche Mikroorganismen können der Lunge von CF-Betroffenen gefährlich werden?
Keime
Keim ist ein Sammelbegriff für eine bestimmte Gruppe von Krankheitserregern. Dazu gehören z. B. die Bakterien
und Pilze, die selbst Lebewesen sind, aber auch die Viren, die zwar nicht selbstständig leben können, aber einige
grundlegende Fähigkeiten von Lebewesen besitzen. Die fehlenden Eigenschaften „leihen“ sie sich von ihrem Wirt,
der dadurch krank wird.
Bakterien
Bakterielle Krankheitserreger, die bei Mukoviszidose häufig gesundheitliche Probleme verursachen, sind Haemophi-
lus influenzae, Staphylococcus aureus und Pseudomonas aeruginosa. Auch andere Bakterien wie Nicht Tuberkulöse
Mykobakterien (NTM), Burkholderia cepacia und noch einige weitere kommen bei Mukoviszidose in der Lunge vor,
aber seltener als die drei erstgenannten.
» Gegen bakterielle Krankheitserreger kann man Antibiotika einsetzen.
Pilze
Der Pilz, der bei Mukoviszidose am häufigsten Probleme bereitet, ist der Aspergillus. Andere sind wesentlich selte-
ner oder weniger problematisch.
» Gegen Pilze, die krank machen, kann man Antimykotika einsetzen.
Viren
Viren, die die Atemwege befallen, können bei Menschen mit Mukoviszidose viel größere Schäden verursachen als
bei Menschen ohne diese Erkrankung. Das gilt schon für die ganz normalen Erkältungsviren, besonders aber für das
Grippevirus.
» Es gibt nur wenige Medikamente gegen Viren. Ihre Wirksamkeit ist nicht sehr hoch, das Nebenwirkungsrisiko groß.
Impfung
Gegen manche bakterielle und virale Krankheitserreger kann man sich impfen lassen. Der Impfschutz verhindert
den Ausbruch der Erkrankung oder lässt sie milder verlaufen. Wenn Impfstoffe verfügbar sind, sollte man sie nutzen.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 194.5.2 Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa
Was ist Pseudomonas aeruginosa?
Pseudomonas aeruginosa ist ein Bakterium, das in der Natur weit verbreitet ist und besonders in stehendem Wasser
(Oberflächengewässer, Waschbecken, Duschen, Toiletten, etc. ) vorkommt. In der Hygiene gilt es daher als bedeu-
tender Keim, der für Patienten mit Mukoviszidose eine Gefahr für die Infektion der unteren Atemwege darstellt.
Kurzüberblick Pseudomonas aeruginosa bei CF:
» Häufigste Ursache einer Atemwegsinfektion
» Häufig verbunden mit einem Rückgang der Lungenfunktion
» 10 % der Bakterienstämme sind multiresistent gegen Medikamente
Pseudomonas Infektion alle Patienten Pseudomonas Infektion Kinder
22 %
42 % ■ keine Pseudomonas Infektion
■ Pseudomonas Infektion
Pseudomonas Infektion Erwachsene
58 %
■ keine Pseudomonas Infektion
■ Pseudomonas Infektion
■ keine Pseudomonas Infektion
■ Pseudomonas Infektion
Wie ist die Grafik zu lesen?
42 % aller CF-Betroffenen haben mind. einmal jährlich einen Nachweis einer Pseudomonas aeruginosa Infektion der unte-
ren Atemwege. Es sind 22 % der Kinder und 58 % der Erwachsenen betroffen. Positiv ist zu bewerten, dass die Häufigkeit
der Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa in den vergangenen Jahren insgesamt leicht rückläufig ist.
20 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184.5.3 Infektionen mit Burkholderia cepacia
Was ist Burkholderia cepacia?
Burkholderia cepacia findet sich typischerweise im Grundwasser und Erdboden und kann auch über längere
Zeiträume hinweg in feuchter Umgebung überleben. Für Patienten mit Mukoviszidose ist er wegen seiner hohen An-
tibiotikaresistenz ein gefährlicher Keim. Eine Infektion mit Burkholderia cepacia kann zu einer schnellen Abnahme
der Lungenfunktion führen.
Kurzüberblick:
» Betrifft nur einen geringen Anteil von CF-Betroffenen
» Kann zu einer schnellen Abnahme der Lungenfunktion führen
» Häufig multiresistent gegen Medikamente
Burkholderia cepacia Infektion alle Patienten Burkholderia cepacia Infektion Kinder
1,4 %
2,8 % ■ keine Burkholderia cepacia Infektion
■ Burkholderia cepacia Infektion
Burkholderia cepacia Infektion Erwachsene
4,0 %
■ keine Burkholderia cepacia Infektion
■ Burkholderia cepacia Infektion
■ keine Burkholderia cepacia Infektion
■ Burkholderia cepacia Infektion
Wie ist die Grafik zu lesen?
2,8 % aller CF-Betroffenen haben mindestens einmal jährlich einen Nachweis einer Burkholderia cepacia Infektion der
unteren Atemwege. Es sind 1,4 % der Kinder und 4 % der Erwachsenen betroffen. Positiv ist zu bewerten, dass Infektionen
mit Burkholderia cepacia nur sehr selten auftreten.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 214.5.4 Was bedeutet eigentlich Resistenz?
Vor allem bei der antibiotischen Therapie gegen Bakterien tritt oft das Problem der Resistenz auf. Resistent ist
dabei nicht der Mensch, sondern es sind einige oder viele der jeweils vorhandenen Bakterien, die den Angriff eines
bestimmten Antibiotikums abwehren und deshalb überleben können.
Manche Bakterien besitzen diese Fähigkeit dauerhaft und damit auch schon, bevor sie sich im Menschen ansiedeln.
Resistenzen können aber auch durch Mutationen in den Genen eines Bakteriums neu entstehen. Außerdem können
Bakterien die Resistenz gegen bestimmte Antibiotika vererben und auch auf andere Bakterien übertragen.
Um gegen eine bakteriell verursachte Krankheit ein geeignetes Antibiotikum zu finden, wird im mikrobiologischen
Labor an einem Abstrich getestet, welche Bakterien vorhanden sind und welche Resistenzen sie zeigen. Daraus er-
gibt sich meistens eine gewisse Anzahl wirksamer Antibiotika zur Auswahl.
Manchmal sind Bakterien aber gegen die meisten der üblichen Antibiotika resistent. Man nennt sie dann multiresis-
tent. Dafür stehen nur noch wenige wirksame Antibiotika zur Verfügung, die auch als Reserveantibiotika bezeichnet
werden und möglichst nicht für einfacher behandelbare Infektionen benutzt werden sollten.
Der denkbare Fall, dass es gar keine wirksamen Antibiotika für bestimmte Bakterien gibt, ist extrem selten. Bei fort-
gesetzter unkontrollierter Antibiotikafreisetzung in die Umwelt könnte das allerdings in Zukunft häufiger eintreten.
In der Behandlung der chronischen Lungeninfektion mit Pseudomonas aeruginosa bei Mukoviszidose ist eine Be-
sonderheit zu berücksichtigen. Die Welt dieser Bakterien, die dort in größeren Kolonien gemeinsam leben, ist sehr
vielfältig, so dass die Resistenztestung keine zuverlässigen Ergebnisse liefern kann, die für die vorhandenen Pseu-
domonas aeruginosa-Bakterien insgesamt gelten könnten. Außerdem hat sich gezeigt, dass die Behandlungsergeb-
nisse bei Verwendung eines Antibiotikums, auf das nach der Resistenztestung die Bakterien resistent sein sollten,
genauso gut waren wie bei einem Antibiotikum, das nach der Resistenztestung wirksam sein sollte. Insofern ist es
die Aufgabe des Arztes, ein für den individuellen Patienten sinnvolles Antibiotikum auszuwählen, und dabei nicht
(nur) das Ergebnis der Resistenztestung zu berücksichtigen.
3- und 4-MRGN sind definierte Resistenzkategorien, die nicht speziell abgestimmt sind auf die besonderen Verhält-
nisse der Pseudomonas aeruginosa-infizierten Lunge von Mukoviszidose-Patienten. Das gilt sowohl für die Abgren-
zung der beiden Kategorien voneinander als auch für die Behandlungsmöglichkeiten und den Behandlungserfolg.
Insofern ist eine solche Klassifizierung in erster Linie ein Hinweis auf eine fortgeschrittene Lungenerkrankung. Ande-
rerseits machen multiresistente Bakterien besondere hygienische Vorkehrungen in den Behandlungseinrichtungen
erforderlich. Eine Übertragung von multiresistenten Pseudomonas aeruginosa Bakterien auf eine andere Person mit
Mukoviszidose kann vorkommen und sollte nach Möglichkeit vermieden werden.
22 Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 20184.6. Genetik
Genotypisierung - Was ist das?
Eine wichtige Eigenschaft der genetischen Anlagen eines Menschen (des Genoms) ist seine Vielfalt: Neben Ab-
schnitten, die bei allen Menschen gleiche Informationen enthalten, gibt es auch solche, die bei jedem Individuum
verschieden sind. Keine zwei Personen haben identische Chromosomen (eineiige Zwillinge ausgenommen). Unter-
sucht man die vielfältigen Bereiche des Genoms, erhält man ein charakteristisches, nur für die untersuchte Person
zutreffendes Muster, das einem individuellen Fingerabdruck entspricht. Man nennt diesen auch den genetischen
Fingerabdruck eines Menschen. Die Erstellung eines genetischen Fingerabdrucks nennt man Genotypisierung. Bei
der Bestimmung der CF-Mutation wird nicht das ganze Genom untersucht, sondern nur der Bereich des Genoms
(CFTR-Gen), der bei der Mukoviszidose defekt ist.
Was bedeutet Homo- und Heterozygot?
Ursächlich für die Erkrankung mit CF sind zwei Mutationen, eine vererbt von der Mutter und eine vom Vater.
» Homozygot: Beide Mutation sind gleich
» Heterozygot: Beide Mutationen sind unterschiedlich
2%
11 %
47 %
■ F508del homozygot
87 % 40 %
■ F508del
■ andere Mutation
■ unbekannt / nicht durchgeführt ■ F508del heterozygot
Wie ist die Grafik zu lesen?
F508del ist die häufigste CF verursachende Mutation in Deutschland. 87 % der CF-Betroffenen sind Träger mindestens
einer F508del Mutation. Davon sind 47 % F508del homozygot und 40 % sind F508del heterozygot. 11 % haben keinerlei
F508del Mutation und bei 2 % ist die Mutation unbekannt/nicht identifiziert, bzw. die Genotypisierung wurde noch nicht
durchgeführt.
Warum ist die Genotypisierung wichtig?
Es ist wichtig, die eigene Mutation zu kennen, da sich die Medikamentenentwicklung zunehmend in Richtung mutations-
spezifischer Therapien entwickelt.
Mukoviszidose e. V. | ZAHLEN, DATEN & FAKTEN 2018 23Mukoviszidose e.V. In den Dauen 6 | 53117 Bonn Tel.: 0228 9 87 80-0 | Fax: 0228 9 87 80-77 info@muko.info | www.muko.info
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