Siegener Pädiatrietag 2013 - Leitung Prof. Dr. med. Rainer Burghard - DRK Kinderklinik Siegen

5. Siegener Pädiatrietag 2013
                  Leitung
       Prof. Dr. med. Rainer Burghard
 Chefarzt Abteilung Kinder – u. Jugendmedizin/
  Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin
           DRK-Kinderklinik Siegen

                            Die Lebensqualität für Kinder verbessern.
                                                 Das ist unser Auftrag.

Herzlich Willkommen

• Unser Dank gilt u.a. auch den Sponsoren:

Programm
• 9.00 Uhr - Begrüßung und Einführung
  Prof. Dr. Rainer Burghard
• 9.15 Uhr- Ambulante Notfallversorgung cerebraler
  Krampfanfälle und des Status epilepticus
  Phillip Wolf
• 9.45 Uhr - Neuroradiologie – unverzichtbares diagnostisches
  Instrument zur Lösung neuropädiatrischer Probleme
  Dr. Burkard J. Irnich
• 10.15 Uhr - Zöliakie – neue Wege zur Diagnose
  Dr. Christoph Herder
• 10.45 Uhr - Kaffeepause

Programm
•   11.00 Uhr- Das „späte Frühgeborene“ – ein bisher unterschätztes
    Problem?
    Wolfgang E. Boehm
•   11.30 Uhr - Kinderzahngesundheit und Kinderzahnheilkunde unter
    prophylaktischen Aspekten
    Nadine Berginski
•   12.00 Uhr - Proteinurie und Hämaturie – orientierende Diagnostik
    in Praxis und Klinik
    Prof. Dr. Rainer Burghard
•   12.30 Uhr - Mittagspause mit Imbiss
•   13.15 Uhr Aufgaben und Arbeitsweise der Ärztlichen
    Beratungsstelle zur Prävention von Missbrauch und
    Vernachlässigung
    Kathrin Felske, Antje Maas-Quast
•   13.45 Uhr - Posttraumatische Belastungsstörung:
    Therapie - Hoffnungen – Grenzen
    Miguel Hoffmann

Programm
•   14.15 Uhr - Minimalinvasive Kinderchirurgie – was ist möglich, was ist
    sinnvoll?
    Dr. Stefan Beyerlein
•   14.45 Uhr - Autistisch-undiszipliniertes Denken in der Medizin –
    Folgen und Wege zu seiner Überwindung
    Prof. Dr. Rainer Burghard
•   15.30 Uhr - Zusammenfassung und Abschluss des
    wissenschaftlichen Programms
    Prof. Dr. Rainer Burghard

5. Siegener Pädiatrietag 2013
    Proteinurie und Hämaturie –
     Orientierende Diagnostik
        in Praxis und Klinik

       Prof. Dr. med. Rainer Burghard
 Chefarzt Abteilung Kinder – u. Jugendmedizin/
  Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin
           DRK-Kinderklinik Siegen

                            Die Lebensqualität für Kinder verbessern.
                                                 Das ist unser Auftrag.

Ursachen der Hämaturie bei Kindern
 •   Körperliche Belastung
 •   Familiäre benigne Hämaturie (TBMD)
 •   Harnwegsinfektionen
 •   Idiopathische Hypercalciurie/Nephrocalcinose
 •   Nutcracker-Syndrom
 •   Gerinnungsstörungen
 •   Tubulo-interstitielle Nephritis
 •   Zystische Nierenerkrankungen
 •   Hereditäre Nephritis (Alport-Syndrom)
 •   Malignome
 •   Proliferative chronische Glomerulonephritiden

Hämaturie – Diagnosesicherung

• > 5 Erythrocyten/µl im nicht zentrifugierten
  Mittestrahlurin

• Sensitivität von Teststreifen
    5-10 Erythrocyten/µl
    150 µg/l freies Hämoglobin

• bei symptomloser Mikrohämaturie:
    3 positive Urinproben innerhalb von 4 Wochen

Hämaturie – Prävalenz

• Makroskopische Hämaturie
           1,3/1000 Patienten in der allgemeinpädiatrischen Praxis

• Mikroskopische Hämaturie
           3 % - 4 % der 6-15 jährigen Schulkinder
           1 % bei mehr als 2 Kontrollen (Teststreifen)
           Davon 1/3 mit positivem Testergebnis nach 6 Monaten

Ingelfinger JR et al (1977) Pediatrics 59: 557 – 561
Vehaskari VM et al (1979) J Pediatr 95: 676 - 684

Fehlerquellen des Harnstreifentests

• Falsch positiver Test
    Hämoglobinurie (intravasale Hämolyse)
    Myoglobinurie (Rhabdomyolyse)
    Oxidierende Substanzen im Urin
    Nitrit in höheren Konzentrationen

• Falsch negativer Test
    Reduzierende Substanzen (Ascorbinsäure)
    Konzentrierter Urin
    Formalin
    Proteinurie

Erythrocytenzylinder

Dysmorphe Erythrocyten

Glomeruläre und Nichtglomeruläre
Hämaturie

• Nichtglomeruläre Hämaturie
    > 90 % eumorphe Erythrozyten

• Glomeruläre Hämaturie
    > 30 % dysmorphe Erythrozyten
    > 5 % Akanthocyten

Hämaturie - klinische Präsentation und
weiterführende Diagnostik

• Hämaturie mit assoziierter
  Harntraktsymptomatik
• Hämaturie mit Symptomen einer Nephritis
• Isolierte Mikrohämaturie ohne klinische
  Symptomatik
• Unklare Hämaturie

Hämaturie mit assoziierter
Harntraktsymptomatik
• Nichtglomeruläre Hämaturie mit Dysurie,
  Pollakisurie, Dranginkontinenz, Flanken- oder
  Bauchschmerzen

• Mögliche Ursachen:
    Harnwegsinfektionen/Zystitis/Urethritis
    Uro-/Nephrolithiasis
    Idiopathische Hypercalciurie
    (Calcium/Kreatinin-Ratio im Urin > 0,7 mmol/mmol)
    Nutcracker-Syndrom

Hämaturie mit Symptomen einer
Nephritis
• Glomeruläre (makroskopische) Hämaturie mit Ödemen,
  Hypertension, Oligurie, Nierenfunktionseinschränkung
• Mögliche Ursachen
      Postinfektiöse Glomerulonephritis
      Purpura Schönlein-Henoch
      IgA-Nephropathie
      Membranoproliferative Glomerulonephritis
      Systemischer Lupus erythematodes
      Wegener Granulomatose, Polyangiitis
      Hämolytisch-urämisches Syndrom
      Rapid-progressive Glomerulonephritis
      Goodpasture-Syndrom
• Notwendige serologische Diagnostik
      ASLO, Anti-DNase-B, ANA, dsDNA-AK, C3, C4, CH50, pANCA, cANCA,
      Anti-GBM-AK

Isolierte Mikrohämaturie ohne
klinische Symptomatik
• Keine klinische Symptomatik, keine Proteinurie,
  unauffällige bildgebende Diagnostik, normale
  Nierenfunktion, negative immunologisch-serologische
  Diagnostik
• Mögliche Ursachen
      Benigne familiäre Hämaturie (TBMD)
      Alport-Syndrom
      Idiopathische Hypercalciurie
      IgA-Nephropathie
•   Notwendige Diagnostik
      Familienuntersuchung (Eltern, Geschwister)
      Hörtestung
      Calcium/Kreatinin-Ratio < 0,7 mmol/mmol
      Nierenbiopsie

Unklare Hämaturie

Nierenbiopsie, wenn…
• Assoziation mit
    Signifikanter Proteinurie
    Persistierendem Komplementschwund
    ANCA-positiver Vasculitis
    Nierenfunktionseinschränkung
    Familienanamnese mit Hinweis auf Alport-Syndrom
    Rezidivierende Makrohämaturie
    Asymptomatische persistierende glomeruläre
    Mikrohämaturie > 12Monate, wenn Eltern und/oder Arzt
    beunruhigt sind im Hinblick auf Diagnose und Prognose

Ursachen der Proteinurie bei Kindern
  •   Belastungsproteinurie
  •   Orthostatische Proteinurie
  •   Febrile Proteinurie
  •   Isolierte, persistierende, lageunabhängige Proteinurie
  •   Diabetische Nephropathie
  •   Hyperfiltration nach Nephronverlust (Refluxnephropathie)
  •   Arterielle Hypertension
  •   Steroidsensibles nephrotisches Syndrom (MCNS)
  •   Steroidrefraktäre proliferative Glomerulopathien (FSGS)
  •   Angeborene und erworbene Tubulopathien (Cystinose, aTIN)

Pathologische Proteinurie

• Proteinausscheidung       ≥ 4 mg/m2/h

• Protein/Kreatinin-Ratio   ≥ 200 mg/g
                            ≥ 0,2 mg/mg

• Streifentest              ≥ 1 + (≥ 30 mg/dl)

Glomeruläre und tubuläre Proteinurie

Quantitative Urinproteinanalytik mit
     „Markerproteinen“

                    Molekulargewicht   Protein/Kreatinin-Ratio
                        (Dalton,dt)        (97. Perzentile)

Gesamtprotein                              200 mg/g

Albumin                 68.000              20 mg/g

Immunglobulin G        160.000              10 mg/g

α1-Mikroglobulin        27.000              14 mg/g

Quantitative Urinproteinanalytik mit
     „Markerproteinen“

                                 Protein/Kreatinin-Ratio
                             TP      Albumin       IgG   α1-MG
                             ________________________________

Selektive glomeruläre PU                             
(Beispiel: MCNS)

Unselektive glomeruläre PU                            
(Beispiel: FSGS)

Tubuläre Proteinurie         (   )             
(Beispiel: aTIN)

Klinische Szenarien -
intermittierende Proteinurie
• Orthostatische Proteinurie
    Prävalenz bei Adoleszenten 2 % - 5 %
• Belastungsproteinurie
• Dehydratation
• Febrile Proteinurie
• Intermittierende Proteinurie ohne erkennbare
  Ursache
Fazit: Das intermittierende Auftreten von
Protein im Urin als isolierter Befund ist nicht
indikativ für eine Nephropathie

Klinische Szenarien -
persistierende Proteinurie
• Proteinurie ≥ 1 + (≥ 30 mg/dl)
• In Assoziation mit mikroskopischer Hämaturie
  hochgradig verdächtig auf proliferative
  Glomerulopathie
• Differenzierung selektive/unselektive/tubuläre
  Proteinurie durch molekulargewichtsbezogene
  Gelelektrophorese (PAGE) oder Analyse von
  Markerproteinen (Albumin, IgG, α1-Mikroglobulin)
    Kosten SDS-PAGE: 33,22 €
    Kosten Einzelproteinanalyse: 31,47 €

Persistierende Proteinurie

Nierenbiopsie, wenn…
• Proteinurie von unselektivem Charakter
• Nephrotisches Syndrom
  Proteinausscheidung ≥ 40 mg/m²/h,
  Protein/Kreatinin-Ratio ≥ 2000 mg/g
  und atypische Manifestation (Alter!)
• Assoziation mit
     Mikroskopischer (dysmorpher) Hämaturie
     Eingeschränkter Nierenfunktion
     Persistierender C3-Komplement-Erniedrigung
     Klinischer und/oder serologischer Verdacht auf SLE, PSH,
     ANCA-positive Vaskulitis

Hämaturie und Proteinurie
Zusammenfassung
• Mikroskopische Hämaturie und eine Proteinurie im nicht-
  nephrotischen Bereich sind ein häufiges
  differentialdiagnostisches Problem in der pädiatrischen Praxis
• Persistierende Hämaturie und/oder Proteinurie zwingen zu
  raschen differenzialdiagnostischen Überlegungen, um eine
  proliferative - potentiell „maligne“ Glomerulopathie -
  auszuschließen
• Die zur Verfügung stehenden diagnostischen Möglichkeiten
  (Erythrozytenmorphologie, Proteinuriediagnostik) sind auch
  ohne pädiatrisch-nephrologische Fachkompetenz einfach und
  kostengünstig zu realisieren
• In Zweifelsfällen bleibt die Nierenbiopsie der diagnostische
  Goldstandard zur ätiologischen Klärung einer unklaren
  Hämaturie und/oder Proteinurie

5. Siegener Pädiatrietag 2013
Autistisch-undiszipliniertes Denken in der Medizin -
     Folgen und Wege zu seiner Überwindung
               Prof. Dr. med. Rainer Burghard
         Chefarzt Abteilung Kinder – u. Jugendmedizin/
          Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin
                   DRK-Kinderklinik Siegen

                                     Die Lebensqualität für Kinder verbessern.
                                                          Das ist unser Auftrag.

Eugen Bleuler (1857 – 1939)

• Cover

Karl Popper (1902 -1994)

Mephistopheles
„Verachte nur Vernunft und Wissenschaft,
Des Menschen allerhöchste Kraft,
Lass nur in Blend- und Zauberwerken
Dich von dem Lügengeist bestärken,
So hab ich dich schon unbedingt.“

            Goethe, Faust