Giemen muss nicht immer Asthma sein - Swiss Medical Forum
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CASUISTIQUE 987 «Asthma Mimics» Giemen muss nicht immer Asthma sein Dr. med. univ. Sieghart Filippiª, Dr. med. Patrick Muggensturm b , PD Dr. med. Daniel Franzenª, Dr. med. T homas Gaisl a,b a Klinik für Pneumologie, UniversitätsSpital Zürich, Zürich b Abteilung für Innere Medizin, Spital Zollikerberg, Zollikerberg Einleitung waren numerisch unauffällig, lediglich in der Fluss- Volumen-Kurve zeigte sich eine inspiratorische und a r tic le Dyspnoe beschreibt ein subjektives Empfinden von weniger ausgeprägt auch eine exspiratorische Atem- Peer Kurzatmigkeit und stellt eine häufige Ursache für Arzt- flusslimitation. Im CT-Befund (Abb. 1) konnte eine iso- re v ie we d konsultationen dar. Die Abklärung von Dyspnoe stellt lierte subglottische Trachealstenose ohne Hinweise auf Ärzte und Patienten zum Teil vor grosse Herausforde- eine stenosierende Tumormasse identifiziert werden. rungen. Häufig liegt als Ursache ein Asthma bronchiale Die endgültige Diagnosestellung erfolgte über eine zugrunde. Gemäss Definition der Global Initiative for diagnostische flexible Bronchoskopie, aufgrund derer Asthma (GINA) ist Asthma bronchiale charakterisiert eine isolierte, kurzstreckige ca. 70%ige Einengung des durch eine chronische Atemwegsentzündung, die ein- Tracheallumens geschätzt wurde. Die Schleimhaut im hergeht mit Symptomen wie giemender Atmung, Kurz- Bereich der Stenose war intakt, ohne Hinweise auf eine atmigkeit, thorakalem Engegefühl und Husten sowie floride Entzündung oder einen Tumor. Aufgrund feh- einer variablen exspiratorischen Flusslimitation. Die lender klinischer Risikofaktoren (keine Intubation, Präsentation der Symptome ist im zeitlichen Verlauf keine Operationen, Familienanamnese bland) sowie und in der Intensität typischerweise fluktuierend. Für negativen ANCA-Autoantikörpern musste von einer die Diagnosesicherung sind neben einer detaillierten idiopathischen subglottischen Trachealstenose aus Anamnese zumindest eine Spirometrie und ggf. andere gegangen werden. technische Hilfsmittel (Bronchoprovokationstest, FeNO, Sputumuntersuchung, Bildgebung) notwendig. Trotz allem können einige Erkrankungen als Asthma bronchiale fehlgedeutet werden. Diese Fallberichte be- schreiben anhand von zwei Beispielen eine behandel- bare und seltene Differenzialdiagnose eines «Asthma Mimics». Fallberichte Patientin 1 Die 28-Jährige (BMI 18,8 kg/m2) wurde in ihrem Beruf als Physiotherapeutin seit einigen Wochen wiederholt von Bekannten im Spitalumfeld aufgrund eines auffälligen Atemgeräusches unter Belastung angesprochen. Sub jektiv empfand die Patientin eine Anstrengungsdyspnoe (MRC 2) sowie ein thorakales Engegefühl, welches durch Husten akzentuiert wurde. Die Patientin war bis anhin gesund und nahm keine Medikamente ein. In der pneumologischen Sprechstunde konnte nach Belastung auf der Treppe über 4 Stockwerke ein deut Abbildung 1: Radiologischer Befund von Patientin 1 mit Nach- weis einer Trachealstenose ca. 4 cm unterhalb der Epiglottis licher und kontinuierlicher in- und exspiratorischer (Einengung durch eine Gewebsbrücke ventral). Darüber und Stridor reproduziert werden. Sowohl die dynamischen darunter unauffällige Darstellung der Trachea als auch der Sieghart Filippi Lungenvolumina als auch die CO-Diffusionskapazität zentralen Luftwege. SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2017;17(45):987–990 Published under the copyright license “Attribution – Non-Commercial – NoDerivatives 4.0”. No commercial reuse without permission. See: http://emh.ch/en/services/permissions.html
Casuistique 988 Im Rahmen von zwei aufeinanderfolgenden starren Patientin 2 Bronchoskopien im Zentrumsspital wurde die segel Die 48-Jährige (BMI 34,5 kg/m2) beklagte seit längerem artige Stenose mit Hilfe eines elektrischen Messers Anstrengungsdyspnoe mit belastungsabhängigem tho- (VIO® 200 D, Erbe Elektromedizin GmbH, Tübingen, rakalem Engegefühl sowie ein ständiges Fremdkörper- Deutschland) unter Schonung des Nervus recurrens gefühl im Hals. Es folgten diverse, zum Teil invasive inzidiert und anschliessend mit dem starren Broncho- Abklärungen jeweils ohne richtungsweisende Befunde skop vorsichtig bougiert (für Verlauf siehe Abb. 2 A, C, D; (u.a. Koronarangiographie, Angio-CT-Thorax, Echo für Prozedur [1]). Nach passagerer Besserung der respira- kardiographie, Rechtsherzkatheter, Spirometrie). Die torischen Beschwerden kam es ein Jahr nach der Inter- Spiroergometrie ergab eine leicht eingeschränkte kör- vention wieder zu einer stridorösen Atmung mit einer perliche Leistungsfähigkeit mit leicht eingeschränkter lungenfunktionell objektivierbaren Flusslimitation. maximaler Sauerstoffaufnahme ohne ventilatorische Eine erneute bronchoskopische Intervention ist daher Limitation oder O2-Desaturation unter Belastung. Letzt- geplant. Eine chirurgische Sanierung (Tracheasegmen- lich wurden die Beschwerden im Rahmen einer körper- tresektion) lehnt die Patientin aktuell ab. lichen Dekonditionierung und einer Angststörung Abbildung 2: Bronchoskopischer Direktnachweis einer subglottischen Trachealstenose mit Lumeneinengung bei Patientin 1 (ca. 70%) (A) und Patientin 2 (ca. 50%) (B). Unmittelbarer postinterventioneller Zustand (C) bei Patientin 1 und bei der 3-monatigen Verlaufskontrolle (D) mit freier unauffälliger Trachea. SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2017;17(45):987–990 Published under the copyright license “Attribution – Non-Commercial – NoDerivatives 4.0”. No commercial reuse without permission. See: http://emh.ch/en/services/permissions.html
Casuistique 989 interpretiert, obschon ein inadäquater Anstieg des trauma) oder langsam progredient aufgrund einer Atemminutenvolumens beschrieben wurde. extraluminalen Kompression (z.B. Struma, Tumor, Nach zwei Jahren ohne Besserung der Beschwerden Lymphadenopathie, Gefässanomalien) oder einer intra- erfolgte bei Verdacht auf ein Asthma bronchiale eine luminalen Einengung auftreten (z.B. Tumor, Stimm- erneute pneumologische Abklärung. Die Spirometrie bandparese, Narben, Entzündung). Das Auftreten von ergab eine deutliche Abflachung der in- und exspirato- narbenbedingten Trachealstenosen nach Tracheoto- rischen Fluss-Volumen-Kurve (Abb. 3), so dass der Ver- mien oder Intubationen ist eine bekannte Spätkom dacht auf eine extrathorakale Atemwegsstenose gestellt plikation. Die Angaben zur Häufigkeit sind in Ab wurde. Bronchoskopisch konnte eine subglottische hängigkeit der Definition einer Trachealstenose sehr Trachealstenose mit Einengung des Tracheallumens unterschiedlich. Selten liegen Systemerkrankungen um ca. 50% bestätigt werden. Retrospektiv zeigte bereits wie eine Granulomatosis mit Polyangiitis (ehemals eine 2 Jahre zuvor durchgeführte Spirometrie einen Morbus Wegener) [5], eine Polychondritis oder eine Sar- analogen Befund, der jedoch nicht als solcher erkannt koidose zugrunde. Nach diesen Differentialdiagnosen wurde. sollte aktiv gesucht werden. Es erfolgte eine interventionelle Therapie mittels starrer Idiopathische subglottische Trachealstenosen sind ty- Bronchoskopie, wobei vor der Dilatation die Lamellen pischerweise kurzstreckig mit zirkulärer Einengung der Trachealstenose mit Hilfe eines elektrischen Mes- des Lumens. Patienten beklagen in der Regel langsam sers in analoger Weise wie oben beschrieben inzidiert progrediente unspezifische klinische Symptome wie wurden. Unmittelbar postinterventionell war die Pa Belastungsdyspnoe oder Husten. Das Vorhandensein tientin beschwerdefrei mit Normalisierung der Fluss- eines Stridors deutet auf eine Flusslimitation hin und Volumen-Kurve in der Spirometrie (Abb. 3). Auch ein sollte den dringenden Verdacht auf eine zentrale Atem- Jahr nach dem Eingriff war die Patientin komplett be- wegsstenose lenken. schwerdefrei. In der initialen Abklärung kann bereits die Interpre tation der Fluss-Volumen-Kurve einer einfachen Spiro- metrie den Verdacht auf eine Atemwegsstenose lenken. Diskussion Hier zeigt sich das typische Bild einer abgeflachten Trachealstenosen treten aufgrund einer Vielzahl unter- Fluss-Volumen-Kurve (Abb. 3). Die numerischen Werte schiedlicher benigner und maligner Erkrankungen auf. für FEV1, FVC, FEV1/FVC können durchaus normal sein. Nach Ausschluss einer zugrunde liegenden Ätiologie Die Untersuchung ist abhängig von der Kooperation (siehe unten) kann die Diagnose einer idiopathischen des Patienten sowie von der korrekten Anleitung durch Trachealstenose gestellt werden. Betroffen sind über- das durchführende Personal. Die Abnormalität der wiegend Frauen [2, 3]. Eine familiäre Disposition ist in Fluss-Volumen-Kurve muss reproduzierbar sein. Die Einzelfällen beschrieben [4]. Guidelines fordern mindestens drei akzeptable Manö- Zentrale Atemwegsstenosen können akut im Rahmen ver (maximaler in- und exspiratorischer Effort). einer Fremdkörperaspiration, einer Schleimhautschwel- Es wird zwischen Obstruktionen der oberen (Mund bis lung (z.B. Quincke-Ödem, Laryngitis, nach Inhalations- Larynx) und zentralen Atemwege (Trachea und Haupt- Abbildung 3: Beispiel einer Abflachung der in- und exspiratorischen Fluss-Volumen-Kurve anhand des Befundes von Patientin 2 (A), das dem Befund einer subglottischen Trachealstenose entspricht. Erneute Spirometrie von Patientin 2 drei Monate postinter- ventionell (B) bei unauffälligem Befund und beschwerdefreier Patientin. SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2017;17(45):987–990 Published under the copyright license “Attribution – Non-Commercial – NoDerivatives 4.0”. No commercial reuse without permission. See: http://emh.ch/en/services/permissions.html
Casuistique 990 bronchien) unterschieden. Die Obstruktionen können Die Behandlung richtet sich nach der zugrundeliegen- Korrespondenz: Dr. med. T. Gaisl fixiert oder variabel sein. Klassischerweise wird zu- den Grundkrankheit. Nach Intervention und seltener UniversitätsSpital sätzlich zwischen variabler extra- und intrathorakaler auch nach chirurgischer Therapie neigen viele Stenosen Rämistrasse 100 CH-8006 Zürich Obstruktion unterschieden, die mit variabler in- und zu Rezidiven. Die meisten idiopathischen Trachealste- thomasg284[at]gmail.com exspiratorischer Flusslimitation einhergehen können. nosen können je nach Lokalisation und Ausdehnung Bei fixierten Stenosen – wie in unserem Fall – ist neben bronchoskopisch interventionell behandelt werden [2]. der inspiratorischen auch die exspiratorische Kurve In speziellen Fällen oder bei häufigen Rezidiven kann abgeflacht (sogenannte «box shape»-Kurve). das betroffene Trachealsegment chirurgisch reseziert Eine CT sollte zum Erkennen bzw. Ausschluss einer ex werden. traluminalen Kompression der Atemwege erfolgen (z.B. Struma, Tumor; CAVE: keine Jod-haltigen Kontrastmit- Danksagung Die Autoren möchten sich bei den Patientinnen für deren Mitarbeit tel bei möglicher Schilddrüsenpathologie!). Letztlich bedanken sowie bei Dr. med. Stephan A. Meier, Abteilung für Radiologie, kann durch eine flexible Bronchoskopie die Diagnose Spital Zollikerberg, für die Bereitstellung der radiologischen Abbildung. gesichert und das Ausmass, die genaue Lokalisation und allenfalls bereits die Ätiologie der Stenose erfasst Informed consent werden. Es muss jedoch dringend davon abgeraten wer- Die Publikation erfolgt mit dem Einverständnis beider Patientinnen. den, die Stenose mit dem flexiblen Bronchoskop ohne Bereitschaft und Fertigkeiten für eine starre Broncho Disclosure statement Die Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen skopie zu passieren, da Todesfälle durch Anschwellen im Zusammenhang mit diesem Artikel deklariert. des stenotischen Areales beschrieben sind. Literatur 1 Amat B, Esselmann A, Reichle G, et al. The electrosurgical knife in an optimized intermittent cutting mode for the endoscopic treatment of benign web-like tracheobronchial stenosis. Das Wichtigste für die Praxis Arch Bronconeumol. 2012;48(1):14–21. 2 Nouraei SA, Sandhu GS. Outcome of a multimodality approach • Subglottische Trachealstenosen stellen eine relativ seltene, jedoch wichtige to the management of idiopathic subglottic stenosis. Laryngo- Differentialdiagnose der chronischen Dyspnoe dar und werden häufig als scope. 2013;123:2474–84. 3 Gelbard A, Donovan DT, Ongkasuwan J. Disease homogeneity Asthma bronchiale oder funktionelle Beschwerden fehlinterpretiert. and treatment heterogeneity in idiopathic subglottic stenosis. • In einigen Fällen liegen ätiologisch eine vorangegangene invasive Beat- Laryngoscope. 2016;126(6):1390–6. 4 Dumoulin E, Stather DR, Gelfand G, et al. Idiopathic subglottic mung bzw. Tracheotomie, Tumorkompression oder Systemerkrankung stenosis: a familial predisposition. Ann Thorac Surg. zugrunde. 2013;95(3):1084–6. 5 Stone JH. Limited versus severe Wegener’s granulomatosis: • Unabhängig von den numerischen Werten für FEV1, FVC oder FEV1/FVC baseline data on patients in the Wegener’s granulomatosis lohnt es sich, die Fluss-Volumen-Kurve der Spirometrie zu interpretieren. etanercept trial. Arthritis Rheum. 2003;48(8):2299–309. SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2017;17(45):987–990 Published under the copyright license “Attribution – Non-Commercial – NoDerivatives 4.0”. No commercial reuse without permission. See: http://emh.ch/en/services/permissions.html
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