Fibromuskuläre Dysplasie und andere seltene Gefässkrankheiten - Frühlingszyklus 19.03.2021 Gefässzentrum LUKS Thomas Bieri Robert Seelos

Fibromuskuläre Dysplasie
und andere seltene Gefässkrankheiten

            Frühlingszyklus
              19.03.2021

         Gefässzentrum LUKS

            Thomas Bieri
            Robert Seelos

Fibromuskuläre Dysplasie ??

 Junge Menschen
 Nierenarterien, Gehirn, Coronarien
 Assoziation mit Aneurysmen und Dissektionen

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Definition, Klassifikation

 Idiopathische, segmentale, nicht-atherosklerotische und nicht-
  entzündliche Erkrankung der Gefässmuskulatur, die zu Stenosen von
  kleinen und mittelgrossen Arterien führt
 Ausschluss von anderen Erkrankungen, die zu Stenosen führen, ist
  zwingend
 Histopathologische Klassifikation wurde verlassen
 Moderne Einteilung nach dem Angiographiebefund:

  - unifokale FMD
  - multifokale FMD

  - Eingefässerkrankung      (single vessel)
  - Mehrgefässerkrankung     (multivessel) 30 % (EU) - 50 % (US)

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Definition, Klassifikation

 Primäre Veränderung:           - Stenose
 Sekundäre Veränderung:         - Aneurysma
                                 - Dissektion
 Assoziiert:                    - Tortuosität

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Definition, Klassifikation

 Primäre Veränderung:                   - Stenose
 Sekundäre Veränderung:                 - Aneurysma
                                         - Dissektion
 Assoziiert:                            - Tortuosität

   Dominanz des weiblichen Geschlechts (80-90 %)
   Bevorzugtes Gefäss: Niere, Carotis
   Prävalenz 3-4 % (?)
   Auftreten sporadisch und familär (2-9 % in Registern)
    - komplexe genetische Basis wird vermutet
    - keine spezifischen genetischen Tests vefügbar
    - keine Routineabklärung bei Familienmitgliedern

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Diagnose - Differentialdiagnose

 Typische Befunde in der Bildgebung
 Differentialdiagnose breit bei        - unifokaler FMD
                                        - Dissektion
                                        - Aneurysma

   Stenose jeglicher Art: Atherosklerose, entzündlich.....
   Artefakte
   Kompression
   Vererbte Bindegewebserkrankungen mit Aneurysma/Dissektion
    - Ehlers-Danlos
    - Loeys-Dietz
    - andere seltene Syndrome

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FMD der Nierenarterien

 Arterielle Hypertonie, weiblich, jung
 Neu, progredient, maligne oder > 180/110 mm Hg
 Therapieziel nicht erreicht (3-fach Therapie incl. Diureticum)

   Eine Niere signifikant kleiner (ohne Grund)
   Strömungsgeräusch ohne Atherosklerose und Risikofaktoren
   V.a. Dissektion oder Niereninfarkt
   Bekannte FMD in anderem Gefässterritorium

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FMD der Nierenarterien

 Nicht-invasiver Test der Wahl: CT-Angiographie
  - bessere räumliche Auflösung als MRI
 Duplex: weist Stenose sicher nach, schliesst jedoch FMD nicht aus

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FMD der Nierenarterien

 Angiographie: Goldstandard
  - nur, falls Konsequenz für Management
  - nur nach interdisziplinärer Absprache
 Problem: hämodynamische Relevanz oft nicht sichtbar
 Druckmessung über der Stenose notwendig:
  - Gradient > 10 %
 Therapie:
  1. Ballonangioplastie
  2. Bypassoperation
 Follow-up:
  - Blutdruck
  - Nierenfunktion
  - Duplex

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weiblich, 1955

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m, 2005

          15

m, 2005

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FMD der Nierenarterie
Wer soll behandelt werden?

 Keine randomisierten Studien Revaskularisation vs. konservativ
 Ziel: Normotonie, Erhalt der Nierenfunktion
  Boardentscheid
 Revaskularisation erfolgreicher
  - je jünger die Patienten
  - unifokal geeigneter als multifokale FMD
 Hypertensive Kinder ✓
 Neu diagnostizierte Hypertonie und jung ✓
 Therapieresistente und Medikamentenunverträglichkeit ✓
 Verschlechterung der Nierenfunktion bei bilateralem Befall oder
  Einnierigkeit ✓

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Erfolgreich ?

 Blutdruckverbesserung           90 %
 Normotonie                      bis 50 %
 Langdauernde Hypertonie und fortgeschrittenes Alter prognostisch
  schlecht

 Komplikationen ?
  Boardentscheid

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FMD der hirnversorgenden Gefässe

 Asymptomatisch oder unspezifisch
 TIA/Stroke
  - 13 % TIA
  - 5 % Amaurosis fugax
  - 9 % Stroke
 Dissektion
  - 20 % aller Dissektionen sind assoziiert mit FMD
  - 12 % als Erstmanifestation einer FMD
  - Schmerz, Horner-Syndrom, Ischämie
 Junge Menschen

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w, 61 y

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Bildgebung:
1. CT oder MRI
2. DSA (Goldstandard)
3. Duplexsonographie

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Aneurysmen

   17 % der Patienten mit FMD haben ein Aneurysma (US-Register)
   Am häufigsten Carotis/Hirnbasis und Nierenarterien, aber
   Alle Gefässe können betroffen sein
   Konsens: Bei FMD CT oder MRI Kopf bis Becken

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W, 1959

 Seit 6 Monaten belastungsabhängige Beinbeschwerden links
  - Schweregefühl
  - Hinkt bei Anstrengung
  - kein „Saft“ auf dem Bike
  - komme einfach nicht mehr weiter
 Keine kardiovaskulären Risikofaktoren
 Neurologie:
  - Rasche Ermüdbarkeit des linken Beines
  - schmerzloses Hinken mit spastischem Aspekt, jedoch ohne
      fassbaren pathologischen klinischen Befund
  - MRT HWS und BWS: kein Hinweis auf Myelopathie
  - MRT Schädel 07/16: keine demyelinisierende Erkrankung

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 Normale Durchblutungsparameter in Ruhe
 Hochfrequentes Stroemungsgeräusch über der Beckenetage bds nach
  Belastung

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CTA

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DSA und PTA

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Spontan Coronardissektion
Spontaneus coronary artery dissection SCAD

 Wichtige Ursache eines Myokardinfarkts (< 1 %)
 Überwiegend Frauen betroffen (90 % w um 50 y)
 Ursache Infarkts bei 1/3 der Frauen unter 50 y
 Pathophysiologie verschieden von atherosklerotischer koronarer
  Herzkrankheit
 Medikamentöse Therapie wichtiger als Revaskularisation
 Kann Ausdruck sein einer systemischen Arteriopathie
 Kenntnis und Therapie von extracoronaren Manifestationen gehören
  zum Behandlungskonzept

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DOI: 10.1056/NEJMra2001524

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Long-Term Comprehensive Treatment Approach for Patients
       with SCAD.

ES Kim. N Engl J Med 2020;383:2358-2370.

Fibromuskuläre Dysplasie
Zusammenfassung

 ist eine nicht-atherosklerotische, nicht-entzündliche Erkrankung der
  Arterien, die bevorzugt Frauen befällt
 kann zu Stenosen, arteriellen Verschlüssen, Aneurysmen und
  Dissektionen führen
 kann in allen Arterien vorkommen
 jedoch am häufigsten an Nierenarterien und Carotiden
 vorwiegend junge Menschen betroffen
 Symptome sind ernsthaft, Folgen evt. gravierend:

      - Nierenarterien
      - hirnversorgende Gefässe
      - Coronarien

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 1x Schnittbild Kopf bis Fuss (Aneurysmen)
 Kontrollen je nach Manifestation (Niere, Hirn, Herz)
 Thrombocytenaggregationshemmung

 First International Consensus on the diagnosis and management of
  fibromuscular dysplasia
  Vascular Medicine 2019, Vol. 24(2) 164 –189

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carotid web
carotid bulb diaphragm

   Atypische Form der FMD an der Carotis
   Linearer Defekt im CT/MRI
   Hohes Risiko für Embolisation/Schlaganfall
   Stenting oder Endarteriektomie indiziert

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carotid web
carotid bulb diaphragm

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