NMOSD Krankheitsbild & Therapie - Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen - zu NMOSD
←
→
Transkription von Seiteninhalten
Wenn Ihr Browser die Seite nicht korrekt rendert, bitte, lesen Sie den Inhalt der Seite unten
NMOSD Krankheitsbild & Therapie Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
Angst beginnt Leben mit
im Kopf,
NMOSD
Mut
aber auch! VERSTEHEN
05 Was heißt NMOSD?
06 Was passiert bei NMOSD im Körper?
08 Die Rolle von Interleukin-6
10 Entzündungsgeschehen bei NMOSD
12 Wie verläuft die Erkrankung?
14 Welche Symptome können auftreten?
16 So unterscheiden sich NMOSD und Multiple Sklerose
18 Experteninterview: Umgang mit der NMOSD
ERKENNEN
21 Diagnose NMOSD
22 Schritt für Schritt zur Diagnose
24 Differentialdiagnose Multiple Sklerose
BEHANDELN
27 Wie lässt sich NMOSD behandeln?
28 Schubtherapie: Akute Behandlung eines Schubs
32 Schubprophylaxe: Weitere Schübe verhindern
36 Behandlung der Symptome
40 Rehabilitation
41 Notizen
VERSTEHEN Was heißt NMOSD?
Du hast die Diagnose NMOSD NMOSD zählt zu den seltenen
bekommen. Doch was heißt das Erkrankungen. In der EU gilt eine
eigentlich? NMOSD steht für Neu- Erkrankung als selten, wenn nicht
romyelitis Optica Spectrum Disor- mehr als 5 von 10.000 Menschen
ders. Die deutsche Bezeichnung davon betroffen sind.
lautet Neuromyelitis-optica-Spekt-
rum-Erkrankungen. Das bedeutet:
NMOSD umfasst eine Gruppe von
mehreren Erkrankungen. Gemein-
sam ist ihnen, dass sich Entzündun-
NMOSD in
gen im zentralen Nervensystem Zahlen
(ZNS) bilden. Zum ZNS gehören das
Gehirn und das Rückenmark. • Nur 1-3/100.000
Menschen sind betroffen.
Die Entzündungen bei NMOSD
• B
is zu 6-9-mal häufiger er-
betreffen vor allem das Rückenmark
kranken Frauen als Männer.
und die Sehnerven. Daraus ergibt
sich auch der Name der Erkrankung: • M
it durchschnittlich 39
„Neuro“ bedeutet Nerv und „Myeli- Jahren erkranken
tis“ Entzündung des Rückenmarks. die meisten Betroffenen.
„Optica“ kommt von „Nervus opti-
cus“, also dem Sehnerv. Die Entzün-
dungen können jedoch auch andere
Bereiche Deines Gehirns betreffen.
Deshalb wurde der Namenszusatz
„Spektrum-Erkrankungen“ geprägt.
05
Verstehen
Was passiert bei
NMOSD im Körper?
NMOSD ist eine seltene Autoim-
munerkrankung. Dabei greifen
fehlgeleitete Abwehrzellen Deines Info Etwa 75 %
Immunsystems fälschlicherweise
der Menschen mit NMOSD weisen
körpereigenes Gewebe an. Dadurch Das Prinzip von Antigen
den Antikörper gegen AQP4 im Blut auf.
kommt es zu Entzündungen und und Antikörper kennst Du
letztendlich zur Schädigung des vielleicht von Impfungen:
Gewebes. Bei der NMOSD betrifft Dabei bekommst Du Teile
diese Schädigung die Nervenzellen eines Erregers gespritzt, die
in Rückenmark und Gehirn. Antigene enthalten, Dich
aber nicht krank machen
Dein Immunsystem dient der Ab- können. Dein Körper bildet
wehr von Krankheitserregern wie daraufhin Antikörper. Sollte richten, sondern an körpereigenen AQP4 und die dadurch ausgelöste
Bakterien oder Viren. Bestimmte der Krankheitserreger nach Strukturen binden und dort Entzün- Entzündungsreaktion, kommt es zur
Immunzellen, eine Form der soge- der Impfung in Deinen Kör- dungen auslösen. Diese Antikörper Schädigung der Astrozyten. Lang-
nannten B-Zellen, bilden zur Ab- per gelangen, erkennen die nennt man daher Autoantikörper. fristig sterben dadurch die Nerven-
wehr Eiweißmoleküle, sogenannte Antikörper ihn sofort und zellen im ZNS ab – vor allem in den
Antikörper. Diese Antikörper sind in wehren ihn ab. Auch bei NMOSD werden Auto- Sehnerven und im Rückenmark.
der Lage, bestimmte Strukturen auf antikörper gebildet. Dieser Auto-
einem Erreger zu erkennen. Diese antikörper bindet an Aquaporin 4
Strukturen werden als Antigen (AQP4). AQP4 ist ein körpereigenes
bezeichnet. Sobald ein Antikörper Eiweiß, das unter anderem auf
ein Antigen erkennt, bindet er Bei Autoimmunerkrankungen bestimmten Stützzellen in Gehirn
daran und gibt damit das Signal für bilden die fehlgeleiteten B-Zellen und Rückenmark vorkommt, den
das Immunsystem, den Erreger zu fälschlicherweise Antikörper, die sogenannten Astrozyten. Durch die
bekämpfen. sich nicht gegen Krankheitserreger Bindung des Autoantikörpers an
06 07
Verstehen
Das Leben ist schön.
Die Rolle von
von einfach war
Interleukin-6
Für die Funktionsweise des mensch-
lichen Körpers ist es enorm wichtig,
Es konnte gezeigt werden, dass IL-6
bei NMOSD maßgeblich an der Bil-
nie die Rede.
dass Zellen miteinander kommu- dung der Autoantikörper beteiligt
nizieren. Diese produzieren daher ist und somit eine wichtige Rolle
sogenannte Botenstoffe, die zur einnimmt. Durch die Bindung von
Signalübertragung und Kommuni- IL-6 an spezifische Rezeptoren auf
kation an die Rezeptoren anderer Abwehrzellen kommt es neben der
Zellen binden. Ein solcher Boten- Bildung der Autoantikörper außer-
stoff ist das sogenannte Inter- dem zu weiteren Entzündungs-
leukin-6 (IL-6). prozessen.
In Kurz
• NMOSD ist eine seltene Autoimmunerkrankung.
• D
abei richtet sich das eigene Immunsystem fälsch-
licherweise gegen körpereigene Strukturen.
• S
o entstehen Entzündungen, die zunächst die Astro-
zyten und schließlich auch die Nervenzellen in Gehirn
und Rückenmark schädigen.
• Der Botenstoff IL-6 spielt dabei eine wichtige Rolle.
08 09
Verstehen
Entzündungsgeschehen
2 AQP4-AK
IL-6
bei NMOSD Astrozyt
IL-6 K
IL-6, Aquaporin-4-Autoantikörper 3
(AQP4-AK) und das Komplement-
system (K) sind derzeit die wichtigs- Entzündungs-
ten bekannten Mechanismen der prozesse
B-Zelle AQP4-AK
Krankheitsenstehung bei NMOSD.
Die dadurch entstehenden entzünd- 1
lichen Prozesse führen zunächst zu
Nervenhülle Nervenzelle
einer Schädigung der Stützzellen –
Abwehrzellen
den sogenannten Astrozyten im
4
zentralen Nervensystem (ZNS) – und
im weiteren Verlauf auch zu einem Zentrales
Absterben der Nervenzellen. Blutkreislauf Blut-Hirn-Schranke Nervensystem
Aquaporin-4-Autoantikörper Vermittler in der Immunreaktion bei
Antikörper, die vom eigenen Immun- Entzündungsprozessen Bei einem Großteil der NMOSD-Patienten und -Patientinnen werden A QP4-AK ge-
1
system gegen das körpereigene funden. Diese werden von einer Form der sogenannten B-Zellen gebildet. IL-6 trägt
Eiweiß Aquaporin-4 gebildet werden Komplementsystem auch dazu bei, dass vermehrt AQP4-AK durch die B-Zellen gebildet werden.
Ein wichtiger und komplexer Bestand
Die AQP4-AK gelangen durch die Blut-Hirn-Schranke in das ZNS. Die Durchlässig-
Blut-Hirn-Schranke teil des Immunsystems, der eine 2 keit der Blut-Hirn-Schranke wird durch eine hohe Konzentration von IL-6 im Körper
Selektiv durchlässige Schranke zwi- wichtige Rolle bei der Abwehr von
begünstigt.
schen Blut und dem zentralen Nerven- Krankheitserregern spielt. Die
system; Schützt das ZNS vor Stoffen, Aktivierung des Komplementsystems AQP4-AK binden an das AQP4 der Stützzellen (Astrozyten) im ZNS, was zu einer
3
die nicht eindringen sollen löst Entzündungsreaktionen aus Aktivierung des sogenannten Komplementsystems führt. Dadurch können auch
weitere Abwehrzellen ins ZNS einwandern und zum Entzündungsgeschehen bei-
Interleukin-6 ZNS tragen.
Botenstoff zur Signalübertragung Zentrales Nervensystem
Durch die Aktivierung des Komplementsystems entsteht eine ausgeprägte Entzün-
zwischen Zellen und ein wichtiger (Gehirn und Rückenmark) 4 dungsreaktion, die zunächst die Astrozyten schädigt, im weiteren Verlauf aber auch
zu einer Schädigung und zu einem Untergang von Nervenzellen führt.
10
Verstehen
Was Du akzeptierst,
Wie verläuft die
verliert seine Macht
Erkrankung?
Die NMOSD verläuft schubförmig. zu treffen, da sich die Schwere der
Als Schub bezeichnen Mediziner Symptome stark von Person zu Per- über Dich.
und Medizinerinnen das plötzliche son unterscheidet.
Auftreten von Beschwerden oder
die Verschlechterung von beste- Die Symptome der NMOSD entste-
henden Symptomen. Allerdings bil- hen durch die Schäden an den Ner-
den sich bei NMOSD die Beschwer- venzellen. Über die Nerven werden
den nach einem Schub häufig nicht Informationen zwischen ZNS und
mehr zurück. Deshalb solltest Du Muskeln sowie den Sinnesorganen
frühzeitig mit einer wirksamen ausgetauscht. So steuert der Körper
Therapie beginnen, um einem Bewegungsabläufe und nimmt Rei-
nächsten Schub so gut wie möglich ze aus seiner Umgebung war. Ge-
vorzubeugen. In der schubfreien schädigte Nervenzellen können die
Phase schreitet die Erkrankung Informationen zwischen ZNS und
nämlich nicht voran. Allerdings ist Muskeln oder Sinnesorganen nur
eine Vorhersage über Deinen indivi- noch unvollständig oder gar nicht
duellen Verlauf der NMOSD kaum mehr weiterleiten.
In Kurz
• N
MOSD verläuft in Schüben. Entstandene Beschwerden
bilden sich häufig nicht mehr zurück.
• E
ine wirkungsvolle Schubprophylaxe ist daher äußerst
12 wichtig.
Verstehen
Sehnerventzündung,
Welche Symptome Sehstörungen und Schmerzen
bei der Augenbewegung
können auftreten? Schmerzen
Sprachstörungen,
epileptische Anfälle
Da NMOSD vor allem die Sehnerven Bei einigen Betroffenen tritt die
und/oder das Rückenmark betrifft, Schädigung der Nervenzellen in
kommt es häufig zu folgenden anderen Bereichen des Gehirns auf.
charakteristischen Symptomen: So kann die NMOSD beispielsweise
• Sehstörungen bis hin zur
unstillbaren Schluckauf, anhaltende
Übelkeit mit Erbrechen (sogenann- Mögliche Mobilitätseinschränkung bis
hin zur Lähmung, Spastik
Störungen der Blasen-
Erblindung tes Area-postrema-Syndrom) oder
Erschöpfung hervorrufen.
funktion Symptome
• S
ensibilitätsstörungen und
Schwäche an Armen und Beinen der NMOSD
bis hin zu Lähmungen; gelegent-
lich auch Störungen der Blasen-
funktion
Erschöpfung (Fatigue),
Sensibilitätsstörungen Thermodysregulation, symptoma-
tische Narkolepsie
Hast Du vielleicht Schwierigkeiten beim Lesen
der Broschüre? Auf unserer barrierefreien Web-
site www.nmosd.de kannst Du Dir die Inhalte
sowie viele weitere Beiträge rund um NMOSD
vorlesen lassen. Hier geht es zur Website mit
Unstillbarer Schluckauf, Kognitive Einschränkungen,
Vorlesefunktion. Halte einfach die Kamera
anhaltende Übelkeit mit emotionale Auswirkungen wie
Deines Smartphones über den QR-Code!
Erbrechen z. B. Depressionen
Schwindel, Kopfschmerzen,
Müdigkeit, Sinnestäuschungen,
Hirndruckerhöhung und
Nackensteife
14 15
Verstehen
MS NMOSD
Verlauf 85 % schubförmig Meist schubförmig
So unterscheiden sich
15 % ohne Schübe ei 10 bis 20 % nur
B
(die Erkrankung schreitet ein Schub
schleichend fort)
NMOSD und Multiple Vielfältig Meist Sehstörungen und/
Sklerose
Symptome
oder Sensibilitätsstörun-
gen bis hin zur Lähmung in
Armen und Beinen
Die Multiple Sklerose (MS) gehört Einige MS-Therapien sind bei Beeinträchtigungen Symptome bilden sich ymptome bilden sich zum
S
ebenfalls zu den Autoimmuner- NMOSD unwirksam oder können nach Schub meist Teil nach Schub schlecht
krankungen und betrifft Gehirn den Verlauf negativ beeinflussen. (vollständig) zurück zurück
und Rückenmark. Daher kann es zu Zudem ist es wichtig, die NMOSD Verschlechterung Verschlechterung
sehr ähnlichen Symptomen wie frühzeitig mit wirksamen Medika- unabhängig von Schüben nur durch Schub
bei der NMOSD kommen. Zudem menten zu behandeln, um weitere
verläuft die MS auch überwiegend Schübe bestmöglich zu verhindern.
Durchschnittliches Ca. 29 Jahre Ca. 39 Jahre
in Schüben. Kein Wunder also, dass Deshalb ist die richtige Diagnose
Erkrankungsalter
die viel seltenere NMOSD lange als entscheidend für Deinen Therapie-
Unterform der MS galt. Auch heute erfolg.
Geschlechtervertei- Etwa 1 : 2 Etwa 1 : 6-9
kommt es noch oft zu Fehldiagno-
lung (Mann : Frau) (bei schubförmiger MS)
sen – vielleicht hast Du selbst Erfah-
rungen damit gemacht.
Diagnose
Autoantikörper Nicht vorhanden Bei etwa 75 %
Was ist NMOSD? gegen AQP4
Du möchtest noch mehr über NMOSD erfah- Magnetresonanz- Kleine und viele Größere, zusammenhängen-
ren? Hier gelangst Du zu unserem Erklärfilm auf tomographie (MRT) Entzündungsherde in de Entzündungsherde v. a. in
www.nmosd.de/erklaerfilm. Halte einfach die Gehirn und Rückenmark Sehnerven und Rückenmark
Kamera Deines Smartphones über den QR-
Code und schau Dir das Video an! Antikörper im Bei > 88 % Bei < 30 %
Nervenwasser
16
Verstehen
Experteninterview:
„Das wichtigste therapeutische Ziel muss
Umgang mit der NMOSD die Verhinderung von Schüben sein.“
PD Dr. Joachim Havla
Als Oberarzt am Institut für team einen individuell angepassten
Klinische Neuroimmunologie Therapieplan zu erstellen und in
am LMU Klinikum M ünchen ihren Alltag zu integrieren.
ist Dr. Joachim Havla Experte
für neurologische Autoimmun Zu den häufigsten Symp deren und damit glücklicheren Leben handlungsteam bilden in dieser unsi-
erkrankungen wie NMOSD. tomen der NMOSD gehören bei. Es ist also wichtig, dass Men- cheren Zeit ein tatkräftiges Netzwerk.
Im Interview erklärt er, wie Sehstörungen und Mobilitäts schen mit NMOSD Bewegung in ihren Sie haben die Möglichkeit, Sorgen
Symptome, die sich nach einschränkungen. Gibt Alltag einbauen – unter Berücksich- und Nöte aufzufangen. Zusätzlich
einem Erkrankungsschub nicht es auch hier Behandlungs- tigung von möglichen Einschränkun- kann mit effektiven Therapieoptio-
gebessert haben, behandelt möglichkeiten? gen. Ein gesundes Körpergefühl kön- nen eine weitere Einschränkung der
werden können und was Be- Bislang ist zu wenig bekannt, nen Betroffene auch unterstützen, persönlichen Zukunftspläne verhin-
troffenen im Umgang mit der in welchem Ausmaß die durch die indem sie eine abwechslungsreiche dert werden. Die Erkrankung kann so
Erkrankung helfen kann. Schübe verursachten Schäden am und ausgewogene Ernährung sicher- zwar noch nicht geheilt werden, aber
Rückenmark, den Sehnerven oder stellen. zumindest kann ihr ein Stück weit der
Welche therapeutischen Maß- dem Gehirn wieder heilen können. Schrecken genommen werden.
nahmen können bei den blei- Dabei erscheint es generell zwar Welche Fragen beschäfti-
benden NMOSD-Symptomen theoretisch möglich, dass sich Ner- gen Ihre Patientinnen und
zum Einsatz kommen? venzellen und Nervenbahnen mit der Patienten nach der Diagnose
Bleiben trotz intensivierter Zeit – und vielleicht in der Zukunft am meisten? Was kann Be-
Schubtherapie Restsymptome eines mit neuen Therapieansätzen – zu- troffenen und Angehörigen
NMOSD-Erkrankungsschubes zu- mindest teilweise erholen. Voraus- helfen, mit dieser Belastung
rück, gelten grundsätzlich die Prinzi- setzung dafür ist jedoch die effektive umzugehen?
pien der symptomatischen Therapi- Vermeidung weiterer Schübe durch Wir wissen, dass allein die
en bei MS. Neben medikamentösen eine frühzeitige Schubprophylaxe. Diagnose einer NMOSD die Lebens-
Ansätzen nimmt die Physio- und qualität deutlich einschränken kann.
Ergotherapie einen besonderen Stel- Was können Betroffene Betroffene stellen häufig schon früh
PD Dr. Joachim Havla
lenwert ein. Bei Bedarf kann auch selbst tun, um ihr Wohlbe ihre Lebens- und Familienplanung
Oberarzt am Institut für
eine logopädische oder neuropsy- finden zu steigern? sowie ihre berufliche Zukunft infrage.
Klinische Neuroimmunologie,
chologische Therapie erfolgen. Für Mein Rat an alle Betroffenen: Natürlich gibt es Ängste vor der eige-
LMU Klinikum, München
Betroffene ist es wichtig, gemeinsam Bitte bleiben Sie aktiv. Jede körperli- nen Hilfe- und Pflegebedürftigkeit.
im Gespräch mit dem Behandlungs- che Aktivität trägt zu einem gesün- Familie, Freunde und auch das Be-
18 19ERKENNEN Diagnose NMOSD
Besteht bei Dir der Verdacht auf
NMOSD, erfolgt die Diagnose
mithilfe von verschiedenen Unter- Info
suchungen. Zu den wichtigsten
Diagnoseverfahren gehören die Seit der Entdeckung der
Magnetresonanztomographie (MRT) Autoantikörper gegen
und der Nachweis der NMOSD- AQP4 im Jahr 2004 können
typischen Autoantikörper gegen Ärzte und Ärztinnen mit
AQP4 im Blut. Die Untersuchungen einem einfachen Test si-
dienen auch dazu, andere Erkran cher die Diagnose NMOSD
kungen wie beispielsweise eine bestätigen – zumindest bei
Multiple Sklerose auszuschließen. 75 Prozent der Patienten
und Patientinnen. Etwa 25
Prozent der Betroffenen
weisen trotz NMOSD keine
AQP4-Autoantikörper auf.
21Erkennen
Schritt für Schritt Ausführliches Gespräch
zur Diagnose
Ausführliches Gespräch Test auf AQP4-Autoantikörper Körperliche Untersuchung
(Anamnese) Der Test erfolgt ebenfalls anhand
Dein Arzt oder Deine Ärztin ver- einer Blutprobe. Beim Nachweis
schafft sich einen Überblick über von AQP4-Autoantikörpern gilt
Deine Beschwerden, Deine Krank- die Diagnose als gesichert, wenn Blutuntersuchung
heitsgeschichte, eventuelle Vor gleichzeitig ein NMOSD-typisches
erkrankungen oder Allergien. Er Symptom vorliegt. Das Fehlen der
oder sie fragt auch, ob Du Medi Autoantikörper schließt die NMOSD
kamente einnimmst. jedoch nicht aus.
Test auf AQP4-Autoantikörper
Körperliche Untersuchung MRT
Dein Arzt oder Deine Ärztin unter- Mithilfe eines Magnetfeldes und
sucht unter anderem Deine Augen Radiowellen erstellt die Magnetreso-
und die Funktion Deiner Nerven. nanztomographie detaillierte Bilder
MRT
Dazu prüft er oder sie beispiels- von Geweben und Organen. Hiermit
weise Deine Sehfähigkeit, R
eflexe, untersucht der Arzt oder die Ärztin
Deine Muskelkraft und Deine das Gehirn sowie das Rückenmark
Fähigkeit, bestimmte Bewegungs- und kann so NMOSD-typische Entzün-
abläufe durchzuführen. dungsherde (Läsionen) feststellen. Untersuchung des Nervenwassers
Blutuntersuchung Untersuchung des Nerven-
Im Labor werden b estimmte Blut wassers (Liquor-Diagnostik)
werte bestimmt, die den Verdacht Das Nervenwasser (Liquor) um-
auf NMOSD erhärten oder auf spült Gehirn und Rückenmark. Die
eine andere Erkrankung hindeuten Untersuchung des Nervenwassers
können. kann die Diagnose stützen oder auf
andere Erkrankungen (besonders Diagnose
wichtig auch für die Abgrenzung
gegenüber MS) verweisen.
22 23Erkennen
Differentialdiagnose
Multiple Sklerose
Das Geheimnis des Erfolgs
Besonders wichtig ist es, NMOSD ßer Bedeutung, dass eine sichere Dia-
von der Multiplen Sklerose (MS) gnose vorliegt. Dies ist mit den heute
abzugrenzen. Das stellt Mediziner zur Verfügung stehenden Verfahren
und Medizinerinnen immer noch möglich.
vor eine Herausforderung. Einige ist anzufangen.
MS-Medikamente sind bei NMOSD Ein wichtiges Unterscheidungsmerk-
unwirksam oder können den Ver- mal: Autoantikörper gegen AQP4.
lauf der NMOSD negativ beeinflus- Während 75 Prozent der Patienten
sen, daher ist eine genaue Diffe- und Patientinnen mit NMOSD diese
renzierung umso wichtiger. Zudem aufweisen, fehlen sie bei MS-Patien-
spielt die frühzeitige Behandlung ten und -Patientinnen. Bei Menschen
mit einem wirksamen Medikament mit NMOSD ohne AQP4-Autoanti- Auch bei den MRT-Befunden gibt bei der MS bestimmte Eiweiße (oli-
eine entscheidende Rolle für den körper ist die Unterscheidung zur MS es Unterschiede. Charakteristisch für goklonale Banden). Diese kommen
Therapieerfolg. Es ist also für Dich schwieriger. Eine Übersicht hierzu die NMOSD sind größere, zusam- zwar auch bei NMOSD vor, aber in
und Dein Wohlbefinden von gro- findest Du auf Seite 17. menhängende Entzündungsherde geringerem Maße und meist nur
vor allem in den Sehnerven und während eines Schubes.
dem Rückenmark. Bei MS finden
sich eher viele kleine Entzündungs- Es gibt weitere Krankheiten, die für
herde in Gehirn und Rückenmark. eine sichere Diagnose der NMOSD
ausgeschlossen werden müssen –
Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal Ein weiteres Verfahren zur Unter- beispielsweise Infektionen oder
von NMOSD und MS ist der scheidung stellt die Untersuchung andere Autoimmunerkrankungen.
AQP4-Autoantikörper. des Nervenwassers dar. Während
sich bei der NMOSD vermehrt Zellen
Dies erfolgt mithilfe der verschiede-
nen Diagnoseverfahren.
im Nervenwasser befinden, sind es
24 25BEHANDELN Wie lässt sich NMOSD
behandeln?
Dein Arzt oder Deine Ärztin hat es Da sich die Symptome nach einem
Dir vielleicht schon erklärt: Bisher Schub häufig schlecht zurückbilden,
ist NMOSD nicht heilbar. Zur Be- kann es rasch zu schweren Beein-
handlung stehen aber verschiedene trächtigungen kommen. Damit es
Medikamente zur Verfügung. Sie bei Dir nicht so weit kommt, sind
verfolgen zwei Ziele: eine frühe Schubtherapie sowie das
Verhindern von neuen Schüben mit
• D
ie Behandlung eines akuten wirksamen Medikamenten wichtig.
Schubs, um die Symptome zu
bessern (Schubtherapie)
• D
as Verhindern eines erneuten
Schubs (Schubprophylaxe)
27Behandeln
Lass aus Deinen
Schubtherapie: Akute
Behandlung eines Schubs Möglichkeiten
Behandlung mit bekannt gutem Ansprechen auf
Glukokortikoiden eine Blutwäsche bzw. schlechtem Wirklichkeiten
Bei einem Schub sollte so früh wie Ansprechen auf Hochdosis-Steroid
möglich die Schubtherapie begin-
nen. Zum Einsatz kommen dabei
therapie bei früheren Erkrankungs
schüben sollte die A pheresetherapie
werden.
hochdosierte Glukokortikoide. als E
rsttherapie eines schweren
Dabei handelt es sich um Wirks Erkrankungsschubes gewählt werden.
toffe, die Entzündungsprozesse im
Körper blockieren. Dadurch lassen Blutwäsche (Plasmapherese)
sich die Entzündungen, die bei Die Blutwäsche dient dazu, krank-
der NMOSD die Nerven schädigen, heitsauslösende Eiweißbestandteile
unterdrücken. aus dem Blut zu entfernen.
Bei NMOSD betrifft das vor allem
Du erhältst das entzündungshem- die Autoantikörper gegen AQP4,
mende Medikament über eine die entscheidend zu den Schäden
Infusion in die Vene – an fünf auf- der Nervenzellen beitragen.
einanderfolgenden Tagen. Bei
Empfehlungen zur Therapie findest Du auch im
Qualitätshandbuch MS/NMOSD des KKNMS.
Die aktuelle Version findest Du unter:
www.kompetenznetz-multiplesklerose.de
28Behandeln
Bei der Blutwäsche entnimmt Dein Die dann folgenden Schritte
Arzt oder Deine Ärztin zunächst unterscheiden sich bei der
langsam und kontinuierlich Blut unspezifischen Plasmapherese Info
über eine Armvene – ähnlich wie und der Immunadsorption
bei der Blutspende. Anschließend (spezifische Plasmapherese): Man unterscheidet zwei Arten der Blutwäsche: die unspezifische und
werden die Blutzellen von der die spezifische Plasmapherese („Immunadsorption“).
Blutflüssigkeit, dem Plasma, ge- • B
ei der unspezifischen Plasma-
trennt. Im Plasma befinden sich u. a. pherese wird das entnommene
die krankheitsauslösenden, also Plasma durch eine Lösung ersetzt.
entzündungsauslösenden Eiweiße
• Bei der Immunadsorption werden
(AQP4-AK).
die krankheitsauslösenden Eiweiße
gezielt aus dem Plasma entfernt.
Das so gereinigte körpereigene
Plasma kann dem Patienten
wieder zurückgeführt werden.
Plasmapherese Immunadsorption
e e
hm
hm
Entnahme:
tna
tna
Entnahme: Blutplasma,
Blutzellen, Eiweiße
Bluten
Bluten
Blutplasma,
Blutzellen, und AQP4-AK
Eiweiße und
AQP4-AK
Abführung:
AQP4-AK
Blutrü c
Blutrü c
Zugabe:
Plasma-
kfü
kfü
ersatzlösung, Rückführung: gereinigtes
hr
hr
g Rückführung g körpereigenes Blutplasma
un
un
von Blutzellen mit nicht krankheitsaus-
lösenden Eiweißen; Blutzellen
Blutplasma AQP4-AK Eiweiße Blutzellen Blutplasma AQP4-AK Eiweiße BlutzellenBehandeln
NMOSD-Schub
Schubprophylaxe:
Weitere Schübe
Einleitung der Therapie so schnell wie möglich
verhindern Infusion an 5 aufeinander- Apheresetherapie
folgenden Tagen mit (Immunadsorption/Plasma-
Um weiteren NMOSD-Schüben Alle Medikamente zur Behandlung Glukokortikoiden pherese) bei bekannt gutem
vorzubeugen, stehen verschiedene der NMOSD unterdrücken Entzün-
Ansprechen auf Apherese-
Medikamente zur Verfügung. dungen im Körper, indem sie ins
Einige von ihnen sind für die Be- Immunsystem eingreifen. Deshalb
therapie; 5-7 Austausche
handlung der NMOSD zugelas- nennt man sie auch immunsuppres-
sen. Andere werden schon viele sive Therapien oder Immuntherapien.
Jahre angewendet – sie zeigen bei Die verschiedenen Immuntherapien
NMOSD eine Wirkung, sind offizi- verfolgen unterschiedliche Ansatz- Bei ausbleibender Besserung
ell aber nicht für die Behandlung punkte:
von NMOSD zugelassen. Die Anwen-
Eventuell erneute Infusion Erneuter Zyklus einer
dung dieser Medikamente nennt • S
ie unterdrücken oder entfernen
man „Off-label-Behandlung“. bestimmte Abwehrzellen (zum
mit Glukokortikoiden über Apheresetherapie,
Beispiel B-Zellen), die an der Bil- 5 weitere Tage oder Start eventuell in Kombination
dung der AQP4-Autoantikörper einer Apheresetherapie mit Glukokortikoiden
beteiligt sind.
• S
ie hemmen ein bestimmtes
„Off-label-Behand-
Eiweiß (Komplementfaktor C5),
lung“: Ein Medikament
wodurch die Entzündungsreakti-
wird für eine Erkran-
onen u nterdrückt werden.
kung verordnet, für
die es nicht entwickelt • S
ie blockieren die Wirkung eines
und zugelassen ist. Botenstoffs (IL-6), der eine ent-
scheidende Rolle bei der Entzün-
Schubprophylaxe
dungsreaktion der NMOSD spielt.
NMOSD-Schub Akute Schubtherapie Langfristige Schubprophylaxe
32 33Behandeln
Nur starke Menschen
Die Medikamente unterscheiden
sich nicht nur in ihrer Wirkweise,
sondern auch in der Art und Häu- INFO bekommen
figkeit der Verabreichung.
Um einen erneuten Schub zu
Welche Therapie Du erhältst, verhindern, solltest Du mög-
entscheidest Du gemeinsam mit lichst früh mit einer Schub-
Deinem Arzt oder Deiner Ärztin. prophylaxe beginnen. Bis schwere Wege.
Einige Medikamente können auch zum Eintritt der Wirkung der
kombiniert angewendet werden, Schubprophylaxe bekommst
um die Wirkung zu verstärken. Du nach der Schubtherapie
Wichtig ist, dass Du frühzeitig mit Glukokortikoide als Tabletten.
einer Schubprophylaxe beginnst
und diese konsequent anwendest.
Bei der NMOSD verschlechtern
sich die Symptome während eines
Schubs und bilden sich häufig nur
schlecht zurück. Daher gilt es, durch
eine wirksame Schubprophylaxe
weitere Schübe zu verhindern.
34Behandeln
Behandlung der
Symptome
NMOSD kann zu verschiedenen kör- Schmerzen Spastik / Muskelkrämpfe Sensibilitätsstörungen
perlichen und psychischen Beein- Je nach Art und Ursache der Verkrampfen die Muskeln, kann Bei Kribbeln oder Taubheitsgefüh-
trächtigungen führen. Unterstüt- Schmerzen können Dir Physiothe- eine intensive Physiotherapie Linde- len in Armen oder Beinen können
zende Maßnahmen und zusätzliche rapie, physikalische Therapien (wie rung verschaffen. Je nach Schwere Physio- und Ergotherapie helfen.
Medikamente können Deine Be- Wärme- oder Kälteanwendungen) der Spastik stehen Medikamente
schwerden lindern und die Lebens- oder Entspannungsmethoden zur Verfügung, die Deine Muskeln
qualität verbessern. Je nach Art der helfen. Reichen diese Maßnahmen entspannen und so die Beschwer-
Symptome können unterschiedliche nicht aus, kommen schmerzstillende den bessern.
Maßnahmen und Medikamente bei Medikamente zum Einsatz.
Dir zum Einsatz kommen.
Kognitive Einschränkungen
Kognitive Einschränkungen äußern
sich beispielsweise durch Probleme
mit der Konzentration oder dem
Gedächtnis. Hier helfen bestimm-
Störungen der Blasenfunktion Erschöpfung (Fatigue) te Übungen, mit denen Du Deine
Gezieltes Beckenbodentraining Zur Linderung einer übermäßigen geistigen Fähigkeiten trainierst.
unter Anleitung durch einen Phy- Erschöpfung hat sich besonders Strategien, mit denen Du Einschrän-
siotherapeuten kann die Muskulatur körperliche Aktivität bewährt. Auch kungen ausgleichen kannst, können
stärken und die Blasenstörung lin- Strategien, mit denen Du Deine Dich ebenfalls unterstützen.
dern. Je nach Ausprägung können Energie effektiv einsetzt und regel-
auch Medikamente zum Einsatz mäßig Ruhepausen einlegst, kön-
kommen. nen helfen.
36 37Behandeln
Nur wer
sein Ziel kennt,
findet
Schluck- und Sprechstörungen Unstillbarer Schluckauf, anhal- den Weg.
Bei Problemen mit dem S prechen tende Übelkeit mit Erbrechen
oder Schlucken kannst Du mit einem Verschiedene Medikamente können
Logopäden oder einer L ogopädin den anhaltenden Schluckauf oder
verschiedene Techniken erlernen, das Erbrechen lindern.
mit denen Du die Beeinträchtigung
besser kontrollieren kannst.
STARK MIT
NMOSD Störungen der Darmfunktion
Störungen der Darmfunktion
Hast Du noch weitere äußern sich meist in Form von Ver
Fragen zu den Symtomen stopfung. Es kann aber auch Durch-
von NMOSD? Dann m elde fall auftreten. In leichten Fällen
Dich beim Team von STARK kann es bereits helfen, die Ernäh-
MIT NMOSD – MEIN rung anzupassen. Bei stärkeren
SERVICE: 0800.99 99 9 66 oder andauernden Beschwerden
stehen wirksame Medikamente zur
Verfügung.
38Behandeln
Rehabilitation Notizen
Unter Rehabilitation, kurz Reha, gezeigt, dass NMOSD-Patienten
versteht man ein mehrwöchiges und -Patientinnen von den g
leichen
Programm aus verschiedenen Reha-Maßnahmen profitieren
Maßnahmen. Es dient dazu, Dei- können wie MS-Betroffene. Ein
ne Leistungsfähigkeit zu steigern geschränkte Funktionen können
und Dich wieder fit für Alltag und so gezielt trainiert und dadurch
Beruf zu machen. Studien haben möglicherweise verbessert werden.
In Kurz
• NMOSD ist nicht heilbar.
• A
kute Schübe bei NMOSD werden mit entzündungs-
hemmenden Glukokortikoiden und Blutwäschen
(Plasmapherese) behandelt.
• U
m Schübe zu verhindern, gibt es verschiedene
Medikamente (medikamentöse Therapien).
• S
ymptome lassen sich mit verschiedenen Maßnah-
men und Medikamenten lindern.
40 41Dein persönlicher
Gemeinsam stark NMOSD-Support
Patientenorganisationen setzen sich für die Bedürfnisse von Betroffenen
und deren Angehörigen ein. Denn: Niemand kennt die Bedürfnisse STARK MIT NMOSD – MEIN SERVICE unter-
besser als die Patienten und die Patientinnen selbst. stützt Dich und Deine Angehörigen bei allen
Eine dieser Patientenorganisationen ist Chronisch-Krank-Hilft. Die Organi- Fragen rund um die Erkrankung und den
sation wurde von einer persönlich Betroffenen und einem Angehörigen Alltag mit NMOSD. Wir sind für Dich da – im
ins Leben gerufen und kann Dir viele Tipps anhand von persönlichen persönlichen Gespräch am Telefon.
Erfahrungen geben. Auf www.chronisch-krank-hilft.de findest Du Informa-
tionen und persönlichen Support für den Umgang mit Deiner chronischen
Erkrankung. Auch kannst Du Dich dort mit anderen Betroffenen vernetzen. Unkomplizierte
Anmeldung
Persönliche
Betreuung
Vertrauensvolle
Gespräche
Individuelle
Unterstützung
Bildnachweise
Titel Oliver Rossi / Getty Images
Seite 02 Westend61 / Getty Images
Seite 04 / 18 / 24 / 41 Mareen Fischinger Fotografie
Seite 09 Erin Drago / Stocksy
Seite 13 Ivan Gener / Stocksy
Seite 23 Guille Faingold / Stocksy
Melde Dich jetzt an bei STARK
Seite 27 Alto Images / Stocksy
MIT NMOSD – MEIN SERVICE:
Seite 33 Evgenij Yulkin / Stocksy
Auf www.nmosd.de oder unter
Seite 37 Javier Pardina / Stocksy
der kostenlosen Servicenummer.
Unser Team ist Montag bis Freitag,
42 10 bis 18 Uhr für Dich da.Hast Du vielleicht Schwierigkeiten beim Lesen der Broschüre?
Auf unserer barrierefreien Website www.nmosd.de kannst
Du Dir die Inhalte sowie viele weitere Beiträge rund um NMOSD
vorlesen lassen.
Hier geht es zur Website mit
Vorlesefunktion. Halte einfach
die Kamera Deines Smartphones
über den QR-Code.
www.nmosd.de
Roche Pharma AG
Patient Partnership Neuroscience
Emil-Barell-Straße 1
79639 Grenzach-Wyhlen, Deutschland
© 2021
Alle erwähnten Markennamen sind gesetzlich geschützt.
www.roche.deSie können auch lesen
