Schlaf und (Be-)Atmung bei Neuromuskulären Erkrankungen - PD Dr. med. Matthias Boentert Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale ...

Schlaf und (Be-)Atmung bei
Neuromuskulären Erkrankungen

PD Dr. med. Matthias Boentert

•   Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie
    Universitätsklinikum Münster
•   Klinik für Innere Medizin, Bereich Neurologie,
    UKM-Marienhospital Steinfurt

1.
Schlaf -
und wie man ihn untersuchen
kann

Warum schlafen wir?

– Körperliche Erholung

– Geistige Erholung

– Lernen und Gedächtnis

– Wachstum

– Schutz

Was hat Schlaf mit Medizin zu tun?
– Jeder von uns schläft....

– Schlaf ist 1/3 unseres Lebens

– >50% aller Menschen berichten über Schlafstörungen

– Erholsamer Schlaf ist wichtig für Wohlbefinden und Sich-
  Gesund-Fühlen

– Schlafstörungen verringern die Lebensqualität und führen zu
  Folgeerkrankungen

– Psychische und Körperkrankheiten oft mit Schlafstörungen
  verbunden
                                                                4

Was ist gesunder Schlaf?

„Gesundheit ist das selbstvergessene
Weggegebensein an das Leben“.

Übersetzt heißt das: Derjenige
schläft gut, der nicht darüber
nachdenkt, wie er schläft.

                                       1900-2002
                                                   5

Schlafdauer und Lebensalter

Schlafregulation nach A. Borbély

Prozess S („Schlafdruck“)

Prozess C (circadianer
Rhythmus), Generierung
im Nucleus
suprachiasmaticus (SCN)

Akuter Schlafentzug

Physiologischer (= normaler) Schlaf

       https://somnomedics.de/wp-content/uploads/2014/06/Schlafstadien.jpg

Internationale Einteilung von Schlafstörungen – 81
Diagnosen

1. Ein- und Durchschlafstörungen
   (Insomnien)
2. Schlafbezogene Atmungsstörungen
3. Erkrankungen des Zentralen
   Nervensystems mit dem Hauptsymptom
   Schläfrigkeit
4. Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus
5. Verhaltensstörungen im Schlaf
   („Schlafwandeln“)
6. Schlafbezogene Bewegungsstörungen
   (z. B. Restless Legs-Syndrom)

Kleine schlafmedizinische Symptomkunde

                           nicht          vermehrtes
  gestörter             erholsamer
                          Schlaf        Schlafbedürfnis
   Schlaf

   „Ich schlafe schlecht.“           „Ich bin müde.“

                                                          10

Epworth-Schläfrigkeits-Skala

        >10 Punkte = vermehrte (möglicherweise krankhafte)
        Tagesschläfrigkeit
                                                             Johns 1991

Was ist wirklich exzessive Tagesschläfrigkeit?

Fatigue-
 Schweregrad-
 Skala
 (Erschöpfung)

• Ergebnis wird durch 9
  geteilt
• >3 Punkte = vermehrte
  (möglicherweise
  krankhafte)
  Erschöpfung

          Krupp 1989
                          13

Fragen zum Schlaf

– Wie sind Zeiten, Dauer und äußere Umstände des Nachtschlafs?
– Gibt es Anhaltspunkte für körperlich oder seelisch bedingte
  Schlafstörungen?
– Ist der Nachtschlaf erholsam oder nicht?
– Ist das Schlafbedürfnis überhaupt stillbar?
– Besten zusätzliche Beschwerden?
– Liegen Begleiterkrankungen vor?

                                                                14

Polygraphie (Apnoe-Screening, „kleine Schlaflabor-
Untersuchung“)

Gleichzeitige Aufzeichnung verschiedener Messgrößen über
eine mindestens 6-stündige Schlafphase:

• Atmung/Atemfluss an der Nase
• Schnarchgeräusche
• Sauerstoffsättigung im Blut
• Puls
• Atembewegungen von
    Brustkorb und Bauch

Polysomnographie

Polygraphie +                             EOG   EEG

•   Elektrookulogramm
     è Augenbewegungen
                                    EMG
•   EEG
     èSchlafstadienbestimmung

•   EMG
     èMuskelspannung

•   Video und Ton
    èVerhalten

     Diagnostischer Goldstandard!
                                                 EMG

Inselmann, Kai - DOB 14/11/1964   MR# 14111964inselmann   16/06/2014

Polysomnographie
               Schlafprofil

          Sauerstoffsättigung

             Atempausen

             Atemfrequenz

              Körperlage

             Beinaktivität

             Schnarchen

2. Schlafbezogene
Atmungsstörungen

Normale Atmung: Aufgabe der Lunge
• Gasaustausch zwischen Blut und Luft über die Membran der
  Lungenbläschen (Alveolen)
   • Aufnahme von Sauerstoff aus der Luft ins Blut
   • Abgabe von Kohlendioxid aus dem Blut an die Luft

Normale Atmung: Aufgabe der Atemmuskulatur
• Ventilation = Vorgang des Atmens = Bewegung

               immer aktiv                      in Ruhe passiv
                (Zwerchfell          beim Husten aktiv (Zwischenrippen- und
         Zwischenrippenmuskeln)                 Bauchmuskeln)
                               www.jameda.de

Normale Atmung: Oberer Atemweg

                           Nasenhöhle

                           harter Gaumen
                           weicher Gaumen

                           Zäpfchen

                           Zunge
                           Luftröhre

Schnarchen, Hypopnoe und Apnoe

                     +/-
                 Schnarchen

Definition: Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom

•   OSAS

•   Symptome +
    Apnoe-Hypopnoe-Index (AHI) > 5/h Schlaf

ODER

•   AHI > 15/h ohne Symptome

•   Schweregrade:
      • Leicht                  AHI > 5 ≤ 15
      • Mittelschwer            AHI > 15 ≤ 30
      • Schwer                  AHI > 30

                                      LL DGSM und AASM
                                                         23

Risikofaktoren

n   Männliches Geschlecht
n   Alter
n   Übergewicht & kurzer dicker Hals
n   Fehlbildungen im Kopf-Hals-Bereich
n   Neuromuskuläre Erkrankungen
n   Erkrankungen des Rachenraumes
n   Alkohol
n   Medikamente

Symptome und mögliche Folgen der Schlafapnoe

   •   Durchschlafstörungen
   •   Nächtliche Luftnotattacken
   •   unerholsamer Nachtschlaf
   •   Fatigue und krankhafte Tagesschläfrigkeit
   •   Lebenszeitverkürzung
   •   Depressionen
   •   Potenzstörungen
   •   Unfallrisiko

                  Risikoerhöhung für
                     • Blutdrucksteigerung (arterielle Hypertonie)
                     • Diabetes?
                     • Schlaganfall
                     • Herzinfarkt
                     • Herzrhythmusstörungen (Vorhofflimmern)

Schnarchen

  Primäres Schnarchen
  = Schnarchen ohne Apnoen

  Obstruktives Schnarchen
  = Schnarchen mit Hyponoen und Apnoen

Schnarchen und OSAS - Häufigkeit
Schnarchen                            OSAS

n   24% aller erwachsenen             n   2% aller erw. Frauen
    Männer                            n   4% aller erw. Männer
n   14% aller erwachsenen             n   20-40% der Männer über dem
    Frauen                                40. Lebensjahr
n   40-50% aller Menschen > 65
    Jahre
n   kommt auch bei Kindern vor!
                                  n   Myotone Dystrophie I: 52-60%
                                  n   Myotone Dystrophie II: 43%-52%
                                  n   MD Duchenne: 16-31%
                                  n   CMT/HMSN: 38%
                                  n   ALS: bis 46%

Obstruktive Schlafapnoe

      Obstruktives Schlafpnoe-Syndrom:
      Apnoe-Hypopnoe-Index ≥ 15/h Schlaf

Obstruktive Schlafapnoe

Atemmuskelschwäche bei NME

            immer aktiv                 in Ruhe passiv
             (Zwerchfell     beim Husten aktiv (Zwischenrippen- und
      Zwischenrippenmuskeln)            Bauchmuskeln)

                           www.jameda.de

Schwäche der Atemmuskulatur

        Myopathien                    schwere Neuropathien

                      Schwäche der
                     Atemmuskulatur
                                               Durchschlafstörung
                                                  Schläfrigkeit
        flache Atmung                             Erschöpfung
           (alveoläre                           Kopfschmerzen
       Hypoventilation)

       Anstieg von CO2 im
               Blut              rasche Atmung
                               = mehr Atemarbeit

Erschöpfung der Atemmuskulatur im Schlaf

Erschöpfung der Atemmuskulatur

l   vermehrte Atemarbeit der geschwächten Atemmuskulatur
    bei verringerter Muskelmasse
l   keine Erholung im Schlaf
l   permanenter Energieverbrauch (Fettsäuren, Glykogen)
l   Erhöhung des Leistungsumsatzes à Gewichtsabnahme

NME mit möglicher Zwerchfellschwäche
       1. Motoneuronerkrankungen
          – Amyotrophe Lateralsklerose
          – Spinale Muskelatrophie
       2. Neuropathien
          – CMT/HMSN (schwere Verlaufsformen)
          – Guillain Barré-Syndrom (akut)
       3. Muskeldystrophien
          – Duchenne und Becker
          – Gliedergürteldystrophien (v. a. LGMD2I, LGMD2D-F)
          – Myotone Dystrophie Typ 1
       4. Myopathien
          – Morbus Pompe
          – Mitochondriale Myopathien
          – Kongenitale Myopathien

Welches Schlaflabor für welche Patienten?

1. Stationäres Schlaflabor mit Beatmungseinheit
   – Zielgruppe: Patienten mit NME oder schweren Lungenerkrankungen
   – Ausstattung: Poly(somno)graphie, CO2-Messung
   – spezialisierte pneumologische und neurologische Krankenhausabteilungen

2. Stationäres neurologisches Schlaflabor
   –   Zielgruppe: Patienten mit atmungsunabhängigen Schlafstörungen
   –   Ausstattung: Polysomnographie
   –   spezialisierte neurologische Krankenhausabteilungen

3. Ambulantes Schlaflabor
   –   Zielgruppe: ausschließlich Patienten mit obstruktiver Schlafapnoe
   –   Ausstattung: Polygraphie und Polysomnographie
   –   pneumologische, HNO-ärztliche und einige neurologische Facharztpraxen

Wie behandelt man schlafbezogene
Atmungsstörungen?

•   Obstruktive Schlafapnoe:
    CPAP-Therapie, selten BIPAP-Therapie

•   Zwerchfellschwäche/schlafbezogene
    Hypoventilation:
    BIPAP-Therapie = nicht-invasive Beatmung

            CPAP und BIPAP = maskenbasierte Therapie

Der Unterschied zwischen CPAP und BIPAP

          CPAP                           BIPAP
     kontinuierlicher                 biphasischer
        positiver                       positiver
     Atemwegsdruck                   Atemwegsdruck

 • Gerät erzeugt einen            • Gerät erzeugt zwei
   konstanten                       Drücke
   Überdruck in den               • Einatmung: hoher
   Atemwegen, der                   Druck mit einstellbarer
   während Ein- und                 Häufigkeit
   Ausatmung gleich ist           • Ausatmung: niedriger
 • Patient atmet allein             Druck (=CPAP)
 • keine Be-Atmung!               • Be-Atmung!

Wirkung von CPAP

                         vor CPAP
                         • AHI 59,5/h
                         • ODI 61,2/h
                         • Arousal-Index 50,4/h
                         • Tiefschlaf 1,5 %

unter CPAP
• AHI 2,2/h
• ODI 2,7/h
• Arousal-Index 11,3/h
• Tiefschlaf 31,2 %

Wirkung von BIPAP

       Sauerstoff         Sauerstoff

      Atemfrequenz      Atemfrequenz

            CO2             CO2

      ohne Beatmung   1. Nacht mit Beatmung

Beatmungsmasken (für BIPAP oder CPAP)

        Nasenmasken     Mund-Nasenmaske   Mundmaske mit
                                          Nasenstöpseln

                                            Beispielabbildungen

Therapiegeräte

                 Beispielabbildungen

Luftbefeuchtung
NIV: Warmluftbefeuchtung

  Øweniger trockene Schleimhäute (obere Atemwege)
  Øbesseres Abhusten möglich

                                         Beispielabbildungen

Was bewirkt die maskenbasierte Therapie?

  •   Weniger Durchschlafstörungen
  •   Erholsamerer Schlaf
  •   Verringerte Tagesschläfrigkeit
  •   Bessere körperliche und geistige Leistungsfähigkeit
  •   Besseres Wohlbefinden

  CPAP bei OSAS:
  • Senkung des Risikos für kardiovaskuläre Erkrankungen

  BIPAP bei Hypoventilation:
  • Weniger Lungenentzündungen
  • Längere Überlebenszeit (ALS, Duchenne)

Hustenschwäche

        Myopathien                    schwere Neuropathien

                      Schwäche der
                     Atemmuskulatur

       schwacher                          Lungenentzündungen
       Hustenstoß                        schweres Verschlucken

        verminderte
       Beseitigung von        schlechter Schutz
          Sekreten            beim Verschlucken

Hustenassistenz

– Indikationen: Sekretverhalt, Infekthäufung,
  Hustenspitzenstoß

Manuell assistiertes Husten

Technische Hustenhilfen: Insufflation/Exsufflation

erst tiefe, passiv
unterstützte Einatmung
über eine Maske, dann
rasches Umschalten auf
Sog

                                z. B. Cough Assist ®

                                            Beispielabbildung

Technische Hustenhilfen: Insufflation/Exsufflation

•    regelmäßig
•    mehrmals täglich
•    bei Sekretproblemen
•    wenn die
     Sauerstoffsättigung
     abfällt

Technische Hustenhilfen: Vibration/Oszillation

 • „extrathorakale
   Hochfrequenz-Oszillation“
 • „Hochschaukeln“ von
   Sekret durch
   Rüttelbewegungen des
   Brustkorbes
 • bei starker Sekretbildung
   in den Atemwegen
   zusätzlich zum Cough
   Assist® vertretbar

                                       z. B. The Vest ®

                                            Beispielabbildung

Infektvorbeugung

– Impfung gegen die saisonale Grippe (Influenza)
 – jährlich empfohlen

– Impfung gegen Infekte durch Pneumokokken
 – Erstimpfung mit Prevenar13® oder Pneumovax®

 – Auffrischung mit Pneumovax® nach 6 Jahren

 – bei Prevenar13® keine Auffrischung erforderlich

 – Impfung gegen SARS-CoV2

Corona-Impfverordnung vom 08.02.2021

Fazit

– Schlaf und Atmung sind zentrale Symptomfelder
  neuromuskulärer Erkrankungen, die große Bedeutung haben
  für :
    – Wachheit, Belastbarkeit und Leistungsfähigkeit
    – Lebensqualität und Teilhabe
    – Körperliche und seelische Gesundheit
    – Lebenserwartung
– Schlafbezogene Atmungsstörungen können und sollten
  frühzeitig behandelt werden!
– Für die Schlaflaboruntersuchung bei NME spielt die CO2-
  Messung eine zentrale Rolle!