Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie - Übersichtsarbeit - Deutsches Ärzteblatt
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MEDIZIN
Übersichtsarbeit
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
Myektomie und perkutane Septumablation als Optionen bei Therapieresistenz
Angelika Batzner, Hans-Joachim Schäfers, Konstantin V. Borisov, Hubert Seggewiß
D
ie hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine
Zusammenfassung genetisch bedingte Erkrankung des Herzmus-
kels. Sie ist charakterisiert durch eine ausgepräg-
Hintergrund: Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) wird
te Hypertrophie des Myokards > 15 mm, ohne dass ei-
durch Mutationen in verschiedenen Genen hervorgerufen und
ne adäquate Druckbelastung hierfür vorliegt, und eine
weist eine Prävalenz von 0,2 bis 0,6 % auf.
gestörte Anordnung der Myozyten (Disarray) (1, 2, e1).
Methode: Selektive Literaturrecherche und klinische Erfah- Die Prävalenz der HCM wird mit 0,2 % beschrieben.
rung der Autoren. Werden neuere Bildgebungsverfahren und nicht er-
krankte Genträger hinzugezogen, kann eine Prävalenz
Ergebnisse: Bei 70 % der Patienten mit HCM liegt eine ob- von 0,6 % angenommen werden (3, 4).
struktive Form vor. Klinische Zeichen sind eine ausgeprägt dy- Die HCM wird durch Mutationen in Genen verur-
namische und variable Symptomatik in Form von Dyspnoe, An- sacht, die in der Mehrzahl für Sarkomer-Proteine
gina pectoris und belastungsabhängigen (Prä-)Synkopen. Be- kodieren, und autosomal dominant vererbt werden.
sonders jüngere Patienten sind von der Gefahr des plötzlichen Somit ist die HCM eine Erkrankung der Myofilamen-
Herztodes betroffen, sodass neben der symptomatischen The-
te, deren Struktur- und Funktionsveränderungen zu
rapie stets eine – im Einzelfall schwierige – Risikoabschätzung
den charakteristischen Phänomenen in Pathologie und
erfolgen muss. Die in der Regel zur Symptomatik führende
Pathophysiologie bei ausgeprägter Variabilität führen.
linksventrikuläre Obstruktion wird zunächst medikamentös mit-
Ein Zusammenhang zwischen den bereits identifi-
tels Gabe von Betablockern oder Verapamil behandelt. Bei
zierten Mutationen und dem Phänotyp wurde bislang
Versagen der medikamentösen Therapie stehen mit der opera-
nicht beschrieben.
tiven Myektomie und der perkutanen Septumablation etablierte
Führende Symptome der HCM sind Dyspnoe, Angi-
Verfahren zur Verfügung, die jeweils eine hohe Expertise erfor-
na pectoris und belastungsinduzierte (Prä-)Synkopen,
dern. Beide Verfahren führen bei erfolgreicher Durchführung
zur anhaltenden Gradientenreduktion und Verbesserung der
welche ebenfalls eine ausgeprägte Variabilität zeigen
klinischen Symptomatik. Die Septumablation zeichnet sich (Kasten). Häufig sind die betroffenen Patienten lang-
durch eine niedrige perioperative und -interventionelle Letalität fristig oligo- oder asymptomatisch (5, 6). Es besteht je-
aus, macht aber bei 10–20 % der Patienten die Implantation ei- doch ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines plötzli-
nes permanenten Schrittmachers erforderlich. chen Herztodes, vor allem bei jüngeren Menschen. So
ist die HCM die häufigste dokumentierte Ursache für
Schlussfolgerungen: Solange aussagekräftige randomisierte einen Herztod bei Athleten (7, 8).
Vergleichsstudien fehlen, sollte im Rahmen eines HCM-Teams Pathophysiologische Veränderungen sind eine dia-
zusammen mit dem Patienten das geeignete Verfahren zur Gra- stolische Dysfunktion, eine variable intracavitäre Ob-
dientenreduktion festgelegt werden. Wichtige Entscheidungskri- struktion (HOCM) und eine Ischämie. Dabei kommt
terien sind die anatomischen Befunde und Begleiterkrankungen. der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes
bei der HOCM die größte Bedeutung zu (2, 9, e1–e3).
Zitierweise
Diese Obstruktion ist dynamisch und unterliegt ei-
Batzner A, Schäfers HJ, Borisov KV, Seggewiß H:
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy—the role of nem ausgeprägten Einfluss von Veränderungen der
myectomy and percutaneous septal ablation in drug-refractory linksventrikulären Belastung und Kontraktilität (9, e2,
disease. Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 47–53. e3). Sie führt zum Anstieg des linksventrikulären systo-
DOI: 10.3238/arztebl.2019.0047 lischen Drucks. Hieraus wiederum entsteht ein komple-
xes Zusammenwirken von erhöhtem Wandstress, Ver-
längerung der ventrikulären Relaxation, Behinderung
der linksventrikulären Füllung, Anstieg des Füllungs-
drucks, sekundärer Mitralinsuffizienz, myokardialer
Ischämie und Reduktion des Herzzeitvolumens.
Kardiologie, Klinikum Würzburg Mitte, Standort Juliusspital, Würzburg: Bei circa 70 % der Patienten mit hypertropher Kar-
Dr. med. Angelika Batzner, Prof. Dr. med. Hubert Seggewiß
diomyopathie findet sich eine bedeutsame Obstrukti-
Klinik für Thorax- und Herz-Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum des
Saarlandes, Homburg/Saar: Prof. Dr. med. Hans-Joachim Schäfers on mit einem Spitzendruckunterschied > 30 mm Hg
University Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, Frankreich: (10). Bei der Hälfte dieser Patienten findet sich die
Dr. med. Konstantin V. Borisov Obstruktion schon unter Ruhebedingungen, während
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KASTEN
(e2, e5). Später beschrieben echokardiografische Stu-
dien zusätzlich die systolische Vorwärtsbewegung der
Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren Mitralklappe („systolic anterior motion“ = SAM) als
einer Gradientensteigerung entscheidende Komponente der Obstruktion (e6). Sel-
tenere Ursachen der Gradientenbildung wie abnorm
● Klinische Bedingungen mit möglicher Gradientensteigerung inserierende Papillarmuskeln oder eine mittventriku-
– akuter Volumenverlust läre Septumverdickung mit konsekutiver Obstruktion
– Blutung und Diarrhö müssen beachtet werden, da sie die Wahl der optima-
len Therapie zur Reduktion des Gradienten bestim-
– Herzrhythmusstörungen
men (12).
– VVI-Schrittmacher im Notfall bei induziertem/spontanem AV-Block III°
Die beim SAM-Phänomen assoziierte systolische
– nach Mahlzeiten und Alkoholkonsum Verziehung der Mitralklappe führt häufig zu einer se-
kundären Mitralinsuffizienz (13, e7), deren Schwere-
● Provokationsmanöver grad meist abhängig von der Schwere der Obstruktion
– Valsalva-Manöver ist (e8).
– physiologischer Stresstest (Echokardiografie) Bei Patienten mit einer mittventrikulären Obstrukti-
– bei < 20 % der Patienten Informationsgewinn vs. Valsalva on können sich apikale Aneurysmen ausbilden; sie sind
häufig symptomatisch und können ventrikuläre Ar-
– postextrasystolisch (Brockenbrough-Phänomen) rhythmien oder embolische Komplikationen verursa-
chen (14).
● unerwünschte medikamentöse Gradientensteigerung
– Reduktion von Vor- und Nachlast Diagnostik der HOCM
– ACE–Hemmer/AT1-Blocker Patienten mit einer HOCM/HCM sollten über ihre Er-
– Nitrate krankung und deren genetische Aspekte informiert wer-
– Kalzium-Antagonist vom Nifedipin-, selten Verapamil-Typ den. Im Rahmen genetischer Untersuchungen lässt sich
– positiv inotrope Medikamente nur bei < 60 % der phänotypisch betroffenen Patienten
– Katecholamine eine Mutation nachweisen. Direkte prognostische und
– Digitalis therapeutische Schlussfolgerungen können dabei aktu-
ell nicht gezogen werden. Auch der Zeitpunkt und das
ACE, Angiotensin-konvertierendes Enzym; VVI, Ventrikelbedarfsschrittmacher
Ausmaß einer späteren klinischen Manifestation bei
positivem Mutationsnachweis von Verwandten betrof-
fener Patienten ist nicht sicher vorhersagbar, worüber
die Betroffenen im Rahmen einer humangenetischen
Beratung umfassend informiert werden müssen (15).
bei den übrigen Patienten eine latente Obstruktion Unter diesen Aspekten sind Empfehlungen für Screen-
vorliegt, ein Gradient also nur unter Belastung nach- inguntersuchungen der nahen Blutsverwandten stets in-
gewiesen werden kann. Erwähnenswert ist, dass sich dividuell auszusprechen.
eine Obstruktion im Laufe der Erkrankung entwi- Die wiederholte Risikostratifizierung in Bezug auf
ckeln kann. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind da- das Auftreten eines plötzlichen Herztodes ist – unab-
her sinnvoll (5, 9). hängig vom Ausmaß der Symptomatik – integraler Be-
Die dynamische Obstruktion und ihre sekundären standteil der Betreuung von HOCM-/HCM-Patienten
pathophysiologischen Konsequenzen spielen eine ent- (1, 15–17). Aktuell erfolgt sie nach den Richtlinien der
scheidende Rolle bei der Entwicklung der klinischen European Society of Cardiology (ESC) unter Zuhilfe-
Symptomatik. Ihr Nachweis ist bedeutsam, da eine sep- nahme anamnestischer und nicht-invasiver Untersu-
tale Reduktionstherapie zu einer entscheidenden Ver- chungsergebnisse (Tabelle 1) zur Bestimmung des
besserung der Symptomatik führen kann, auch bei Pa- 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes und der
tienten mit latenter Obstruktion (5, 11, e4). Im vorlie- damit verbundenen individuellen Indikationsstellung
genden Artikel werden unter Berücksichtigung einer einer primärprophylaktischen Implantation eines im-
Literaturrecherche (PubMed) und eigenen Erfahrungen plantierten Kardioverter-Defibrillators (ICD) (1).
der Autoren das aktuelle Vorgehen und die Ergebnisse Bei allen Patienten mit HCM und einer belastungsin-
der chirurgischen Myektomie und der perkutanen Sep- duzierten, insbesondere variablen Symptomatik müs-
tumablation beschrieben. Die Suchbegriffe in PubMed sen Ausbildung und Ausmaß einer Obstruktion in Ruhe
waren „hyperthrophic obstructive cardiomyopathy“, beziehungsweise unter Provokation objektiviert wer-
“myectomy“, „septal ablation“. Es wurde im Zeitraum den (2, e4).
von 1995 bis 2018 gesucht. Neben der intensiven Anamneseerhebung hinsicht-
lich der Beschwerdesymptomatik (Dyspnoe, Angina
Pathophysiologie der Obstruktion pectoris, Schwindel, belastungsabhängige [Prä-]Synko-
Anfangs wurde angenommen, dass lediglich die Ein- pen) und der körperlichen Untersuchung inklusive ei-
engung des Ausflusstraktes durch das hypertrophe ba- ner Auskultation unter Ruhe- und Belastungsbedingun-
sale Septum zu einer systolischen Obstruktion führt gen ist die Echokardiografie essenziell.
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Ein Systolikum im 4. Intercostalraum links paraster- TABELLE 1
nal mit Intensitätszunahme bei einem Valsalva-Manö-
ver ist suggestiv für das Vorliegen einer dynamischen Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes
nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)
Obstruktion. Gleiches trifft auf ein systolisches Ge-
räusch zu, das unter beziehungsweise direkt nach Parameter Definition Wert
körperlicher Belastung auftritt. Bei mittventrikulärer Alter bei Evaluation Jahre
Obstruktion findet sich nicht selten ein diastolisches
Gradient im linken Ventrikel maximaler Gradient in Ruhe oder mmHg
Geräusch infolge der obstruktionsbedingten Einfluss- Belastung im transthorakalen
behinderung (18). Dopplerechokardiogramm
Die Echokardiografie (eAbbildung) ist für die Dia- linker Vorhof Diameter Messung im M-Mode oder mm
gnostik und Therapieentscheidung einer HCM in ge- 2D-Echokardiogramm
übten Händen eine wichtige und verlässliche Metho- maximale Wanddicke des Messung im 2D-Echokardiogramm mm
de. Sie ermöglicht die Bestimmung von Ausmaß der linken Ventrikels
linksventrikulären Hypertrophie, Ort und Schwere- plötzlicher Herztod (SCD) SCD < 40 Jahre in Familie oder J/N
grad einer Obstruktion inklusive ihres Mechanismus. in der Familie SCD in HCM-Familie bei unabhängig
Der Spitzengradient sollte zur Quantifizierung der Ob- vom Alter
struktion bestimmt werden. Eine mittventrikuläre Ob- nicht anhaltende ventrikuläre ≥ 3 konsekutive ventrikuläre Schläge J/N
struktion kann durch turbulenten Fluss in der Mitte Tachykardie (NSVT) mit Frequenz ≥ 120/Minute in
24–48 Stunden Langzeit-EKG
des linken Ventrikels identifiziert werden. Liegt kein
SAM oder keine Obstruktion vor, sollte die Untersu- unklare Synkope zum Zeitpunkt der Evaluation oder J/N
chung unter Provokation erfolgen. Hierzu kann am anamnestisch
einfachsten ein Valsalva-Manöver genutzt werden.
J/N = Ja/Nein; HCM, hypertrophe Kardiomyopathie
Klinisch relevant wäre auch die Untersuchung unter
physiologischer Belastung oder nach einer Mahlzeit.
Die Bestimmung eines postextrasystolischen Gradien-
ten ist den Ergebnissen bei körperlicher Belastung ver-
gleichbar. Nicht zur Therapieindikation herangezogen GRAFIK
werden sollten Gradientenbestimmungen nach medi-
kamentöser Provokation, insbesondere Dobutamin-In- AORTA
fusion, da hier häufig-falsch positive Gradienten ge- LA
messen werden.
Therapie der HOCM
Zunächst muss betont werden, dass bisher keine kon-
trollierten randomisierten Studien durchgeführt wur- IVS LV
den, die eine medikamentöse Therapie mit einem gra-
dientenreduzierenden Verfahren einerseits und die Er-
gebnisse der operativen Myektomie und perkutanen
Septumablation andererseits vergleichen. Als Grund-
prinzip der Therapie von Patienten mit symptomati-
a b
scher HOCM die Reduktion der Obstruktion durch Le-
bensführung und konservative Therapie gesehen (1, 2, Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die
15, 16, e1). Die Patienten sollten angehalten werden, Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler
ausreichend zu trinken und somit ihre linksventrikuläre Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes
Füllung zu erhalten. Sie sollten alltägliche Szenarien führt (b). Unter Schonung des Reizleitungssystems wird septales Myokard entsprechend der
mit plötzlichen Veränderungen von Preload und After- Ausdehnung der Hypertrophie und gegebenenfalls bis zur Ebene der Papillarmuskeln so weit
load vermeiden, zum Beispiel Sauna oder lange heiße reseziert (gestrichelte Linien in a und b), dass die Obstruktion beseitigt ist und eine Septum-
Bäder. dicke von 1 cm verbleibt. LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel
Medikamentöse Behandlung
Die Behandlung mit β-Blockern ist bei den meisten Pa-
tienten wirksam; so können Kontraktilität und Herzfre- chungsserien mit geringer Patientenzahl bedeutsame
quenz vor allem unter Belastung gesenkt werden. Der Gradientenanstiege nach Erstgabe von Verapamil bis
β-Blocker wird im Allgemeinen so dosiert, dass eine hin zur Auslösung eines Lungenödems beschrieben
Verbesserung der Symptomatik oder ein Ruhepuls von wurden. Aufgrund dieser möglichen Komplikation
60/Minute erreicht werden. Eine Betablockertherapie sollte die Erstgabe von Verapamil bei Patienten mit
ist auch nach erfolgreicher operativer oder perkutaner HOCM nur unter ärztlicher Kontrolle erfolgen. Andere
Gradientenreduktion sinnvoll. Alternativ kann Verapa- medikamentöse Maßnahmen, wie zum Beispiel die
mil als Kalzium-Kanal-Blocker gegeben werden. Zu Gabe von Disopyramid, stehen in Deutschland nicht
beachten ist dabei, dass schon bei frühen Untersu- zur Verfügung. Vor- und nachlastsenkende Medika-
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begrenzte Myektomie durchgeführt, heute erfolgt in
Breite und Länge eine wesentliche aggressivere Resek-
tion (19, 21). Diese Resektion muss nach distal den
Kontaktpunkt zwischen Mitralklappe und Septum mit
erfassen, der häufig durch vermehrte Fibrose erkennbar
ist; sie erweitert den linksventrikulären Ausflusstrakt
und resultiert in einer Reduktion oder Elimination der
Obstruktion. Bei Patienten mit gleichzeitiger Mitralin-
suffizienz infolge eines SAM-Phänomens führt die My-
ektomie alleine nahezu immer zu einer Reduktion oder
Elimination der Insuffizienz. Gelegentlich können be-
a b gleitende Veränderungen der Aortenklappe vorliegen
oder auch eine fibröse (meist diskrete) Subaortensteno-
se; diese erfordern je nach Ausprägung ebenfalls die
chirurgische Korrektur. Die intraoperative Echokardio-
grafie hilft dem Chirurgen, das individuelle Ausmaß
der Erkrankung sowie das Ausmaß der notwendigen
Resektion zu bestimmen (e10). Eine direkte Druckmes-
sung kann die intraoperativ gewonnenen Informationen
ergänzen. Zusätzliche Eingriffe sind nur bei zusätzli-
chen strukturellen Erkrankungen erforderlich.
Im Laufe der Zeit wurden Verbesserungen der chi-
rurgischen Technik eingeführt, um eine effektivere Be-
c d handlung zu erreichen. Hierzu gehört die distale Fort-
Abbildung: Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation (nach [6])
setzung der Resektion bis in Höhe der Papillarmuskeln,
a) Ausgangsangiografie der linken Koronararterie mit dem vermuteten Ziel Septalast um eine residuelle mittventrikuläre Obstruktion mög-
(schwarzer Pfeil) und Dokumentation der passageren Schrittmachersonde (roter Pfeil) und lichst zu vermeiden (Grafik). Für den Fall abnormer
Dokumentation der passageren Schrittmachersonde (grüner Pfeil) Papillarmuskeln ist die partielle Ablösung vom benach-
b) modifizierter Ausgangs-4-Kammerblick-Echokardiografie mit systolischem Kontakt der barten Myokard propagiert worden (e11).
Mitralklappe und des Septums (grüner Pfeil) Schwierig zu behandeln sind Patienten mit einer api-
c) Dokumentation des Echokontrastdepots im subaortalen Abschnitt des Kammerseptums in kalen Variante der HCM; diese haben eine Obliteration
Höhe der Kontaktfläche von Mitralklappe und Septum (grüner Pfeil)
des linksventrikulären Lumens mit einer schweren dia-
d) verschlossener Septalast (roter Pfeil) nach Ballonentfernung zehn Minuten nach letzter
Alkoholinjektion ohne Verletzung des R. descendens anterior
stolischen Dysfunktion (e12). Wie bei Patienten mit
einer mittventrikulären Obstruktion und apikalem
Aneurysma konnten auch hierbei mit einem apikalen
Zugang eine hämodynamische und klinische Verbesse-
rung erzielt werden.
mente (Nitroglycerin, ACE-Hemmer, AT1-Blocker, Die Ergebnisse der Myektomie sind wesentlich ab-
Kalziumantagonisten) sollten vermieden werden, da hängig von der Erfahrung beziehungsweise Kompetenz
sie zur Gradienten- und somit auch Symptomsteige- der Chirurgen und des gesamten Teams (e13). Nur in
rung führen (5). spezialisierten Zentren kann die Myektomie mit einem
perioperativen Risiko von weniger als 1 % durchge-
Nichtmedikamentöse Therapie führt werden. Die hämodynamischen Resultate sind
Zahlreiche Patienten mit dynamischer Obstruktion meist sehr gut, in den meisten Fällen liegt der postope-
bleiben trotz optimaler medikamentöser Therapie rative Gradient bei ≤ 10 mm Hg (22). Auch die Wahr-
symptomatisch oder klagen über bedeutsame Neben- scheinlichkeit eines unerwünschten Ergebnisses (Ven-
wirkungen der Therapie. Bei > 90–95 % dieser Patien- trikelseptumdefekt, Atrioventrikular-Block, residuelle
ten wird eine septale Reduktionstherapie zur Verbesse- Obstruktion) ist bei spezieller Expertise des Chirurgen
rung der Symptomatik führen. Diese kann entweder als vermindert. In erfahrenen Händen sollte das Risiko bei
septale Myektomie oder durch perkutane Alkoholabla- unter 3 % liegen (23).
tion des Septums erfolgen (2, 19). Der Einsatz eines Die Langzeit-Resultate der chirurgischen Behand-
2-Kammer-Schrittmachers mit kurzer Überleitung und lung sind gut, mehr als 90 % der Patienten sind an-
dem Ziel einer Dyssynchronie der septalen Kontraktion schließend asymptomatisch und können ein normales
wurde vor drei Jahrzehnten erprobt. Dieses Verfahren Leben führen (24, e14). Die Ergebnisse bei Individuen
hat heute nur noch historische Bedeutung (e9). mit einer latenten und provozierbaren Obstruktion sind
gleichermaßen gut. Das erneute Auftreten von Obstruk-
Chirurgische septale Myektomie tion und Symptomen ist selten. Es ist meist bedingt
Die ersten chirurgischen Ansätze zur Behandlung der durch eine inadäquate septale Resektion oder das Neu-
HCM durch septale Myektomie liegen inzwischen auftreten einer mittventrikulären Obstruktion. In beiden
mehr als 50 Jahre zurück (20). Initial wurde nur eine Fällen sollte individuell im HCM-Team entschieden
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TABELLE 2
Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medika-
mentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten
Kriterien Operative Myektomie Perkutane Alkohol-Septumablation
Lokalisation der Obstruktion subvalvulär subvalvulär
mittventrikulär mittventrikulär
apikal
Ausmaß der Hypertrophie massive Hypertrophie > 30 mm Hypertrophie bis 30 mm
Mitralklappeninsuffizienz nicht SAM-abhängig/SAM-abhängig SAM-abhängig
weitere kardiale subvalvuläre Membran koronare Eingefäßerkrankung
behandlungsbedürftige Aortenklappenstenose
Erkrankung
koronare Mehrgefäßerkrankung
seltene, interventionell nicht angehbare Erkrankungen
Alter der Patienten Jugendliche Erwachsene
hämodynamischer Erfolg sofort bis zu 3–12 Monate
Komplexität des Eingriffs Eingriff mit HLM weniger invasiv
postprozedurales 2–10 % 10–20 %
Schrittmacherrisiko Bis 50 % bei präexistentem Rechtsschenkelblock bis 50 % bei präexistentem Links-
schenkelblock
Therapieerfahrung seit > 50 Jahren seit > 20 Jahren
strukturelle Verfügbarkeit gering, wenige Zentren mit Erfahrung groß, aber wenige Zentren mit großer
Erfahrung
HCM, hypertrophe Kardiomyopathie; HLM, Herz-Lungen-Maschine; SAM, „systolic anterior motion“
werden, ob eine weitere Gradientenreduktion durch ei- Nach Erstdurchführung einer Alkoholablation durch
ne erneute Myektomie oder eine perkutane Septumab- Sigwart 1994 (28) wurden bis in die jüngere Vergan-
lation sinnvoll ist. genheit Bedenken hinsichtlich der Gefahr der erhöhten
Auch wenn es keine randomisierten und kontrollier- Inzidenz plötzlicher Herztode (29, e18–e20) geäußert.
ten Studien gibt, in denen eine Verhinderung von plötz- Dennoch entwickelte sich die Behandlung vorzugswei-
lichem Herztod durch eine septale Myektomie doku- se durch deutsche Arbeitsgruppen zur etablierten und
mentiert wurde, so legen die aktuellen Resultate nahe, weit verbreiteten Therapie (28, 30–32). Dabei spielte
dass das Überleben bei jungen Patienten mit einer die Einführung der Steuerung durch die intraprozedura-
schweren Obstruktion verbessert werden kann (25, le Kontrastechokardiografie (Abbildung) im Jahre 1996
e15). Bei operierten Patienten mit ICD konnte eine ver- eine wesentliche Rolle (33).
ringerte Zahl adäquater Schockabgaben gefunden wer- Grundsätzlich werden in erfahrenen Zentren Erfolge
den (26). in Form einer Gradientenreduktion auf < 50 % der Aus-
gangswerte und gleichzeitiger symptomatischer Verbes-
Perkutane Septumablation serung bei > 90–95 % der behandelten Patienten erzielt
Nach Einführung der perkutanen Ballondilatation (19). Die Krankenhausmortalität sollte dabei < 1 % be-
durch A. Grüntzig in den 1970er Jahren wurden für tragen, im eigenen Patientenkollektiv liegt sie bei
zahlreiche kardiale Erkrankungen perkutane Behand- < 0,2 % (34, e21). Da die Todesfälle in der Regel postin-
lungsverfahren entwickelt. Nach zahlreichen Vorstu- terventionell auftreten, haben sich eine intensivmedizi-
dien (e16, e17, 27) erfolgte eine erste schriftliche nische Überwachung für mindestens 48 Stunden und ei-
Dokumentation der Möglichkeit einer perkutanen ne Hospitalisation für eine Woche als sinnvoll erwiesen.
Septumablation durch Verschluss eines Septalastes Für Akut- und Langzeitergebnisse ist eine Assoziation
bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie durch der Erfolgs- und Komplikationsraten von der Anzahl be-
den Berliner Kardiologen G. Berghöfer im Jahre handelter Patienten gezeigt worden (35). Die quantitativ
1989. Infolge der Infarzierung der obstruktionsbilden- bedeutsamste Komplikation ist die Notwendigkeit der
den septalen Myokardabschnitte wird ein myektomie- Implantation eines permanenten Schrittmachers bei per-
ähnliches Ergebnis erzielt. Dies führt zur Erweiterung sistierendem postinterventionellem AV-Block. Die Häu-
des linksventrikulären Ausflusstrakts, konsekutiver figkeit hierfür wird mit 10–20 % angegeben.
Reduktion der Gradienten und der SAM-bedingten Im Gegensatz zur operativen Myektomie zeigt sich
Mitralinsuffizienz sowie zur Besserung der diastoli- der hämodynamische Erfolg der Septumablation häufig
schen Dysfunktion. erst nach 3–12 Monaten. Dieses ist durch das Remode-
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Kernaussagen
● Das wesentliche pathophysiologische Kriterium der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie ist die dynamische
linksventrikuläre Obstruktion.
● Die chirurgische Myektomie ist eine seit über 50 Jahren etablierte Therapie der linksventrikulären Obstruktion bei
medikamentös therapierefraktären Patienten.
● Die perkutane Alkoholseptumablation (PTSMA) erzielt seit über 20 Jahren der Myektomie vergleichbare Ergebnisse.
● Bisher wurden beide Verfahren nicht in randomisierten kontrollierten Studien gegenübergestellt.
● Ventrikelseptumdefekt, Atrioventrikularblock und eine residuelle Obstruktion sind die häufigsten Komplikationen der
Myektomie. Ein postinterventioneller AV-Block mit nachfolgender Implantation eines Schrittmachers ist bei 10–20 % der
Patienten nach PTSMA zu verzeichnen.
ling nach induziertem Septuminfarkt mit verzögert ein- Entscheidungskriterien (Tabelle 2) sind hierbei ana-
setzender Narbenbildung im abladierten Bereich bedingt. tomische Befunde sowie kardiale und nicht-kardiale
Insbesondere bei jüngeren Patienten sollte dieses Remo- Begleiterkrankungen. Dabei sollten beide Verfahren
deling vor Indikation zur Zweitablation abgewartet wer- nicht als konkurrierende, sondern als sich ergänzende
den. Die prinzipielle Notwendigkeit einer Ablation meh- Behandlungsmethoden angesehen werden. Erfolgs-
rerer Septaläste ist bei < 20 % der behandelten Patienten und Komplikationsraten hängen im Wesentlichen von
auch durch anatomische Varianten der arteriellen Versor- der Erfahrung des Operateurs beziehungsweise inter-
gung obstruktionsbildender Septumabschnitte gegeben ventionellen Kardiologen ab. Letztendlich ist nach ein-
und somit sinnvoller Bestandteil des Verfahrens. gehender Beratung der Patientenwille eine wesentliche
Zahlreiche Beobachtungsstudien über Zeiträume bis Hilfe bei der therapeutischen Entscheidung.
zu 17 Jahren zeigen eine anhaltende symptomatische
Verbesserung und keinen Anstieg der Mortalität, insbe- Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.
sondere nicht des plötzlichen Herztodes, und der Mor-
bidität (34, 36, 37, e22). In der eigenen Langzeitbeob- Manuskriptdaten
achtung bei 952 Patienten beträgt das Überleben 15 eingereicht: 20. 8. 2018, revidierte Fassung angenommen: 30. 10. 2018
Jahre nach Septumablation 79,7 % und das Überleben Literatur
ohne kardiale Ereignisse nach 15 Jahren 96,5 % (38). 1. Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, et al.: 2014
Das Fehlen randomisierter Studien lässt natürlich keine ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardio-
myopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hy-
Aussage hinsichtlich einer Prognoseverbesserung zu, pertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology
obwohl die nachgewiesene Verringerung von beein- (ESC). Eur Heart J 2014; 35: 2733–79.
flussbaren Risikofaktoren für das Auftreten eines plötz- 2. Nishimura RA, Holmes DR: Clinical practice. Hypertrophic obstructive
cardiomyopathy. N Engl J Med 2004; 350: 1320–7.
lichen Herztodes diese Schlussfolgerung nahelegen.
3. Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE:
Nicht-randomisierte Vergleiche haben ein altersun- Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of
abhängiges vergleichbares Überleben von HOCM-Pa- young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the
CARDIA study. Coronary artery risk development in (young) adults.
tienten nach Septumablation und einer altersangepass- Circulation 1995; 92: 785–9.
ten nicht-obstruktiven HCM-Patientengruppe gezeigt 4. Semsarian C, Ingles J, Maron MS, Maron BJ: New perspectives on
mit 10-Jahres-Überlebensraten von 90 % bei < 55-jäh- the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol
rigen und 82 % bei > 55-jährigen Patienten (39). Eben- 2015; 65: 1249–54.
5. Koljaja-Batzner A, Pfeiffer B, Seggewiss H: Die hypertrophe Kardio-
so konnten in nicht-randomisierten Beobachtungsstudi- myopathie – häufig und nicht erkannt. Internistische Praxis 2018; 59:
en hinsichtlich der Überlebensraten und der hämodyna- 187–201.
mischen Ergebnisse nach Alkoholseptumablation und 6. Seggewiss H, Koljaja-Batzner A, Seggewiss K, Meesmann M:
[Syncope in hypertrophic (obstructive) cardiomyopathy]. Herzschritt-
operativer Myektomie vergleichbare Ergebnisse doku- macherther Elektrophysiol 2018; 29: 141–3.
mentiert werden (40, e23). 7. Maron BJ: Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardio-
vasc Transl Res 2009; 2: 368–80.
Fazit 8. Maron BJ, Epstein SE, Roberts WC: Hypertrophic cardiomyopathy:
a common cause of sudden death in the young competitive athlete.
Bei konservativ therapierefraktären Patienten mit Eur Heart J 1983; 4(Suppl F): 135–44.
HOCM stehen mit der chirurgischen Myektomie und der 9. Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al.: Hypertrophic cardiomyopathy
perkutanen Septumablation in geübter Hand effektive is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction.
Circulation 2006; 114: 2232–9.
Therapieverfahren zur Verfügung. Solange aussagefähi-
10. Prinz C, Farr M, Hering D, Horstkotte D, Faber L: The diagnosis and
ge randomisierte Vergleichsstudien beider Verfahren treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Dtsch Arztebl Int 2011; 108:
fehlen, sollte im Rahmen eines HCM-Teams, bestehend 209–15.
aus Experten beider Behandlungsmethoden und der Er- 11. Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, Sorajja P, Nishimura RA: Expand-
ing the indications for septal myectomy in patients with hypertrophic
krankung als solcher, die individuelle optimale Therapie cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction.
beim einzelnen HOCM-Patienten gefunden werden. J Thorac Cardiovasc Surg 2012; 143: 303–9.
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Deutsches Ärzteblatt | Jg. 116 | Heft 4 | 25. Januar 2019 53MEDIZIN
Zusatzmaterial zu:
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
Operative Myektomie und perkutane Septumablation als Therapieoptionen bei therapierefraktären Patienten
Angelika Batzner, Hans-Joachim Schäfers, Konstantin V. Borisov, Hubert Seggewiß
Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 47–53. DOI: 10.3238/arztebl.2019.0047
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ment. Am J Cardiol 2013; 111: 1677–9. van den Berg MP: Periprocedural complications and long-term
e12. Klarich KW, Attenhofer Jost CH, Binder J, et al.: Risk of death outcome after alcohol septal ablation versus surgical myectomy in
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I Deutsches Ärzteblatt | Jg. 116 | Heft 4 | 25. Januar 2019 | ZusatzmaterialMEDIZIN
a b
eAbbildung: Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole
a) mit SAM-Phänomen (Pfeil) und in der parasternalen Längsachse in Diastole,
b) hypertrophiertes Interventrikularseptum (IVS) mit schmalem linksventrikuläre Cavum (LV)
HOCM, variable intracavitäre Obstruktion; LA , linker Vorhof; LVPW, linksventrikuläre Hinterwand; RA, rechter Vorhof; RV, rechter Ventrikel;
SAM, „systolic anterior motion“
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 116 | Heft 4 | 25. Januar 2019 | Zusatzmaterial IISie können auch lesen
