Postpartales reversibles posteriores leuko-enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio
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Der interessante Fall Postpartales reversibles posteriores leuko- enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio Dr. med. Armin Fischer, PD Dr. med. Carmen Nölker, Dr. med. Cornelia Retzlaff Foto: © Kateryna_Kon – stock.adobe.com Einleitung Eklampsie und HELLP-Syndrom (HELLP= Beckenendlage (BEL) 2016 (2810g) und Hemolysis + Elevated Liver enzymes + low 2017 (2790g). In der Schwangerschaft Das reversible posteriore leukoenzephalo- platelet count) können zusammen auftre- keinerlei Auffälligkeiten, insbesondere kei- pathische Syndrom (PRES) wurde 1996 ten, die Co-Inzidenz kann bis zu 22 % be- ne Hypertonie, Ödemneigung oder Pro- von Hinchey et al. [1] erstmals beschrie- tragen [4]. teinurie. ben. Zur Klinik gehören eine veränderte Die geringe Zahl der in der Literatur Aufnahmelabor: Leukozytose von 20.270 Bewusstseinslage, Kopfschmerzen, epilep- beschriebenen Fälle der Kombination von x10³/µl, keine Thrombopenie oder Gerin- tische Anfälle und Sehstörungen, in der Eklampsie, HELLP mit einem PRES nungsanomalie. Kräftige Wehentätigkeit, kranialen Magnetresonanztomographie erfordern besondere intensivmedizinische führender Zwilling in Beckenend-, zweiter (cMRT) werden symmetrische Hyperin- und geburtshilflich-anästhesiologische Zwilling in Schädellage: Indikation zur Re- tensitäten auf T2/FLAIR-Sequenzen bzw. Betreuung [5]. Eine schnelle Diagnosesi- Sectio, bei zügigem Geburtsfortschritt im Computertomogramm des Schädels cherung, eine effiziente antihypertensive unmittelbar und komplikationslos. Blut- (cCT) Hypodensitäten gefunden [1]. Therapie und antikonvulsive Einstellung druck bei Aufnahme 140/85 mmHg. Kei- Auffällig sind rasch einsetzender Hyperto- sind offenbar in der Lage, die Prognose ne Atonie, Nachblutung oder ähnliches. nus und Eklampsie – Zytostatika, Immun- günstig zu beeinflussen. Die Kinder unauffällig (Knabe, 2260 g, suppressiva, Bluttransfusionen und Trans- Mädchen, 1870 g). Die Mutter wird nach plantationen werden im Kontext gesehen Fallbeschreibung der üblichen Überwachungsphase im [2]. Die Therapie richtet sich gegen die Kreißsaal normotensiv auf die Wochensta- zugrunde liegende Ursache (z. B. Beendi- 36-jährige III-Gravida II-Para (159cm Kör- tion verlegt. Übliche postoperative gung der Schwangerschaft, Antihyperto- perlänge, 69 kg Körpergewicht), diamnia- Schmerzen. Die Patientin ist zunächst un- nika). Meist bildet sich das Bild binnen Ta- le dichoriale Geminigravidität, rechn. auffällig. Nacht: RR-Werte maximal gen bis Wochen komplett zurück, Residu- 36+5 SSW, Blasensprung seit 1 Stunde zu 170/90 um 1:00 Uhr, 3:30 Uhr bei en (z. B. Visusstörungen, Anfallsbereit- Hause, Abgang von klarem Fruchtwasser, 130/70. Analgesie mit Paracetamol und schaft) oder Rückfälle sind beschrieben rasch einsetzende, kräftige Wehentätig- Ibuprofen 600. Tropf mit Oxytocin 30 I.E. [3]. keit. In der Anamnese 2 x Sectio wegen bis zum frühen Morgen. Um 7 Uhr RR Hessisches Ärzteblatt 1/2020 | 23
Der interessante Fall 210/110, Puls 100 im Zusammenhang konvulsivum wird alle acht Stunden i. v. Bei der Aufnahme in der neurologischen mit der Mobilisation, bei Kontrolle verabreicht und gut vertragen. Mit Presi- Klinik fand sich die Patientin somnolent, 150/80. Urin klar, relativ wenig Ausschei- nol 250 mg 1–1–1 ist der Blutdruck mit erweckbar, zeitlich desorientiert, koope- dung. 160–180/80–90 mmHg eingestellt, es rativ. Keine Aphasie, keine Dysarthrie, Patientin klagt bei der Visite um 8:30 Uhr werden im Durchschnitt 200 ml/h Urin kein Meningismus. Pupillen isokor, mittel- über leichte Kopfschmerzen, ansonsten ausgeschieden. Die O2-Sättigung liegt bei weit, prompt lichtreagibel. Unauff. Okulo- fühlt sie sich wohl. Laborkontrollen: Leu- 97 +/- 1 %., die Atemfrequenz bei 15 +/- motorik. Fingerperimetrisch kein Ge- kozytose (23.960 sichtsfelddefekt, x10³/µl), leichte Visusminderung Thrombopenie von Der interessante Fall – Kasuistiken erwünscht! bds. i.S. eines un- 119 x10³/µl, nor- scharfen Sehens. Haben Sie einen interessanten Fall, den Die Redaktion freut sich über male Gerinnung, Keine faziale Pare- Sie gerne im Hessischen Ärzteblatt Zusendungen per E-Mail an: Erhöhung der Le- se, untere Hirnner- vorstellen würden? haebl@laekh.de berwerte (GOT ven intakt. Keine 335 U/l, GPT 185 manifesten/laten- U/l, AP 218 U/l) und ein Gesamtbilirubin 1/min. Keine Schmerzen unter Paraceta- ten Paresen, kein sensibles Defizit, Mus- von 1,46 mg/dl. Um 9 Uhr alarmiert der mol oral. Die Patientin ist auch um 21:45 keleigenreflexe seitengleich mittellebhaft Ehemann wegen eines generalisierten Uhr sehr schläfrig (nach Rivotril 1 mg erhältlich. Pyramidenbahnzeichen nega- Krampfanfalls der Mutter. Beim Eintreffen wegen der Unruhe), aber auf Ansprache tiv. Finger-Nase- und Knie-Hacke-Versuch der Pflege und Ärzte ist der Anfall been- erweckbar. seitengleich metrisch. Im EKG Sinusrhyth- det (mit typ. Zungenbiss), die Patientin Bei der nächsten Morgenvisite ist die Pa- mus. CK 241 U/l, GPT 129 U/l., abfallend, erhält 10 mg Diazepam i.v. und wird auf tientin schläfrig. Sie ist weckbar und ori- Thrombozyten 84.000, auf 93.000 anstei- die Intensivstation (ITS) verlegt. entiert, der Verband ist trotz Sandsack er- gend. Im Verlauf deutliche Befundbesse- Neurologisches Konsil: Die Patientin ist neut durchgeblutet. Drei Tackerklam- rung, die Blutdruckwerte sanken, die Pa- wach, ansprechbar, adäquat reagierend mern stoppen die Blutung, die Patientin tientin war wieder orientiert. Magnesium- und orientiert. Klinische neurologische reagiert nicht auf den Schmerzreiz. sulfat und Levetiracetam wurden beibe- Untersuchung: keine Auffälligkeiten (Pu- Bei der Visite am Mittag rückläufige RR- halten, schrittweises Ausschleichen emp- pillen isochor, Sprache und Motorik regel- Werte (130–140/ 80–90), die Patientin fohlen. Die Patientin wurde wieder zu- recht, Hirnnerven unauff.). Anordnung ei- ist somnolent und reagiert auf Ansprache rückverlegt. ner antikonvulsiven Medikation mittels inadäquat. Ausscheidung nach wie vor Bei Ankunft hier war die Patientin neuro- Levetiracetam, 2x 500mg, cMRT und gut. Die Transaminasen sind rückläufig logisch deutlich gebessert und gynäkolo- Elektroencephalogramm (EEG) werden (GOT 167, GPT 144, GGT 11, Bilirubin gisch unauffällig. Blutdruckwerte um angemeldet. Der RR 150/100, Puls 100, 1,39, Thrombozyten 67.000, Leukozyto- 140/80 mm Hg unter Presinol 250mg in den nächsten drei Stunden Maxima bei se persistiert bei 22.200). Nach dem Mit- 1–1–1, welches schrittweise reduziert 180/100, der Puls zwischen 60 und 90 tagessen berichtet die Patientin über werden konnte. bpm. Visusstörungen (unscharfe Bilder). Leukozyten bei Entlassung 14.970/µl, Die Patientin erhält Magnesium (Mg) Im MRT Schädel erhebliche ödematöse Thrombozyten 570.000/µl. Gerinnung 50 % über Perfusor sowie 25mg Nepresol Veränderungen des Hirnparenchyms bila- unauffällig. Leberwerte im Normbereich. per os (p.o.). Kopfschmerzen 5/10, teral, im Marklager, parasagittal, parie- In Kontroll-cMRT deutliche Regredienz Wundschmerz 1/10 unter Paracetamol tookzipital beidseits sowie in den Basal- der multifokalen Befunde. Keine persistie- 1g i.v. als Kurzinfusion. Um 15:30 gynäko- ganglien, im Thalamus und im Hirnstamm rende Infarzierungen, am ehesten „PRES- logische Visite: Verband etwas durchge- mit räumlich geringergradig ausgeprägter Syndrom“ anzunehmen. blutet, Uterus fest, die Thrombozyten ha- Diffusionsstörung, vor allem in zentralen Bei der Entlassung gibt die Patientin noch ben um 12:30 Uhr 63.000/µl erreicht, um Hirnschenkeln und diskreter Kontrastmit- allenfalls leichte Visusauffälligkeiten an. 16:45 Uhr auf 65.000 angestiegen. CK bei telaufnahme, insbesondere hoch dorso – Motorisch keine Defizite. Klinisch restitu- 316 U/l. parietal parasagittal bds, rechts mehr als tio ad integrum. MRT-Befunde (vgl. Abb. Die Patientin isst dann mit Appetit ihr links, am ehesten hyperämisch, DD Vasku- 2a-c, siehe Online-Ausgabe). Nach vier Abendbrot, ist orientiert und reagiert adä- litis bei bekanntem HELLP-Syndrom, DD bzw. sechs Wochen unauffälliges MRT quat. Der gynäkologischen Spätvisite um toxische Reaktion. Unauffällige Darstel- (Abb. 3a-c, siehe Onlineausgabe) und un- 21 Uhr fällt eine gewisse motorische Un- lung des venösen kranialen Gefäßsystems. auffälliger neurologischer Befund. ruhe auf. Sie scheint nach kurzer Konver- Es erfolgt die Verlegung auf eine neurolo- sation einzuschlafen, was auf die Medika- gische ITS einer in der Umgebung gelege- Diskussion tion zurückgeführt wird. Antibiose Unacid nen Klinik bei Hirnödem ohne Einklem- 3g, Sandsack wegen Thrombopenie und mungszeichen unter dem Verdacht auf Die Tatsache, dass Eklampsie und HELLP- Blutungsneigung der Wunde. Mg 50 % PRES. Syndrom kombiniert auftreten können, läuft mit 2 ml/h kontinuierlich, das Anti- ist in der Geburtshilfe bekannt [4]. Nach 24 | Hessisches Ärzteblatt 1/2020
Der interessante Fall [6] finden sich PRES bei 92 % der eklamp- Hinsichtlich des pathophysiologischen • Im Falle eines Krampfanfalles in/im tischen und 19 % prä-eklamptischen Triggers besteht noch keine einheitliche Schwangerschaft/Wochenbett ist es Frauen ohne signifikanten Unterschied Meinung. Eine Störung der Blut-Hirn- wichtig, auch eine andere Ätiologie als bzgl. Alter und mittleren Blutdruckwerten Schranke scheint als Pathomechanismus den klassischen eklamptischen Anfall in (Hkt., Serum-Kreatinin, AST , ALT und bedeutsam zu sein [19]. Der intrakapilläre Erwägung zu ziehen, z. B. ein PRES. LDH waren in der PRES-Gruppe deutlich hydrostatische Druck unter dem Einfluss • Auch im fortgeschrittenen Wochenbett erhöht – ohne Unterschied zwischen den des systemischen Hypertonus und eine können Krampfanfälle ohne präe- zwei oben genannten Subpopulationen). Schädigung des kapillären Endothels kön- klamptische Prodromi auftreten. Eine PRES findet sich bei einer Inzidienz von nen hierfür verantwortlich sein. Bei PRES zeitnahe cMRT-Diagnostik ist in jedem bis zu 20 % bei den präeklamptischen Fäl- ist wegen des Risikos der Einblutung Zu- Fall zu veranlassen [24, 25] len. Daher sollte bei assoziierten klini- rückhaltung mit Antikoagulantien angera- • Zeitnahe Diagnosestellung und eine schen Symptomen (Visusstörung, Som- ten. Es ist eine großzügige Indikation zur adäquate antihypertensive und anti- nolenz, Kopfschmerzen) auch vor dem Anwendung von Antiepileptika gegeben. konvulsive Therapie in der Akutsituati- Auftreten von Krampanfällen an ein PRES Eine schnelle Diagnosesicherung, eine ef- on verbessert die Prognose einer resti- gedacht werden [7–9]. Ein Status epilep- fiziente antihypertensive Therapie und ei- tutio ad integrum erheblich [5, 19] ticus und eine längere Liegedauer auf der ne antikonvulsive Einstellung sind offen- • Wegen möglicher Spätfolgen ist ein ITS sind prognostisch ungünstig. Als un- bar in der Lage, die Prognose günstig zu neurologisches Follow-up sinnvoll und abhängige prädiktive Faktoren für das beeinflussen [20]. zu empfehlen [12] Auftreten eines PRES wurden die Sehstö- Das Routine-cMRT ist nicht geeignet, zwi- rung, Primigravidität und eine im Verlauf schen zwei Patientenkollektiven mit un- Dr. med. Armin Fischer unüberwachte Schwangerschaft identifi- terschiedlicher Prognose nach Krampfan- Chefarzt Gynäkologie & Geburtshilfe, ziert. In der Literatur finden sich Fallbe- fall zu unterscheiden [21]. Mit schnellen Klinikum Werra-Meißner, Eschwege, schreibungen sowohl mit der Kombination epi-diffusionsgewichteten MRT-Sequen- Zentrum für Frauenheilkunde Einlings- wie von Zwillingsschwanger- zen hingegen kann zwischen der hyper- und Geburtshilfe schaft, Eklampsie und PRES, überwiegend tensiv-ischämischen Enzephalopathie und aus dem nahen oder fernen Osten bzw. dem Hirninfarkt unterschieden werden. PD Dr. med. Carmen Nölker dem afrikanischen Kontinent [11, 12]. Laborchemisch stellt die erhöhte Serum- Fachärztin für Neurologie, Frühe Diagnostik und konsequente Be- LDH als ein Marker für die zerstörte endo- Zentrum für Neurologie, handlung der Hypertension und Krampf- theliale Integrität einen Indikator für ein Klinikum Werra-Meißner bereitschaft verbessern die Prognose sich entwickelndes Hirnödem dar [22]. [13]. Als Entstehungsmechanismus disku- Dr. med. Cornelia Retzlaff tiert man eine gestörte zerebrale Autore- Schlussfolgerungen Fachärztin für Diagnostische Radiologie, gulation bei hypertonen Episoden (Hy- Radiologie Eisenach-Eschwege, Eisenach, perperfusion, gesteigerte Gefäßpermea- • Die Assoziation von PRES, Eklampsie Klinikum Werra-Meißner bilität, vasogenes Ödem) oder ein zyto- und HELLP-Syndrom ist insgesamt in tox. Ödem auf dem Boden von Vasospas- der Literatur nicht sehr häufig. mus und Ischämie [14, 15]. Das bevor- • Bluthochdruck und das Auftreten eines Die MRT-Abbildungen des Krankheits- zugte Auftreten im posterioren zerebra- Krampfanfalls (Eklampsie) sollten den verlaufes und der Therapie sowie das len Stromgebiet dürfte in der verminder- Blick für das Auftreten eines PRES sen- Literaturverzeichnis finden Sie auf un- ten sympathischen Innervation dieser Ge- sibilisieren [23]. serer Website www.laekh.de unter der fäße zu suchen sein (geringere Autoregu- • Dabei ist auf die PRES-assoziierten klini- Rubrik „Hessisches Ärzteblatt“, Aus- lationsfähigkeit und damit stärkere Anfäl- schen Symptome (Visusstörung, Som- gabe 1/2020. ligkeit gegen Hypertension) [16–18]. nolenz, Kopfschmerzen) zu achten [6]. The Piano Guys: Musiktipp Limitless Portrait/Sony Music 2018 kulären Videos und spannenden Mashups auf sich aufmerksam. CD: 19075890452 (ca. € 10) Dabei wird Michael Jackson genial mit Mozart verknüpft, Beetho- ven wird mit Christina Perri oder Vivaldi mit Adele verschmolzen zu einem aufregenden neuen Sound. Die aufwendig produzierten „The Piano Guys“ – das sind vier Familienväter aus Utah/USA, die Videos (werden im Internet veröffentlicht) gehören untrennbar mit ihrer einzigartigen Musik begeistern, einem eigenen Arrange- zur Musik. Die „Piano Guys“ fliegen Equipment und den großen ment aus bekannten Stücken aus Rock, Pop, Klassik und Filmmu- Flügel auf den Grand Canyon, die Chinesische Mauer oder den sik. Gegründet im Jahr 2010, machen sie nun weltweit mit spekta- Strand von Florida. Unbedingt sehens- und hörenswert. (asb) Hessisches Ärzteblatt 1/2020 | 25
Der interessante Fall 1a 1b 1c 2a 2b 2c 3a 3b 3c Abb. 1a: Abb. 1c: und des Hirnstamms und Restbefund Axiale TIRM (Turbo-Inversion Recovery- TIRM axial mit Ödem im Hirnstamm und bioccipital. Magnitude) Messung mit Ödem bioccipi- bioccipital. tal, kortikal und subkortikal. Abb. 3a-c: Abb. 2a-c: Verlauf mit vollständiger Rückbildung Abb. 1b: TIRM axial der gleichen Patientin im Ver- des Ödems, unspezifische Herde im Kor- TIRM axial mit Ödem im Bereich der lauf nach 6d mit komplett rückgebilde- tex nach ca. vier Wochen nach dem Er- Stammganglien und bioccipital. tem Ödem im Bereich der Stammganglien eignis.
Der interessante Fall Literatur zum Artikel: Postpartales reversibles posteriores leuko- enzephalopathisches Syndrom nach Gemini-Sectio von Dr. med. Armin Fischer, PD Dr. med. Carmen Nölker, Dr. med. Cornelia Retzlaff [1] Hinchey, J., Chaves, C., Appignani, B., management and clinical outcomes. Epi- 6:321 (publishes online 2013 Aug 13. doi: Breen, J,Pao,L., Wang, A., Pessin, MS., La- lepsy Behav. 2017 Nov; 76:114–119. Doi: 10.1186/1756–0500–6–321 my, C., Mas, JL., Caplan LR. A reversible 10.1016/j.yebeh.2017.07.002. Epub posterior leucencephalopathy syndrome. 2017 Sep 9. [13] Servillo, G., Striano, P., Striano, S., N Engl J Med 1996; 334:494–500 Tortoa, F., Boccella, P., De Robertis, E., [8] Hossain, N, Khan, N, Panhwar,N, Nou- Rossano, F., Briganti, F., Tufano, R. Poste- [2] Lee, VH, Wijdicks, EF., Manni, EM., Ra- reen, S. Clinical spectrum of posterior re- rior reversible leucencephalopathy syn- binstein, AA:: Clinical Spectrum of Rever- versible encephalopathy syndrome drome (PRES) in critically ill obstetric pa- sible Postrior Leucencephalopathy Syn- (PRES) in patients with ecalmsia. tients, Intensive Care Med. 2003 Dec; drome. Arch Neurol 2008; 65:205–210 Pak J Med Sci. 2015 29(12):2323–2326. doi: Sep-Oct; 31(5):1121–1123. 10.1007/s00134–003–1901–1. Epub [3] Sweany, JM., Bartynski, WS., Board- Doi: 10.12669/pjms.315.7707 2003 Aug 8. man, JF. „Rucurrent“ posterior reversible leucencephalopathy syndrome: report of [9] Aragi-Houssaini, A., Salmi, S., Mous- [14] Okeda, R., Kawamoto, T.,Tanaka, E., 3 cases – PRES can strike twice! J Comput said, I., Guennoun, MA., Elyoussoufi, S., Shimizu, H. An autopsy case of drug-indu- Assist Tomogr 2007; 31:148–156 Miguil, M., Adil, A., El Moutawakil, B., Ra- ced diffuse cerebral axonopathic leucoen- fai, MA, Slassi, I. Posterior reversible ence- cephalopathy: the pathogenesis in relation [4] DI, XD., Chen, J., Lui, HS., Kuang, JL., phalopathy syndrome and eclampsia: a to reversible posterior leucoencephalopa- Huang, DJ: Clinical outcomes and charac- descriptive study of 13 cases in Morocco. thy syndrome. Neuropathology 2007; teristics of concurrent eclampsia und Rev Neurol (Paris). 2011 Nov; 27:364–70 HELLP-syndrome. Zhonghua Fu Chan Ke 167(11):812–819. Doi: 10.1016/j.neu- Za Zhi. 2010 Oct; 45(10)7640–744 rol.2011.03.007. [15] Doelken, M., Lanz, S., Rennert, J, Ali- bek, S, Richter, G, Doerfler, A. Differentia- [5] Babahabib, MA., Abdillahi, I., Kassidi, [10] Verma, AK, Garg, RK, Pradeep, Y, tion of cytotoxic and vasogenic edema in F., Kouach, J., Mouusaoui, D., Dehayni, M. Malhotra, HS, Rizvi, I, Kumar, N, Kohli, N, a patient with reversible posterior leuco- Posterior reversible encephalopathy syn- Pandev, S. posterior reversible encephalo- encephalopathy syndrome using diffusion drome (PRES) in patient of severe pre- pathy syndrome: Predictors and outcome. weighted MRI. Diagn Interv Radiol 2007; eclampsia with HELLP-syndrome imme- Pregnancy Hypertens. 2017, Oct; 13:125–128 diate postpartum. Pan Afr Med J 2015 10:74–82; doi 10.1016/j.preg- May 26; 21:60. Doi: hy.2017.06.004. Epub 2017 Jun 8 [16] Bartinsky, WS: reversible posterior 10.11604/pamj.2015.21.60.5546 leucoencephalopathy syndrome, part 2: [11] Papoutsis, D., El-Attabi, N., Sizer, A. controversies surrounding pathology of [6] Mayama, M., Uno, K., Tano, S., Yoshi- Postpartum posterior reversible encepha- vasogenic edema. Am J Neuroradiol 2008; hara, M., Ukai, M, Kishigami, Y., Ito, Y, lopathy syndrome (PRES) in a twin preg- 29:1043–1049 Oguchi, H. Incidence of posterior reversi- nancy complicated by preeclampsia- ble encephalopathy syndrome in eclamp- ecalmpsia: case report Clin Exp Obstet [17] Sheth, RD, Riggs, JE, Bodenstenier, tic and patients with preeclampsia with Gynecol 2014; 41(3):351–3 JB, Gutierrez, AR., Ketonen, LM, Ortiz, neurologic symptoms. Am J Obstet Gyne- OA.. Parietal occipital edema in hyperten- col, 2016 Aug; 215(2)239.e1–5. doi [12] Maiga, Y., Kuate, TC., Napon, C. Oc- sive encephalopathy: a pathologic mech- 10.1016/j.ajog.2016.02.039. Epub 2016 cipital lobe epilepsy secondary to poste- nism. Eur Neurol 1996; 36:25–28 Feb 20. rior reversible encephalopathy syndrome (PRES) during postpartum eclampsia in [18] Edvinsson, L., Owman, C., Sjoberg, N. [7] Rajiv, KR., Radhakrishnan, A. Status Mali (West Africa) BMC Res Notes 2013; Autonomic nerves, mast cells, and amine epilepticus (SE) in pregmancy: etiology, receptors in human brain vessels: Histo-
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