Wann muss eine Weichteil schwellung abgeklärt werden? - Universitätsklinik Balgrist
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medizin & pflege
Weichteilsarkome
Wann muss eine Weichteil
schwellung abgeklärt werden?
W eichteiltumore kommen häufig vor, und in der grossen Mehrheit sind sie
benigne und unproblematisch. Weichteilsarkome hingegen kommen
zwar selten vor, aber die richtige, frühzeitige Abklärung und Behandlung sind
für den Krankheitsverlauf entscheidend. Gerade wegen der Häufigkeit von
gutartigen Befunden ist die Zahl von Fehldiagnosen bei bösartigen Weichteil
tumoren leider immer noch viel zu hoch.
Weichteilsarkome sind selten; sie repräsentie gibt aber auch Entitäten, wie etwa das pleo ein Sarkom, so muss zwingend eine Bildge
ren weniger als 1 % aller malignen Tumore im morphe, spindelzellige Sarkom, bei welchen bung als weitere diagnostische Massnahme
Erwachsenenalter. Weichteilsarkome können der Zellursprung unbekannt ist. Trotz der im erfolgen. Das MRI gilt als Bildgebung der
bei Patienten jeder Altersstufe auftreten und mensen, mehrheitlich strukturellen Vielfalt Wahl. Eine zusätzliche intravenöse Kontrast
kommen bei Frauen und Männer etwa gleich ist das biologische Verhalten aller Weichteil mittelgabe (Gadolinium) erhöht dabei die
oft vor. Etwa 50 % der Weichteilsarkome sind sarkome ähnlich. Deshalb werden sie bei Dia diagnostische Wertigkeit. Vorteil der MRI-Un
an den Extremitäten lokalisiert, wobei die un gnose und Management oft als eine einheitli tersuchung im Vergleich zum Ultraschall ist
tere Extremität häufiger betroffen ist. Grund che Gruppe betrachtet. einerseits die bessere morphologische Dar
sätzlich können die Tumoren jedoch an jeder stellung des Tumors im Verlauf, andererseits
Lokalisation auftreten. Histologisch gesehen Diagnostik bei Weichteilschwellungen kann die anatomische Lage und der Bezug zu
bilden Weichteilsarkome eine sehr heterogene Die meisten Patienten mit einem Weich wichtigen neurovaskulären Strukturen besser
Gruppe und die Nomenklatur ist dementspre teilsarkom stellen sich in der Praxis mit ei abgebildet werden.
chend komplex. Die Sarkome stammen grund ner schmerzlosen Weichteilschwellung vor.
sätzlich von mesodermalen Zellen ab, nur der Schmerzen oder Beschwerden entstehen erst Biopsie ist anspruchsvoll
maligne periphere Nervenscheidentumor hat spät im Verlauf, beispielsweise bei Kompres Grundsätzlich sollten alle oberflächlichen,
als Ausnahme einen neuroektodermalen Ur sion von neurovaskulären Strukturen oder bei subkutanen Weichteiltumore mit einer Grös
sprung. Man gruppiert Weichteilsarkome nach Störung der Muskelfunktion, weil die Tumor se von über 5 cm und alle subfaszial liegen
dem vermuteten Zellursprung: Liposarkome masse wächst. Es gibt keine klaren klinischen den Tumore vor einer chirurgischen Resektion
entstehen aus Fettzellen, Rhabdomyosar Zeichen, um einen malignen Weichteiltumor biopsiert werden. Meistens werden Weich
kome aus gestreifter Skelettmuskulatur und von einem benignen zu unterscheiden. Dies teilsarkome unter Ultraschallkontrolle biop
Leiomyosarkome aus glatter Muskulatur. Es macht die frühzeitige Erkennung eines malig siert, in wenigen Fällen ist eine CT-gesteuerte
nen Prozesses besonders schwierig. Verdäch Biopsie notwendig. Eine Feinnadelpunktion
tig für Malignität sind ein rasches Wachstum erbringt oftmals zu wenig Gewebe, damit
des Tumors oder eine Grösse über 5 cm, ins histologisch und molekulargenetisch eine
besondere wenn subfaszial gelegen. Ist die klare Diagnose gestellt werden kann. Die
Autor:
Masse kleiner als 5 cm, aber adhärent an der Stanzbiopsie gilt deshalb als Goldstandard.
Dr. med. Daniel A. Müller
tiefen Faszie oder an den umgebenden Struk Die Biopsie ist zwar in der technischen Aus
Leiter Tumorchirurgie turen, muss ebenso an ein malignes Gesche führung einfach, aber oftmals in der Pla
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hen gedacht werden [Tab.]. nung anspruchsvoll. Da die Gefahr besteht,
Koordinator Sarkomzentrum
Universität Zürich Aufgrund des klinisch häufig unklaren Be mit der Biopsie Tumorzellen ins umgeben
Forchstrasse 340, 8008 Zürich funds ist die weitere Diagnostik mittels Bild de Gewebe zu verschleppen, muss bei der
www.balgrist.ch gebung und allenfalls Biopsie entscheidend. Operation der Biopsie-Trakt ebenfalls exzi
Besteht klinisch der geringste Verdacht auf diert werden. Aus diesem Grund muss der
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c
d
a b
[Abb. 1] Rasch wachsender, exulzerierter Tumor [Abb. 2] Legende, Legende
am Sprunggelenk. Histologisch handelt sich um ein
a P atient mit schmerzloser Weichteilschwellung am linken Oberschenkel (markiert mittels Kreuz)
pleomorphes, undifferenziertes Sarkom.
seit wenigen Monaten.
bM RI-Befund des Oberschenkels: Die ultraschallgesteuerte Biopsie erbrachte die Diagnose eines
myxoiden Liposarkoms.
c Planung der Hautinzision zur Tumorentfernung mit Ausschneiden des Biopsietrakts.
dM akroskopischer Befund des Tumors nach der Operation. Die Resektion erfolgte im Gesunden,
der Tumor wurde zusammen mit einer Schicht umgebender Muskulatur entfernt.
Biopsiekanal in einer Linie mit der späteren folgt das Festlegen eines Therapieplans am kapsel und schieben das umgebende Gewebe
chirurgischen Hautinzision liegen. Der Biop multidisziplinären Sarkomboard. Unabhängig beim Wachstum vor sich her. Häufig finden
sieweg sollte wegen der potentiellen Konta davon, ob bei der Diagnosestellung bereits sich jedoch einzelne Tumorzellen ausserhalb
mination nie nahe an Gefässen oder Nerven Metastasen bestehen oder nicht, benötigen der Pseudokapsel im umliegenden Weichteil
entlangführen oder noch nicht betroffene Patienten mit einem Weichteilsarkom eine lo gewebe, sogenannte Satellitenzellen. Dies
anatomische Kompartimente durchkreuzen. kale Behandlung zur Vermeidung von lokalen muss bei der Operation zwingend berücksich
Ebenso muss die Bildung eines Hämatoms Komplikationen. Bleibt der Tumor unbehan tigt werden. Zum Erreichen einer sicheren,
unter allen Umständen vermieden werden, delt, so kann dieser sehr gross werden, neuro kompletten Resektion wird der Tumor des
um eine weitere lokale Streuung des Tumors vaskuläre Strukturen komprimieren und durch halb korrekterweise stets zusammen mit ge
zu vermeiden [Tab.]. die Haut ulzerieren [Abb. 1], so dass schliesslich sundem umgebenden Gewebe entfernt, damit
die Extremität als Ganzes gefährdet ist. keine allfälligen Satellitenzellen im Operati
Therapie Das Ziel der chirurgischen Resektion ist onsgebiet zurückleiben. Nebst einer sicheren
Wurde nach initialem Verdacht in der die komplette Entfernung des Sarkoms unter Entfernung des Tumors gilt es gleichzeitig,
MRI-Bildgebung die Diagnose eines Weich Erhalt von tumorfreien Resektionsrändern die Funktion der Extremität möglichst gut zu
teilsarkoms mittels Biopsie gesichert, so er [Abb. 2]. Sarkome bilden häufig eine Pseudo erhalten. Dies ist häufig ein Balanceakt, der
[Tab.] Wichtige Regeln bei Sarkom-Verdacht
Wann bei einer Weichteilschwellung an ein Sarkom denken? • T iefe / subfasziale Lage des Tumors
• > 5 cm Grösse
• Rasche Grössenzunahme über 3 cm
• Ruhe- oder Nachtschmerzen (meistens jedoch asymptomatisch)
Was gilt es bei der Biopsie zu beachten? • iopsie bei subkutanen Befunden > 5 cm
B
• Biopsie bei allen subfaszialen Befunden
• Biopsie stets nach adäquater Bildgebung (MRI mit Kontrastmittel)
• Stanzbiopsie bevorzugt
• Biopsieweg stets in Absprache mit Tumorchirurgen
Wie kann man eine Whoops-Läsion vermeiden? • n die Möglichkeit eines Sarkoms denken
A
• Keine Resektion ohne vorangehende Bildgebung
• Bei Verdacht auf ein Sarkom eine Biopsie vor R
esektion durchführen
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mit jedem Patienten individuell präoperativ tere Prognose des Patienten beeinflussen. Die
besprochen werden muss. Nachresektion gestaltet sich häufig schwierig,
Bei den meisten Patienten wird eine aufgrund von Narbengewebe, veränderten
Bestrahlungstherapie durchgeführt, um die anatomischen Schichten und dem Fehlen ei
Umgebung zu sterilisieren (Elimination von ner Masse, die als Führung genutzt werden
Satellitenzellen) und um eine bessere Lokal könnte. Ungünstig gelegene Narben und Aus
kontrolle zu erreichen als mit der Chirurgie trittstellen von früheren Drainagen verkom
alleine. Die Radiotherapie kann vor oder nach plizieren die Situation zusätzlich.
der Operation erfolgen, wobei bei einer ran Zusätzlich zur chirurgischen Nachexzision
domisierten kontrollierten Studie aus Kanada kann eine Bestrahlungstherapie durchgeführt
a die präoperative Therapie leicht bessere Re werden. Im Gegensatz zu den geplanten pri
sultate zeigte.1 Der Vorteil der präoperativen mären Resektionen von Weichteilsarkomen,
b
Radiotherapie liegt aber vor allem darin, dass bei denen die Bestrahlung fester Bestandteil
die Dosis und das Volumen der Bestrahlung der Therapie ist, bleibt die Rolle bei der Be
kleiner sind als bei der postoperativen, was handlung von Whoops-Läsionen weniger klar
wiederum geringere Langzeitnebenwirkungen und muss individuell im Sarkomboard be
nach sich zieht. Es gilt aber zu beachten, dass sprochen werden. Die alleinige Bestrahlung
bei einer präoperativen Radiotherapie das kommt nur zum Einsatz, wenn die Nachres
Risiko für eine Wundheilungsstörung oder ektion für den Patienten zu mutilierend wäre.
Wundinfektion bei der nachfolgenden Opera Die aktuelle Datenlage zeigt eine leicht besse
tion erhöht ist. re Prognose, wenn man Chirurgie mit Bestrah
Die Chemotherapie bei Weichteilsarkomen lung kombiniert.4 Die Chemotherapie wird in
ist weiterhin kein Standard, sondern optional der Behandlung von Whoops-Läsionen kont
bei Hochrisikopatienten. Metaanalysen zeigen rovers diskutiert. Die verfügbaren Daten sind
eine Responserate von etwa 5 – 10 % bezüg spärlich und oft von ungenügender Qualität.
lich Überleben und Metastasen. Der Nutzen Sind jedoch bereits beim ersten Staging vor
dieser Therapie ist also gering und kann häu der Nachresektion Metastasen vorhanden, so
fig nicht vorausgesagt werden.2 muss eine Chemotherapie sicherlich zumin
dest mit dem Patienten diskutiert werden.
Die Whoops-Läsion
Eine Whoops-Läsion ist eine Sarkomresektion Konsequenzen einer Whoops-Läsion
ohne vorangehende präoperative Diagnos Ungeplante, fehlerhafte Exzisionen eines
tik und ohne dass an die Möglichkeit eines Weichteilsarkoms haben weitreichende Kon
Sarkoms gedacht wurde [Tab. ]. Häufig wird sequenzen für den betroffenen Patienten. Ins
c
aufgrund eines Palpationsbefunds die Ver gesamt ist die 5-Jahres-Überlebensrate tiefer
d dachtsdiagnose einer gutartigen Veränderung und die lokale Rezidivrate höher als bei Pati
(«Lipom») gestellt. Der Knoten wird chirur enten mit einer adäquaten, interdisziplinären
gisch reseziert und die pathologische Analyse Therapie.5 – 7 In der Literatur werden lokale
ergibt zur Überraschung des Operateurs einen Rezidivraten bis zu 39 % beschrieben. Zudem
malignen Befund. Da Weichteilsarkome sehr ist das krankheitsspezifische Überleben nach
selten vorkommen und deshalb oft nicht ver fünf Jahren mit 69,8 % deutlich geringer als
mutet werden, wird in der Literatur über eine die 87,5 % bei geplanter Resektion. Bei der
ungenügende und unangemessene Behand Nachresektion des ehemaligen Operationsge
lung durch operativ Tätige bei bis zu 20 – 50 % biets können grosse Haut- und Weichteilde
der Patienten berichtet.3 fekte entstehen. Es muss somit viel häufiger
ein Weichteillappen oder eine Hauttransplan
[Abb. 3] Bei diesem Patienten wurde ohne vorangehende Behandlung einer Whoops-Läsion tation verwendet werden (in bis zu 30 % der
Biopsie ein vermeintlich benigner, subfaszial lokalisierter In den allermeisten Fällen erfolgt eine Nach Fälle), um eine genügende Weichteildeckung
Weichteiltumor entfernt. Histologisch wurde postoperativ
die Diagnose eines Synovialsarkoms gestellt.
resektion des Operationsgebiets. Das Ziel da zu erreichen. Dies führt zu einer höheren peri
bei ist, das verbliebene Sarkom und das poten operativen Komplikationsrate und zu schlech
a Klinische Situation nach Operation.
tiell kontaminierte Gewebe mit ausreichenden teren funktionellen Ergebnissen.
b Im postoperativen MRI sieht man einen verbliebenen
Tumorrest (Pfeil), an die A. femoralis angrenzend. Resektionsrändern zu entfernen [Abb. 3]. Die
c Nachresektion des verbliebenen Tumors und des Begründung für eine Nachresektion beruht
ehemaligen Operationsgebiets, das als kontaminiert Bibliografie
auf der Beobachtung, dass nach einer unge Literaturliste auf ationen z
angesehen werden muss. orm u
d Aufgrund der Nähe des Tumors zur Arterie wurde diese planten Resektion fast immer zumindest mik blog.mededition.ch nf
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mitreseziert und durch einen venösen Bypass ersetzt. roskopisch noch Resttumorgewebe gefunden
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wird (24 – 60 %).3 Diese Tatsache kann die wei
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