Sarkome bei Kindern Dr. med. C. Linsenmeier - SVMTRA
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Sarkome bei Kindern Dr. med. C. Linsenmeier
Sarkome bei Kindern – wie häufig kommt dies vor ?
Alter
>85% Lymphome und ZNS
Tumore
Sarkome / 17.03.2021 1
Sarkome bei Kindern – was sind die häufigsten Entitäten?
1. Osteosarkome
2. Ewing Sarkome
3. Weichteilsarkome (nicht RMS)
4. Rhabdomyosarkome ( RMS)
5. Desmoidtumore
6. Wilmstumor / Klarzellsarkom der Niere (CSSK)
7. Chordome /Chondrosarkome
8. ……
Sarkome / 21.3.2020 2
Osteosarkom – häufigster Tumor im Kindesalter
• Aggressives Wachstum, häufige hämatogene Metastasierung in Lunge
• 20 % der Pat sind bei Diagnose metastasiert
• Schweizweit ca 10-15 Neuerkrankungen pro Jahr
• Risikofaktoren: X-rays, Li-Fraumeni Syndrom (Tumorsupressorgen p53)….
PRO 5th Edition Sarkome / 17.03.2021 3
Osteosarkom – häufigster Tumor im Kindesalter
Symptome: Schmerzen, zunehmende Schwellung
Bildgebung – lokal MRI – Umgebungsabklärung/Staging CT Thorax /PET-CT/PET-MRI
/ 17.03.2021 4
Osteosarkom – häufigster Tumor im Kindesalter
In Rücksprache mit
Operateur
Sarkome / 17.03.2021 5
Osteosarkom – Behandlung JCO 2015
Neoadjuvante und adjuvante Chemotherapie (+-MTX, Doxorubicin, Cisplatin MAP)
und OP
Seit den 80er Jahren nur wenig Fortschritt - 5y overall survival 51%
JCO 2015 Isakoff et al Osteosarcoma-- / 17.03.2021 6
Neue Protokolle – neue Therapien – EURAMOS 1 + Interferon
N= 2000
EUR J Cancer 2019 Smeland et al survival and prognosis with Osteosarcoma-
/ 17.03.2021 7
kinderkrebsinfo.de-
Neue Protokolle – neue Therapien – EURAMOS 1 + Ifosfamid/Etoposid
EUR J Cancer 2019 Smeland et al survival and prognosis with Osteosarcoma-
/ 17.03.2021 8
kinderkrebsinfo.de-
Häufige Sarkome bei Kindern
Ewing Sarkome
• 2. häufigste maligne knochenassoziierte Tumor im Kindes/Jugend und jungen
Erwachsenenalter, mittleres Erkrankungsalter ca 15 Jahre
• Leitsymptom: Schmerz, Schwellung,
• Hochmaligner Tumor
• Ohne Systemtherapie versterben >90% der Patienten an Metastasen
• Mit trimodaler Therapie (Chemotherapie/OP/RT) 3y OS bis 60-80%
• Typische Histologie : klein-rund-blauzellige Zellen, Expression von CD99 und
Synaptophysin
Sarkome / 17.03.2021 9Ewing Sarkome
• Risikofaktoren: keine bekannt, tritt eher bei Kaukasiern auf als bei Asiaten oder
Afrikanern
• Prädilektionsstellen:
23% Becken
18% Femur
13% Rippe
10% Tibia
7% Humerus
29% an anderen Stellen
• Abklärung indiziert bei anhaltenden Schmerzen > 4 Wochen, oft nach banalem
Trauma entdeckt
Sarkome / 17.03.2021 10Ewing Sarkom - Patient
13 j Pat mit zunehmend Schmerzen im Becken, Bewegungseinschränkung,
Schwellung lokal
Sarkome / 17.03.2021 11Ewing Sarkome
Staging PET-MRI und Biopsie zur Gewinnung der Histologie
CAVE Stichkanal immer mit Tumorchirurg absprechen
Sarkome / 17.03.2021 12Ewing Sarkome
Therapie - EURO Ewing 2012
• Neoadjuvante Chemotherapie VIDE ( Vincristin, Ifosfamid, Doxorubicin, Etoposid
• Lokaltherapie ( OP oder Radiatio, Ewing Sarkom strahlensensibel)
• Adjuvante Chemotherapie 8x VAI (Vincristin, Actinomycin D,
Cyclophosphamid/Ifosfamid)
Sarkome / 17.03.2021 13Ewing Sarkome – Radiatio - Indikationen
1. Lokal kurative alleinige definitive Radiatio bei Inoperabilität zB Lokalisation
Becken, Wirbelsäule…
2. präoperativ bei mässigem Ansprechen auf Chemotherapie bei zu erwartender
R1 oder R2 OP
3. postoperativ bei R1 oder R2 Resektion
Sarkome / 17.03.2021 14Ewing Sarkome
Behandlugn gemäss Protokoll EURO Ewing 2008 / 2012
Risikoklassifikation
Risikogruppe Kriterien 3 Jahre UeberlebensR
%
Standard Lokalisierter Tumor UND 75-78%
Initiales Tumorvolumen < 200 ml UND
Gutes histologische Ansprechen auf
neoadj CHT (200ml ODER
Schlechtes histologisches Ansprechen auf
neoadjuvante Chemo ODER
Lungenmetastasen als einzige
Lokalisation der Metastasierung
Sehr hoch Disseminierte Erkrankung 51-55%
Sarkome / 17.03.2021 15Weichteilsarkome – Rhabdomyosarkome
Rhabdomyosarkom 60-70% aller Weichteiltumore
gehäuft bei Li-Fraumeni-Syndrom: erbliche Erkrankung mit Keimzellmutation im
p53 Tumorsupressorgen, autosomal-dominant
Gehäuft bei Neurofibromatose Typ I
CHT – OP- postOP-RT oder alleinige kurative RT
45-55Gy, je nach Alter, Lokalisation etc
/ 17.03.2021 16Rhabdomyosarkome – Alter bei Erstdiagnose
Alter bei Erstdiagnose
25%
1-4 Jahre
36%
15 Jahre
10 -14 Jahre
20% 5 - 9 Jahre
6%
13%
MacDonald et al 2011
PRO 5 th 2011 MacDonald et al Rhabdomyosarcoma / 17.03.2021 17Rhabdomyosarkome – Lokalisation bei Erstdiagnose
Primärlokalisation
16% 9%
Orbita 9%
Andere 25%
10% 25% Extremitäten 18%
Genitourethral 22%
Andere Kopf und Hals 10%
22% Parameningeal 16%
18%
MacDonald et al 2011
PRO 5 th 2011 MacDonald et al Rhabdomyosarcoma / 17.03.2021 18Rhabdomyosarkome – Histologie
MacDonald et al 2011
PRO 5 th 2011 MacDonald et al Rhabdomyosarcoma / 17.03.2021 19Rhabdomyosarkome - Stadieneinteilung
Stadieneinteilung - low risk – standard risk - high risk - very high risk
Pathologie Chirurgie Lokalisation Nodalstatus Alter/Grösse
Favourable Komplette Favourable N0 = keine Favourable
Resektion R0 Orbita, Tumor = 10 Jahre
Blase/Prostata,
«andere»
Makroskopischer
Rest R2
Adaptiert von Protocol EpSSG RMS 2005 / 17.03.2021 2011j Pat alveoläres Rhabdomyosarkom Hand abductor digitus minimus rechts
• Unvavourable ED 3/16
• 3/2016 Biopsie : alveoläres Rhabdomyosarkom PAX3 FOXO1 Fusionstranskript
• CT Lunge: keine Metastasen - KM Punktion keine Infiltration
• Induktionschemotherapie mit Vincristin/Actinomycin/Ifosfamid
• 7/2016 Resektion des 5. Strahles der rechten Hand
/ 2111j Pat alveoläres Rhabdomyosarkom Hand abductor digitus minimus rechts
• Histologie: überwiegend vitales alveoläres Rhabdomyosarkom bei St.n. CHT,
keine Infiltration der mitresezierten Haut und Knochenanteile
• Abstand nach dorsal < 0.1 cm
• Indikation für eine postoperative Radiatio 23 x 1.8Gy = 41.4Gy
/ 17.03.2021 2211j Pat alveoläres Rhabdomyosarkom Hand abductor digitus minimus rechts
• Unvavourable ED 3/16
• 2/17 Rezidiv LK rechts axillär, keine weiteren Metastasen
• Induktionschemotherapie Adriamycin, Vincristin, Cyclophosphamid,
Carboplatin/Etoposid…
• 5/17 OP axilläre Lymphonodektomie 5/14 LK befallen, ECE
• 6/17 RT postoperativ 23 x 1.8 Gy = 41.4Gy
• Weiterführen CHT bis 9/17
/ 17.03.2021 2311j Pat alveoläres Rhabdomyosarkom Hand abductor digitus minimus rechts
• Unvavourable ED 3/16
• 12/18 Lungenmetastasen
• Bronchoskopie/Histologie
• Erneute CHT und RT 1/19
/ 17.03.2021 24Rhabdomyosarkome - Subgruppen und Resultate
Adaptiert von Protocol EpSSG RMS 2005 / 17.03.2021 25Weichteilsarkome
Non Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas NRSTS
• Heterogene Gruppe (3-4% aller)
• Synovialsarkome
• Adult type STS
1. Fibrosarkome
2. Malignant peripheral nerve sheath tumor
3. Epitheloid Sarcoma
4. Leiomyosarcoma
5. Malignant Fibrous Histiocytoma
6. Liposarcoma
7. Clear Cell Sarcoma
8. Angiosarcoma
9. Hemangiopericytoma….
Adaptiert von Protocol EpSSG NRSTS 2005
/ 17.03.2021 26Zusammenfassung
• Sarkome im Kindesalter sind selten
< 15% aller Malignen Erkrankungen
• Bei V.a. Sarkom Vorstellung der Patienten an spezialisierten Zentren
• Therapie immer möglichst in Studienprotokollen
• Prä- oder postoperative Radiotherapie wichtiger Bestandteil zur Verbesserung der
lokalen Tumorkontrolle
/ 17.03.2021 27Vielen Dank für Ihre
Aufmerksamkeit
Fragen ?
Sarkome / 17.03.2021 28Sie können auch lesen
