Die häufigsten Erkrankungen aus der Kinder-und Jugendgynäkologie
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Die häufigsten Erkrankungen aus
der Kinder-und Jugendgynäkologie
UNIVERSITÄTSMEDIZIN BERLIN GGGB 15.01.2020
Die häufigsten Erkrankungen aus der Kinder-und
Jugendgynäkologie
• Einführung
− Pubertätsentwicklung / Tanner-Stadie
− Wie untersuche ich ein Kind
− Das Hymen
• Häufige Erkrankungsbilder aus der Kinder- und Jugendgynäkologie
− Vulvitis, Vulvovaginitis
− Labiensynechie
− Lichen sclerosus
− Schmerzhafte und schmerzfreie primäre Amenorrhoe
− Dysmenorrhoe
− Tipps für die Praxis
Mädchen sind nicht einfach kleine Frauen!
Einführung
Mädchen und ihre Mütter/Väter auf dem sensiblen Gebiet der Kinder-
und Jugendgynäkologie mit Sachkenntnis und altersgerechter Empathie
begleiten zu wollen, ist eine anspruchsvolle und gleichzeitig
befriedigende Aufgabe.
Dazu braucht es viel Zeit, Ruhe und Geduld!!!
Die Kinder- und Jugendgynäkologie ist ein interdisziplinärer Bereich, der
sich aus der Schnittmenge zwischen den Fachgebieten der
Kinderendokrinologen, Kinderonkologen, Kinderchirurgen,
Kinderurologen, Kinderpsychiatern/Kinderschutzambulanz ergibt.
Einführung Altersgerechte Untersuchungsmethoden • Vorraussetzung ist die Kenntnis der anatomischen und endokrinologisch bedingten Besonderheiten in den verschiedenen Altersperioden der Mädchen. • Alle Untersuchungen sind individuell altersentsprechend und gemäß der Symptomatik. • Die gynäkologische Untersuchung ist immer noch mit einem Tabu und irrationalen Ängsten behaftet. • Normvarianten müssen erkannt und von echter Pathologie abgegrenzt werden.
Der Fall Betreff: 10-jährige Tochter mit nächtlichen Schmerzen Nachricht: Sehr geehrten Damen und Herren, sehr geehrte Frau Gehrmann, meine Tochter, geb. 2007, hat seit ca. einem Jahr immer wieder in unterschiedlichen Zeitabständen nachts plötzlich auftretende Schmerzen im Vaginalbereich. Sie weint manchmal vor Schmerzen und meint, es ist wie ein Stechen. Wir waren mit ihr beim Kinderarzt, Hautarzt, Urologen, als letztes wurde ein MRT gemacht, ohne Befund. Sie leidet immer noch an diesen nächtlichen Schmerzen und wir wissen immer noch nicht, was es ist. Daher würde ich gerne einen Termin…
Pubertätsentwicklung / Tanner-Stadie
Pubertät Physiologischer Ablauf der Pubertät (Tanner-Stadien) • Bei Mädchen ist das erste messbare Zeichen der Pubertätsbeginn die ovarielle Aktivität mit Anstieg des Östrogens und feststellbarer Thelarche • Das Auftreten der Pubesbehaarung ist hingegen eine Aktivierung der Nebennierenrinde (Adrenarche) und wird in 10-30% vor der Thelarche beobachtet. • Als normale Zeitspanne für das Auftreten der Thelarche gilt der Zeitraum zwischen 8 und 13 Jahren mit einem durchschnittlichen Alter von 10,9 Jahren.
Thelarche
B1: kein tastbarer Drüsenkörper
B2 (10,9 Jahre): kleiner tastbarer
Drüsenkörper.
B3 (12,2 Jahre): weitere
Vergrößerung des Brustdrüsen-
körpers und größer als Areola
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und Jugendgynäkologie
Thelarche
B4 (13,2 Jahre): in der seitlichen
Projektion bilden Areola und
Papille eine der Brustdrüse
aufgesetzte zweite Erhebung
Stadium B5 (14,0 Jahre): Brust
adult
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologiePubarche
P1: keine Schambeharrung P2: spärliches Wachstum
längerer, pigmentierter,
Überwiegend entlang der
Labia majora.
P3: Schambehaarung ist P4: Schambehaarung vom
dunkler pigmentiert, breitet adulten Typ, kein Übergreifen
sich über die Symphye aus. auf die Oberschenkelinnen-
seite.
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologiePubarche
• P5: Schambehaarung vom Typ
her adult, in Form eines
umgekehrten Dreiecks,
Übergreifen auf die
Oberschenkelinnenseite, aber
nicht auf die Linea alba. Kein
Überschreiten der waagerechten
Abschlusslinie nach oben.
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieGrad der Östrogenisierung des Hymens
Straff und rigide
kindlich präpubertär
Sukkulent und
weich
pubertär sek. Amenorrhoe
Heinz Sprechst. Kinder- u. Jugendgyn., Krankenhs. Berlin-LichtenbergInspektion des äußeren Genitale
Zug an den
Separation
Labia majora
Traktion Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, ChariteDer/Das Hymen • Neugeborenen: östrogenbedingt hell-rosig und sukkulent • Kind: straff und rigide • Pubertät: sukkulent und weich • Varianten der Hymenalkonfiguration/ Hymenalstruktur/ der umliegenden Gewebe • V.a. Pubertätsstörungen, primärer/sekundärer Amenorrhoe, Fehlbildung, V.a. sexueller Kindesmissbrauch • Die Entität eines kongenital fehlenden Hymens existiert in Abwesenheit komplexer genitaler Fehlbildungen nicht!!! • Aufklärung und Sexualerziehung: 4 von 5 Mädchen bluten nicht beim „1. Mal“!
Hymen anulare
• Hymen anulare, hormonelle
Ruhephase, keine Zeichen der
Östrogenisierung,
• Variante der
Hymenalkofiguration
Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, ChariteHymen semilunares
• Semilunäres Hymen, hormonelle
Ruhephase, keine Zeichen der
Östrogenisierung
• Linea vestibulares als
Normvariante (Varianten der
umliegenden Gewebe)
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieHymen altus
• Hymen altus (Varianten der
Hymenalkonfiguration) mit
lateralisierter Hymenalöffnung,
hormonelle Ruheperiode, keine
Zeichen der Östrogenisierung
= Normvariante
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieHymen seminularis
• Hymen seminularis (Variante der
Hymenalkonfiguration),
hormonelle Ruhephase, keine
Zeichen der Östrogenisierung,
mit einer sogenannten
„Projection“ oder „Bamb“ =
Normvariante (Varianten der
Hymenalstruktur)
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und Jugendgynäkologie• Hymenalpolyp Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, Charite
Die häufigsten Erkrankungen aus der Kinder-und
JugendgynäkologieVulvovaginitis, Vulvitis, Vaginitis • Entzündungen der Vulva und Vagina gehören zu den häufigsten Vorstellungsgründen in den Sprechstunden. • Typische Symptome: Rötung der Vulva, mit Juckreiz, Missempfindungen und Brennen. Auch Dysurie und Blutungen können auftreten. • Der entwicklungsabhängige Grad der Östrogenisierung ist ein wichtiger Bestandteil der Ätiologie. • Ist die vaginale Schleimhaut betroffen kommt es meist zu Ausfluss. • Dieser kann, abhängig von der Ursache , gelb-grünlich, blutig, eitrig mit oder ohne fötiden Geruch imponieren.
Vulvitis
• Neugeborenen-und Säuglings-
phase (1.-2. Lebensjahr)
• Übertragung von Mykosen
(häufig C. albicans) im Mund und
im Genitalbereich (Soorvulvitis)
• Im Säuglingsalter durch das
tragen von Windeln
(Windeldermatitis) Pilze
(Windelsoor) oder Bakterien
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieVulvitis
• Hormonelle Ruheperiode (2.-8.
Lebensjahr)
• Sind meist unspezifischer Natur
• Ursachen: lokale Reizung, nicht
ausreichende oder übertriebene
Hygiene, allergische Reaktionen,
Fremdkörper, Wurmbefall (meist
Oxyuren).
• Abstriche der Vulva: nur im
Ausnahmefall
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieVulvitis
• Hormonelle Ruheperiode (2.-8.
Lebensjahr)
Allergische Reaktion auf einen
neuen Weichspüler.
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieLabiensynechie
Labiensynechie
• Verklebung der Labia minora
• Typischerweise: pergamentartige
erscheinende Verklebung
• Keine Fehlbildung
• Ätiologie: unklar / Mikroläsionen
• Behandlung: Estriol-Salbe auf einen
Wattestäbchen mit Druck 2 mal
täglich für 14 Tage, richtige
Hygiene.
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieLabiensynechie
Lichen sclerosus
Lichen sclerosus • Der LS ist eine typischerweise im Anogenitalbereich lokalisierte chron. Dermatits mit phasenhaften Verlauf. • Der LS zeigt 2 Altersgipfel, postmenopausal und präpubertär, 5-15% der Fälle bei präpubertären Mädchen. • Prävalenz: 1:900-1:1100, durchschnittliche Erkrankungsalter: 4-6 Jahren • Aufgrund des mangelnden Bewusstseins und der vielfältigen klinischen Erscheinungsbilder machen die Diagnose zu einer Herausforderung. Im Schnitt dauert es 1-2 Jahre bis die Diagnose gestellt wird. 17% der Mädchen haben eine pos. Familienanamnese.
Lichen sclerosus
• Typisch Anogenitalregion (8er-
Form)
• Typische Symptome: Juckreiz,
Schmerzen und brennen.
• Klinisches Bild: weißliche
Hautveränderungen,
porzellanweiße Plaques,
Rhagaden, Rötungen, Petechien,
submuköse Einblutungen
• Keine Biopsie bei Kindern
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und JugendgynäkologieLichen sclerosus Heinz Sprechst. Kinder- u. Jugendgyn., Krankenhs. Berlin-Lichtenberg
Lichen sclerosus
• 7 8/12-jähriges Mädchen mit
dem typischen Vollbild eines
Lichen sclerosus
• NB: Pseudoklitorishypertrophie
• Behandlung: Triamcinolon
• Volon A antibiotikafreie Salbe
• 3 Wochen: 1. und 2. Woche 1-0-1
3. Woche alle 2 Tage 0-0-1
• Linola Fett CremeLichen sclerosus
• 6 4/12-jähriges Mädchen mit
wiederholten Blutungen die von
großflächigen Suffusionen bei
Lichen sclerosus herrühren.Lichen sclerosus
• 8 10/12- jähriges Mädchen mit
petechialen Einblutungen, gut zu
sehen unter Vergrößerung.Lichen sclerosus
• 8 1/12-jähriges Mädchen,
Zuweisung mit V.a. sexuellen
Missbrauch.
• Anamnese: Juckreiz, kein Flour,
blutige Unterhose
• Untersuchung: pergamentartig
veränderte Vulvahaut, blutige
Stellen, petechiale Einblutungen
• Keine Unfallanamnese,
Übergriffe werden verneint.Lichen sclerosus
• Eine Abgrenzung von
Symptomen des sexuellen
Missbrauchs ist daher wichtig,
um unnötige Anschuldigungen
zu vermeiden und ggf. auch
besorgte Eltern zu beruhigen.
• Cave: Häufig werden vor
Diagnosestellung eines LS
Infektionen, Trauma oder
sexuelle Gewalt vermutet.Bilder
Schmerzhafte primäre Amenorrhoe
Hymenalatresie • Bei der Hymenalatresie findet sich ein kompletter Verschluss der Scheidenöffnung. • Es ist die häufigste Verschlussstörung bei normalen Uterus-und Vaginalanlage. • 0,014-0,1% der weiblichen Neugeborenen • Die Hymenalatresie kann bereits als Mukokolpos in der Neugeborenenperiode diagnostiziert werden. Danach fallen die Mädchen erst wieder durch eine primäre Amenorrhoe mit Unterbauchschmerzen bei zeitgerechter Pubertätsentwicklung auf. • Hämatokolpos, bei längeren bestehenden Blutungen auch eine Hämatometra bis hin zu einer Hämatosalpinx.
Wolf, Esser Mittag, Atlas Kinder-und Jugendgynäkologie
Hymenalatresie
Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, ChariteGehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, Charite
Hymenalatresie Merke: • Eine primäre Amenorrhoe mit sonst normal ablaufender Pubertät (Ausbildung Mammae, normales Längenwachstum, Körperwachstum) spricht immer für eine genitale Fehlbildung. • Eine schmerzhafte primäre Amenorrhoe spricht für eine Verschlussstörung. • Eine schmerzfreie primäre Amenorrhoe spricht für eine Uterusaplasie.
Der Fall
Hymenalatresie Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, Charite
Transversales Scheidenseptum • 15-20% im unteren Drittel der Scheide • 35-40% im mittleren Drittel • 46% im oberen Drittel • Seltener als longitudinale Scheidensepten • Können die Scheidenöffnung komplett verschließen, ringförmig oder spangenartig (Schwierigkeiten o. Schmerzen beim Einführen eines Tampons oder Geschlechtsverkehr) • Bei kompletten Verschluss: Klinische Symptome gleichen denen der Hymenalatresie • Sind oft mit einem Uterus bicornis oder Uterus septus kombiniert
Schmerzfreie primäre Amenorrhoe
MRKH-Syndrom
• Häufigkeit 1:4000-1:5000 aller weiblichen Geburten
• Hinweiszeichen fehlender Flour neonatalis
• Symptome keine bis zur Pubertät, primäre Amenorrhoe
• Genetik 46,XX
• Habitus normal Weiblich
• Befund Hypoplasie bis Atresie bzw. Aplasie
• Weiter Fehlbildung ca. 40% Fehlbildungen der Nieren und Harnwege
ca. 20-30 % Fehlbildungen des Skelettsystems
seltener Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems oder des ZNSMRKH-Syndrom • Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (Abkürzung: MRKH- Syndrom) bezeichnet eine kongenitale kombinierte Anomalie des weiblichen Genitale. • Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. • Fehlanlage von Uterus und Vagina. • In bis zu 80% der Fälle liegen bilateral oder unilateral rudimentäre Uterushörner (Uterusknopsen) vor.
MRKH-Syndrom
• Anamnese Erhebung des bisherigen Verlaufes der Pubertät
Beginn der Thelarche, Leistenbruch-OP, Familienanamnese
• Untersuchung Inspektion
• Sonografie Uterus, Ovarien, Niere
• MRT Becken/Abdomen
• Chromosomanalyse komplette Androgenresistenz (testikuläre Feminisierung 46XY)
• Hormonbestimmung unauffälligen HormonstatusMRKH-Syndrom
Typ A 44% der Fälle Die Tuben, Ovarien, Nieren und
(typische MRKH-Syndrom) ableitende Harnwege sind
angelegt und normal entwickelt.
Typ B 56% der Fälle Hier können Fehlbildungen der
Tuben oder Ovarien oder anderer
(atypische MRKH- Organsysteme typischerweise
Syndrom) Nieren, Harnwege oder des
Skelettsystems vorliegen.
MURCS (Müllerian, renal, ca. 16% der Fälle Die mit Fehlbildungen der Nieren,
des Skelettsystems und/oder des
cervicothoracic, somite Herzens, mit muskulärer Schwäche
Abnormalities) einhergeht.MRKH-Syndrom Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, Charite
MRKH-Syndrom Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, Charite
MRKH-Syndrom Gehrmann, Sprechstunde Kinder-und Jugendgynäkologie, Charite
MRKH-Syndrom Konservativ • Dehnung des Vaginalgrübchen durch Franksche Dehnungsmethode Operativ • Amnionscheide • OP nach Vecchietti – Laparoskopisch • Sigmascheide • Vollhauttransplantat
Dysmenorrhoe
Primäre Dysmenorrhoe • Schmerzen im Zusammenhang mit der Regelblutung werden als Dysmenorrhoe definiert. • Krampfartige Unterbauchschmerzen, die bereits vor Einsetzen der Menstruation beginnen können, Maximum in den ersten 12 Stunden, bis mehrere Tage. • Rücken- und Bauchschmerzen • Übelkeit, Erbrechen, Flatulenz, Diarrhoe, Kopfschmerzen, Migräneattacken, psychovegetative Beschwerden
Primäre Dysmenorrhoe • Merke: Bei Jugendlichen liegt meist eine primäre Dysmenorrhoe ohne sichtbare Organpathologie vor. • Die Dysmenorrhoe ist das häufigste gynäkologische Problem bei Adoleszentinnen nach der Menarche und wird mit einer Prävalenz von 20-90% angegeben. • Untersuchung Jugendlicher ergab: Durchschnittsalter 16,8 Jahre 1. 42 % moderate Schmerzen 2. 58% starke Schmerzen 3. 55% Übelkeit 4. 24% Erbrechen 5. 46% versäumten 1-2 Schultage monatlich aufgrund der Dysmenorrhoe 6. Fast 100% nehmen mindestens ein Schmerzmedikament ein.
Sekundäre Dysmenorrhoe • Sekundäre Dysmenorrhoe: bei ca. 10 % der Patientinnen mit Dysmenorrhoe findet sich eine Pathologie der Genitalorgane. • Die juvenile Endometriose und Verschlussfehlbildungen sind die häufigsten Differenzialdiagnosen. • Progrediente Dysmenorrhoe, die von Zyklus zu Zyklus an Schmerzintensität zunimmt ist zu achten. • Fehlbildungen als Ursache der sekundäre Dysmenorrhoe sind in erster Linie inkomplette Verschlussfehlbildungen. • Komplette Verschlusserkrankungen Hymenalatresie oder transversale Scheidenseptum: primäre Amenorrhoe
Endometriose • Prävalenz der juvenilen Endometriose ist unklar, Schmerzsymptomatik ist atypisch • Diagnose kann nur durch eine Laparoskopie mit histologischer Untersuchung gestellt werden. • Studie: 15 Laparoskopiestudien bei Adoleszentinnen mit Dysmenorrhoe oder chronischen Unterbauchschmerzen hatten 1. 2/3 Endometriose 2. 1/3 eine moderate bis schwere Endometriose • Endometriose bei der Dysmenorrhoe der Adoleszentinnen häufiger als angenommen! • Bei therapieresistenten Beschwerden (über 6 Monate) diagnostische Laparoskopie
Therapie • Bei leichten bis moderaten Beschwerden: konservative Maßnahmen 1. Wärme 2. Enspannungstechniken 3. Agnus castus 4. Akupunktur 5. Sport • Medikamentöse Schmerztherapie: NSAP (Ibuprofen ab dem 10. Lebensjahr zur Behandlung der Dysmenorrhoe zugelassen) 1. Ibuprofen 10-12 Jahre Einzeldosis 200 mg Max. Tagesdosis 800 mg 2. Ibuprofen >12 Jahre 400 mg inital, dann 200 mg Max. Tagesdosis 1200 mg
Therapie • Hormone 1. Gestagenmonotherapie: Chlomadinonacetat 2 mg 12.-25. Zyklustag 2. Hormonersatztherapie: Estradiolvalerat 2 mg + Dienogest 2 mg 3. Hormonale Kontrazeptiva: Ethinylestradiol 30µg + Dienogest 2 mg 4. Hormonale Kontrazeptiva im Langzyklus 5. Spirale bei Endometriose
Tipps für die Praxis • Keine Untersuchung gegen den Willen des Mädchen • Richtige Hygiene mit Wasser, keine Feuchttücher, kein Waschlappen, keine Seife! • Bitte denken Sie an Lichen sclerosus bei Juckreiz und Hautveränderungen und betroffenen Müttern mit Lichen sclerosus! • Mit beginnender Brustdrüsenentwicklung ca. 2 Jahre später kommt die erste Regelblutung! • Eine schmerzhafte primäre Amenorrhoe spricht für eine Verschlussstörung!
Tipps für die Praxis • Eine schmerzfreie primäre Amenorrhoe spricht für eine Uterusaplasie! • Dehnung des Vaginalgrübchen durch Franksche Dehnungsmethode! • Bei Jugendlichen liegt meist eine primäre Dysmenorrhoe ohne sichtbare Organpathologie vor! • 46% versäumten 1-2 Schultage monatlich aufgrund der Dysmenorrhoe • Sekundäre Dysmenorrhoe: bei ca. 10 % der Patientinnen mit Dysmenorrhoe findet sich eine Pathologie der Genitalorgane! • Endometriose bei der Dysmenorrhoe der Adoleszentinnen häufiger als angenommen!
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