Diagnostik und Therapie von Aortenerkrankungen - Neue Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie 2014 - ERN ...
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Herz 2014 · 39:931–940 H. Eggebrecht
DOI 10.1007/s00059-014-4182-2 CCB – Cardioangiologisches Centrum Bethanien und AGAPLESION Bethanien-Krankenhaus, Frankfurt a. M.
Online publiziert: 20. November 2014
© Urban & Vogel 2014
Diagnostik und Therapie
von Aortenerkrankungen
Neue Leitlinien der Europäischen
Gesellschaft für Kardiologie 2014
Die Leitlinie der Europäischen Gesell- Untersuchung der Aorta Der Schallkopf kann auch für ein Scree-
schaft für Kardiologie zur Diagnostik und ning auf ein Bauchaortenaneurysma ge-
Therapie von Aortenerkrankungen 2014 In der Mehrzahl der Patienten verlau- nutzt werden. Wichtige Zusatzinforma-
[1] einer interdisziplinären Expertengrup- fen Aortenerkrankungen über eine lange tionen liefert die TTE im Hinblick auf die
pe aus Kardiologen, Herzchirurgen, Ge- Zeit klinisch asymptomatisch. Unspezifi- Funktion der Aortenklappe, die linksven-
fäßchirurgen, Radiologen und Geneti- sche Symptome wie Husten, Schluckbe- trikuläre Funktion sowie einen möglichen
kern aktualisiert das „Task-Force“-Papier schwerden oder Heiserkeit treten erst bei Perikarderguss.
des Jahres 2001 zur Diagnostik und zur Verlagerung von benachbarten Organen Die transösophageale Echokardiogra-
Therapie der Aortendissektion [2] und durch ein wachsendes Aortenaneurysma phie (TOE) erlaubt die hochauflösende
gibt Empfehlungen zum Management von auf. Beim akuten Aortensyndrom treten und sichere Beurteilung der Aortenwur-
Patienten mit verschiedenen anderen Er- dagegen akut stärkste, reißende thorakale zel, der Aorta ascendens sowie der thora-
krankungen der thorakalen sowie der ab- oder abdominelle Schmerzen auf. Neben kalen Aorta descendens. Der distale An-
dominellen Aorta wie den Aortenaneu- den Symptomen umfasst die Anamnese teil der Aorta ascendens, der Aortenbogen
rysmata, genetisch determinierten Aor- des Patienten auch die Erhebung kardio- und die abdominelle Aorta können aber
tenerkrankungen, bikuspiden Aorten- vaskulärer Risikofaktoren sowie die Fami- aufgrund der Überlagerung der Trachea
klappen und atherosklerotischen Aorten- lienanamnese, insbesondere mit Blick auf nicht eingesehen werden.
läsionen. Aortenerkrankungen bzw. plötzliche To- Als bevorzugte initiale Bildgebung,
Im Mittelpunkt der Leitlinie steht die desfälle unter Verwandten. insbesondere bei Patienten mit akutem
individualisierte Therapieentscheidung Bei Verdacht auf ein akutes Aortensyn- Aortensyndrom, kann die CT innerhalb
unter Berücksichtigung von Anamnese, drom ist die umgehende Diagnosesiche- kürzester Akquisitionszeit die gesam-
Klinik, Begleiterkrankungen und Bild- rung durch eine geeignete Bildgebung von te Aorta sowie die abgehenden Arterien
gebung, optimalerweise durch ein mul- entscheidender Bedeutung für die weite- darstellen, sie ist aber mit einer relevanten
tidisziplinäres „Aortenteam“. Aufgrund re Prognose des Patienten (. Tab. 1). Die Strahlenexposition verbunden und eignet
des eher seltenen Auftretens von Aorten- Computertomographie (CT) nimmt da- sich für Verlaufsuntersuchungen bei jun-
erkrankungen und der besonderen An- bei die zentrale Rolle ein. Der Röntgen- gen Patienten nur eingeschränkt. Wird ein
forderungen an die Bildgebung und die thorax kann Hinweise auf eine Aortenpa- intramurales Hämatom (IMH) bzw. eine
operative/interventionelle Expertise des thologie geben, ist aber zum Ausschluss Aortendissektion vermutet, sollte vor der
Chirurgen/Kardiologen empfiehlt sich eines akuten Aortensyndroms, insbe- obligaten Kontrastmittelgabe eine Nativ-
die elektive Behandlung von stabilen Pa- sondere im Bereich der Aorta ascendens, untersuchung erfolgen. Bei Untersuchung
tienten in sog. Aortenzentren („aorta cli- nicht ausreichend. Die transthorakale der Aortenwurzel bzw. der Aorta ascen-
nic“), die eine entsprechende Logistik, Er- Echokardiographie (TTE) vermag den dens ist eine Elektrokardiographie (EKG)-
fahrung und Fallzahl vorweisen können. proximalen Abschnitt der Aorta ascen- Triggerung notwendig. Späte Aufnahmen
Dagegen darf bei akuter Aortendissek- dens darzustellen und eignet sich daher nach Kontrastmittelgabe sind nach Aor-
tion keine Zeitverzögerung durch etwai- insbesondere zur seriellen Verlaufskont- tenstentimplantation sinnvoll, um Endo-
gen Transport des Patienten in Kauf ge- rolle der Aortenwurzel, z. B. bei Marfan- leckagen zu detektieren.
nommen werden, wenn eine Versorgung Patienten. Von suprasternal kann auch Die Magnetresonanztomographie
in der eigenen Klinik klinisch und logis- der Aortenbogen eingesehen werden, al- (MRT) eignet sich ebenfalls sehr gut für
tisch möglich ist. lerdings ist dieses Schallfenster bei vie- die Diagnostik von Aortenerkrankungen.
len Erwachsenen oftmals unzureichend. Aufgrund der fehlenden Strahlenbelas-
Herz 8 · 2014 | 931Schwerpunkt
Tab. 1 Vergleich der Bildgebungsmodalitäten fen, reißenden, z. T. messerstichartigen,
Vorteil/Nachteil TTE TOE CT MRT Aortographie stärksten Schmerzen. Patienten mit Dis-
Einfache Anwendung +++ ++ +++ ++ + sektion der Aorta ascendens (Typ A nach
Diagnostische Zuverlässigkeit + +++ +++ +++ ++ Stanford) haben häufiger (retrosternale)
Bettseitige/periinterventionelle Unter- ++ ++ - - ++ Brustschmerzen, während Patienten mit
suchung alleiniger Dissektion der Aorta descen-
Serielle Untersuchungen ++ + ++(+) +++ - dens (Stanford Typ B) über abdominel-
Darstellung der Aortenwand + +++ +++ +++ - le oder Rückenschmerzen berichten [4].
Kostenfaktor - - -- --- --- Komplikationen umfassen Aorten-
Strahlenexposition 0 0 --- - --- klappeninsuffizienz, ggf. mit akuter Herz-
Nephrotoxizität 0 0 --- --- --- insuffizienz, Myokardischämie/Infarkt,
TTE transthorakale Echokardiographie, TOE transösophageale Echokardiographie, CT Computertomographie, Pleuraerguss/Hämatothorax infolge (ge-
MRT Magnetresonanztomographie. deckter) Ruptur, Synkope, neurologische
Symptome (Paraplegie, Apoplex), visze-
Tab. 2 Klinische Risikofaktoren zur Einschätzung der Vortestwahrscheinlichkeit bei Verdacht rale Ischämien infolge Malperfusionssyn-
auf akutes Aortensyndrom drom sowie Nierenversagen [5].
Hochrisiko: Anamnese Hochrisiko: Schmerzcha- Hochrisiko: klinische Unter- Eine starke Erhöhung der D-Dime-
rakteristik suchung re, die typischerweise unmittelbar di-
Marfan-Syndrom (oder andere Brust-, Rücken- oder abdo- Nachweis eines Perfusionsdefizits rekt nach Symptombeginn nachweisbar
Bindegewebserkrankung) minelle Schmerzen mit - Pulsdefizit ist, kann den Verdacht auf eine Aorten-
Aortenerkrankungen in der - abruptem Beginn - systolische Blutdruckdifferenz dissektion lenken, wobei dann frühzeitig
Familienanamnese - starker Intensität - fokales neurologisches Defizit (in
eine Bildgebung zur Diagnosebestätigung
- reißendem Charakter Verbindung mit Schmerzen)
Bekannte Aortenklappener- bzw. zum Ausschluss einzuleiten ist. Al-
krankung lerdings sind Erhöhungen der D-Dime-
Bekanntes thorakales Aorten- re unspezifisch und können bei PAU bzw.
aneurysma
IMH fehlen. Bei starkem klinischen Ver-
Vorhergehende Manipulatio- Aortales Diastolikum (neu und in
dacht sollte daher unabhängig vom Ergeb-
nen der Aorta (Katheter oder Verbindung mit Schmerzen)
Bypass-Operation) nis der D-Dimere eine (CT-)Bildgebung
Hypotension/Schock
erfolgen. Dagegen kann bei niedriger kli-
nischer Vortestwahrscheinlichkeit eine
tung sollte sie für Verlaufsuntersuchun- umfasst neben der klassischen Aortendis- Aortendissektion bei negativen D-Dime-
gen eingesetzt werden. Sie ist nicht ubi- sektion mit intimalem Einriss und Ausbil- ren ausgeschlossen werden (Empfehlung
quitär verfügbar, benötigt längere Unter- dung von wahrem und falschem Lumen, IIa, Evidenzgrad B).
suchungsprotokolle und erlaubt bei insta- das IMH, das penetrierende Aortenulkus Mittels Bildgebung muss die Aorten-
bilen Patienten in der Akutsituation kein (PAU; . Abb. 1), die Ruptur der thoraka- dissektion gesichert bzw. ausgeschlossen
ausreichendes Monitoring. len Aorta, aber auch das symptomatische werden und zum anderen der maxima-
Die luminographische Abbildung der bzw. rupturierte Bauchaortenaneurysma le Diameter der Aorta, die Ausdehnung
Aorta durch Katheterangiographie kann (. Abb. 2). der Dissektion, die Einbeziehung von ab-
Pathologien der Aortenwand nicht dar- gehenden Arterien sowie die Beziehung
stellen und spielt heute nur noch eine Akute Aortendissektion zu Umgebungsstrukturen bestimmt wer-
untergeordnete Rolle, z. B. bei nicht ein- den. Hinsichtlich der Diagnosesicherung
deutigen Befunden der nicht-invasiven Die Inzidenz der Aortendissektion wird wird zwischen CT, MRT und TOE kein
Diagnostik mittels CT/MRT. mit 6 per 100.000 Personen pro Jahr ge- Unterschied gesehen. CT bzw. MRT wer-
Neu ist der Einsatz der Positronen- schätzt und steigt mit dem Patientenal- den aber als überlegen hinsichtlich der
emissionstomographie in Kombination ter an. Die Aortendissektion betrifft häu- Beurteilung der Ausdehnung der Dissek-
mit der CT bei inflammatorischen Aor- figer Männer (65%) mit einem mittleren tion und der Einbeziehung von Organ-
tenerkrankungen (z. B. Takayashu-Arte- Alter von etwa 63 Jahren. Häufigster Risi- arterien eingestuft. Aufgrund der nahe-
riitis) im Rahmen von wissenschaftlichen kofaktor ist die arterielle Hypertonie (65– zu ubiquitären Verfügbarkeit und der ra-
Fragestellungen. 75% der Betroffenen); weitere Risikofak- schen Durchführung ist die CT heute die
toren sind bikuspide Aortenklappe, fami- primär angewendete Bildgebungsmoda-
Akutes Aortensyndrom liäre Häufung von Aortenerkrankungen, lität bei Verdacht auf eine akute Aorten-
Zustand nach Herzoperation, Nikotinab- dissektion. Die Multidetektortechnologie
Das akute Aortensyndrom stellt, in Ana- usus, stumpfes Thoraxtrauma sowie Dro- der CT bietet zudem die Möglichkeit zum
logie zum akuten Koronarsyndrom, die genmissbrauch (Kokain, Amphetamin). sog. „triple rule-out“, d. h. zum Ausschluss
notfallmäßige, symptomatische Manifes- In der Regel berichten die Patienten einer Aortendissektion, einer Lungenem-
tation einer Aortenerkrankung dar [3]. Es über einen perakuten Beginn mit schar-
932 | Herz 8 · 2014Zusammenfassung · Abstract
bolie bzw. eines Myokardinfarkts in einer Herz 2014 · 39:931–940 DOI 10.1007/s00059-014-4182-2
Untersuchung. © Urban & Vogel 2014
Der diagnostische Algorithmus bei
H. Eggebrecht
Verdacht auf Aortendissektion orien-
tiert sich an einem Flussdiagramm, das Diagnostik und Therapie von Aortenerkrankungen. Neue
klinische Beurteilung, Laborparame- Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie 2014
ter und Bildgebung umfasst (. Abb. 3). Zusammenfassung
Hinsichtlich der klinischen Beurteilung Die neuen Leitlinien zur Diagnostik und The- kann eine Operation aber bereits frühzeitiger,
kommt der Vortestwahrscheinlichkeit we- rapie von Aortenerkrankungen sehen die d. h. ab einem geringeren Aortendurchmes-
kontrastverstärkte Computertomographie ser indiziert sein. Bei Läsionen im Bereich der
sentliche Bedeutung zu. Diese kann abge-
(CT) als Bildgebungsmodalität der ersten Aorta descendens, insbesondere der thora-
schätzt werden anhand eines Score-Sys- Wahl bei Patienten mit Verdacht auf Aorten- kalen Segmente der A. descendens, ist neben
tems, das Anamnese (Marfan-Syndrom, erkrankungen an, da sie rasch und nahezu der konservativen Therapie einschließlich
familiäre Häufung von Aortenerkran- überall verfügbar ist und die Aorta als gesam- Modifikation der kardiovaskulären Risikofak-
kungen, vorbestehendes Aortenaneurys- tes Organ in einem kurzen Untersuchungs- toren die endovaskuläre Aortenstentgraftim-
ma), Beschwerdesymptomatik (abrupte gang darstellen kann. Bei hohem klinischen plantation der offenen Chirurgie überlegen.
Verdacht auf ein akutes Aortensyndrom auf- Beim infrarenalen Bauchaortenaneurysma ist
stärkste Schmerzen, reißender Charakter)
grund von (Familien-)Anamnese und Be- sie bei anatomischer Eignung gleichberech-
sowie klinische Untersuchung (Pulsdefi- schwerdesymptomatik sollte umgehend eine tigt. Das Management von Patienten mit Aor-
zit, fokales neurologisches Defizit, aorta- CT zwecks Diagnosesicherung bzw. -aus- tenerkrankungen infolge genetisch deter-
les Diastolikum, Hypotension/Schock) schluss durchgeführt werden. Pathologien im minierter Bindegewebserkrankungen (z. B.
einbezieht (. Tab. 2). Bei hohem klini- Bereich der Aorta ascendens sind eine Domä- Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos) ist kom-
schen Verdacht sollte ohne weitere Ver- ne der Chirurgie, sei es notfallmäßig bei aku- plex und erfordert besondere multidisziplinä-
ter Typ-A-Aortendissektion oder aber elektiv re Expertise.
zögerungen eine umgehende Bildgebung bei einem Aortenaneurysma, üblicherweise
erfolgen. Kann die Diagnose einer Typ-A- ab einem Durchmesser von mehr als 5,5 cm. Schlüsselwörter
Dissektion bereits in der Echokardiogra- Bei bestimmten Risikokonstellationen (z. B. Aortendissektion · Aneurysma · Aortenstent ·
phie gesichert werden, erfolgt die direk- Marfan-Syndrom, bikuspide Aortenklappe, Marfan-Syndrom · Aortitis
te Verlegung des Patienten zur Operation Aortendissektionen/-rupturen in der Familie)
mit Durchführung einer TOE im Opera-
tionssaal. Ansonsten wird eine CT emp- Diagnosis and treatment of aortic diseases. New
fohlen. Bei einer unauffälligen Primär- guidelines of the European Society of Cardiology 2014
diagnostik muss die Bildgebung bei wei-
terhin bestehendem klinischen Verdacht Abstract
In September 2014 the European Society of ture in the family history) may prompt earli-
wiederholt werden (Empfehlung I, Evi-
Cardiology issued guidelines for the diagno- er surgical repair at a lower threshold diam-
denzgrad C). sis and treatment of aortic diseases in adults. eter. The treatment of descending aortic dis-
Grundlagen der Therapie der Aorten- Contrast-enhanced computed tomography ease is primarily conservative including mod-
dissektion, sowohl Stanford A als auch B, (CT) represents the imaging modality of first ification of cardiovascular risk factors. If indi-
sind die Schmerzbehandlung und die hä- choice as it is rapidly and almost ubiquitous- cated, endovascular aortic stent graft repair
modynamische Stabilisierung des Patien- ly available and can evaluate the entire aor- appears to be superior to open surgery for
ta in a single-step examination. In patients descending thoracic aortic disease or equiva-
ten. Alle Patienten mit einer Typ-A-Aor-
with a high clinical suspicion of an acute aor- lent in the treatment of infrarenal abdominal
tendissektion müssen im Grundsatz einer tic syndrome based on (family) history and aortic aneurysms. The management of aortic
dringenden Operation zugeführt wer- symptoms, CT should be performed without diseases related to genetic connective tissue
den (Empfehlung I, Evidenzgrad B), da further delay to confirm or refute the diagno- diseases (e. g. Marfan syndrome, Loeys-Di-
die alleinige konservative, medikamentö- sis. Diseases involving the ascending aorta re- etz syndrome and Ehlers-Danlos syndrome)
se Therapie mit einer hohen Sterblichkeit main a domain of open surgery, be it on an is complex and requires special multidisci-
emergency basis in an acute type A dissec- plinary expertise.
verbunden ist (ca. 50% innerhalb der ers- tion or electively in asymptomatic aneurysms
ten 48 h). Ein neurologisches Defizit und with an aortic diameter >5.5 cm. The pres- Keywords
ein viszerales/peripheres Malperfusions- ence of risk factors (e. g. bicuspid aortic valve, Aortic dissection · Aneurysm · Aortic stent
syndrom, das bei rund 30% der Patienten Marfan syndrome and aortic dissection/rup- graft · Marfan syndrome · Aortitis
auftreten kann, sind Risikofaktoren für
das postoperative Überleben. Bei einem
Malperfusionssyndrom können daher zes sinnvoll sein (Empfehlung IIa, Evi- rente Schmerzen, unkontrollierte Hyper-
vor der eigentlichen Operation durchge- denzgrad B). tonie, frühe Expansion oder Ruptur ge-
führte Maßnahmen zur Wiederherstel- Bei der Typ-B-Aortendissektion wird kennzeichnet. Für sie stellt die thorakale
lung der Organperfusion (z. B. interven- zwischen der unkomplizierten und der endovaskuläre Aortenstentgraftimplanta-
tionelle Membranfensterung, ggf. zusätz- komplizierten Form unterschieden. Ers- tion die Behandlung der Wahl dar (Emp-
liche Stentversorgung der Viszeral-/Nie- tere wird primär konservativ behandelt, fehlung I, Evidenzgrad C). Die offen-chi-
renarterien) im Sinne eines Hybridansat- Letztere ist durch Malperfusion, rekur- rurgische Versorgung der Aorta descen-
Herz 8 · 2014 | 933Schwerpunkt
Abb. 1 8 Penetrierendes Aortenulkus im dista-
len Aortenbogen (kontrastverstärkte Computer-
tomographie)
dens bei akuter Aortendissektion spielt
aufgrund der Invasivität des Eingriffs und
hoher Komplikationsraten heute prak-
tisch keine Rolle mehr (Empfehlung IIb,
Evidenzgrad C). Abb. 2 8 Klassifikation des akuten Aortensyndroms im Rahmen der Aortendissektion: Klasse I: klas-
sische Aortendissektion mit wahrem und falschen Lumen sowie intimalem Einriss; Klasse II: intramu-
rales Hämatom (IMH); Klasse III: umschriebene Dissektion mit Auswölbung der Aortenwand; Klas-
Intramurales Hämatom (IMH) se IV: penetrierendes Aortenulkus (PAU); Klasse V: iatrogene oder traumatische Dissektion. [Aus [1],
mit freundlicher Genehmigung von Oxford University Press (UK), © European Society of Cardiology,
Bei etwa 10–25% der Patienten findet http://www.escardio.org/guidelines]
sich als Ursache des akuten Aortensyn-
droms ein Wandhämatom der Aorta oh- tales Hämatom oder eine aneurysmati- sich das PAU als kontrastmittelgefüll-
ne Nachweis eines falschen Lumens bzw. sche Aufweitung der Aorta, sollte der Ein- te Auswölbung durch eine kalzifizierte
eines intimalen Einrisses [6]. Im Gegen- griff notfallmäßig erfolgen. Bei älteren Pa- Plaque hindurch dar. Die primäre konser-
satz zur klassischen Aortendissektion be- tienten mit mehreren Begleiterkrankun- vative Therapie zielt auf die Kontrolle des
trifft das IMH in der Mehrzahl der Pa- gen ohne vitales Risiko wird dagegen ein Blutdrucks und die Schmerzbehandlung,
tienten die deszendierende Aorta (ca. 60– primär konservativer Ansatz unter wie- wobei bei unkompliziertem Verlauf wie-
70%). Auch hier wird entsprechend der derholter Bildgebung empfohlen. Patien- derholte bildgebende Kontrollen genügen
Stanford-Klassifikation zwischen Typ A- ten mit Typ-B-IMH werden ebenfalls pri- (Empfehlung I, Evidenzgrad C). Symp-
und Typ-B-IMH unterschieden. Das IMH mär konservativ behandelt (Empfehlung tomatische Patienten bzw. Patienten mit
kann progredient verlaufen und in eine I, Evidenzgrad C), bei Komplikationen Nachweis einer gedeckten Ruptur, einem
klassische Aortendissektion münden. Ri- kann ggf. eine Aortenstentgraftimplanta- rasch progredienten PAU, einem beglei-
sikofaktoren hierfür sind: tion erfolgen (Empfehlung IIa, Evidenz- tenden periaortalen Hämatom oder Pleu-
F rekurrente, intraktable Schmerzen; grad C). Ähnlich wie bei Typ-B-Aorten- raerguss sollten dagegen rasch einer Aor-
F schwierige Blutdruckeinstellung; dissektion spielt auch hier die Chirurgie tenstentgraftimplantation zugeführt wer-
F Beteiligung der Aorta ascendens; nur eine untergeordnete Rolle (Empfeh- den (Empfehlung IIa, Evidenzgrad C). Ein
F Durchmesser des betroffenen Aorten- lung IIb, Evidenzgrad C). PAU mit einem Durchmesser über 20 mm
segments >50 mm; oder einem Defekt der Aortenwand von
F Verdickung der Aortenwand Penetrierendes Aortenulkus (PAU) mehr als 10 mm sollte ebenfalls frühzei-
>11 mm; tig mittels Aortenstentgraftimplantati-
F „ulkusartige“ Veränderungen der Me- Das PAU stellt eine Subform des akuten on behandelt werden. Die offene Opera-
dia der Aortenwand mit lokalisierter Aortensyndroms dar, die bei etwa 2–7% tion spielt aufgrund des erhöhten Ope-
Perfusion des Hämatoms. der Patienten nachgewiesen werden kann rationsrisikos der oftmals älteren Patien-
[7]. Komplikationen umfassen die Ent- ten mit zahlreichen Begleiterkrankungen
Ähnlich wie bei der klassischen Aorten- wicklung eines IMH bzw. eines Pseudoan- eine untergeordnete Rolle (Empfehlung
dissektion wird auch bei den meisten Pa- eurysmas, einer Aortenruptur oder einer IIb, Evidenzgrad C).
tienten mit Typ-A-IMH der dringliche Aortendissektion. Es sind meist ältere Pa-
operative Ascendensersatz innerhalb von tienten mit fortgeschrittener Atheroskle-
24 h empfohlen. Liegen Komplikationen rose von einem PAU betroffen. Die Dia-
vor, wie ein Perikarderguss, ein periaor- gnostik erfolgt durch die CT. Dabei stellt
934 | Herz 8 · 2014ACUTE CHEST PAIN
Medical history + clinical examination + ECG STEMIa: see ESC guidelines169
UNSTABLE HAEMODYNAMIC STATE STABLE
TTE + TOE/CT° Low probability (score 0–1) High probability (score 2–3)
+ – or typical chest pain
AAS AAS D-dimersd,e + TTE + Chest X-ray TTE
confirmed excluded; + –
– – –
consider
alternate
diagnosis + + + Definite Inconclusive
Signs Widened Type A -ADc
No argument
for AD of AD media- + –
stinum
Refer on emergency CT (or TOE)
Consider to surgical team and
alternate pre-operative TOE + –
diagnosis
CT (MRI or TOE)b AAS Consider
+ – confirmed alternate
diagnosis;
AAS Consider repeat CT
confirmed alternate if necessary
a
STEMI can be associated with AAS in rare cases. diagnosis
b
Pending local availability, patient characteristics and physician experience.
c
Proof of type-A AD by the presence of flap, aortic regurgitation, and/or pericardial effusion.
d
Preferably point-of-care, otherwise classical.
e
Also troponin to detect non-ST-segment elevation myocardial infarction.
Abb. 3 8 Diagnostischer Algorithmus bei Verdacht auf ein akutes Aortensyndrom. [Aus [1], mit freundlicher Genehmigung
von Oxford University Press (UK), © European Society of Cardiology, http://www.escardio.org/guidelines]
Pseudoaneurysma der Aorta der klinischen Präsentation und den Ko- gesamte Aorta, einschließlich der Iliakal-
morbiditäten des Patienten. und Femoralarterien. Bei Nachweis einer
Ein Pseudoaneurysma entsteht nach ge- gedeckten Ruptur der Aorta ist eine um-
deckter Ruptur der aortalen Wandschich- (Gedeckte) Ruptur der Aorta gehende Behandlung erforderlich (Emp-
ten und wird lediglich durch das periaor- fehlung I, Evidenzgrad C). Die endovas-
tale Bindegewebe stabilisiert. Bei exzes- Eine gedeckte Ruptur muss bei sympto- kuläre Aortenstentimplantation stellt bei
sivem Blutdruckanstieg im Pseudoaneu- matischen Patienten mit akutem Aor- anatomischer Eignung heute die Behand-
rysma droht daher die fatale Ruptur. Als tensyndrom vermutet werden, wenn die lungsmethode der ersten Wahl dar (Emp-
weitere Komplikationen kommen die Fis- Bildgebung ein Aneurysma mit erhalte- fehlung I, Evidenzgrad C), da mittlerweile
telformation bzw. die Kompression/Ar- ner Wandintegrität zeigt. Diese Patienten Daten vorliegen, die einen klaren Vorteil
rosion benachbarter Organe hinzu. Oft- sind meist hämodynamisch stabil. Refrak- der minimal-invasiven Behandlung ver-
mals wird ein aortales Pseudoaneurysma täre Schmerzen bzw. Nachweis eines Pleu- sus der offenen Operation belegen.
als Spätfolge nach stumpfem Thoraxtrau- raergusses bzw. freie abdominelle Flüs-
ma beobachtet, seltener nach Infektio- sigkeit stellen eine Hochrisikokonstella- Traumatische Aortenverletzung
nen (mykotisches Aneurysma) bzw. in- tion für eine Progression zur freien Rup-
folge eines PAU. Derzeit liegen keine ran- tur dar. Die notfallmäßige CT stellt die Die traumatische Aortenverletzung tritt
domisierten Studien zum Vergleich Aor- Bildgebung der Wahl dar (Empfehlung typischerweise infolge eines starken De-
tenstentgraftimplantation versus Opera- I, Evidenzgrad C). Dabei wird zunächst zelerationstraumas, z. B. bei einem Auto-
tion vor. Die Auswahl des geeigneten The- ein nicht kontrastverstärkter Scan gefah- unfall bei hoher Geschwindigkeit oder
rapieverfahrens richtet sich somit nach in- ren, um ein IMH zu detektieren. Die an- einem Sturz aus großer Höhe auf. Je nach
dividuellen anatomischen Gegebenheiten, schließende CT-Angiographie erfasst die Ausdehnung werden 4 verschiedene Ty-
Herz 8 · 2014 | 935Schwerpunkt
pen der traumatischen Aortenverletzung koronaren Kathetereingriffen, herzchi- graphie) gestellt. Die Zunahme des Aor-
unterschieden: rurgischen Operationen, Stentimplantati- tendiameters beträgt bei familiärem tho-
F Typ I – Einriss der Intima, onen bei Aortenisthmusstenose, Aorten- rakalen Aortenaneurysma etwa 2,1 mm/
F Typ II – IMH, stentgraftimplantationen, peripheren In- Jahr, beim Marfan-Syndrom etwa 0,5–
F Typ III – Pseudoaneurysma, terventionen, Anlage einer intraaortalen 1 mm/Jahr, beim Loeys-Dietz-Syndrom
F Typ IV – Ruptur. Ballonpumpe sowie bei Transkatheteraor- sogar bis zu 10 mm/Jahr. Das Risiko der
tenklappenimplantationen auftreten. Die Dissektion bzw. der Ruptur steigt stark
Nach dem Schädel-Hirn-Trauma ist die Behandlung ist nicht einheitlich. Bei ka- an, wenn der maximale Durchmesser der
Aortenverletzung die zweithäufigste To- theterinduzierter Dissektion der abdomi- Aorta ascendens 60 mm überschreitet, bei
desursache von Patienten mit Thorax- nellen Aorta wird in der Regel konserva- der thorakalen Aorta descendens 70 mm.
trauma. Rund 80% der betroffenen Pa- tiv verfahren. Bei Dissektion der aszen- Bei einem Aneurysma der Aor-
tienten versterben vor Ort. Die CT stellt dierenden Aorta, z. B. infolge einer osti- ta ascendens wird die prophylaktische
die Bildgebungsmodalität der Wahl zum alen Intervention an der rechten Koro- Operation bei Patienten ohne Bindege-
Nachweis traumatischer Aortenverletzun- nararterie, kann die weitere Ausbreitung webserkrankung bei einem maximalen
gen dar (Empfehlung I, Evidenzgrad C). der Dissektion durch eine Stentimplanta- Durchmesser von über 55 mm empfoh-
Weitere Verletzungen können mit der CT tion und die Unterlassung weiterer Kon- len (Empfehlung IIa, Evidenzgrad C). Bei
ebenfalls rasch nachgewiesen werden, so- trastmittelinjektionen oftmals verhindert Patienten mit Marfan-Syndrom wird die
dass viele Kliniken bei polytraumatisier- werden. Dissektionen, die sich über ei- Operation dagegen frühzeitiger empfoh-
ten Patienten eine Ganzkörper-CT als ne längere Strecke progredient ausdeh- len, d. h. bereits bei einem Durchmesser
Basisdiagnostik anwenden. Auch mittels nen, müssen dagegen notfallmäßig ope- über 50 mm (Empfehlung I, Evidenzgrad
TOE kann eine traumatische Aortenver- riert werden. C), bzw. bei Vorliegen von Risikofaktoren
letzung sicher und gut dargestellt werden. (Dissektionen/Rupturen in der Familien-
Der optimale Zeitpunkt zur Behand- Aortenaneurysma anamnese oder Größenzunahme >3 mm/
lung der Aortenverletzung ist bei poly- Jahr) sogar bereits bei mehr als 45 mm
traumatisierten Patienten umstritten. Bis- Man unterscheidet thorakale und abdo- (Empfehlung IIa, Evidenzgrad C). Bei
lang herrschte die Auffassung, dass jede minelle Aortenaneurysmata. Allerdings Patienten mit bikuspider Aortenklappe
Aortenverletzung notfallmäßig behan- berücksichtigt diese dichotome Einteilung wird die Operationsindikation ebenfalls
delt werden müsse, da Rupturen inner- nicht, dass sich ein Aneurysma über die- bereits bei einem maximalen Durchmes-
halb von 24 h befürchtet wurden. Dage- se Grenzen hinaus ausdehnen kann oder ser von mehr als 50 mm gestellt, wenn Ri-
gen wurde in jüngerer Zeit auch berich- Erweiterungen auch in anderen arteriel- sikofaktoren (z. B. Aortenisthmussteno-
tet, dass Paraplegie- und Sterblichkeitsra- len Gefäßsegmenten (z. B. A. poplitea) se, Hypertonie, Dissektionen in der Fa-
ten gesenkt werden konnten, wenn die Pa- vorliegen können. Daher ist bei Patien- milienanamnese oder Größenzunahme
tienten erst verzögert einer Therapie der ten mit einem Aneurysma der thorakalen >3 mm/Jahr) vorliegen.
Aortenverletzung zugeführt wurden. Da- oder infrarenalen Aorta eine umfassende Bei einem Aneurysma des Aortenbo-
her sollten Patienten mit einer Aortenrup- Bildgebung der gesamten Aorta erforder- gens wird die prophylaktische Operation
tur oder einem ausgedehnten periaortalen lich. Bei Patienten mit Bauchaortenaneu- bei einem maximalen Durchmesser von
Hämatom einer sofortigen notfallmäßigen rysma sollte auch ein Duplex-Screening über 55 mm empfohlen (Empfehlung IIa,
Behandlung mittels Aortenstentgraft- der peripheren Arterien erfolgen. Patien- Evidenzgrad C).
implantation unterzogen werden, wäh- ten mit Aortenaneurysma haben ein er- Obwohl bislang keine randomisier-
rend alle anderen Patienten zur Stabilisie- höhtes Risiko für kardiovaskuläre Ereig- ten Studien vorliegen, wird das thorakale
rung von Begleitverletzungen verzögert nisse, die auf ein beiden Erkrankungen Aortenaneurysma der Aorta descendens
behandelt werden sollten. Bei minimaler gemeinsames Risikofaktorenprofil (Ni- heute primär minimal-invasiv, d. h. mit-
Aortenverletzung (Typ-I-Läsion) ist die kotinabusus, Hypertonie) zurückzufüh- tels Aortenstentgraftimplantation behan-
Behandlung ohnehin primär konservativ. ren sind. Dieses Risiko ist auch nach er- delt (Empfehlung IIa, Evidenzgrad C).
Die Aortenstentgraftimplantation scheint folgreicher Behandlung weiterhin erhöht. Die Operation hat aufgrund der maxima-
der offenen Operation bei Patienten mit Entsprechend ist bei Aneurysmapatienten len Invasivität der lateralen Thorakoto-
traumatischer Aortenverletzung überle- eine Behandlung des kardiovaskulären Ri- mie nur noch eine untergeordnete Rolle,
gen, sodass – bei anatomischer Eignung sikoprofils erforderlich. dann z. B. bei Patienten mit Marfan-Syn-
– das minimal-invasive Verfahren bevor- drom oder anderen Bindegewebserkran-
zugt werden sollte (Empfehlung IIa, Evi- Thorakales Aortenaneurysma kungen. Die Indikation zur Aortenstent-
denzgrad C). graftimplantation besteht bei einem maxi-
Patienten mit thorakalem Aortenaneurys- malen Durchmesser der thorakalen Aor-
Iatrogene Aortendissektion ma sind meist asymptomatisch; die Dia- ta descendens von mehr als 55 mm. Sollte
gnose wird oftmals als Zufallsbefund im sich die Anatomie des arteriellen Zugangs
Iatrogene Aortenverletzungen können als Rahmen von Screening-Untersuchun- sowie des Aneurysmas für eine Aorten-
seltene Komplikationen im Rahmen von gen (z. B. Röntgenthorax, Echokardio- stentgraftimplantation nicht eignen, wird
936 | Herz 8 · 2014die Operation erst bei einem Durchmes- tion bzw. Intervention bedarf (Durchmes- Hinsichtlich des „kleinen“, asympto-
ser von über 60 mm empfohlen. ser: 30–49 bzw. 54 mm), und dem thera- matischen Bauchaortenaneurysmas steht
Bei Patienten mit einem Durchmes- piebedürftigen Bauchaortenaneurysma die Risikofaktorenmodifikation im Vor-
ser des Aortenaneurysmas unter 55 mm von mehr als 55 mm unterschieden. Alter, dergrund, da diese Patienten ein deut-
wird konservativ verfahren; eine Bildge- männliches Geschlecht, manifeste Athe- lich erhöhtes Risiko für kardiovaskulä-
bung mittels CT oder MRT ist bei einem rosklerose bzw. vorbestehende kardiovas- re Ereignisse haben (Zehnjahresrisiko
maximalem Durchmesser unter 45 mm in kuläre Vorerkrankungen, Nikotinabusus für fatalen Herzinfarkt: 38%). Ein fortge-
jährlichen Abständen sinnvoll. Bei einem und Hypertonie sind mit dem Bauchaor- führter Nikotinabusus führt zu einer be-
Aortenaneurysmadurchmesser von mehr tenaneurysma assoziiert. Da die Sterb- schleunigten, fast doppelt so hohen Grö-
als 45 und weniger als 55 mm wird eine lichkeit infolge eines rupturierten Bauch- ßenzunahme eines noch kleinen Bauch-
engmaschigere Bildgebung alle 6 Mona- aortenaneurysmas sehr hoch ist (ca. 60– aortenaneurysmas im Vergleich zu Nicht-
te empfohlen. 70%), auf der anderen Seite das Risiko der rauchern. Daher sollte das Rauchen um-
elektiven Operation/Aortenstentimplan- gehend aufgegeben werden (Empfeh-
Abdominelles Aortenaneurysma tation aber sehr niedrig ist, wird bei Män- lung I, Evidenzgrad B). Hinsichtlich der
nern über 65 Jahre ein generelles Ultra- Wachstumsverlangsamung des Bauchaor-
Eine Erweiterung der Bauchaorta von schall-Screening empfohlen (Empfehlung tenaneurysmas haben Statine und ACE-
mehr als 30 mm wird als Bauchaorten- Ia, Evidenzgard A). Auch im Rahmen Hemmer günstige Effekte gezeigt, aller-
aneurysma definiert. Dieses betrifft ganz einer Echokardiographie sollte bei Män- dings ist die Datenlage nicht einheitlich,
überwiegend die infrarenale Aorta. Es nern im Alter über 65 Jahre ein echokar- insbesondere in Bezug auf Betablocker
wird zwischen dem sog. „kleinen“ Bauch- diographisches Screening auf ein Bauch- und Doxycyclin. Hier sind weitere Stu-
aortenaneurysma, das noch keiner Opera- aortenaneurysma erfolgen. dien erforderlich. Eine frühzeitige endo-Schwerpunkt
vaskuläre Aortenstentimplantation hat geschlossen werden. Wenn sie vorliegt, arteriellen System, Hypertelorismus und
dagegen keinen Vorteil gegenüber einer besteht eine 50%ige Chance, die geneti- eine Uvula bifida. Es gibt klinische Über-
konservativen Therapie beim „kleinen“ sche Mutation ebenfalls zu tragen. Daher lappungen mit dem Marfan-Syndrom,
Bauchaortenaneurysma gezeigt. Bildge- wird für direkte Nachkommen und El- aber auch mit dem Ehlers-Danlos-Syn-
bende Kontrollen werden in Abhängigkeit tern von betroffenen Patienten eine Scree- drom Typ IV. Aufgrund der oftmals rasch
vom Durchmesser des Bauchaortenaneu- ning-Untersuchung empfohlen. Erhärtet progredienten Aortenläsionen wird ein
rysmas nach 3 Jahren (Durchmesser 30– sich der Verdacht, sollten Patienten an ein prophylaktischer Ersatz im Einzelfall be-
39 mm), 2 Jahren (40–44 mm) bzw. jähr- humangenetisches Zentrum zur Beratung reits bei einem maximalen Durchmesser
lich (>45 mm) empfohlen. überwiesen werden. der Aorta von mehr als 42 mm empfoh-
Eine elektive Operation bzw. Aorten- Das Marfan-Syndrom stellt die häu- len; Daten für eine generelle Empfehlung
stentgraftimplantation wird bei einem figste genetisch bedingte Bindegewebser- fehlen aber.
maximalen Durchmesser des Bauch- krankung dar, die zu einem/einer Aorten- Das arterielle Tortuositätssyndrom ist
aortenaneurysmas von mehr als 55 mm aneurysma/-dissektion führen kann. Zu- extrem selten und zeichnet sich durch Ge-
bzw. bei einer dokumentierten Größen- grunde liegt eine Mutation im FBN1-Gen, fäßtortuositäten, Elongationen, Stenosen
zunahme von mehr als 10 mm/Jahr oder das für das Bindegewebsprotein Fibrillin und Aneurysmen der großen bis mittle-
bei symptomatischen Patienten empfoh- 1 kodiert. ren Arterien aus. Es wird autosomal-re-
len. Bei anatomischer Eignung wird die Das Turner-Syndrom ist verursacht zessiv vererbt. Es gibt typische Gesichts-
minimal-invasive Aortenstentgraftim- durch eine partielle oder komplette Mo- anomalien und unterschiedliche Beteili-
plantation als gleichberechtigt gegenüber nosomie des X-Chromosoms (Karyotyp gungen der Haut infolge der Störung im
der konventionellen Operation angese- 45 X0). Etwa 75% der betroffenen Frau- Bindegewebsstoffwechsel.
hen (Empfehlung I, Evidenzgrad A). Bei en weisen Anomalien im kardiovaskulä- Das Aneurysmaosteoarthritissyndrom
komplexer Anatomie, die einer endovas- ren System vor. Bei etwa 12% besteht eine ist eine relativ neue Form und betrifft et-
kulären Behandlung nicht zugänglich ist, Aortenisthmusstenose, bei 30% eine bis- wa 2% aller Patienten mit familiärem tho-
ist die Operation aber weiterhin Standard kupide Aortenklappe mit Erweiterung der rakalen Aortenaneurysma. Diese auto-
der Behandlung. Bei komorbiden Patien- Aortenwurzel bzw. der Aorta ascendens. somal-dominant vererbte Erkrankung
ten, die für eine offene Operation nicht in Eine Aortendissektion tritt rund 100-mal zeichnet sich durch das frühe Auftreten
Frage kommen, kann die Aortenstentgraf- häufiger bei Turner-Frauen als bei Nicht- von Gelenkanomalien (Osteoathritis bzw.
timplantation eine Option in der indivi- betroffenen auf. Daher wird bei Hochrisi- Osteochondrosis dissecans) und Aorten-
duellen Therapieentscheidung darstellen kopatientinnen (Aortendissektion bei Fa- aneurysmen bzw. -dissektionen aus. Die
(Empfehlung IIb, Evidenzgrad B). milienangehörigen) eine MRT alle 1 bis Erkrankung ist assoziiert mit einer Mu-
Rund 50% der Patienten mit ruptu- 2 Jahre empfohlen. tation im SMAD-3-Gen. Hinsichtlich der
riertem Bauchaortenaneurysma stellen Das Ehlers-Danlos Syndrom (sog. Typ Behandlung gibt es derzeit keine generel-
sich mit der klassischen Trias (abdomi- IV/vaskulärer Typ) ist eine seltene, auto- len Empfehlungen; eine individuelle The-
nelle Schmerzen, Hypotonie und pulsati- somal-dominant vererbte Bindegewebser- rapieentscheidung ist erforderlich.
le abdominelle Raumforderung) vor. Bild- krankung, die auf einer Mutation im sog.
gebung der Wahl ist die notfallmäßige CT. COL3A1-Gen basiert. Klinische Zeichen Bikuspide Aortenklappe
Die optimale Behandlungstrategie wird sind eine dünne, durchscheinende Haut,
derzeit in klinischen Studien untersucht. ausgeprägte Hämatomneigung, typische Die bikuspide Aortenklappe stellt mit
Bei anatomischer Eignung sehen die Leit- Gesichtsauffälligkeiten und vorzeitige einer Prävalenz von etwa 1–2% aller Neu-
linien die notfallmäßige endovaskuläre Hautalterung. Häufige Komplikationen geborenen den häufigsten angeborenen
Versorgung als gleichberechtigt gegen- sind spontane Rupturen der inneren Or- „Herzfehler“ dar. Männer sind häufiger
über der konventionellen offenen Opera- gane und Gefäße. Arterien können auch betroffen als Frauen (2:1–4:1). Ursache ist
tion an (Empfehlung I, Evidenzgrad A). ohne vorbestehende Erweiterung spon- in der Mehrzahl der Fälle (>70%) eine Fu-
tan dissezieren und sind somit nicht vor- sion von links- und rechtskoronarem Se-
Genetische Erkrankungen hersagbar. Eine chirurgische Behandlung gel, seltener eine Fusion von rechts- und
mit Aortenbeteiligung ist aufgrund der Gewebsfragilität schwie- nichtkoronarem Segel (10–20%) bzw. eine
rig. Daher ist eine individuelle Therapie- Fusion von links- und rechtskoronarem
Bei den meisten Patienten mit thorakalem findung im multidisziplinären Team er- Segel (5–10%). Die Fusion von links- und
Aortenaneurysma liegt keine bekannte forderlich. rechtskoronarem Segel ist mit dem Auf-
genetische Form der Erkrankung zugrun- Das Loeys-Dietz-Syndrom wurde 2005 treten einer Aortenisthmusstenose asso-
de. Dennoch besteht manchmal eine fa- erstmals beschrieben und stellt eine auto- ziiert.
miliäre Häufung, sodass etwa 19% der di- somal-dominante Erkrankung mit Muta- Bei Patienten mit bikuspider Aorten-
rekten Nachkommen ebenfalls ein thora- tion im TGF („transforming growth fac- klappe findet sich häufig eine Erweite-
kales Aortenaneurysma haben. tor“)-β-Rezeptor Typ I oder II dar. Typi- rung der Aorta ascendens von mehr als
Bei Patienten mit thorakalem Aorten- sche Zeichen sind Gefäßschlängelungen 40 mm. Interessanterweise ist die Loka-
aneurysma sollte eine familiäre Form aus- und Aneurysmabildungen im gesamten lisation der Erweiterung (Aortenwurzel
938 | Herz 8 · 2014bzw. mittlere Aorta ascendens) abhängig thode der Wahl dar. Ab einer 50%igen Lu- Tumoren der Aorta
vom Typ der Fusion. Neben dieser Er- menreduktion des Aortenisthmus im Ver-
weiterung der Aorta stellt die bikuspide gleich zur diaphragmalen Aorta sollte eine Primäre maligne Tumoren der Aorta sind
Aortenklappe einen eigenen Risikofak- Stentimplantation bei hypertensiven Pa- extrem selten. Angiosarkome können zu
tor für das Auftreten einer Aortendissek- tienten unabhängig vom Druckgradien- peripheren oder intestinalen Embolien
tion/-ruptur dar. Daher sollte bei allen Pa- ten angestrebt werden. führen und sollten daher in die Differen-
tienten mit bikuspider Aortenklappe eine zialdiagnostik, insbesondere bei Patien-
echokardiographische Darstellung, bei Atherosklerotische ten mit Embolien, aber nur milder Athe-
unzureichendem Schallfenster ggf. MRT Aortenläsionen rosklerose, einbezogen werden. Die Pro-
bzw. CT, der Aortenwurzel und der Aor- gnose der Angiosarkome der Aorta ist
ta ascendens erfolgen. Die Messungen Thrombembolien aus aortalen Plaques mit einem mittleren Überleben von et-
der Aortendurchmesser müssen im Ver- können zu Schlaganfall, Niereninfark- wa 16 Monaten nach Diagnosestellung
lauf wiederholt werden, ab einem Durch- ten oder peripheren Embolien führen. schlecht.
messer von 45 mm in jährlichen Abstän- Bei mehr als 20% der Patienten mit aku-
den. Ab einem Durchmesser von 50 mm tem Schlaganfall finden sich fortgeschrit- Chronische Aortendissektion
in der Echokardiographie ist eine Bestäti- tene atheromatöse Läsionen im Aorten-
gung mittels CT oder MRT erforderlich. bogen. Bei Patienten mit mobilen aorta- Die Aortendissektion wird nach dem zeit-
Bei Patienten mit bikuspider Aorten- len Plaques werden sowohl Antikoagu- lichen Einsetzen der initialen Beschwer-
klappe wird aufgrund der starken fami- lanzien als auch Thrombozytenaggrega- desymptomatik in 3 Phasen eingeteilt:
liären Assoziation ein Screening von Ver- tionshemmer zur Rezidivprophylaxe ein- 1. akut (90 Tage).
mehr als 40 mm ist eine Betablockergabe her ist eine individuelle Therapieentschei-
sinnvoll, auch wenn randomisierte Daten dung notwendig. Eine prophylaktische Zur chronischen Aortendissektion wer-
fehlen. Kraftübungen mit hoher isometri- chirurgische Plaque-Exzision ist kontra- den auch Patienten mit Zustand nach
scher Beanspruchung sollten vermieden indiziert. Ascendensersatz bei initialer Typ-A-Aor-
werden. tendissektion mit postoperativ persistie-
Ein chirurgischer Ascendensersatz Aortitis render Dissektion des Aortenbogens oder
wird ab einem Durchmesser über 55 mm der Aorta descendens gezählt.
empfohlen, bei Vorliegen von Risikofak- Nichtinfektiöse Vaskulitiden können zu Zeichen einer chronischen Aortendis-
toren (Aortenisthmusstenose, Hyperto- einer inflammatorischen Beteiligung der sektion im CT sind eine verdickte, immo-
nie, Aortendissektion in der Familie) oder Aortenwand führen. Die Aortitis wird in- bile Dissektionsmembran, eine Throm-
einer dokumentierten Größenzunahme besondere im Rahmen der Riesenzellar- busformation im falschen Lumen sowie
von mehr als 3 mm/Jahr bereits ab einem teriitis (auch Arteriitis temporalis) so- ein Falschlumenaneurysma, das sich ty-
Durchmesser über 50 mm. Bei einem wie der Takayashu-Arteriitis beobachtet, pischerweise im distalen Aortenbogen
operativen Aortenklappenersatz sollte die kann aber auch bei M. Behcet, Kawasa- entwickelt. Die chronische Aortendis-
Aorta ascendens bei einem Durchmesser ki-Syndrom, Reiter-Syndrom oder HLA- sektion verläuft oftmals stabil. Kompli-
über 45 mm in selber Sitzung ersetzt wer- B27-positiver Spondylarthrose (M. Bech- kationen der chronischen Aortendissek-
den. terew) auftreten. tion sind die aneurysmatische Degenera-
Kortikosteroide sind die Basis der The- tion des falschen Lumens, eine chronische
Aortenisthmusstenose rapie, in einer initialen Dosierung von Malperfusion der Organe bzw. der peri-
0,5–1 mg/kg Körpergewicht. Die Behand- pheren Arterien, persistierende/rekurren-
Die Prävalenz der Aortenisthmussteno- lungsdauer beträgt etwa 1 bis 2 Jahre, wo- te Schmerzen sowie die Ruptur.
se liegt bei etwa 3 pro 10.000 Neugebore- bei die Dosis 2 bis 3 Monate nach Thera- Bei asymptomatischen Patienten mit
nen. Klinische Zeichen sind die Hyperto- piebeginn herabgesetzt wird. Etwa 50% chronischer Dissektion der Aorta ascen-
nie der oberen Körperhälfte bei gleichzei- der Patienten benötigen, trotz der langen dens (Typ A) sollte ein elektiver Aorten-
tiger Hypotonie der unteren. Behandlungsdauer der Steroidgabe, eine ersatz angestrebt werden. Bei Patienten
Eine Behandlungsindikation besteht zusätzliche Immunsuppression (Metho- mit chronischer, unkomplizierter Typ-B-
bei Patienten mit einem Gradienten über trexat, Azathioprin, TNF-α-Inhibitoren). Aortendissektion wird primär konserva-
20 mmHg, unabhängig von der klinischen Bei Stenosierungen, die bei der Takaya- tiv unter regelmäßiger bildgebender und
Beschwerdesymptomatik, wenn gleich- su-Arteriitis die supraaortalen Gefäßab- klinischer Kontrolle verfahren. Sportar-
zeitig eine Hypertonie (>140/90 mmHg) gänge betreffen, müssen ggf. revaskula- ten mit starker isometrischer Kraftan-
der oberen Körperhälfte, eine Belastungs- risierende Maßnahmen, optimalerweise strengung bzw. Kontaktsportarten sollten
hypertonie oder eine linksventrikuläre während einer Remissionsphase, durch- vermieden werden. Der Blutdruck sollte
Hypertrophie besteht. Die Stentimplanta- geführt werden. unter 130/80 mmHg eingestellt werden.
tion stellt heutzutage die Behandlungsme- Betablocker werden bei der Mehrzahl der
Herz 8 · 2014 | 939Schwerpunkt
Patienten eingesetzt. AT1-Blocker sollten rurgie, sei es notfallmäßig bei aku- 3. Bossone E, Suzuki T, Eagle KA, Weinsaft JW (2013)
Diagnosis of acute aortic syndromes: imaging and
bei Nichterreichen des Blutdruckziels als ter Typ A-Aortendissektion oder aber beyond. Herz 38(3):269–276
Kombinationspartner eingesetzt werden. elektiv bei einem Aortenaneurysma, 4. Sievers HH, Schmidtke C (2011) Diagnostic pa-
Bei Patienten mit komplizierter chro- üblicherweise ab einem Durchmesser thways and pitfalls in acute thoracic aortic dissec-
tion: practical recommendations and an awaren-
nischer Typ-B-Aortendissektion [Grö- über 5,5 cm. ess campaign. Herz 36(6):474–479
ßenzunahme der thorakalen Aorta F Bei bestimmten Risikokonstellationen 5. Jánosi RA, Böse D, Konorza T et al (2011) Malperfu-
>10 mm/Jahr, Falschlumenaneurysma (z. B. Marfan-Syndrom, bikuspide Aor- sion in aortic dissection: diagnostic problems and
therapeutic procedures. Herz 36(6):531–538
>60 mm (gesamte Aorta), Malperfusi- tenklappe, Aortendissektionen/-rup- 6. Song JK (2011) Aortic intramural hematoma:
onssyndrom oder rekurrenten Schmer- turen in der Familie) kann eine Opera- aspects of pathogenesis 2011. Herz 36(6):488–497
zen] besteht die Indikation zur Aorten- tion aber bereits frühzeitiger, d. h. ab 7. Bischoff MS, Geisbüsch P, Peters AS et al (2011) Pe-
netrating aortic ulcer: defining risks and therapeu-
stentgraftimplantation bzw. Operation. einem geringeren Durchmesser (z. B. tic strategies. Herz 36(6):498–504
Das morphologische Ergebnis nach Aor- >50 mm), indiziert sein.
tenstentgraftimplantation (sog. aortales F Bei Läsionen im Bereich der Aorta de-
Remodelling) ist bei chronischer Aor- scendens ist, neben der konservati-
tendissektion allerdings schlechter als bei ven Therapie, die endovaskuläre Aor-
akuter Aortendissektion. Die offene Ope- tenstentgraftimplantation, insbeson-
ration der Aorta descendens ist ein maxi- dere im Bereich der thorakalen Aorta,
mal-invasiver Eingriff und birgt ein ent- der offenen Chirurgie überlegen bzw.
sprechend hohes Operationsrisiko. beim infrarenalen Bauchaortenan-
eurysma, bei anatomischer Eignung,
Kontrolluntersuchung nach gleichberechtigt.
Aortenstentimplantation F Das Management von Patienten mit
Aortenerkrankungen infolge gene-
Nach endovaskulärer Aortenstentgraft- tisch determinierter Bindegewebs-
implantation wird eine klinische Kon- erkrankungen (z. B. Marfan, Loeys-
trolluntersuchung einschließlich Bildge- Dietz, Ehlers-Danlos) ist komplex und
bung nach 1, 6 und 12 Monaten, danach erfordert besondere multidisziplinäre
in jährlichen Abständen empfohlen. Die Expertise.
CT ist dabei die Bildgebungsmodalität
der Wahl. Bei jungen Patienten sollte auf-
grund der repetitiven Strahlenexposition
Korrespondenzadresse
die CT durch eine MRT ersetzt werden. Prof. Dr. H. Eggebrecht
Nach Bauchaorten-Stenting sollten Pa- CCB – Cardioangiologisches Centrum Bethanien
tienten jedes Jahr einer klinischen Kon- und AGAPLESION Bethanien-Krankenhaus
trolle unterzogen werden. Bei fehlendem Im Prüfling 23, 60389 Frankfurt a. M.
h.eggebrecht@ccb.de
Nachweis einer Endoleckage bzw. einer
Erweiterung des Aneurysmasacks inner-
halb des ersten Jahres kann der Abstand Einhaltung ethischer Richtlinien
der CT-Bildgebung auf 5 Jahre erweitert
werden. Interessenkonflikt. H. Eggebrecht gibt an, dass kein
Interessenkonflikt besteht.
Fazit für die Praxis
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen
oder Tieren.
F Die kontrastverstärkte CT stellt die
Bildgebungsmodalität der ersten
Wahl bei Patienten mit Verdacht auf Literatur
Aortenerkrankungen dar; sie kann die
Aorta als gesamtes Organ in einem 1. Erbel R, Aboyans V, Boileau C et al (2014) 2014 ESC
Guidelines on the diagnosis and treatment of aor-
Untersuchungsgang darstellen. tic diseases: document covering acute and chro-
F Bei hohem klinischen Verdacht auf nic aortic diseases of the thoracic and abdomi-
ein akutes Aortensyndrom aufgrund nal aorta of the adult. The Task Force for the Dia-
gnosis and Treatment of Aortic Diseases of the
von (Familien-)Anamnese und Be- European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J
schwerdesymptomatik sollte umge- 35(41):2873–2926
hend eine CT durchgeführt werden. 2. Erbel R, Alfonso F, Boileau C et al (2001) Diagnosis
and management of aortic dissection. Eur Heart J
F Pathologien im Bereich der Aorta 22(18):1642–1681
ascendens sind eine Domäne der Chi-
940 | Herz 8 · 2014Sie können auch lesen
