Hydrocortison-Ersatztherapie bei unzureichender Cortisol-Eigenproduktion wegen einer Hypophysenoder Nebennierenerkrankung - Informationsbroschüre
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Informationsbroschüre
Hydrocortison-Ersatztherapie
bei unzureichender
Cortisol-Eigenproduktion
wegen einer Hypophysen-
oder Nebennierenerkrankung
für Patientinnen und Patienten
Wichtiger Hinweis: Medizin und Wissenschaft unterliegen ständigen Entwicklungen. Autor, Herausgeber und Verlag verwenden größtmögliche Sorgfalt, dass vor allem die Angaben zu Behandlung und medikamentöser Therapie dem aktuellen Wissensstand entsprechen. Eine Gewähr für die Richtigkeit der Angaben ist je- doch ausdrücklich ausgeschlossen. Jeder Benutzer muss im Zuge seiner Sorgfaltspflicht die Anga- ben anhand der Beipackzettel verwendeter Präpa- rate und gegebenenfalls auch durch Hinzuziehung eines Spezialisten überprüfen und gegebenenfalls korrigieren. Jede Medikamentenangabe und/oder Dosierung erfolgt ausschließlich auf Gefahr des Anwenders. Autoren der Broschüre: Prof. Dr. med. Heiner Mönig Dr. Dr. med. Birgit Harbeck Projektassistentin: Rudina Marx Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Medizinische Klinik I - Campus Lübeck Ratzeburger Allee 160 23538 Lübeck aktualisiert von Prof. Dr. med. Dietrich Klingmüller, Universitätsklinikum Bonn, im Jahr 2014 und 2017 Redaktionelle Bearbeitung: Christian Schulze Kalthoff Graphik und Layout: Klaus Dursch © Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V., Waldstraße 53, 90763 Fürth Seite 2
Inhaltsver zeichnis
1 Welche Bedeutung hat eine 6
adäquate Hormonersatztherapie?
2 Welche Präparate werden zum 7
Hormonersatz verwandt?
3 Wie hoch sollte die Hydrocortison- 8
Dosis sein?
4 Nach welchem Einnahmeschema 9
erfolgt die Hydrocortison-Einnahme?
5 Wie erhöhe ich die Dosis in 10
Stress-Situationen?
6 Welche Nebenwirkungen gibt es? 12
7 Wie wird die Therapie überwacht? 13
8 Welche Besonderheiten sind bei
Kindern zu beachten? 14
9 Gibt es Wechselwirkungen mit
anderen Medikamenten? 15
10 Wie substituiere ich bei Schicht- 16
und Nachtarbeit?
Seite 3
Inhaltsver zeichnis
11 Wie substituiere ich auf Reisen? 17
12 Wie erfolgt die Substitution in der 18
Schwangerschaft und Stillzeit?
13 Wie wird bei chirurgischen 20
Eingriffen substituiert?
14 Warum brauche ich einen 22
Notfallausweis und ein Notfall-
medikament?
15 Hydrocortison-Notfall-Set 24
16 Sollte eine Schulung der 30
Angehörigen erfolgen?
17 Was gibt es Neues? 31
18 Anhang: Hydrocortison-Anpassung 32
bei medizinischen Eingriffen
19 Stichworte und Fachausdrücke 36
Seite 4
Vor wort
Liebe Patientin, lieber Patient,
in dieser Broschüre wollen wir Ihnen einige
nützliche Tipps für den Umgang mit Ihrer Corti-
solersatztherapie geben.
Diese Broschüre ersetzt keinesfalls die Infor-
mation durch Ihre Ärztin/Ihren Arzt. Sie kann
auch keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhe-
ben. Die Angaben in dieser Broschüre sind nach
bestem Wissen erstellt worden; gleichwohl kann
eine Garantie für Richtigkeit und Vollständigkeit
nicht übernommen werden, zumal neue wissen-
schaftliche Erkenntnisse zu neuen oder abwei-
chenden Empfehlungen führen können.
Seite 5
Hormonersatztherapie
1
Welche Bedeutung
hat eine adäquate
Hormonersatztherapie?
Cortisol ist ein lebenswichtiges Hormon, wel-
ches in der Nebennierenrinde produziert wird
und vor allem der Anpassung an Stress-Situa-
tionen dient, aber auch an der Steuerung vieler
verschiedener Stoffwechselvorgänge beteiligt
ist. Bei Ausfall der körpereigenen Cortisolabson-
derung durch eine Erkrankung der Nebennieren
oder der Hypophyse ist eine meist lebenslange
Hormonersatztherapie notwendig, um diese
Funktionen zu ersetzen.
Seite 6
Hormonersatztherapie
2
Welche Präparate
werden zum Hormon-
ersatz verwandt?
Üblicherweise wird zur Substitution Hydrocor-
tison verwandt, da es dem körpereigenen Corti-
sol entspricht.
Erforderlich ist eine den individuellen Bedürf-
nissen angepasste Hormonersatztherapie. Ent-
scheidend sind dabei weniger die Laborwerte
als das Befinden der Patientin/des Patienten.
Seite 7
Hormonersatztherapie
3
Wie hoch sollte die
Hydrocortison-Dosis
sein?
Die meisten Patienten erhalten zum Hormoner-
satz 10–20 mg Hydrocortison pro Tag.
Der Bedarf kann von Fall zu Fall jedoch stark
unterschiedlich sein. Neuere Ansätze stellen auf
eine HC-Substitution gemäß dem Körpergewicht
ab (10 mg HC/m2 Körperoberfläche). Grundsätz-
lich sollte zur Erhaltungstherapie die niedrigste
ausreichende Dosis gewählt werden.
Seite 8
Hormonersatztherapie
4
Nach welchem
Einnahmeschema
erfolgt die Hydro-
cortison-Einnahme?
Ziel ist es, die normale Cortisolausschüttung
Gesunder zu imitieren.
Daher wird die Tagesdosis in 2 oder 3 Dosen
aufgeteilt, wobei der Hauptanteil morgens
(möglichst früh, ideal: 6 Uhr) und der Rest – je
nach verwendetem Schema – am frühen Nach-
mittag bzw. bei 3 Gaben auch am Abend (gegen
18 Uhr) einzunehmen ist. Die Tabletteneinnah-
me sollte während oder unmittelbar nach einer
Mahlzeit erfolgen.
Seite 9Hormonersatztherapie
5
Wie erhöhe ich die
Dosis in Stress-
Situationen?
In besonderen Stress-Situationen ist es notwen-
dig, die erforderliche Hydrocortisondosis eigen-
ständig um das 2–5-fache zu erhöhen.
l Geringerer Stress (z. B. besonders anstren-
gender (ungewohnter) Sport >25 Minuten,
Fieber, längere Reise): Erhöhung um das
2-fache
l Mittelgradiger Stress (z. B. hohes Fieber, klei-
nere operative Eingriffe in Lokalanästhesie):
Erhöhung um das 3–4-fache
l Maximaler Stress (z. B. Operationen, Ge-
burten): abgestuftes Schema,
1. Tag: 100 mg Hydrocortison intravenös als
Bolus, dann 100 mg/24 Stunden als Infusion,
2. Tag: 75 mg/24 Stunden als Infusion, 3. Tag:
3 x 25 mg durch den Mund, Dosisverringerung
nach Schwere der Erkrankung.
Erbrechen, Übelkeit, Durchfall: Wenn die Tablet-
ten sofort wieder erbrochen werden, muss eine
Seite 10Hormonersatztherapie
intravenöse oder intramuskuläre Substitution
erfolgen. Dafür stehen entsprechende Ampul-
len, z. B. 100 mg Hydrocortison, zur Verfügung.
Die Verabreichung z. B. durch einen Angehöri-
gen setzt jedoch Kenntnisse in der Injektions-
technik voraus. Wir empfehlen daher alterna-
tiv – nur bei Übelkeit und Erbrechen, nicht bei
Durchfall! – die Gabe eines Prednison-Zäpf-
chens (z. B. Rectodelt® 100 mg).
In einer solchen Situation sollte umgehend ärzt-
liche Hilfe in Anspruch genommen werden.
l Psychischer Stress: Es ist fraglich, inwieweit
eine Dosissteigerung erforderlich ist. Bei „All-
tagsstress” ist das wohl nicht der Fall; im Ein-
zelfall und in Ausnahmesituationen (z. B. Exa-
men, Trauerfall) kann jedoch die zusätzliche
Einnahme von 5–10 mg indiziert sein
Seite 11Nebenwirkungen
6
Welche Neben-
wirkungen gibt es?
Eine korrekt durchgeführte und den Erfordernis-
sen angepasste Cortisol-Ersatztherapie hat kei-
ne Nebenwirkungen.
Leider wird die Cortisol-Ersatztherapie immer
wieder mit einer pharmakologischen „Cortison-
therapie” verwechselt, wie sie z. B. bei Rheu-
ma oder Lungenerkrankungen notwendig sein
kann.
Mögliche Nebenwirkungen einer überhöhten
Substitutionsdosis sind unter anderem Zunahme
des Körpergewichts, Akne, Schlafstörungen,
Osteoporose, gestörter Glukosestoffwechsel
(Diabetes mellitus), Grauer Star.
Mögliche Folgen einer zu geringen Substitu-
tionsdosis sind: Kopfschmerzen, Müdigkeit,
Appetitlosigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen,
Leistungsminderung, erhöhtes Risiko von Herz-
Kreislauferkrankungen.
Aber nochmals: Eine richtig durchgeführte Hor-
monersatztherapie hat keine Nebenwirkungen!
Sie darf deshalb auch nie unterbrochen wer-
den.
Seite 12Therapiekontrolle
7
Wie wird die Therapie
überwacht?
Erforderlich sind regelmäßige Kontrolluntersu-
chungen in einer endokrinologischen Sprech-
stunde (bei guter Einstellung: Erwachsene:
1–2x /Jahr, Kinder: mindestens 2x /Jahr). Hier
wird nach dem Befinden gefragt und es werden
Laboruntersuchungen durchgeführt.
Für die Bestimmung des Cortisolspiegels im
Blut ist es nicht notwendig, am Morgen der
Blutentnahme nüchtern zu sein. Da möglicher-
weise aber andere endokrinologische Labor
ergebnisse durch vorheriges Frühstück ver-
fälscht werden, empfehlen wir, soweit zumut-
bar, nüchtern in die Sprechstunde zu kommen.
Das gilt natürlich nicht bei Terminen am späten
Vormittag oder am Nachmittag und auch nicht
für Diabetiker(innen).
Wenn nicht anders mit der Ärztin/dem Arzt ver-
einbart, sollte die morgendliche Hydrocortison-
Dosis auch am Untersuchungstag eingenom-
men werden.
Seite 13Besonderheiten bei Kindern
8
Welche Besonderheiten
sind bei Kindern zu
beachten?
Grundsätzlich gelten die gleichen Überlegungen
auch für die Hydrocortison-Ersatztherapie bei
Kindern. Die Dosierungen sind natürlich anders
als bei Erwachsenen. Bei bestimmten Erkran-
kungen sind Besonderheiten zu beachten; so
muss beispielsweise bei Kindern mit adrenoge-
nitalem Syndrom (AGS) die erste Tablettenein-
nahme sehr früh am Morgen erfolgen, um den
morgendlichen ACTH-Anstieg zu unterdrücken.
Eine Übersubstitution kann bei Kindern das
Längenwachstum hemmen, sodass hier eine
besonders sorgfältige Überwachung notwendig
ist. Langwirksame „Cortison”-Präparate müs-
sen aus dem gleichen Grunde vermieden wer-
den.
Seite 14Wechselwirkungen
9
Gibt es Wechsel-
wirkungen mit anderen
Medikamenten?
Die gleichzeitige Einnahme bestimmter Medi-
kamente kann die Wirkung des Hydrocortisons
vermindern oder verstärken.
Verminderte Hydrocortisonwirkung: z. B. Barbi-
turate, Phenytoin (Antiepileptikum), Rifampicin
(Therapeutikum zur Behandlung der TBC).
Erhöhte Hydrocortisonwirkung: z. B. östrogen-
haltige Medikamente.
Durch die Einnahme von Hydrocortison kann
zudem die Wirkung von blutzuckersenkenden
Arzneimitteln (Antidiabetika) und blutgerin-
nungshemmenden Medikamenten (Cumarin
derivate) abgeschwächt werden.
Seite 15Substitution
10
Wie substituiere ich bei
Schicht- und Nachtarbeit?
Die körpereigene Rhythmik der Cortisolausschüt-
tung stellt sich bei Schicht- und Nachtarbeit bei ei-
ner Dauer von bis zu etwa einer Woche nicht um.
Die Therapie erfolgt deshalb nach dem üblichen
Schema (morgens die Hälfte der Dosis, mittags und
abends jeweils ein Viertel), auch wenn die Arbeit
erst nachmittags oder abends beginnt. Bei spätem
Aufstehen werden die erste Dosis nach dem Auf-
stehen und die weiteren Dosen dann nach jeweils
ca. 6 Stunden eingenommen. Bei Nachtarbeit wird,
wenn diese nicht länger als eine Woche dauert, die
Aufteilung der Tagesdosis ebenfalls beibehalten; in
diesem Fall würde also die Hälfte der Tagesdosis am
Morgen, vor dem Schlafengehen, eingenommen.
Bei ständiger Nachtarbeit (z. B. Krankenschwestern,
die ausschließlich Nachtdienst verrichten) kann man
eine Umstellung in dem Sinne vornehmen, dass die
höhere Dosis mit Beginn des Dienstes eingenom-
men wird. Auch kann es im Einzelfall notwendig
sein, z. B. bei Schichtarbeit mit Beginn am Nachmit-
tag bei Arbeitsanfang höher zu dosieren. Dies sollte
in jedem Einzelfall mit der behandelnden endokrinolo-
gischen Ambulanz oder Praxis abgesprochen werden.
Seite 16Substitution
11
Wie substituiere ich
auf Reisen?
Bei längeren Reisen sollte die Tagesdosis am
Reisetag auf das 2-fache erhöht werden. Bei
Flugreisen mit Jetlag sollte am Flugtag die
2-fache Dosis eingenommen werden. Die Substi-
tutionsdosis ist dann am Reiseziel zur gewohnten
Zeit morgens einzunehmen (Lokalzeit), eine Ver-
schiebung des Einnahmeschemas um ein paar
Stunden ist ohne Bedeutung.
Seite 17Substitution
12
Wie erfolgt die
Substitution in der
Schwangerschaft und
Stillzeit?
Die Hormonersatztherapie muss auch in
Schwangerschaft und Stillzeit fortgeführt wer-
den.
Dabei kann die Dosis im ersten Schwanger-
schaftsdrittel unverändert bleiben. Im weiteren
Verlauf der Schwangerschaft kann – muss aber
nicht – eine Dosiserhöhung notwendig werden.
Besondere Situationen sind Schwangerschafts-
erbrechen, Sectio (Kaiserschnitt) oder kompli-
zierte Verläufe, welche unbedingt eine Rück-
sprache mit der behandelnden Endokrinologin/
dem behandelnden Endokrinologen erfordern.
Hydrocortison geht kaum auf das ungeborene
Kind über, weil es durch Enzyme in der Plazenta
inaktiviert wird. Selbst bei höheren Dosierungen
sind also keine unerwünschten Effekte beim
Kind zu erwarten.
Seite 18Substitution
Hydrocortison geht zwar in die Muttermilch
über, dies ist jedoch bei einer Hormonersatz-
therapie aufgrund der geringen Menge für den
Säugling ungefährlich.
In der Schwangerschaft sollte unbedingt eine
endokrinologische Institution in die Betreuung
einbezogen werden.
Seite 19Substitution
13
Wie wird bei chirurgischen Eingriffen substituiert?
chirurgischer Eingriff Dosierungsempfehlung für
(Beispiele) Hydrocortison (HC) und
Fludrocortison (FC)
• kleine Eingriffe, HC: übliche Erhaltungsdosis
Dauer < 1 Std. und FC: übliche Erhaltungsdosis
in örtlicher Betäubung
(z. B. zahnärztliche
Routineeingriffe,
Hautbiopsie)
• Leistenbruch-OP HC: 25 mg intravenös zu Beginn
• Koloskopie des Eingriffs,
anschließend übliche
Erhaltungsdosis (incl. FC)
• zahnärztliche Eingriffe >1 Std. HC: doppelte Erhaltungsdosis
in örtlicher Betäubung FC: übliche Erhaltungsdosis
• offene Entfernung der OP-Tag: HC 25 mg intravenös als
Gallenblase Bolus, dann 50 mg über
• Teilentfernung eines Spritzenpumpe/24 Stunden
Dickdarmabschnitts FC: keine Substitution
• Revaskularisations-OP an
den unteren Gliedmaßen 1. Tag nach OP
• Gelenkersatz HC: 3 x 25 mg durch den Mund
• Entfernung der 2. Tag nach OP
Gebärmutter FC: keine Substitution
HC: 20-20-10 mg durch den Mund
FC: keine Substitution
Ab 3. Tag nach OP
HC: übliche Erhaltungsdosis
FC: übliche Erhaltungsdosis
Falls Therapie durch den Mund
nicht möglich:
intravenöse Substitution; Dosis in
Abhängigkeit von der klinischen
Situation (Fieber? Blutvergiftung?
Kreislaufschwäche?), Kontaktauf-
nahme mit mit dem beratenden
Endokrinologen empfohlen
Seite 20Substitution
Wie wird bei chirurgischen Eingriffen substituiert?
chirurgischer Eingriff Dosierungsempfehlung für
(Beispiele) Hydrocortison (HC) und
Fludrocortison (FC)
• herzchirurgische Eingriffe OP-Tag: HC 100 mg intravenös
• OP nach Whipple als Bolus, dann 100 mg über
• Ösophagogastrektomie Spritzenpumpe/24 Stunden
• totale Entfernung von FC: keine Substitution
Darm und Mastdarm
1. Tag nach der OP:
• leberchirurgische Eingriffe
unkomplizierter Verlauf:
• Hypophyseneingriffe
HC 75 mg über
• zahnärztliche Eingriffe unter
Spritzenpumpe/24 Stunden
Allgemeinanästhesie,
FC: keine Substitution
kieferorthopäd. Eingriffe,
schweres Gesichtstrauma 2. Tag nach der OP:
HC 3 x 25 mg durch den Mund
FC: keine Substitution
3. Tag nach der OP:
HC: 20-20-10 mg
FC: keine Substitution
4. Tag nach der OP:
HC: übliche Erhaltungsdosis
FC: übliche Erhaltungsdosis
Bei kompliziertem Verlauf
intravenöse Substitution in
Abhängigkeit von der klinischen
Situation (Fieber? Blutver-
giftung? Kreislaufschwäche?),
Kontaktaufnahme mit dem
beratenden Endokrinologen
empfohlen.
Die Dosierungsanleitungen gelten für unkomplizierte Verläufe und setzen die
Möglichkeit einer Medikamenteneinnahme durch den Mund zu den angegebenen
Zeitpunkten voraus. Bei komplizierten Verläufen (z. B. Fieber, Blutvergiftung, Herz-
schwäche, Flüssigkeitsverluste etc.) muss die intravenöse Substitution fortgesetzt
werden; zu Fragen der Dosierung und weiteren Therapieführung wird eine Kon-
taktaufnahme mit einer endokrinologischen Spezialabteilung empfohlen.
Auf S. 32–35 finden Sie ergänzend die Empfehlungen der DGE (Deut-
sche Gesellschaft für Endokrinologie) zur Hydrocortison-Anpassung bei
medizinischen Eingriffen.
Seite 21Notfallausweis
14
Warum brauche ich einen
Notfallausweis und ein
Notfallmedikament?
Patientinnen und Patienten mit Nebennieren
insuffizienz benötigen einen Notfallausweis
(über das Netzwerk erhältlich), aus dem Er-
krankung und Therapie sowie die Notfallme-
dikation mit cortisonhaltigen Zäpfchen oder
intramuskulär zu gebenden Spritzen hervor-
gehen. Durch diese Medikamente ist eine
C ortisonzufuhr auch dann möglich, wenn
etwa bei Erbrechen keine Tabletteneinnahme
mehr möglich ist. Bitte suchen Sie in einem
solchen Fall (wiederholtes Erbrechen, Durch-
fälle etc.) unverzüglich ein Krankenhaus
auf, in dem eine intravenöse Hydrocortison-
therapie durchgeführt werden kann.
Es existiert außerdem eine „Europäische Not-
fallkarte“. Sie ist zweisprachig, deutsch und
englisch, und besonders für Aufenthalte im
Ausland dringend zu empfehlen. Bitte fragen Sie
Ihren Endokrinologen.
Seite 22Notfallausweis
NOTFALL-AUSWEIS
für Patienten mit einer Hormonersatztherapie bei
prechend den Empfehlungen der STIKO
rhafter Impfreaktion sollte die Glucocorticoid-
Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse oder der Nebennieren
r durch das Enzym CYP3A4 abgebaut. Bei län-
EMERGENCY HEALTH CARD
enten, die die Aktivität von CYP3A4 erhöhen for patients with hormone replacement therapy due to diseases
anniskrautextrakt, Mitotane), muss ggf. die of the pituitary or adrenal gland
den. Bei Medikamenten, die den Abbau ver-
nazol, Clarithromycin, Aprepitant, Verapamil, Dieser Patient leidet an einer Insuffizienz des
, muss ggf. die Dosis reduziert werden. hypophysären-adrenalen Systems, d. h. einem Mangel an Cortisol.
mit dem behandelnden Endokrinologen
This person is suffering from a disease of the pituitary-adrenal system.
muss die Corticoid-Dosis individuell In emergency situations a glucocorticoid (at least 100 mg hydrocortisone)
chige endokrinologische Betreuung der has to be administered immediately i. v. or i. m. The patient might carry
an emergency ampoule or suppository ror rectal application with him/her.
ng einer Hormonersatztherapie
n als Injektionshilfe
Medikamente mit sich.
t der
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hormone replacement therapy, rticoid-M t jed
ion device/pen, hydrocortisone en ein Co im Notfall mi
en, in den (oder
Situation Hydrocortison rt werden muss
Netzwerk für Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.
Gabe von ikoid) substituie e Dosis
doppelt Dosis
n Zusammenarbeit mit der www.glandula-online.de Glukokort dreifac
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> 37,5 vierfach ation notwend
Mitglied der ACHSE Fieber °C sult
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okrinologie u. Diabetologie,
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ndokrinologie, Charité Campus Mitte ng ter Spa
Bei Komplikationen bitte umgehend die Belastu (z. B. wei such)
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inik und Poliklinik IV - Endokrinologie,
Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses sis/Tag) nmit am
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ersität München oder einen Notarzt kontaktieren.
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Telefon ency to wichtige
case of
emerg weitere
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achrich stets be
im Notfal sen Ausweis
ren Sie die
Bitte füh
Europäische Notfallkarte
Seite 23Hydrocortison-Notfall-Set
15
Hydrocortison-
Notfall-Set
Bei drohendem Cortisolmangel zur Prävention
von Addison-Krisen: Infektionserkrankungen
(z. B. Magen-Darm-Infekt), Unfälle!!
Bestandteile des Notfall-Sets:
- 1 Ampulle Hydrocortison 100 mg
- 1 Einwegspritze 2 ml
- 1 Kanüle Ø 0,90 x 50 mm 18 G x 1 ½
(zum Aufziehen – gelb)
- 1 Kanüle Ø 0,40 x 12 mm 27 G x ½
(zum Spritzen – grau)
Nach Injektion in einer Klinik vorstellig werden!
Herausgeber/Autoren: ©
- Kathrin Zopf
- Christiane Friedrich
(Klin. Endokrinologie, Charité Campus Mitte, Berlin)
- Prof. Dr. med. Marcus Quinkler
(Endokrinologiepraxis, Stuttgarter Platz 1,
Berlin Charlottenburg)
Seite 24Hydrocortison-Notfall-Set
1
• Entnehmen Sie die Spritze und die Kanüle aus dem Papier.
• Am schnellsten geht das, indem Sie beides durch das Papier
drücken.
• Stecken Sie die Kanüle auf die Spritze.
• Bitte lassen Sie dabei die Schutzkappe auf der Kanüle.
• Legen Sie die vorbereitete Spritze zur Seite.
2
• Stellen Sie die Hydrocortisonampulle aufrecht auf eine feste
Unterlage.
• Drücken Sie kräftig mit dem Daumen auf die gelbe Plastik-
kappe, damit das Lösungsmittel in die untere Kammer der
Ampulle zur Trockensubstanz gelangt.
Seite 25Hydrocortison-Notfall-Set
3
• Die Ampulle leicht schütteln, bis sich das Pulver vollständig
aufgelöst hat.
• Es muss eine klare Lösung entstehen!
4
• Entfernen Sie die kleine gelbe Schutzkappe aus der Mitte der
gelben Plastikabdeckung.
Seite 26Hydrocortison-Notfall-Set
• Nehmen Sie die vor-
5 bereitete Spritze zur
Hand.
• Entfernen Sie die
Schutzkappe von der
Kanüle.
• Stechen Sie die Kanüle
senkrecht durch den
Gummistopfen.
• Drehen Sie die
6 Ampulle um.
• Ziehen Sie den gesam-
ten Inhalt der Ampulle
in die Spritze auf.
• Achten Sie dabei
darauf, dass sich die
Spitze der Kanüle im-
mer in der Flüssigkeit
befindet. Ziehen Sie
gegebenenfalls die
Kanüle etwas zurück.
• Es ist normal, dass
ein kleiner Rest
Flüssigkeit in der
Ampulle verbleibt.
Seite 27Hydrocortison-Notfall-Set
• Ziehen Sie die Kanüle
7 von der Spritze. Setzen
Sie jetzt die kleinere
Kanüle auf die Spritze
und entfernen Sie die
Schutzkappe.
• Halten Sie die Spritze
senkrecht nach oben
und klopfen Sie leicht
gegen die Spritze,
damit eventuell in der
Spritze befindliche Luft
nach oben gelangt.
• Drücken Sie nun vor-
sichtig auf den Stem-
pel der Spritze, bis aus
der Kanüle ein Tropfen
mit Flüssigkeit austritt.
Seite 28Hydrocortison-Notfall-Set
• Die beste Injektions-
8 stelle ist die Mitte der
Außenseite Ihres Ober-
schenkels.
• Straffen Sie die
Haut mit Ihrer nicht-
dominanten Hand und
halten Sie die Spritze
mit der anderen Hand
im 90°-Winkel zu Ihrer
Hautoberfläche.
• Stechen Sie die Nadel
komplett in die Haut
und drücken sie den
Stempel der Spritze
vorsichtig nach unten,
bis der gesamte Inhalt
der Spritze injiziert ist.
• Ziehen Sie die Spritze
aus der Haut und
drücken mit einem
sauberen Tuch auf die
Injektionsstelle.
• Entsorgen Sie die be-
nutzte Kanüle in einem
durchstichsicheren
Gefäß (z. B. Schraub-
glas).
Seite 29Angehörige
16
Sollte eine Schulung
der Angehörigen
erfolgen?
Grundsätzlich ist es sinnvoll, die Angehörigen
und/oder das nähere Umfeld (Kollegen, Freunde
etc.) über die bestehende Nebenniereninsuffi
zienz, ihre Folgen und ihre Behandlung zu infor-
mieren, damit in einer Notfallsituation zügig die
erforderlichen Maßnahmen eingeleitet werden.
Im Zweifel nehmen Sie bitte Rücksprache mit
Ihrer endokrinologischen Ambulanz/Praxis.
Seite 30Was gibt es Neues?
17
Was gibt es Neues?
Bei einer Nebenniererindenunterfunktion er-
setzen wir das fehlende Cortisol (= Hydro-
cortison). Dies führt zu einem Hormonver-
lauf, der dem normalen, pulsatilen, also zeit-
abhängigen Verlauf sehr ähnlich ist. 2012
wurde über ein Präparat (welches jetzt unter
dem Namen „Plenadren” zur Verfügung steht)
berichtet, das verzögert Hydrocortison abgibt
und zu kontinuierlich abnehmenden Hormon-
konzentrationen im Blut führt.
Es wurde über gewisse positive Effekte berich-
tet, insbesondere bei Patienten mit Diabetes
mellitus und Nebennierenrindenunterfunktion.
Hier könnte das Präparat in der Tat hilfreich
sein. Allerdings handelte es sich um eine soge-
nannte offene Studie. Interessant wäre es, ob
diese Ergebnisse in einer Doppelblindstudie
bestätigt werden können, bei der weder Patient
noch behandelnder Arzt wissen, welches Prä-
parat der Patient bekommt. Erst dann wird sich
entscheiden, ob das neue Präparat den anderen
Kortisonpräparaten insbesondere in Anbetracht
des hohen Preises überlegen ist.
Seite 31Anhang: Hydrocortisonanpassung bei
medizinischen Eingriffen
18
Hydrocortison-Anpassung bei medizinischen Eingriffen
nach Allolio EJE 2015, www.addisons.org.uk und Sektion Nebenniere,
Steroide und Hypertonie der DGE; modifiziert nach Sektion Nebenniere,
Steroide und Hypertonie der DGE, Version 8. Okt. 2016
Art des Eingriffes Notwendigkeit vor und wärend der OP
lange, große Operation 100 mg Hydrocortison intravenös (oder intra-
mit langer Erholungs- muskulär) direkt vor Narkoseeinleitung, gefolgt
phase (z. B. Herzchirurgie; von einer kontinuierlichen Hydrocortisongabe
große Darm-OP; intravenös (100 mg/24 Stunden)
Operationen, die einen
Intensivstation-Aufent-
halt beinhalten)
große Operation mit 100 mg Hydrocortison intravenös (oder intra-
kurzer Erholungsphase muskulär) direkt vor Narkoseeinleitung, gefolgt
(z. B. Kaiserschnitt, von einer kontinuierlichen Hydrocortisongabe
Kniegelenk-Ersatz) intravenös (100 mg/24 Stunden)
Wehen und vaginale bei Wehenbeginn 100 mg Hydrocortison intra-
Geburt venös (oder intramuskulär), gefolgt von einer
kontinuierlichen Hydrocortisongabe intravenös
(100 mg/24 Stunden)
kleine Operation (z. B. 100 mg Hydrocortison intravenös (oder intra-
Katarakt-OP, Hernien-OP, muskulär/unter die Haut) direkt vor Narkose-
Laparoskopie), große einleitung/Anästhesiebeginn
Zahn-OPs in Vollnarkose
mittlere Zahn-OPs mit zusätzliche Hydrocortison-„Morgendosis“
Lokalanästhesie (z. B. 1 Stunde vor dem Behandlungsbeginn
Wurzelkanal-OP)
kleine Eingriffe, normalerweise keine Erhöhung notwendig
z. B. kleine Zahn-OPs
(Füllung), Hautbiopsien
mit lokaler Betäubung
Seite 32Anhang: Hydrocortisonanpassung bei
medizinischen Eingriffen
Vorgehen nach der OP
Kontinuierliche Hydrocortisongabe intravenös (100 mg/24 Stunden),
bis Patient wieder essen und trinken darf.
Dann Umstellen auf Tabletten mit doppelter oraler Hydrocortison-Dosis für
48 Stunden, dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
Kontinuierliche Hydrocortisongabe intravenös (100 mg/24 Stunden),
bis Patient wieder essen und trinken darf.
Dann Umstellen auf Tabletten mit doppelter oraler Hydrocortison-Dosis für
24–48 Stunden, dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
Kontinuierliche Hydrocortisongabe intravenös (100 mg/24 Stunden) bis
nach der Geburt.
Dann Umstellen auf Tabletten mit doppelter oraler Hydrocortison-Dosis für
24–48 Stunden, dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
Doppelte orale Hydrocortison-Dosis für 24 Stunden,
dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
Doppelte orale Hydrocortison-Dosis für 24 Stunden,
dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
Zusätzliche Hydrocortison-Tagesdosis (20 mg), wenn Zeichen des
Kortisolmangels auftreten
Seite 33Anhang: Hydrocortisonanpassung bei
medizinischen Eingriffen
Hydrocortison-Anpassung bei medizinischen Eingriffen
nach Allolio EJE 2015, www.addisons.org.uk und Sektion Nebenniere,
Steroide und Hypertonie der DGE; modifiziert nach Sektion Nebenniere,
Steroide und Hypertonie der DGE, Version 8. Okt. 2016
Art des Eingriffes Notwendigkeit vor und wärend der OP
invasive Darmunter- Fall A: Bei hohem Risiko (z. B. älterer Patient,
suchungen mit zusätzliche Krankheiten, zusätzlicher Diabetes
Abführmitteln insipidus etc): Krankenhauseinweisung mit intra-
(z. B. Koloskopie) venöser Gabe von physiologischer NaCl-Infusion
und 50 –100 mg Hydrocortison unter die Haut
oder intramuskulär während der Darmvorberei-
tung und 100 mg Hydrocortison intravenös (oder
unter die Haut oder intramuskulär) direkt vor
Untersuchungsbeginn
Fall B: niedriges Risiko – ambulante
Darmvorbereitung am Vortag mit dreifacher
HC-Tagesdosis (wichtig: 60 Minuten Abstand
zwischenTabletteneinnahme und Trinklösung;
ausreichend zusätzlich Wasser trinken) + dop-
pelte HC-Dosis morgens am Untersuchungstag
zuhause und dann 100 mg Hydrocortison intra-
venös (oder unter die Haut oder intramuskulär)
direkt vor Untersuchungsbeginn
andere invasive 100 mg Hydrocortison intravenös (oder unter
Untersuchungen die Haut oder intramuskulär) direkt vor Narkose
(z. B. Endoskopie, einleitung/Narkosebeginn
Magenspiegelung)
Bemerkung:
l Soll der Patient vor einem Eingriff nüchtern bleiben, so ist auf die
intravenöse Gabe einer physiologischen Kochsalzlösung zu achten!
l Anstelle von 100– 200 mg/24 Stunden kann Hydrocortison auch mit
50 mg alle 6 Stunden intravenös (oder intramuskulär) gegeben werden.
Die kontinuierliche Gabe ist aber vorzuziehen!
Seite 34Anhang: Hydrocortisonanpassung bei
medizinischen Eingriffen
Vorgehen nach der OP
Doppelte orale Hydrocortison-Dosis für 24 Stunden,
dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
Doppelte orale Hydrocortison-Dosis für 24 Stunden,
dann Verringerung zur normalen Tagesdosis.
l Bei Verringerung zur normalen Tagesdosis ist das Befinden des Patienten
zu berücksichtigen: Z. B. Komplikationen nach der OP wie Fieber
verzögern die Rückkehr zur normalen Tagesdosis!
l Es gibt keine Studien, auf denen diese Empfehlungen basieren.
Diese Empfehlungen sind Expertenmeinung (mit niedrigem Nachweisgrad).
Seite 35Stichworte und Fachausdrücke
19
Stichworte und Fachausdrücke
Anästhesie: Betäubung
Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe
Bolus: große Arzneistoffmenge, die schnell
verabreicht wird
Enzyme: große Moleküle, meist Proteine
intramuskulär: in einen Muskel hinein
intravenös: in die Vene hinein
invasiv: „eindringend“, das Gewebe verletzend
Koloskopie: Darmspiegelung
Ösophagogastrektomie: Variante der totalen
erweiterten Magenentfernung unter Mitentfernung
der Speiseröhre
Plazenta: Mutterkuchen
Revaskularisation: chirurgische Verbesserung
der Durchblutung minderversorgter Gewebe durch
Gefäßchirurgie
Substitutionstherapie: Ersatztherapie, bei der
fehlende, normalerweise im Organismus vor-
kommende Substanzen verabreicht werden
Whipple-Operation: bestimmte Form der Bauch-
speicheldrüsen-Entfernung
Seite 36Das Netzwerk
Hypophysen- und Nebenierenerkrankungen e.V.
Hilfe zur Selbsthilfe
Das Netzwerk Hypophysen- und Nebennieren
erkrankungen ist ein gemeinnütziger Verein von
Betroffenen, Angehörigen und Ärzten.
Es wurde im Jahr 1994 von Patienten und Endo-
krinologen in Erlangen gegründet.
Das Netzwerk hat sich neben der Förderung des
Austausches unter Betroffenen die folgenden
Ziele gesetzt:
l Hilfe zur Selbsthilfe bei Betroffenen durch
Förderung des Kontaktes mit anderen Pa-
tienten
l Erstellung und Verteilung von Informations-
material für Betroffene und ihre Angehö-
rigen, öffentliche Institutionen und Thera-
peuten
l Unterstützung der Forschung auf dem Ge-
biet der Hypophysen- und Nebennieren
erkrankungen
l Förderung von Seminaren und Weiterbil-
dungsmaßnahmen für Betroffene und Ärzte
Seite 37Das Netzwerk
Hypophysen- und Nebenierenerkrankungen e.V.
Es gibt inzwischen bundesweit 33 Regionalgrup-
pen sowie drei krankheitsspezifische Gruppen
des Netzwerks und zahlreiche spezifische An-
sprechpartner.
Die Unterstützung, die Patienten durch die
Selbsthilfegruppe erfahren, sind sehr wertvoll.
Nehmen Sie deshalb Kontakt mit dem Netzwerk
auf. Sie werden dort über aktuelle Aspekte zu
Ihrer Erkrankung informiert, können Adressen
von Fachärzten erfragen, bekommen Tipps zum
Umgang mit der Krankheit im Alltag und vieles
mehr.
So profitieren Sie von
der Mitgliedschaft
l Austausch mit anderen Betroffenen, Ärzten
und Experten
Durch unsere große Zahl an Regionalgrup-
pen finden Sie bestimmt auch Veranstal-
tungen in Ihrer Nähe. Außerdem können Sie
sich im Internet in unseren vielfältigen Foren,
die nur Mitgliedern zur Verfügung stehen,
austauschen.
Seite 38Das Netzwerk
Hypophysen- und Nebenierenerkrankungen e.V.
l Broschüren und CD-ROMs
Eine große Auswahl an Broschüren und
CD-ROMs zu Krankheiten und Behand-
lungsmöglichkeiten kann kostenlos bestellt
werden.
l Mitgliederzeitschrift GLANDULA
Mitglieder erhalten die GLANDULA, unsere
Patientenzeitschrift mit Veröffentlichungen
renommierter Forscher und Spezialisten,
2x jährlich kostenlos und frei Haus zugesandt.
l geschützter Mitgliederbereich im Internet
In unserem nur für Netzwerk-Mitglieder
zugänglichen geschützten Internetbereich
erhalten Sie wertvolle Informationen und
können an den Foren teilnehmen.
l Mitglieder erhalten für Netzwerk-Veranstal-
tungen, z. B. den jährlichen Überregionalen
Hypophysen- und Nebennierentag, ermäßigte
Konditionen.
Seite 39Das Netzwerk
Hypophysen- und Nebenierenerkrankungen e.V.
Patientenmappe zu „Morbus Addison”
Das Netzwerk hat mittlerweile auch eine Pa
tientenmappe zu Morbus Addison veröffentlicht.
Hier können Betroffene übersichtlich und ge-
ordnet ihre Daten zu Krankengeschichte, Unter-
suchungen, Medikation etc. eintragen.
Die Mappe kann bei der Geschäftsstelle des
Netzwerks Hypophysen- und Nebennierener-
krankungen bezogen werden.
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Seite 40Das Netzwerk
Hypophysen- und Nebenierenerkrankungen e.V.
Kontakt:
Netzwerk Hypophysen- und
Nebennierenerkrankungen e.V.
Waldstraße 53
90763 Fürth
Telefon: 0911/9792 009-0
E-Mail: netzwerk@glandula-online.de
Internet: www.glandula-online.de
Seite 41Notizen Seite 42
Notizen
Seite 43Mit feundlicher Unterstützung der BKK Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. Waldstraße 53, 90763 Fürth
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