Interaktive Fälle aus der Praxis - N. Hess, A. Kessel (Praxis Kardioteam) E.Conci Ch.Meyer-Zürn Q.Zhou

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Interaktive Fälle aus der Praxis - N. Hess, A. Kessel (Praxis Kardioteam) E.Conci Ch.Meyer-Zürn Q.Zhou
Kardiologie

Interaktive Fälle aus der Praxis

N. Hess, A. Kessel (Praxis Kardioteam)

E. Conci   Ch. Meyer-Zürn    Q. Zhou
Interaktive Fälle aus der Praxis - N. Hess, A. Kessel (Praxis Kardioteam) E.Conci Ch.Meyer-Zürn Q.Zhou
Case 1

41 jähriger Patient
 Seit 2 Monaten rez. atyp. linkspectorale Beschwerden
 Bei stärkeren Belastungen limitierende Dyspnoe mit leichtem Globusgefühl
 Kein vorausgegangener Infekt
 Keine cv Risikofaktoren
 BMI 22.1 kg/m2, normoton, auskultatorisch unauffällig
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EKG
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TTE
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TTE
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TTE
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TTE
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RVOT/PV Flow
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RVOT/PV Flow
Interaktive Fälle aus der Praxis - N. Hess, A. Kessel (Praxis Kardioteam) E.Conci Ch.Meyer-Zürn Q.Zhou
Midventricular Short Axis
Midventricular Short Axis
TTE
TTE

       TAPSE 20 mm

      RV 12.2 cm²/m²
      RA area 17 cm²
      FAC 30 %
      Rechtsherzhöhlen
      grenzwertig normal
      dimensioniert.
      Systol. RV-Funktion
      leicht reduziert.
TTE

                                                             TAPSE 20 mm

                                                            RV 12.2 cm²/m²
                                                            RA area 17 cm²
                                                            FAC 30 %
                                                            Rechtsherzhöhlen
                                                            grenzwertig normal
                                                            dimensioniert.
                                                            Systol. RV-Funktion
                                                            leicht reduziert.

Dringender Verdacht auf rechtsventrikuläre Druckbelastung
Ergometrie

 Leicht eingeschränkte Leistungsfähigkeit (82% Soll), O2 97-99%, in Erholung leichtes Globusgefühl
TTE nach Ergometrie
TTE nach Ergometrie

Systolischer RV/RA-Gradient max. 65 mmHg
Fazit

   Dringender V.a. pulmonale Hypertonie unklarer Genese
   Kein Anhalt für eine zugrundeliegende linkskardiale Pathologie
   Bisher kein Anhalt für ein Shuntvitium
   DD: idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie? CTEPH?
Computertomographie
Rechtsherzkatheter

                     = 3,9 Wood Einheiten
Hämodynamische Definition

                                                                       2018

                            Rosenkranz S et al., DMW 2019; 144: 1367-1372
22
Funktionsdiagnostik

 Bodyplethysmographie: Normale statische/dynamische Lungenvolumina

 Polygraphie: Kein Hinweis auf OSAS

 Spiroergometrie: 178 Watt (91% Soll), VO2max 28.9 ml/min/kg (77% Soll)
Ventilations-Perfusions-Szintigraphie

  Heterogene («patchy») Perfusion als reaktiver Befund
Transösophageale Echokardiographie

                     25
Transösophageale Echokardiographie
Labor

 Nieren- und Leberfunktion
 Blutbild
 Blutgasanalyse
 TSH
 NT-pro-BNP
 Kollagenose-Screening: ANA, ANCA, Anti-MPO, Anti-PR3
 HIV-Screening
28
WHO funktionelle Klassifikation für PH

Copyrights apply
Risikostratifizierung vor Therapiebeginn

ESC Guidelines 2015
Risikostratifizierung bei unserem Patienten

   Keine manifeste Rechtsherzinsuffizienz
   Stabile Symptomatik über Jahre (Jahrzehnte?)
   Keine Synkopen
   WHO functional class II
   Spiroergometrie: VO2max 28.9 ml/min/kg
   NT-pro-BNP normwertig
   TTE: RA-Fläche 17 cm2, kein Perikarderguss
   Rechtsherzkatheter: RA-Mitteldruck 6 mmHg, cardiac index 2.35 l/min/m2,
    gemischtvenöse Sättigung 73.8%
Vasoreaktivitätstest vor Therapiebeginn

 Geeignete Patienten (Gruppe 1): idiopathische, hereditäre oder
  medikamenteninduzierte PAH
 andere Formen der PAH/PH sollen nicht getestet werden
 Kontraindikationen: systolischer Blutdruck
PAH- Medikamentenklassen
                                                   Nebenwirkungen
                 Nifedipin, Diltiazem, Amlodipin   Hypotonie, Ödeme

                                                   Hepatotoxizität,
                                                   Ödeme

                                                   Kopfschmerzen, Magen-
                                                   Darm-Störungen, Flush,
                                                   Muskel- und
                                                   Gelenkschmerzen
                                                   Synkope

                                                   Kiefergelenksschmerzen
                                                   Diarrhö, Flush,
                                                   Arthralgien
Therapiealgorithmus bei PAH: 6° World Symposium
     on PH

Copyrights apply
     Galie-N et al. Eur Respir J 2019;53(1).l
Therapiealgorithmus bei PAH: 6° World Symposium
     on PH

                                                Meist:                  Meist Epoprosterol
                                                Ambrisentan/Maci-       i.v. plus
                                                tentan plus Tadalafil   Tadalafil/Silenafil

Copyrights apply
     Galie-N et al. Eur Respir J 2019;53(1).l
Klinische Studien bei PAH

                                                                                         Ambrisentan

1. NEJM 2002;347:322-9. 2. NEJM 2002;346:896-903. 3. NEJM 2005:353:2148-2157. 4. NEJM 2013;369:809-18. 5. NEJM 2015:373:834-44. 6-
   Copyrights
NEJM          apply
       2015:373:2522-33. Modifiziert nach Rosenkranz S., DGK Cardio Update 02/2020.
Therapie bei unserem Patienten

       Monotherapie möglich bei PAH Patienten mit sehr milder Erkrankung (WHO FC I,
       PVR 3-4 WU, mPAP
PAH: Follow-up
       • Möglichst in einem PH-Zentrum
       • Initial nach 6 Wochen, dann alle 3-12 Monate
       • WHO-Klasse, NT-proBNP, Echo und 6-min-Gehtest, Verlaufs-
         Rechtsherzkatheter, um Therapieansprechen zu
         dokumentieren und Patient in Risikoampel einzustufen
       • Ziel: low-risk Kategorie
       • Ggf. Therapieeskalation:
               • Dosiserhöhung
               • Hinzunahme eines zweiten oder dritten PAH-Medikaments
               • Cave: Calcium-Antagonisten nur als Monotherapie
               • Cave: Keine Kombinationen von Medikamenten aus derselben Klasse
               • Bei rascher Verschlechterung trotz maximaler Therapie Listung zur
                 Lungen-Tx erwägen
               • Bridge to transplant oder palliativ: Rechts-links-Shunt durch trans-
                 katheter atriale Septostomie oder Plazierung eines Potts Shunt
Copyrights apply
Prognose der PAH
        REVEAL-Registry, Jahr 2006-2009:

1. Benza  RL,apply
   Copyrights Chest. 2012;142(2):448.
Prognose der PAH

         i.v. Treprostinil als add-on Therapie, 126 PAH Pat.

                                                          19%

                                                          81%

Olsson et al.apply
  Copyrights  J Heart Lung Transplant 2019;139:2440-45.
Fazit für die Praxis

 • Abklärung Belastungsdyspnoe/thorakale Beschwerden:
   diskrete echokardiographische Zeichen für eine
   mögliche PH ernst nehmen, denn Zeit von erster
   Symptomatik bis Diagnose beträgt meist mehrere Jahre1
 • Belastungstest kann pulmonale Hypertonie
   demaskieren, wenn der sysPAP bei minimem TI-Signal
   nicht suffizient ableitbar ist
 • Überweisung an ein PH-Zentrum

Kiely et al. Eur Heart J Supple 2019;21: K9-20.
Kardiologie

Interaktive Fälle aus der Praxis

N. Hess, A. Kessel (Praxis Kardioteam)

E. Conci   Ch. Meyer-Zürn    Q Zhou
Case 2

58 jährige Patientin
 bisher gesund
 neu Dyspnoe III und Palpitationen Mai 2020
 tachykardes Vorhofflimmern
 Struma ED Hyperthyreose
 HJR pos HV gestaut
 3-4/6 Holosystolikum
 Th : Neomercazol Metoprolol Xarelto Ramipril Aldactone
TTE (5/2020)

               HF 120/min
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
TTE (5/2020)
3 Monate später ……
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
TTE (8/2020)

               HF 75/min
 Persistenz biatriale Dilatation bei Vorhofflimmern
 relevante Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz
 leicht reduzierte biventrikuläre Pumpfunktion
 PAPs erhöht

                  Procedere: ?
                           Diagnose : ?
Rechtsherzkatheter 25.08.2020

HF
                       v                                                                  Normal range
Wedge
                                                                                          4-6
                   a                                                                      2.4-6

PA
                                                                                           4-12
                                                                                    Ps 15-25/ Pd 4-12 Pm
                                                                                    14±3 15-25/1-8
RV                                                                                         1-6

                                                                                           ≤3W (dyn/s:80)

RA

     Normaler CI, prominente V-Welle, führende postkapilläre Pulmonale Hypertonie
TEE 01.10.2020: Mitralklappe
TEE 01.10.2020: Trikuspidalklappe
TEE 01.10.2020: Vorhofseptum
Quantifizierung Mitralinsuffizienz

                                            PISA Radius 6mm
Evaluation der Mitralinsuffizenz mit Linksherzkatheter

LV

LA

 Patel H et al. JAHA 2014; McCutcheon K et al. CardioVasc J Afr 2018
Mitralinsuffizienz und Pulmonale Hypertonie

Patel H et al. JAHA 2014
Zusammenfassung
58 jährige Patientin mit
- pulmonaler Hypertonie, a.e. Klasse 2, überwiegend postkapillär
- Aktuell mittelschwerer Mitralinsuffizienz
- Mittelschwerer Trikuspidalinsuffizienz
- PFO mit Links-Rechts Shunt
- Vorhofflimmern

Therapieempfehlung
- Frequenz- / Rhythmuskontrolle bei VHF
- Ausstehend: Linksherzkatheter zur hämodynamischen Messung
- Besprechung im Heart Team bzgl. Mitralklapperekonstruktion

Take home message
- Bei unklarer PH oder Dysfunktion des RV an Klappendysfunktion denken
- Bei mittel- bis schwerer Mitralinsuffizienz Heart Team frühzeitig anbinden, um
  bleibende Schädigungen der PA/ des rechten Herzen zu vermeiden
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