Update Differenzialdiagnostik bei unklarer Dyspnoe - CME ...
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Update Differenzialdiagnostik
bei unklarer Dyspnoe
Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln
Zusammenfassung sollen dazu beitragen, betroffene Pati- Teilnahmemöglichkeiten
enten früher zu diagnostizieren und
Die Dyspnoe kann als akutes Ereignis Diese Fortbildung steht als animierter Audio-
somit deren Prognose zu verbessern.
auftreten oder in chronischer Form vor- vortrag (e-Tutorial) bzw. zum Download in
liegen. Insbesondere die chronische Lernziele Textform zur Verfügung. Die Teilnahme ist
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chung liefern können dungsrichtlinien der Landesärztekammer
bildung liegt auf die Differential-
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diagnose der pulmonalen Hypertonie im
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© CME-Verlag 2018
UPDATE DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI UNKLARER DYSPNOE
Einleitung Diagnostik der akuten Dyspnoe meist schon ein sehr viel klareres
Unter dem Begriff „Dyspnoe“ ver- Bei der Diagnostik der akuten Bild der Situation.
steht man das subjektive Gefühl der Dyspnoe erfolgt zunächst eine ge- Dyspnoe: Wie differenzieren?
unangenehmen Atmungswahrneh- nauere Lokalisierung der Ursache.
Bei der großen Auswahl an diagnos-
mung. Es handelt sich demnach Liegt diese in der Lunge, besteht
tischen Möglichkeiten stellt sich die
nicht um einen objektiven Parame- eine respiratorische Insuffizienz.
Frage: Was sollte als Erstes gesche-
ter, sondern um ein subjektiv emp- Liegt die Ursache dagegen auf der
hen und wie lassen sich die Untersu-
fundenes Symptom. Ebene des Kreislaufs, ist von einer
chungsmethoden gezielt einsetzen?
kardialen Insuffizienz auszugehen,
Auch die American Thoracic
möglicherweise mit Rückstau in die Eine ausführliche Anamnese, gründ-
Society [1] definiert Dyspnoe als
Lunge und einem Lungenödem. liche körperliche Untersuchung und
subjektiv empfundene Atmungsbe-
Aber auch Ursachen ohne Beteili- insbesondere die Auskultation mit
hinderung, die aus qualitativ unter-
gung des Atmungs- oder Herz- dem Stethoskop helfen bei der Diffe-
schiedlichen Sensationen besteht
Kreislaufsystems können zu akuter renzierung der Diagnose. In der Ge-
und in ihrer Intensität variiert.
Luftnot führen. samtbetrachtung können sich dabei
Eine wichtige Eigenschaft der Dysp-
wertvolle differenzialdiagnostische
noe ist, dass der Patient subjektiv die Die nachfolgenden klinischen Symp-
Hinweise auf die Ursachen der Dysp-
Notwendigkeit sieht, die Atemtätig- tome können bei der ersten Ein-
noe ergeben. [2]
keit steigern zu müssen. Dabei ist die schätzung weiterhelfen: Oft liegen
Ausprägung der Symptomatik in Zeichen einer gestörten Atmung vor. Welche differenzialdiagnostischen
vielen Fällen unabhängig vom Daher ist eine Untersuchung der Hinweise auf häufige Ursachen der
Schweregrad der Erkrankung. Atemfrequenz, der Atemtiefe und Dyspnoe allein eine Anamnese und
des Atemtyps zielführend. Möglich- körperliche Untersuchung liefern
Akut oder chronisch? erweise sind Rasselgeräusche, ein können, zeigt die nachfolgende Ab-
Dyspnoe kann als akutes Ereignis Stridor oder ein Giemen zu hören. Es bildung 1.
auftreten oder in chronischer Form sollte zudem der Schweregrad der
vorliegen. Eine akute Dyspnoe tritt
entweder anfallsweise auf oder iso-
liert als plötzliches Ereignis. Plötzlich
auftretende Dyspnoe kann sich ent-
weder mit oder ohne Thoraxschmerz
manifestieren [2]. Diese Symptoma-
tik kann bereits Hinweise auf die
zugrundeliegende Ursache liefern.
Generell wird jede neu und akut auf-
getretene Dyspnoe als potenziell
lebensbedrohlicher Notfall behan-
delt, bis das Gegenteil nachgewiesen Abbildung 1: Differenzialdiagnostische Hinweise auf häufige Ursachen der Dyspnoe
ist. In der linken Spalte wird die Anam-
Atemnot nach den Klassifizierungen nese beschrieben gefolgt von der
Auch die chronische Dyspnoe kann
der New York Heart Association körperlichen Untersuchung. Rechts
mit oder ohne Thoraxschmerzen
(NYHA) oder der Word Health Orga- finden sich die Hinweise auf eine
auftreten. Die chronische Dyspnoe
nization (WHO) bestimmt werden. bestimmte Erkrankung.
stellt in vielen Fällen eine große di-
Des Weiteren sollten umgehend Die Tabelle zeigt typische Zeichen
agnostische Herausforderung dar, da
Laborparameter erhoben, ein EKG einer Herzinsuffizienz, typische Zei-
hierbei zahlreiche potenzielle Ursa-
abgeleitet sowie ein Röntgenthorax chen einer koronaren Herzerkran-
chen möglich sind.
erstellt werden. Zusammen mit einer kung, typische Zeichen einer COPD,
Oxymetrie mit Blutgasanalyse und beziehungsweise eines Lunge-
einer Echokardiographie ergibt sich nödems und typische Zeichen eines
Asthma bronchiale. [2]
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Weitere anamnestische Angaben in der funktionellen Klasse III oder IV sind in Ruhe häufig beschwerdefrei,
und körperliche Untersuchungsbe- nach WHO befinden. Die Patienten im Gegensatz zu Patienten mit
funde können auf eine Pneumonie, leiden also bereits nach leichter kör- Asthma oder COPD. Ganz typisch
interstitielle Lungenerkrankung, auf perlicher Anstrengung oder sogar in bei Lungenhochdruck und bei
psychogene Erkrankungen oder auf Ruhe an Atemnot. Und das ist prog- Rechtsherzbelastung ist die soge-
Klappenvitien des Herzens hinwei- nostisch bedeutsam. [5] nannte Bendopnoe, also Luftnot
sen. beim Bücken. Des Weiteren treten
Ein französisches Register hat die bei Lungenhochdruck oft Synkopen
Ein strukturiertes Vorgehen mittels Überlebenswahrscheinlichkeiten von am Ende oder kurz nach einer kurz-
Befragung, körperlicher Untersu- Patienten mit pulmonal arterieller zeitigen aber heftigen Belastung auf.
chung und dem Abhören der Patien- Hypertonie in Abhängigkeit von der In diesen Situationen wird der rechte
ten erlaubt es, eine Verdachtsdiag- funktionellen Klasse bei Behand- Ventrikel belastet, so dass plötzlich
nose zu formulieren und die weite- lungsbeginn untersucht. [6] die Perfusion für das Gehirn nicht
ren diagnostischen Maßnahmen und mehr ausreicht.
Wird die Erkrankung bereits in der
Methoden entsprechend gezielt
funktionellen WHO Klasse I oder II Bei folgenden Symptomen sollte ein
einsetzen. [2]
Lungenhochdruck in Betracht gezo-
gen werden:
Patienten mit anderweitig nicht
erklärter, progredienter Belas-
tungsdyspnoe
Patienten mit Synkopen unter
Belastung
Patienten mit einem erhöhten
Risiko für eine pulmonal arterielle
Hypertonie. Dabei handelt es sich
insbesondere um Patienten mit
Kollagenosen, Bindegewebser-
krankungen wie systemischer
Abbildung 2: Differenzialdiagnose Dyspnoe
Sklerose, Familienmitglieder von
diagnostiziert und entsprechend Patienten mit einer idiopathi-
Frühe Diagnose essentiell schen oder bzw. hereditären
therapiert, ist das Überleben signifi-
Bei Patienten mit pulmonal arteriel- kant besser, als in späteren Stadien. pulmonal arteriellen Hypertonie
ler Hypertonie ist eine frühzeitige Die Daten untermauern die Bedeu- sowie Patienten mit korrigierten
Diagnosestellung essentiell. Im klini- tung einer frühzeitigen Diagnose. angeborenen Herzfehlern.
schen Alltag wird diese Erkrankung Auch Patienten mit Zeichen einer
jedoch häufig erst spät diagnosti- Die Abbildung 2 zeigt die Differenzi-
aldiagnose der Dyspnoe unterteilt Rechtsherzinsuffizienz können an
ziert. Die durchschnittliche Zeit vom Lungenhochdruck leiden. Dazu
Auftreten der ersten Symptome bis nach pulmonalen, kardialen, häma-
tologisch-metabolischen und ande- gehören gestaute Halsvenen, pe-
zur Diagnose beträgt heute noch riphere Ödeme und Aszites.
immer 2,8 Jahre. 30% der Patienten, ren Ursachen. Die pulmonale Hyper-
die seit mehr als 2 Jahren über tonie - hier rot eingekreist - ist nur Diagnosen hinterfragen
Symptome berichten, sind jünger als eine von vielen möglichen Differen-
Es kann angebracht sein, bestehen-
36 Jahre. [3,4] zialdiagnosen. [2]
de Diagnosen zu hinterfragen. Führt
Luftnot bei jungen Patienten wird Häufige Symptome für PH/PAH beispielweise eine Therapie mit
mitunter bagatellisiert. Dieser Irrtum Bronchodilatatoren nicht zu einer
Zu den typischen Anzeichen eines
kann zu einer verspäteten Diagnose- Verbesserung der Symptomatik,
bestehenden Lungenhochdrucks
stellung führen, so dass sich Patien- sollte die bisher angenommene Di-
gehört eine langsam progrediente
ten zum Diagnosezeitpunkt bereits agnose in Frage gestellt werden.
Belastungsdyspnoe. Die Patienten
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Patienten mit nur minimalen oder Der Mismatch-Befund ist beweisend chronischen Rechtsherzbelastung,
moderaten Einschränkungen der für eine Lungenembolie. Die Sensiti- die für die Patienten prognostisch
Lungenfunktion, die das Ausmaß der vität der Ventilations-Perfusions- bedeutsam ist. Der erhöhte Fül-
Luftnot-Symptomatik nicht erklären, Szintigraphie zur Detektion der lungsdruck alleine kann bei Patien-
sollten ebenfalls neu diagnostiziert CTEPH ist wesentlich höher als die ten mit diastolischer, linksventrikulä-
werden. der CT-Angiographie. rer Dysfunktion bereits eine Dyspnoe
hervorrufen. Auch die Lungenstau-
COPD und Asthma treten häufig als Differentialdiagnose Diastoli- ung führt typischerweise zu einer
Begleiterkrankungen auf, ohne dass sche Dysfunktion
Luftnotsymptomatik.
sie die Hauptursache eine Dyspnoe-
Weitere Differentialdiagnosen der
Symptomatik darstellen. Und, Belas- Welche Risikofaktoren können zu
Dyspnoe sowie der pulmonalen Hy-
tungsdyspnoe ist kein typisches einer solchen diastolischen Herzin-
pertonie sind Erkrankungen des lin-
Asthmasymptom! suffizienz führen? Klinische Faktoren
ken Herzens. [7] Eine Dyspnoesymp-
Auch an CTEPH denken sind hohes Patientenalter, Adiposi-
tomatik tritt besonders häufig bei
tas, Bluthochdruck, koronare Herz-
Die Diagnose Lungenhochdruck älteren Menschen auf. Bei diesen
erkrankung, Diabetes mellitus und
bedeutet nicht automatisch, dass Patienten manifestiert sich eine –
Vorhofflimmern. [8]
eine pulmonale arterielle Hypertonie bildlich gesprochen - Versteifung des
Echokardiografische Befunde, die für
(kurz PAH) vorliegt. Es können auch Herzmuskels. Das Herz pumpt zwar
eine diastolische Linksherzinsuffizi-
ganz andere Ursachen bestehen. noch normal, aber die diastolische
enz sprechen, sind ein vergrößerter
Dazu gehören chronisch rezidivie- Relaxation ist gestört. Dies führt zu
linker Vorhof und konzentrische
rende Lungenembolien, auch chro- einer Erhöhung des Füllungsdruckes
Linksherzhypertrophie. Des Weite-
nisch thromboembolische pulmona- im linken Herzen. Typischerweise
ren lassen sich bestimmte Parameter
le Hypertonie (kurz CTEPH) genannt. staut sich diese Erhöhung des links-
messen, die eine diastolische Dys-
Diese Ursache ist insbesondere bei
Patienten mit thromboembolischen
Ereignissen in der Anamnese in Be-
tracht zu ziehen. Aber auch Patien-
ten ohne venöse thromboemboli-
sche Ereignisse in der Anamnese
oder mit unauffälligem CT-Thorax
können unter einer CTEPH leiden.
Bei der Verdachtsdiagnose CTEPH
wird die Ventilations-Perfusions-
Szintigraphie empfohlen. Mithilfe
dieses Verfahrens lässt sich eine
CTEPH entweder konsequent auszu-
schließen oder definitiv diagnostizie-
Abbildung 3: Ventilations-Perfusions-Szintigraphie
ren. Die Aufnahmen in Abbildung 3
zeigen einen Patienten mit einem funktion des linken Ventrikels anzei-
ventrikulären Füllungsdruckes zu-
sogenannten Mismatch-Befund. gen.
rück in die Lunge, insbesondere un-
Mismatch bedeutet: gestörte Perfu- ter Belastung, und wenn Patienten Prognostische Bedeutung der
sion bei gleichzeitig erhaltener Ven- zu viel Flüssigkeit im Körper haben Dyspnoe
tilation. und nicht ausreichend diuretisch
Neben Lungenerkrankungen oder
Im rechten Bild sind mehrere isolier- behandelt sind.
Erkrankungen des Herzmuskels
te Perfusionsdefekte in beiden Lun- Langfristig kann dies zu weitgehen- kommt auch eine koronare Herzer-
gen zu sehen. Das Bild links zeigt den Veränderungen der Lungenge- krankung als Ursache für Dyspnoe in
jedoch, dass die Ventilation in den fäße führen, sodass auch der pulmo- Frage.
betreffenden Arealen erhalten ist. nale Gefäßwiderstand ansteigen
kann. Das wiederum führt zu einer
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UPDATE DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI UNKLARER DYSPNOE
Insbesondere bei Diabetikern wird Dyspnoe war mit einer signifikanten schluss einer relevanten Lungen-
eine Luftnot auch als Anignaäquiva- höheren Sterblichkeit assoziiert. oder Linksherzerkrankung.
lent angesehen. Dieser Zusammen- Dies betraf sowohl die Gesamtsterb-
3. Die Ventilations-Perfusions-
hang kann allerdings bei jedem Pati- lichkeit als auch die kardiovaskuläre
Szintigraphie wird durchgeführt,
enten bestehen, insbesondere im Sterblichkeit, unabhängig davon, ob
um eine CTEPH zu diagnostizie-
hohen Alter. der Patient an einer KHK litt oder
ren oder auszuschließen.
nicht.
Kalifornische Wissenschaftler haben
Dyspnoe stellt demnach einen unab- 4. Es folgt die Rechtsherzkatheter-
die prognostische Bedeutung des
hängigen, zusätzlichen Prädiktor für untersuchung. Sie dient der Di-
Symptoms Dyspnoe bei Patienten,
kardiale Mortalität bzw. Mortalität agnosesicherung. Besteht Ver-
die wegen Verdachts auf eine koro-
jeglicher Ursache dar, mit und ohne dacht auf eine CTEPH, dann sollte
nare Herzerkrankung einem kardia-
bekannte KHK. zusätzlich eine pulmonale Arteri-
len Belastungstest unterzogen wur-
enangiografie erfolgen.
den, untersucht. Betrachtet wurde Diagnostik bei pulmonaler Hy-
die Überlebenswahrscheinlichkeit pertonie 5. Im letzten Schritt erfolgt die ge-
frei von kardialen Ereignissen in Ab- naue Klassifikation der Erkran-
hängigkeit der Symptomatik bei Bei pulmonaler Hypertonie sind kei- kung, also die Bestimmung der
Patienten ohne bekannte KHK und ne echten, spezifischen Frühsymp- Unterform einer pulmonalen bzw.
bei Patienten mit bekannter tome bekannt. Daher wird diese pulmonal arteriellen Hypertonie.
KHK. [9] Erkrankung häufig erst sehr spät
diagnostiziert. Typischerweise Röntgen, EKG, Lungenfunktion
Im Vergleich zur Angina Pectoris, sei
sie typisch, sei sie atypisch, war die kommt es zu Läsionen der Lungen- Die charakteristischen Befunde bei
Dyspnoesymptomatik bei den Pati- gefäße, die langsam fortschreitend Patienten mit pulmonaler Hyperto-
enten beider Kollektive mit einer progredient sind. Erste erkennbare nie in der Röntgenthorax-
besonders schlechten Prognose as- Zeichen der Erkrankung sind typi- Untersuchung sind eine typische
soziiert. Daher stellt Dyspnoe bei scherweise progrediente Belas- Herzkonfiguration und ein betontes
KHK ein prognoserelevantes Symp- tungsdyspnoe, aber auch Müdigkeit Pulmonalissegment. Meist lassen
tom dar. und Abgeschlagenheit. In späteren sich erweiterte zentrale Lungenge-
Stadien können Thoraxschmerzen, fäße darstellen, insbesondere die
Die Studienteilnehmer wurden in Angina Pectoris und - insbesondere rechte Pulmonalarterie kann promi-
folgende Subgruppen stratifiziert: bei Belastung - Synkopen auftreten. nent erscheinen. Ebenfalls untypisch
Asymptomatische Patienten, Patien- Erst in den Spätstadien kommt es zu sind Gefäßrarefizierungen in der
ten mit typischer Angina Pectoris Zeichen einer manifesten Rechts- Peripherie.
und Patienten mit Dyspnoe. Ferner herzinsuffizienz, wie Halsvenenstau-
wurde unterschieden zwischen Pati- ung, Ödeme und Aszites. Im EKG lassen sich Rechtsherz-
enten ohne bekannte KHK und Pati- Belastungszeichen erkennen, promi-
Die European Society of Cardiology nente p-Wellen, Hypertrophie des
enten mit bekannter KHK. Es wur-
und die European Respiratory Society rechten Ventrikels, eine Rechtsach-
den sowohl die Gesamtsterblichkeit
haben in ihren aktuellen Leitlinien senabweichung sowie ein Rechts-
als auch die kardiovaskuläre Sterb-
einen Algorithmus zum diagnosti- schenkelblock, mit dazugehörigen
lichkeit erfasst.
schen Vorgehen bei Lungenhoch- Erregungsrückbildungsstörungen.
Es zeigte sich, dass zwischen asymp- druck herausgegeben. Abbildung 4 Ein Normalbefund schließt eine
tomatischen Patienten und Patien- stellt diesen vereinfacht dar. [10,11] pulmonale Hypertonie jedoch nicht
ten mit typischer Angina Pectoris komplett aus. Etwa 15% der Patien-
1. Die Echokardiographie spielt eine
kein relevanter Unterschied bezüg- ten mit gesicherter pulmonaler Hy-
Schlüsselrolle in der initialen Di-
lich der Sterblichkeit bestand. Ein pertonie haben ein normales EKG.
agnostik und der initialen Ver-
wesentlicher Unterschied bestand
dachtserhebung auf einen Lun- Im Lungenfunktionstest zeigen sich
hingegen zwischen Patienten mit
genhochdruck. häufig leichtgradige obstruktive oder
Dyspnoesymptomatik und den an-
deren Subgruppen. 2. Dieser folgt die konsequente Di- restriktive Ventilationsstörungen.
agnosestellung oder der Aus- Die Diffusionskapazität kann normal
oder vermindert sein. In der Regel ist
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UPDATE DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI UNKLARER DYSPNOE
phische Hinweise für eine pulmonale
Hypertonie liegen auf der Ebene der
Ventrikel, der Pulmonalarterie oder
auch des rechten Vorhofs, bzw. der
Vena carva inferior.
Zusammen genommen erlauben die
Hinweise eine Einschätzung der
Wahrscheinlichkeit für eine Diagno-
se „pulmonale Hypertonie“ als ge-
ring, intermediär oder hoch.
Wenn sich der Verdacht auf eine
pulmonale Hypertonie erhärtet, ist
eine Rechtsherzkatheteruntersu-
chung angezeigt. Diese ist notwen-
dig, um die Diagnose einer pulmona-
len Hypertonie zu bestätigen, den
hämodynamischen Schweregrad zu
erfassen und eine genauere Diffe-
renzialdiagnose im Hinblick auf prä-
oder postkapillare pulmonale Hyper-
tonie vorzunehmen.
Rechtsherzkatheteruntersu-
chung
Bei der Rechtsherzkatheterunter-
suchung erfolgt der Zugang über das
venöse System. Der Katheter wird
durch den rechten Vorhof, den rech-
ten Ventrikel und die Pulmonalklap-
pe in die Pulmonalarterie geführt. An
der Spitze des Katheters befindet
sich ein Ballon. Dieser dient zunächst
dem Einschwemmen des Katheders
in die Pulmonalarterien. Des Weite-
ren erlaubt er, das Gefäß zu ver-
Abbildung 4: Diagnostischer Algorithmus bei PH
schließen.
eine moderat verminderte Diffusi- Wahrscheinlichkeit der Diagno-
onskapazität zu erkennen. Auch die Der abgeleitete Druck ist der pulmo-
se PH nal arterielle Verschlussdruck oder
Blutgase können entsprechend ver-
ändert sein. Die Echokardiographie liefert einen pulmonal arterielle Wedge-Druck.
Wenn die Diffusionskapazität deut- Hinweis auf die Wahrscheinlichkeit Mit diesem Wert kann indirekt der
lich eingeschränkt ist, kann differen- der Diagnose pulmonale Hypertonie. Füllungsdruck im linken Herzen be-
tialdiagnostisch auch eine pulmonale Die Leitlinien unterscheiden zwi- stimmt werden, da dieser Druck den
veno-okklusive Erkrankung (kurz schen geringer, intermediärer oder linksatrialen Druck und damit auch
POVD) vorliegen. Dabei handelt es hoher Wahrscheinlichkeit. [10-12] den linksventrikulären enddiastoli-
sich um eine relativ seltene Form, die Der Untersucher misst die Refluxge- schen Druck näherungsweise be-
zu Lungenhochdruck führt. schwindigkeit an der Trikuspi- stimmt.
dalklappe. Hieraus lässt sich der sys- Die Rechtsherzkatheteruntersu-
tolische pulmonalarterielle Druck chung erlaubt somit auch, eine Aus-
errechnen. Sonstige echokardiogra- sage über den Funktionszustand des
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linken Herzens zu formulieren und Lungenerkrankungen, CTEPH oder Risikostratifizierung bei PAH
eine Unterscheidung zwischen prä- anderer seltener Erkrankungen. Die aktuellen Leitlinien beinhalten
und postkapillärer pulmonaler Hy- erstmals eine Risikostratifizierung
pertonie zu treffen. Praktische Empfehlung
für die erwartete Ein-Jahres-
Hämodynamische Definition der Nicht-Kardiologen bzw. Hausärzten Mortalität von PAH-Patienten. [10-
pulmonalen Hypertonie (PH) wird das folgende pragmatische 12]
Vorgehen empfohlen:
Die Katheteruntersuchung ist essen- Die grüne Spalte beschreibt ein ge-
Bei Patienten mit Dyspnoe unklarer ringes Risiko von 5%, die gelbe ein
tiell, denn die Definition der Erkran-
Ursache und Risikofaktoren für das mittleres Risiko von 5 bis 10% und
kung pulmonale Hypertonie basiert
Vorliegen einer pulmonalen Hyper- die rote Spalte ein hohes Risiko von
auf der invasiven Messung der pul-
tonie sollte ein EKG erstellt und das über 10% (Abbildung 6).
monalen Druckwerte. [11,13]
Brain Natriuretic Peptide (kurz BNP)
Die Erkrankung ist definiert über oder NT-proBNP bestimmt werden. Diese Risikostratifizierung basiert
einen pulmonal arteriellen Mittel- Wenn beide Untersuchungsergeb- nicht auf einem einzelnen Messwert,
druck (PAPm) ≥ 25 mmHg. Die Un- nisse normal sind, ist eine pulmonale sondern auf einer ganzen Reihe von
terscheidung prä- oder post-kapilläre Hypertonie sehr unwahrscheinlich. Untersuchungsparametern, welche
pulmonale Hypertonie richtet sich Wenn einer der Befunde oder beide in der Gesamtschau eine Aussage
nach dem pulmonal arteriellen pathologisch sind, dann sollte der zur Prognose des einzelnen Patien-
Wedge-Druck (PAWP) mit einem Patient zum Kardiologen überweisen ten ermöglichen.
Grenzwert von 15 mmHg. Die post- und eine Echokardiographie veran- Ziel der Therapiebemühungen bei
kapilläre pulmonale Hypertonie wird lasst werden. pulmonal-arterieller Hypertonie ist
es, die Patienten in den grünen Be-
reich zu überführen. Daher ist es
notwendig, die hier aufgeführten
Untersuchungen im Rahmen von
Follow-Up-Untersuchungen durch-
zuführen.
Screening von Risikopatienten
Ist es sinnvoll, bestimmte Patienten
mit dem Verdacht auf eine pulmonal
arterielle Hypertonie zu screenen?
Ein gezieltes Screening auf eine
Abbildung 5: Hämodynamische Definition der pulmonalen Hypertonie (PH) pulmonal-arterielle Hypertonie hat
weiter differenziert in eine isoliert Diese Empfehlung basiert auf For- sich bei Hochrisikogruppen als sinn-
post-kapilläre und eine kombiniert schungsdaten, welche die Wahr- voll erwiesen. Hierzu gehören insbe-
post- und prä-kapilläre pulmonale scheinlichkeit für ein Auftreten oder sondere Patienten mit Kollagenosen.
Hypertonie (Abbildung 5). das Vorhandensein einer pulmona- Humbert und Kollegen haben
Der Begriff PAH beschreibt eine len Hypertonie in Abhängigkeit von asymptomatischen Patienten mit
Gruppe von PH-Patienten, die hä- EKG und BNP gezeigt haben. [14] systemischer Sklerose auf Hinweise
modynamisch durch das Vorliegen Wenn beide Befunde negativ sind, für eine pulmonal arterielle Hyperto-
einer prä-kapillären PH charakteri- besteht mit hoher Wahrscheinlich- nie untersucht. [15] Es zeigte sich,
siert sind, definiert durch einen keit keine pulmonale Hypertonie. dass die Überlebensraten bei ge-
PAPm ≥ 25 mmHg, einen PAWP ≤ 15 Wurde mithilfe der Rechtsherzka- screenten Patienten deutlich höher
mmHg und einen PVR > 3 Wood- theteruntersuchung eine pulmonal waren als bei Patienten ohne Scree-
Einheiten (WE), bei Abwesenheit arterielle Hypertonie (PAH) diagnos- ning. Der Grund für die bessere
anderer Ursachen einer prä- tiziert, so hat dies eine erhebliche Prognose war, dass die Erkrankung
kapillären PH, wie PH infolge von Relevanz für die Lebenserwartung bei gescreenten Patienten in einem
der betroffenen Patienten. früheren Stadium erkannt wurde und
© CME-VERLAG 2018 7UPDATE DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI UNKLARER DYSPNOE
daher frühzeitig therapiert werden tonie oder kann eine pulmonale Hy- stand und Druck steigen an, was eine
konnte. pertonie entwickeln. Eine konse- chronische Nachlasterhöhung für
Eine frühe Diagnosestellung ist quente Nachsorge ist daher auch bei das rechte Herz zur Folge hat.
demnach ein bedeutsamer Faktor für Patienten mit angeborenen Herzfeh-
die Prognose von Patienten mit lern notwendig. Klinische klinische Klassifikation
der PH
pulmonal arterieller Hypertonie. [15]
Die klinische Klassifikation der pul-
monalen Hypertonie unterscheidet
insgesamt fünf Gruppen. Die Gruppe
1 beschreibt die seltenste Form des
Lungenhochdrucks, die PAH. Gruppe
2 definiert Linksherzerkrankungen
und Gruppe 3 Lungenerkrankungen
als Ursache einer pulmonalen Hyper-
tonie. Die Gruppe 4 ist durch die
chronisch thromboembolische pul-
monale Hypertonie und andere Ob-
struktionen der Lungenstrombahnen
definiert. Gruppe 5 fasst seltenere
Abbildung 6: Wahrscheinlichkeit der Diagnose PH durch Echokardiographie bei symptomatischen Patienten Erkrankungen mit multifaktoriellem
Mechanismus zusammen. [11,13]
Frühere Diagnose der PAH PH nicht immer = PAH
durch Screening Pathophysiologische Sequenz
Die Diagnose pulmonale Hypertonie der LH-Erkrankung
Dieser Zusammenhang spiegelt sich (PH) ist nicht immer mit pulmonal
auch in der Hämodynamik wieder. arterieller Hypertonie (PAH) gleich- Eine pulmonale Hypertonie kann
Patienten, die im Rahmen einer zusetzen. Die pulmonal arterielle sich auch als Folge einer Linksherz-
Screeninguntersuchung diagnosti- Hypertonie ist eine seltene Erkran- erkrankung entwickeln. Dabei han-
ziert wurden, zeigen deutlich günsti- kung mit einer Prävalenz zwischen 7 delt es sich um ein häufiges Phäno-
gere hämodynamische Parameter und 25 pro 1 Million Einwohner und men, das oftmals die Ursache für
vorlagen als bei den Patienten, die einer Inzidenz von 2 bis 7 pro 1 Milli- eine Dyspnoe darstellt. Therapeuti-
im Routinevorgehen diagnostiziert on Einwohner pro Jahr. sche Konsequenzen hat dies zur Zeit
wurden. Erhebliche Unterschiede jedoch nicht.
zeigten sich vor allem beim Cardiac Die Erkrankung verläuft häufig rasch
Abbildung 7 zeigt den Blutfluss vom
Output sowie dem pulmonal vasku- progredient. Die mittlere Überle-
rechten Herzen durch die Lungen-
lären Widerstandsindex. [15] benszeit unbehandelter Patienten
strombahnen in das linke Herz. Bei
mit dieser Erkrankung beträgt ledig-
Ähnliches gilt auch für Patienten mit einem Linksherzproblem kommt es
lich 2,8 Jahre. [17-20]
angeborenen Herzfehlern. Ein Groß- in umgekehrter Richtung zu einer
teil dieser Patienten, auch wenn sie Veränderung der pulmonalen Rechtsherzproblematik, weil sich die
bereits im Kindesalter operiert wur- Blutgefäße bei PAH Druckerhöhung im linken Herzen in
den, bleibt weiter symptomatisch Im Vergleich zur gesunden Lungen- der Lunge fortsetzt. Der pulmonale
oder entwickelt im Verlauf wieder arterie oder Arteriole verändern sich vaskuläre Widerstand steigt an, die
eine Luftnotsymptomatik. [16] die arteriellen Lungengefäße bei Dehnbarkeit der Lungengefäße
Die Erfahrung zeigt aber, dass die Patienten mit PAH. Es entsteht eine nimmt ab. Es kommt zur Nachlas-
betreffenden Patienten oftmals Intimafibrose, es kommt zur En- terhöhung des rechten Herzens.
nicht konsequent beobachtet wer- dothelproliferation, zur Wucherung Daher liegt bei Patienten mit diasto-
den, weil die Erkrankung als erfolg- von glatten Gefäßmuskelzellen und lischer Herzinsuffizienz in aller Regel
reich therapiert gesehen wird. Ein zu einer Media-Hyperthrophie. In auch eine eingeschränkte Rechts-
nicht geringer Teil der Patienten Folge wird die Gefäßwand immer herzfunktion vor. [7]
behält jedoch eine pulmonale Hyper- dicker und das Lumen enger. Wider-
© CME-VERLAG 2018 8UPDATE DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI UNKLARER DYSPNOE
Bei der systemischen Sklerose
liegt die geschätzte Prävalenz
zwischen 8 und 12%. [24,55]
Bei der Leberzirrhose bzw. porta-
len Hypertonie bei 1-2%. [26]
HIV-Patienten weisen im Ver-
gleich zur Allgemeinbevölkerung
ein um den Faktor 1000 erhöhtes
Risiko auf, eine PAH zu entwi-
ckeln, allerdings liegt die Prä-
Abbildung 7: Pathophysiologische Sequenz der LH-Erkrankung valenz bei 0,5% insgesamt relativ
niedrig. [27]
Prävalenz der PAH in Deutsch- Komponente einer pulmonalen Hy- Bei Patienten mit korrigierten,
land pertonie von links nach rechts ab. angeborenen Herzfehlern liegt
Gleichzeitig nimmt die Anzahl der die PAH-Prävalenz bei 1,6 bis
Das Compera-Register umfasst mitt- Risikofaktoren von links nach rechts
lerweile weltweit über 5.000 Patien- 12,5 pro Millionen Erwachse-
zu. ner. [28-30]
ten aller Altersklassen mit pulmona- Die Effizienz von gezielten Medika-
ler Hypertonie oder pulmonal arteri- menten gegen pulmonale Hyperto- Bei Angehörigen von Patienten
eller Hypertonie. Aktuelle Register- nie nimmt von links nach rechts ab, mit IPAH oder HPAH liegen der-
auswertungen für Deutschland bele- während die zu erwartenden Ne- zeit keine zuverlässigen Daten
gen, dass Lungenhochdruck keines- benwirkungen im gleichen Maß zu- zur Prävalenz vor.
wegs eine Erkrankung allein der jün- nehmen. [22] Zusammenfassend lassen sich fol-
geren Patienten darstellt, wie in der
Globale Bedeutung der PAH / gende Schlussfolgerungen ziehen:
Vergangenheit oft vermutet. Statt-
dessen wird die Erkrankung in zu- PAH Trotz zunehmender Bekanntheit
nehmendem Maße explizit auch bei Bei der pulmonalen Hypertonie han- der Erkrankung besteht weiterhin
älteren Patienten diagnostiziert, delt es sich keineswegs um eine sel- eine beträchtliche Latenz zwi-
sowohl bei Männern als auch bei tene Erkrankung. Im Gegenteil, sie schen dem Symptombeginn und
Frauen. [21] tritt sogar sehr häufig auf. Wie eine der Diagnosestellung einer pul-
Phänotypen der PH aktuelle, globale Datenerhebung von monal arteriellen Hypertonie.
Hoeper und Kollegen zeigt, wird für Die Mehrzahl der PAH-Patienten
Bei der Wahl der geeigneten Thera-
Deutschland eine Prävalenz von circa befindet sich bei Erstdiagnose in
pie kann es wichtig sein zu unter-
1% der Bevölkerung angenommen. der funktionellen Klasse III oder
scheiden, welcher Phänotyp der
Bei den über 65-jährigen liegt der IV. Die Prognose dieser Patienten
Lungenerkrankung konkret vorliegt.
Anteil sogar bei 10%. [23] ist schlecht.
Handelt es sich um eine reine Lun- Ebenfalls untersucht wurden die
gengefäßerkrankung, also um eine Ein schärferes Bewusstsein und
häufigsten Ursachen der Lungener-
typische IPAH, oder liegt eine Misch- größere Aufmerksamkeit sowie
krankung. Hier dargestellt in Rot:
form einer prä-kapillären pulmona- der Einsatz allgemein verfügba-
Patienten mit Linksherzerkrankung,
len Hypertonie mit bestehenden rer diagnostischer Methoden, wie
in Blau: Patenten mit Lungenerkran-
Komorbiditäten, sei es im linken EKG, NT-proBNP und Echokardi-
kung und in Orange die selteneren
Herzen oder in der Lunge, und mit ographie können helfen, PAH-
Formen, zu denen auch die pulmonal
Risikofaktoren für kardiovaskuläre Patienten künftig früher zu diag-
arterielle Hypertonie und die CTEPH
Erkrankungen vor. nostizieren.
gehören.
Davon abzugrenzen ist die pulmona- Bei Risikopatienten ist ein Scree-
Des Weiteren liegen Daten zur Prä- ning empfehlenswert, um eine
le Hypertonie als reine Folge einer valenz der PAH bei den eingangs
diastolischen Herzinsuffizienz oder pulmonale Hypertonie frühzeitig
erwähnten Risikogruppen vor. erkennen zu können.
HFpEF. Hier nimmt die prä-kapilläre
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Bildnachweis: NICE Health Technology Appraisal.
© nerthuz - Fotolia.com Appendix A. January 2007
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Interessenkonflikte:
(13) Galiè N et al. Eur Heart J
2016;37:67-119; Prof. Rosenkranz erhielt Honorare
für Vorträge von Actelion, Bayer,
(14) Bonderman D et al. Eur Resp J
GSK, Gilead, Novartis,Pfizer und
2011; 37:1096-103.
United Therapeutics. Ihm wurden
(15) Humbert M et al. Arthritis Rhe- Kongressgebühren erstattet von
um 2011; 63:3522-30. Actelion und Bayer und Reise- und
(16) Kaemmerer et al. Pulmonalarte- Übernachtungskosten von Actelion,
rielle Hypertonie (PAH) bei angebo- Bayer und United Therapeutics. Er
renen Herzfehlern mit Shuntverbin- erhielt Honorare für die Durchfüh-
dung: eine heterogene und komple- rung von klinischen Auftragsstudien
xe Konstellation Dtsch med Wo- von Actelion, Bayer, GSK, Gilead,
chenschr 2013; 138(23): 1244-1246 Novartis, Pfizer und United
(17) Humbert M et al Am J Resp Crit Therapeutics. Für ein von ihm initi-
Care Med 2006;173: 1023–1030 iertes Forschungsvorhaben wurde er
(18) Hoeper M et al. J of Cardiol unterstützt von Actelion, Bayer, No-
2016;203: 612-613; Hoeper M et al. vartis und United Therapeutics.
© CME-VERLAG 2018 10UPDATE DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI UNKLARER DYSPNOE
Bitte beachten Sie:
Fragebogen • Die Teilnahme am nachfolgenden CME-Test ist nur online möglich unter: www.cme-kurs.de
• Diese Fortbildung ist mit 4 CME Punkten zertifiziert.
• Es ist immer nur eine Antwortmöglichkeit richtig (keine Mehrfachnennungen).
Zu den typischen Zeichen einer pulmonalen Hypertonie (PH) Welches bildgebende Verfahren sollte zur Differenzialdiagnose
gehört NICHT? der PAH zur chronisch thromboembolischen pulmonalen
Hypertonie (CTEPH) bevorzugt eingesetzt werden?
Giemen
Röntgenthorax
Chronische Abgeschlagenheit
CT-Angiographie
Belastungsdyspnoe
Thorakale Magnetresonanztomographie
Synkopen
Ventilations-Perfusions-Szintigpraphie
Periphere Ödeme
Pulmonalisangiographie
Wieviel Zeit vergeht im Durchschnitt vom Auftreten erster
Symptome bis zur Diagnose PAH (Badesch DB et al. Chest 2010; Eine zunehmend häufig gestellte Differentialdiagnose der
137:376-87)? Dyspnoe bzw. der pulmonalen Hypertonie (PH) ist die
4 Wochen diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels. Welche
Risikofaktoren begünstigen dieses Krankheitsbild bzw. sind
2,8 Monate damit assoziiert?
2,8 Jahre a) Arterieller Hypertonus
5,6 Jahre b) Diabetes mellitus
7 Jahre c) Vorhofflimmern
Welche Aussagen zur hämodynamischen Definition der d) KHK
pulmonalen Hypertonie (PH) sind richtig?
e) Adipositas
a) Die PH ist definiert als Anstieg des mittleren pulmonal arteri-
f) Tremor
ellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe
b) Die PH ist definiert als Anstieg des mittleren pulmonal arteri- Alle Antworten sind richtig
ellen Drucks (PAPm) auf ≥ 30 mmHg in Ruhe Nur die Antworten a), b), und c) sind richtig
c) Die Unterscheidung prä- oder post-kapilläre pulmonale Hy- Nur die Antworten a), b), c), d) und e) sind richtig
pertonie richtet sich nach dem pulmonal arteriellen Wedge-
Nur die Antworten a) und f) sind richtig
Druck (PAWP) mit einem Grenzwert von 15 mmHg
Alle Antworten sind falsch
d) Die Unterscheidung prä- oder post-kapilläre pulmonale Hy-
pertonie richtet sich nach dem pulmonal arteriellen Wedge- Wie hoch ist die jährliche Inzidenz der pulmonal arteriellen
Druck (PAWP) mit einem Grenzwert von 25 mmHg Hypertonie (PAH)?
e) Der Begriff PAH beschreibt eine Gruppe von PH-Patienten, 1 - 2 pro Zehntausend Einwohner pro Jahr
die hämodynamisch durch das Vorliegen einer prä-kapillären 2 - 7 pro Einhunderttausend Einwohner pro Jahr
PH charakterisiert sind, definiert durch einen PAPm ≥ 25
mmHg, einen pulmonal arteriellen Wedge-Druck (PAWP) ≤ 15 5 -9 pro eine Million Einwohner pro Jahr
mmHg und einen PVR > 3 Wood-Einheiten (WE), bei Abwe- 1 - 2 pro eine Million Einwohner pro Jahr
senheit anderer Ursachen einer prä-kapillären PH, wie PH in- 2 – 7 pro eine Million Einwohner pro Jahr
folge von Lungenerkrankungen, CTEPH oder anderer seltener
Erkrankungen Welcher der folgenden Parameter dient bei Patienten mit
pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) NICHT zur
Alle Aussagen sind falsch
Risikostratifikation und Verlaufskontrolle?
Nur die Aussagen a), c) und e) sind richtig
WHO-Funktionsklasse
Nur die Aussagen b) und d) sind richtig
International Normalized Ratio (INR)
Nur die Aussagen a) und e) sind richtig
Herzzeitvolumen (HZV) bzw. Herzindex (HI)
Alle Aussagen sind richtig
6-min-Gehstrecke
Welches diagnostische Verfahren zur Sicherung der Diagnose
Rechtsatrialer Druck (RAP)
bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie (PH) nimmt eine
zentrale Rolle ein?
Röntgenthorax
Rechtsherzkatheter
Spiroergometrie
Transösophageale Echokardiographie (TEE)
Bestimmung der D-Dimere
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Welche Patienten haben ein erhöhtes Risiko einer PAH?
a) Angehörige von Patienten mit IPAH
b) Patienten mit portaler Hypertonie
c) Patienten mit Bindegewebserkrankungen, z.B. systemische
Sklerose
d) Patienten mit korrigierten angeborenen Herzfehlern
e) Patienten mit HIV
Alle Antworten sind richtig
Nur a), b) und c) sind richtig
Nur a), c), d) und e) sind richtig
Nur d) und e) sind richtig
Alle Antworten sind falsch
Welche pathologischen Veränderungen der pulmonalen
Blutgefäße können bei PAH beobachtet werden?
a) Intimafibrose
b) Endothelproliferation
c) Hypertrophie
d) Hyperplasie
e) Atrophie
Alle Antworten sind richtig
Nur a), b), c) und d) sind richtig
Nur a), b), d) und e) sind richtig
Alle Antworten sind falsch
Nur b) und d) sind richtig
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