Schlafstörungen bei Menschen mit Entwicklungsstörungen - Corina Schnitzler Seguinklinik Diakonie Kork - DA-CH Inklusive Medizin

Schlafstörungen bei
Menschen mit
Entwicklungsstörungen
  Corina Schnitzler
  Seguinklinik Diakonie Kork

Schlafdauer gesunder Erwachsener

 Kurzschläfer < 5 h/Nacht
 Langschläfer > 10 h/Nacht
 Normale Schlafdauer (40-50% zwischen 8 und 9 h/Nacht)

Schlafregulation

 Homöopathischer Prozess (Schlafdruck)
 Circadianer Prozess (SCN)
 Ultradianer Prozess (REM/NREM)

 Zwei-Prozess-Modell (Borbély 1982)
 Akkumulation von Adenosin im basalenVorderhirn im Wachen und dessen
  zunehmender Abbau im Schlafen, blockiert Arousalsysteme, NREM Einleitung
 Wecksignale im SCN die kontinuierlich bis in die frühen Abendstunden
  zunehmend
 Reziproke Interaktion von aminergen und cholinergen Neuronen im Hirnstamm
  (Hobson and McCarley 1975)

Stores G., 2001

 aus Stuck „Praxis der Schlafmedizin“
mod. nach Birbaumer N, Schmidt RF (2006) Biologische Psychologie, 6. Aufl. Springer,
Berlin Heidelberg] aus Prasis der Schlafmedizin Stuck 2013

Klassifikation der Schlafstörungen (International
           Classification of Sleep Disorders (ICSD-2))

Hauptgruppen
•   Insomnien
•   Schlaf bezogene Atemstörungen
•   Hypersomnien zentralen Ursprungs
•   Störungen des circadianen Rhythmus
•   Parasomnien
•   Schlaf bezogene Bewegungsstörungen
•   isolierte Symptome, offensichtliche Normvarianten und noch
    nicht sicher zuzuordnende Symptome
•   andere Schlafstörungen

American Academy of Sleep Medicine; ICSD-2, 2005
Thorpy MJ (2012) Neurotherapeutics 9:687-701

Circadiane Rhythmusstörungen

 Fehlende Synchronisation intrinsischer circadianer Rhythmen mit dem
  externen Rhythmus
 Folge: Insomnien, Tagesschläfrigkeit
 Circadianer Rhythmus > 24 h
 Licht, soziale Zeitgeber

Pathologien mit circadianen
Rhythmusstörungen
 Freilaufender Rhythmus bei komplett blinden Menschen
 Unregelmäßige Schlafmuster bei schweren Formen der geistigen
  Behinderung
 Demenz (Sundowning = Aktivitätszunahme bei Sonnenuntergng)

Circadiane Rhythmusstörungen

 Therapie der Insomnie: verzögerte Schlafphasenstörung
    feste Bettzeiten
    Lichttherapie (10000 Lux, 30-45 min direkt nach dem Aufstehen, außer bei
     advance phase)
    Melatonin (3-5 mg 4 h vor dem Lichtlöschen, bei verzögert, unregelmäßig oder
     freilaufendem Rhythmus)
    Vitamin B 12 steigert die Empfindlichkeit gegenüber Licht
    Verhaltensmaßnahmen
    Körperliche Aktivität am Tag
    Eher keine Hypnotika da negativer Einfluss auf den endogenen Rhythmus

Smith-Magenis Syndrom
Deletion 17p11.2
 100% der betroffenen Kinder über verschieden Studien (Thietze et al., 2002)
 Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen
 Inversion der Melatoninsekretion
 Parsomnien
 Exzessive Tagesschläfrigkeit mit häufigen Naps
 Verkürzter REM Schlaf (Greenberg et al.,, 1999)
 Morgendliches Früherwachen
 Häufiges nächtliches Erwachen
 Verkürzte Schlafdauer (Smith et al., 1998)
 Behandlung: Melatonin und Beta 1 Antagonisten (Carpizo et al., 2006)

Hypersomnien

 Erhöhte Tagesschläfrigkeit
 Ungestörter Nachtschlaf
 Schlafdauer normal oder lang
 Genetische Disposition, HLA System
 Gelegentlich kombiniert mit vegetativer Symptomatik (kalte Extremitäten)
  othostatischer Hypotonie und Kopfschmerzen
 Cave: andere Ursachen ausschließen

Prader - Willi Syndrom
Chromosom 15

 35-100 % der betroffenen Kinder leiden unter Schlafstörungen
 Insomnie (Ein- und Durchschlafstörungen)
 Morgendliches Früherwachen
 Exzessive Tagesschläfrigkeit (Gibbs et al., 2013) auch ohne nächtliche
  Schlafstörungen (hypothalamische Dysfunktion (Nixon et al.,2002)
 Schnarchen (Richdale et al., 1999)
 Länger nächtliche Wachphasen
 Einschlafzeiten eher kurz
 Verkürzte REM Latenz (Manni et al., 2001)
 Schlafstörungen verschlechtern sich mit dem Alter (Richdale et al., 1999)
 OSA auch unabhängig von habituellen Übergewicht

Schlaf gebundene Atemstörungen - OSA

•     In der Normalbevölkerung häufig assoziiert mit Übergewicht,
      cranio-facialen Besonderheiten die zu Verengung der oberen
      Atemwege führen und muskulärer Hypotonie

• bei anatomischen Normvarianten und muskulären Störungen im
  Kopf-Hals-Bereich
                – Trisomie 21
                – Apert-Syndrom
                – Taybi-Rubinstein-Syndrom
                – CHARGE-Syndrom
                – Cerebralparesen und neuro-muskulären Erkrankungen

Rosen D (2011) Curr Opin Pulm Med 17:431-436. Katagal S et al (1994) Dev Med Child Neurol 36:304-311. Hayashi et al (1990) Brain Dev
     12:494-497. Goodman R (1998) J Child Psychol 39:347-354

                      cardio-vaskuläre Belastung
                      gastro-oesophagealer Reflux
        →Verstärkung des obstruktiven Schlafapnoe-Syndroms
        →Zunahme eines GOR

Down Syndrom
 31-54 % der betroffenen Kinder leiden unter Schlafstörungen (Stores and Stores,
  2013, Tietze et al., 2012)
 Insomnie
 Parasomnie
 Angst
 Prolongiertes Bettnässen
 Schlafbezogene Atemstörungen (OSA 31-63 %)
 Tagesschläfrigkeit
 Länger nächtliche Wachphasen
 Länger Bettzeiten
 Mehr schlafbezogenen Bewegungsstörungen
 Zusammenhänge zwischen nächtlichen Schlafstörungen und
  Verhaltensstörungen am Tag (Irritabilität, Hyperaktivität, Stereotypien) wurden
  mehrfach hergestellt, nicht zu Lethargie)
(Ashworth et al., 2013)

OSA bei Down Syndrom

 Mit 31-63% deutlich höher als in der Normalbevölkerung 3-7% (de miguel-Diez et
  al., 2003; Punkjabi, 2008)
 Assoziiert mit kognitiven Defiziten (visospatial, verbal) (Andreou et al., 2002)
 hohe Korrelation zu den syndromspezifischen kranio-facialen Dysmorphien
     Mittelgesichtsdysplasie (kleines Mittelgesicht, enge Nasenhöhlen)
     Mandibulare Hypoplasie
     Glossoptosis ( große nach hinten und unten gezogenen Zunge)
     Hypoplastische enge obere Atemwege
     Hervorstehende Tonsillen
     kurzer Hals
     geringer Durchmesser der subglottischen Trachea
     Adipositas

Schlafstörungen bei Trisomie 21

• bei Trisomie 21 häufig gefundene Schlafposition mit:

        • Schneidersitz
        • weit nach vorne gebeugtem Oberkörper
        • Kopf auf der Matratze

• → protektiver Efekt gegenüber Apnoen?
• → Parasomnie?

Senthilvel E, Krishna J (2011) J Clin Sleep Med 7: 158-162

Behandlung

 Adeno-Tonsillo-Ektomie (Shete et al., 2010) moderate Verbesserung
 Auch nach OP benötigen viele Kinder weitere Therapiemaßnahmen z.B.
  CPAP (Shott et al., 2006)

titre

NREM Parasomnien

 Unvollständiges Erwachen aus dem Tiefschlaf
 Kein vollständiges Erwachen, Weiterschlafen oder Verwirrtheit und Amnesie
  für das Ereignis
 Erste Nachthälfte
 Kurz: 1-2 Minuten selten länger bis zu 40 Minuten
 Augen geöffnet, Blick abwesend

     Schlafwandeln LZP 4% (Kinder 1-15%) (Ohayon et al., 1999)
     Pavor nocturnus (Kinder 6%, Erwachsene

REM Schlaf Parasomnien

 REM Schlaf Verhaltensstörungen
    0,1-1% der Allgemeinbevölkerung, mit steigendem Alter jedoch zunehmend
     (Ohayon et al., 1997)
    Fehlen physiologischer REM Schlaf assoziierter Muskelatonie und damit häufig
     heftiges Ausagieren von Trauminhalten
    Mögliches frühes Symptom von Synukleinopathien wie M. Parkinson, Lewy-Körper-
     Demenz oder Multisystematrophie
    Symptome können bis zu 15 Jahre vor Erkrankungsbeginn auftreten
    Hirnstammläsion, Narkolepsie
    Toxisch: SSRI, Selegilin, Alkohol, Stimulanzien (-Entzug) (Hoque et al., 2010)

Schlafgebunden Epileptische Anfälle
 Frontallappenepilepsien mit hypermotorischen Anfällen
 ausschließlich/weitgehend nur Anfälle aus dem Schlaf heraus bei 10% der
  Epilepsiepatienten; davon 80% fokale Anfälle
 Unterscheidung zu REM Schlaf Parasomnien und Panikattacken schwierig
 i.d.R stereotyp
 Kurze Dauer, abrupter Beginn und abruptes Ende
 Weit ausfahrende Bewegungen, Lautieren, komplexe Bewegungsabläufe
  fehlen
 Evtl. Lateralisierende klinische Zeichen
 Mögliche postiktale Verhaltensmuster
 Ätiologie: strukturelle Läsionen (kortikale Dysplasien >50%, Tumoren 30-50%,
  posttraumatisch oder vaskulär (Frater et al., 2000)
 Epilepsie+GB bei Dravet-Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)

Frontallappenanfälle – Differenzierung gegenüber Parasomnien

    Martin P: (2013)Schlafstörungen. In: Schanze C (Hrsg) Psychiatrische Diagnostik und Therapie bei Menschen mit Intelligenzminderung. Schattauer, S. 161-188

Subjektive und objektive
Schlafbeurteilung
 Klinische Untersuchung
 Fragebögen
 Aktigraphie
 Polysomnographie
 Ambulante Screeningverfahren (Miniscreen)

Klinische Untersuchung

• Inspektion und Palpation der Mund-, Nasen-, Rachen- und Halsregion
• ggf. HNO-ärztliche Untersuchung
• ggf. Thoraxröntgen und Lungenfunktionsprüfung
• Laboruntersuchunge:
   •   Schilddrüsenparameter
   •   Differenzialblutbild,
   •   Eisen, Ferritin, Vitamin B12, Folsäure, CRP und BSG

• bei Patienten mit Ventrikel-Shunt: Shuntfunktionsprüfung
• Beurteilung im Rahme der Grundkrankheit (Skoliosen, Down-Syndrom)

Fragebögen

 Validierte Fragebögen für Menschen mit Behinderung
 Selbst- und Fremdbeurteilungsbögen
    The Children`s Sleep Habits Questionnaire (CSHQ); Owens J.A., Spirito
     A., McGuinn M. Sleep 2000; 23: 1043-1051
    Pediatric Sleep Questionnaire (PSQ); Chervin R.D., Hedger K., Dillon J.E.,
     Pituch K.J. Sleep Medicine 2000; 1: 21-32
    Obstructive sleep apnea quality-of-life questionnaire (OSA-18); Franco
     R., Rosenfeld R., Rao M. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 25:9-16

Diagnostik von Schlafstörungen

                                              Aktometrie (Aktigraphie):

•zuverlässige Screening-Methode bzw. Methode zur Untersuchung
 des Schlaf-Wach-Rhythmus bei Personen mit Intelligenzminderung

Van Dijk E et al (2012) J Intellect Disabil Res 56: 204-211; Hare DJ et al (2006) J Intellect Disabil Res 50: 701-710

Aktigraphie   Aus Praxis der Schlafmedizin (Stuck, 2013)

Polysomnographie

Miniscreen

Besonderheiten des Schlafs bei Menschen mit geistiger Behinderung
 Syndromspezifische Schlafstörungen
 Veränderte Rhythmen aufgrund der Gehirnschädigung
 soziale Zeitgeber, Anpassung an externe Rhythmen in Heimen, der Familie
 Internistische und psychiatrische Erkrankungen, i.e.S. Epilepsie
 Schmerz
 Spastik
 Anatomische Besonderheiten
 Menschen mit schwerer geistiger Behinderung sind in der Regel nicht in der
  Lage
     über subjektive Aspekte des Schlafes bzw. der Schlafqualität oder auch Träume
      Auskunft zu geben
     differenzierte Anweisungen/Empfehlungen zur Änderung des Verhaltens im
      Hinblick auf einen weniger gestörten Schlaf zu verstehen und umzusetzen
     Auskunft über den subjektiven Effekt von Therapien (insbesondere Medikamente)
      zu geben

Häufigkeit von Schlafstörungen bei Personen mit
                     geistiger Behinderung

•stark variabel: 15 – 85% Schwierigkeiten in der Erhebung
 (Didden und Sigafoos, 2001)

        -    15.0% bei schwerer geistiger Behinderung
        -    7.5% bei leichter geistiger Behinderung
             (1000 Erwachsene mit geistiger Behinderung in einem umschriebenen
             geografischen Gebiet)
             ( Boyle et al., 2010)

        -    65% bei geistig behinderten Kindern mit spezifischer Diagnose (z.B. Down
             Syndrom, Angelman Syndrom etc.)
        -    76% bei geistig behinderten Kindern mit unterschiedlichen Diagnosen
        -    90% bei Kindern mit schwerer globaler Gehirnschädigung
             (Metaanalyse -4500 Individuen)
             (Tietze et al., 2012)

Tietze A-L et al. (2012) Sleep Med Rev 16:117-127; Boyle W et al (2010) J Sleep Res 19:42-53; Didden R, Sigafoos J (2001) Res Dev Disabil 22:255-272;

Therapie der Schlafstörungen - Verhaltenstherapie

am Beispiel – Kinder mit Angelman-Sydrom nach Allen KD et al (2013) Res Dev Disabil 34:676-686

• Etablierung eines regelmäßigen Schlaf-Wach-Rhythmus
• Anpassung der Schlafumgebung: dunkel, ruhig, nicht stimulierend
• Interaktion zwischen Eltern/Betreuern und Kindern
      – auf Rufen, Schreien, Toben etc. der Kinder soll nicht reagiert
        werden
      – regelmäßiges Schauen nach den Kindern – aber nur, wenn sie
        gerade ruhig sind

      Außerdem:
      Schlafhygiene
      Stimuluskontrolle
      Schlafrestriktion
      Entspannungsverfahren
      Kognitive Verhaltenstherapie
      Paradoxe Interventionen

Therapie der Schlafstörungen - Medikamentöse Therapie
• Benzodiazepinrezeptor-Agonisten
            •    Benzodiazepine
            •    Z-Substanzen
• sedierende Antidepressiva
                   •tri- und tetrazyklische (Trimipramin (Stangyl®)5-100 mg, Doxepin (Aponal ®))5-100 mg
                   •noradrenerg-serotonerg wirksame Antidepressiva (Mirtazapin (Remergil ®))7,5-15 mg
                   •Melatonin beeinflussende Substanzen (Agomelatin (Valdoxan ®))25-50 mg
• sedierende Neuroleptica
    •Pipamperon (Dipiperon ®)20-80 mg
    •Prothipendyl (Dominal ®)40-80 mg
    •Chlorprothixen (Truxal ®)10-100 mg
    •Levomepromazin (Neurocil ®)5-50 mg
    •Promethazin (Atosil ®)10-100 mg
    •Melperon (Eunerpan )25-100 mg
• Antihistaminica
    • Diphenhydramin (Vivinox ® , Dolestan ®)50-100 mg
    • Doxylamnin (Gittalun ®, Hoggar Night ®)25-50 mg
• Antikonvulsiva
•   Pregabalin (Lyrica ®)
•   Phytotherapeutika (geringe hypnotische Potenz, keine ausreichende Datenlage)
        •       Baldrian

Medikamentöse Therapie - Melatonin

 Chronobiologische Eigenschaften
 Verstärkung der Wirkung GABAerger Hypnotica
 Verbesserung der Schlafqualität bei Personen mit Entwicklungsstörungen
 keine wesentlichen Nebenwirkungen, insbesondere auch keine
  Beeinträchtigung der Denk- und Gedächtnisfunktionen bekannt
 keine Abhängigkeit / keine Entzugssymptome
 keine Rebound-Insomnie
 keine Hinweise auf negative Effekte in der Langzeitanwendung

Wade AG et al (2011) Curr Med Res Opin 27:87-98; Lemoine P et al (2011) Ther Clin Risk Manag 7:301-311; Braam W et
al (2009) Dev Med Child Neurol 340-349; Hiespel N (2009) 148:337-341; Hoebert M et al (2009) J Pineal Res 47:1-7

Melatonin-
               Verbesserung der Schlafqualität bei Personen mit
               Entwicklungsstörungen

Metaanalyse von W. Braam et al., 2009
    •Melatonin bewirkt:

               •verminderte Zeit bis zum Einschlafen, im Mittel um 34 min (p

 Schlafstörungen treten bei Menschen mit Behinderung häufiger auf als in
  der gesunden Normalbevölkerung
 werden häufig erst spät als eingenständige Krankheit erkannt und
  behandlet
 Die Wahl der Behandlung muss zusätzlich den Kriterien der jeweils
  zugrundeliegenden Behinderung entsprechen
 Die Therapiemöglichkeiten sind häufig eingeschränkt, weniger erfolgreich
  oder werden nicht toleriert

Gebt den Leuten mehr Schlaf
und sie werden wacher sein,
wenn sie wach sind.
Kurt Tucholsky