Zentraler Diabetes insipidus
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:: Zentraler Diabetes insipidus
Diese Empfehlungen sind von der in Orphanet publizierten französischen Leitlinie aus dem Jahr 2009
abgeleitet. Sie wurden durch Orphanet Deutschland übersetzt und in Zusammenarbeit mit dem
nationalen Beirat für Seltene Hormonstörungen (Prof. Felix Beuschlein, Universitätsklinikum
München) überarbeitet.
Synonyme: Diabetes neurohormonalis
Definition: Der zentrale Diabetes insipidus ist charakterisiert durch eine mangelhafte Sekretion von
antidiuretischem Hormon (ADH oder AVP) mit der Folge einer hypotonischen (30 ml/kg Körpergewicht). Er kann erblich oder erworben sein. Der ADH-Mangel kann infolge einer
Beeinträchtigung eines ADH-Bildungsortes (Nucleus supraopticus und Nucleus paraventricularis des
Hypothalamus) oder des Tractus hypothalamo-hypophysialis entstehen. Die Ätiologie der verschiedenen Formen
des zentralen Diabetes insipidus beim Erwachsenen und beim Kind ist vielgestaltig: idiopathisch, tumorinduziert
(Kraniopharyngiom, Metastase), chirurgische Eingriffe, aufgrund einer Histiozytose, posttraumatisch, infektiös,
aufgrund einer Speicherkrankheit, Autoimmunerkrankung, granulomatösen Erkrankung u.a. Die
Grundbehandlung ist die Gabe von DDAVP (Desmopressin, MINIRIN®) oral, als Injektion oder Nasenspray.
Mehr erfahren Sie unter:
Kurzbeschreibung der Krankheit bei Orphanet
Menu
Empfehlungen für die
Merkblatt für den Rettungsdienst
Notfallambulanz
Synonyme Notfallsituationen
Pathophysiologie Lenkung
Notfälle Medikamenten-Wechselwirkungen
Häufig verschriebene langfristige Therapien Anästhesie
Vermeidung von Gefahren Präventionsmaßnahmen
Besonderheiten der medizinischen Versorgung Zusätzliche Maßnahmen und
vor Einweisung ins Krankenhaus Krankenhauseinweisung
Weitere Informationen Organspende
Literatur
http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Zentraler-Diabetes-insipidus-dePro17999.pdf
©Orphanet DeutschlandMerkblatt für den Rettungsdienst
Ruf zu einem Patienten mit zentralem Diabetes insipidus
Synonyme
Diabetes neurohormonalis
Pathophysiologie
Störung der Sekretion von antidiuretischem Hormon (ADH) infolge einer Beeinträchtigung des Nucleus
supraopticus und Nucleus paraventricularis des Hypothalamus oder des Tractus hypothalamohypophysialis,
deren Ursachen unterschiedlich sein können: Tumor (Kraniopharyngiom, Metastase), chirurgische Eingriffe,
idiopathisch, Histiozytose, posttraumatisch, infektiös, Speicherkrankheit, Autoimmunerkrankung,
granulomatöse Erkrankung u.a.
Notfälle
Die klinischen und biologischen Anzeichen von Störungen des Wasserhaushaltes erlauben in der medizinischen
Notfallversorgung häufig keine klare Diagnose, für den mobilen Notfalldienst ist die Diagnose in der Praxis häufig
erschwert. Die klinischen Zeichen korrelieren mit der Störung der Natriämie, ihrer Intensität und dem Eintrittstempo:
intrazelluläre Dehydratation mit normalem Natriumspiegel bei kompensatorischer Polydipsie oder
Hypernatriämie bei fehlender Wasserzufuhr
Hyperhydratation mit Hyponatriämie bei Desmopressin-Überdosierung: klinische Zeichen in Abhängigkeit vom
Grad der Hyponatriämie
Häufig verschriebene langfristige Therapien
Desmopressin (MINIRIN®): oral, als Injektion oder Nasenspray
Vermeidung von Gefahren
– Achtung bei sämtlichen Ursachen von Dehydratation, die einen Diabetes insipidus maskieren oder
durch diesen maskiert sein können
– Achtung bei eventuellen anderen adenohypophysären Defiziten (insbesondere kortikotrope
Insuffizienz)
Besonderheiten der medizinischen Versorgung vor Einweisung ins Krankenhaus
Symptomatische Hypovolämie-Korrektur nach Blutabnahme für ein Ionogramm, falls möglich
Einweisung in die Intensivpflege oder Reanimation
Weitere Informationen:
Besuchen Sie die Orphanet-Website unter http://www.orpha.net/ und geben Sie den Namen der Krankheit in
das Suchfeld ein. Auf der Übersichtsseite der Krankheit wählen Sie im Menu den Link
. Schränken Sie die Suchabfrage auf das gewünschte Land ein.
Empfehlungen für die Notfallambulanz
http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Zentraler-Diabetes-insipidus-dePro17999.pdf
©Orphanet DeutschlandNotfallsituationen
1. Intrazelluläre Dehydratation
Der Natriumspiegel bleibt normal, wenn die Polyurie durch eine Polydipsie kompensiert wird. Falls keine
Hydratation möglich ist (Koma, psychische Störungen, Sedierung in der Reanimation, ältere Patienten oder
kleine Kinder), wird eine Hypernatriämie mit intrazellulärer Dehydratation und plasmatischer
Hyperosmolarität eintreten.
ACHTUNG BEI SÄMTLICHEN URSACHEN VON DEHYDRATATION, DIE EINEN DIABETES INSIPIDUS MASKIEREN ODER
DURCH DIESEN MASKIERT SEIN KÖNNEN.
Diagnostische Sofortmaßnahmen:
Beurteilung des Schweregrades:
– Die klinischen Zeichen korrelieren mit dem Grad der Hypernatriämie und deren Eintrittstempo:
Somnolenz, Asthenie, Verhaltensstörungen, zentrales Fieber, Krampfanfall, Koma,
zerebromeningeale Blutung
– Durst: manchmal sehr stark
– Trockene Schleimhäute
– Polyurie
– Gewichtsverlust
Im Notfall prüfen:
– BlutIonogramm, plasmatische Osmolarität, Diurese und Osmolarität des Urins und Harndichte
• HyperNa > 145 mmol/l, plasmatische Osmolarität > 300 mosmol/l in Verbindung mit hypo-
tonischer Polyurie (Posm > 300 mosmol/kg Wasser) und einer niedrigen Harndichte (< 1005)
Therapeutische Maßnahmen im Notfall:
SYMPTOMATISCHE BEHANDLUNG UND ÄTIOLOGIE: Streben nach Korrektur der Hypovolämie,
sofern vorhanden, und der Hyperosmolarität im Plasma
– ZUFUHR VON DDAVP (MINIRIN®)
• Wenn der Erkrankte bewusstlos ist: Injektion (subkutan, i.v. direkt oder i.m. (1 ml = 4 µg)):
◊ Erwachsener: 1 bis 4 µg/Tag in 2 Injektionen
◊ Säugling: 0,2 bis 0,4 µg/Tag in 2 Injektionen, mit 1 beginnen
◊ Kind: 0,4 bis 1 µg/Tag in 2 Injektionen
• Wenn der Erkrankte bei Bewusstsein ist:
◊ nasal: Spray: 10 µg pro Hub. 10 bis 20 µg bei Erwachsenen, bei Bedarf wiederholen
◊ oral: Minirin® Tabletten zu 0,1 und 0,2 mg. 0,1 bis 0,2 mg x 3/Tag oder (Minirinmelt® 60,
120 oder 240 µg)
Hinweis: Im Fall eines mit MINIRIN® nasal kontrollierten Diabetes insipidus entspricht die
Dosis von MINIRIN Injektionslösung mit vergleichbarer Wirkung etwa einem Zehntel der
nasal verabreichten Dosis.
– AUSGLEICH DES WASSERVERLUSTES: Wasser trinken lassen, wenn der neurologische Zustand
es erlaubt, oder über venösen Zugang rehydrieren: 2,5%ige Glukoselösung
– Die orale oder i.v. Rehydratation kann bis zu 1 l/Std. gehen
– Zu verabreichende Wassermenge: Wasserdefizit = 60% X Gewicht X ([Na/140]-1)
– Den Natriumspiegel nicht zu schnell korrigieren: Ziel: 10 nmol/l in 24Std., besonders bei länger
bestehender Hypernatriämie
ÜBERWACHUNG:
– Gewicht
– Blutdruck
– Bewusstsein
– 24-Stunden-Diurese
– Blut-Ionogramm
2. Hyperhydratation mit Hyponatriämie:
http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Zentraler-Diabetes-insipidus-dePro17999.pdf
©Orphanet DeutschlandBei Überdosierung von DDAVP oder wenn eine begleitende Änderung des Durstzentrums vorliegt (zum
Beispiel durch traumatische Läsion), kann eine Hyperhydratation mit Hyponatriämie beobachtet werden.
Überdosierung von DDAVP:
Die klinischen Zeichen korrelieren mit dem Grad der Hyponatriämie und dem Tempo ihres Eintretens
(Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, Kopfschmerzen, Benommenheit, Koma, Krampfanfälle, fehlendes Durstgefühl,
sogar Ekel vor Wasser). Biologisch liegt eine Hyponatriämie vor.
Therapeutische Sofortmaßnahmen
Abbruch der Behandlung mit Minirin®
Bei asymptomatischer oder gering symptomatischer Hyponatriämie: Einschränkung der
Wasserzufuhr: 500 bis 700 ml/24 Std.
Bei symptomatischer Hyponatriämie: die Korrektur der Störungen muss vorsichtig erfolgen, denn es
besteht ein hohes Risiko einer zentralen pontinen Myelinolyse
Bei Koma oder Krämpfen: Infusion von hypertonischer Kochsalzlösung, dabei darauf achten, den
Natriumspiegel um nicht mehr als 1 mmol/Std. und nicht mehr als 12 mmol am ersten Tag zu korrigieren
Lenkung
Wohin? Nächstgelegenes Krankenhaus: Intensivstation oder Reanimation je nach klinischem Zustand, danach
an die Endokrinologie überweisen.
Wann? Abhängig vom Schweregrad der Elektrolytstörung und des Bewusstseinszustands
Medikamenten-Wechselwirkungen
Carbamazepin (Tégrétol®): Potenziert die Freisetzung und Wirkung von ADH. Stimuliert die AVP-Sekretion
und verstärkt seine Wirkung auf die Nieren.
Clofibrat (Lipavlon®): Stimuliert die AVP-Produktion.
Chlorpropamid (Diabinèse®), Indometacin (Indocid®, Indobiotic®): Steigern die Freisetzung von ADH und
potenzieren die antidiuretische Wirkung.
Lamotrigin (Lamictal®, Lamicstart®): Gefahr einer Hyponatriämie.
Thiazide (z.B. Esidrex®): Können durch einen mäßigen Kochsalzentzug die Diurese verringern.
Glibenclamid (Daonil®, Miglucan®): Verminderung der antidiuretischen Wirkung.
Valproinsäure (Dépakine®, Micropakine®, Dépakote®): Unter Depakote® ist ein Fall von transitorischem
Diabetes insipidus aufgetreten.
Loperamid (Imodium®, Indiaral®, Ercestop®, Arestal®, Diaretyl®, Peracel®): Aufgrund der durch das AM
verlangsamten Verdauungsmotilität besteht das Risiko einer Verstärkung der antidiuretischen Wirkung von
Minirin®.
Anästhesie
Überwachung des Hydratationsstatus, der Diurese und der plasmatischen Osmolarität bei:
chirurgischem Eingriff
Situationen, in denen der Patient seinen Durst nicht stillen oder mit Minirin® behandelt werden kann
Die Zufuhr erfolgt über einen venösen Zugang
Präventionsmaßnahmen
Für eine wirksame Kompensation anderer eventuell damit verbundener Defizite des
Hypophysenvorderlappens sorgen, insbesondere des ACTH-Mangels.
Zusätzliche Maßnahmen und Krankenhauseinweisung
http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Zentraler-Diabetes-insipidus-dePro17999.pdf
©Orphanet Deutschland Bei Störungen der Durstregulation:
die Wasserzufuhr quantifizieren und kontrollieren
die Zufuhr an die Diurese anpassen
die Salzzufuhr in der Ernährung anpassen
Bei sehr heißem Wetter an angemessene Klimatisierung denken
Den Patienten einen leichten und häufigen Toilettengang ermöglichen
Die Eltern und die Angehörigen über die Krankheit und ihre Behandlung informieren
Den Patienten schulen
Organspende
– In der Literatur gibt es keine Daten, die gegen eine Organspende sprechen. Die Entscheidung ist
von der den Diabetes insipidus verursachenden Ausgangserkrankung abhängig zu machen.
Zu beachten: Ein Hirntod geht häufig mit einem zentralen Diabetes insipidus einher, daher
empfiehlt sich eine besondere Überwachung des Wasserhaushalts. Die Behandlung des Diabetes
insipidus muss frühzeitig einsetzen, sie umfasst eine an die Diurese angepasste Substitutions-
behandlung mit DDAVP.
Literatur
Ann Fr Anesth Reanim. 2006 May;25(5):525-7. Epub 2006 Feb 28. [Transient central diabetes insipidus during
a valproic acid poisoning]
Lancet. 2000 Aug 19;356(9230):656. Hyponatraemia associated with lamotrigine in cranial diabetes insipidus.
Mewasingh L, Aylett S, Kirkham F, Stanhope R.
Eur J Clin Pharmacol. 1999 Jun;55(4):305-9. Changes in gastrointestinal motility influence the absorption of
desmopressin. Callréus T, Lundahl J, Höglund P, Bengtsson P. Department of Clinical Pharmacology, Lund
University Hospital, Sweden.
Crit Care Med. 1994 Aug;22(8):1301-5. Brain death in pediatric intensive care unit patients: incidence, primary
diagnosis, and the clinical occurrence of Turner's triad. Staworn D, Lewison L, Marks J, Turner G, Levin D.
Department of Pediatrics, University of Texas, Dallas.
Diese Empfehlungen sind von der in Orphanet publizierten französischen Leitlinie aus dem Jahr 2009 abgeleitet.
Sie wurden durch Orphanet Deutschland übersetzt und in Zusammenarbeit mit Prof. Felix Beuschlein an die
Situation in Deutschland angepasst.
Die Original-Leitlinie wurde erstellt von: Morlet N, Brue T, Centre de Référence des Maladies Rares d’Origine
Hypophysaire (DEFHY), Ducasse N, Association Française du Diabète Insipide (AFDI): Diabète insipide d’origine
centrale. Orphanet Urgences 2009, https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_DiabeteInsipideCentral-
frPro17999.pdf
Datum der Fertigstellung: [2014]
http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Zentraler-Diabetes-insipidus-dePro17999.pdf
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