Cerebelläre Okulomotorikstörungen - Brigitte Messmer, dipl. Orthoptistin HF Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel und neurologische ...
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Cerebelläre
Okulomotorikstörungen
Brigitte Messmer, dipl. Orthoptistin HF
Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel und neurologische Sehstörungen
Universitätsspital Zürich
SOG, St. Gallen, 27.08.2021
Video PD Dr. med. K. Weber
27.08.2021 2
Inhalt
1. Warum dieses Thema
2. Fallbeispiel
3. Störungen des okulomotorischen Systems bei cerebellären Läsionen
4. Ursachen
5. Abklärungen
6. Fazit
27.08.2021 3
Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
Anamnese:
• Architekt
• Schnelle Ermüdung der Augen
• Intermittierende Doppelbilder
• Unwohl mit Gleitsichtbrille
• Verschwommensehen bei Seitblick
• Leichte Gangunsicherheit
• Schwankschwindel, progredient
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Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
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Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
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Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
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Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
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Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
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Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
27.08.2021 10Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
27.08.2021 11Fallbeispiel Herr M. (55 J. )
Raumforderung im
Kleinhirnbrückenwinkel
rechts mit Ausdehnung
in den vierten Ventrikel
DD Ependymom
27.08.2021 12Anatomie
27.08.2021 13Anatomie
27.08.2021 14Anatomie
• Vestibulocerebellum
• Lobus flocculonodularis, Vermis
• mit Vestibularapparat verknüpft
• koordiniert Gang, Stützmotorik,
Augenbewegungen
• Spinocerebellum
• Vermis
• Afferenzen aus dem Rückenmark
• Stellung der Extremitäten, des Rumpfes
und Muskeltonus
• Pontocerebellum
• motorische Koordination
• Feinmotorik
27.08.2021 15Typische Symptome
• Verschwommensehen
• Ev. Oszillopsien
• Doppelbilder
• Lesestörungen
• Unsicher auf den Beinen
• Schwankschwindel
• «Seegang»
Video PD Dr. med. K. Weber
• Betrunkenheitsgefühl
• Ev. vegetative Symptome
• Trigger: unebener Boden, Dunkelheit, Stress/Emotionen, Alkohol
27.08.2021 16Befunde bei cerebellärer Okulomotorikstörung I
• Covertest: Skew Deviation
- ev. alternierend im Seitblick
Cerebelläre Esotropie oder -Phorie
• Motilität: ggf. subtiles Abduktionsdefizit
• Sakkaden: hyper- und/oder hypometrisch
• Folgebewegungen: sakkadiert (95%)
• VOR: ev. pathologisch in Drehrichtung, oft bilateral
- Kopfbewegung schnell und ruckartig
• vVOR: = visually enhanced vestibulo-ocular reflex
ev. pathologisch
- nur wenn FB und VOR defizitär
• VOR-Suppression: defizitär in eine oder beide Drehrichtungen
• Square Wave Jerks: möglich, nicht spezifisch
27.08.2021 17Befunde bei cerebellärer Okulomotorikstörung II
• Blickrichtungsnystagmus
• Abgrenzung Endstellnystagmus:
• Erschöpflich
• Endstellnystagmus > 40°
• niederamplitudiger
• Rebound-Nystagmus
• Subform des BRN
• In PP einige Schläge zur Gegenseite
• Downbeat-Nystagmus
Video PD Dr. med. A. Tarnutzer
27.08.2021 18«What Is Behind Cerebellar Vertigo and Dizziness?»
• Retrospektive Analyse von 5400 Patienten
• 369 Patienten mit «cerebellar vertigo and dizziness» ohne strukturelle
Veränderungen im MRI (Ausschluss 90 Pat.)
• Alter: 67.0 ± 15.1 Jahre
• Geschlechterverteilung: 46% Männer, 54% Frauen
• Dauer bis Diagnosestellung: Ø 5.5 Jahre
• 11% mit isoliertem cerebellärem okulomotorischem Syndrom
Feil K et al. What Is Behind Cerebellar Vertigo and Dizziness? Cerebellum. 2019 Jun;18(3):320-332.
DOI: 10.1007/s12311-018-0992-8. PMID: 30552638.
27.08.2021 19Cerebelläre Okulomotorikstörung - Ursachen
• Akuter Beginn:
• Infarkt (Arteria inferior posterior cerebelli)
• Blutung
• Subakutes Auftreten:
• Paraneoplastische Genese !!!
• Parainfektiöse Genese (jüngere Patienten)
• Entzündlich-demyelinisierende Prozesse
• Autoimmune Prozesse
• Tumoren, Metastasen
• Toxische Ursachen
• Alkohol
• Medikamenteninduziert (Antiepileptika, Lithium)
• Schwermetalle
• Lösungsmittel
27.08.2021 20Cerebelläre Okulomotorikstörung - Ursachen
• Hereditäre/ degenerative Ursachen:
• Idiopathic late-onset cerebellar ataxia ILOCA
• Episodische Ataxie Typ 2
• Spinocerebelläre Ataxie SCA 6
• Cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome CANVAS
• Sporadic adult-onset degenerative ataxia SAOA
• Multisystematrophie MSA-C
mittelliniennahe cerebelläre Atrophie
27.08.2021 21Cerebelläre Okulomotorikstörung - Ursachen
• Paraneoplastische zerebelläre Degeneration
• Subakute Progression über Wochen bis Monate
• Initial Gang- und Extremitätenataxie, Schwindel, Übelkeit, Sehstörungen
• B-Symptomatik?
• MRI initial meistens unauffällig, später cerebelläre Atrophie
• Tumor meistens klein und nicht bekannt
• Bronchus-Ca
• Ovarial-, Uterus- und Mamma-Ca
• Hodgkin Lymphome
• Paraneoplastisches Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom
27.08.2021 22Cerebelläre Okulomotorikstörung - Abklärungen
• Neurologische Abklärung
• Bildgebung mit adäquater Fragestellung und Kleinhirnsequenzen
• Suche nach onkoneuronalen Antikörpern (Hu, Ri, Yo, Ma2, Anti-CRMP-5/CV2,
Amphiphysin, GAD-Antikörper)
• ggf. Tumorscreening
• CT Thorax / Abdomen
• Gynäkologische Untersuchung
• Ganzkörper-PET
• ggf. Molekulargenetik: bei begründetem Verdacht auf eine hereditäre Genese
• ggf. Lumbalpunktion
27.08.2021 23Therapie
• Ursachenbehandlung: Tumor- u./o. Immuntherapie
• Orthoptisch:
• Prismenkorrektur
• Gleitsichtbrillen weg
• ggf. Prismen zur Blickverlagerung
• Neurologisch:
• Medikamente (Fampridine (4-Aminopyridin), Memantine,
Acetyl-DL-Leucin (Tanganil®), Chlorzoxazon, usw.)
• Generell:
• Stolperfallen entfernen, ggf. Haltegriffe montieren
• Spazier- oder Walkingstöcke verwenden, ggf. Rollator
• Spezifische Physiotherapie
27.08.2021 24Fazit
• Späte Diagnose, häufig übersehen
• Typische Anamnese: Verschwommensehen, Doppelbilder, Gangunsicherheit,
Schwankschwindel, Betrunkenheitsgefühl
• Gezielt nach cerebellären Zeichen suchen
à Orthoptistin kann die Diagnose stellen
• Verbesserung mit einfachen Mitteln (Prismen, Einstärkenbrillen, Gehilfen)
• An paraneoplastische Syndrome denken!
27.08.2021 25Quellen
• Burger, S., Lorenzl, S. Paraneoplastische cerebelläre Degeneration (PCD) – eine interdisziplinäre
Herausforderung in der Neurologie, Onkologie und Palliativmedizin. Wien Med Wochenschr 168, 193–
198 (2018). https://doi.org/10.1007/s10354-018-0624-4
• Feil K et al. What Is Behind Cerebellar Vertigo and Dizziness? Cerebellum. 2019 Jun;18(3):320-332.
DOI: 10.1007/s12311-018-0992-8. PMID: 30552638.
• Fink Gereon, Gold Ralf, Berlit Peter: SOPs Neurologie, Thieme Verlag 2018
• Grimaldi G, Manto M. Topography of cerebellar deficits in humans. Cerebellum. 2012 Jun;11(2):336-51.
DOI: 10.1007/s12311-011-0247-4. PMID: 21240580.
• Klockgether T. et al., Ataxien des Erwachsenenalters, S1-Leitlinie, 2018, in: Deutsche Gesellschaft für
Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online:
www.dgn.org/leitlinien
• Manto M, Gandini J, Feil K, Strupp M. Cerebellar ataxias: an update. Curr Opin Neurol. 2020
Feb;33(1):150-160. doi: 10.1097/WCO.0000000000000774. PMID: 31789706.
• Strupp M et al.: Central oculomotor disturbances and nystagmus: a window into the brainstem and
cerebellum. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(12): 197–204. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0197
• Thömke Frank: Augenbewegungsstörungen (2. Auflage), Stuttgart, Thieme 2008
27.08.2021 26Vielen Dank für Ihre
Aufmerksamkeit
Und an PD Dr. med. K. Weber, Oberarzt meV Neurologie und Augenklinik, für den Support
Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel und neurologische Sehstörungen
vertigo@usz.chSie können auch lesen
