Fallbericht: Blickdiagnose "Arachnoidalzyste" erweist sich als Irrtum: akute Symptomatik einer 14 Jahre alten supratentoriellen endodermalen Zyste ...
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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Fallbericht: Blickdiagnose
Homepage:
"Arachnoidalzyste" erweist sich als
www.kup.at/
Irrtum: akute Symptomatik einer 14 JNeurolNeurochirPsychiatr
Jahre alten supratentoriellen Online-Datenbank
mit Autoren-
endodermalen Zyste
und Stichwortsuche
Tiebel N, Buhl R, Reifenberger G
Malzkorn B
Journal für Neurologie
Neurochirurgie und Psychiatrie
2015; 16 (4), 178-182
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–
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Fallbericht:
Blickdiagnose „Arachnoidalzyste“ erweist sich als
Irrtum: akute Symptomatik einer 14 Jahre alten
supratentoriellen endodermalen Zyste
N. Tiebel1, R. Buhl1, G. Reifenberger2, B. Malzkorn2
Kurzfassung: Vor 14 Jahren wurde bei einer trolliert werden, sodass frühzeitig – bevor neu- years, the female patient was admitted in our
30-jährigen Frau im Rahmen einer Burnout- rologische Funktionsausfälle eintreten – eine emergency room because of seizures and pro-
Diagnostik eine asymptomatische „Arachnoidal- neurochirurgische Intervention geplant und gressive loss of vision. The MRI scan showed an
zyste“ kernspintomographisch diagnostiziert. 14 durchgeführt werden kann. increase of cyst volume with space-occupying
Jahre später wurde die Patientin aufgrund eines effect. After draining the cyst urgently, we re-
erstmalig aufgetretenen generalisierten Krampf- Schlüsselwörter: endodermale Zyste, supra- sected it and histological examination classified
anfalles in unsere Klinik eingewiesen. Zudem tentorielle Zyste, Arachnoidalzyste, Marsupiali- it as endodermal origin. After surgery the pa-
bestand eine merkliche schrittweise Visusver- sation, Resektion tient‘s visual acuity improved.
schlechterung in der Vorgeschichte der Patien- We advise the annual follow-up MRI for
tin. Die größenprogrediente Zyste wurde zu- Abstract: Pitfall Arachnoidea Cyst Lesion: known intracranial cysts. If there is any bulging,
nächst notfallmäßig drainiert, in einer zweiten Acute Signs and Symptoms of a 14-Year- resection should be performed prior to loss of
Operation reseziert und histologisch als endo- Old Supratentorial Ensodermal Cyst. Four- neurological function. J Neurol Neurochir
dermalen Ursprungs klassifiziert. Die Sehkraft teen years ago, the MRI scan from a 30-year-old Psychiatr 2015; 16 (4): 178–82.
der Patientin verbesserte sich postoperativ. woman showed an “arachnoidea cyst lesion”.
Intrakranielle Zysten sollten nicht als Baga- This MRI was performed because of signs and Key words: endodermal cyst, supratentorial
telldiagnose betrachtet, sondern jährlich kon- symptoms for a burnout syndrome. After 14 cyst, arachnoidal cyst, marsupialisation, resection
Einleitung Fall auch einen langjährigen Verlauf. Zunächst wurde die ra-
Der hier präsentierte Fall einer Patientin mit einer supratento- diologische Verdachtsdiagnose einer inzidentellen Arachnoi-
riellen endodermalen Zyste (EDZ) ist einer von bislang etwa dalzyste (AZ) gestellt, bis 14 Jahre später eine dringliche neu-
40 berichteten Fällen weltweit [1]. Neben der selteneren su- rochirurgische Entlastung nötig und die Diagnose einer EDZ
pratentoriellen Lokalisiation einer EDZ dokumentiert dieser histologisch gesichert wurde.
Abbildung 1: Schädel-MRT, T1, sagittal: Präoperativer Befund der endodermalen Zyste mit deutlicher Größenprogredienz im Vergleich zu zystischer Struktur im MRT aus 1999.
Eingelangt am 23. Oktober 2014; angenommen nach Revision am 16. Jänner 2015; Pre-Publishing Online am 19. März 2015
Aus der 1Klinik für Neurochirurgie, Städtisches Klinikum Solingen, und dem 2Institut für Neuropathologie, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Deutschland
Korrespondenzadresse: Dr. med. Nils Tiebel, Klinik für Neurochirurgie, Städtisches Klinikum Solingen, D-42653 Solingen, Gotenstraße 1; E-Mail: tiebel.nils@klinikumsolingen.de
178 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2015; 16 (4)
For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.
Fallbericht
Abbildung 2: Schädel-MRT, T1, sagittal: Die als Arachnoidalzyste diagnostizierte Läsion frontal aus dem Jahr 1999. Damals ein Zufallsbefund im Rahmen einer Burnout-
Diagnostik.
Fallbericht Drei Tage später erfolgte die endgültige Versorgung der Zyste.
Nach dem Prinzip einer Marsupialisation wurde die Zyste zu
Eine 44-jährige Patientin ohne nennenswerte Vorerkrankun- den äußeren Liquorräumen hin eröffnet. Die suprapiale Zys-
gen wurde aufgrund eines erstmaligen, sich selbst limitieren- tenwand konnte weitestgehend reseziert werden. Der mikro-
den generalisierten Krampfanfalles in unsere Klinik eingewie- chirurgische Zugang erfolgte über eine rechtsfrontale osteo-
sen. Sie war psychomotorisch verlangsamt, müde und bot eine plastische Trepanation. Die initial angelegte Drainage wur-
Anisokorie (rechts > links) sowie ein positives Babinski-Zei- de intraoperativ entfernt. Makroskopisch ergab sich kein Ver-
chen auf der linken Seite. Paresen konnten keine festgestellt dacht auf eine Neoplasie oder einen Abszess.
werden. Die Patientin berichtete über eine rasche Sehkraftver-
schlechterung in den letzten Wochen. Die aktuelle Kernspin- Histologisch fand sich bei der Untersuchung des Operations-
tomographie des Schädels (Abb. 1) zeigte eine rechtsfrontale, materials eine Zystenwand aus einem ein- bis mehrreihigen,
raumfordernde, zystische Läsion (V = 174 ml; T1-hypointens, hochprismatischen, zilientragenden Epithel, das einer fei-
T2-hyperintens) mit einer Mittellinienverlagerung nach links nen bindegewebigen Membran aufsaß (Abb. 3). In der Alzi-
und Kompression des rechten Seitenventrikels. Interessanter- anblau-Färbung zeigte sich eine Markierung der zilientragen-
weise lag ein 14 Jahre zuvor aufgrund einer Burnout-Sympto- den Epitheloberfläche. Typische schleimbildende Becherzel-
matik durchgeführtes MRT der Patientin vor, das die zystische len waren dagegen nicht vorhanden. Anhaltspunkte für eine
Struktur bereits zeigte (Abb. 2). Damals hatte die Zyste keinen Atypie ergaben sich nicht. Das angrenzende Gewebe des zen-
raumfordernden Effekt und radiologisch wurde die Diagnose tralen Nervensystems (ZNS) war ödematös und gliotisch ver-
einer inzidentellen AZ (V = 110 ml) gestellt. ändert. Immunhistochemisch zeigten die Epithelzellen eine
generalisierte Expression von Zytokeratin-8 (Abb. 4) und –
Aufgrund der neu aufgetretenen Hirndrucksymptomatik er- passend zu einem respiratorischen Epithel – Zytokeratin-7 so-
folgten nun die dringliche Anlage einer externen Drainage der wie eine partielle Expression von Zytokeratin-5 als Hinweis
Zyste sowie die zytologische Diagnostik des Zysteninhaltes. auf eine herdförmig beginnende plattenepitheliale Metapla-
Hierbei zeigten sich keinerlei Hinweise für pathologisch oder sie. Eine Hornbildung konnte nicht festgestellt werden. Eben-
entzündlich veränderte Zellen. Postoperativ war die Patien- so wenig fand sich eine Immunreaktivität mit dem Antikör-
tin wacher und bot weder eine Anisokorie noch ein positives per gegen Zytokeratin-20, die bei intestinalen Epithelien zu
Babinski-Zeichen. erwarten wäre. Die Immunreaktion mit dem Antikörper gegen
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Abbildung 3: Histologischer Befund in der Hämatoxylin-Eosin-Färbung: Die Zysten- Abbildung 4: Immunhistochemische Zusatzuntersuchung mit Antikörpern gegen Zyto-
wand besteht aus mehrreihigem, hochprismatischem Flimmerepithel. Angrenzend keratin-8: Die Epithelzellen zeigen eine generalisierte Expression von Zytokeratin-8
erkennt man ZNS-Gewebe mit Ödem und reaktiver astrozytärer Gliose. (braune Färbung). Es erfolgte eine Gegenfärbung mit Hämalaun (blau).
Abbildung 5: Schädel-MRT, T1, sagittal: Follow-up-Befund der vor 6 Monaten gefensterten, wandresezierten Zyste mit deutlicher Volumenabnahme ohne raumfordernden Effekt.
das saure Gliafaserprotein (GFAP) markierte reaktive Astro- mit Levetiracetam konnte eine Anfallsfreiheit erreicht wer-
zyten. Das Epithel blieb bei dieser Reaktion ausgespart. Die den. Am 14. Tag nach der Operation konnte die Patientin in
Differenzialdiagnosen gutartiger intrazerebraler Zysten mit gutem Allgemeinzustand entlassen werden. Vier Monate spä-
mehrreihigem Flimmerepithel lauten: ter berichtete sie von einer Visusverbesserung. Sechs Monate
– Endodermale Zyste, später war die Sehkraft weiter verbessert und das MRT zeig-
– Kolloidzyste und te den rechtsfrontalen Defekt (V = 56 ml) ohne Zeichen einer
– Zyste der Rathke’schen Tasche. Raumforderung (Abb. 5). Die antikonvulsive Therapie konn-
te ausgeschlichen und beendet werden, ohne dass dabei An-
Aufgrund der anatomischen Lokalisationen der beiden letzt- fälle auftraten.
genannten Zysten (Kolloidzyste: 3. Ventrikel; Zyste der
Rathke’schen Tasche: sellär/suprasellär) und des Fehlens von Diskussion
Kolloid in der Histologie wurde die Diagnose einer EDZ ge-
stellt. Eine 14 Jahre zuvor vermutete AZ konnte ausgeschlos- Die Entstehung endodermaler Zysten wird im Allgemeinen
sen werden. auf eine Einwanderung von endodermalen Zellen während der
Embryonalentwicklung in die Chorda dorsalis beim Schluss
Postoperativ hatte die Patientin mehrfach fokale Krampf- des Canalis neurentericus zurückgeführt. Durch diese Theorie
anfälle, die selbstlimitierend waren. Unter der Aufsättigung können subarachnoidale, ventral des Rückenmarks gelegene,
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mittelliniennahe EDZ gut erklärt werden. Die genaue Ätiolo- Letztlich sollten den Betroffenen beide Optionen angeboten
gie supratentorieller EDZ ist unbekannt [2–4]. Für die Größen- werden und eine ausführliche Aufklärung der Pathophysiolo-
progredienz von EDZ werden neben der Sekretion der Epithel- gie intrakranieller Zysten stattfinden.
zellen auch osmotische Effekte verantwortlich gemacht [5].
In Zusammenschau mit den pathophysiologischen Überle- Interessenkonflikt
gungen zum Größenwachstum von EDZ könnte man folgen- Die Autoren haben keine Interessenkonflikte.
de Konsequenzen aus dem beschriebenen Fallbericht ableiten:
– Zum einen erscheinen regelmäßige MRT-Kontrolluntersu-
chungen sinnvoll, um eine mögliche Volumenzunahme zu
Relevanz für die Praxis
erkennen. Eine Kombination der bildmorphologischen Über-
wachung mit einem klinisch-neurologischen Follow-up ist Unserer Ansicht nach sollten intrakraniell gelegene Zysten
hilfreich, um therapeutische Maßnahmen frühzeitig einzu- jährlich klinisch-neurologisch kontrolliert werden. Liegt
leiten, bevor neurologische Funktionsausfälle auftreten. – wie in dem hier geschilderten Fall – eine atypische
– Zum anderen kann auch ein aggressiveres Vorgehen ver- Lokalisation einer intrakraniellen Zyste vor, empfehlen wir
folgt werden: So könnte auch eine frühzeitige Biopsie einer zusätzlich eine kernspintomographische Bildgebung zur
neu diagnostizierten Zyste und der damit erzwungenen de- bildmorphologischen Kontrolle der Zyste. So wäre bei ei-
finitiven Histologie sinnvoll sein, um bereits in einem frü- ner Größenprogredienz eine neurochirurgische Interven-
hen Stadium eine EDZ mikrochirurgisch zu resezieren, be- tion planbar, bevor sich potenziell irreversible neurologi-
vor neurologische Funktionsausfälle auftreten und der Pati- sche Funktionsausfälle einstellen.
ent somit einen Verlust der Lebensqualität erleidet.
Literatur:
Dr. med. Nils Tiebel
1. Caruso R, Artico M, Colonnese C, et al. dermal cyst – case report. Neurol Med Chir
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in Solingen.
182 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2015; 16 (4)Mitteilungen aus der Redaktion
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