Rheumatologie Zeitschrift für - Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V.
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Band 79 · Supplement 3 · November 2020
Zeitschrift für
Rheumatologie
LANGFASSUNG ZUR S2KLEITLINIE
Management
der Großgefäß-
vaskulitiden
J. H. Schirmer · P. M. Aries · K. Balzer
P. Berlit · T. A. Bley · F. Buttgereit
M. Czihal · C. Dechant · C. Dejaco
U. Garske · J. Henes · J. U. Holle
K. Holl-Ulrich · P. Lamprecht
B. Nölle · F. Moosig · J. Rech
K. Scheuermann · M. Schmalzing
W. A. Schmidt · M. Schneider
H. Schulze-Koops · N. Venhoff
P. M. Villiger · T. Witte · M. Zänker
B. Hellmich
Leitlinie unter Federführung der:
www.springermedizin.de
J. H. Schirmer · P. M. Aries · K. Balzer · P. Berlit · T. A. Bley · F. Buttgereit · M. Czihal ·
C. Dechant · C. Dejaco ·U. Garske · J. Henes · J. U. Holle · K. Holl-Ulrich · P. Lamprecht ·
B. Nölle · F. Moosig · J. Rech · K. Scheuermann · M. Schmalzing · W. A. Schmidt · M. Schneider ·
H. Schulze-Koops · N. Venhoff · P. M. Villiger · T. Witte · M. Zänker · B. Hellmich
Langfassung zur S2k-Leitlinie
Management der Großgefäßvaskulitiden
AWMF-Leitlinien Register Nummer: 060–007, Entwicklungsstufe: S2k
Evidenzbasierte Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh)
und der beteiligten medizinisch-wissenschaftlichen Fachgesellschaften und Organisationen*
Leitlinienkoordination:
Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich, Kirchheim unter Teck
*
Beteiligte andere Fachgesellschaften und Organisationen:
Berufsverband Deutscher Pathologen e. V.; Deutsche Gesellschaft für Angiologie – Gesellschaft für Gefäßmedizin e. V. (DGA); Deutsche Gesellschaft für
Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin – Gesellschaft für operative, endovaskuläre und präventive Gefäßmedizin e. V. (DGG); Deutsche Gesellschaft für Innere
Medizin (DGIM); Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN); Deutsche Gesellschaft für Pathologie (DGP), Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft
(DOG); Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V. (DRL); Deutsche Röntgengesellschaft e. V. (DRG); Österreichische Gesellschaft für Rheumatologie und
Rehabilitation (ÖGR); Schweizerische Gesellschaft für Rheumatologie (SGR)
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020 3
Herau sge b er Zeitschrift für Rheumatologie
Organ der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, der Österreichischen Gesellschaft für Rheumatologie
und Rehabilitation, der Schweizerischen Gesellschaft für Rheumatologie, der Gesellschaft für Psychosomatik
in der Rheumatologie, der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie und der Deutschen
Gesellschaft für Innere Medizin
Schriftleiter / Editor-in-Chief Klinische Studien kurzgefasst / Clinical studies summarized:
Prof. Dr. U. Müller-Ladner, Lehrstuhl für Innere Medizin mit Prof. Dr. C. Fiehn, Baden Baden • Prof. Dr. B. Hellmich, Kirchheim-Teck
Schwerpunkt Rheumatologie der Justus-Liebig Universität Giessen, Abteilung Prof. Dr. I. Kötter, Hamburg • Prof. Dr. K. Krüger, München
Rheumatologie und klinische Immunologie, Kerckhoff-Klinik Bad Nauheim Labortechniken / Laboratory techniques:
Prof. Dr. T. Dörner, Berlin
Redaktionsteam / Editorial office So behandle ich / How I treat:
Prof. Dr. U. Lange (Stellvertretender Schriftleiter), Prof. Dr. J. Holle, Neumünster, Prof. Dr. F. Moosig, Neumünster
A. Mexia (Redaktionsassistenz), Originalien / Original papers:
Kerckhoff-Klinik GmbH, Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Prof. Dr. U. Müller-Ladner, Bad Nauheim • Prof. Dr. U. Lange, Bad Nauheim
Bad Nauheim Wegbereiter der Rheumatologie / Pathfinders in rheumatology:
Herausgeber / Editors Prof. Dr. W. Keitel, Vogelsang
Versorgung / Health care:
Dr. K. Albrecht, Berlin
Dr. K. Albrecht, Berlin • Dr. E. Edelmann, Bad Aibling
Prof. Dr. G.-R. Burmester, Berlin
Prof. Dr. W. Graninger, Graz • Prof. Dr. W. Mau, Halle/Saale
Prof. Dr. W. Graninger, Graz
Dr. F. Schuch, Erlangen • Prof. Dr. P. M. Villiger, Bern
Prof. Dr. B. Hoyer, Kiel
Prof. Dr. H.-I. Huppertz, Bremen Beirat / Advisory board
Prof. Dr. H.-M. Lorenz, Heidelberg PD Dr. D. Aletaha, Wien • Prof. Dr. M. Aringer, Dresden
Prof. Dr. E. Märker-Hermann, Wiesbaden Prof. Dr. J. Braun, Bochum/Herne • Prof. Dr. H. Burkhardt, Frankfurt a. M.
Prof. Dr. A. Radbruch, Berlin Prof. Dr. F. Buttgereit, Berlin • Prof. Dr. E. Feist, Berlin
Prof. Dr. W. Rüther, Hamburg PD Dr. R. E. Fischer-Betz, Düsseldorf • Prof. Dr. D. Föll, Münster
Prof. Dr. G. Schett, Erlangen Prof. Dr. J. Freyschmidt, Bremen • Dr. G. Ganser, Sendenhorst
Prof. Dr. M. Schneider, Düsseldorf Prof. Dr. S. Gay, Zürich • Prof. Dr. Dr. G. Geisslinger, Frankfurt
Prof. Dr. J. Smolen, Wien Prof. Dr. W. L. Gross, Lübeck • Prof. Dr. J. Henes, Tübingen
Prof. Dr. B. Swoboda, Erlangen Prof. Dr. P. Herzer, München • Prof. Dr. G. Horneff, St. Augustin
Prof. Dr. P. M. Villiger, Bern PD Dr. C. Iking-Konert, Bad Bramstedt • Prof. Dr. T. Kamradt, Jena
Rubrikherausgeber / Section editors Prof. Dr. J. Kekow, Vogelsang-Gommern • Prof. Dr. H. Kellner, München
Prof. Dr. G. Keyßer, Halle • PD Dr. U. Kiltz, Herne
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Prof. Dr. J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung) • Dr. P. M. Aries, Hamburg
Prof. Dr. J. G. Kuipers, Bremen • Prof. Dr. H.-J. Lakomek, Minden
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Forschung aktuell / Current research:
PD Dr. E. Neumann, Bad Nauheim • Prof. Dr. G. Pongratz, Düsseldorf
Prof. Dr. B. Hoyer, Kiel • Prof. Dr. A. Radbruch, Berlin
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Kerckhoff-Klinik GmbH, Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie
Benekestr. 2-8, 61231 Bad Nauheim; E-Mail: A.Mexia@kerckhoff-klinik.de
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020I n h alt Zeitschrift für Rheumatologie · Band 79 · Supplement 3 · November 2020
Leitlinien
J. H. Schirmer · P. M. Aries · K. Balzer · P. Berlit · T. A. Bley · F. Buttgereit · M. Czihal · C. Dechant · C. Dejaco · U. Garske ·
J. Henes · J. U. Holle · K. Holl-Ulrich · P. Lamprecht · B. Nölle · F. Moosig · J. Rech · K. Scheuermann · M. Schmalzing ·
W. A. Schmidt · M. Schneider · H. Schulze-Koops · N. Venhoff · P. M. Villiger · T. Witte · M. Zänker · B. Hellmich
Langfassung zur S2k-Leitlinie:
Management der Großgefäßvaskulitiden
S67 Begründung für die Erstellung der Leitlinie
Definition
Epidemiologie
Adressaten und Ziele der Leitlinie
Methodik
Systematik und beteiligte Fachgesellschaften
S69 Übergeordnete Prinzipien
Infektionen und Impfungen
Kardiovaskuläres Risikomanagement und Diabetes mellitus
Osteoporose
Weitere Glukokortikoid-assoziierte Komorbiditäten
S70 Spezifische Empfehlungen
S70 1. Zeitpunkt von Diagnosestellung und Therapiebeginn
S72 2. Diagnostik
Klinische Untersuchung
Labor
Diagnostische Sicherung
Bildgebende Verfahren
Histopathologie
S77 3. Glukokortikoidtherapie
S80 4. Glukokortikoid-einsparende Therapie bei Riesenzellarteriitis
Andere Immunsuppressiva bei Riesenzellarteriitis
Weitere konventionelle Immunsuppressiva (außer Methotrexat)
Weitere Biologika (außer Tocilizumab)
S82 5. Glukokortikoid-einsparende Therapie bei Takayasu-Arteriitis
Konventionelle Immunsuppressiva
Biologika
Andere Therapieformen
S83 6. Rezidivbehandlung
S84 7. Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulanzien und Statine
S85 8. Verlaufskontrollen
S85 9. Versorgung vaskulärer Komplikationen
Aortale Komplikationen
Stenosen aortaler Äste
S89 Tabellarische Darstellung der Einzelempfehlungen
S89 Literatur
Impressum
Titelbild: © Zephyr / Science Photo Library
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020Leitlinien
Z Rheumatol 2020 · 79 (Suppl 3):S67–S95 J. H. Schirmer1 · P. M. Aries2 · K. Balzer3 · P. Berlit4 · T. A. Bley5 · F. Buttgereit6 ·
https://doi.org/10.1007/s00393-020-00893-1 M. Czihal7 · C. Dechant8 · C. Dejaco9 · U. Garske10 · J. Henes11 · J. U. Holle12 · K. Holl-
Ulrich13 · P. Lamprecht14 · B. Nölle15 · F. Moosig12 · J. Rech16 · K. Scheuermann10 ·
© Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie
e.V. Published by Springer Medizin Verlag M. Schmalzing17 · W. A. Schmidt18 · M. Schneider19 · H. Schulze-Koops8 ·
GmbH. All rights reserved 2020 N. Venhoff20 · P. M. Villiger21 · T. Witte22 · M. Zänker23,24 · B. Hellmich25
1
Klinik für Innere Medizin I, Sektion Rheumatologie, Exzellenzzentrum Entzündungsmedizin,
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Kiel, Deutschland; 2 Rheumatologie im
Struenseehaus, Hamburg, Deutschland; 3 Abteilung für Gefäß- und Endovaskulärchirurgie, St. Marien
Hospital, GFO Kliniken Bonn, Bonn, Deutschland; 4 Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Berlin,
Deutschland; 5 Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum
Würzburg, Würzburg, Deutschland; 6 Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische
Immunologie (CCM), Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland; 7 Sektion Angiologie –
Gefäßzentrum, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, München,
Deutschland; 8 Sektion Rheumatologie und klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV,
Klinikum der Universität München, München, Deutschland; 9 Klinische Abteilung für Rheumatologie und
Immunologie, Medizinische Universität Graz, Landesweiter Dienst für Rheumatologie, Südtiroler
Sanitätsbetrieb, Graz, Österreich; 10 Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V., Bonn, Deutschland;
11
Medizinische Klinik II, Rheumatologie, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Deutschland;
12
Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte, Neumünster, Deutschland; 13 Pathologie - Hamburg, Labor
Lademannbogen MVZ, Hamburg, Deutschland; 14 Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie,
Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland; 15 Klinik für Ophthalmologie, Universitätsklinikum Schleswig-
Holstein, Campus Kiel, Kiel, Deutschland; 16 Medizinische Klinik 3, Rheumatologie und Immunologie,
Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland; 17 Medizinische Klinik II, Rheumatologie/Klinische
Immunologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg, Deutschland; 18 Rheumatologie und klinische
Immunologie, Immanuel Krankenhaus Berlin-Buch, Berlin, Deutschland; 19 Poliklinik und Funktionsbereich
für Rheumatologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland; 20 Klinik für Rheumatologie
und klinische Immunologie, Vaskulitis-Zentrum Freiburg, Department Innere Medizin,
Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Freiburg,
Deutschland; 21 Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie, Inselspital, Bern,
Schweiz; 22 Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover,
Deutschland; 23 Abteilung für Innere Medizin, Immanuel Klinikum Bernau Herzzentrum Brandenburg,
Bernau, Deutschland; 24 Medizinische Hochschule Brandenburg, Neuruppin, Deutschland; 25 Klinik für
Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Vaskulitiszentrum Süd, Medius Klinik, Kirchheim unter
Teck, Deutschland
S2k-Leitlinie: Management der
Großgefäßvaskulitiden
Begründung für die Erstellung Wachsende Erkenntnisse zu Diagnostik
Federführende Fachgesellschaft
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie
der Leitlinie (insbesondere bildgebende Verfahren)
und Therapie der GGV ermöglichen in-
(DGRh).
Die rasche Diagnostik und Therapie zwischen differenziertere und effektivere
Beteiligung anderer Fachgesellschaften
Berufsverband Deutscher Pathologen e. V.; der Großgefäßvaskulitiden (GGV) sind Therapiestrategien unter Verwendung
Deutsche Gesellschaft für Angiologie – Gesell- von großer Wichtigkeit, da es durch GC-sparender Substanzen einschließlich
schaft für Gefäßmedizin e. V. (DGA); Deutsche Gefäßverschlüsse und Aneurysmen zu Biologika. Akutsprechstunden sichern
Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedi- schwerwiegenden Komplikationen kom- eine rasche Diagnostik und Therapie
zin – Gesellschaft für operative, endovaskuläre men kann (z. B. Erblindung, zerebrale und reduzieren damit das Auftreten
und präventive Gefäßmedizin e. V. (DGG);
Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin oder Extremitätenischämie) [131, 224]. eines akuten Visusverlustes als Kom-
(DGIM); Deutsche Gesellschaft für Neurologie Trotz einer Standardtherapie mit Gluko- plikation der Riesenzellarteriitis (RZA)
(DGN); Deutsche Gesellschaft für Pathologie kortikoiden (GC) kommt es bei einem [68, 206].
(DGP), Deutsche Ophthalmologische Gesell- erheblichen Teil der Betroffenen zu Abgesehen von einer S1-Leitlinie zur
schaft (DOG); Deutsche Röntgengesellschaft Rezidiven der Erkrankung, und bei Sub- zerebralen Vaskulitis [23], in der auch
e. V. (DRG); Österreichische Gesellschaft für
Rheumatologie und Rehabilitation (ÖGR); gruppen ist die Mortalität erhöht [50, GGV berücksichtigt werden, sind bis da-
Schweizerische Gesellschaft für Rheumatologie 96, 131]. Darüber hinaus verursachen to keine evidenzbasierten Leitlinien für
(SGR). GC häufig Komorbiditäten [209, 270]. GGV in deutscher Sprache verfügbar.
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020 S67Leitlinien
An der im Vergleich zur RZA im
Zusatzmaterial online Infobox AWMF – Registernum-
europäischen Raum selteneren TAK (In-
Die Online-Version dieses Beitrags (https:// mer: 060-007
zidenz ca. 1 pro Million Einwohner)
doi.org/10.1007/s00393-020-00893-1)
Klassifikation: S2k erkranken überwiegend junge Frauen
enthält weitere Inhalte zur Leitlinie.
https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/ (Tab. 1 Revidierte Definitionen von RZA und TAK nach der Chapel Hill-Konsensuskonferenz denen demenzielle Entwicklung und Ge-
(CHCC) von 2012 [122] brechlichkeit relevante Komorbiditäten
Name Definition darstellen, ist es besonders bedeutsam,
Großgefäß- Vaskulitis, welche die großen Arterien häufiger betrifft als andere Vaskulitiden. mit Einverständnis der Betroffenen An-
vaskulitis Große Arterien sind die Aorta und ihre großen Äste. Arterien jeder Größe können gehörige in Schulung und Therapiekon-
(GGV) betroffen sein. zept mit einzubeziehen.
Riesenzell- Arteriitis, häufig granulomatös, meist die Aorta und/oder ihre großen Äste be-
arteriitis treffend, mit einer Prädilektion für die Äste der Karotiden und Vertebralarterien.
(RZA) Betrifft häufig die Temporalarterie. Beginn meistens bei Patient(inn)en, die älter
Übergeordnetes Prinzip C
als 50 Jahre sind und häufig assoziiert mit Polymyalgia rheumatica. (starker Konsens)
Takayasu- Arteriitis, häufig granulomatös, hauptsächlich die Aorta und/oder ihre großen
Arteriitis Äste betreffend. Beginn meistens bei Patient(inn)en, die jünger als 50 Jahre sind.
Ziele der Behandlung sind die Verhin-
(TAK) derung akuter und später Komplikati-
onen durch die Großgefäßvaskulitiden
bzw. durch die Toxizität der medika-
Methodik ebenfalls zur Teilnahme am Leitlini- mentösen Therapie, die Reduktion der
enprojekt eingeladen, war jedoch aus Mortalität sowie der Erhalt und die Ver-
Systematik und beteiligte Kapazitätsgründen nicht in der Lage, ein besserung der Lebensqualität an Groß-
Fachgesellschaften Mitglied für die Leitlinienkommission gefäßvaskulitiden Erkrankter.
Die Erstellung der Leitlinie folgt der zu entsenden.
Systematik der Arbeitsgemeinschaft der Außer der plötzlichen Erblindung
wissenschaftlichen medizinischen Fach- Übergeordnete Prinzipien als bedeutsamster Frühkomplikation bei
gesellschaften (AWMF, https://www. RZA kann es durch die GGV zu mul-
awmf.org/leitlinien/awmf-regelwerk. Übergeordnetes Prinzip A tiplen weiteren entzündlich bedingten
html) durch eine strukturierte Erarbei- (starker Konsens) Komplikationen der Gefäße kommen,
tung von Fragestellungen und Konsens- hierunter insbesondere zerebrale und
findung auf dem Boden der verfügbaren Die Versorgung der an Großgefäßvas- Extremitätenischämien, und als wichti-
Literatur. Das methodische Vorgehen ist kulitiden Erkrankten soll auf einer ge- ge Spätkomplikation Aneurysmen mit
im Leitlinienreport zu dieser Leitlinie meinsamen Entscheidung zwischen der Gefahr von Dissektionen und Ruptur
ausführlich beschrieben. den Erkrankten und Behandelnden un- (hier besteht z. B. bei einer Subgruppe
Die Erstellung wurde unter Feder- ter Berücksichtigung von Wirksamkeit, der RZA eine erhöhte Mortalität) [131,
führung der Deutschen Gesellschaft Sicherheit und Wirtschaftlichkeit beru- 224]. Gleichermaßen besteht ein hohes
für Rheumatologie (DGRh) und unter hen. Risiko insbesondere für GC-assoziierte
Beteiligung von Experten aus für die Komplikationen und Infektionen unter
Thematik relevanten Fachgesellschaften Übergeordnetes Prinzip B immunsuppressiver Therapie [44, 209].
realisiert. Beteiligt sind neben der DGRh (starker Konsens) Mehrere Studien kommen zu dem Er-
der Berufsverband Deutscher Patholo- gebnis, dass die Lebensqualität an GGV
gen e. V., die Deutsche Gesellschaft für An Großgefäßvaskulitiden Erkrankte Erkrankter in physischen und psychi-
Angiologie – Gesellschaft für Gefäßme- sollten Zugang zu Informationen über schen Bereichen signifikant reduziert ist
dizin e. V. (DGA), Deutsche Gesellschaft ihre Erkrankung, insbesondere zu den verglichen mit gleichaltrigen Gesunden,
für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin Auswirkungen der Großgefäßvasku- aber auch mit diversen Gleichaltrigen
– Gesellschaft für operative, endovasku- litiden, ihren wichtigsten Warnsympto- mit anderen chronischen Erkrankungen
läre und präventive Gefäßmedizin e. V. men und ihrer Behandlung (einschließ- (z. B. Diabetes mellitus, koronare Herz-
(DGG), Deutsche Gesellschaft für Innere lich behandlungsbedingter Komplika- erkrankung) [2, 202, 277]. Die Lebens-
Medizin (DGIM), Deutsche Gesellschaft tionen) erhalten sowie auf die Möglich- qualität wird aus Sicht der Betroffenen
für Neurologie (DGN), Deutsche Ge- keit zur Teilnahme an Selbsthilfegrup- durch die Angst vor Visusverlust und an-
sellschaft für Pathologie (DGP), Deut- pen aufmerksam gemacht werden. deren ischämischen Komplikationen so-
sche Ophthalmologische Gesellschaft wie vor Nebenwirkungen der GC-Thera-
(DOG), Deutsche Röntgengesellschaft An GGV Erkrankte profitieren von ei- pie bestimmt. Sie gleicht sich gesunden
e. V. (DRG), Österreichische Gesellschaft ner konsequenten Schulung hinsichtlich Kontrollen an, wenn eine anhaltende Re-
für Rheumatologie und Rehabilitation der Symptome ihrer Erkrankung und im mission unter niedrig dosierten oder aus-
(ÖGR), Schweizerische Gesellschaft für Umgang mit den verordneten Therapi- geschlichenen GC erreicht werden kann
Rheumatologie (SGR) sowie 2 Patienten- en. Die Entscheidung über diagnostische [124].
vertreterinnen der Deutschen Rheuma- und therapeutische Maßnahmenwird ge-
Liga Bundesverband e. V.. Die Deut- meinsam mit den Betroffenen im Sinne
sche Gesellschaft für Allgemeinmedizin eines „shared decision making“ getrof-
und Familienmedizin (DEGAM) wurde fen. Bei älteren an GGV Erkrankten, bei
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020 S69Leitlinien
Übergeordnetes Prinzip D nen oder besonders zu beachtender pie kardiovaskulärer Risikofaktoren in-
(starker Konsens) Komorbiditäten in der klinischen Rou- klusive eines Diabetes mellitus Teil eines
tine etabliert (z. B. Niereninsuffizienz supportiven Therapiekonzeptes bei GGV
An Großgefäßvaskulitiden Erkrankte bei MTX und der Ausschluss von chro- sind [211, 255].
sollen auf durch die Behandlung beein- nischen Virushepatitiden und latenter
flusste (einschließlich kardiovaskulärer) Tuberkulose vor Biologikatherapien). Osteoporose
Komorbiditäten untersucht werden. Um Bei Vorliegen relevanter Komorbiditä-
das kardiovaskuläre Risiko und behand- ten können spezifische Maßnahmen oder Zur Prävention, Diagnostik und Thera-
lungsbedingte Komplikationen zu ver- die Auswahl einer anderen immunsup- pie der Osteoporose wird auf die Leitlinie
ringern, sollten Lebensstilberatung und pressiven Therapie notwendig werden des Dachverbandes Osteologie (DVO)
Maßnahmen der Prävention und me- (u. a. Antibiotikaprophylaxen z. B. mit verwiesen, insbesondere auf Maßnah-
dikamentösen Prophylaxe angeboten Isoniazid bei latenter Tuberkulose) [72, men zur Prophylaxe von Osteoporose
werden. 268]. Personen unter medikamentöser und Frakturen (z. B. Empfehlungen zu
Immunsuppression werden üblicherwei- körperlicher Aktivität und Sturzprophy-
Bei GGV bestehen häufig Komorbi- se in der Routineversorgung hinsichtlich laxe sowie Prüfung der Medikation und
ditäten. Einige davon können durch eine des Auftretens von therapieassoziierten zu Lebensstil und Ernährung inklusive
GC-Therapie aggraviert oder induziert Infektionen klinisch und mittels Labor- Indikationen zur ausreichenden Ver-
werden. Zu den häufigsten GC-assozi- kontrollen überwacht und im Falle des sorgung mit Kalzium und Vitamin D,
ierten Komplikationen gehören die Ent- Auftretens einer Infektion ggf. frühzeitig Gewichtsoptimierung, Nikotinverzicht),
stehung oder Aggravierung bereits beste- antiinfektiv behandelt [66]. Trotz rele- zur Diagnostik (abhängig von Alter
hender Infektionserkrankungen, kardio- vanter Risikofaktoren (hohes Alter, GC- und klinischem Gesamtkontext inklusi-
vaskuläre Ereignisse, arterielle Hyperto- Therapie) finden sich in der Literatur ve systemischer GC-Therapie, Prüfung
nie, Diabetes mellitus, Osteoporose, Ge- nur wenige Berichte von Pneumocystis- der Indikationsstellung einer osteolo-
wichtszunahme, Glaukom, Katarakt und jirovecii-Pneumonien bei an GGV Er- gischen Basisdiagnostik inklusive einer
Nebennierenrindeninsuffizienz [39, 71, krankten. Die in 2 retrospektiven Fallse- Knochendichtemessung) und zu medi-
121, 209, 255]. Bei Beginn einer GC- rien berichteten Fälle traten bei höherer kamentöser Therapie [59].
Therapie wird deren Vorhandensein oder GC-Dosis (>30 mg/Tag) und niedriger
ein anzunehmendes Risiko für ihre Ent- Lymphozytenzahl auf und waren mit er- Weitere Glukokortikoid-assoziierte
wicklung üblicherweise mit erhoben und höhter Mortalität assoziiert [21, 133]. Es Komorbiditäten
in das Therapiekonzept einbezogen (z. B. liegen positive Erfahrungen zum Einsatz
früher Beginn einer GC-einsparenden medikamentöser Chemoprophylaxen Zum Umgang mit diversen weiteren GC-
Therapie). Informationen über Vermei- bei z. B. Granulomatose mit Polyangi- assoziierten Komorbiditäten (z. B. Glau-
dung therapiebedingter Komorbiditäten itis (Wegener) vor [49, 205]. Der Nutzen kom, Katarakt u. v. m.) verweisen wir auf
sind integraler Bestandteil von Schulun- einer medikamentösen Chemoprophyla- die Empfehlungen der EULAR [71, 255].
gen für an GGV Erkrankte [104]. xe (z. B. Trimethoprim/Sulfamethoxazol
960 mg 3-mal wöchentlich) ist für die Spezifische Empfehlungen
Infektionen und Impfungen GGV bisher nicht untersucht, sodass
derzeit keine Empfehlung für oder ge- 1. Zeitpunkt von Diagnosestellung
Das Risiko von schwerwiegenden In- gen einen Einsatz einer PJP-Prophylaxe und Therapiebeginn
fektionen ist insbesondere bei an RZA bei den GGV ausgesprochen werden
Erkrankten unter höheren GC-Dosen kann.
erhöht und mit einer erhöhten Mor- Empfehlung 1a (starker Konsens)
talität assoziiert [234, 270, 271]. Für Kardiovaskuläres Risiko-
Empfehlungen zur Aktualisierung des management und Diabetes Bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis
Impfstatus verweisen wir auf die inter- mellitus sollte umgehend eine Vorstellung bei ei-
nationalen Empfehlungen der EULAR nem auf die interdisziplinäre Diagnostik
für entzündlich rheumatische Erkran- Kardiovaskuläre Ereignisse sind bei ei- und Therapie von Großgefäßvasku-
kungen und die jeweils aktualisierten ner Subgruppe (Beteiligung der Aorta) litiden spezialisierten Team erfolgen.
Empfehlungen der national zuständigen von Betroffenen mit RZA mitursächlich Auch bei Verdacht auf eine Takayasu-Ar-
Institutionen (unter immunsuppressiver für eine erhöhte Mortalität [75, 131, 261]. teriitis sollten Diagnostik und Therapie
Therapie können Besonderheiten wie GC-Therapien können das Risiko kardio- durch ein spezialisiertes Team erfolgen,
mögliche Kontraindikationen für Le- vaskulärer Ereignisse erhöhen (insbeson- bei drohender ischämischer Komplikati-
bendimpfstoffe zu beachten sein) [16]. dere wenn bereits ein kardiovaskuläres on ebenfalls umgehend.
Vor Beginn immunsuppressiver The- Risikoprofil vorhanden ist) und zu einer
rapien ist der Ausschluss der jeweils Verschlechterung eines Diabetes mellitus
substanzspezifischen Kontraindikatio- führen, weshalb Diagnostik und Thera-
S70 Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020Tab. 2 Typische Symptome und Befunde der RZA und TAK (modifiziert, orientiert an [102]) susverschlechterung bis zur vollständi- Riesenzellarteriitis Takayasu-Arteriitis gen Erblindung). Zu persistierendem Vi- Alter (bei Erstmanifestation) ≥50 Jahre Alter (bei Erstmanifestation)
Leitlinien
Tab. 3 Auswahl klinischer Untersuchungen, die GGV-typische Befunde erfassen können matology (ACR) von 1990 wurden nicht
Riesenzellarteriitis Takayasu-Arteriitis als diagnostisches Instrument entwor-
Palpation der Temporalarterienpulse und Prü- Prüfung der Pulse der Karotiden sowie der fen und können eine GGV weder sicher
fung der Druckschmerzhaftigkeit der Tempo- oberen und unteren Extremitäten (Aa. brachia- beweisen noch ausschließen [12, 117].
ralarterien und ggf. der Fazial- und Okzipitalar- les, radiales, ulnares; Aa. femorales, popliteae, Insbesondere die nicht selten vorkom-
terien tibialis posteriores, dorsalis pedis) mende extrakranielle RZA wird von den
Prüfung der peripheren Pulse der oberen Extre- Auskultation von Strömungsgeräuschen über ACR-Kriterien nicht adäquat erfasst [27,
mitäten (Aa. brachiales, radiales, ulnares) Herz, Karotiden, Aa. subclaviae, axillares, Aorta 186]. Eine Reevaluation der ACR-Krite-
abdominalis, Aa. femorales
rien an der Studienpopulation der „Di-
Auskultation von Strömungsgeräuschen über Blutdruckmessung an beiden Armen (Prüfung agnosis and Classification of Vasculitis
Herz, Karotiden, Aa. subclaviae, axillares einer Seitendifferenz)
Study“ (DCVAS) zeigte, dass die Sensi-
Bei Claudicatio intermittens Prüfung der Pulse Knöchel-Arm-Index
tivität der ACR-Kriterien für die heute
der unteren Extremitäten und Auskultation von
Strömungsgeräuschen der Aa. femorales klinisch als RZA und TAK diagnostizier-
Blutdruckmessung an beiden Armen (Prüfung
ten Fälle niedriger ist als initial berichtet
einer Seitendifferenz) [237]. Für die TAK werden häufig die
Prüfung einer Druck- und Bewegungsschmerz- von Ishikawa vorgeschlagenen Diagno-
haftigkeit der proximalen Extremitätenmus- sekriterien verwendet bzw. deren modi-
keln und Beweglichkeit in Schulter- und Hüft- fizierte Version nach Sharma et al. [119,
gelenken (Symptome einer Polymyalgia rheu- 243]. Die revidierten Kriterien der Cha-
matica)
pel Hill-Konsensuskonferenz von 2012
beinhalten eine nomenklatorische Glie-
möglich durchgeführt werden (s. Emp- Empfehlung 2b (starker Konsens) derung, die spezifisch definierte Erkran-
fehlung 2b). kungsprozesse benennt und beschreibt
Die Mehrzahl der Symptome einer Die klinische Verdachtsdiagnose einer (. Tab. 1). Die CHCC stellt den nomen-
TAK ist nicht spezifisch (. Tab. 2). Bei Großgefäßvaskulitis soll zeitnah durch klatorischen und definitorischen Kon-
begründetem Verdacht auf das Vorliegen bildgebende Verfahren oder histopa- sens für die Gruppe der Vaskulitiden
einer TAK sind eine zeitnahe Abklärung thologisch gesichert werden. Insbeson- dar, auf dessen Grundlage die Entwick-
und Therapie bei einem auf GGV spezia- dere, wenn bereits eine Glukokortiko- lung von Klassifikationskriterien und di-
lisierten Team einschließlich der Bildge- idtherapie begonnen wurde (z. B. bei agnostischen Kriterien in Studien ver-
bung großer Gefäße ebenfalls indiziert. begründetem Verdacht auf Riesenzell- folgt wird (z. B. DCVAS-Studie) [122].
Für die TAK fehlen Studien für ein Fast- arteriitis), sollte die Diagnostik wegen Weder für die RZA noch für die TAK steht
Track-Verfahren. Die Dringlichkeit er- unter Therapie abnehmender Sensitivi- ein trennscharfer diagnostischer Biomar-
gibt sich bei TAK aus der klinischen Kon- tät rasch vervollständigt werden. ker zur Verfügung. Daher muss die Dia-
stellation: Eine sofortige Überweisung ist gnose anhand einer Zusammenschau von
bei Symptomen oder Befunden, die auf Empfehlung 2c (starker Konsens) Anamnese, körperlicher Untersuchung,
ein erhöhtes Risiko für akute bzw. kri- Labor, bildgebender Verfahren und ggf.
tische ischämische Komplikationen hin- Grundsätzlich sollten bei der Auswahl Histopathologie gestellt werden. Der üb-
weisen, angezeigt. der diagnostischen Verfahren die kli- liche Ort einer bioptischen Sicherung bei
nische Fragestellung (z. B. zu untersu- RZA ist die A. temporalis superficialis,
2. Diagnostik chendes Gefäßareal) sowie standort- die Diagnose einer GGV wird jedoch
spezifische Faktoren wie Verfügbarkeit in einzelnen Fällen auch aus (z. B. bei
und Untersuchererfahrung berücksich- gefäßchirurgischen Eingriffen gewonne-
Empfehlung 2a (starker Konsens) tigt werden. nen) Proben anderer Gefäßregionen ge-
stellt.
Die Basisdiagnostik bei Verdacht auf Empfehlung 2d (starker Konsens)
eine Großgefäßvaskulitis soll eine ge- Klinische Untersuchung
zielte Anamnese und eine gründliche Bei unklaren oder negativen Befun- Bei Verdacht auf GGV kann (über die
klinische Untersuchung insbesonde- den in Bildgebung oder Histologie und Anamnese und internistische Basisun-
re der arteriellen Gefäße einschließen. fortbestehendem klinischem Verdacht tersuchung hinaus) eine gründliche Un-
Zudem soll eine Labordiagnostik ein- sollte ein weiteres diagnostisches Ver- tersuchung der arteriellen Gefäße zusätz-
schließlich C-reaktiven Proteins und fahren eingesetzt werden. liche Hinweise auf eine Erkrankung der
Blutsenkungsgeschwindigkeit erfolgen. großen Gefäße liefern (. Tab. 3).
Es sind keine allgemein konsentier-
ten Diagnosekriterien zur Sicherung der Labor
GGV verfügbar. Die Klassifikationskri- Spezifische Laborparameter zur Diag-
terien des American College of Rheu- nostik von GGV sind nicht verfügbar.
S72 Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020In der Regel sind die unspezifischen thologische Befundung als auch die Bildgebung oder Biopsie) zur Abklärung
Entzündungsparameter bei Diagnose- operative Gewinnung eines repräsenta- erforderlich.
stellung erhöht, wobei CRP und BSG tiven Temporalarterienbiopsates setzen
gemäß einer großen retrospektiven Stu- Erfahrung und Training in der Metho- Bildgebende Verfahren
die eine vergleichbare Sensitivität und dik voraus [63, 159]. Die konventionelle
Spezifität zeigten [129]. In dieser Studie Angiographie ist zur reinen Diagnostik Empfehlung 2e (starker Konsens)
wiesen 4 % der mittels TAB gesicherten einer GGV heute obsolet und wird nur
Fälle von unbehandelter RZA weder noch im Rahmen von Interventionen Bei Verdacht auf eine prädominant
eine erhöhte BSG, noch ein erhöhtes eingesetzt [63, 95]. kranielle Riesenzellarteriitis sollte die
CRP bei Erstdiagnose auf [129]. Beim Da es nach Beginn einer GC-The- Ultraschalluntersuchung der Arteriae
Auftreten von Rezidiven (evtl. unter rapie zu einer raschen Reduktion der temporales und axillares die bildgeben-
immunsuppressiver Therapie) sind BSG Sensitivität der diagnostischen Metho- de Modalität der ersten Wahl darstellen.
und CRP häufig (aber nicht grundsätz- den kommt (z. B. Sonographie nach 1, Alternativ kann die hochauflösende
lich) ebenfalls erhöht nachweisbar, die TAB nach 3 Tagen), ist die schnelle MRT eingesetzt werden. Bei Verdacht
Werte sind in der Regel jedoch niedri- Durchführung der diagnostischen Maß- auf eine prädominant extrakranielle
ger als bei Erstmanifestation [9]. Unter nahmen nach Beginn einer präemptiven Beteiligung sollte die MRT/MR-Angio-
einer Therapie mit Tocilizumab (TCZ) GC-Therapie (wie bei Verdacht auf RZA graphie, PET-CT oder CT eingesetzt wer-
ist zu beachten, dass hierunter in der indiziert) notwendig [159]. Auch wenn den.
Regel eine vollständige Suppression der die Durchführung innerhalb von 1 bis
CRP-Synthese und eine Normalisie- 3 Tagen nicht gelingt, ist eine schnellst- Empfehlung 2f (starker Konsens)
rung der BSG vorliegen, der Verlauf mögliche Diagnostik mittels Bildgebung
der serologischen Entzündungspara- oder Biopsie sinnvoll, es muss dann die Zur Beurteilung einer zusätzlichen aor-
meter also zur Verlaufskontrolle einer verringerte Sensitivität der Methoden talen Beteiligung bei prädominant kra-
GGV nicht mehr herangezogen werden berücksichtigt werden. Einzelne Ver- nieller Riesenzellarteriitis kann die MRT,
kann [253, 254]. Dies zu berücksichtigen fahren können auch über einen langen CT oder PET-CT eingesetzt werden.
kann bei der Auswahl der verwendeten Zeitraum noch diagnostische Befunde
Medikation relevant sein, wenn eine erbringen, und ihre Durchführung kann Empfehlung 2g (starker Konsens)
klinische Konstellation vorliegt, in der auch unter länger laufender Therapie
die serologischen Entzündungsparame- noch sinnvoll sein. Dies betrifft z. B. Bei Verdacht auf Takayasu-Arteriitis
ter von besonderem Interesse für die den Nachweis charakteristischer mor- sollte die MR-Angiographie als Metho-
Durchführung von Verlaufskontrollen phologischer Veränderungen der großen de der ersten Wahl eingesetzt werden.
sind (z. B. RZA ohne begleitende Poly- Gefäße in der Schnittbildgebung oder Alternativ kann eine PET/PET-CT, Sono-
myalgie oder Kopfschmerzsymptome, lange persistierende histopathologische graphie oder CT-Angiographie durchge-
RZA und begleitendes nichtentzündli- Befunde (s. auch Abschnitt „Histopa- führt werden.
ches Kopfschmerzsyndrom, durch Be- thologie“).
gleiterkrankungen wie Demenz schwer Eine negative Bildgebung (oder Bi- Im Jahr 2018 wurden detaillierte Emp-
anamnestizierbare an GGV Erkrankte opsie) schließt eine GGV nicht sicher fehlungen der EULAR zum Einsatz bild-
etc.). aus. Da keines der zur Verfügung ste- gebender Verfahren bei GGV publiziert
henden Verfahren eine 100 %ige Sensi- [63].
Diagnostische Sicherung tivität aufweist, erfordern negative Er-
Zur diagnostischen Sicherung sind bei gebnisse eine Betrachtung im klinischen Ultraschall. Die Ultraschalluntersu-
der RZA und TAK verschiedene bild- Gesamtkontext und bei fortbestehendem chung der Aa. temporales und axillares
gebende Verfahren geeignet. Bei der Verdacht die Kombination mehrerer di- wird als erstes bildgebendes Verfah-
RZA mit prädominant kranieller Betei- agnostischer Verfahren [18, 159, 215]. ren bei Verdacht auf eine prädominant
ligung ist die Temporalarterienbiopsie Wenn z. B. ein hoher klinischer Verdacht kranielle RZA empfohlen. Ein nicht
(TAB) eine geeignete Alternative. Die auf eine RZA besteht und ein positiver komprimierbares „Halo“-Zeichen ist
stetige Weiterentwicklung diagnosti- Bildgebungstest vorliegt, wird die Dia- der Ultraschallbefund, der eine RZA
scher Techniken ermöglicht zunehmend gnose einer RZA üblicherweise ohne zu- mit kranieller Manifestation mit ho-
den Verzicht auf invasive diagnostische sätzliche Tests (TAB oder weitere Bild- her diagnostischer Sicherheit anzeigt
Verfahren zur Diagnosesicherung (z. B. gebung) gestellt [63]. Bei geringer klini- [14, 15, 48]. In spezialisierten Zentren
Sicherung der RZA mittels Sonogra- scher Wahrscheinlichkeit und negativem unter Einsatz moderner Gerätetechnik
phie oder Schnittbildgebung anstelle Bildgebungsergebnis wird die Diagnose sind Sensitivität und Spezifität des Ul-
von TAB, Sicherung der TAK mittels So- einer RZA meist als unwahrscheinlich traschalls für die Diagnosestellung der
nographie oder Schnittbildgebung) [63, angesehen [63]. In allen anderen Situatio- RZA hoch, mit berichteter Sensitivität
159, 200, 215]. Sowohl die Anwendung nen sind zusätzliche Verfahren (weitere von mehr als 80 % und Spezifität von
bildgebender Verfahren, die histopa- mehr als 90 % [14, 67, 70, 128]. Bei
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020 S73Leitlinien
Kombination von passender Klinik und werden. Auch die Sensitivität der MRT methodische Standards [212]. Kürzlich
Sonographie verbessern sich Sensitivi- der Temporalarterien für die Diagnose wurde jedoch ein Konsensusstatement
tät und Spezifität, sodass die TAB nur der kraniellen RZA nimmt unter GC- zur standardisierten Befunderhebung in
in nicht eindeutigen Situationen nötig Therapie ab (Reduktion der Sensitivität der [18F]FDG-PET-CT-Diagnostik bei
ist [159]. Die Reproduzierbarkeit der nach mehr als 1 Tag GC-Therapie um ca. GGV und/oder PMR publiziert. Für die
Ergebnisse von Pathologen und Ultra- ein Viertel) [98]. Kombiniert mit einer klinische Routine wird dort die visuelle,
schalluntersuchern bei der Beurteilung MR-Angiographie können zusätzlich semiquantitative Beurteilung der vas-
von Biopsaten bzw. Ultraschallvideos ist zu den oberflächlichen Schädelarte- kulären Radiotracer-Anreicherung ge-
vergleichbar [159]. Erfahrene Sonogra- rien auch die großen extrakraniellen genüber der hepatischen Anreicherung
pheure erzielen eine hohe Reliabilität Gefäße einschließlich der thorakalen empfohlen [247]. Metaanalysen von Fall-
[229]. Aorta bezüglich Strukturveränderun- Kontroll-Studien berechneten Sensitivi-
In vielen Fällen ist auch die Detek- gen (Wandverdickung, Stenosen und täten von 80 bis 90 % und Spezifitäten von
tion extrakranieller Veränderungen der Verschlüsse, Aneurysmen) sowie Kon- 89 bis 98 % für die Diagnostik der GGV
RZA mittels Sonographie möglich, ty- trastmittelaufnahme der Gefäßwand in [247]. Da die Sensitivität der [18F]FDG-
pischerweise im Bereich der Aa. axilla- einer umfassenden MR-Untersuchung PET-CT bei der RZA nach einer über
res [85, 236]. Die thorakale Aorta und ohne erneute Kontrastmittelgabe beur- 10 Tage durchgeführten hoch dosierten
die proximalen Anteile ihrer großen Ab- teilt werden. GC-Therapie deutlich sinkt, aber nach
gänge sowie die intrakraniellen Gefäße Bei der TAK wird – aufgrund des meist einer Therapie von 3 Tagen noch er-
sind der Sonographie zur Sicherung von jungen Alters der Erkrankten und der halten ist [195], ist die [18F]FDG-PET-
Wandveränderungen bei Vaskulitis hin- im Verlauf häufig notwendigen wieder- CT-Diagnostik analog zu den anderen
gegen nur eingeschränkt zugängig. Die holtenBildgebungenbeirezidivierendem diagnostischen Verfahren in dieser Indi-
Sensitivität der Bildgebung wird durch oder mit morphologischen Veränderun- kation möglichst innerhalb von 3 Tagen
eine begonnene GC-Therapie rasch re- gen der Gefäße einhergehendem Verlauf nach Beginn einer GC-Therapie sinnvoll.
duziert. Sie sank nach Ergebnissen der – die MRT als Instrument ohne Strah- Bei der TAK war in einer Metaanaly-
TABUL-Studie für die Sonographie um lenexposition häufig eingesetzt [63, 274]. se die Sensitivität der [18F]FDG-PET-
ca. ein Drittel bereits nach 1 Tag GC- CT vergleichbar mit der bei der RZA,
Therapie [159]. PET, PET-CT, PET-MRT und CT-Angio- während die Spezifität geringer zu sein
Bei der TAK lassen sich in mehr als graphie. Bisher wurde die Positronen- schien. Die [18F]FDG-PET ist daher gut
80 % der Fälle charakteristische sonogra- emissionstomographie(PET)-Compu- zur primären Diagnosestellung bzw. zum
phische Veränderungen der supraaorta- tertomographie (CT) mit 18F-Fluor- Ausschluss einer TAK geeignet. Der Ein-
len Arterien mit konzentrischer Wand- deoxyglucose ([18F]FDG) primär für satz der [18F]FDG-PET oder [18F]FDG-
verdickung (Macaroni-Zeichen) finden, den Nachweis einer extrakraniellen PET-CT als diagnostisches Instrument
am häufigsten in der A. carotis commu- RZA angewendet [63]. In 2 kürzlich der ersten Wahl wird limitiert über die
nis [162, 218]. Darüber hinaus kann der publizierten Studien konnte unter Ein- Verfügbarkeit und die heterogene Kos-
Befall weiterer häufig befallener Gefäß- satz moderner hochauflösender PET- tenerstattung in Deutschland (in der
segmente, etwa der abdominellen Aorta Scanner eine Vaskulitis auch an der Indikation Großgefäßvaskulitiden wird
und der Nierenarterien, sonographisch A. temporalis, maxillaris und vertebralis sie zum Zeitpunkt der Fertigstellung
beurteilt werden. Systematische Studien nachgewiesen werden [196, 226]. Auch dieser Leitlinie nicht generell, aber z. B.
zur diagnostischen Güte der Sonographie mittels CT-Angiographie können im im Rahmen der ambulanten spezialärzt-
in der Diagnostik der TAK liegen nicht Einzelfall Hinweise auf das Vorliegen lichen Versorgung in der Rheumatologie
vor. einer kraniellen RZA mit Beteiligung als Leistung der gesetzlichen Kranken-
der Temporalarterien erhoben werden versicherung oder nach individueller
MRT. Eine hochauflösende Magnetre- [54]. Beantragung einer Kostenübernahme
sonanztomographie (MRT) der ober- Die Darstellung entzündlicher Verän- erstattet). Die Strahlenexposition eines
flächlichen Schädelarterien kann als derungen der Wand der großen intratho- [18F]FDG-PET mit Low-dose-CT liegt
Alternative zur farbkodierten Duplex- rakalen Gefäße als auch von (entzündlich bei modernen PET-CT-Scannern bei
sonographie für die RZA-Diagnostik bedingten) Stenosierungen und Aneu- ca. 3–4 Millisievert (mSv), bei älteren
verwendet werden, wenn der Ultraschall rysmen ist mittels kontrastmittelgestütz- Systemen bei etwa 7 mSv. Hierbei stammt
nicht verfügbar oder nicht schlüssig ist ter CT-Angiographie oder [18F]FDG- die wesentliche Strahlenexposition aus
(Sensitivität 78 %, Spezifität 90 % in einer PET-CT möglich [27, 34, 63, 146, 260]. derdiagnostischenCT-Komponente. Die
deutschen Multicenterstudie) [63, 137]. Eine konzentrische Wandverdickung der Strahlenexposition ist bei allen Untersu-
Diese Untersuchungsmethode ist bei 1,5 thorakalen Aorta von >2,2 mm weist auf chungen (insbesondere bei Follow-up-
und 3 Tesla (T) mit gleicher Auflösung das Vorliegen einer RZA hin [24]. Untersuchungen) stets zu berücksichti-
möglich, allerdings kann mit 3-T-Scan- Bis dato erfolgte die [18F]FDG- gen, deren Indikation sorgfältig zu stellen
nern aufgrund der höheren Signalaus- PET/PET-CT-Diagnostik bei Verdacht ist [247]. Ein Vorteil der [18F]FDG-PET-
beute eine bessere Bildqualität erreicht auf GGV ohne allgemein akzeptierte CT ist die Detektion weiterer möglicher
S74 Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020Differenzialdiagnosen wie Malignome bei manchen Fällen hilfreich, um dieses Gefäßeingriffen [63]. In einer verglei-
oder anderer entzündlicher Prozesse, zu bestätigen oder auszuschließen [63]. chenden prospektiven Untersuchung bei
z. B. wenn der Verdacht auf eine GGV Aussagekräftige Daten zum Stellen- Patienten mit RZA und extrakranieller
aufgrund einer Konstellation mit Fieber, wert der Ultraschalldiagnostik in der Beteiligung sowie Patienten mit TAK eig-
Gewichtsverlust und/oder Nachtschweiß Abklärung des Rezidivverdachts bei den nete sich die MRT besser zur Beurteilung
(sog. B-Symptomatik) ungeklärter Ursa- GGV liegen nicht vor. In jüngster Zeit von Krankheitsausdehnung und Anato-
che geäußert worden ist. wurden Arbeiten publiziert, die bei TAK mie (Stenose/Aneurysmen) während die
Eine prinzipielle Alternative zur und Beteiligung der Karotiden eine posi- [18F]FDG-PET besser zur Aktivitätsbe-
[18F]FDG-PET-CT mitniedrigererStrah- tive Korrelation zwischen Anreicherung urteilung geeignet war [216]. Trotz dieses
lenexposition wäre die [18F]FDG-PET- der verdickten Gefäßwand in der Kon- Vorteils der [18F]FDG-PET-CT in der
MRT. Die Datenlage zur [18F]FDG- trastmittelsonographie und klinischer Beurteilung der entzündlichen Aktivität
PET-MRT in der Vaskulitisdiagnostik Aktivität wie auch metabolischer Akti- macht die mit der Methode verbundene
ist allerdings begrenzt, und [18F]FDG- vität in der [18F]FDG-PET-CT zeigten Strahlenexposition insbesondere in der
PET-MRT-Geräte sind nur in wenigen mit einer Sensitivität bzw. Spezifität der Verlaufsbeobachtung eine sorgfältige
Einrichtungen verfügbar [73, 147]. Kontrastmittelsonographie zwischen 70 Indikationsstellung erforderlich [63].
und 100 % bzw. 80 und 100 % im Ver- Ultraschall, insbesondere aber MRT
Screening auf Großgefäßbeteiligung gleich zur klinischen Krankheitsaktivität und CT-Angiographie eignen sich zur
bei prädominant kranieller Riesenzell- [83, 116, 157]. Welchen Stellenwert die Verlaufsbeobachtung von strukturellen
arteriitis. Bei Diagnose einer prädomi- Kontrastmittelsonographie in der Ab- Schäden, insbesondere zum Monito-
nant extrakraniellen RZA (z. B. sono- klärung des Rezidivverdachts bei TAK ring von Stenosen, Okklusionen und/
graphisch oder mittels Biopsie) ist eine erlangen kann, muss in weiteren Studien oder Aneurysmen [63]. Die Häufigkeit
ergänzende Beurteilung einer Mitbeteili- evaluiert werden. des Screenings sowie die bildgebende
gung der großen extrakraniellen Gefäße, In einer prospektiven Kohortenstudie Methode werden bei Fehlen belastbarer
z. B. mittels MRT, CT oder [18F]FDG- zeigte sich bei jeweils mehr als 60 % der Daten zu den Intervallen individuell fest-
PET-CT möglich. Die Subgruppe der Fälle von GGV in klinischer Remissi- gelegt [63]. Dabei muss berücksichtigt
RZA mit aortaler Beteiligung hat ein on eine vaskuläre Inflammation in der werden, dass gemäß populationsbasier-
erhöhtes Risiko für das Auftreten von Bildgebung mit sowohl [18F]FDG-PET- ter Untersuchungen das Risiko aortaler
Aortenaneurysmen, diese gehen mit CT als auch MRT [216]. In einer wei- Spätkomplikationen ca. 5 Jahre nach
einer erhöhten Mortalität durch kar- teren prospektiven Kohortenstudie fand Diagnose einer RZA ansteigt [161] und
diovaskuläre Komplikationen inklusive sich bei 58 % der Fälle von GGV in klini- dass bestimmte Risikofaktoren mit ei-
Dissektionen einher und können An- scher Remission in der [18F]FDG-PET- nem erhöhten Risiko aortaler Dilatation
lass für wiederholte Kontrollen und ggf. CT noch eine aktive arterielle Inflam- einhergehen (z. B. weibliches Geschlecht,
gefäßchirurgische Interventionen sein mation. Bei diesen Fällen war das Risi- jüngeres Alter bei Diagnose, extrakra-
[26, 77, 131]. Bisher lassen sich aus den ko zukünftiger Rezidive erheblich erhöht nielle vaskuläre Symptome, Nachweis
verfügbaren Quellen weder optimale [92]. einer aortalen Beteiligung) [32].
Zeitpunkte eines Screenings auf Groß- Derzeit ist noch unklar, ob die anhal-
gefäßbeteiligung/Aneurysmen (s. auch tende Aufnahme des Radiotracers in die Histopathologie
„Bildgebende Verlaufskontrollen nach Gefäßwand ([18F]FDG-PET-CT) bzw.
Diagnosestellung und Therapiebeginn“) murale Kontrastmittelanreicherung und Empfehlung 2h (starker Konsens)
ableiten, noch resultieren aus ihnen Wandverdickung (MRT) trotz klinischer
grundsätzliche Änderungen der medi- Remission Ausdruck eines unspezifi- Bei Verdacht auf eine kranielle Riesen-
kamentösen Therapiekonzepte (außer schen Remodelings oder einer fortbeste- zellarteriitis soll eine Temporalarteri-
bei Verdacht auf durch persistieren- henden subklinischen Aktivität der GGV enbiopsie erfolgen, wenn eine aussa-
de Entzündung bedingte progrediente ist. Angesichts der gegenwärtig unklaren gekräftige Bildgebung nicht zur Ver-
Aortendilatation), sodass die Indikati- Relevanz dieser Befunde wird in den fügung steht. Die Probenlänge einer
onsstellung zum ergänzenden Screening EULAR-Empfehlungen zur Bildgebung Temporalarterienbiopsie sollte mindes-
auf Großgefäßbeteiligung bei Diagnose- bei GGV bei klinischer und laborche- tens 1 cm betragen.
stellung individuell abzuwägen ist (vgl. mischer Remission keine routinemäßige
auch Kapitel „Verlaufskontrollen“ und Bildgebung empfohlen, individuell kann Die Sensitivität und Spezifität der
„Versorgung vaskulärer Komplikatio- die Schnittbildgebung aber zur Mitbeur- histopathologischen Untersuchung im
nen“). teilung der Krankheitsaktivität erwogen Vergleich zu bildgebenden Untersu-
werden, z. B. bei GGV mit aortaler Betei- chungsverfahren in der Diagnostik der
Bildgebende Verlaufskontrollen nach ligung unter TCZ-Therapie (humorale RZA und TAK sind abhängig von den
Diagnosestellung und Therapiebe- Entzündungsparameter nicht verwert- klinischen Eingangskriterien des unter-
ginn. Wenn der Verdacht auf ein Rezidiv bar), bereits eingetretenem aortalem suchten Kollektivs und der aus diesen
einer GGV besteht, ist die Bildgebung Strukturschaden, bzw. vor geplanten Kriterien resultierenden Prätest-Wahr-
Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020 S75Leitlinien
scheinlichkeit. Methodisch fehlt zudem 12 Monaten entzündliche Infiltrate in ei- nicht selten auftreten. Eine Neutrophi-
ein „Goldstandard“, an dem bildgeben- ner zweiten TAB nachgewiesen, obwohl lie bzw. fibrinoide Gefäßwandnekrosen
de und andere Untersuchungsverfahren klinisch eine Remission bestand [166]. sind nicht typisches Teilbild einer RZA,
validiert werden können [63, 194]. Während diese Studien auf eine längere treten jedoch selten auf.
Bei begründetem klinischem Ver- Persistenz des entzündlichen Infiltrates Nicht immer sind alle morphologi-
dacht und negativen bzw. nicht eindeu- auch nach Beginn der immunsuppres- schen Diagnosekriterien erfüllt: In bis
tigen Befunden der Bildgebung, oder siven Therapie deuten, sank demgegen- zu 50 % der RZA-Fälle können Riesen-
wenn eine aussagekräftige Bildgebung über in der TABUL-Studie die Sensiti- zellen in der TAB fehlen [153]. Wenn
nicht zur Verfügung steht, wird die TAB vität der TAB um ca. ein Drittel nach das entzündliche Infiltrat im Übrigen die
zur histologischen Diagnosesicherung ≥7 Tagen GC-Therapie. Die Einschluss- typische Lokalisation und Zusammen-
einer kraniellen RZA eingesetzt [63]. kriterien der TABUL-Studie umfassten setzung aufweist, ist die Diagnose einer
Da die RZA häufig einen diskontinu- jedoch ein weites Spektrum an Sympto- RZA dennoch histologisch möglich. Bei
ierlichen Befall der Gefäße aufweist (sog. men [159]. Eine TAB wird daher opti- unklaren Befunden ist die Mitbeurtei-
„skip lesions“), ist die Sensitivität der TAB malerweise innerhalb von wenigen Tagen lung durch eine Referenzpathologie oft
abhängig von einer ausreichenden Pro- nach Beginn der GC-Therapie durchge- hilfreich.
benlänge des Gefäßes. Diese sollte daher führt. Gleichwohl besteht mindestens bis Wenn keine entzündlichen Infiltra-
mindestens 1 cm betragen [278]. Eine zu 4 Wochen nach Beginn der Therapie te nachweisbar sind (z. B. infolge einer
vorherige Markierung der Lokalisation eine gute Aussicht auf eine positive His- bereits begonnenen GC-Therapie), kann
mit den sonographisch ausgeprägtesten tologie [120, 191], nach einigen Quellen keine sichere RZA-Diagnose anhand
Veränderungen verbesserte die Sensitivi- sogar deutlich darüber hinaus [166]. nichtentzündlicher histologischer Merk-
tät der TAB in mehreren Studien nicht, Die histologische Aufarbeitung von male der Temporalarterien erfolgen
darunter auch eine prospektive rando- Gefäßbiopsaten bei RZA und TAK be- (z. B. Ausdünnung der Media, Intimahy-
misierte Studie [84, 225]. Eine bilatera- inhaltet die Einbettung mehrerer Quer- perplasie, Fragmentierung der Lamina
le TAB erhöht die diagnostische Wahr- schnitte des Gefäßes sowie Stufenschnitte elastica interna, Adventitiafibrose, Neo-
scheinlichkeit einer RZA nur gering (und in Hämatoxylin-Eosin-Färbung, ferner angiogenese, Kalzifikationen) [185].
ist daher in der klinischen Praxis nicht eine Elastica-van-Gieson-Färbung und Da sich das mikroskopische Bild
üblich) [30, 194]. in Zweifelsfällen immunhistochemische in Aorta oder aortennahen Arterien
Bei der TAK sowie beim extrakrani- Untersuchungen zum Nachweis von Rie- bei RZA und TAK weitgehend gleicht
ellen Typ der RZA [36, 62] ist die bi- senzellen bzw. Makrophagen (z. B. CD68) [138], ist histomorphologisch alleine an
optische Verifizierung nicht Teil der Pri- sowie T-Lymphozyten (z. B. CD3). Die Großgefäßen keine sichere Unterschei-
märdiagnostik, jedoch ist bei ggf. erfor- typischen histopathologischen Merkma- dung zwischen RZA und TAK möglich,
derlichen gefäßchirurgischen bzw. kar- le der RZA sind nach den ACR-Kriterien wenngleich immunhistochemische Un-
diochirurgischen Eingriffen die histolo- von 1990 eine Vaskulitis mit prädomi- tersuchungen und experimentelle Daten
gische Untersuchung von Gefäß- oder nant mononukleärer Zellinfiltration oder ätiopathologisch eine unterschiedliche
Klappenbiopsaten grundsätzlich sinnvoll granulomatöser Entzündung, meist mit Genese nahelegen [46, 165, 238].
(vgl. Empfehlung 9). Eine Beteiligung in- mehrkernigen Riesenzellen [117]. Prä- Typisch ist in den großen Gefäßen
traparenchymalerArterieninnererOrga- dilektionsort der Riesenzellen ist in der bei RZA und TAK die Ausbreitung der
ne im Rahmen einer systemischen RZA A. temporalis die Lamina elastica in- Entzündung entlang der Vasa vasorum
wird meist als Zufallsbefund bioptisch terna, deren Fasern häufig fragmentiert und die oft herdförmige mottenfraßar-
diagnostiziert [107]. und von Makrophagen bzw. Riesenzellen tige Destruktion der elastischen Fasern
Der Einfluss einer bereits begonnenen destruiert sind [269]. Scharf umschrie- in allen Schichten der Media durch Ma-
GC-Therapie auf das histologische Unter- bene Granulome vom Sarkoidosetyp krophagen bzw. Riesenzellen teils auch
suchungsergebnis wurde bei der RZA in finden sich hier nicht. In der Regel liegt mit Nekrosen [176] sowie der nachfol-
verschiedenen Studien untersucht. Eine eine transmurale Entzündung durch gende Ersatz des elastischen Fasergerüsts
große retrospektive Fallserie zeigte, dass T-Lymphozyten und Makrophagen vor der Media durch zungenförmig um die
bei einem Teil der Betroffenen 2 Wochen mit Verdichtung im Bereich von Lami- Vasa vasorum einsprossendes kollage-
nach Beginn einer GC-Therapie noch na elastica interna und Lamina elastica nes Bindegewebe. Aneurysmen der Aorta
der histologische Nachweis einer RZA externa (bzw. am Übergang von Media können auftreten, eine Intimabeteiligung
erbracht werden kann [3]. In einer ande- und Adventitia) [42, 106], in weniger der Aorta ist nicht charakteristisch [265].
ren Studie gelang bei 80 % der Untersuch- als 10 % wird eine Vaskulitis der Va- Häufig kommt es zu Thromben, Steno-
ten ein positiver histologischer Nachweis sa vasorum oder der periadventitialen sen oder Aneurysmen, gelegentlich zu
in einem Zeitraum von 7 bis 28 Tagen kleinen Gefäße beschrieben, bei der einem Übergreifen der Fibrose bzw. Ent-
nach Beginn der GC-Therapie [120]. In- Kleingefäßvaskulitiden eine Differenzi- zündung auf perivaskuläres Gewebe, z. B.
teressanterweise wurden unter einer GC- aldiagnose darstellen können [220]. Die Periaortitis oder Perikarditis [244].
Therapie noch bei 50 % bzw. 25 % der Intima der A. temporalis weist häufig Da die bioptische Diagnostik meist
Betroffenen mit einer RZA nach 9 bzw. eine Fibrose auf, Thromben können erst an gefäßchirurgischen Resektaten im
S76 Zeitschrift für Rheumatologie · Suppl 3 · 2020Sie können auch lesen
