Eosinophiles anuläres Erythem bei einem 20 Monate alten Mädchen
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Der Hautarzt
Kasuistiken
Hautarzt 2021 · 72:332–336 Verena Paulitschke · Julia Tittes · Adrian Tanew · Sonja Radakovic
https://doi.org/10.1007/s00105-020-04687-z Universitätsklinik für Dermatologie, Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich
Online publiziert: 15. September 2020
© Der/die Autor(en) 2020
Eosinophiles anuläres Erythem
bei einem 20 Monate alten
Mädchen
Falldarstellung litis, ein Erythema anulare centrifugum Ig[Immunglobulin]E, Antikörper gegen
und ein eosinophiles anuläres Erythem. Inhalations- und Nahrungsmittelaller-
Anamnese und klinischer Befund gene), Immunglobuline und Elektro-
Histopathologie und phorese waren unauffällig.
Wir berichten über ein 20 Monate altes Labordiagnostik
Mädchen mit teils anulären, targetoi- Diagnose
den, urtikariellen Hautveränderungen Die histologische Aufarbeitung eines
am gesamten Integument inklusive der Hautbiopsats vom Rücken zeigte ein In Zusammenschau von Anamnese, Kli-
Kopfhaut, die seit 6 Monaten bestan- urtikarielles Entzündungsmuster mit in- nik, Histopathologie und Labor stellten
den und 3 Wochen nach einer Masern- terstitiellem Ödem und einem Infiltrat wir die Diagnose eines eosinophilen anu-
Mumps-Röteln-Impfung aufgetreten mit Lymphozyten, vielen eosinophilen lären Erythems (EAE) im Kindesalter.
waren (. Abb. 1a–d). Die einzelnen Lä- Granulozyten und Neutrophilen, das
sionen waren bis zu 5 cm groß und über die gesamte Breite der Dermis Therapie und Verlauf
zeigten stellenweise eine zentrale Auf- verteilt war. Flammenfiguren oder ei-
hellung. Sie persistierten bis zu 1 Woche ne basale Melaninhyperpigmentierung Symptomatisch erhielt die kleine Patien-
und traten dann an neuen Stellen auf. Es waren nicht vorhanden (. Abb. 2a, b). tin kurzzeitig ein Antihistaminikum, das
bestand leichter Juckreiz. Das Mädchen Die direkte Immunfluoreszenz war ne- den Juckreiz reduzierte. Bei der letzten
war ansonsten völlig gesund und hatte gativ. Blutbild, Differenzialblutbild, Se- Kontrolluntersuchung an unserer Klinik
keine nennenswerten Vorerkrankungen. rumchemie, antinukleäre Antikörper, 3 Monate später war lediglich ein leich-
Differenzialdiagnostisch dachten wir an ENA (extrahierbare nukleäre Antige- ter Rückgang der Krankheitsaktivität zu
ein Wells-Syndrom, eine Urtikariavasku- ne), allergologische Parameter (Gesamt- erkennen.
Abb. 1 8 a Disseminierte anuläre oder schießscheibenförmig konfigurierte, urtikarielle Erytheme an den unteren Extremitä-
ten. b Im Bereich des gesamten Rückens bogenförmige urtikarielle Erytheme mit teilweise zentraler livid-bräunlicher Verfär-
bung.cBogenförmigundpolyzyklische figurierte Erytheme im Gesicht undandenOberarmen.d Urtikarielleundstellenweise
konfluierende Plaques im Bereich der Ellenbeuge
332 Der Hautarzt 4 · 2021
Zusammenfassung · Abstract
Diskussion Hautarzt 2021 · 72:332–336 https://doi.org/10.1007/s00105-020-04687-z
© Der/die Autor(en) 2020
Das EAE zählt zu den seltenen, eosi-
nophilen Dermatosen und wurde erst- V. Paulitschke · J. Tittes · A. Tanew · S. Radakovic
mals von Peterson und Jarratt 1981 [8] Eosinophiles anuläres Erythem bei einem 20 Monate alten
beschrieben. Es wurde anfangs als ei- Mädchen
ne Erkrankung des Kindesalters ange-
sehen und als „anuläres Erythem des Zusammenfassung
Wir berichten über ein 20 Monate altes Labor war unauffällig. In Zusammenschau
Kindesalters“ bezeichnet [6, 8], in der
Mädchen mit teils anulären, urtikariellen stellten wir die Diagnose eines eosinophilen
Zwischenzeit liegen jedoch auch Fall- Hautveränderungen am gesamten Inte- anulären Erythems (EAE) im Kindesalter, das
berichte über das Auftreten von EAE gument, die bis zu 1 Woche persistierten zu den eosinophilen Dermatosen zählt.
bei Erwachsenen vor [5, 7]. Klinisch ist und dann an neuen Stellen auftraten. Die
das EAE durch anuläre, erythematöse histologische Aufarbeitung zeigte ein urtika- Schlüsselwörter
rielles Entzündungsmuster mit interstitiellem Eosinophile Dermatose · Wells-Syndrom ·
oder urtikarielle Läsionen mit zentrifu-
Ödem und einem Infiltrat mit Lymphozyten, Histologie · Urtikarielles Entzündungsmuster ·
galem Wachstum charakterisiert, die teil- Neutrophilen und vielen eosinophilen Urtikarielle Läsionen
weise zentral livid-bräunlich imponie- Granulozyten ohne Flammenfiguren. Das
ren. Bei Progredienz kann es zur Aus-
bildung von gyrierten Erythemen mit
zentraler Abblassung kommen, die Ta- Eosinophilic annular erythema in a 20-month-old girl
ge bis Wochen persistieren. Die Prädi-
lektionsstellen sind der Stamm und die Abstract
We report on a 20-month-old girl with Laboratory investigations were inconspicuous
oberen Extremitäten, es kann aber das ge- and there was no eosinophilia. A diagnosis
urticarial and partially annular skin lesions
samte Integument inklusive Kapillitium that were disseminated over the whole of eosinophilic annular erythema (EAE) of
befallen sein [1, 6]. Die Erkrankung ist integument. The lesions persisted over 1 week childhood was made which is a benign self-
durch einen protrahiert schubhaften Ver- and then gradually faded and reappeared on limiting skin disorder belonging to the group
lauf über Monate bis Jahre gekennzeich- new body sites. The histological examination of eosinophilic dermatoses.
of a skin biopsy revealed an urticarial
net. Histopathologisch zeigt sich in der Keywords
inflammation pattern with interstitial
Dermis ein dichtes Infiltrat mit Eosino- edema and a diffuse infiltration with many Eosinophilic dermatosis · Wells syndrome ·
philen, wobei es im Gegensatz zum Wells- eosinophilic granulocytes without flame Histology · Urticarial inflammation pattern ·
Syndrom nicht zur Ausbildung von Flam- figures, neutrophils and lymphocytes. Urticarial lesions
menfiguren kommt. Die laborchemische
Untersuchung ist in der Regel unauffällig,
insbesondere liegt typischerweise keine
periphere Eosinophilie vor. Die Ätiolo- Daten zur Therapie des EAE sind auf- und Erythema anulare centrifugum in
gie ist unbekannt, in Einzelfällen wurde grund der extremen Seltenheit der Er- Betracht. Das Wells-Syndrom präsen-
eine mögliche Assoziation mit Autoim- krankung beschränkt. Topische und sys- tiert sich typischerweise in Form von
munthyreoiditis, Borreliose und Nieren- temische Glukokortikoide und Antima- teils großflächigen urtikariellen Erythe-
zellkarzinom diskutiert [4, 5]. In einer lariamittel (Chloroquin oder Hydroxy- men oder indurierten Plaques, die mit
rezenten japanischen Studie an 10 Er- chloroquin), welche die Chemotaxis von Juckreiz, Brennen oder Schmerzen ein-
wachsenen mit EAE, von denen 9 kli- Eosinophilen inhibieren, wurden mit un- hergehen können. Auch bullöse oder
nisch eine Hyperpigmentierung im Zen- terschiedlichem Erfolg eingesetzt [1, 2, granulomatöse Manifestationen wurden
trum der Läsionen aufwiesen, wurden als 4, 7]. In therapierefraktären Einzelfällen beschrieben. Als Allgemeinsymptomatik
zusätzliches histologisches Kriterium des wurden Erfolge mit Mepolizumab, ein können Fieber oder Arthralgien beste-
EAE eine vermehrte Melaninablagerung humanisierter monoklonaler Antikörper hen. Der Verlauf ist oft chronisch re-
im Stratum basale sowie eine Pigmen- gegen Interleukin 5 [11], und Dupilu- zidivierend mit Spontanremission nach
tinkontinenz gefunden [7]. Die Autoren mab, ein Interleukin-4-Rezeptor-α-An- Monaten bis Jahren. Histopathologisch
vermuten, dass dabei Interleukin-5 eine tagonist [3], erzielt. Aufgrund des selbst- zeigt sich eine Gewebeeosinophilie, wo-
entscheidende Rolle spielen könne, da es limitierenden Erkrankungsverlaufes und bei das Infiltrat oft bis in die Subkutis
für die Chemoattraktion von Eosinophi- der zumeist milden Symptomatik muss reicht. Zusätzlich findet man die typi-
len zuständig ist und die Melanogenese im Einzelfall entschieden werden, ob ein schen, jedoch nicht pathognomonischen
in den Melanozyten stimuliert. Bei unse- Therapieversuch indiziert ist. Flammenfiguren, die herdförmigen An-
rer kleinen Patientin konnten wir weder sammlungen von zerfallenden eosino-
klinisch noch histopathologisch eine epi- Differenzialdiagnosen philen Granulozyten entsprechen. Des
dermale Hyperpigmentierung nachwei- Weiteren ist das Wells-Syndrom im Ge-
sen. Als Differenzialdiagnosen des EAE kom- gensatz zum EAE durch eine periphere
men Wells-Syndrom, Urtikariavaskulitis Eosinophilie gekennzeichnet [1, 4, 7].
Der Hautarzt 4 · 2021 333Hier steht eine Anzeige. K
Abb. 2 9 Histopathologie.
a Diffuses und fleckförmi-
ges entzündliches Infiltrat
über die gesamte Breite der
Dermis (Hämatoxylin-Eo-
sin[HE]-Färbung, Original-
vergr. 10:1). b Gemischt-
zelliges dermales Infiltrat
mit reichlich eosinophilen
Leukozyten (durch Pfeile
markiert) perivaskulär, pe-
riadnexiell und interstitiell
(HE-Färbung, Vergr.40:1)
Trotz der Unterscheidungskriterien wird tisch bei chronisch rezidivierenden figu- Einhaltung ethischer Richtlinien
von einigen Autoren postuliert, dass das rierten Erythemen insbesondere im Kin-
EAE eine Variante des Wells-Syndroms desalter berücksichtigt werden sollte. Interessenkonflikt. V. Paulitschke, J. Tittes, A. Tanew
darstellt [2, 9]. und S. Radakovic geben an, dass kein Interessenkon-
Die Urtikariavaskulitis ist klinisch flikt besteht.
Fazit für die Praxis
durch ein urtikarielles Exanthem ge- Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine
kennzeichnet, bei dem die Läsionen 4 Das eosinophile anuläre Erythem Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt.
länger als 24 h persistieren, eine Purpura- (EAE) ist charakterisiert durch anulä- Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort
angegebenen ethischen Richtlinien.
komponente aufweisen und mit Hyper- re, erythematöse oder urtikarielle Lä-
pigmentierung abheilen. Die Hautverän- sionen mit zentrifugalem Wachstum, Open Access. Dieser Artikel wird unter der Creative
derungen können jucken oder schmer- die Tage bis Wochen persistieren. Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz
veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung,
zen und sind oft mit Allgemeinsym- 4 Das EAE ist eine harmlose, selbstlimi- Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jegli-
ptomen wie Fieberschüben, Arthralgien tierte Erkrankung unklarer Genese, chem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die
oder Abdominalbeschwerden assoziiert. die sowohl im Kindesalter als auch ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsge-
mäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz
Histologisch findet man eine Vaskulitis bei Erwachsenen auftreten kann und beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenom-
mit einem perivaskulären Infiltrat von bei den angeführten klinischen Cha- men wurden.
vorwiegend neutrophilen Granulozyten rakteristika als Differenzialdiagnose
Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges
und eine ausgeprägter Leukozytoklasie berücksichtigt werden sollte. Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten
[10]. Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbil-
Das Erythema anulare centrifugum dungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das be-
Korrespondenzadresse treffende Material nicht unter der genannten Creative
(EAC) manifestiert sich zumeist mit einer Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung
halskrausenartigen Schuppung, seltener Assoz. Prof. Dr. med. univ. nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für
Vesikel oder Krusten, entlang des inne- Verena Paulitschke, PhD die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Ma-
Universitätsklinik für terials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers
ren Randes von bogenförmig angeordne- einzuholen.
Dermatologie, Medizinische
ten Erythemen. Histologisch ist das EAC
Universität Wien
durch dichte, scharf abgegrenzte, peri- Währinger Gürtel 18–20,
Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der
Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/
vaskulär angeordnete lymphozytäre In- 1090 Wien, Österreich licenses/by/4.0/deed.de.
filtrate mit fakultativer Beimengung von verena.paulitschke@
Eosinophilen und diskreten epiderma- meduniwien.ac.at
len Veränderungen mit Spongiose und Literatur
Parakeratose charakterisiert. Funding. Open access funding provided by Medical
University of Vienna. 1. Abarzua A, Giesen L, Silva S, Gonzalez S (2016) Eo-
Zusammenfassend handelt es sich bei
sinophilic annular erythema in childhood—Case
EAE um eine harmlose, selbstlimitier- report. An Bras Dermatol 91:503–505
te Erkrankung ungeklärter Ätiologie, die 2. El-Khalawany M, Al-Mutairi N, Sultan M, Shaaban D
trotz ihrer Seltenheit differenzialdiagnos- (2013) Eosinophilic annular erythema is a peculiar
Der Hautarzt 4 · 2021 335Lesetipp
subtype in the spectrum of Wells syndrome: Aktuelle Buchempfehlungen aus dem Springer-Verlag
a multicentre long-term follow-up study. J Eur
Acad Dermatol Venereol 27:973–979 GOÄ 2021 Kommentar, IGeL-Abrechnung
3. Gordon SC, Robinson SN, Abudu M, Her M, Devera-
Gebührenordnung für Ärzte
palli S, Levin A, Schmidt BAR, Gellis SE, Rosmarin D
(2018) Eosinophilic annular erythema treated with Hermanns, Peter M. (Hrsg.)
dupilumab. Pediatr Dermatol 35:e255–e256 XXV, 896 Seiten
4. Heras MO, Munoz NP, Sancho MI, Millet PU (2017)
2021, 15. Auflage
Eosinophilic annular erythema in adults: report
of two cases and review of the literature. An Bras Springer-Verlag
Dermatol 92:65–68 ISBN 978-3-662-62632-0
5. Kahofer P, Grabmaier E, Aberer E (2000) Treat-
79,99
ment of eosinophilic annular erythema with
chloroquine. Acta Derm Venereol 80:70–71
6. Kunz M (1998) Das anuläre Erythem des Kindesal-
ters – eine neue eosinophile Dermatose. Hautarzt
49:131–134 UV-GOÄ 2021 Kommentar
7. Nakazato S, Fujita Y, Shinkuma S, Nomura T, Mit den neuen Preisen vom 1.10.2020
Shimizu H (2017) Eosinophilic annular erythema
Hermanns, Peter M., Schwartz, Enrico (Hrsg.)
is clinically characterized by central pigmentation
reflecting basal melanosis: a clinicopathological XVII, 723 Seiten
study of 10 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021, 20. Auflage
31:1916–1923
Springer-Verlag
8. Peterson AO Jr., Jarratt M (1981) Annular erythema
of infancy. Arch Dermatol 117:145–148 ISBN 978-3-662-62693-1
9. Rongioletti F, Fausti V, Kempf W, Rebora A, 69,99
Parodi A (2011) Eosinophilic annular erythema:
an expression of the clinical and pathological
polymorphism of Wells syndrome. J Am Acad
Dermatol 65:e135–e137 EBM 2021 Kommentar
10. Venzor J, Lee WL, Huston DP (2002) Urticarial
vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol 23:201–216 Hermanns, Peter M. (Hrsg.)
11. Zychowska M, Tutka K, Reich A (2020) Mepolizu- XXIV, 957 Seiten
mab therapy for recalcitrant eosinophilic annular 2021, 10. Auflage
erythema in an adult: a case report and review
of treatment options. Dermatol Ther (Heidelb) Springer-Verlag
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