Steckbrief seltener Krankheiten: Das Charles-Bonnet-Syndrom
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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Steckbrief seltener Krankheiten:
Homepage:
Das Charles-Bonnet-Syndrom
www.kup.at/
Höflich A, Baldinger P JNeurolNeurochirPsychiatr
Lanzenberger R, Kasper S Online-Datenbank
mit Autoren-
Winkler D
und Stichwortsuche
Journal für Neurologie
Neurochirurgie und Psychiatrie
2012; 13 (4), 187-189
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–
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Steckbrief seltener Krankheitsbilder
Das Charles-Bonnet-Syndrom
A. Höflich, P. Baldinger, R. Lanzenberger, S. Kasper, D. Winkler
Aus der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Medizinische Universität Wien
Einleitung vallen ist in physischen oder psychischen Stresssituationen
möglich [9].
Das Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) ist definiert als das Auf-
treten von optischen Pseudohalluzinationen ohne Vorliegen Pathogenese
anderer psychopathologischer Auffälligkeiten. Diese Symp-
tomatik tritt meist im höheren Lebensalter in Verbindung mit Es existieren mehrere Theorien über die pathophysiologischen
einer Verschlechterung der Sehleistung im Rahmen ophthal- Grundlagen des CBS, wobei die der endogenen Überaktivie-
mologischer Erkrankungen auf. Die Erstbeschreibung erfolg- rung durch sensorische Deprivation am anerkanntesten ist. Die-
te durch Charles Bonnet, einem Schweizer Naturwissen- ses Konzept besagt, dass es durch den Verlust des sensorischen
schaftler und Philosophen, der dieses Phänomen bei seinem Inputs zu einem „Phantom-Sehen“ vergleichbar mit dem Phä-
sehgeschwächten Großvater beobachtete. nomen einer Phantom-Gliedmaße kommt [10–12]. Bei norma-
lem Visus verhindert die Wahrnehmung externer visueller Rei-
Die diagnostische Kategorisierung erfolgt laut ICD-10 unter ze die endogene spontane Aktivierung des visuellen Kortex.
organischer Halluzinose (F06.0). Diagnostische Kriterien wur- Die visuelle Reizdeprivation führt zu einer stimulusunabhängi-
den von mehreren Autoren vorgeschlagen [1–3]. Diese stim- gen Überaktivierung des sensorischen Kortex, wodurch es zu
men darin überein, dass das Krankheitsbild das Auftreten wie- bewusst wahrgenommenen Bildern kommt. Diese Theorie wird
derkehrender oder persistierender einfacher oder komplexer von Untersuchungen bekräftigt, die das Auftreten von visuellen
Halluzinationen fallweise mit positiver affektiver Färbung bei Halluzinationen im Rahmen von willentlich herbeigeführter
Personen mit erhaltener Einsichtsfähigkeit und altersentspre- Reizdeprivation bei Gesunden [13] und Okklusion des Auges
chender kognitiver Leistungsfähigkeit ohne das Vorliegen an- vor Kataraktoperation [14] beschreiben. Studien mit funktio-
derer psychiatrischer Symptome umfasst. Der Frage, ob eine neller Magnetresonanztomographie (fMRT) legen nahe, dass
Sehminderung per definitionem für die Diagnose notwendig es bei Patienten mit CBS während des Erlebens von Halluzina-
ist, stehen die Autoren nicht einheitlich gegenüber, eine starke tionen zu einer endogenen Aktivierung des visuellen Kortex,
Assoziation wird jedoch allgemein anerkannt. Differenzial- insbesondere des visuellen Assoziationskortex (BA 37) und
diagnostisch unterschieden werden müssen andere neuro- anderer kortikaler Areale kommt, die zum Auftreten von Hallu-
psychiatrische Ursachen für visuelle Halluzinationen bei älte- zinationen führen [15].
ren Patienten, wie beispielsweise demenzielle Prozesse
(Lewy-Body-Demenz, Alzheimer-Demenz), Delirien, medi- Therapie
kamentös induzierte halluzinatorische Phänomene, Epilepsie,
Migräne oder hypnagoge visuelle Phänomene. Nach Ausschluss anderer möglicher neuropsychiatrischer Ur-
sachen der Halluzinationen stehen pharmakologische und
Ophthalmologische Erkrankungen, die häufig mit dem Bonnet- nicht-pharmakologische Therapieansätze zur Behandlung des
Syndrom assoziiert sind, sind die altersbedingte Makuladege- CBS zu Verfügung. Aufgrund der bislang fehlenden kontrol-
neration, das Glaukom und die Katarakt, wobei eine Inzidenz lierten Studien bezieht sich die Evidenz ausschließlich auf
von ca. 11–15 % für das Auftreten von komplexen visuellen Fallberichte bzw. -serien. Als erster Schritt sollte die gezielte
Halluzinationen bei Visusbeeinträchtigung angegeben wird [1, Erfragung der Symptomatik erfolgen und bei Vorhandensein
4, 5]. Die höhergradige Inzidenz für das Auftreten einfacher die Aufklärung darüber, dass es sich dabei nicht um eine
Halluzinationen im Sinne von Photopsien liegt vermutlich hö- endogene Psychose oder Demenzerkrankung, sondern um ein
her bei etwa 41–59 % der Patienten mit höhergradiger Visus- Reaktion des Gehirns auf visuelle Reizdeprivation handelt.
minderung [1, 4, 6]. Es herrscht in der Literatur weitgehend Da die Symptomatik durch Verbesserung der Sehleistung ab-
Einigkeit darüber, dass die Symptomatik aufgrund der Angst, nimmt, steht der Versuch einer Optimierung von ophthalmo-
gesellschaftlich als psychisch krank angesehen und deshalb logischer Seite im Vordergrund. Häufig ist dies jedoch insbe-
stigmatisiert zu werden, von den Patienten häufig nicht angege- sondere bei älteren Patienten nicht möglich, sodass in zweiter
ben wird und somit die Prävalenz höher anzunehmen ist [4, 7]. Linie eine symptomatische medikamentöse Behandlung in-
frage kommt. Da die Möglichkeit einer spontanen Milderung
Der Verlauf der Erkrankung ist unterschiedlich, wobei sowohl bzw. eines Abklingens der Beschwerden besteht und die
episodische als auch periodische oder kontinuierliche Ver- medikamentösen Therapieoptionen bei älteren Patienten ver-
laufsformen beobachtet werden. Meist beginnt die Sympto- mehrt mit Nebenwirkungen verbunden sein können, sollte
matik plötzlich Stunden bis Tage nach der Verschlechterung eine sorgfältige Indikationsstellung erfolgen. Mehrere psy-
bzw. dem Verlust der Sehleistung. Die Symptomatik kann chopharmakologische Optionen, vor allem Antipsychotika
Monate bis Jahre bestehen bleiben, wobei sowohl eine Ver- und Phasenprophylaktika, stehen zur Behandlung zur Verfü-
besserung als auch ein vollständiger Verlust der Sehkraft gung. Fallstudien mit positiven Ergebnissen wurden sowohl
meist eine Verbesserung der Symptomatik bedingt [8]. Ein für typische (Haloperidol, Melperon) [16–18] als auch für
Wiederauftreten der Symptomatik nach symptomfreien Inter- atypische Antipsychotika (Risperidon, Aripiprazol) [19–21]
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Steckbrief seltener Krankheitsbilder
publiziert. Antiepileptika wie Carbamazepin [22], Valproin- tigkeiten unvermindert gut. Eine psychopharmakologische
säure [23] und Gabapentin [24, 25] lieferten in den dazu ver- Therapie besteht aktuell nicht. Vor rund 30 Jahren sei ihm im
öffentlichten Fallserien ebenfalls gute Ergebnisse. Auch Ver- Rahmen einer schwierigen beruflichen Situation von seinem
haltenstechniken wurden als möglicher komplementärer An- Hausarzt für ein paar Wochen ein Schlafmittel verordnet wor-
satz vorgeschlagen. So wurde beispielsweise beschrieben, den. Da der Patient eine medikamentöse Therapie anstrebt,
dass es bei bestimmten Augenbewegungen zu einem kurzzei- wird eine Therapie mit Gabapentin in ansteigender Dosierung
tigen Sistieren der Halluzinationen kommen kann, wobei das begonnen. Unter einer Dosierung von 3× 400 mg kommt es zu
möglicherweise nur für einen Teil der Patienten zutrifft. Da einer leichten Verbesserung der Symptomatik, eine weitere
eine generelle Aussage über eine First-line-Therapie auf- Steigerung auf eine Tagesdosis von 1600 mg wird vom Patien-
grund fehlender kontrollierter Studien mit ausreichend gro- ten aufgrund von Müdigkeit und Schwindel nicht vertragen. Es
ßen Patientenkollektiven zum jetzigen Zeitpunkt nicht mög- erfolgt eine Umstellung auf Pregabalin, wobei der Patient unter
lich ist, sollte die Verschreibung unter Berücksichtigung des einer täglichen Dosierung von 450 mg eine deutliche Verbesse-
Lebensalters des Patienten, der vorhandenen Komorbiditäten rung der Symptomatik bei guter Verträglichkeit beschreibt. Die
sowie des jeweiligen Nebenwirkungsprofils erfolgen. Pseudohalluzinationen treten in der Folge nur noch fallweise
auf. Das Coping hinsichtlich der residualen Symptomatik kann
Falldarstellung mit verhaltensmedizinischen Maßnahmen (Optimierung der
Beleuchtungsverhältnisse, rasche Augenbewegungen und ver-
Ein 75-jähriger pensionierter Polizeibeamter stellt sich erst- mehrte soziale Ansprache beim Auftreten von Sinnestäuschun-
mals an der psychiatrischen Ambulanz vor. Es sei dies sein ers- gen) zur Zufriedenheit des Patienten gut kontrolliert werden.
ter Besuch bei einem Psychiater, er habe Zeit seines Lebens nie
psychische Probleme gehabt. Er leide unter einer altersbeding- Zusammenfassung
ten Makuladegeneration, wobei sich sein Sehvermögen im ver-
gangenen Jahr deutlich verschlechtert habe. Vor etwa einem Das Charles-Bonnet-Syndrom stellt eine aufgrund der Scham
halben Jahr habe er erstmals und seit damals mit zunehmender der Patienten und der fehlenden Information der Ärzte unter-
Frequenz Trugwahrnehmungen bemerkt. Er sehe Dinge, von diagnostizierte Erkrankung dar, welche bei ca. 11–15 % der
denen er wisse oder zumindest annehme, dass sie nicht real sei- Patienten mit Sehminderung aufgrund von ophthalmologi-
en. Sinnestäuschungen einer anderen Modalität habe es nie ge- schen Erkrankungen meist in höherem Lebensalter auftritt.
geben. Aus Angst, für verrückt gehalten zu werden, habe er Eine sorgfältige differenzialdiagnostische Abklärung anderer
auch lange Zeit seiner Ehefrau nicht von diesem Problem er- Ursachen komplexer Halluzinationen und die Aufklärung der
zählt und einen Besuch bei einem Psychiater hinausgezögert. Patienten über das Krankheitsbild sind von großer Bedeu-
Seine visuellen Pseudohalluzinationen seien besonders ausge- tung. Nach Möglichkeit sollten therapeutische Ansätze in ers-
prägt am Abend und in der Nacht, sowie dann, wenn niemand ter Linie auf eine Verbesserung der Sehleistung abzielen, in
bei ihm sei. Der Patient schildert, dass er sehe, wie aus dem zweiter Linie sollte eine symptomatische Therapie erwogen
Schreibtisch im Untersuchungszimmer vor seinen Augen werden. Psychopharmakologische Therapieansätze umfassen
Pflanzen herauswachsen, am Boden würden Tiere, ähnlich wie atypische Antipsychotika und Antiepileptika. Da eine Verän-
große Igel, herumlaufen. Häufig sehe er auch Schachbrett- oder derung der Symptomatik im Rahmen des Verlaufs und in Zu-
Ziegelmuster an den Wänden. Wenn er am Abend zu Hause aus sammenhang mit einer Veränderung der Sehleistung spontan
dem Fenster schaue, dann sehe er, wie Hochhäuser im Zeitraf- abnehmen bzw. sistieren kann, soll die Indikation zu einer
fertempo aus dem Boden wachsen würden. Zeitweise habe er psychopharmakologischen Therapie in einer sorgfältigen
gesehen, wie Schlammlawinen durch das Fenster in seine Woh- Kosten-Nutzen-Abwägung unter Berücksichtigung der indi-
nung eingebrochen seien. Auch wenn er gewusst habe, dass viduellen Komorbiditäten und Risikofaktoren erfolgen. Au-
dies nicht real sein könne, hätten ihn diese Sinnestäuschungen ßerdem sollte, speziell im Fall einer antipsychotischen Thera-
sehr belastet. Um mit diesen Symptomen fertig zu werden, pie, eine regelmäßige Reevaluierung der Therapie erfolgen.
habe er häufig den Raum verlassen oder ein Gespräch mit sei-
ner Frau begonnen. In der Exploration ist der Patient bei klarem
Bewusstsein und in allen Qualitäten voll orientiert. Auffassung, Factbox
Konzentration und mnestische Funktionen sind altersentspre- – CBS ist das Auftreten von optischen Halluzinationen
chend und nicht reduziert. Der Gedankenduktus ist kohärent ohne das Vorliegen anderer psychopathologischer Auf-
und von normalem Tempo, das Denkziel wird stets erreicht. fälligkeiten (durch visuelle Reizdeprivation und stimu-
Abgesehen von den berichteten visuellen Pseudohalluzinatio- lusabhängige Überaktivierung des sensorischen Kortex).
nen lassen sich weder Wahn noch Ich-Störungen explorieren. Es besteht eine Assoziation mit ophthalmologischen Er-
Die Sinnestäuschungen sind mit erhöhter Ängstlichkeit und krankungen, wie der altersbedingten Makuladegenera-
psychomotorischer Unruhe assoziiert. Eine Zwangssymptoma- tion, dem Glaukom und der Katarakt.
tik besteht nicht. Die Befindlichkeit ist insgesamt negativ ge- – Prävalenz wahrscheinlich durch Stigmatisierung der Er-
tönt, die Stimmungslage subdepressiv. Die Affizierbarkeit ist in krankung höher.
beiden Skalenbereichen gegeben, der Antrieb ist unauffällig. – Therapeutische Ansätze: In erster Linie Optimierung der
Der Patient schläft gut und berichtet keine Veränderungen in Sehleistung, in zweiter Linie psychopharmakologische
Bezug auf den Appetit. Gedanken des Lebensüberdrusses wer- Behandlung.
den verneint. Fremdanamnestisch werden von der Ehefrau kei- – Medikamentöse Optionen: atypische Antipsychotika, Stim-
ne wesentlichen Auffälligkeiten berichtet. Insbesondere sei das mungsstabilisierer, eventuell typische Antipsychotika.
Funktionsniveau ihres Ehemannes hinsichtlich alltäglicher Fer-
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Steckbrief seltener Krankheitsbilder
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J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2012; 13 (4) 189
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