Kongenitale Ptosis - Ophta
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Kongenitale Ptosis
Eliane Cagienard-Vogler, Oberärztin mbF Okuloplastik, Augenklinik Luzern
Definition und Pathogenese Lidhebung von ca. 15 mm bewirkt. Zum Die isolierte kongenitale Ptose ist eine
anderen der Müller-Muskel, welcher vom Ausschlussdiagnose und erfordert eine
Bei einer Ptosis (griechisches Wort für zervikalen sympathischen System innerviert gründliche klinische Erstuntersuchung.
«Fall») hängt das Oberlid tiefer als normal ist und ca. 1 – 2 mm der Lidhebung aus- Drei klassische Merkmale helfen bei der
und engt so die vertikale Lidspalte ein. macht. Die normale Oberlidposition liegt Diagnosestellung:
Wenn eine Oberlidptosis bei Kindern ca. 1 – 2 mm unterhalb des oberen Limbus.2 1. tiefe, kaum oder gar nicht vorhandene
< 1-jährig auftritt, spricht man von einer Oberlidfalte,
kongenitalen Ptosis. Diese kann ein- oder 2. m inimale Levatorfunktion,
beidseitig auftreten, unterschiedlich stark Differenzialdiagnosen 3. O berlidretraktion im Abblick
ausgeprägt sein und isoliert oder vergesell- (Lidlag).
schaftet mit Syndromen oder anderen Von einer richtigen Ptosis muss eine Pseu- Die Levatorfunktion beschreibt die
Erkrankungen vorkommen:1 doptosis unterschieden werden. Diese kann Oberlidexkursion vom maximalen Ab-
• Idiopathisch / isoliert bei Retraktion oder Proptose des Gegenau- blick bis zum maximalen Aufblick, wobei
• Kongenitale kraniale Dysinnervations- ges, Gesichtsasymmetrie, Enophthalmus, es wichtig ist, dabei die Frontalisaktivität
syndrome (CCDS) Mikrophthalmus, Anophthalmus, Nan auszuschalten. Dies wird durch manuellen
– Blepharophimose-Syndrom ophthalmus, Anisometropie (das ptotisch
– Marcus Gunn jaw-winking Syn- wirkende Lid bedeckt das hyperopere oder
drom weniger myope Auge) oder vertikalem Stra-
– Duane Retraktionssyndrom bismus auftreten. Ebenso kann ein Fremd-
– Kongenitale Fibrose der extraokulä- körper sowie eine Augen- oder Lidentzün-
ren Muskeln dung mit Lidschwellung zur Verkleinerung
– Monokulare doppelte Heberparese der Lidspaltenweite führen. Abb. 1a Rechtsseitige kongenitale Ptosis mit Depriva-
• Horner-Syndrom Aufgrund der Vergesellschaftung der kon- tionsamblyopie. Die Vorstellung erfolgte im Alter von
• Kongenitale Eso- oder Exotropie genitalen Ptose mit diversen Systemer- 1 Jahr.
• Kongenitale Myasthenie krankungen ist es entscheidend, die wich-
Die isolierte oder idiopathische kongeni- tigsten zu kennen und die Pädiaterin/den
tale Ptosis besteht meist schon bei Geburt, Pädiater darauf hinzuweisen, sollte die
kann aber auch innerhalb des ersten Le- Erkrankung nicht sowieso bereits diagnos-
bensjahres auftreten. Der Oberlidtiefstand tiziert worden sein.
bleibt dabei über das Leben hinweg etwa
gleich ausgeprägt.2 Die Prävalenz der kon- Abb. 1b St.n. Frontalissuspension mit Silikonschlauch.
genitalen Ptose liegt bei ca. 7.9 pro 100 000 Klinik
mit einer Inzidenz von ca. 1 auf 842 Le-
bendgeburten. Sie tritt meist sporadisch Bei der Erstkonsultation ist es wichtig zu
auf, kann aber auch autosomal dominant, erfragen, seit wann genau die Ptose aufge-
autosomal rezessiv oder X-chromosomal fallen ist, ob die Oberlidposition fluktuiert
dominant vererbt sein.3 und ob gleichzeitig Schluck- oder Atem-
Histopathologische Untersuchungen bei beschwerden bestehen (Myasthenie) oder
betroffenen Patienten konnten eine Mus- ob Schwellungen oder tastbare Raumfor- Abb. 1c Rezidiv 1 Jahr postoperativ mit Verdeckung der
kelfibrose, Infiltration von Fettgewebe derungen aufgetreten sind (Hämangiom, Sehachse in Primärposition.
sowie eine Reduktion der Anzahl Muskel- plexiformes Neurofibrom).1 Vergleichsfo-
fasern im Levatormuskel aufzeigen. Seit tos von der Geburt oder in jüngerem Alter
einiger Zeit wird allerdings postuliert, dass sind dabei sehr hilfreich.
dieser Muskelveränderung eine neurologi- Die Diagnose wird klinisch gestellt mittels
sche Ätiologie mit abnormaler Innervation Ausmessung der Lidspaltenweite (Distanz
des Muskels zugrunde liegt.4 Der exakte zwischen Ober- und Unterlidkante), Mar-
Mechanismus bleibt dabei unbekannt. ginal Reflex Distance I (Distanz vom Licht- Abb. 1d Bei Einnahme einer Kopfzwangshaltung nach
Zwei separate Muskeln sind für die Lidhe- reflex auf der Pupille zur Oberlidkante), hinten können wir die Zeit, bis der Patient für die Entnah-
bung verantwortlich: zum einen der M. sowie der Höhe bzw. Existenz der Oberlid- me der autologen Fascia lata gross genug ist (im Alter von
levator palpebrae superioris, welcher durch falte. Ebenso soll auf die Brauenhöhe ge- ca. 4 Jahren), mit einer Okklusionstherapie links und eng-
den oberen Ast des N. oculomotorius (HN achtet werden, um eine ein- oder beidseiti- maschigen orthoptischen Kontrollen überbrücken.
III) versorgt wird und normalerweise eine ge Frontalisaktivität zu erkennen.
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Druck eines Fingers oder besser des Hand- zwangshaltung nach hinten mit angeho- Silikonschlinge beträgt maximal 20 Mi-
ballens oberhalb der Brauen erreicht. benem Kinn geachtet werden und die nuten und die Kinder müssen nicht sehr
Bei Säuglingen und Kleinkindern gestaltet Eltern danach gefragt werden, ob das Kind tief sediert werden, weshalb wir das Am-
sich das Ausmessen der Levatorfunktion zu Hause meist diese Haltung einnimmt. blyopierisiko als wesentlich höher einstu-
schwierig und kann häufig nur abge- Dies gibt einen Hinweis darauf, dass die fen als allfällige Komplikationen einer
schätzt werden. Wenn keine oder eine Kinder eine Binokularität anstreben und Allgemeinanästhesie. Bis zum Operations-
kaum wahrnehmbare, tiefliegende Lidfal- mit beiden Augen schauen, was die Am- zeitpunkt sollte das ptotische Oberlid
te besteht, kann davon ausgegangen wer- blyopiegefahr senkt. Die Testung des Bell- wenn möglich nach oben geklebt oder eine
den, dass die Levatorfunktion sehr gering Phänomens (Aufwärtsdrehen der Augen vorsichtige faziale Okklusion des Partner-
ist (< 5 mm). bei Lidschluss) wird benötigt, um bei einer auges vorgenommen werden, um eine De-
Die Levatorfunktion ist ausschlaggebend allfälligen operativen Korrektur das kor- privationsamylopie zu verhindern.
für die Wahl der therapeutischen Option. neale Expositionsrisiko abschätzen zu kön-
Zum Ausschluss einer Anisokorie, wie sie nen. Da eine neurotrophe Problematik Wahl der Operationsmethode
bei einem Horner-Syndrom (betroffene ebenfalls das Risiko für eine Expositions- Die Wahl der Operationsmethode hängt
Pupille kleiner) oder einer Okulomotori- keratopathie steigert, kann die Hornhaut- vor allem von der Levatorfunktion ab so-
usparese (betroffene Pupille grösser) auf- sensibilität mit einem kleinen Stück Wat- wie von weiteren Faktoren wie Vorhanden-
treten kann, ist die Pupillenuntersu- te getestet werden. sein des Bell-Phänomens, Reaktion auf
chung wegweisend. Zudem gehört eine Bildgebende Verfahren sind in der Regel den Phenylephrin-Test sowie die Horn-
Evaluation der Bulbusmotorik zum Aus- nicht notwendig. Bei Verdacht auf eine hautsensibilität.
schluss einer Parese oder eines Strabismus mechanische Ptosis, z. B. bei Hämangiom In der Augenklinik am Luzerner Kantons-
zur Grunduntersuchung. Mittels Refrak- oder Neurofibromen, kann eine MRI-Un- spital führen wir bei Kindern unter 4
tion in Cycloplegie können Fehlsichtigkei- tersuchung der Orbitae hilfreich sein. Bei Jahren und Levatorfunktion < 5 mm eine
ten und Anisometropien entdeckt und Verdacht auf ein Horner-Syndrom mit Frontalissuspension mit einer Sili-
behandelt werden. Der orthoptische Sta- positiver pharmakologischer Testung konschlinge durch (Abb. 1a – c).
tus ist entscheidend zum Ausschluss einer (Apraclonidin bei Kindern ab 2-jährig Sobald die Kinder > 4 Jahre alt sind bezie-
Amblyopie, vor allem bei einseitigen Pto- oder Cocain-Test), sollte ein radiologisches hungsweise sobald der Oberschenkel lang
sen, da eine drohende Amblyopie eine Workup der sympathischen Bahnen mit genug ist, verwenden wir für die Fronta-
zügige Ptosiskorrektur erforderlich macht. MRI vom Kopf bis zum Thorax erfolgen.1 lissuspension autologe Fascia lata. Wenn
Es können signifikante Visusminderun- Genetische Abklärungen können in Ein- kein Ambylopierisiko besteht und die Fa-
gen bestehen, einerseits durch einen Pto- zelfällen gemeinsam mit den Pädiatern milie keine kosmetischen Bedenken hat,
sis-induzierten Astigmatismus und ande- evaluiert werden. empfehlen wir eine Operation kurz vor der
rerseits durch eine Deprivationsamblyopie Einschulung, sollte dies überhaupt ge-
bei Verdeckung der Pupille. Im Säuglings- wünscht werden (Abb. 2a, b). Bei einsei-
und Kleinkindalter sind zudem indirekte Behandlung tiger Ptosis mit schlechter Levatorfunktion
Zeichen hilfreich: eine Okklusion des muss dabei evaluiert werden, ob eine ein-
gesunden Auges wird durch das Kind Solange der Visus normal ist, kann auf eine
nicht toleriert, wenn das andere Auge eine Operation verzichtet werden, ausser es be-
wesentliche Visuseinschränkung hat. Das stehen grosse kosmetische Bedenken oder
Aufnehmen der Fixation mit einem Auge eine extreme Kopfzwangshaltung, welche
mit zielgerichteten Augenfolgebewegun- die normale Entwicklung der Wirbelsäule
gen ist dagegen ein Hinweis dafür, dass gefährdet, was sehr selten der Fall ist.
das Auge etwas sieht. Insbesondere bei Falls ein Amblyopierisiko besteht, muss Abb. 3a Rechtsseitige kongenitale Ptosis mit Levator-
einseitiger Ptosis muss auf eine Kopf- eine zeitnahe operative Oberlidanhebung funktion < 4mm, ohne Amblyopie.
durchgeführt werden. Der Zeitpunkt der
Operation wird in der Literatur kontrovers
diskutiert. Gemäss Cook Sather et al. soll-
te eine Operation wenn möglich erst nach
den ersten 6 Lebensmonaten erfolgen, weil
dann das Anästhesierisiko geringer ist.5
Abb. 2a Beidseitige kongenitale Ptosis mit Levatorfunk- Wir handhaben es allerdings so, dass wir Abb. 3b St.n. Frontalissuspension mit Silikonschlauch,
tion < 4mm. bei einer ausgeprägten einseitigen Ober- weil die Patientin keine beidseitige Operation mit Schwä-
lidptosis mit Verlegung der Sehachse be- chung des Levatormuskels linksseitig wünschte. Zudem
reits bei Geburt, zur Verhinderung einer besteht bei Erwachsenen ein höheres Risiko für eine
tiefen Deprivationsamblyopie eine zügige postoperative expositionsbedingte Keratokonjunktivitis
Operation vor der 5. Lebenswoche anstre- sicca. Hätte die Patientin die Lidanhebung nicht toleriert,
ben, weil ansonsten eine tiefe Amblyopie wäre die Entfernung des Silikonschlauches sehr einfach
oder später ein sensorischer Nystagmus gewesen. Sollte im Verlauf ein Rezidiv auftreten, kann
Abb. 2b St.n. Frontalissuspension mit autologer Fascia entstehen können. Die Operationszeit für die Frontalissuspension dann mit autologer Fascia lata
lata im Alter von 15 Jahren. eine einseitige Frontalissuspension mit wiederholt werden.
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seitige Frontalissuspension durchgeführt empfehlen wir mit einer Operation mittels Lidanhebung auf die Phenylephrin-Tes-
wird oder der Levatormuskel am anderen anteriorer Levator-Reinsertion zuzuwar- tung zu beobachten ist, kann entweder
Oberlid geschwächt wird (Resektion von ten, bis die Patienten in Lokalanästhesie eine Brauensuspension oder «supramaxi-
ca. 1 cm Levatormuskel) mit anschliessend operiert werden können, um ein möglichst male» anteriore Levatorresektion evaluiert
beidseitiger Frontalissuspension, was ein perfektes Resultat zu erreichen (Abb. werden. Bei der maximalen Levatorresek-
schöneres und symmetrischeres kosmeti- 4a, b). Je schlechter die Levatorfunktion tion wird das Oberlid direkt am Whitnall-
sches Resultat erzielt. ist, desto grösser ist bei dieser Methode das Ligament befestigt.8,9
Wenn sich die Eltern oder die Patienten Risiko eines postoperativen Lagophthal- Bei Patienten mit Blepharophimose-Pto-
unsicher sind, kann in einem ersten Schritt mus, weshalb eine engmaschige Nachkon- se-Epikanthus inversus-Syndrom sollte ne-
die einseitige Frontalissuspension mit einer trolle sowie intensive Befeuchtung not- ben der Ptosiskorrektur evaluiert werden,
Silikonschlinge erfolgen (Abb. 3a, b). Falls wendig sind, um korneale Erosionen oder ob vorher eine Vergrösserung der horizon-
das Ergebnis kosmetisch nicht befriedi- Ulzerationen zu vermeiden. talen Lidspaltenweite vorgenommen wer-
gend ist, kann in einem zweiten Schritt Falls die Eltern aus kosmetischen bzw. den muss, um in einem zweiten Schritt die
immer noch die beidseitige Operation, sozialen Gründen bereits vorher auf eine vertikale Lidspaltenweite genügend ver-
dann idealerweise mit autologer Fascia lata Operation drängen, kann bei nur geringer grössern zu können. Damit bekommen die
durchgeführt werden. Selbstverständlich Ptosis von 2 mm und gutem Ansprechen Patienten eine natürlichere Lidform (Abb.
muss keine Operation durchgeführt wer- auf den Phenylephrintest eine Müllermus- 5a – c). Diese Telekanthuskorrektur erfolgt
den, wenn kein Leidensdruck besteht. kel-Konjunktiva-Resektion in Vollnarko- mittels Verkürzung des medialen Lidban-
Für die Frontalissuspension können ver- se durchgeführt werden. des und doppelter Z-Plastik oder Y-V-Plas-
schiedene Materialien verwendet werden. In der Literatur werden zudem folgende tik der Haut im medialen Lidwinkel. Aus
Autologes Gewebe wird entweder vom Bein Operationsmethoden beschrieben, welche serdem ist es bei Patientinnen wichtig
(Tensor fascia lata), dem Arm (Palmaris wir nicht anwenden: eine Müllermus- darauf hinzuweisen, dass bei der Typ-I-
longus-Sehne) oder dem Kopf (Fascia tem- kel-Konjunktiva-Resektion (MMCR) oder Form aufgrund einer Ovarialinsuffizienz
poralis) gewonnen und sind die besten MMCR mit Tarsektomie (modifizierte eine verfrühte Menopause im Alter von
Gewebe, weil sie eine sehr tiefe Rezidiv- Fasanella-Servat-Operation) kann bei Kin- bereits 30 Jahren eintreten kann.
sowie Infektionsrate haben. Alternativ dern mit guter Lidanhebung nach Gabe
kann Polytetrafluoroethylene (Gore-Tex) von 2.5 % Phenylephrin durchgeführt
angewendet werden, was ebenfalls eine werden oder bei Kindern mit einem
tiefe Rezidivrate hat, allerdings postopera- schlechten Bell-Phänomen. Wenn die Le- Organisatorisches
tiv eine viel höhere Granulombildung auf- vatorfunktion unter 5 mm liegt und keine Vom organisatorischen Aspekt her ist es zudem
weist.6 Silikon, welches bei Kindern unter wichtig, die Eltern darauf hinzuweisen, ihr Kind
4 Jahren empfohlen wird, hat eine Rezidiv- bei der Invalidenversicherung (IV – 412. Ptosis
rate von 7 – 44 %.6,7 Die Materialien lassen palpebrae congenita) anzumelden. Operative
sich drei grossen Gruppen zuordnen:1 Eingriffe werden dabei bis zum vollendeten 19.
1. Synthetisches Material Lebensjahr ohne Selbstbehalt von der IV über-
a. Silikon nommen. Werden Eingriffe zu einem späteren
b. Expandiertes Polytetrafluoroethylene Abb. 5a Blepharophimosis-Ptosis-Epikanthus inversus Zeitpunkt geplant, muss bei der Krankenkasse
(ePTFE) Syndrom. Autosomal dominant vererbte Mutation des eine Kostengutsprache beantragt werden.
c. Nylon-Monofilament FOXL2 Gens. Beim Typ I besteht neben obigen Augenlid-
2. Spender-Fascia lata veränderungen eine vorzeitige Menopause im Alter um
3. Autologe Fascia lata 30 Jahre. Beim Typ II treten nur Lidveränderungen auf.
Bei Kindern mit leichtgradiger, einseitiger Verlauf, Komplikationen und
Ptosis und guter Levatorfunktion (≥ 5 mm) Prognose
Die grössten Bedenken liegen in der Expo-
sitionskeratopathie postoperativ aufgrund
eines inkompletten Lidschlusses. Dies ist vor
Abb. 5b In einem ersten Schritt Korrektur des Telekant- allem bei der Frontalissuspension der Fall,
hus mit einer Verkürzung des medialen Lidbandes und wo absichtlich ein Lagophthalmus induziert
Abb. 4a Linksseitige kongenitale Ptosis mit guter Le- Y-V-Plastik. wird. Glücklicherweise tolerieren Kinder
vatorfunktion. einen Lagophthalmus von mehreren Mili-
metern sehr gut, und eine gefährliche Kera-
topathie tritt nur selten auf. Bei bereits präo-
perativ vorhandener Keratopathie, schlech-
tem Bell-Phänomen oder neurotropher
Hornhaut, muss die Lidanhebung sehr zu-
Abb. 5c In einem zweiten Schritt Frontalissuspension rückhaltend durchgeführt werden mit dem
Abb. 4b St.n. anteriorer Levator-Reinsertion in Lokalan- mit autologer Fascia lata. Durch die neu gebildete Lidfal- Ziel, die optische Achse zu befreien. Ein
ästhesie im Alter von 18 Jahren. te entsteht eine viel natürlichere Lidform. perfektes kosmetisches Resultat kann in die-
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sen Fällen nicht erreicht werden. Speziell in Referenzen
diesen Fällen ist eine ausführliche präopera- 1. Revere K, W. R. Eyelid Developmental Disorders. In A. F.
tive Aufklärung von grosser Wichtigkeit. Dolman, Diseases and Disorders of the Orbit and Ocular
Das höhere Risiko liegt bei der postopera- Adnexa. Elsevier. 2017:148-152.
tiven Asymmetrie durch Über- oder Un- 2. Pavone P, Choo SY. Ptosis in childhood: A clinical sign of
terkorrektur. Die Eltern sollten von An- several disorders. Medicine. 2018 Aug 7:97-36.
fang an darauf hingewiesen werden, dass 3. Griepentrog GJ, Diehl N. Incidence and demographics of
mit grosser Wahrscheinlichkeit mehrere childhood ptosis. Ophthalmology. 2011 Jun;118(6):1180-3.
Operationen im Laufe des Lebens notwen- 4. SooHoo JR, Davies BW. Congenital ptosis. Survey of Oph-
dig sein werden. thalmology. Sep-Oct 2014;59(5):483-92.
5. Cook Sather SD, S. M. Pediatric anesthesia techniques.
New York: Springer Verlag. 2002.
Zusammenfassung 6. Simon GJB, Macedo AA. Frontalis suspension for upper
eyelid ptosis: evaluation of different surgical designs
Korrespondenz
Die kongenitale Ptosis muss erkannt und and suture material. AM J Ophthalmol. 2005 Nov;140(5):
Dr. med. Eliane Cagienard-Vogler
gut monitorisiert werden, um eine Amblyo- 877-85..
Oberärztin mbF Okuloplastik
piegefahr frühzeitig zu erkennen und dieser 7. Carter S, Meecham WJ, Seiff SR. Silicone frontalis slings
Augenklinik Luzern
vorzubeugen. for the correction of blepharoptosis: indications and
Spitalstrasse 34, 6000 Luzern 16
Zusammenfassend gibt es bei kongenitaler efficacy. Ophthalmology. 1996 Apr;103(4):623-30.
Ptosis nicht die einzige richtige Methode 8. Epstein GA, Putterman AM. Super-maximum levator
eliane.cagienard@luks.ch
oder den einen richtigen Zeitpunkt für einen resection for severe unilateral congenital blepharopto-
operativen Eingriff. Unter Berücksichtigung sis. Ophthalmic Surg. 1984 Dec;15(12):971-9.
Interessenbindungen: Keine. Abgebildet sind
gewisser Grundsätze wird mit jeder Familie 9. Press UP, Hübner H. Maximal levator resection in the
von der Autorin operierte Patienten, Genehmi-
individuell ein Therapiekonzept erstellt und treatment of unilateral congenital ptosis with poor
gung vorliegend, Copyright bei der Autorin.
den Bedürfnissen des Patienten angepasst. • levator function. Orbit. 2001 Jun;20(2):125-129.
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line.ch | www.poly
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