Leben mit CP über 30 DACH meeting Januar 2020, Basel - Dr. med. univ. Thomas Schlemmer - DA-CH Inklusive Medizin

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Leben mit CP über 30 DACH meeting Januar 2020, Basel - Dr. med. univ. Thomas Schlemmer - DA-CH Inklusive Medizin
Leben mit CP über 30
         DACH meeting Januar 2020, Basel

          Dr. med. univ. Thomas Schlemmer
 Abteilung für Kinder-, Jugend- und Neuroorthopädie
              Krankenhaus Rummelsberg
Leben mit CP über 30 DACH meeting Januar 2020, Basel - Dr. med. univ. Thomas Schlemmer - DA-CH Inklusive Medizin
MZEB Krankenhaus Rummelsberg
      Multidisziplinäres Team – wöchentliche Besprechungen

Thomas Schlemmer
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MZEB Krankenhaus Rummelsberg

      Gründung März 2018: 360 Patientenkontakte im Jahr

      2019: 789 Patientenkontakte von 495 Patienten

      Ziel 2020: 1000 Patientenkontakte

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Die Lebenserwartung bei Patienten mit spastischer infantiler
        Cerebralparese (CP) steigt und beträgt mehrere Dekaden(1-3)

        Vielfältige Probleme des alternden Menschen betreffen auch Patienten
        mit CP, es gibt aber natürlich Besonderheiten

        Der (orthopädische) Grundstein für die Form und Funktion im
        Alter über 30 wird im Kindes- und Jugendalter gelegt

        → Grundlegende (neuro)orthopädische Probleme sollten mit 18 Jahren
        gelöst sein!
 1. Strauss D, et al; Life expectancy in cerebral palsy: an update. Dev Med Child Neurol. Juli 2008;50(7):487–93.
 2. Brooks JC, et al; Recent trends in cerebral palsy survival. Part I: period and cohort effects. Dev Med Child Neurol. November 2014;56(11):1059–64.
 3. Brooks JC et al;. Recent trends in cerebral palsy survival. Part II: individual survival prognosis. Dev Med Child Neurol. November 2014;56(11):1065–71.

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- Etwa 75% der erwachsenen CP Patienten leiden an chronischen
      Schmerzen (1)
      - Limitierter (Anderer?) Ausdruck von Schmerzen (Verhalten, Schlaf,
        Mimik, Gehstrecke)
      - Oftmals übersehen und insuffizient behandelt

      Häufige Schmerzursachen:
      - Muskeltonus
      - Gastrointestinal (Reflux, PEG Sonde, Obstipation, Skoliose)
      - Zahnschmerzen (Dentalhygiene, Reflux)
      - Skelettal

                   1. Fact sheet Pain in adults with CP, AACPDM
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Problemliste
      • Hüfte
      • Wirbelsäule
      • Fuss
      • Knie
      • Hände
      • Schulter
      •…

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Hüfte
      • Bis zu 72% klagen über Hüftschmerzen (1) im Alter von 18 Jahren
      • Eine pathologische Form der Hüfte sowie Subluxation oder Luxation
         erhöht das Risiko unter Schmerzen zu leiden (1)

                   1.   Wawruzuta et al; Hip health at skeletal maturity: a population-based study of young adults with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2016
                        Dec;58(12):1273-1280. doi: 10.1111/dmcn.13171..
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Hüfte
      • GMFCS Level scheint einen Einfluss auf Hüftschmerzen zu haben bezüglich
        Schwere (P
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Hüftrekonstruktion in Kindheit – Garantie
    für schmerzfreie Hüfte im Erwachsenenalter?
      • Durchschnittsalter 28 Jahre
      • 47.2% mit Hüftschmerzen, bei 35.6% intolerable Schmerzen
      • 22% mit zentrierten Hüften haben Schmerzen
      • 6.6% mit Hüftluxation sind schmerzfrei

                   Hodgkinson I et al; Hip pain in 234 non-ambulatory adolescents and young adults with cerebral palsy: a cross-sectional multicentre study.
                   Dev Med Child Neurol. 2001 Dec;43(12):806-8..
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Hüftrekonstruktion in Kindheit – Garantie
      für schmerzfreie Hüfte im Erwachsenenalter?
            • 77 Patienten mit CP, Altersdurchschnitt 40 Jahre
            • 18% gesichert Hüftschmerzen
            • 45% sicher keine Hüftschmerzen
            • 37% unklar (non talkers)
            • KEINE Korrelation zwischen Schmerz und Hüftgelenksluxation
            • KEINE Korrelation zwischen Schmerz und Arthrose
            • Korrelation zwischen Abduktionsfähigkeit (P=0.01), Windschlagdeformität
              (P=0.02) und Schmerz
            • Korrelation zwischen acetabulärer Dysplasie und Schmerz (P=0.01)

 1.   Noonan KJ et al; Hip function in adults with severe cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 2004 Dec;86(12):2607-13

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Beispiele

                   8 Jahre vorher

Thomas Schlemmer
Schmerzen mit und ohne Hüftgelenksrekonstruktion möglich

                            Sollen wir operieren?

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5-10 Jahr follow up
                        N     GMFCS     Follow   pain   deformation   function   redislocation
                                        up
         Rutz et al.    168   IV, V     7.3a     ↓      ↓             n.e.       2/168
         2015

         Braatz et al   91    IV, V     7.7a     ↓      ↓             n.e.       6/91
         2014

         Krebs et al    66    I-V       4.8a     ↓      n.e.          ↑          17/66 subluxated
         2008                 (84% IV                                            1/66 dislocated
                              and V)
         Roposch et     50    n.e.      5.3a     ↓      n.u.          ↔          2/50
         al 2005

         Mallet et al   20    IV-V      9.1a     n.e.   n.e.          n.e.       2/20
         2014

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>10 Jahre follow up

                           N    GMFCS        Follow   pain            deformation   function   redislocation
                                             up

         Dwahle et al      22   IV, V        11.7a    ↓               ↔             n.e.       2/19
         2013
                                                      Only
                                                      documented in
                                                      50% of cases
         Sankar et al      14   III, IV, V   16.7a    ↓               n.e.          n.e.       0/14
         2006

         Schlemmer et al   48   I-V          13.4a    ↓               ↔             ↔          0/48
         (n. p)

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>20 Jahre follow up

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Schmerzhafte Hüfte beim Erwachsenen
      mit CP – was tun?

          Analgesie – Hilfsmittelanpassung– Physiotherapie – intraartikuläre
                             Infiltration – Botulinum toxin

               Hüftrekonstruktion vs. Totalprothese vs. «Salvage surgery»

Thomas Schlemmer
Hüftrekonstruktion bei Erwachsenen
            mit CP
            • Risiko perioperativ zu versterben bis 4% (1)
            • Risiko intraartikulärer Frakturen (allerdings unklarer Signifikanz
              bezüglich Funktion und Schmerz/Arthrose)
            • Osteoporose
            • Postoperative Immobilisation – Erhöhtes Komplikationsrisiko
            • Hoher sozialer und finanzieller Aufwand

            • Dennoch: zentrierte, schmerzfreie Hüften über viele Jahre möglich (2)

 1.   Stasikelis PJ; Complications of osteotomies in severe cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 1999 Mar-Apr;19(2):207-10.
 2.   Own, not jet published data

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Eigene Daten Erwachsener mit Hüftrekonstruktion
                                 Kellgren Lawrence score                                                           Reimers migration percentage                                                         Sharp Angle
                          4                                                                                                                                                       60
                                                                                                           70
Kellgren Lawrence score

                                                                                    Migration percentage
                                                                                                           60                                                                     50
                          3
                                                                                                           50                                                                     40

                                                                                                                                                                         Degree
                          2                                                                                40                                                                     30
                                                                                                           30                                                                     20
                          1                                                                                20
                                                                                                                                                                                  10
                          0                                                                                10
                                                                                                                                                                                   0
                                pre     1-5 years 5-10 years   10-15   > 15 years                           0
                                                                                                                                                                                       pre surgery   1-5 years   5-10 years 10-15 years > 15 years
                              surgery                          years                                            pre surgery 1-5 years 5-10 years   10-15    > 15 years
                                                                                                                                                                                                            Follow up periods
                                                                                                                                                   years
                                              Follow up periods
                                                                                                                                        Follow up periods

                                 Pre surgery vs. 1-5 years                                                                Pre surgery vs. 1-5 years:                                     Pre surgery vs. 1-5 years:
                                      P < 0.00001                                                                              P
Hüftprothese als Alternative
      • Vielversprechende kurz- und mittelfristige Ergebnisse

      • Höhere 5 Jahres Revisionsrate im Vergleich zu gesunden Patienten
        (6.4% vs. 2.9%) (1)

      • 91% der CP Patienten zufrieden mit Ergebnis, ähnliche Verbesserung
        im Harris hip score wie sonst gesunde Patienten(1)

      • 2 Jahres Überlebensrate der Prothese 95%, 10 Jahre 85% (2)
                   1.   King G.; Good outcome of total hip replacement in patients with cerebral palsy: A comparison of 389 patients and 425,813 controls from the National
                        Joint Registry for England and Wales Acta Orthop. 2016;87(2):93-9. doi: 10.3109/17453674.2015    .
Thomas Schlemmer   2.    Raphael BS.; Long-term followup of total hip arthroplasty in patients with cerebral palsy.Clin Orthop Relat Res. 2010 Jul;468(7):1845-54.
Hüftprothese als Alternative
      • Zufriedenstellende Schmerzreduktion und Erhalt oder Verbesserung der
        Funktion im Alltag (1, 2, 3)

      • KEIN Erhöhtes Risiko einer Luxation bei gehenden (3) und nicht gehenden
        (4) Patienten mit CP

      • Langzeitergebisse (>10 Jahre) fehlen
                   1.  Raphael BS.; Long-term followup of total hip arthroplasty in patients with cerebral palsy.Clin Orthop Relat Res. 2010 Jul;468(7):1845-54.
                   2.  Schroeder K.; Long-term results of hip arthroplasty in ambulatory patients with cerebral palsy. Int Orthop. 2010 Mar;34(3):335-9.
                   3.  Houdek MT.; Total Hip Arthroplasty in Patients with Cerebral Palsy: A Cohort Study Matched to Patients with Osteoarthritis. J Bone Joint Surg Am.
                      2017 Mar 15;99(6):488-493.
                   4. De Morin et al; Total hip replacement in young non-ambulatory erebral palsy .patients. Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research 102 (2016) 845–849

Thomas Schlemmer
Fallbeispiel
      • 37 Jahre alt, Tetraplegie, GMFCS IV
      • Hüftrekonstruktion rechts vor 20 Jahren, schmerzfrei
      • Immobilisierende Schmerzen links (keine OP)
      • Schmerzfrei und wieder mobil nach Hüftprothese

Thomas Schlemmer
Salvage Operationen
      Proximale Femurresektion mit/ohne Muskelinterponat
      - Mit Muskelinterponat bessere Schmerzreduktion

      Arthrodese:
      sehr limitierte Indikation, wird kaum verwendet

      Valgusosteotomie
      - Schmerzreduktion in (fast) allen Fällen

Thomas Schlemmer
Salvage procedures
      • Proximale Femurresektion ohne/mit Weichteilinterponat
                Study        N=                          Procedure                              Pain relieve

  Perlmutter et al      19        Neck (9), subtrochanteric (10) resection                no

  Kalen et al           18        Femoral head and neck resection above lesser            Yes (7/18)
                                  trochanter, soft tissue interposition
  Koffman               10        Proximal femur resection                                no

  Widmann et al         18        Proximal femur resection, soft tissue interposition     Yes (18/18)

  Leet et al            23        Femoral head resection, muscle interposition and skin   yes
                                  traction
  Abu-Rajab et al       21        Proximal femur resection, muscle interposition          yes

  Knaus et al           27        Proximal femur resection, muscle interposition          Yes (24/27)

Thomas Schlemmer
Salvage procedures
       • Valgus Osteotomie

                Study        N=                         Procedure                           Pain relieve

  Mc Hale et al         6         Femoral head resection, valgus subtrochanteric      yes
                                  osteotomy
  Leet et al            15        Femoral head resection, valgus subtrochanteric      yes
                                  osteotomy
  Hogan et al           16        Valgus subtrochanteric osteotomy, no resection of   yes (14/16)
                                  femoral head
  Van Riet et al        17        Femoral head resection, valgus subtrochanteric      Yes (16/17)
                                  osteotomy
  Scheibjalova et al    55        Valgus subtrochanteric osteotomy, no resection of   Yes (54/55)
                                  femoral head

Thomas Schlemmer
Beispiel Valgusosteotomie
 •34 Jahre
 •GMFCS V, nur liegend
 •Schmerzen Hüfte rechts
 •Adduktoren/Flektorenkontraktur
 •Pflege erschwert
 •Lebensqualität reduziert
 •Valgisationsosteotomie
  mit Femurkopfresektion
 → Volle Extension, Abduktion 20°
 → 6 Wochen post Op Schmerzen deutlich reduziert

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule

      Ein Thema das mit großer Angst und Unsicherheit verbunden ist

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
      Zitate von Eltern/Betreuern aus der Sprechstunde:

            «Eine so grosse OP möchte ich meinem Kind nicht zumuten»
               «Ich kenne jemanden, da war danach alles schlechter»
                        «Er/Sie hat ja gar keine Schmerzen»
         «Die OP machen wir dann, wenn es Probleme mit dem Rücken gibt»

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
      Zitate vom Orthopäden aus der Sprechstunde:

                   «Gewinn an Lebensqualität durch Korsett-Freiheit»
                                «Gewichtszunahme»
                            «weniger pulmonale Infekte»
                          «weniger Schmerzen im Verlauf»
                                «erleichterte Pflege»
                             «Verlängerung des Lebens»

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
  Probleme der Skoliose

  - Am Beginn nicht schmerzhaft, erst im fortgeschrittenen Stadium (Kontakt
    Rippen mit Beckenkamm)
  - Herabgesetzte Lungenfunktion (Pneumonie)
  - Herabgesetzte kardiale Funktion
  - Gastrointestinale Probleme
  - Sitzbalance, Dekubiti
  - Transfer schwieriger
  - Herabgesetzte Verwendung der Arme (Stützfunktion)

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
      Ist eine Spondylodese, objektiv gesehen,
      für diesen Patienten sinnvoll???

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
      Hoher perioperativer Aufwand, aufwendige, komplexe (und teure) Operationen

      Hohes Komplikationsrisiko (1):

      N: 15218 (!)
      Art und Anzahl der Komplikationen:
      - Pulmonal:                     22,7%
      - Implantatassoziiert:          12,5%
      - Infektionen:                  10,9%
      - Neurologische Komplikationen: 3%
      - Pseudarthrose:                1,9%

                   1: Sharma et al: Prevalence of complications in neuromuscular scoliosis surgery: a literature meta-analysis from the past 15 years.
                   Eur Spine J. 2013 Jun;22(6):1230-49
Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
      Objektive Parameter:
      - Röntgen: Aufgerichtet, aber geht es dem Patienten damit besser?
      - Scores?

Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
      Langzeitergebnisse nach Skoliosechirurgie
      • Prospektive Studie (n=82; 1992-1996)
      • Follow up: 84.5 Monate (7 Jahre)
          •   Verbesserung Cobb Winkel
          •   Bessere Lungenfunktion
          •   Bessere Sitzposition
          •   Steigerung ADL

          • Outcome besser, wenn < 21-jährig

                      Larsson et al:Long-term follow-up of functioning after spinal surgery in patients with neuromuscular scoliosis.
                      Spine (Phila Pa 1976). 2005 Oct 1;30(19):2145-52.
Thomas Schlemmer
Wirbelsäule
                                                                 Surgery is worth it!
      Risiko/Nutzen Abwägung:

                   Mijanji et al: Assessing the Risk-Benefit Ratio of Scoliosis Surgery in Cerebral Palsy: Surgery Is Worth It.
Thomas Schlemmer   J Bone Joint Surg Am. 2018 Apr 4;100(7):556-563.
Zusammenfassung
  • Orthopädische Probleme sollten bis zum Erwachsenenalter gelöst sein
  • Schmerzen oft unterschätzt/nicht erkannt
  • Hüftluxation sowie Skoliose können die Lebensqualität massiv
    beeinträchtigen
  • Operative Lösungen sind vorhanden aber deutlich aufwendiger als in
    Kindheit/Jugend, bringen aber gute Ergebnisse
  • Hüfte/Wirbelsäule: Surgery is worth it!!
  • Datenlage bei anderen Gelenken schwach/nicht vorhanden

Thomas Schlemmer
Vielen Dank!

      Kontakt: Thomas.Schlemmer@sana.de

Thomas Schlemmer
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