Postpartales reversibles posteriores leuko-enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio

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Postpartales reversibles posteriores leuko-enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio
Der interessante Fall

                                         Postpartales reversibles posteriores leuko-
                                         enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio
                                         Dr. med. Armin Fischer, PD Dr. med. Carmen Nölker, Dr. med. Cornelia Retzlaff
Foto: © Kateryna_Kon – stock.adobe.com

Einleitung                                                                       Eklampsie und HELLP-Syndrom (HELLP=           Beckenendlage (BEL) 2016 (2810g) und
                                                                                 Hemolysis + Elevated Liver enzymes + low      2017 (2790g). In der Schwangerschaft
Das reversible posteriore leukoenzephalo-                                        platelet count) können zusammen auftre-       keinerlei Auffälligkeiten, insbesondere kei-
pathische Syndrom (PRES) wurde 1996                                              ten, die Co-Inzidenz kann bis zu 22 % be-     ne Hypertonie, Ödemneigung oder Pro-
von Hinchey et al. [1] erstmals beschrie-                                        tragen [4].                                   teinurie.
ben. Zur Klinik gehören eine veränderte                                          Die geringe Zahl der in der Literatur         Aufnahmelabor: Leukozytose von 20.270
Bewusstseinslage, Kopfschmerzen, epilep-                                         beschriebenen Fälle der Kombination von       x10³/µl, keine Thrombopenie oder Gerin-
tische Anfälle und Sehstörungen, in der                                          Eklampsie, HELLP mit einem PRES               nungsanomalie. Kräftige Wehentätigkeit,
kranialen Magnetresonanztomographie                                              erfordern besondere intensivmedizinische      führender Zwilling in Beckenend-, zweiter
(cMRT) werden symmetrische Hyperin-                                              und      geburtshilflich-anästhesiologische   Zwilling in Schädellage: Indikation zur Re-
tensitäten auf T2/FLAIR-Sequenzen bzw.                                           Betreuung [5]. Eine schnelle Diagnosesi-      Sectio, bei zügigem Geburtsfortschritt
im Computertomogramm des Schädels                                                cherung, eine effiziente antihypertensive     unmittelbar und komplikationslos. Blut-
(cCT) Hypodensitäten gefunden [1].                                               Therapie und antikonvulsive Einstellung       druck bei Aufnahme 140/85 mmHg. Kei-
Auffällig sind rasch einsetzender Hyperto-                                       sind offenbar in der Lage, die Prognose       ne Atonie, Nachblutung oder ähnliches.
nus und Eklampsie – Zytostatika, Immun-                                          günstig zu beeinflussen.                      Die Kinder unauffällig (Knabe, 2260 g,
suppressiva, Bluttransfusionen und Trans-                                                                                      Mädchen, 1870 g). Die Mutter wird nach
plantationen werden im Kontext gesehen                                           Fallbeschreibung                              der üblichen Überwachungsphase im
[2]. Die Therapie richtet sich gegen die                                                                                       Kreißsaal normotensiv auf die Wochensta-
zugrunde liegende Ursache (z. B. Beendi-                                         36-jährige III-Gravida II-Para (159cm Kör-    tion verlegt. Übliche postoperative
gung der Schwangerschaft, Antihyperto-                                           perlänge, 69 kg Körpergewicht), diamnia-      Schmerzen. Die Patientin ist zunächst un-
nika). Meist bildet sich das Bild binnen Ta-                                     le dichoriale Geminigravidität, rechn.        auffällig. Nacht: RR-Werte maximal
gen bis Wochen komplett zurück, Residu-                                          36+5 SSW, Blasensprung seit 1 Stunde zu       170/90 um 1:00 Uhr, 3:30 Uhr bei
en (z. B. Visusstörungen, Anfallsbereit-                                         Hause, Abgang von klarem Fruchtwasser,        130/70. Analgesie mit Paracetamol und
schaft) oder Rückfälle sind beschrieben                                          rasch einsetzende, kräftige Wehentätig-       Ibuprofen 600. Tropf mit Oxytocin 30 I.E.
[3].                                                                             keit. In der Anamnese 2 x Sectio wegen        bis zum frühen Morgen. Um 7 Uhr RR

                                                                                                                                      Hessisches Ärzteblatt 1/2020 | 23
Postpartales reversibles posteriores leuko-enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio
Der interessante Fall

210/110, Puls 100 im Zusammenhang konvulsivum wird alle acht Stunden i. v. Bei der Aufnahme in der neurologischen
mit der Mobilisation, bei Kontrolle verabreicht und gut vertragen. Mit Presi- Klinik fand sich die Patientin somnolent,
150/80. Urin klar, relativ wenig Ausschei- nol 250 mg 1–1–1 ist der Blutdruck mit erweckbar, zeitlich desorientiert, koope-
dung.                                           160–180/80–90 mmHg eingestellt, es rativ. Keine Aphasie, keine Dysarthrie,
Patientin klagt bei der Visite um 8:30 Uhr werden im Durchschnitt 200 ml/h Urin kein Meningismus. Pupillen isokor, mittel-
über leichte Kopfschmerzen, ansonsten ausgeschieden. Die O2-Sättigung liegt bei weit, prompt lichtreagibel. Unauff. Okulo-
fühlt sie sich wohl. Laborkontrollen: Leu- 97 +/- 1 %., die Atemfrequenz bei 15 +/- motorik. Fingerperimetrisch kein Ge-
kozytose (23.960                                                                                                      sichtsfelddefekt,
x10³/µl), leichte                                                                                                     Visusminderung
Thrombopenie von           Der interessante Fall – Kasuistiken erwünscht!                                             bds. i.S. eines un-
119 x10³/µl, nor-                                                                                                     scharfen Sehens.
                           Haben Sie einen interessanten Fall, den      Die Redaktion freut sich über
male Gerinnung,                                                                                                       Keine faziale Pare-
                           Sie gerne im Hessischen Ärzteblatt           Zusendungen per E-Mail an:
Erhöhung der Le-                                                                                                      se, untere Hirnner-
                           vorstellen würden?                           haebl@laekh.de
berwerte        (GOT                                                                                                  ven intakt. Keine
335 U/l, GPT 185                                                                                                      manifesten/laten-
U/l, AP 218 U/l) und ein Gesamtbilirubin 1/min. Keine Schmerzen unter Paraceta- ten Paresen, kein sensibles Defizit, Mus-
von 1,46 mg/dl. Um 9 Uhr alarmiert der mol oral. Die Patientin ist auch um 21:45 keleigenreflexe seitengleich mittellebhaft
Ehemann wegen eines generalisierten Uhr sehr schläfrig (nach Rivotril 1 mg erhältlich. Pyramidenbahnzeichen nega-
Krampfanfalls der Mutter. Beim Eintreffen wegen der Unruhe), aber auf Ansprache tiv. Finger-Nase- und Knie-Hacke-Versuch
der Pflege und Ärzte ist der Anfall been- erweckbar.                                           seitengleich metrisch. Im EKG Sinusrhyth-
det (mit typ. Zungenbiss), die Patientin Bei der nächsten Morgenvisite ist die Pa- mus. CK 241 U/l, GPT 129 U/l., abfallend,
erhält 10 mg Diazepam i.v. und wird auf tientin schläfrig. Sie ist weckbar und ori- Thrombozyten 84.000, auf 93.000 anstei-
die Intensivstation (ITS) verlegt.              entiert, der Verband ist trotz Sandsack er- gend. Im Verlauf deutliche Befundbesse-
Neurologisches Konsil: Die Patientin ist neut durchgeblutet. Drei Tackerklam- rung, die Blutdruckwerte sanken, die Pa-
wach, ansprechbar, adäquat reagierend mern stoppen die Blutung, die Patientin tientin war wieder orientiert. Magnesium-
und orientiert. Klinische neurologische reagiert nicht auf den Schmerzreiz.                    sulfat und Levetiracetam wurden beibe-
Untersuchung: keine Auffälligkeiten (Pu- Bei der Visite am Mittag rückläufige RR- halten, schrittweises Ausschleichen emp-
pillen isochor, Sprache und Motorik regel- Werte (130–140/ 80–90), die Patientin fohlen. Die Patientin wurde wieder zu-
recht, Hirnnerven unauff.). Anordnung ei- ist somnolent und reagiert auf Ansprache rückverlegt.
ner antikonvulsiven Medikation mittels inadäquat. Ausscheidung nach wie vor Bei Ankunft hier war die Patientin neuro-
Levetiracetam, 2x 500mg, cMRT und gut. Die Transaminasen sind rückläufig logisch deutlich gebessert und gynäkolo-
Elektroencephalogramm (EEG) werden (GOT 167, GPT 144, GGT 11, Bilirubin gisch unauffällig. Blutdruckwerte um
angemeldet. Der RR 150/100, Puls 100, 1,39, Thrombozyten 67.000, Leukozyto- 140/80 mm Hg unter Presinol 250mg
in den nächsten drei Stunden Maxima bei se persistiert bei 22.200). Nach dem Mit- 1–1–1, welches schrittweise reduziert
180/100, der Puls zwischen 60 und 90 tagessen berichtet die Patientin über werden konnte.
bpm.                                            Visusstörungen (unscharfe Bilder).             Leukozyten bei Entlassung 14.970/µl,
Die Patientin erhält Magnesium (Mg) Im MRT Schädel erhebliche ödematöse Thrombozyten 570.000/µl. Gerinnung
50 % über Perfusor sowie 25mg Nepresol Veränderungen des Hirnparenchyms bila- unauffällig. Leberwerte im Normbereich.
per os (p.o.). Kopfschmerzen 5/10, teral, im Marklager, parasagittal, parie- In Kontroll-cMRT deutliche Regredienz
Wundschmerz 1/10 unter Paracetamol tookzipital beidseits sowie in den Basal- der multifokalen Befunde. Keine persistie-
1g i.v. als Kurzinfusion. Um 15:30 gynäko- ganglien, im Thalamus und im Hirnstamm rende Infarzierungen, am ehesten „PRES-
logische Visite: Verband etwas durchge- mit räumlich geringergradig ausgeprägter Syndrom“ anzunehmen.
blutet, Uterus fest, die Thrombozyten ha- Diffusionsstörung, vor allem in zentralen Bei der Entlassung gibt die Patientin noch
ben um 12:30 Uhr 63.000/µl erreicht, um Hirnschenkeln und diskreter Kontrastmit- allenfalls leichte Visusauffälligkeiten an.
16:45 Uhr auf 65.000 angestiegen. CK bei telaufnahme, insbesondere hoch dorso – Motorisch keine Defizite. Klinisch restitu-
316 U/l.                                        parietal parasagittal bds, rechts mehr als tio ad integrum. MRT-Befunde (vgl. Abb.
Die Patientin isst dann mit Appetit ihr links, am ehesten hyperämisch, DD Vasku- 2a-c, siehe Online-Ausgabe). Nach vier
Abendbrot, ist orientiert und reagiert adä- litis bei bekanntem HELLP-Syndrom, DD bzw. sechs Wochen unauffälliges MRT
quat. Der gynäkologischen Spätvisite um toxische Reaktion. Unauffällige Darstel- (Abb. 3a-c, siehe Onlineausgabe) und un-
21 Uhr fällt eine gewisse motorische Un- lung des venösen kranialen Gefäßsystems. auffälliger neurologischer Befund.
ruhe auf. Sie scheint nach kurzer Konver- Es erfolgt die Verlegung auf eine neurolo-
sation einzuschlafen, was auf die Medika- gische ITS einer in der Umgebung gelege- Diskussion
tion zurückgeführt wird. Antibiose Unacid nen Klinik bei Hirnödem ohne Einklem-
3g, Sandsack wegen Thrombopenie und mungszeichen unter dem Verdacht auf Die Tatsache, dass Eklampsie und HELLP-
Blutungsneigung der Wunde. Mg 50 % PRES.                                                       Syndrom kombiniert auftreten können,
läuft mit 2 ml/h kontinuierlich, das Anti-                                                     ist in der Geburtshilfe bekannt [4]. Nach

24 | Hessisches Ärzteblatt 1/2020
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Der interessante Fall

[6] finden sich PRES bei 92 % der eklamp-     Hinsichtlich des pathophysiologischen          • Im Falle eines Krampfanfalles in/im
tischen und 19 % prä-eklamptischen            Triggers besteht noch keine einheitliche         Schwangerschaft/Wochenbett ist es
Frauen ohne signifikanten Unterschied         Meinung. Eine Störung der Blut-Hirn-             wichtig, auch eine andere Ätiologie als
bzgl. Alter und mittleren Blutdruckwerten     Schranke scheint als Pathomechanismus            den klassischen eklamptischen Anfall in
(Hkt., Serum-Kreatinin, AST , ALT und         bedeutsam zu sein [19]. Der intrakapilläre       Erwägung zu ziehen, z. B. ein PRES.
LDH waren in der PRES-Gruppe deutlich         hydrostatische Druck unter dem Einfluss        • Auch im fortgeschrittenen Wochenbett
erhöht – ohne Unterschied zwischen den        des systemischen Hypertonus und eine             können Krampfanfälle ohne präe-
zwei oben genannten Subpopulationen).         Schädigung des kapillären Endothels kön-         klamptische Prodromi auftreten. Eine
PRES findet sich bei einer Inzidienz von      nen hierfür verantwortlich sein. Bei PRES        zeitnahe cMRT-Diagnostik ist in jedem
bis zu 20 % bei den präeklamptischen Fäl-     ist wegen des Risikos der Einblutung Zu-         Fall zu veranlassen [24, 25]
len. Daher sollte bei assoziierten klini-     rückhaltung mit Antikoagulantien angera-       • Zeitnahe Diagnosestellung und eine
schen Symptomen (Visusstörung, Som-           ten. Es ist eine großzügige Indikation zur       adäquate antihypertensive und anti-
nolenz, Kopfschmerzen) auch vor dem           Anwendung von Antiepileptika gegeben.            konvulsive Therapie in der Akutsituati-
Auftreten von Krampanfällen an ein PRES       Eine schnelle Diagnosesicherung, eine ef-        on verbessert die Prognose einer resti-
gedacht werden [7–9]. Ein Status epilep-      fiziente antihypertensive Therapie und ei-       tutio ad integrum erheblich [5, 19]
ticus und eine längere Liegedauer auf der     ne antikonvulsive Einstellung sind offen-      • Wegen möglicher Spätfolgen ist ein
ITS sind prognostisch ungünstig. Als un-      bar in der Lage, die Prognose günstig zu         neurologisches Follow-up sinnvoll und
abhängige prädiktive Faktoren für das         beeinflussen [20].                               zu empfehlen [12]
Auftreten eines PRES wurden die Sehstö-       Das Routine-cMRT ist nicht geeignet, zwi-
rung, Primigravidität und eine im Verlauf     schen zwei Patientenkollektiven mit un-                          Dr. med. Armin Fischer
unüberwachte Schwangerschaft identifi-        terschiedlicher Prognose nach Krampfan-            Chefarzt Gynäkologie & Geburtshilfe,
ziert. In der Literatur finden sich Fallbe-   fall zu unterscheiden [21]. Mit schnellen           Klinikum Werra-Meißner, Eschwege,
schreibungen sowohl mit der Kombination       epi-diffusionsgewichteten MRT-Sequen-                      Zentrum für Frauenheilkunde
Einlings- wie von Zwillingsschwanger-         zen hingegen kann zwischen der hyper-                                  und Geburtshilfe
schaft, Eklampsie und PRES, überwiegend       tensiv-ischämischen Enzephalopathie und
aus dem nahen oder fernen Osten bzw.          dem Hirninfarkt unterschieden werden.                       PD Dr. med. Carmen Nölker
dem afrikanischen Kontinent [11, 12].         Laborchemisch stellt die erhöhte Serum-                      Fachärztin für Neurologie,
Frühe Diagnostik und konsequente Be-          LDH als ein Marker für die zerstörte endo-                     Zentrum für Neurologie,
handlung der Hypertension und Krampf-         theliale Integrität einen Indikator für ein                    Klinikum Werra-Meißner
bereitschaft verbessern die Prognose          sich entwickelndes Hirnödem dar [22].
[13]. Als Entstehungsmechanismus disku-                                                                      Dr. med. Cornelia Retzlaff
tiert man eine gestörte zerebrale Autore-     Schlussfolgerungen                              Fachärztin für Diagnostische Radiologie,
gulation bei hypertonen Episoden (Hy-                                                         Radiologie Eisenach-Eschwege, Eisenach,
perperfusion, gesteigerte Gefäßpermea-        • Die Assoziation von PRES, Eklampsie                           Klinikum Werra-Meißner
bilität, vasogenes Ödem) oder ein zyto-         und HELLP-Syndrom ist insgesamt in
tox. Ödem auf dem Boden von Vasospas-           der Literatur nicht sehr häufig.
mus und Ischämie [14, 15]. Das bevor-         • Bluthochdruck und das Auftreten eines         Die MRT-Abbildungen des Krankheits-
zugte Auftreten im posterioren zerebra-         Krampfanfalls (Eklampsie) sollten den         verlaufes und der Therapie sowie das
len Stromgebiet dürfte in der verminder-        Blick für das Auftreten eines PRES sen-       Literaturverzeichnis finden Sie auf un-
ten sympathischen Innervation dieser Ge-        sibilisieren [23].                            serer Website www.laekh.de unter der
fäße zu suchen sein (geringere Autoregu-      • Dabei ist auf die PRES-assoziierten klini-    Rubrik „Hessisches Ärzteblatt“, Aus-
lationsfähigkeit und damit stärkere Anfäl-      schen Symptome (Visusstörung, Som-            gabe 1/2020.
ligkeit gegen Hypertension) [16–18].            nolenz, Kopfschmerzen) zu achten [6].

                     The Piano Guys:                                                                                  Musiktipp
                     Limitless
                     Portrait/Sony Music 2018                        kulären Videos und spannenden Mashups auf sich aufmerksam.
                     CD: 19075890452 (ca. € 10)                      Dabei wird Michael Jackson genial mit Mozart verknüpft, Beetho-
                                                                     ven wird mit Christina Perri oder Vivaldi mit Adele verschmolzen
                                                                     zu einem aufregenden neuen Sound. Die aufwendig produzierten
„The Piano Guys“ – das sind vier Familienväter aus Utah/USA, die     Videos (werden im Internet veröffentlicht) gehören untrennbar
mit ihrer einzigartigen Musik begeistern, einem eigenen Arrange-     zur Musik. Die „Piano Guys“ fliegen Equipment und den großen
ment aus bekannten Stücken aus Rock, Pop, Klassik und Filmmu-        Flügel auf den Grand Canyon, die Chinesische Mauer oder den
sik. Gegründet im Jahr 2010, machen sie nun weltweit mit spekta-     Strand von Florida. Unbedingt sehens- und hörenswert.      (asb)

                                                                                                   Hessisches Ärzteblatt 1/2020 | 25
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Der interessante Fall

                  1a                                        1b                                         1c

                  2a                                        2b                                         2c

                  3a                                        3b                                         3c

Abb. 1a:                                 Abb. 1c:                                    und des Hirnstamms und Restbefund
Axiale TIRM (Turbo-Inversion Recovery-   TIRM axial mit Ödem im Hirnstamm und        bioccipital.
Magnitude) Messung mit Ödem bioccipi-    bioccipital.
tal, kortikal und subkortikal.                                                       Abb. 3a-c:
                                         Abb. 2a-c:                                  Verlauf mit vollständiger Rückbildung
Abb. 1b:                                 TIRM axial der gleichen Patientin im Ver-   des Ödems, unspezifische Herde im Kor-
TIRM axial mit Ödem im Bereich der       lauf nach 6d mit komplett rückgebilde-      tex nach ca. vier Wochen nach dem Er-
Stammganglien und bioccipital.           tem Ödem im Bereich der Stammganglien       eignis.
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Der interessante Fall

Literatur zum Artikel:

Postpartales reversibles posteriores leuko-
enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio
von Dr. med. Armin Fischer, PD Dr. med. Carmen Nölker, Dr. med. Cornelia Retzlaff

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Der interessante Fall

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