Aktueller Stand der prächirurgischen Epilepsiediagnostik - www.kup.at/ JNeurolNeurochirPsychiatr
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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Aktueller Stand der
Homepage:
prächirurgischen
www.kup.at/
Epilepsiediagnostik JNeurolNeurochirPsychiatr
Baumgartner C, Czech T, Serles W Online-Datenbank
mit Autoren-
Journal für Neurologie
und Stichwortsuche
Neurochirurgie und Psychiatrie
2001; 2 (2), 21-35
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–
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AKTUELLER STAND DER PRÄ-
PRÄCHIRURGISCHEN CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
EPILEPSIEDIAGNOSTIK DIAGNOSTIK
subpialen Transektionen ermöglicht
Presurgical epilepsy evaluation and neurosurgical treatment for epilepsy die Behandlung von Anfällen, die
Summary electrodes) have to be applied. Op- von essentiellen Hirnregionen ihren
erative strategies for temporal lobe Ausgang nehmen. Epilepsien im frü-
30–50 % of patients with focal epi- epilepsies include antero-mesial hen Kindesalter mit katastrophalem
lepsy suffer from medically refrac- temporal lobe resections and selec- Verlauf werden oft durch ausgedehn-
tory seizures. Many of these pa- tive amygdala-hippocampectomies. te Pathologien im Bereich einer He-
tients can be cured by a surgical Extratemporal epilepsies are treated misphäre verursacht und können
intervention removing the brain by cortical resections guided by dann durch große multilobäre Resek-
area where the seizures are origi- structural and electrophysiological tionen oder Hemisphärektomien
nating (epileptogenic zone). 2500– parameters. The technique of multi- erfolgreich behandelt werden. Bei
3000 epilepsy patients in Austria ple subpial transections facilitates 70 % der Patienten kann durch einen
can be considered as candidates for treatment of seizures originating in epilepsiechirurgischen Eingriff An-
epilepsy surgery with an additional essential brain regions. Catastrophic fallsfreiheit erzielt werden, so daß
150 new patients appearing each epilepsies of early childhood often die Epilepsiechirurgie als effektive
year. All patients have to undergo are caused by extensive pathologies und sichere Behandlungsmethode
an extensive presurgical work-up. affecting one hemisphere and can von Patienten mit therapieresisten-
During the non-invasive phase I be treated successfully by large ten, fokalen Epilepsien bezeichnet
each patient is evaluated with an multilobar resections or hemi- werden kann.
intensive video-EEG monitoring spherectomies. Epilepsy surgery
with scalp-EEG, a high resolution renders 70 % of patients seizure
MRI, a SPECT and/or PET, a neu- free and thus can be regarded as an
ropsychological evaluation and a effective and safe treatment option EINLEITUNG
Wada-test (optional). If the epilep- for patients with medically refrac-
togenic zone cannot be localized tory focal epilepsies.
adequately with these methods, Die Epilepsie ist mit einer Prävalenz
invasive electrophysiological tech- Key words: epilepsy surgery, von ca. 0,8 % eine der häufigsten
niques (epidural Peg-electrodes, presurgical evaluation, EEG, neurologischen Erkrankungen, von
Foramen-ovale electrodes, depth neuroimaging der in Österreich 65.000 Menschen
electrodes, subdural strip and grid betroffen sind. Ca. 70 % aller Epilep-
sie-Patienten leiden an fokalen An-
fällen, die von einer umschriebenen
Kernspintomographie, eine SPECT- Hirnregion – der sogenannten epi-
ZUSAMMENFASSUNG und/oder PET-Untersuchung, eine
neuropsychologische Testung und
leptogenen Zone – ausgehen [1].
Obwohl die Epilepsie primär eine
fakultativ ein Wada-Test durchge- medikamentös zu behandelnde Er-
Ca. 30–50 % aller Patienten mit führt werden. Falls mit diesen Unter- krankung darstellt, erweisen sich ca.
fokalen Epilepsien leiden an medika- suchungen keine konklusive Lokali- 30–50 % aller Patienten mit fokalen
mentös therapierefraktären Anfällen. sation der epileptogenen Zone mög- Epilepsien als medikamentös thera-
Viele dieser Patienten können durch lich ist, müssen in einer Phase II pierefraktär [2]. Falls bei diesen Pati-
einen epilepsiechirurgischen Eingriff, invasive elektrophysiologische Me- enten die Lokalisation der epilepto-
bei dem die Hirnregion, von der thoden (epidurale Peg-Elektroden, genen Zone gelingt, kann durch ei-
die Anfälle ihren Ausgang nehmen Foramen ovale-Elektroden, stereo- nen neurochirurgischen Eingriff eine
(epileptogene Zone), reseziert wird, taktisch implantierte Tiefenelektro- Heilung des Anfallsleidens erreicht
geheilt werden. In Österreich leben den, subdurale Streifen- oder Platten- werden. Nach Hochrechnung inter-
ca. 2500–3000 Patienten, die von elektroden) zur Anwendung gebracht nationaler Vergleichszahlen leben in
einem derartigen epilepsiechirur- werden. An operativen Strategien Österreich ca. 2500–3000 Patienten,
gischen Eingriff profitieren könnten, stehen für die Temporallappenepi- die von einem derartigen epilepsie-
wobei jährlich 150 neue Patienten lepsien die antero-mesiale Temporal- chirurgischen Eingriff profitieren
hinzukommen. Die Auswahl von lappenresektion und die selektive könnten. Jährlich kommen 150 neue
geeigneten Patienten erfolgt im Rah- Amygdala-Hippokampektomie, für Patienten hinzu [3, 4].
men der präoperativen Epilepsie- die extratemporalen Epilepsien korti-
diagnostik, wobei in einer nicht- kale Resektionen, die sich nach Die Epilepsiechirurgie hat in den
invasiven Phase I ein prolongiertes strukturellen und elektrophysiologi- letzten Jahren aus den folgenden
Video-EEG-Monitoring mittels Ober- schen Befunden richten, zur Verfü- Gründen einen beträchtlichen Auf-
flächen-EEG, eine hochauflösende gung. Die Methode der multiplen, schwung genommen [2]:
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001 21
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CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
• Der Krankheitsverlauf verschiede- bestehen. Hier sind insbesondere thode gegeben sind. Diese bestehen
ner Epilepsiesyndrome, ihr Anspre- die mesiale Temporallappenepi- darin, daß die medikamentöse
chen auf eine medikamentöse anti- lepsie sowie Epilepsien aufgrund Therapieresistenz gesichert ist, die
konvulsive Behandlung und ihre von gutartigen Tumoren oder Anfälle behindernd sind und der
Prognose wurden genauer erforscht fokalen kortikalen Dysplasien zu Patient an einem operativ behandel-
und werden besser verstanden. So erwähnen (Tab. 1 und 2) [5–9]. baren Epilepsiesyndrom leidet.
konnten bestimmte Syndrome abge- • Die technischen Möglichkeiten der
grenzt werden, die einerseits mit präoperativen Diagnostik (prolon- Medikamentöse Therapieresistenz
hoher Wahrscheinlichkeit medika- giertes, computerunterstütztes
mentös therapieresistent sind, bei Video-EEG-Monitoring, moderne Ein Patient ist dann als medikamen-
denen aber andererseits gute Er- Neuroimaging-Verfahren wie tös therapieresistent einzustufen,
folgsaussichten im Falle eines hochauflösende Magnetresonanz- wenn eine befriedigende Anfalls-
epilepsiechirurgischen Eingriffs tomographie, SPECT und PET) und kontrolle (ohne Nebenwirkungen
der operativen Therapie (Mikro- oder mit akzeptablen Nebenwirkun-
Anfallskontrolle unter me-
Tabelle 1: neurochirurgie, selektive Opera- gen) trotz adäquater Therapiever-
dikamentöser Therapie in Abhän- tionstechniken, Neuronavigations- suche nicht erzielt werden kann
gigkeit von Epilepsiesyndrom bzw. systeme etc.) konnten entschei- [12, 13].
dend verbessert werden [3, 10].
Ätiologie (modifiziert nach [9]) • Die Epilepsiechirurgie wird zuneh- Die Definition der befriedigenden
n Anfalls- mend frühzeitig im Kindesalter ein- Anfallskontrolle ist dabei sicherlich
frei gesetzt, um einerseits die negativen individuell durch den Patienten fest-
Folgen häufiger Anfälle und jahre- zulegen und hängt von seinen Le-
Epilepsiesyndrom
langer hochdosierter Antiepileptika- bensumständen ab. So ist für manche
• Generalisierte Epilepsien
Symptomatisch medikation auf das sich entwickeln- Patienten eine befriedigende Anfalls-
od. kryptogenetisch 33 27 % de Gehirn zu vermeiden und ande- kontrolle gleichbedeutend mit An-
Idiopathisch 337 82 % rerseits dessen neuronale Plastizität fallsfreiheit, während für andere Pati-
• Fokale Epilepsien und regeneratives Potential auszu- enten seltene, also z. B. monatliche
Symptomatisch 445 35 % nützen [11]. Anfälle keine wesentliche Einschrän-
Kryptogenetisch 294 45 % kung der Lebensqualität bewirken.
Ätiologie Sicherlich sind in diesem Zusam-
Postischämisch 26 54 % menhang auch die Erfolgsaussichten
Vaskuläre Malformation 57
Tumor 50
50 %
46 % VORAUSSETZUNGEN FÜR EINEN eines epilepsiechirurgischen Eingriffs
im gegebenen Fall zu berücksichti-
Schädel-Hirntrauma 50 30 % EPILEPSIECHIRURGISCHEN
Kortikale Dysgenesie 81 24 % gen. So wird man bei guten Erfolgs-
Hippokampusatrophie 224
Duale Pathologie 38
11 %
3%
EINGRIFF (TABELLE 3) aussichten dem Patienten auch bei
seltenen Anfällen eher zu einem
Normales MRT 268 42 % epilepsiechirurgischen Eingriff raten
Bei jedem Patienten, bei dem die können. Andererseits kann sich bei
Die Prozentzahlen repräsentieren die Möglichkeit eines epilepsiechirur- extrem hoher Anfallsfrequenz und
Patienten, die für mindestens ein Jahr gischen Eingriffs erwogen wird, ist ungünstigeren Erfolgschancen trotz-
unter einer medikamentösen Therapie
anfallsfrei waren. zunächst zu prüfen, ob die Voraus- dem die Indikation zur Operation
setzungen für diese Behandlungsme- mit dem Ziel eines Palliativeingriffs
Tabelle 2:Anfallskontrolle nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff in Abhängigkeit von der zugrundeliegenden
Ätiologie bzw. Art der strukturellen Veränderung (modifiziert nach [56])
Glialer Kortikale Vaskuläre Hippokampus- Normale
Tumor Dysplasie Malformation sklerose Histologie
Patientenzahl 67 12 10 94 43
Anfallsfrei 75 % 58 % 60 % 67 % 43 %
Remission nach initialen
postoperativen Anfällen 6% 0% 10 % 5% 0%
Anfallsrezidiv nach initialer
postoperativer Anfallsfreiheit 1% 25 % 10 % 14 % 1%
Persistierende Anfälle 18 % 17 % 20 % 14 % 56 %
22 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
zur Verminderung der Anfallsfre- Richtlinien existieren. In jedem Fall Die mesiale Temporallappenepi-
quenz ergeben. Pragmatisch ist von sind Anfälle, die mit einem Kontroll- lepsie ist aufgrund ihrer Häufigkeit
einer befriedigenden Anfallskontrolle bzw. Bewußtseinsverlust einherge- und des hohen Anteils an therapie-
auszugehen, wenn weniger als ein hen, als behindernd anzusehen, wo- resistenten Patienten das wichtigste
Anfall alle 2–3 Monate auftritt. bei jedoch zu bedenken ist, daß chirurgisch behandelbare Epilepsie-
auch fokale Anfälle mit einfacher syndrom. Durch einen epilepsie-
Auch die Nebenwirkungen der anti- Symptomatik durchaus die Lebens- chirurgischen Eingriff kann bei 80 %
epileptischen Therapie unterliegen qualität signifikant einschränken der Patienten Anfallsfreiheit erzielt
starken interindividuellen Variatio- können. Auch Anfälle, die nur oder werden. Die zweite große Gruppe
nen und können letztlich nur durch vorwiegend nachts auftreten, können von chirurgisch behandelbaren Epi-
den Patienten selbst beurteilt wer- für den Patienten eine Behinderung lepsiesyndromen sind die läsionellen
den. In diesem Zusammenhang ist darstellen, da postiktale Symptome Epilepsien (temporal oder extra-
aber festzuhalten, daß das Ziel eines während des darauffolgenden Tages temporal), wobei als wichtigste
epilepsiechirurgischen Eingriffs die für mehrere Stunden andauern kön- Läsionen gutartige Tumore, fokale
Anfallsfreiheit oder Anfallsreduktion nen und zudem die Angst, einen kortikale Dysplasien und Gefäß-
ist, und nicht die Beendigung der Anfall während des Tages zu erlei- mißbildungen zu nennen sind. Bei
antiepileptischen Therapie. Dies ist den, für den Patienten eine beträcht- den kryptogenetischen oder nicht-
ein häufiges Mißverständnis und muß liche Belastung bedeuten kann [15]. läsionellen fokalen Epilepsien kann
deshalb klar angesprochen werden. Bei Kleinkindern ist das Konzept auch in der hochauflösenden Mag-
behindernder Anfälle naturgemäß netresonanztomographie keine struk-
Am schwierigsten erscheint die Defi- nicht anzuwenden, es sind jedoch turelle Läsion nachgewiesen werden.
nition des adäquaten medikamentö- die negativen Effekte von häufigen Bei diesen Patienten ist zur näheren
sen Therapieversuchs. Ein medika- Anfällen auf das sich entwickelnde Eingrenzung der Anfallsursprungs-
mentöser Therapieversuch ist dabei Gehirn zu berücksichtigen [14]. zone zumeist eine invasive Abklä-
nach derzeitiger Ansicht nur dann als rung erforderlich. Die Prognose ei-
adäquat zu bezeichnen, wenn die Vorliegen eines operativ behandelba- nes epilepsiechirurgischen Eingriffs
Anfälle auch bei maximal tolerierter ren Epilepsiesyndroms wird ganz entscheidend durch das
Dosis des jeweiligen Antiepilepti- Vorhandensein einer strukturellen
kums weiterbestehen. Hinsichtlich Eine weitere Grundvoraussetzung für Läsion beeinflußt: Während Patien-
der praktischen Prüfung der medika- einen epilepsiechirurgischen Eingriff ten mit Läsionen eine günstige Pro-
mentösen Therapieresistenz existie- ist, daß der Patient überhaupt an gnose haben (Anfallsfreiheit in ca.
ren – auch aufgrund der Einführung einem chirurgisch behandelbaren 70–80 %), kann bei Patienten ohne
der neuen Antiepileptika – unzählige Epilepsiesyndrom leidet, d. h., es Läsion nur in einem wesentlich ge-
Möglichkeiten der Mono- bzw. Poly- muß hinreichend klar sein, daß die ringeren Prozentsatz Anfallsfreiheit
therapie, die selbstverständlich nicht Erkrankung medikamentös therapie- erzielt werden [16].
alle ausgeschöpft werden können. resistent ist und bleibt (unter Um-
Derzeit werden von den meisten ständen sogar progressiv ist) und ein Diffuse hemisphärische Epilepsien
Autoren zwei konsekutive adäquate chirurgischer Eingriff mit hoher sind durch diffuse, zumeist auf eine
Therapieversuche in Monotherapie Wahrscheinlichkeit zur Anfalls- Hemisphäre begrenzte epileptogene
sowie einer in Polytherapie gefordert freiheit bzw. -reduktion führt. Prozesse gekennzeichnet. Als Ursa-
[13]. Die Prüfung der medikamentö-
sen Therapieresistenz ist zügig und
jedenfalls innerhalb von 2 Jahren Tabelle 3: Voraussetzungen für einen epilepsiechirurgischen Eingriff
durchzuführen (bei Epilepsien im
• Medikamentöse Therapieresistenz
Kindesalter mit sogenannten kata- • Behinderung durch die Anfälle
strophalem Verlauf sind selbstver- • Vorliegen eines operativ behandelbaren Epilepsiesyndroms
ständlich kürzere Zeitintervalle anzu- – Symptomatische Temporallappenepilepsien (mesiale Temporallappenepilepsie,
beraumen) [14]. läsionelle Temporallappenepilepsien)
– Kryptogenetische Temporallappenepilepsien (nichtläsionelle neokortikale
Behinderung durch die Anfälle Temporallappenepilepsie)
– Extratemporale Epilepsien (läsionell und nichtläsionell)
Die Anfälle müssen für den Patienten – Diffuse hemisphärische Epilepsien (Hemimegalenzephalien und andere diffuse
behindernd sein, um eine Indikation kortikale Dysplasien, neurokutane Dysgenesien [z. B. Sturge-Weber-Syndrom],
HHE-Syndrom, porenzephale Zysten, Rasmussen-Enzephalitis)
für eine operative Therapie darzu-
– Symptomatische generalisierte Epilepsien (West-Syndrom, Lennox-Gastaut-
stellen, wobei diesbezüglich aller- Syndrom)
dings keine allgemein akzeptierten
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001 23PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
chen sind Hemimegalenzephalien änderungen), durch lokalisierte Ver- regionen (Zentren für Motorik, Spra-
und andere diffuse kortikale Dys- änderungen in der Magnetresonanz- che und Gedächtnis) exakt lokalisiert
plasien, neurokutane Dysgenesien tomographie und insbesondere werden. In diesem Zusammenhang
wie das Sturge-Weber-Syndrom (ve- durch einen fokalen Hypometabo- wurden die folgenden Begriffe ge-
nöse Angiome der Leptomeningen lismus im PET nachgewiesen wer- prägt [19]:
im okzipitalen, parietalen, seltener den. Bei diesen Patienten kann durch
temporalen Bereich; ipsilaterale fazi- eine fokale Resektion in bis zu 75 % • irritative Zone: bezeichnet die-
ale Angiomatose im Ausbreitungs- Anfallsfreiheit erzielt werden. jenigen Kortexareale, von denen
gebiet eines oder mehrerer Trigemi- interiktale epileptiforme Entladun-
nusäste; mentale Retardation varia- Ältere Kinder und Erwachsene gen abgeleitet werden können –
blen Ausmaßes; okuläre Defekte mit mit symptomatischen generalisier- EEG-Konzept;
Glaukom und Buphthalmus), das ten Epilepsien wie dem Lennox-
Hemikonvulsion-Hemiplegie-Epilep- Gastaut-Syndrom haben zumeist • Anfallsursprungszone: Hirnregion,
sie (HHE)-Syndrom, große porenze- eine diffuse Hirnschädigung und von der die Anfälle ihren Ausgang
phale Zysten und die Rasmussen- leiden oft an therapieresistenten nehmen bzw. in der die iktalen
Enzephalitis anzuführen. Die Anfälle Sturzanfällen, die zu häufigen Verlet- epileptiformen Entladungen begin-
treten mit extrem hoher Frequenz auf zungen führen und die Patienten in nen – EEG-Konzept;
und sind potentiell lebensbedroh- ihrer Aktivität erheblich einschrän-
lich, zudem kommt es zu einer aus- ken. Bei diesen Patienten kann eine • iktal symptomatogene Zone: Hirn-
geprägten und progredienten Ent- Korpus-Kallosotomie erwogen wer- region, durch die die ersten, kli-
wicklungsretardation sowie zu ein- den, wodurch die Sturzanfälle gut nisch manifesten Anfallssymptome
seitigen neurologischen Defiziten. behandelt werden können und oft erzeugt werden (kann mit der An-
Diese Patienten profitieren oft dra- eine beträchtliche Verbesserung der fallsursprungszone identisch sein
matisch von einer Hemisphärektomie Lebensqualität erzielt werden kann. oder aber erst durch Propagation
oder ausgedehnten, multilobären Die Korpus-Kallosotomie ist aller- erfaßt werden und in diesem Fall
Resektionen, die neben einer Anfalls- dings ein palliativer Eingriff, da an- von der Anfallsursprungszone ent-
reduktion auch zu einer Normalisie- dere Anfallstypen und auch die men- fernt liegen) – klinisches Konzept;
rung der psychomotorischen Ent- tale Retardation nicht positiv beein-
wicklung führen können. Resektio- flußt werden können [18]. • funktionelle Defizit-Zone: Hirn-
nen in der Zentralregion werden region, in der nichtepileptische
dabei nur bei Patienten mit bereits Funktionsstörungen bestehen –
vorbestehender Hemisymptomatik neurologische Untersuchung,
durchgeführt, so daß durch die Ope-
ration kein zusätzliches Defizit ge-
PRÄOPERATIVE EPILEPSIE- Neuropsychologie, EEG, PET,
SPECT;
setzt wird und sich oft sogar eine DIAGNOSTIK
Funktionsverbesserung erzielen läßt. • epileptogene Läsion: strukturelle
Hierbei sollte durch eine frühzeitige Läsion, die ursächlich für die An-
Operation die Plastizität des sich Konzeptionelle Überlegungen fälle verantwortlich ist – definiert
entwickelnden Gehirns ausgenützt mittels Magnetresonanztomo-
werden. Durch einen epilepsiechir- Das Ziel eines epilepsiechirurgischen graphie bzw. Histologie;
urgischen Eingriff können 60–80 % Eingriffs besteht einerseits in der
dieser Kinder ein nahezu normales Entfernung des epileptogenen Gewe- • epileptogene Zone: Hirnregion,
Leben führen und schwere Defektzu- bes und damit der Beseitigung der deren Entfernung notwendig und
stände vermieden werden [11, 17]. Anfallsursache. Zum anderen sollen hinreichend ist, um Anfallsfreiheit
aber durch die Operation keine neu- zu erzielen – theoretisches Kon-
Bei manchen Kleinkindern können rologischen Ausfallserscheinungen zept.
auch symptomatische generalisierte (Paresen, Gedächtnis- oder Sprach-
Epilepsien wie das West-Syndrom störungen) verursacht werden. Des- Eine verläßliche Definition der
und, in seltenen Fällen, das Lennox- halb müssen im Rahmen der prä- epileptogenen Zone beruht dabei auf
Gastaut-Syndrom durch umschriebe- operativen Epilepsiediagnostik einer- konvergierenden Befunden unter-
ne kortikale Veränderungen verur- seits Lokalisation und Ausdehnung schiedlicher Untersuchungsmoda-
sacht werden. Diese umschriebenen von durch den epileptogenen Prozeß litäten. Man kann dabei zwischen
Veränderungen können durch (frühe) bedingten strukturellen und funktio- einer nichtinvasiven (Phase I) und
lokalisierte EEG-Veränderungen (im nellen Veränderungen genau be- einer invasiven Abklärungsphase
weiteren Krankheitsverlauf finden stimmt werden, andererseits müssen (Phase II) unterscheiden (Tab. 4) [3,
sich zumeist generalisierte EEG-Ver- auch sogenannte essentielle Hirn- 10].
24 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
forderlich ist. Es müssen immer meh- gezeichnete klinische Anfallssym-
NICHTINVASIVE ABKLÄRUNG rere Anfälle abgeleitet werden, um
sicherzustellen, daß der Patient le-
ptomatologie wird anschließend
mit den exakt zeitsynchronisierten
(PHASE I) diglich an einem habituellen Anfalls- iktalen EEG-Veränderungen korreliert
typ leidet. Die Antiepileptika werden [20, 21].
deshalb je nach Bedarf reduziert
Prolongiertes Video-EEG-Monitoring oder ganz abgesetzt. Aus der klini- Strukturelle Bildgebung
schen Anfallssymptomatologie kön-
Die Dokumentation der klinischen nen – insbesondere bei entsprechen- Die strukturelle Abklärung erfolgt
Anfallssymptomatologie sowie der der iktaler und postiktaler Testung – mittels hochauflösender Magnet-
interiktalen und iktalen EEG-Verän- bereits wertvolle lokalisatorische und resonanztomographie. Verbesserun-
derungen im Oberflächen-EEG mit- lateralisierende Informationen erhal- gen der Untersuchungstechnik (enge
tels prolongiertem Video-EEG-Moni- ten werden. In Tabelle 5 sind einige koronale Schichtführung orthogonal
toring bildet das Kernstück der prä- klinisch lateralisierende Zeichen zur Längsachse des Temporallappens,
operativen Diagnostik. Die Video- zusammengefaßt. Die im Video auf- Inversion-Recovery-Sequenzen zur
EEG-Überwachung erfolgt kontinu- Beurteilung der inneren Hippokam-
ierlich über 24 Stunden pro Tag pusstruktur, Verwendung von Ober-
durchschnittlich über 5–10 Tage. Das Tabelle 5: Anfallssymptome, die eine flächenspulen bei der Untersuchung
interiktale EEG wird sowohl hinsicht- Lateralisation der Anfallsursprungs- von neokortikalen Strukturen) und
lich unspezifischer Veränderungen zone ermöglichen der Bildanalyse (Volumetrie des
(regionale Verlangsamungen) als Hippokampus, dreidimensionale
auch bezüglich epileptiformer Verän- • Ipsilaterale Zeichen Bildrekonstruktion, kurvilineare Re-
derungen (interiktale Spitzen) beur- Unilaterale Automatismen der
konstruktion) haben dabei zu einem
teilt, wobei ein ausreichendes oberen Extremitäten entscheidenden Durchbruch in der
Sampling über die verschiedenen Nichtversive frühe Kopfwendung präoperativen Epilepsiediagnostik
Stadien des Schlaf-Wach-Zyklus er- Einseitiges Augenblinzeln geführt, wobei anzumerken ist, daß
Postiktales Abwischen der Nase bei vielen Patienten mit einem un-
auffälligen Befund aus einer routine-
Abklärungsschritte in der
Tabelle 4: • Kontralaterale Zeichen mäßig durchgeführten Magnetreso-
präoperativen Epilepsiediagnostik Tonische/dystone Halteschablonen nanztomographie nunmehr bei ent-
der oberen Extremitäten sprechend gezielter Untersuchung
Nichtinvasive Abklärung (Phase I) Unilaterale tonische Kontraktionen strukturelle Veränderungen nachge-
• Prolongiertes Video-EEG-Moni- des Mundwinkels wiesen werden können, was wieder-
toring Einseitige klonische Zuckungen im um die Strategie der präoperativen
• Strukturelle Bildgebung Gesicht oder in der Hand Diagnostik und operativen Therapie
hochauflösende Magnet- Version ganz entscheidend beeinflußt [22–
resonanztomographie Asymmetrische tonische Streckung
eines Armes vor der sekundären
24].
• Funktionelle Bildgebung
Interiktale PET Generalisierung
Iktale Hemiparese Funktionelle Bildgebung
Interiktale SPECT
Iktale SPECT Postiktale Hemiparese
• Neuropsychologische Verfahren
Das mit einer fokalen Epilepsie asso-
• Symptome, die auf einen Anfalls- ziierte funktionelle Defizit kann
Neuropsychologische Testung ursprung in der dominanten
Wada-Test durch Messung des regionalen Glu-
Hemisphäre hinweisen
• Neuere Verfahren kosestoffwechsels in der interiktalen
Magnetresonanzspektroskopie Postiktale Aphasie Positron-Emissions-Tomographie
Funktionelle Magnetresonanz- (PET) und des regionalen zerebralen
tomographie • Symptome, die auf einen Anfalls- Blutflusses in der interiktalen Single-
Magnetoenzephalographie ursprung in der nichtdominanten
Photon-Emissions-Computer-Tomo-
Hemisphäre hinweisen
Invasive Abklärung (Phase II) graphie (SPECT) erfaßt werden. Im
Iktal erhaltene Sprache allgemeinen sind die Veränderungen
• Epidurale Peg-Elektroden Iktales Erbrechen in PET und SPECT räumlich ausge-
• Foramen ovale-Elektroden Automatismen bei erhaltenem dehnter als die durch interiktale und
• Stereotaktisch implantierte Tiefen- Bewußtsein iktale EEG-Veränderungen definier-
elektroden Iktales Lächeln ten elektrophysiologischen Verände-
• Subdurale Streifen- und Platten- Iktales Spucken
elektroden
rungen. Die Sensitivität der PET be-
Iktaler Harndrang
trägt 60–90 % bei der Temporal-
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001 25PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
lappenepilepsie und ca. 60 % bei von Sodium-Amytal in die Arteria fehlende Möglichkeit einer funktio-
der Frontallappenepilepsie [25], die carotis interna) können bei speziel- nellen Stimulation anzuführen, so
der interiktalen SPECT liegt deutlich len Fragestellungen Sprache und daß sie lediglich als Zwischenstufe
darunter. Diese Unterschiede sind Gedächtnis lateralisiert werden [31]. vor der Verwendung von Tiefen-
einerseits in der besseren räumlichen oder Plattenelektroden anzusehen
Auflösung des PET und andererseits Neuere Verfahren sind und in letzter Zeit auch zuneh-
in den unterschiedlichen erfaßten mend wieder verlassen wurden [35].
Parametern der beiden Untersu- Hier sind die Magnetresonanzspektro-
chungsmodalitäten (PET: regionaler skopie [32], die funktionelle Magnet- Foramen ovale-Elektroden
Glukosemetabolismus; SPECT: regio- resonanztomographie [33] und die
naler zerebraler Blutfluß) begründet Magnetoenzephalographie [34] zu Foramen ovale-Elektroden sind
[25–27]. erwähnen, wobei der Stellenwert Multikontaktelektroden, die durch
dieser Methoden derzeit noch nicht das Foramen ovale in den Sub-
Die SPECT ermöglicht aufgrund der endgültig geklärt ist. arachnoidalraum mesio-basal des
speziellen Tracerkinetik auch die Temporallappens gesetzt werden und
Untersuchung des regionalen zere- somit intrakraniell, extrazerebral zu
bralen Blutflusses während eines liegen kommen. Die Indikationen für
Anfalls, wobei es im Bereich der
Anfallsursprungszone zu einer signi-
INVASIVE ABKLÄRUNG Foramen ovale-Elektroden besteht
insbesondere in der Lateralisation
fikanten Zunahme des regionalen (PHASE II) von Temporallappenanfällen. Die
zerebralen Blutflusses kommt – iktale Vorteile bestehen in der relativ gerin-
SPECT [26, 27]. Bei Temporallappen- gen Invasivität und der guten Erfas-
epilepsien gelingt mittels iktaler Falls die nichtinvasiven Untersu- sung von mesio-basalen, temporalen
SPECT eine korrekte Lokalisation in chungen der Phase I inkonklusive Strukturen, die Nachteile in der ge-
bis zu 90 % der Fälle [26]. Zudem oder widersprüchliche Befunde erge- ringen Sensitivität für epileptische
können distinkte Perfusionsmuster ben, müssen in einer Phase II inva- Aktivität im Nucleus amygdala und
auch einen Beitrag für die Differen- sive Methoden mit intrakraniellen der fehlenden Möglichkeit, zwischen
zierung von mesialen, lateralen und Elektroden zur Anwendung gebracht Anfällen aus mesio-basalen bzw.
läsionellen Temporallappenepilepsien werden. Man kann dabei epidurale lateralen, temporalen Strukturen zu
erbringen [28]. Bei nichtläsionellen Peg-Elektroden, Foramen ovale-Elek- unterscheiden. Als Komplikationen
extratemporalen Epilepsien – einer troden, stereotaktisch implantierte sind Schmerzen und Dysaesthesien
Problemgruppe in der prächirurgi- Tiefenelektroden und subdurale im Trigeminusbereich (7 %), Masse-
schen Diagnostik – liefert die iktale Streifen- oder Plattenelektroden un- terparesen und sehr selten vorüber-
SPECT, insbesondere bei Anwendung terscheiden. gehende Hirnstammsymptome
spezieller computerunterstützter (0,5 %) bzw. leichte Subarachnoidal-
Auswerteverfahren und Koregistrie- Epidurale Peg-Elektroden blutungen (1 %) zu erwähnen [35].
rung mit der Magnetresonanztomo-
graphie, oft eine entscheidende Epidurale Peg-Elektroden sind pilz- Stereotaktisch implantierte Tiefen-
lokalisatorische Zusatzinformation förmige, kleine Elektroden, die über elektroden
[29]. Da der Tracer unmittelbar zu Bohrlöcher epidural in beliebiger
Beginn des Anfalls appliziert werden Lokalisation gesetzt werden können Stereotaktisch implantierte Tiefen-
muß, ist die Durchführung von iktalen und im Falle einer unzureichenden elektroden sind Elektroden, die
SPECT-Untersuchungen mit einem Hypothese hinsichtlich der Lokalisa- intrazerebral plaziert werden und die
erheblichen personellen und organi- tion der epileptogenen Zone aus der Ableitung von beliebigen, auch tief
satorischen Aufwand verbunden. nichtinvasiven Abklärung die Erfas- gelegenen Hirnstrukturen ermögli-
sung verschiedener, unter Umstän- chen. Indikationen bestehen in der
Neuropsychologische Verfahren den weit entfernter Hirnareale er- Lateralisation von Temporallappen-
möglichen. Da die Dura nicht eröff- anfällen, in der Differenzierung von
Bei allen Patienten erfolgt eine aus- net wird, ist die Komplikationsrate mesio-temporalen und neokortikalen
führliche neuropsychologische entsprechend gering: Lokale Infektio- Anfällen sowie in der exakten Lokali-
Testung zur Erstellung eines prä- nen mit milden transienten Hemi- sation bei extratemporalen Epilepsi-
operativen neuropsychologischen paresen treten in weniger als 2 % der en. Die Vorteile liegen in der hohen
Profils, aus dem ebenfalls Rück- Fälle auf. Als Nachteile der Peg- Sensitivität (intrazerebrale Ableitung)
schlüsse auf die funktionelle Defizit- Elektroden sind das lokale Sampling und der Erfassung beliebiger Hirn-
Zone erhalten werden können [30]. (Ableitung lediglich in unmittelbarer strukturen, die Nachteile in der ho-
Mittels Wada-Test (selektive Injektion Umgebung der Bohrlöcher) und die hen Invasivität und einem Sampling-
26 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
Problem, da lediglich Aktivität in sektion ausschließlich an elektro-
unmittelbarer Umgebung der
Elektrodenkontakte abgeleitet wer-
OPERATIVE VERFAHREN physiologischen Parametern [42].
den kann. An möglichen Komplika- Falls das epileptogene Gewebe in
tionen können intrazerebrale Blutun- Die operative Therapie der Tempo- funktionell wichtigen Hirnarealen
gen in 1–4 % auftreten, wobei eine rallappenepilepsie und hier insbe- gelegen ist und somit eine fokale
chirurgische Entleerung in lediglich sondere der mesialen Temporallap- Resektion aufgrund der dadurch zu
0,3 % erforderlich ist [36]. penepilepsie stellt quantitativ die erwartenden neurologischen Aus-
größte Gruppe der epilepsiechirur- fallserscheinungen nicht möglich ist,
Subdurale Streifen- und Platten- gischen Eingriffe dar. Nachdem ur- bietet sich als Alternative die durch
elektroden sprünglich sogenannte En-bloc-Re- Morrell eingeführte Technik der sog.
sektionen des gesamten Temporal- multiplen subpialen Transektionen
Subdurale Streifenelektroden werden lappens durchgeführt wurden, wur- an [43]. Dabei werden mit einem
über Bohrlöcher, subdurale Platten- den in den letzten Jahren – auch eigens dafür entwickelten Dissektor
elektroden über eine Kraniotomie bedingt durch die Möglichkeiten der die kurzen, horizontalen intrakorti-
nach Eröffnung der Dura direkt auf Mikroneurochirurgie – neue Ope- kalen Fasern in einem Abstand von
die Hirnoberfläche plaziert. Die rationsverfahren entwickelt, bei de- 5 mm durchtrennt, während die ver-
Streifen bzw. Platten bestehen aus nen laterale temporale Strukturen ge- tikalen Strukturen und die Pia erhal-
multiplen, in Kunststoff eingeschweiß- schont werden und sich die Resek- ten werden. Dadurch wird die hori-
ten Platin-Iridium-Elektrodenkontak- tion auf den Temporalpol und die zontale Propagation epileptischer
ten, wobei der Elektrodenabstand mesialen temporalen Strukturen Aktivität verhindert, während die
zwischen 5 und 10 mm liegt und (antero-mesiale Resektion) oder ledig- vorwiegend in vertikalen Zellver-
Elektroden mit 4 bis zu 64 Kontakten lich auf die mesialen Strukturen be- bänden organisierte Funktion erhal-
zur Verfügung stehen. Die Elektroden schränkt (selektive Amygdala-Hippo- ten bleibt.
ermöglichen einerseits die Erfassung kampektomie) [38–40]. Die diesen
epilepsiespezifischer Veränderungen Operationsstrategien zugrundelie- Bei ausgedehnten Pathologien (Hemi-
von einem relativ ausgedehnten An- gende Überlegung besteht darin, daß megalenzephalien und andere diffu-
teil der Hirnoberfläche und somit die durch eine selektivere Operation se kortikale Dysplasien, Sturge-We-
Bestimmung von Lokalisation und etwaige neuropsychologische Defizi- ber-Syndrom, große porenzephale
räumlicher Ausdehnung der Anfalls- te, insbesondere Gedächtnisein- Zysten, Rasmussen-Enzephalitis), die
ursprungszone. Zum anderen kön- bußen, minimiert werden können oft schwer behandelbare Epilepsien
nen die einzelnen Elektroden und [41]. im frühen Kindesalter mit katastro-
damit die unmittelbar angrenzenden phalem Verlauf verursachen, besteht
Hirnrindenareale selektiv elektrisch Die Behandlung der extratemporalen die operative Strategie in großen,
stimuliert werden und somit essenti- Epilepsien und der neokortikalen multilobären Resektionen oder Hemi-
elle Hirnregionen (Motorik, Sensorik, Temporallappenepilepsien erfolgt mit sphärektomien. Bei der sog. funktio-
Sprache) exakt abgegrenzt werden kortikalen Resektionen, wobei sich nellen Hemisphärektomie wird die
(kortikale Stimulation). Die Indikati- die operative Strategie nach dem Zentralregion und der Temporal-
on dieser Elektroden besteht in der Vorhandensein einer strukturellen lappen entfernt und eine Kalloso-
Lateralisation von Temporallappen- Läsion richtet. Für die postoperative tomie durchgeführt, während der
epilepsien (bilaterale Streifen), in der Anfallskontrolle ist die vollständige restliche, diskonnektierte Frontal-
Differenzierung von mesialen und Entfernung der Läsion und des und Parietookzipitallappen in situ
neokortikalen Temporallappenepi- epileptogenen Gewebes von ent- belassen werden. Durch diese
lepsien und vor allem in der Abklä- scheidender Bedeutung. Die Bezie- Operationstechnik kann die gefürch-
rung von extratemporalen Epilepsien, hung Läsion–epileptogenes Gewebe tete Spätkomplikation einer ober-
insbesondere wenn die Anfalls- ist dabei keineswegs einheitlich, da flächlichen, zerebralen Hämoside-
ursprungszone in der Nähe funktio- sich epileptische Aktivität zumeist rose verhindert werden [44]. Bei
nell bedeutsamer Hirnareale liegt. auch in den an die makroskopisch entsprechend früher Intervention
Als Nachteil der Platten ist die Not- identifizierbare Läsion angrenzenden profitieren die zumeist schwerst be-
wendigkeit der Kraniotomie zur Kortexarealen nachweisen läßt. Eine hinderten Kinder oft dramatisch so-
Plazierung der Elektroden anzufüh- Abgrenzung des epileptogenen Ge- wohl hinsichtlich Anfallskontrolle als
ren. Mögliche seltene Komplikatio- webes mit den oben angeführten auch bezüglich ihrer psychomoto-
nen bestehen in Hirndruck, venösen elektrophysiologischen Methoden ist rischen Entwicklung, wobei auch
Infarzierungen und intrakraniellen deshalb unerläßlich. Falls eine struk- eine allfällige Hemisymptomatik
Infektionen, die mit einer Häufigkeit turelle Läsion nicht nachgewiesen meistens eine gute Rückbildungs-
von 1–4 % vorkommen [37]. werden kann, orientiert sich die Re- tendenz zeigt [17, 45].
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001 27PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
der Anfälle, nachdem zunächst post-
Klassifikation der postoperativen Anfallskontrolle („Engel-Klassifi-
Tabelle 6: operativ Anfälle bestanden haben im
kation“; modifiziert nach [3]) Sinne eines „Running-Down-Phäno-
Klasse I: frei von behindernden Anfällen mens“) [49, 50]. Nach einem epi-
IA. komplett anfallsfrei lepsiechirurgischen Eingriff am Tem-
IB. ausschließlich nichtbehindernde, einfach fokale Anfälle porallappen werden ca. 70 % der
IC. einige behindernde postoperative Anfälle, jedoch in den letzten 2 Jahren Patienten anfallsfrei, bei weiteren
keine behindernden Anfälle 20 % kann eine signifikante (> 90 %)
ID. ausschließlich generalisierte Anfälle bei Absetzen der antiepileptischen Reduktion der Anfallsfrequenz erzielt
Therapie werden, lediglich 10 % der Patienten
Klasse II: seltene behindernde Anfälle („nahezu anfallsfrei“) profitieren nicht von der Operation
IIA. anfänglich anfallsfrei, aber nunmehr seltene Anfälle [47]. Die besten Ergebnisse werden
IIB. seltene behindernde Anfälle bei Patienten mit mesialer Tempo-
IIC. mehr als seltene behindernde Anfälle postoperativ, jedoch in den letzten rallappenepilepsie (hier insbesonde-
2 Jahren seltene Anfälle re bei kongruenten Befunden aus
IID. ausschließlich nächtliche Anfälle Magnetresonanztomographie und
Klasse III: lohnenswerte Verbesserung interiktalem EEG) und bei Patienten
IIIA. lohnenswerte Anfallsreduktion mit läsionellen Temporallappen-
IIIB. längere anfallsfreie Intervalle für mehr als die Hälfte der mindestens epilepsien (gliale Tumore, Gefäßmal-
2jährigen Follow-up-Periode formationen) erzielt, bei nichtläsio-
Klasse IV: keine lohnenswerte Verbesserung nellen neokortikalen Temporallap-
IVA. signifikante Anfallsreduktion penepilepsien ist der Outcome
IVB. keine wesentliche Änderung schlechter [51, 52]. Bei den extra-
IVC. Verschlechterung der Anfälle temporalen Epilepsien wird der
Outcome entscheidend durch das
Vorhandensein bzw. Fehlen einer
Als palliativer Eingriff ist schließlich 6) [47], wobei von der Internationa- Läsion sowie durch die Art der Läsi-
die Korpus-Kallosotomie zu erwäh- len Liga gegen Epilepsie rezent ein on beeinflußt [53–55]. Zudem ist der
nen, deren Indikation in der Behand- neues Klassifikationssystem vorge- Outcome bei Patienten mit fokalen
lung von Sturzanfällen bei sekundär schlagen wurde, das den Gegeben- kortikalen Dysplasien schlechter als
generalisierten Epilepsien im Rah- heiten in der klinischen Praxis besser bei Patienten mit glialen Tumoren
men eines Lennox-Gastaut-Syndroms gerecht werden soll (Tab. 7) [48]. [56, 57]. Im Kindesalter (inkl. Ope-
besteht. Dabei werden die vorderen Ferner ist zu beachten, daß sich auch rationen innerhalb der ersten 3
2/3 des Balkens durchtrennt und so postoperativ die Anfallssituation über Lebensjahre) lassen sich vergleich-
die interhemisphärische Propagation die Zeit ändern kann (Wiederauftre- bare Ergebnisse wie im Erwach-
epileptischer Aktivität zwischen ten von Anfällen bei zunächst beste- senenalter erzielen [58] (Tab. 8
homotopen Arealen beider Frontal- hender Anfallsfreiheit oder Sistieren und 9).
bzw. Parietallappen verhindert [46].
Tabelle 7: Neue Klassifikation der postoperativen Anfallskontrolle (modifiziert
nach [48])
POSTOPERATIVE ANFALLS- Outcome- Definition
Klassifikation
KONTROLLE
1 Völlig anfallsfrei, keine Auren
2 Lediglich isolierte Auren, jedoch keine Anfälle
Die Beurteilung der postoperativen 3 1–3 Anfallstage pro Jahr, ± Auren
Anfallskontrolle erfolgt mit Hilfe von 4 Mindestens 4 Anfallstage pro Jahr bis zu mehr als 50%ige Anfalls-
Klassifikations- bzw. Scoring-Syste- reduktion im Vergleich zu präoperativ, ± Auren
5 Weniger als 50%ige Anfallsreduktion bis zu 100%ige Anfalls-
men, um so einen Vergleich der ein-
zunahme im Vergleich zu präoperativ, ± Auren
zelnen epilepsiechirurgischen Zen- 6 Mehr als 100%ige Anfallszunahme im Vergleich zu präoperativ,
tren zu ermöglichen und auch eine ± Auren
entsprechende Qualitätskontrolle zu
gewährleisten. Das gebräuchlichste Ein „Anfallstag“ ist ein Tag mit einem oder mehreren Anfällen; die präoperative Anfalls-
Klassifikationssystem ist dabei die frequenz errechnet sich aus Zahl der Anfallstage in den letzten 12 Monaten vor der Opera-
tion.
sogenannte Engel-Klassifikation (Tab.
28 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
Präoperative Faktoren • Konkordanz von EEG- und
PROGNOSEFAKTOREN FÜR Anamnese:
Magnetresonanztomographie-
Lokalisation [64]
DIE POSTOPERATIVE • Fieberkrämpfe: bei Temporal-
ANFALLSKONTROLLE lappenepilepsien günstig, bei
extratemporalen ungünstig [55, 60]
Bildgebung:
• Nachweis einer strukturellen Läsi-
• Fehlen von generalisierten tonisch- on in der Magnetresonanztomo-
Für eine adäquate präoperative Bera- klonischen Anfällen in der Ana- graphie [55, 61, 65]
tung und Aufklärung des Patienten ist mnese [60] • einseitige Hippokampusatrophie
es erforderlich, die zu erwartende • Alter zum Zeitpunkt der Operation [51]
Anfallskontrolle bereits präoperativ [60, 61] • Art der Läsion (Wahrscheinlichkeit
möglichst genau zu prognostizieren • Dauer der Epilepsie [61] der postoperativen Anfallskontrolle:
– präoperative Prognosefaktoren. tumoröse Läsion > mesiale Tempo-
Zudem ist auch die Kenntnis von EEG: rallappensklerose > kortikale
postoperativen Prognosefaktoren • unitemporale interiktale Spikes Dysplasie > Fehlen von histologi-
wichtig, um einerseits eine Entschei- [51, 60] schen Veränderungen) [56]
dungshilfe beim Absetzen der • Fehlen von extratemporalen • Topographie des Hypometabolis-
antiepileptischen Therapie und der Spikes bei Temporallappen- mus im PET [66]
Befürwortung der Fahrerlaubnis bei epilepsien [60]
anfallsfreien Patienten zu haben und • Morphologie des nichtinvasiven Postoperative Faktoren
andererseits bei Wiederauftreten von iktalen EEG-Musters [62]
Anfällen den Patienten entsprechend • eindeutige Lateralisation der An- • Anfallsfreiheit in der ersten Woche,
beraten zu können. fallsursprungszone im invasiven den ersten 2 Monaten bzw. im
iktalen EEG bei Temporallappen- ersten Jahr postoperativ [51, 55,
Bisher konnten folgende Prognose- epilepsien [63] 60]
faktoren identifiziert werden: • Lokalisation der Anfallsursprungs- • Spikes im Routine-EEG 3 Monate
zone (temporal vs. extratemporal) postoperativ [60].
[64]
Tabelle 8:Postoperative Anfallskontrolle nach unterschiedlichen epilepsie-
chirurgischen Eingriffen (modifiziert nach [47]) NEUROPSYCHOLOGISCHER
Temporallappenepilepsie OUTCOME
Anteriore Temporal- Selektive Amygdala-
lappenresektion Hippokampektomie
Der neuropsychologische Outcome
Anfallsfrei 2429 (67,9 %) 284 (68,8 %) nach Temporallappenoperationen ist
Gebessert 860 (24,0 %) 92 (22,3 %) hier am besten untersucht, wobei
Nicht gebessert 290 (8,1%) 37 (9,0 %) sich folgende Feststellungen machen
Gesamt 3579 (100 %) 413 (100 %) lassen: Intelligenz und generelle
Neokortikale Epilepsien
Extratemporale Resektion Läsionektomie Tabelle 9: Postoperative Anfalls-
Anfallsfrei 363 (45,1 %) 195 (66,6 %)
kontrolle in Abhängigkeit von der
Gebessert 283 (35,2 %) 63 (21,5 %) Ätiologie (modifiziert nach [59])
Nicht gebessert 159 (19,8 %) 35 (11,9 %)
Ätiologie Anteil
Gesamt 805 (100 %) 293 (100 %)
anfallsfreier
Hemisphärektomien Patienten
Hemisphärektomie Große, multilobäre Hippokampusatrophie 80 %
Resektionen Kortikale Dysplasien 40 %
Dysembryoplastischer,
Anfallsfrei 128 (67,4 %) 75 (45,2 %) neuroepithelialer Tumor 75 %
Gebessert 40 (21,1 %) 59 (35,5 %) Gangliogliom 63 %
Nicht gebessert 22 (11,6 %) 32 (19,3 %) Niedriggradiges Gliom 75 %
Gesamt 190 (100 %) 166 (100 %) Kavernom 85 %
30 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
kognitive Fähigkeiten werden durch Literatur:
die Operation nicht maßgeblich be-
einflußt. Nach Resektionen am do-
KOMPLIKATIONEN DER 1. Annegers JF. The epidemilogy of epi-
lepsy. In: Wyllie E (ed). The Treatment of
minanten Temporallappen entwik- EPILEPSIECHIRURGIE Epilepsy: Principles and Practice, Second
Edition. Williams & Wilkins, Baltimore,
keln bis zu 7 % der Patienten eine 1997; 165–72.
amnestische Dysphasie, bei insge-
2. Engel J Jr. Surgery for seizures. New Engl
samt 30 % der Patienten sind leichte Operative Komplikationen sind äu- J Med 1996; 334: 647–52.
Wortfindungsstörungen zu beobach- ßerst selten, die perioperative Morta- 3. Engel J Jr. Surgical Treatment of the
ten. Einbußen im Bereich des Verbal- lität ist unter 0,5 % bei Resektionen Epilepsies. Second Edition. Raven Press,
gedächtnisses sind nach Resektionen im Bereich des Temporallappens, New York, 1993.
in der sprachdominanten Hemisphä- 0,8 % bei extratemporalen Resektio- 4. NIH Consensus Panel, Rowland LP,
re insbesondere dann zu erwarten, nen und 2 % bei Hemisphärekto- Alavi A, Brook RH, Caplan LR, Ferry PC,
wenn das Verbalgedächtnis präope- mien. Unerwartete postoperative Fishman MA, Fishman RA, Jane JA,
Kosecoff J, Laws ER, Luchins DJ, Mella BA,
rativ intakt war und ein in der Mag- neurologische Defizite, wie Paresen Scherer A. Surgery for epilepsy – National
netresonanztomographie unauffälli- oder Hirnnervenausfälle, sind bei Institute of Health Consensus Conference.
ger Hippokampus entfernt wurde. weniger als 5 % der Patienten zu JAMA 1990; 264: 729–33.
Hingegen führt die Resektion eines beobachten und bilden sich zumeist 5. Wieser HG, Engel J Jr, Williamson PD,
sklerotischen Hippokampus bei be- innerhalb von wenigen Wochen oder Babb TL, Gloor P. Surgically remediable
reits beeinträchtigtem Verbalgedächt- Monaten vollständig zurück. Tempo- temporal lobe syndromes. In: Engel J Jr
(ed). Surgical Treatment of the Epilepsies.
nis im allgemeinen zu keinen weite- rale Resektionen (En-bloc-Resektio- Second Edition. Raven Press, New York,
ren Gedächtniseinbussen. Nach Re- nen, anteromesiale Resektionen und 1993; 49–63.
sektionen des nichtdominanten Tem- selektive Amygdala-Hippokampekto- 6. Williamson PD, Van Ness PC, Wieser
porallappens sind keine wesentlichen mien) können zu oberen Quadran- HG, Quesney LF. Surgically remediable
Verschlechterungen des nichtverba- tenanopsien führen [70]. extratemporal syndromes. In: Engel J Jr
len oder verbalen Gedächtnisses zu (ed). Surgical Treatment of the Epilepsies.
Second Edition. Raven Press, New York,
beobachten. Schwere amnestische 1993; 65–76.
Syndrome treten nur in Ausnahme-
fällen auf, wenn auch der kontralate-
SCHLUSSFOLGERUNGEN 7. Engel J Jr, Williamson PD, Wieser HG.
Mesial temporal lobe epilepsy. In: Engel J
rale Hippokampus funktionell oder Jr, Pedley TA (ed). Epilepsy: A Compre-
strukturell beeinträchtigt ist [41]. Die Epilepsiechirurgie hat in den hensive Textbook. Lippincott-Raven Pub-
letzten Jahren durch eine bessere lishers, Philadelphia, 1997; 2417–26.
Patientenselektion und technische 8. Engel J Jr. Etiology as a risk factor for
medically refractory epilepsy: a case for
Fortschritte in der präoperativen Dia- early surgical intervention. Neurology
PSYCHOSOZIALER OUTCOME gnostik und operativen Therapie
einen entscheidenden Aufschwung
1998; 51: 1243–4.
9. Semah F, Picot MC, Adam C, Broglin D,
erlebt. Trotz der Einführung neuer Arzimanoglou A, Bazin B, Cavalcanti D,
Neben der Anfallsfreiheit ist natürlich Antiepileptika und alternativer Be- Baulac M. Is the underlying cause of epi-
auch die berufliche und soziale Re- handlungsmethoden (Vagus- und lepsy a major prognostic factor for recur-
rence? Neurology 1998; 51: 1256–62.
integration von entscheidender Be- Thalamusstimulation), sind die Er-
deutung in der operativen Epilepsie- gebnisse der Epilepsiechirurgie bei 10. Lüders HO. Epilepsy Surgery. Raven
Press, New York, 1992.
behandlung [67]. Die wesentlichen entsprechender Patientenselektion
11. Tuxhorn I, Holthausen H, Boenigk HE.
Prädiktoren für den psychosozialen unvergleichlich besser: Anfalls- Paediatric Epilepsy Syndromes and their
Outcome sind dabei die Anfallskon- freiheit mit den neuen Antiepileptika Surgical Treatment. John Libbey, London,
trolle und der präoperative psycho- bei 2–5 % der Patienten, im Falle der 1997.
soziale Status [68]. Der präoperative Epilepsiechirurgie bei 70 %. Die 12. Baumgartner C. Feststellung der
psychosoziale Status wiederum wird Epilepsiechirurgie stellt demnach medikamentösen Therapieresistenz als
maßgeblich durch das Alter zu eine wertvolle Behandlungsmethode Voraussetzung für einen epilepsiechirur-
gischen Eingriff. In: Bauer G (ed). Empfeh-
Krankheitsbeginn und die Dauer der für Patienten mit schwer behandel- lungen zur Diagnose und Therapie von
Epilepsieerkrankung beeinflußt, da baren fokalen Epilepsien dar und Epilepsien. Blackwell Wissenschafts-
langjährige therapieresistente Anfälle sollte frühzeitig erwogen werden, um Verlag, Berlin Wien, 2001; 101–7.
naturgemäß einen negativen Effekt die psychosozialen und organischen 13. Bourgeois BFD. General concepts of
auf Ausbildung, berufliche Möglich- Konsequenzen einer langjährigen medical intractability. In: Lüders H (ed).
keiten und Sozialleben besitzen, was Anfallserkrankung zu vermeiden. Epilepsy Surgery. Raven Press, New York,
1992; 77–81.
die Sinnhaftigkeit einer frühzeitigen Nur so können die Patienten im Falle
14. Aicardi J. Evolution of epilepsy surgery
Intervention unterstreicht [69]. von postoperativer Anfallsfreiheit voll in childhood: the neurologist’s point of
sozial reintegriert werden. view. Epileptic Disord 1999; 1: 243–7.
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001 31PRÄ-
CHIRURGISCHE
EPILEPSIE-
DIAGNOSTIK
15. Vickrey BG, Hays RD, Graber J, 28. Ho SS, Berkovic SF, McKay WJ, Kalnins 41. Oxbury SM. Cognitive and memory
Rausch R, Engel J Jr, Brook RH. A health- RM, Bladin PF. Temporal lobe epilepsy sub- changes after temporal lobe excisions. In:
related quality of life instrument for pa- types: differential patterns of cerebral perfusion Oxbury JM, Polkey CE , Duchowny M (ed).
tients evaluated for epilepsy surgery. Med on ictal SPECT. Epilepsia 1996; 37: 788–95. Intractable Focal Epilepsy. W.B. Saunders,
Care 1992; 30: 299–319. 29. O’Brien TJ, So EL, Mullan BP, Hauser London, 2000; 807–18.
16. Van Ness PC. Surgical outcome for MF, Brinkmann BH, Bohnen NI, Hanson D, 42. Olivier A, Awad IA. Extratemporal
neocortical (extrahippocampal) focal epi- Cascino GD, Jack CR, Jr., Sharbrough FW. resections. In: Engel J Jr (ed). Surgical Treat-
lepsy. In: Lüders HO (ed). Epilepsy Surgery. Subtraction ictal SPECT co-registered to ment of the Epilepsies. Second Edition.
Raven Press, New York, 1992; 613–24. MRI improves clinical usefulness of SPECT Raven Press, New York, 1993; 489–500.
17. Duchowny M. Pediatric epilepsy sur- in localizing the surgical seizure focus. 43. Morrell F, Whistler WW, Bleck TP.
gery: the widening spectrum of surgical Neurology 1998; 50: 445–54. Multiple subpial transection: a new ap-
candidacy. Epileptic Disord 1999; 1: 143–51. 30. Jones-Gotman M, Smith ML, Zatore RJ. proach to the surgical treatment of local
18. Spencer SS, Spencer DD, Sass K, Neuropsychological testing for localizing epilepsy. J Neurosurg 1989; 70: 231–9.
Westerveld M, Katz A, Mattson R. Anterior, and lateralizing the epileptogenic zone. In: 44. Villemure JG. Hemispherectomy tech-
total, and two stage corpus callosum sec- Engel J Jr (ed). Surgical Treatment of the niques. In: Lüders HO (ed). Epilepsy Sur-
tion: differential and incremental seizure Epilepsies. Second Edition. Raven Press, gery. Raven Press, New York, 1992; 569–78.
responses. Epilepsia 1993; 34: 561–7. New York, 1993; 245–61.
45. Wyllie E. Surgery for catastrophic lo-
19. Lüders HO, Engel J Jr, Munari C. Gen- 31. Rausch R, Silfvenius H, Wieser HG, calization-related epilepsy in infants.
eral Principles. In: Engel J Jr (ed). Surgical Dodrill CB, Meador KJ, Jones-Gotman M. Epilepsia 1996; 37 (Suppl 1): S22-S5.
Treatment of the epilepsies, Second Edition. Intraarterial amobarbital procedures. In:
Engel J Jr (ed). Surgical Treatment of the 46. Roberts DW, Rayport M, Maxwell RE,
Raven Press, New York, 1993; 137–53. Olivier A, Marino RJ. Corpus callosotomy.
Epilepsies, Second Edition. Raven Press,
20. Baumgartner C, Czech T, Feucht M, New York, 1993; 341–57. In: Engel J Jr (ed). Surgical Treatment of the
Schindler E, Podreka I. Prächirurgische Epilepsies. Second Edition. Raven Press,
Epilepsiediagnostik und operative Epi- 32. Duncan JS. Magnetic resonance New York, 1993; 519–26.
lepsietherapie. Wien Klin Wschr 1997; spetroscopy. In: Engel J Jr , Pedley TA (ed).
Epilepsy: A Comprehensive Textbook. 47. Engel J Jr, Van Ness PC, Rasmussen TB,
109: 180–91. Ojemann LM. Outcome with respect to
Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia,
21. Binnie CD, Mizrahi EM. The epilepsy 1997; 1045–51. epileptic seizures. In: Engel J Jr (ed). Surgical
monitoring unit. In: Engel J Jr , Pedley TA Treatment of the Epilepsies. Second Edition.
(ed). Epilepsy: A comprehensive Textbook. 33. Bookheimer SY, Cohen MS. Functional Raven Press, New York, 1993; 609–22.
Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, MRI. In: Engel J Jr , Pedley TA (ed). Epi-
lepsy: A Comprehensive Textbook. Lippin- 48. Wieser HG, Blume WT, Fish D,
1997; 1011–9. Goldensohn E, Hufnagel A, King D,
cott-Raven Publishers, Philadelphia, 1997;
22. Cascino GD. Structural brain imaging. 1053–65. Sperling MR, Lüders H. Proposal for a new
In: Engel J Jr , Pedley TA (ed). Epilepsy: A classification of outcome with respect to
comprehensive textbook. Lippincott-Raven 34. Baumgartner C, Pataraia E, Lindinger epileptic seizures following epilepsy sur-
Publishers, Philadelphia, 1997; 937–46. G, Deecke L. Neuromagnetic recordings in gery. Epilepsia 2001; in press.
temporal lobe epilepsy. J Clin Neuro-
23. Bastos AC, Comeau RM, Andermann F, physiol 2000; 17: 177–89. 49. Ficker DM, So EL, Mosewich RK, Radha-
Melanson D, Cendes F, Dubeau F, Fontaine krishnan K, Cascino GD, Sharbrough FW.
S, Tampieri D, Olivier A. Diagnosis of subtle 35. Wieser HG, Quesney LF, Morris HHI. Improvement and detoriation of seizure con-
focal dysplastic lesions: curvilinear reformat- Foramen ovale and Peg electrodes. In: trol during the postsurgical course of epilepsy
ting from three-dimensional magnetic reso- Engel J Jr (ed). Surgical Treatment of the surgery patients. Epilepsia 1999; 40: 62–7.
nance imaging. Ann Neurol 1999; 46: 88–94. Epilepsies. Second Edition. Raven Press,
New York, 1993; 331–9. 50. Salanova V, Andermann F, Rasmussen T,
24. Baulac M, De Grissac N, Hasboun D, Olivier A, Quesney L. The running down
Oppenheim C, Adam C, Arzimanoglou A, 36. Spencer SS, So NK, Engel J Jr, William- phenomen in temporal lobe epilepsy. Brain
Semah F, Lehericy S, Clemenceau S, Berger son PD, Levesque MF, Spencer DD. Depth 1996; 119: 989–96.
B. Hippocampal developmental changes in electrodes. In: Engel J Jr (ed). Surgical Treat-
ment of the Epilepsies. Second Edition. 51. Radhakrishnan K, So EL, Silbert PL,
patients with partial epilepsy: magnetic Jack CRJ, Cascino GD, Sharbrough FW,
resonance imaging and clinical aspects. Raven Press, New York, 1993; 359–76.
O’Brien PC. Predictors of outcome of ante-
Ann Neurol 1998; 44: 223–33. 37. Arroyo S, Lesser RP, Awad IA, Goldring rior temporal lobectomy for intractable
25. Henry T, Chugani HT. Positron emis- S, Sutherling WW, Resnick TJ. Subdural epilepsy. A multivariate study. Neurology
sion tomography. In: Engel J Jr , Pedley TA and epidural grids and strips. In: Engel J Jr 1998; 51: 65–71.
(ed). Epilepsy: A comprehensive textbook. (ed). Surgical Treatment of the Epilepsies.
Second Edition. Raven Press, New York, 52. Engel J Jr. Introduction to the temporal
Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, lobe epilepsies. Epilepsy Res 1996; 26:
1997; 947–68. 1993; 377–86.
141–50.
26. Berkovic SF, Newton MR, Chiron C, 38. Olivier A. Surgical management of
complex partial seizures. In: Nistico G, 53. Zentner J, Hufnagel A, Ostertun B,
Dulac O. Single photon emission tomogra- Wolf HK, Behrens E, Campos MG,
phy. In: Engel J Jr (ed). Surgical Treatment DiPerri R , Meinardi H (ed). Epilepsy: An
update on research and therapy. Alan R. Solymosi L, Elger CE, Wiestler OD,
of the Epilepsies, Second Edition. Raven Schramm J. Surgical treatment of
Press, New York, 1993; 233–43. Liss, New York, 1983; 309–24.
extratemporal epilepsy: clinical, radio-
27. Podreka I, Brücke T, Asenbaum S, 39. Spencer DD, Inserni J. Temporal lobec- logic, and histopathologic findings in 60
Wenger S, Aull S, van der Meer C, tomy. In: Lüders HO (ed). Epilepsy Surgery. patients. Epilepsia 1996; 37: 1072–80.
Baumgartner C. Clinical decision making Raven Press, New York, 1992; 533–45.
54. Ferrier CH, Engelsman J, Alarcon G,
and brain SPECT. In: Costa DC, Morgan GF, 40. Wieser HG, Yasargil MG. Selective Binnie CD, Polkey CE. Prognostic factors in
Lassen NA (ed). New Trends in Nuclear amygdalohippocampectomy as a surgical presurgical assessment of frontal lobe epi-
Neurology and Psychiatry. John Libbey & treatment of mesiobasal limbic Epilepsy. lepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;
Company Ltd., London, 1993; 103–17. Surg Neurol 1982; 17: 445–57. 66: 350–6.
34 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001Sie können auch lesen
