Ventrikelseptumdefekt - Der häufigste angeborene Herzfehler - Deutsche Herzstiftung eV
←
→
Transkription von Seiteninhalten
Wenn Ihr Browser die Seite nicht korrekt rendert, bitte, lesen Sie den Inhalt der Seite unten
Leben mit angeborenem Herzfehler | Deutsche Herzstiftung e. V.
sonderdruck
Ventrikelseptumdefekt
Der häufigste angeborene Herzfehler
Prof. Dr. med. Herbert E. Ulmer, Universitätsklinikum Heidelberg
Herausgegeben von der Deutschen Herzstiftung
Stand: Februar 2019
medizin & forschung
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Der häufigste angeborene Herzfehler beim Menschen
Prof. Dr. med. Herbert E. Ulmer
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist wohl der allgemein be- chen des interventrikulären Septums (IVS). Im Einzelnen
kannteste angeborene Herzfehler beim Menschen und wird sind dies (Abb. 2):
gemeinhin oft als „das Loch im Herzen“ bezeichnet. Anato-
misch handelt es sich dabei um einen Substanzdefekt im inter- 5 das membranöseVentrikelseptum
ventrikulären Septum, der Scheidewand (Septum) zwischen 5 das muskuläreVentrikelseptum
der rechten und der linken Kammer des Herzens (Ventrikel). 5 das Ventrikelseptum im Einlassbereich
Hierdurch entsteht eine für den Blutstrom offene Verbindung (sogenannter Inlet-Bereich)
zwischen den beiden sonst voneinander getrennten Herzhöh- 5 das Ventrikelseptum im Auslassbereich
len (Abb. 1). (sogenannter Outlet-Bereich)
Der VSD ist mit einem Anteil von 40 % der häufigste
aller angeborenen Herzfehler und findet sich somit bei ca. 5 Der membranöse Teil des interventrikulären Septums ist re-
von 1000 Lebendgeborenen. Er kann sowohl als der einzige lativ schmal. Er liegt unmittelbar unterhalb der Einlassklappe
Defekt des Herzens auftreten, als sogenannter isolierter VSD, des rechten Ventrikels und besteht überwiegend aus kräftigem
oder auch als ein Bestandteil bei anderen, kombinierten Fehl- Bindegewebe und weniger aus Muskulatur. Rein membranöse
bildungen des Herzens. Im Folgenden soll ausschließlich vom VSDs sind mit 5 % eher weniger häufig, aber oft groß. Sie
isolierten VSD die Rede sein. Als Mechanismus der Entste- können vom rechten Ventrikel (RV) bis weit in den Einlass-
hung eines VSD wird entweder ein mangelndes Wachstum des bereich des linken Ventrikels (LV) reichen und werden dann
Septums oder ein Fehler bei der Verbindung seiner einzelnen auch als sogenannte Inlet-VSDs bezeichnet.
Abschnitte bereits während der 4.–8. Woche der Schwanger- Der muskuläre Teil des IVS bildet den größten Teil des
schaft angesehen. Außer einem einzelnen (singulären) Defekt Septums. Er besteht aus kräftiger Herzmuskulatur und reicht
können bei einem Menschen auch gleichzeitig mehrere (mul- vom oberen Teil des Septums bis zur Herzspitze. Etwa 75 %
tiple) VSDs vorliegen, die dann jedoch jeder für sich meistens aller isolierten VSDs liegen zwar hauptsächlich im musku-
von kleinerer Größe sind. lären Bereich, reichen jedoch fast alle mit einem Teil in das
membranöse Septum und werden daher als perimembranöser
Typen eines Ventrikelseptumdefekts VSD bezeichnet. Rein muskuläre VSDs sind mit etwa 10 %
dagegen weniger häufig, sie kommen dafür aber nicht selten
Im Hinblick z. B. auf die Abschätzung des zu erwartenden in Form mehrerer kleinerer Defekte gleichzeitig vor, als so-
Verlaufs oder zur Planung der Art einer späteren Behandlung genannte multiple VSDs, und werden gelegentlich auch als
werden die Ventrikelseptumdefekte heute in vier verschiedene „Swiss-Cheese-Defekte“ bezeichnet.
Typen eingeteilt. Diese orientieren sich im Wesentlichen an Die Ausflussbahnen der beiden Ventrikel liegen hoch oben
der Lokalisation des Defekts in den unterschiedlichen Berei- in den Kammern, unterhalb der Auslassklappe aus dem rech-
2 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019
Abb. 1: Im Vergleich zum normal gebauten Herzen (links), findet sich bei Vorliegen eines Ventrikelseptumdefekts (rechts) eine Öffnung in der
Kammerscheidewand des Herzens (Ventrikelseptum), durch die Blut von der einen in die andere Herzkammer übertreten kann (Pfeile).
ten Ventrikel, der sogenannten Pulmonalklappe, bzw. aus dem zurückfließt, vom rechten Ventrikel (RV) über die Lungen-
linken Ventrikel in die Hauptschlagader, die Aorta. Defekte schlagader, der sogenannten Pulmonalarterie (PA), zur Sauer-
in diesen Bereichen werden sinngemäß als subpulmonaler stoffaufnahme in die Lunge gepumpt. Von dort fließt das nun
VSD bzw. subaortaler VSD bezeichnet. Große Defekte dieser sauerstoffreiche Blut über den linken Vorhof (LA) in das Herz,
Art haben Verbindung zu den beiden Klappen als sogenannte d. h. in den linken Ventrikel (LV) zurück. Dieser pumpt nun
doubly committed VSDs. Diese Typen des VSD sind als iso- mit einem deutlich höheren Druck als der rechte Ventrikel das
lierte Form mit etwa 5 % eher selten, kommen aber in Kombi- sauerstoffreiche Blut über die Hauptschlagader, Aorta (AO),
Medizinische Illustrationen S. 3–5, 7, 13, 14, 17: medicalARTWORK
nation mit anderen Fehlbildungen des Herzens deutlich häufi- in den Körperkreislauf, wo der Sauerstoff von den verschie-
ger vor als die anderen beschriebenen Typen. denen Organen gebraucht wird. Wie jede andere Flüssigkeit
folgt auch das Blut im Herzen immer dem Weg des geringsten
Auswirkungen eines Ventrikelseptumsdefekts Widerstands. Der rechte Ventrikel benötigt für die Durchblu-
tung des weichen Lungengewebes nur einen geringen Druck,
Die Auswirkungen eines VSD auf das Herz, den Lungen- während der linke Ventrikel für die Durchblutung der kräfti-
kreislauf und den Körperkreislauf eines Betroffenen sind von geren Körpermasse dagegen einen etwa 3- bis 4-mal so hohen
verschiedenen Gegebenheiten abhängig. Sie sind mit ihren Blutdruck aufbringen muss.
Konsequenzen im Einzelfall durchaus verschieden und kön- Befindet sich in der Trennwand zwischen den beiden
nen sich auch in ihrer Bedeutung im Lauf der Zeit recht un- Herzkammern, dem sogenannten interventrikulären Septum
terschiedlich verhalten. (IVS), eine Öffnung in Form eines VSD (Abb. 3), dann wird
Bei einem intakten Herzen ohne einen VSD wird das sau- ein Teil des sauerstoffreichen Bluts aus dem linken Ventrikel
erstoffarme Blut, das aus dem Körperkreislauf zum Herzen durch dessen höheren Druck über den VSD in den rechten
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 3
medizin & forschung Abb. 2: Typen des Ventrikelseptumdefekts. Je nach seiner Lokalisation an unterschiedlichen Stellen des Ventrikelseptums wird ein Defekt einem bestimmten Typ zugeordnet. Diese Typen unterscheiden sich sowohl in ihrem Verlauf als auch in der erforderlichen Vorgehensweise. Ventrikel mit seinem niedrigeren Druck abgezweigt. Dieses zu einem erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen führen Blut mischt sich mit dem sauerstoffärmeren Blut des rechten kann, der sogenannten Pulmonalen Hypertonie (PH). Dieses Ventrikels zu dem sogenannten Mischblut, welches dann in Übertreten von Blut vom linken in den rechten Ventrikel wird einer größeren Menge als normal in die Lungenstrombahn als Links-Rechts-Shunt (LR-Shunt) bezeichnet. Da das vom gelangt. Damit kommt es zu einer Überdurchblutung der linken Ventrikel in die Lungenstrombahn abgeleitete Blut aber Lunge, was je nach dem Ausmaß der Mehrdurchblutung dort dem Körperkreislauf nicht fehlen darf, wird zur Regulation 4 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019
Abb. 3: Bei dem sogenannten isolierten Ventrikelseptumdefekt fließt im Normalfall sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer durch
den Defekt in die rechte Herzkammer und von dort, vermischt mit dem sauerstoffärmeren Blut dieser Kammer, als sogenanntes Mischblut
wieder zurück in die Lungenstrombahn.
u. a. eine höhere Pulsfrequenz und ein größeres Pumpvolumen bahn einen höheren Pumpdruck als normal aufbringen, was
des linken Ventrikels eingestellt. Dies führt auf Dauer jedoch auf Dauer eine Druckbelastung des rechten Ventrikels ver-
zu einer von der Größe des Shunts abhängigen Volumenbelas- ursacht. Die Lungengefäße selbst verlieren mit der Zeit ihre
tung des linken Ventrikels. Elastizität, verdicken ihre Wandstrukturen und verengen da-
Der rechte Ventrikel muss entsprechend einer eventuellen durch ihren inneren Durchmesser. Dies bewirkt eine Zunah-
Erhöhung des Blutdrucks in den Gefäßen der Lungenstrom- me des Widerstands für die Lungendurchblutung und führt
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 5
medizin & forschung
letztlich zu einer oft irreversiblen, anatomisch fixierten pul- Die kennzeichnenden Befunde für die Zuordnung zu einer
monalen Hypertonie mit schwerwiegenden Konsequenzen. Kategorie und damit zu einem zu erwartenden Verlauf stellen
Eine beabsichtigte Steigerung des Blutflusses durch das Herz sich wie folgt dar:
und die Lunge, z. B. durch eine körperliche Anstrengung, ist
dann je nach der Größe des Links-Rechts-Shunts unter diesen Restriktiver VSD
Bedingungen nur noch begrenzt möglich, sodass es zu einer 5 düsenartige Öffnung mit geringem Links-Rechts-Shunt
Belastungsintoleranz und zu einer Herzschwäche auch unter 5 normale Drücke in rechtem und linkem Ventrikel sowie
Ruhebedingungen kommen kann. in der Pulmonalarterie
Das Ausmaß des Links-Rechts-Shunts beim isolierten VSD 5 großer Druckunterschied zwischen linken und rechtem
mit den daraus entstehenden Beanspruchungen sowie den Ventrikel
drohenden, dauerhaften Schädigungen des Herzens und der 5 Defektgröße < 30 % des Durchmessers der Aortenklappe
Lungengefäße wird im Wesentlichen von zwei Variablen be- 5 lautes Herzgeräusch, Spontanverschluss ist häufig
stimmt: einem anatomischen und einem funktionellen Faktor.
Der anatomische Faktor ist die Größe des VSD. Die Loka- Moderat-restriktiver VSD
lisation spielt dabei so gut wie keine Rolle. Bei einem intakten 5 größerer Defekt, Lungendurchblutung > 2-mal
Herzen liegt der Druck im RV nur bei einem Viertel dessen Aortenfluss
im LV. Je größer der VSD, desto geringer ist die Druckdiffe- 5 Druckerhöhung im rechten Vorhof und der Pulmonal-
renz zwischen LV und RV, bis hin zum Druckausgleich, wobei arterie, aber < linker Ventrikel und Aorta
dann kein Links-Rechts-Shunt mehr besteht. 5 mittlerer Druckunterschied zwischen linkem und
Der funktionelle Faktor ist die Zunahme des Widerstands rechtem Ventrikel
für die Durchblutung der Lungenstrombahn durch deren Eng- 5 Defektgröße 30–75 % des Durchmessers der
stellung oder durch die Wandverdickung der Gefäße. Bei der- Aortenklappe
artigen Veränderungen kann der Druck im rechten Ventrikel 5 kürzeres Herzgeräusch, oft Belastungsschwäche
den des linken Ventrikels übersteigen. Dadurch gelangt dann
sauerstoffarmes Blut aus dem rechten Ventrikel in den linken Non-restriktiver VSD
Ventrikel und in den Körperkreislauf, was als Shuntumkehr 5 nur kleine Septumreste, Lungenfluss > 2,5-mal
bezeichnet wird. Hierdurch weisen die Kinder eine Blauver- Aortenfluss
färbung der Haut und der Schleimhäute, eine sogenannte Zy- 5 Drücke in rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie gleich
anose auf. Dieser Prozess, der in der Regel zu bedeutenden hoch wie in linkem Ventrikel und Aorta
Folgeschäden und Komplikationen bei den Betroffenen führt, 5 Widerstand der Lungengefäße noch < Körperkreislauf
ist dann nicht mehr umkehrbar. 5 Defektgröße > 75 % des Durchmessers der Aorta
5 schwere pulmonale Hypertonie in weniger als zwei
Kategorien des Ventrikelseptumdefekts Jahren
Zu orientierenden Abschätzung der zu erwartenden Ent- VSD mit Shuntumkehr
wicklung eines frisch diagnostizierten isolierten Ventrikel- 5 Herzmuskelwände allseits verdickt, Herzkammern
septumdefekts ist die Möglichkeit der Zuordnung zu einer erweitert
bestimmten Kategorie des Defekts erforderlich. Die nahelie- 5 Drücke in Ventrikel und Pulmonalarterie höher als in
gende Einteilung eines VSD allein nach seiner Größe, z. B. in linkem Ventrikel und Aorta
einen kleinen, mittleren oder großen Defekt, hat sich jedoch 5 Lungengefäßwiderstand höher als im Körperkreislauf
hierzu nicht als ausreichend erwiesen, da Lokalisation, Form 5 Shuntumkehr, jetzt Rechts-Links-Shunt, Zyanose
und Dimension der einzelnen VSDs nicht immer gut mit den 5 kein Herzgeräusch mehr, niedrige Blutsauerstoffwerte
Druckwerten im Herzen und in den Lungengefäßen in Über-
einstimmung zu bringen sind. Als hinreichend brauchbar hat Während restriktiver und nicht-restriktiver VSD sich von An-
sich jedoch die folgende Einteilung erwiesen (Abb. 4): fang an klar gegeneinander abgrenzen lassen und in der Mehr-
5 drucktrennender VSD (restriktiver VSD) zahl der Fälle ihre vorgezeichnete Entwicklung nehmen, ist das
5 druckangleichender VSD (moderat-restriktiver VSD) Spektrum der moderat-restriktiven isolierten VSDs breit. Die
5 druckausgleichender VSD (non-restriktiver VSD) Entwicklung kann im Laufe der Zeit zu einer Stabilisierung
5 VSD mit Shuntumkehr (VSD mit reversem Shunt) durch Spontanverkleinerung des Defekts bis zu einem Spon-
6 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019
Abb. 4: Entsprechend der Größe eines Ventrikelseptumdefekts und damit der Menge des geshunteten Bluts sowie dem dadurch erhöhten Blutdruck in der rechten Herzkammer (RV) und der Lungenschlagader (PA) wird der Defekt in vier verschiedene Kategorien eingeteilt. A: drucktrennender (restriktiver) VSD, B: druckangleichender (moderat-restriktiver) VSD, C: druckausgleichender (non-restriktiver) VSD, D: VSD mit Shuntumkeher (reverser Shunt). herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 7
medizin & forschung
tanverschluss führen. Andererseits kann aber auch die anhal- Herzgeräusch als der Kernbefund des VSD wird meist erst
tende Mehrarbeit durch eine Druck- und Volumenbelastung gegen Ende der Neugeborenenperiode in typischer Weise hör-
schon in den ersten Lebensjahren einen chirurgischen oder bar, nachdem die Umstellung des Lungenkreislaufs von der
katheterinterventionellen Verschluss des Defekts notwendig Vorgeburtsperiode auf die endgültigen eigenen Verhältnisse
machen. In diesen Fällen ist eine regelmäßige Beobachtung des abgeschlossen ist. Bis zu vier Wochen nach der Geburt kann
Verlaufs erforderlich, gelegentlich auch in kürzeren zeitlichen ein Säugling mit einem VSD also völlig unauffällig erschei-
Abständen, wie z. B. anfangs etwa alle sechs Monate. Die Ge- nen. Danach kann es aber besonders bei größeren Defekten
fahr ist die Fixierung des pulmonalen Hochdrucks, wodurch rasch durch die nun vermehrte Durchblutung der Lunge z. B.
der VSD dann nicht mehr korrigierbar geworden ist, auch wenn zu einer schweren Atmung (Dyspnoe), Schwitzen und Nah-
ein Überleben heute bis ins zweite oder dritte Lebensjahrzehnt rungsverweigerung als Zeichen einer zunehmenden Herz-
noch möglich ist. In dieser Situation sind palliative Maßnah- schwäche kommen. Nicht selten ist dann auch über der linken
men angezeigt. Hinsichtlich einer Transplantation käme nur Seite des Brustkorbs ein sogenanntes Schwirren tastbar, das
eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantation infrage. sich für die Eltern anfühlen kann wie das Vibrieren eines elek-
trischen Rasierapparats. Die Lautstärke des Herzgeräuschs hat
Diagnostik beim Ventrikelseptumdefekt nicht unmittelbar etwas mit der Größe des Defekts zu tun.
Gerade kleinere Defekte sind oft sehr laut. Dagegen kann das
Die Besonderheit der kardiologischen Diagnostik beim iso- Geräusch bei einem größeren Defekt, der zu einem weitge-
lierten Ventrikelseptumdefekt im Vergleich zu anderen an- henden Druckausgleich zwischen den beiden Herzkammern
geborenen Herzfehlern liegt darin, dass es mit der invasiven geführt hat, kurz und leise bzw. auch gar nicht mehr hörbar
apparativen Technik heute nur noch selten um die grund- sein. Kommt es dann gar zu einem weiteren Druckanstieg in
legende Diagnosestellung selbst geht. Diese ist in nahezu den Lungengefäßen und eventuell zu einer Shuntumkehr aus
allen Fällen bereits durch die körperliche Untersuchung zu dem rechten Ventrikel in den linken Ventrikel, dann wird zu-
stellen. Die korrekte Diagnose eines Ventrikelseptumdefekts nehmend eine Blauverfärbung an den Schleimhäuten sicht-
bei einem lebenden Kind wurde erstmals bereits 1879 von bar, wie z. B. an den Lippen.
dem französischen Kinderarzt Henri Roger beschrieben, der, Die apparative Diagnostik beim Ventrikelseptumdefekt ist
als ihm dies gelang, bemerkenswerterweise schon in seinem heute dazu erforderlich, Einzelheiten zu klären, die für eine
70. Lebensjahr war. operative oder katheterinterventionellen Korrektur des De-
Die Befunde der körperlichen Untersuchung hängen fekts von Bedeutung sind. Im Wesentlichen geht es darum, die
nicht unwesentlich davon ab, in welchem Lebensalter des Be- Lokalisation, die Größe und die Struktur des Defekts darzu-
troffenen diese durchgeführt wird. Das charakteristische laute stellen, die Druck- und Widerstandsverhältnisse im Lungen-
Abbildung: Ramaswany P (theHeart.org/Medscape, 2015)
Abb. 5: Darstellung verschiedener Ventrikelseptumdefekte mithilfe der sogenannten 2D-Echokardiographie. A: hochsitzender subarterieller
VSD, B: in der Mitte des Septums lokalisierter muskulärer VSD. (RA=rechter Vorhof , LA=linker Vorhof, RV=rechter Ventrikel, LV=linker Ventrikel)
8 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019
kreislauf zu erfassen sowie eventuelle weitere Fehlbildungen
des Herzens auszuschließen.
Das Elektrokardiogramm (EKG) und das Röntgenbild
des Herzens bieten zwar meist auffällige, aber in der Regel nur
wenig spezifische Befunde für einen VSD. Zeichen einer Be-
lastung des linken oder des rechten Ventrikels sowie eine ver-
mehrte Lungengefäßzeichnung finden sich auch bei anderen
Herzfehlern mit Links-Rechts-Shunt.
Die Echokardiographie mit ihren verschiedenen techni-
schen Formen stellt heute das Kernstück der kardiologischen
Diagnostik des VSD dar und ist zur Methode der ersten
Wahl geworden. Mit der sogenannten 2D-Echokardiographie
(Abb. 5) gelingt es Schnittbilder durch das Herz zu erstellen,
auf denen die Position des VSD im Septum und seine Lagebe-
ziehung zu anderen Strukturen, z. B. zu den Herzklappen, zu
sehen sind. Auch die Größe des Defekts lässt sich hinreichend
genau ermitteln. Dabei ist jedoch eine vorsichtige Interpreta-
tion notwendig, da die Defekte in der Regel nicht kreisrund
sondern meistens oval angelegt sind und damit, je nach der
eingestellten Schnittebene, einen unterschiedlichen Durch-
messer aufweisen können. Unterschiedliche Angaben der Grö- Abb. 6: Farbdoppler–Echokardiographie zur Darstellung eines klei-
ße des Defekts bei verschiedenen Untersuchungen sind daher nen perimembranösen Ventrikelseptumdefekts. Neben dem Defekt
meist keine Messfehler, wie von den Eltern oft befürchtet wird, selbst kann durch die Farbcodierung des Echosignals des Shuntblutes
auch dessen Flussrichtung sichtbar gemacht werden. Die Rotfärbung
sondern auf nur bedingt reproduzierbare identische Schnitt-
zeigt an, dass das Blut aus dem linken Ventrikel (LV) in den rechten
ebenen zurückzuführen.
Ventrikel (RV) geshuntet wird. Die gelbe Farbe entspricht geringen
Mit der Farb-Doppler-Echokardiographie (FD-Echo) Turbulenzen im Blutfluss, das Blau einem geringen Rückfluss am
können die Richtung und bis zu einem gewissen Grad auch Rande des VSD.
das Ausmaß eines Blutflusses im Herzen durch verschiedene
Farbcodierungen dargestellt werden. Simultan mit dem 2D-
Echobild kann auf diese Weise der Durchtritt des Bluts durch
den VSD sichtbar gemacht werden. (Abb. 6). kale Echokardiographie (TTE) durchführen, sondern im
Bei der sogenannten Continuous-Wave-Doppler-Echo- Bedarfsfall, z. B. bei kräftigen Kindern oder Jugendlichen,
kardiographie (CW-Doppler) wird über den Ultraschallkopf auch über eine in die Speiseröhre eingeführte Ultraschall-
elektronisch ein kleines spezielles Messfeld in den Blutfluss sonde, die sogenannte transösophageale Echokardiographie
positioniert, mit dem dann die Geschwindigkeit des Blut- (TEE) (Abb. 8). Diese Untersuchungstechnik wird heute
stroms an dieser Stelle gemessen werden kann (Abb. 7). Aus routinemäßig auch während eines operativen oder katheter-
dieser Geschwindigkeit, die in m/sec angegeben wird, lässt interventionellen Verschlusses eines VSD eingesetzt, da hier-
sich unter Anwendung einer bestimmten Rechenformel der mit noch vor dem Abschluss des Eingriffs festgestellt werden
Druckunterschied zwischen den beiden Herzkammern, die kann, ob z. B. der Defekt auch wirklich komplett verschlossen
bis auf die Stelle des VSD voneinander getrennt sind, berech- werden konnte.
nen. Eine hohe Geschwindigkeit des Blutflusses, z. B. 3 m/sec, Mit Ultraschallgeräten der neueren Generation und durch
ergibt dann einen Druckunterschied von 36 m/sec zwischen dafür speziell ausgebildete und erfahrene Geburtshelfer und
Abbildung: Slideplayer 2016, Fig. 13
dem rechten und dem linken Ventrikel. Liegt der gleichzeitig Kinderkardiologen ist es heute auch möglich, einen Ventrikel-
am Arm gemessene Blutdruck, der vom linken Ventrikel auf- septumdefekt bei einem ungeborenen Kind mittels der soge-
gebracht wird, z. B. bei 110 mmHg, so ist im rechten Ventrikel nannten fetalen Echokardiographie festzustellen. Dies ist in
mit einem Druck von 74 mmHg zu rechnen, was als deutlich der Regel jedoch nicht durch Zufall bei einer Routineuntersu-
erhöht anzusehen wäre. chung der Fall, sondern nur bei gezielter Untersuchung des fe-
Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens läßt sich nicht talen Herzens. Etwa ab der 16. bis 20. Schwangerschaftswoche
nur von außen über den Brustkorb als sogenannte transthora- sind bei günstiger Lage des Kindes verwertbare Bilder des Her-
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 9
medizin & forschung
Abb. 7: Mit der sogenannten gepulsten Dopplersonographie (CW-Doppler) kann die Geschwindigkeit des Blutflusses durch
den VSD in m/sec bestimmt und als Kurve dargestellt werden. Je höher die Geschwindigkeit des sogenannten Jetstrahls, umso
höher errechnet sich daraus nach einer bestimmten Formel der Druckunterschied zwischen den beiden Herzkammern. Nied-
rige Geschwindigkeiten finden sich bei größeren Defekten mit einem Druckangleich in den beiden Herzkammern und einem
hohen Druck in den Lungengefäßen.
Abbildung 7: Johnson F (Echocardiographic library, January 2010); Abbildung 8: Ray S (CMRP: 2018, 8/2 Fig. 16)
Abb. 8: Auch während der Operation eines VSD
sowie im postoperativen Intensivbereich können
mit Hilfe der sogenannten transösophagealen
Echokardiographie (TEE) Bilder des Herzens
in seinem aktuellen Zustand sichtbar gemacht
werden. Der Schallkopf wird dabei nicht von außen
auf den Brustkorb aufgesetzt, sondern über die
Speiseröhre bis hinter das Herz vorgeschoben. Von
hier aus können auch bei offenem Brustkorb Bilder
des schlagenden Herzens angefertigt werden.
10 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019zens zu erhalten, die oft sogar die Lokalisation des Defekts er- und damit die bereits eingetretenen Veränderungen an den
kennen lassen (Abb. 9). Durch Verlaufsuntersuchungen kann Gefäßen nach der Operation zumindest funktionell noch
auch die weitere Entwicklung verfolgt werden. Dabei fand rückbildungsfähig wären.
sich, dass bis zum Zeitpunkt der Geburt sich etwa 12–15 % Auch neuere therapeutische Verfahren, wie z. B. der inter-
dieser Defekte bereits wieder spontan verschlossen hatten. ventionelle Verschluss eines VSD, d. h. ohne Operation, wer-
Kernspintomographie bzw. Magnetresonanztomographie den mithilfe eines Katheters über einen Zugang durch die
(MRT) oder Computertomographie (CT) bieten bei der Di- Blutgefäße durchgeführt (siehe Seite 18), wie früher die diag-
agnostik des isolierten Ventrikelseptumdefekts mit größerem nostische Herzkatheterung.
Aufwand und größerer Belastung kaum mehr Information
als die Echokardiographie. Sie finden in erster Linie Einsatz, Spontanverlauf beim Ventrikelseptumdefekt
wenn z. B. durch Deformationen des Brustkorbs oder der
Wirbelsäule die Möglichkeiten der Echokardiographie nicht Der Spontanverlauf beim isolierten Ventrikelseptumdefekt
zuverlässig genutzt werden können. Bei komplexen Formen zeigt ein weites Spektrum. Dieses reicht von der frühen Not-
des VSD können allerdings mit MRT und/oder CT durch die wendigkeit eines operativen Verschlusses bis zum Spontan-
Möglichkeit der elektronischen Nachbearbeitung dreidimen- verschluss im ersten Lebensjahr oder auch bis zu irreversiblen
sionale Rekonstruktionen (3D-MRT) des Herzens erstellt Spätkomplikationen in Form der fixierten Gefäßveränderun-
werden, die eine anschauliche Hilfestellung bei eventuellen gen der Lunge, dem sogenannten Eisenmenger-Syndrom (sie-
geplanten Operationen darstellen. he Seite 12–15).
Eine Herzkatheterung mit oder ohne Angiographie, d. h. Der Spontanverschluss eines isolierten VSD kann zwar
Kontrastmitteldarstellung, des Herzens ist heute zur Diagno- prinzipiell in jedem Alter erfolgen, er findet jedoch am häu-
sestellung eines unkomplizierten isolierten Ventrikelseptum- figsten, d. h. bei etwa 30 % der Betroffenen, im Verlauf der
defekts in der Regel nicht mehr erforderlich. Sie wird dann ersten 6 Lebensmonate und bei 60 % im ersten Lebensjahr
noch durchgeführt, wenn bei Vorliegen einer pulmonalen statt. Nach einem Alter von 12 Monaten nimmt die Wahr-
Hypertonie (Lungengefäßhochdruck) eine eventuell noch be- scheinlichkeit eines Spontanverschlusses dann aber dramatisch
stehende Möglichkeit für eine Operation geprüft werden soll. ab. Verkleinerungen einiger Defekte kommen auch noch im
Dabei wird durch verschiedene Maßnahmen, wie z. B. Sauer- späteren Alter in bis zu etwa 20 % der Fälle vor.
stoffatmung oder Injektion von unterschiedlichen gefäßerwei- 90 % der sich spontan verschließenden VSDs sind klein
ternden Substanzen geprüft, ob die Lungengefäße prinzipiell und haben meist einen Durchmesser von weniger als 5 mm.
noch die Fähigkeit zu einer elastischen Erweiterung besitzen Spontanverschlüsse betreffen am häufigsten muskuläre De-
Abbildung: Obgynkey , August 2016, Fig. 18.14
Abb. 9: Pränatale echokardiographische Darstellung verschiedener Ventrikelseptumdefekte am fetalen Herzen. A: hochsitzender Inlet-VSD,
B: muskulärer VSD, C: perimembranöser VSD. Die pränatale Darstellung von Befunden dieser Art ist kein Routineverfahren und nur bei Vorlie-
gen bestimmter medizinischer und technischer Voraussetzungen möglich.
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 11medizin & forschung
fekte, am seltensten Defekte im Inlet-Bereich oder multiple perlich völlig normal belastbar. Die Entscheidung über einen
Defekte. Die Mechanismen für einen Spontanverschluss sind eventuell erforderlichen Defektverschluss und dessen Zeitpunkt
sehr unterschiedlich und hängen in erster Linie von der Loka- kann in diesen Fällen den individuellen Bedingungen, Bedürf-
lisation des Defekts ab (Abb. 10). Beim perimembranösen Typ nissen oder den Wünschen der Betroffenen angepasst werden.
können bindegewebige Teile der Einlassklappe in den rechten Auch wenn dies oft bis zum Erreichen des 10.–12. Lebensjah-
Ventrikel mit dem Septum verwachsen. Beim muskulären Typ res ohne zu befürchtende körperlichen Folgen möglich wäre,
können sich entweder nahe beieinanderliegende Abschnitte werden die Kinder aus dieser Gruppe unter heutigen Bedin-
der Herzinnenhaut am Defekt miteinander verbinden, oder gungen meist frei gewählt elektiv, d. h. zwischen dem 2. und
kräftig entwickelte Muskelbündel im RV legen sich vor die 3. Lebensjahr, einem Eingriff unterzogen. Auch in internati-
Öffnung und verschließen diese zumindest funktionell. Bei onalen Richtlinien wird inzwischen die Auffassung vertreten,
einem unmittelbar unterhalb der Pulmonalklappe oder der dass es besser sei einen derartigen Defekt zu verschließen, um
Aortenklappe gelegenen VSD kann der schnelle Shuntfluss mögliche Komplikationen zu vermeiden, die auftreten können,
ein Segel der Aortenklappe verziehen und bis in den VSD während auf einen Spontanverschluss gewartet wird.
hineinsaugen, ein sogenannter Aortenprolaps. Der Defekt Einen besonderen, von den übrigen Formen abweichenden
selbst ist dann zwar abgedichtet, aber nun ist die Aortenklappe Spontanverlauf zeigt der sogenannte subarterielle VSD. Er ist
schlussunfähig. im Auslassbereich der Ventrikel lokalisiert, direkt unterhalb
Der große, druckausgleichende Ventrikelseptumdefekt der Aorten- oder der Pulmonalklappe. Die Defekte sind meist
zeigt dagegen einen gänzlich anderen Verlauf. Sobald inner- nicht sehr groß und der Links-Rechts-Shunt hat deshalb eine
halb der ersten Lebenswochen die Lungengefäße sich ihrer hohe Geschwindigkeit. Hierdurch entsteht eine Sogwirkung
neuen Aufgabe entsprechend weiter stellen, d. h. ihre Wand- auf die Aortenklappe, deren rechtes Segel im Lauf der Zeit
spannung reduzieren und ihren Durchmesser vergrößern, ballonartig aufgedehnt und in den Defekt hineingezogen wird,
muss die Lunge nicht nur die reguläre Menge Blut für den was als Prolaps der Aortenklappe bezeichnet wird. Dadurch
Körperkreislauf aufnehmen, sondern bei Vorliegen eines VSD ist die Öffnung des VSD zwar funktionell verschlossen und
zusätzlich auch das Blut des langsam aber stetig zunehmenden es gibt keinen Shunt mehr, aber die Aortenklappe ist so stark
Links-Rechts-Shunts. Der große Blutfluss und der dadurch verzogen, dass ihre Segel den Klappenring nicht mehr abdich-
bedingte, weiterhin erhöhte Blutdruck in den Lungengefäßen ten können und die Aortenklappe undicht wird, die sogenann-
(pulmonale Hypertonie) können die Atemarbeit schwer ma- te Aortenklappeninsuffizienz. Praktisch bedeutet dies, dass
chen und die beiden Herzkammern zunehmend überlasten. das anfangs laute Herzgeräusch im Verlauf der Entwicklung
Eine medikamentöse Unterstützung hilft in schweren Fällen, leiser und kürzer wird, bis es durch den vollständig abdich-
aber auch hier nur vorübergehend, sodass nun ein umgehen- tenden Effekt des Prolapses, meist um das 5.–7. Lebensjahr,
der operativer Verschluss des Defekts noch in der Säuglingszeit ganz verschwunden ist. Bis zur Entwicklung der folgenreichen
notwendig wird, um die Herzinsuffizienz zu beseitigen. Aortenklappeninsuffizienz vergehen dann meist noch einmal
Bei einem mittelgroßen druckangleichenden Defekt, d. h. 5–10 Jahre, sodass etwa im Alter von 15 Jahren eine Schwäche
einem etwas geringeren Links-Rechts-Shunt, der aber auch der linken Herzkammer durch das zurückfließende Blut aus
einen pulmonalen Hochdruck, z. B. bis etwa zur Hälfte des der Aorta entstanden ist. Die Erfahrung hat gezeigt, dass beim
Drucks, in der Aorta hervorruft, ist die Herzinsuffizienz ge- Vorliegen eines VSD mit Aortenklappenprolaps auch bei jetzt
ringer und wird nur unter Belastung auffällig. In derartigen kleinem Links-Rechts-Shunt und noch geringer Aortenklap-
Fällen kommt es u. a. zu häufigen Luftwegsinfekten, zu Ess- peninsuffizienz bereits früh eine Herzoperation durchgeführt
störungen, die zu einer Gedeihstörung führen können, und werden sollte. Hierbei werden der verdeckte VSD verschlossen
gelegentlich zu Wassereinlagerungen in den Körpergeweben, und die Aortenklappe soweit möglich rekonstruiert, im Be-
sogenannten Ödemen. Diese Symptome sind zwar oft einer darfsfall aber auch ersetzt.
medikamentösen Therapie zugänglich, trotzdem sollte zur Die am meisten gefürchtete Entwicklung im Spontanver-
Vermeidung irreversibler Schäden an den gestressten Lungen- lauf eines Ventrikelseptumdefekts ist die Ausbildung einer pro-
gefäßen auch bei diesen Kindern der verursachende VSD kon- gredienten und letzten Endes irreversiblen pulmonalen Hyper-
sequent vor der Vollendung des zweiten Lebensjahres durch tonie, der sogenannten Eisenmenger-Reaktion (Abb. 11). Die
einen Eingriff verschlossen werden. daraus folgenden Konsequenzen und Komplikationen waren
Kleinere Ventrikelseptumdefekte mit drucktrennender lange Zeit die häufigste Todesursache bei Menschen mit einem
Wirkung bedürfen in der Regel keiner medikamentösen Be- großen, nicht-drucktrennenden Ventrikelseptumdefekt, der
handlung. Hiervon betroffene Kinder sind nahezu immer kör- nicht operiert worden war. Beschreibungen dieses Zustandes
12 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019Abb. 10: Mechanismen des Spontanverschlusses eines VSD. A: Verklebung des Trikuspidalsegels, B: Überwachsung des Defekts durch Muskel- und Bindegewebe, C: Ausbildung verdickter Muskelbündel vor dem Defekt, D: Verziehung eines Segels der Aortenklappe in den Defekt hinein (Aortenklappenprolaps). herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 13
medizin & forschung
Abb. 11: Entwicklung der Eisenmenger-Reaktion. Bei einem VSD mit großem Links-Rechts-Shunt und somit hohem Druck im rechten Ventrikel
und in der Lungenschlagader (A) kommt es im Laufe der Zeit zu einer Verdickung der Gefäßwand der peripheren Pulmonalarterien (Ausschnitt
in B). Dadurch übersteigt der Druck im rechten Ventrikel den des linken Ventrikels, und es kommt zu einer sogenannten Shunt-Umkehr, jetzt in
Form eines Rechts-Links-Shunts. Hierdurch kommt es zu einer Blauverfärbung der Haut und der Schleimhäute der Kinder (Zyanose).
und Bemühungen um die Erforschung von Möglichkeiten zur schaften. Der Gefäßwiderstand steigt zunehmend an, und der
Behandlung sind so zahlreich und umfangreich, dass an dieser für die Durchblutung der Lunge erforderliche Druck des rech-
Stelle nur ein kurzer Abriss hierüber gegeben werden kann. ten Ventrikels nimmt weiter zu. Aus bisher noch nicht bekann-
Trotz frühzeitiger Diagnose und besseren Behandlungs- ten Gründen ist über den individuellen, zeitlich unterschiedli-
möglichkeiten ist das Eisenmenger-Syndrom auch heute noch chen Beginn dieses Mechanismus, die Geschwindigkeit seiner
in bis zu 5 % der angeborenen Herzfehler mit anfänglichem Entwicklung und das Ausmaß der Zerstörung an den Gefä-
Links-Rechts-Shunt zu finden und schränkt die Lebenserwar- ßen bei den einzelnen Betroffenen noch wenig bekannt. So
tung der Betroffenen bis in etwa das dritte Lebensjahrzehnt kann der fatale Vorgang bei Einzelnen z. B. schon im ersten
deutlich ein. Die stark vermehrte Lungendurchblutung un- Lebensjahr fortgeschritten sein, in anderen Fällen aber auch
ter hohem Druck verursacht an den mittleren und kleineren erst im fünften Lebensjahr beginnen. Daher haben bereits ers-
Lungengefäßen pulsierende Zerrungen, die alle Schichten der te Hinweise auf den Beginn einer derartigen Entwicklung den
Gefäßwand betreffen. Dies sind die innere Wand (Endothel), größten Einfluss auf die grundsätzliche Entscheidung und den
der bindegewebige mittlere Abschnitt (Tunica Media) und be- Zeitpunkt für operative Maßnahmen, auch wenn diese Kin-
sonders die elastischen muskulären Teile der Gefäße. der von außen betrachtet noch relativ wenig beeinträchtigt
Diese Stresseffekte werden von den Wandzellen der Gefäße erscheinen.
in biochemische Signale umgesetzt, die nun ihrerseits selbst Sobald der für die Lungendurchblutung erforderliche
wieder spannungserhöhend auf die Lungengefäße einwirken. Druck im rechten Ventrikel den Druck im linken Ventrikel
Die inneren Zellen der Gefäßwand verdicken sich, werden zu- übersteigt, kommt es zur sogenannten Shuntumkehr. Das
nehmend steifer und verlieren dadurch ihre elastischen Eigen- heißt, nun gelangt sauerstoffarmes Blut über den VSD in Form
14 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019eines Rechts-Links-Shunts (RL-Shunt) in den Körperkreis- einer Gedeihstörung, oder sie dient der überbrückenden Sta-
lauf (Abb. 11) und führt dort zu einer Erniedrigung des Sau- bilisierung bis zum Zeitpunkt eines geplanten Eingriffs. Die
erstoffgehalts des arteriellen Blutes. Haut und Schleimhäute einzige kausale Behandlung des isolierten Ventrikelseptumde-
verfärben sich bläulich (Zyanose), die körperliche Belastbar- fekts ist der Verschluss!
keit nimmt ab und die Sauerstoffversorgung lebenswichtiger Erfahrungsgemäß wird eine medikamentöse Therapie
Organe wird geringer, sodass Schwindel oder auch Ohnmach- am häufigsten bei jungen Säuglingen in den ersten Lebens-
ten auftreten können. Durch eine Fehlregulation des Körpers monaten notwendig, bei denen ein großer druckausglei-
auf den Sauerstoffmangel nimmt die Zahl der roten Blutkör- chender VSD besteht. Nach der Geburt sinkt wie bei allen
perchen ständig zu, und das Blut wird dadurch immer dicker Neugeborenen der Lungengefäßwiderstand spontan rasch ab,
und zähflüssiger. Hierdurch können gefährliche Thrombosen wodurch aber bei diesen Fällen über den großen Defekt die
u. a. auch im Gehirn entstehen, die eine der häufigsten Todes- Lunge ebenso rasch erheblich überdurchblutet wird. Dabei be-
ursachen bei diesen heute glücklicherweise seltener auftreten- trägt der Lungenfluss nicht selten das zwei- bis dreifache des
den Fällen darstellen. Körperflusses. Dadurch entsteht eine Herzschwäche, die mit
Die Progredienz des Eisenmenger-Syndroms ist bei diesem Flüssigkeitseinlagerungen in der Lunge sowie im ganzen Kör-
Stand der Entwicklung durch eine Operation nicht mehr zu per einhergeht. Zur Ausschwemmung der vermehrten Flüssig-
beeinflussen. Durch den damit verbundenen Verlust des VSD keit über die Nieren werden sogenannte Diuretika eingesetzt.
als Überdruckventil wäre die verbliebene Lebenserwartung Bekannte Medikamente dieser Art sind das schnell wirkende
sogar verkürzt. Traditionell bestand das Management dieser Furosemid (z. B. Lasix) oder das Spironolacton (z. B. Aldac-
Patienten ausschließlich aus palliativen Maßnahmen wie z. B. tone) mit einer ausgeprägteren Langzeitwirkung. Der Einsatz
dem sogenannten Aderlass zur Verdünnung des Blutes sowie dieser Medikamente verlangt aber eine sorgfältige Kontrolle
der Gabe von Gerinnungshemmern. In den letzten Jahren der Blutsalze, da diese zum Teil ebenfalls mit ausgeschwemmt
gelang es jedoch spezifische Antagonisten gegen die bioche- werden. Auch eine Reduktion der Flüssigkeitszufuhr über die
mischen Signalstoffe aus der gestressten Lungengefäßwand zu Nahrung kann erforderlich werden.
finden, wie z. B. Bosentan. Durch die komplizierte Dauerbe- Da der hohe Druck in den Lungenarterien nicht wie im
handlung, die nur an spezialisierten Herzzentren individuell Normalfall absinken kann und somit eine zusätzliche Belas-
getestet, eingestellt und kontrolliert werden darf, ist es zwar tung für das Herz darstellt, muss auch die Herzkraft gestärkt
nicht gelungen die pulmonale Hypertonie zu heilen, aber ihr werden. Hierzu werden in diesen Fällen bei Kindern auch heu-
rasches Fortschreiten aufzuhalten und somit das Überleben zu te noch Digitalisglykoside eingesetzt, was jedoch hinsichtlich
verlängern. der Dosierung und der Blutkonzentration sorgsam angemes-
sen und regelmäßig kontrolliert werden muss. Gelegentlich
Behandlung des Ventrikelseptumdefekts müssen auch, wie z. B. nach Herzoperationen, herzstützende
Medikamente über Infusionen zugeführt werden. Diese me-
Entscheidungen über die Art und den Zeitpunkt des thera- dikamentöse Behandlung kann jedoch nur über eine gewisse
peutischen Vorgehens beim Vorliegen eines isolierten VSD Zeit und nur unter stationären Bedingungen durchgeführt
hängen in jedem Einzelfall von den vorliegenden individuellen werden. Kommt es hierunter zur Stabilisierung, dann kann,
Gegebenheiten ab. Diese sind z. B.: zumindest vorübergehend, der weitere Verlauf auch zu Hause
beobachtet und weiter abgewartet werden, wenn auch unter
5 die Größe und der Typ des VSD engmaschiger ambulanter Kontrolle durch einen Kinderkar-
5 die Belastung für das Herz und die Lungengefäße diologen. Ist unter dieser medikamentösen Behandlung die
durch den Defekt Herzinsuffizienz jedoch nicht kontrollierbar oder bleibt die
5 die zusätzliche Beteiligung einer Herzklappe Lungendurchblutung weiter über dem Zweifachen der Sys-
5 eine eventuell zu erwartende Problematik des Eingriffs temdurchblutung bei unverändert erhöhtem Druck in der
(z. B. vorausgegangene Operationen) Pulmonalarterie, dann ist auch bereits in den ersten Lebens-
5 die Beobachtung einer Verkleinerung bzw. eines wochen umgehend ein operativer Eingriff zu planen.
Spontanverschlusses eines isolierten VSD
Bei mittelgroßen Defekten mit anhaltendem signifikantem
Eine medikamentöse Therapie beim VSD ist immer nur vorü- Links-Rechts-Shunt aber noch weitgehend normalem Druck
bergehender Natur. Sie richtet sich lediglich gegen eine aktuell in den Lungengefäßen, sind die Ansichten über das einzu-
bestehende Symptomatik, wie z. B. einer Herzschwäche bzw. schlagende Vorgehen bei den verschiedenen kardiologischen
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 15medizin & forschung
Gruppen auch heute noch kontrovers. Weiterem Zuwarten führte Eingriff bei einem angeborenen Herzfehler überhaupt.
in der Hoffnung auf den Glücksfall eines Spontanverschlusses Bereits einige Jahre zuvor war als zunächst lebenserhaltende
des Defekts steht das Risiko der Entwicklung einer pulmona- Palliativoperation das sogenannte Pulmonale Banding einge-
len Hypertonie mit ihren folgenschweren Konsequenzen ge- führt worden. Dabei wurde mit einem schmalen Bändchen aus
genüber. Einerseits werden die Defekte mit dem körperlichen gewebtem Kunststoff, das gürtelartig um die Pulmonalarterie
Wachstum der Kinder zwar nicht größer, andererseits liegt das gespannt wurde, der Durchmesser des Gefäßes eingeengt, da-
Operationsrisiko in Zentren mit Erfahrung in der Säuglings- durch der verstärkte Lungenfluss vermindert und der Druck
und Kinderherzchirurgie heute deutlich unter 1 %. Bezüglich in den Lungengefäßen gesenkt. Der Erfolg war jedoch nur
dieser Frage ist somit in jedem Einzelfall eine vertrauensvolle vorübergehend, da mit dem Wachstum der Kinder das Bänd-
Abstimmung zwischen den Erwartungen der Eltern und der chen relativ immer enger wurde. Dieser Eingriff wird heute
Erfahrung des behandelnden Kinderkardiologen ausschlag- nur noch bei wenigen, seltenen und komplizierten Einzelfällen
gebend. durchgeführt, um damit Zeit für eine spätere Korrekturopera-
Kleine, von Anfang an drucktrennende VSDs mit gerin- tion zu gewinnen.
gem Links-Rechts-Shunt und normalen Druckverhältnissen
im rechten Herzen und im Lungenkreislauf bedürfen in der Der im Inneren des Herzens gelegene Defekt des Ventrikel-
Regel meist lebenslang keiner therapeutischen Maßnahmen. septums kann nur am offenen Herzen mit Hilfe der Herz-
Es empfehlen sich jedoch regelmäßige kardiologische Kontrol- Lungen-Maschine verschlossen werden. Die hierzu speziell
len in 3–5 jährigen Abständen. Gerade bei diesen kleinen De- für Kinder entwickelte Technik hat den Eingriff heute zu einer
fekten besteht ein mit 1–2 % minimal erhöhtes Risiko für eine herzchirurgischen Routineoperation werden lassen, auch be-
subakute bakterielle Endokarditis. Deshalb wird von einigen reits im Säuglingsalter. Die Indikation, d. h. die Entscheidung
kardiologischen Zentren eine punktuelle Endokarditispro- für die Operation eines isolierten VSDs, kann daher heute
phylaxe, vor allem bei Eingriffen im Zahnbereich, empfohlen. zeitlich großzügiger gestellt werden. Im Überblick ist diese In-
Eine sorgfältige Zahnhygiene ist bei jedem VSD, unabhängig dikation gegeben bei:
von dessen Größe, allgemein von Bedeutung.
5 symptomatischen Patienten mit Herzinsuffizienz
Bei Bestehen einer fixierten pulmonalen Hypertonie (siehe 5 anhaltender oder progredienter pulmonaler Hypertonie
Seite 12) kann neben einer symptomatischen Behandlung 5 anhaltender Volumenbelastung des Herzens
der Herzinsuffizienz eine spezifische individuelle Therapie 5 Verzögerung der körperlichen Entwicklung
mit antipulmonalhypertensiven Medikamenten durchgeführt 5 Auftreten von Sekundärkomplikationen
werden (siehe Seite 15). Diese ist zwar meistens in Bezug auf (z. B. Aortenklappenprolaps, Einengung der RV-
die Beschwerden hilfreich, kann jedoch die bereits manifes- Ausflussbahn, abgelaufene Endokarditis etc.)
ten Veränderungen der Lungengefäße nicht mehr rückgängig
machen. Der operative Zugang zum Herzen erfolgt von vorne über das
Brustbein. Auf Eingriffe von der Seite oder auch ohne Eröff-
Operatives Vorgehen beim Ventrikel- nung des Brustkorbs in Form der sogenannten Schlüsselloch-
septumdefekt Operation sollte aus Sicherheitsgründen verzichtet werden.
Auch bei dem konventionellen Zugang wird heute das kosme-
Für die Korrektur eines isolierten Ventrikelseptumdefekts tische Ergebnis in Bezug auf die Narbe von den Betroffenen
stehen heute mehrere Verfahren zur Verfügung: später als zufriedenstellend angegeben.
Um in das Herz hinein an den zu verschließenden Defekt
5 der chirurgische Verschluss des VSD zu gelangen, hat sich der Zugang über den rechten Vorhof,
5 der katheterinterventionelle Verschluss des VSD der sogenannte transatriale Zugang (Abb. 12 A), als günstiger
5 eine Hybridoperation zum Verschluss des VSD herausgestellt als der sogenannte transventrikuläre Zugang
(Abb. 12 B) durch Eröffnung des rechten Ventrikels. Beim
Auch heute ist der chirurgische Verschluss noch immer das transatrialen Zugang werden der Schnitt und die spätere Nar-
Standardverfahren zur kurativen Behandlung eines VSD. be in der rechten Herzkammer vermieden. Lediglich bei eini-
Dieser wurde erstmals 1954 von dem amerikanischen Chir- gen muskulären, tief spitzenwärts gelegenen oder muskulären,
urgen Walton Lillehei in Birmingham, Alabama erfolgreich sogenannten Swiss-Cheese-Defekten muss über die Herzspit-
durchgeführt und ist noch immer der am häufigsten durchge- ze vorgegangen werden.
16 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019Abb. 12: Zugangswege zum VSD beim operativen Verschluss. Am häufigsten wird der transatriale Verschluss (links) gewählt mit Eröffnung
der Wand des rechten Vorhofs, Durchgang durch die Trikuspidalklappe hindurch in den Ventrikel und Einnähen des Patches auf den VSD. Beim
selteneren transventrikulären Verschluss (rechts) erfolgt der Zugang durch einen Schnitt in den rechten Ventrikel.
In wenigen Fällen mit einem kleinen Defekt wird dieser Kleinere Restdefekte gehörten mit einer Häufigkeit von
direkt durch eine Naht verschlossen. Bei der großen Mehrzahl etwa 20 % noch bis vor einigen Jahren zu den nicht seltenen
der Defekte wird allerdings ein vom Chirurgen nach Augen- Frühkomplikationen dieser Operation. Ihre Häufigkeit hat
maß zugeschnittener Flicken, der sogenannte Patch, auf die heute jedoch deutlich abgenommen. Die kleineren Defekte
Öffnung des Defekts aufgenäht (Abb. 13). Als Material für den (unter 3 mm Durchmesser) werden innerhalb des ersten Jah-
Patch können ein Stück des körpereigenen Herzbeutels, anti- res nach der Operation bis auf etwa 5 % vom Herzen selbst
genfrei gemachtes tierisches Material oder wie in vielen Fällen verschlossen. Eine andere, ebenfalls nicht so seltene Früh-
ein Flicken aus gewebtem Kunststoff wie z. B. Dacron dienen. komplikation beim operativen VSD-Verschluss ist eine durch
Nach wenigen Wochen ist das Patchmaterial, welcher Art auch eine Schwellung oder Verletzung verursachte Unterbrechung
immer, von Herzinnenhaut vollständig überwachsen und wird der Erregungsleitung des Herzens in Form eines totalen AV-
vom Herzen nicht mehr als Fremdmaterial wahrgenommen. Blocks. Dieser kann sich nach Rückgang der Schwellung in-
Die noch gar nicht so lange eingesetzte Methode der in- nerhalb weniger Tage zurückbilden. Bei einer Verletzung als
traoperativen transösophagealen Echokardiographie, womit Ursache benötigen etwas weniger als 1 % der Kinder einen
sich der Chirurg gegen Ende der Operation mit einem Ultra- permanenten Herzschrittmacher. Auch Infektionen der Lun-
schallbild des wieder schlagenden Herzens versichern kann, ge sowie eine zunächst noch persistierende pulmonale Hy-
dass der Defekt vollständig verschlossen wurde, bevor er den pertonie können während der Frühphase nach der Operation
Brustkorb wieder schließt, stellt bei diesem Eingriff einen beobachtet werden. Für die Dauer von 6 Monaten nach dem
großen Fortschritt dar, da kleinere Restdefekte auf diese Art Eingriff wird auch die Durchführung einer Endokarditispro-
leicht entdeckt und noch in derselben Operation rechtzeitig phylaxe empfohlen. Die Operationssterblichkeit in den ersten
verschlossen werden können. 30 Tagen nach dem Eingriff liegt bei erfahrenen Zentren zwi-
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 17medizin & forschung
Abb. 13: Der Flicken (Patch) zum Verschluss eines VSD wird in jedem Einzelfall vom Chirurgen außerhalb des Herzens vor dem Einnähen
individuell zugeschnitten – nach Augenmaß.
schen 0 bis 1 %, was für eine Operation am offenen Herzen als wahl geeigneter Patienten wird eine Verschlussrate von über
minimal anzusehen ist. 90 % erreicht.
Der sogenannte interventionelle VSD-Verschluss, d. h. der Die häufigsten Komplikationen sind nach aktuellen Stu-
Verschluss des Defekts unter Verwendung eines durch einen dien Restdefekte (15 %), Herzrhythmusstörungen (10 %)
Herzkatheter eingebrachten Schirm- oder Spiralimplantats, und erworbene Klappenläsionen (4 %). Etliche dieser Kom-
ist seit etwas mehr als 10 Jahren prinzipiell auch bei ausge- plikationen sind vorübergehend und selbstheilend. Der früher
wählten Fällen im Kindesalter möglich. Dieses Vorgehen ist so häufige (über 10 %) gefürchtete totale AV-Block, der die
minimal-invasiv und bedarf keiner chirurgischen Maßnahme. Implantation eines permanenten Herzschrittmachers erfor-
Es eignet sich vor allem für herzklappenferne, muskuläre und derte, ist inzwischen, mit zunehmender Erfahrung, auf eine
einige perimembranöse VSDs, d. h. es kommen nur etwa 25 % Häufigkeit von etwa 1–2 % zurückgegangen. Die Sterblich-
der VSDs für diese Technik in Frage. Die Verschlussteile sind keitsrate liegt an den erfahrenen Kinderherzzentren unter
Abbildung: Prof. Dr. Herbert E. Ulmer
in ihrer Form und Größe sehr vielfältig und müssen an den 1 % und unterscheidet sich somit nicht von der beim chi-
Einzelfall individuell gut angepasst sein. Die Katheter sind in rurgischen Vorgehen. Das Katheterverfahren ist heute jedoch
ihrem Durchmesser vergleichsweise dick und weniger elas- noch deutlich davon entfernt, den chirurgischen Verschluss
tisch, sodass sie üblicherweise erst ab einem Körpergewicht beim isolierten Ventrikelseptumdefekt als Standardvorgehen
von etwa 8 kg eingesetzt werden sollten. Diese Prozedur wird abzulösen. Für die Zukunft kann jedoch als orientierende
in Vollnarkose, unter Durchleuchtung und unter transösopha- Richtlinie angesehen werden, dass, je größer der Patient und
gealer Beobachtung durchgeführt (Abb. 14). Bei guter Aus- je weiter die Entfernung des Defekts von der Aortenklappe
18 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019Abbildung: Thanapoulos BD (J Am Coll Cardiol 1999; 33:1395)
Abb. 14: Interventioneller Verschluss eines Ventrikelseptumdefekts mit der Schirmchen-Methode. A: Darstellung und Vermessung des VSD
(schwarze Pfeile) mithilfe einer Kontrastmittel-Injektion in den linken Ventrikel, B: Einbringung des Schirmchens durch einen Katheter vom
rechten Ventrikel aus, über der VSD in den linken Ventrikel, C: Positionierung und Entfaltung des Schirmchens, D: angiographischer Nachweis
des vollständiges Verschlusses des VSD.
ist, an einem mit der Technik erfahrenen Kinderherzzentrum und die Prozedur kann beim VSD am schlagenden Herzen
die Chancen für einen erfolgreichen katheterinterventionellen ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden. Das Ver-
Verschluss größer werden. schlusselement erreicht mit dem Katheter durch einen klei-
Als sogenannte Hybridprozeduren werden Verfahren bezeich- nen Schnitt die Stelle im Herzen, die auf andere Weise nicht
net, bei denen im Rahmen eines einzigen Eingriffs chirurgi- erreichbar gewesen wäre. Ein derartiges Vorgehen ist jedoch
sche und katheterinterventionelle Techniken gleichzeitig beim isolierten VSD-Verschluss eher selten und derzeit noch
eingesetzt werden. Der Zugang zum Herzen ist dabei kleiner im Experimentalstadium.
herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019 19medizin & forschung
Ganz allgemein ist ein operativer Eingriff bei einem Herz- wieder Kombinationen aus den unterschiedlichsten Kriterien
fehler dann sinnvoll und gerechtfertigt, wenn der daraus ent- verwendet. So z. B.: Durchmesser des VSD < 3 mm, normale
stehende Nutzen das damit verbundene Risiko überwiegt. Für Drücke in der Pulmonalarterie, geringer Links-Rechts-Shunt,
einen kleinen isolierten VSD lässt sich daher die berechtig- Verhütung einer Endokarditis, Möglichkeit für einen noch
te Frage stellen: „Wie klein ist zu klein?“ Obwohl der VSD eintretenden Spontanverschluss etc. Dagegen abzuwägen sind
der häufigste angeborene Herzfehler ist, gibt es dennoch bis ein zwar minimales aber immer noch vorhandenes Risiko und
heute für den isolierten VSD keine allgemein anerkannten die Belastung von Operation und Narkose, Restdefekte oder
Kriterien, die es erlauben, ihn als „klein und unbedeutend“ Infektionen.
einzustufen. Um diese Frage zu beantworten, die dann eine Psychosoziale Faktoren, wie z. B. die Belastung durch den
Operation generell unnötig machen würde, werden immer Gedanken „einen Herzfehler zu haben“, sei er auch noch so
Ventrikelseptumdefekt: Das Wichtigste in Kürze
5 Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist der häufigste ange- und den Typ des VSD auf nichtinvasivem Weg zu bestimmen
borene Herzfehler und tritt bei ca. 5 von 1000 aller Lebend- sowie zuverlässige Informationen über die Belastung des
geborenen auf. Anatomisch stellt er ein Loch (Defekt) in Herzens und den Druck in der Pulmonalarterie zu erhalten.
der Scheidewand (Septum) zwischen den beiden Kammern Auch ein eventueller Spontanverschluss oder mögliche an-
(Ventrikel) des Herzens dar. omale Verläufe sind echokardiographisch zu erfassen. Diag-
nostische Herzkatheteruntersuchungen beim isolierten VSD
5 Er tritt sowohl als einzelne Fehlbildung (isolierter VSD)
sind heute auf wenige Ausnahmefälle beschränkt.
als auch in Verbindung mit anderen fehlgebildeten Teilen
des Herzens auf. Die Bedeutung des isolierten VSD hängt 5 Die einzige kausale Therapie des Ventrikelseptumdefekts
sowohl von seiner Größe als auch von seiner Lokalisation im ist sein Verschluss!
Ventrikelseptum ab.
5 Der chirurgische Verschluss eines isolierten VSD unter
5 Durch den Defekt fließt ein mehr oder weniger großer Teil Einsatz der Herz-Lungen-Maschine gilt heute in jedem Le-
des Blutes aus der linken Herzkammer in die rechte Herz- bensalter als eine herzchirurgische Routineoperation mit ei-
kammer (Links-Rechts-Shunt) und von dort in den Lungen- nem durchschnittlichen Risiko von unter 1 %. Der Zeitpunkt
kreislauf zurück. Dadurch werden die beiden Herzkammern des Eingriffs muss vor dem Eintreten irreversibler Verände-
überlastet. In den vermehrt durchbluteten Lungengefäßen rungen an den Lungengefäßen gewählt werden. Er liegt heu-
entsteht ein Lungengefäßhochdruck (Pulmonale Hyperto- te in den meisten Fällen in den ersten beiden Lebensjahren.
nie), der auf Dauer die Lungenarterien schädigt und letzten Sehr kleine Defekte müssen nicht zwingend verschlossen
Endes auch irreversibel zerstören kann (Eisenmenger–Reak- aber dennoch konsequent beobachtet werden, solange sie
tion). offen sind.
5 Eine medikamentöse Behandlung der sich entwickelnden 5 Der sogenannte interventionelle Verschluss eines Defekts
Herzschwäche oder der Versuch den Lungenhochdruck mit mihilfe eines per Herzkatheter in das Herz eingebrachten
Medikamenten zu senken kann nur von vorübergehender Verschlusselements (Schirmchen) ist heute bei bestimmten,
Natur sein und ist in der Regel auf Dauer wenig effektiv. ausgewählten Einzelfällen möglich und sicher durchführbar.
5 Etwa die Hälfte der VSDs verschließt sich im Verlauf der 5 Der Langzeitverlauf nach erfolgreichem Verschluss eines
ersten beiden Lebensjahre spontan und bedarf dann keiner isolierten VSD im Kindesalter ist als sehr gut anzusehen. Die
weiteren Behandlung mehr. Eine Vorhersage darüber, wel- Lebenserwartung der Betroffenen ist von der einer Normal-
cher VSD sich eventuell verschließen wird und wann, ist je- bevölkerung kaum mehr zu unterscheiden. Um eventuelle
doch für den Einzelfall nicht möglich. sich dennoch entwickelnden Störungen meist geringer Art
rechtzeitig zu erkennen und gegebenenfalls zu behandeln,
5 Das Standbein der Diagnostik beim VSD ist die Echokar-
sind regelmäßige kardiologische Nachuntersuchungen in
diographie. Durch die Anwendung ihrer verschiedenen Tech-
etwa 5-jährigen Intervallen zu empfehlen.
niken ist es heute möglich, die anatomische Lage, die Größe
20 herzblatt Sonderdruck Ventrikelseptumdefekt (VSD) Februar 2019Sie können auch lesen
