Restriktive Lungenkrankheiten und deren Impact auf die Atmung

Restriktive
Lungenkrankheiten
 und deren Impact
  auf die Atmung

Ziel der Veranstaltung -> Die Teilnehmer können die wichtigsten
                 Punkte der folgende Fragen beantworten
Themenkomplexe

                 • Welche Symptome kennen Sie?
                 • Wie entstehen diese Symptome?
                 • Welche Krankheiten können zugrunde liegen und weshalb
                   führen diese zu einer Restriktion?
                 • Was haben diese Patienten für eine Prognose?
                 • Was sind die Auswirkungen einer Restriktion auf die funktionelle
                   Diagnostik - Fallbeispiele?

                 • Diskussion

Dyspnoe-Qualitäten

    X
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Blutgase → pH
A. Ventilationsstörung
       PaCO2= 0.063 x VCO2 / VA (= VTOT-VD)
       H+ + [HCO3-] ↔ [H2CO3] ↔ [CO2] + [H2O]
B. Bei Hypoxämie → anaerober Stoffwechsel
       Laktat → H+↑

Pathophysiologie Dyspnoe

Verursachende Krankheiten

Prognose abhängig von
                Therapieansprechen

Thomeer 2003

Funktionelle Diagnostik
                                                             TLCO
                                                            ABGA
                                               Echokardiographie
                                               Rechtsherzkatheter
                                      tcO2/CO2                     Spirometrie
                                    Echo/Doppler                Plethysmographie
                          Muskelbiopsie                                MVV
                                               Echokardiographie
                          Hand grip-Test                           Metacholin
                                                Linksherzkatheter
                                                   RR-Messung Atemmechanik
                                                   (24 h-) EKG        Pimax
                                                                  Pulsoxymetrie

Ergospirometrie = all in one!

Funktionelle Diagnostik

FALL:
„Zweitmeinung bei IPF“

„Zweitmeinung bei IPF“
     • 68-jähriger lebenslanger Nichtraucher
     • Zuweisung bei vermehrter Dyspnoe
     • Exposition - Früher Schwalben gezüchtet
     • PA                            SA
        • Arterielle Hypertonie        Schwäche Schulterbereich
                                       & obere Extrem.
        • St. n. 4-Etagen-TVT 2012
     • Körperliche Untersuchung
        • SpO2 85%, Bronchialatmen über allen Lungenfeldern,
          moderate inspiratorische Rasselgeräusche, kein
          „clubbing“, Integument und Gelenke unauffällig

„Zweitmeinung bei IPF“
     • Labor
        •   Leichte Lymphopenie, Hb 110 mg/dL, makrozytär
        •   Normale Werte für Kreatinin, LDH, Leberwerte
        •   CRP 33, BSR 73/h, sIL2-Rezeptor 562 ng/L
        •   ANA >1000 seit 2005
        •   RF, ANCA negativ, Präzipitine negativ
     • BAL
        • Neutro 10%, Eos 3%, Lymph 15%, Pseudomonas
     • Konsil Rheumatologie
        • Keine AHP für das Vorliegen einer rheumatologischen
          Erkrankung

„Zweitmeinung bei IPF“
     • Offene Lungenbiopsie (ML und UL rechts) 2011
        • UIP
     • Therapie bisher
        •   LOT 3 L/min
        •   Prednison 5 mg/d
        •   Imurek 100 mg/d
        •   NAC 1800 mg/d
        •   Omeprazol 40 mg/d

„Zweitmeinung bei IPF“
     • Labor
        •   Leichte Lymphopenie, sonst normales Blutbild
        •   Normale Werte für Kreatinin, LDH, Leberwerte
        •   ANA >1000 seit 2005
        •   RF, ANCA negativ
     • Konsil Rheumatologie
        • Keine AHP für das Vorliegen einer rheumatologischen
          Erkrankung

2008   2014

„Zweitmeinung bei IPF“
     • Fragen
        • Diagnose (IPF, autoimmun-featured ILD, EAA)?
        • Therapie (Pirfenidone, Immunsuppression)?
        • Welche Immunsuppression bei Progression unter
          PRED/AZA?

Lungenfibrose – Verlauf unter Therapie

                                      Nathan SD et al. BMJ
                                      Open Resp Res 2018

09.05.19            Martin Brutsche                20

Verschlechterungskriterien            Nathan SD et al.
                                      CHEST 2019

09.05.19            Martin Brutsche                  22

Herr G.U., 18.11.1942

09.05.19            Martin Brutsche   23

Pirfenidone                     Sonnenbrand
               Start                          Pause      Pneumonie

09.05.19                 Martin Brutsche                     24

Herr H. S., 8.12.1937

09.05.19                Martin Brutsche   25

Pirfenidone
               Start

09.05.19                 Martin Brutsche   26

Herr S. A., 28.8.1942

09.05.19                Martin Brutsche   27

Pirfenidone                                                                                                                    Wechsel auf
                             Start                                                                                                                      Nintedanib
          FVC
4.00

3.50

3.00

2.50

2.00

1.50

1.00
       27. Jan 14   14. Feb 14 07. Mrz 14 19. Mrz 14   14. Apr 14   14. Mai 14   13. Jun 14   14. Jul 14   08. Aug 14 11. Sep 14   08. Okt 14 03. Nov 14 04. Dez 14   21. Jan 15   05. Feb.   23. Feb 15

              09.05.19                                                                        Martin Brutsche                                                                           28

70-jäh. Mann
Anstrengungsdyspnoe

         NSIP vs. Frühe IPF

67-jäh. Mann
Anstrengungsdyspnoe, Husten

         NSIP vs. DIP vs. EAA vs. AIP