Polyneuropathie PD Dr. med. Christoph Terborg Vortrag am 14.6.2010 Hamburger Selbsthilfegruppe Polyneuropathie mit unbekannter Ursache Asklepios ...

Polyneuropathie
                              PD Dr. med. Christoph Terborg

                              Vortrag am 14.6.2010 Hamburger Selbsthilfegruppe
                              Polyneuropathie mit unbekannter Ursache

                              Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg

Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg

Was ist eine Polyneuropathie?

Erkrankung des peripheren Nervensystems mit Beteiligung mehrerer Nerven

• sensibel
• motorisch
• vegetativ

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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?

Sensible Störungen

• Taubheitsgefühl für
  – Berührung
  – Schmerz
  – Temperatur
  – Lageempfinden
    – Feinmotorik !
    – Gang unsicher

• Missempfindungen
  – z. B. Kribbeln
  – spontane Schmerzen
  – Berührung wird als unangenehm oder schmerzhaft empfunden

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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?

Motorische Störungen

• Lähmungen
  – oft Unterschenkel + Füße

• Muskelschwund
  – oft Unterschenkel + Füße

• Muskelkrämpfe
  – spontan
  – nächtlich: Schlaf gestört
  – bei Belastung

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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?

Vegetative Störungen

•   Hautwachstum !
•   Blasenfunktion !
•   Mastdarmfunktion !
•   Blutdruckregulation !
    – Synkopen = Stürze durch Blutdruckabfall
• Schweißsekretion !
• Potenzstörungen

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Ursachen

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Seltene Ursachen

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Ursachen

• Stoffwechselstörung               Diabetes mellitus, Niere, Porphyrie, Schilddrüsen
• Mangelernährung                   B1, B3, B6, B12, Folsäure, E
• medikamentös-toxisch
     – Alkoholismus
     – Talidomid, Vincristin, Penizillin, Amiodaron, Amitryptilin, Chloramphenicol,
       Cisplatin, Fibrate, Vincristin,
     – Quecksilber, Blei, Arsen…
• Entzündung
     – Erreger                      Borrelien, HIV, Zoster, Poliomyelitis…
     – autoimmun                    Guillain-Barré Syndrom, CIDP, MMN
• Tumore                            Plasmozytom…
• Durchblutungsstörungen            Vaskulitis, z.B. PAN
• genetisch                         M. Fabry, HMSN, HSN, Kennedy-Syndrom, M. Refsum…
• mehrere Ursachen
• ungeklärt
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Untersuchungen

• Labor
     – Blutsenkung, CRP, Blutbild, Elektrolyte, CK, Nieren- und Leberwerte, CDT,
       Eiweißelektrophorese, Porphyrine, a-Galaktosidase A…
     – Blutzucker, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest, Schilddrüsenhormone
     – Vitamine: B1, B3, B6, B12, Folsäure
     – Auto-Antikörper: Rheumafaktoren…
     – paraneoplastische AK
• Elektroneurographie, Elektromyographie
• Nervenwasser (Liquor)
     – Zellzahl, Eiweiß, Antikörper
     – Borrelien, Zoster, Herpes simplex, Ebstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus…
• Kernspintomographie der Wirbelsäule, evtl. des Kopfes
• CT-Thorax, CT-Abdomen
• Magen- und Darmspiegelung
• Nervenbiopsie, Muskelbiopsie

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Neurosonographie

                         Neurologie Neuer Wall
                         Neuer Wall 25
                         20354 Hamburg
                         Tel.: 040 34 35-41 und -42
                         www.neurologie-neuer-wall.de

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Ursache " Therapie

• Polyneuropathie bei Diabetes mell.
      – 30 % aller PNP
      – symmetrisch sensibel / motorisch
      – asymmetrisch, schmerzhaft
      – Hirnnervenausfälle
• Diagnose
      – Blutzucker !
      – HbA1c !
• Therapie
      – Blutzucker normalisieren
      – a-Liponsäure 600mg tgl. (freie Radikale!)
      – Fußhygiene!!

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Ursache " Therapie

• medikamentös-toxische Polyneuropathie
    Alkohol
        • 30 % aller PNP!! 30% aller Alkoholiker betroffen!!
        • 2,5 Millionen abhängig in Deutschland
        • 7 Millionen mehr als 40 g tgl.
    Alkohol verursacht:
        • Epileptische Anfälle
        • Demenz
        • Kleinhirnschaden
        • Polyneuropathie durch Untergang der Nerven
        • erst Taubheit, später Lähmungen
        • „brennende Füße“
• Therapie
        • Abstinenz, Prognose dann gut!!
        • Benfotiamin 320 mg 4 Wochen, dann 120 mg 4 Wochen

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Ursache " Therapie

Borreliose

Frühphase: Symptome < 6 Monate

Stadium I; lokal, 3 d -16 w (#1,5 Wochen) nach Stich
• wandernde Hautrötung: Erythema migrans

Stadium II; disseminiert
• Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Lkn-schwellung
• Akute Neuroborreliose
  – Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in Beine
  – im Verlauf Lähmungen, sensible Ausfälle,
  – Gesichtslähmungen

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Ursache " Therapie

Polyneuropathie bei Vitamin B12 - Mangel

• 52-jährige Frau: seit ca. 2 Jahren Taubheitsgefühle unter beiden
  Fußsohlen, schmerzhafte Dysästhesien, Störung der Temperaturempfindung
• Befund: keine Lähmung, Taubheit sockenförmig, vermindertes Temperatur-
  und Schmerzempfinden an den Füßen
• Elektroneurographie
    – Nervenleitgeschwindigkeit !!
• Labor
    – Vitamin B12 ""
    – Antikörper gegen Magenzellen
• Magenspiegelung
    – chronische Entzündung
• Therapie
    – Vitamin B12-Injektion 1x / Monat

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Ursache " Therapie

• Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
    – 3-5/100.000/Jahr # Hamburg: 60 – 100 Patienten jährlich
    – immunvermittelt
• Beschwerden:
    – über Wochen zunehmende Symptome
    – Rückenschmerzen # Beine
    – strumpf- / handschuhförmige Taubheit
    – Lähmungen der Oberschenkelmuskulatur
• Diagnostik
    – Nervenleitgeschwindigkeiten !!
    – Nervenwasser (Liquor)
        • Zellen normal, Eiweiß $$
        • Keine Erreger

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Ursache " Therapie

Chronisch-entzünliche demyelinisierende Polyneuropathie
  • Nervenbiopsie

Therapie
  • Kortikosteroide
  • Immunglobouline
  • Plasmapherese
  • Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclophosphamid…

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Indikationen zur Biopsie

• Vaskulitis
• Hereditäre motorisch.sensorische Neuropathien
• atypische chronisch-entzündliche PNP (CIDP), z.B. axonal
• Sarkoidose
• Lepra
• Amyloid – PNP
• Tumorinfiltration, z.B. bei Lymphomen

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Paraneoplastische Polyneuropathien

• Bronchial - Ca
• Mamma - Ca
• Ovarial - Ca
• Schilddrüse - Ca
• Non-Hodgin Lymphome – Ca
• M. Waldenström

• Untersuchungen
    – Thorax-CT, Abdomen-PD Dr. med. Christoph Terborg, US Abdomen
    – Bronchoskopie
    – Knochenmarksbiopsie
    – Tumormarker im Blut: Hu, Ri, Yo, CV2, MAG…

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Therapie

1. Therapie der Ursache!!
2. symptomatisch
    – sensibel
        • Taubheit, Schmerzen, Kribbeln, Restless legs
    – motorisch
        • Lähmungen, Muskelkrämpfe
        • Gangunsicherheit
    – Vegetatives Nervensystem
        • Wundheilungsstörungen
        • Synkopen
        • Potenz

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Symptomatische Therapie

sensibel
• Taubheit: keine Therapie möglich
• Schmerzen, Kribbeln
      – Antiepileptika                           Dosis
           • Carbamazepin                        400-1.500 mg
           • Gabapentin (Neurontin®)             900-3.600 mg
           • Pregabalin (Lyrica®)                300-600 mg
           • Lamotrigin                          200-400 mg
           • Zonisamid (Zonegran®)               50-300 mg
      – Antidepressiva: Schmerzdistanzierung
           • Amitryptilin                        75-100 mg
           • Duloxitin (Cymbalta®)               30-60 mg (NW - Übelkeit zu Beginn)
           • Nortryptilin, Doxepin, Imipramin…
      – Tramadol (Tramal long®)                  200-400 mg
      – lokal: Capsaicin-Creme 0,75%; TENS
• Restless legs
      L-Dopa
      Dopa-Agonisten
      Carbamazepin

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Gabapentin (Neurontin®)

Anw.: Epilepsie; periph. neuropath. Schmerzen; postherpet. Neuralgie.

Nebenw.:       sehr häufig: !10%
               häufig: !1% bis

Carbamazepin (Tegretal® )

Nebenw.:   häufig bis sehr häufig:

ZNS         Somnolenz, Sedierung, Schläfrigkeit, Schwindel, Ataxie
            (ataktische u. zerebellare Störungen) (sehr häufig)
Elektrolyte Hyponatriämie (führt gelegentlich zu Flüssigkeitsretention,
            Ödemen, Gewichtszunahme u. verminderter Plasmaosmolarität u.
            selten zu Wasserintoxikation mit Erbrechen, Kopfschmerz,
            Verwirrung, Lethargie u. anderen neurologischen Anomalien)
            (häufig)
Blutbild    Leukozytose, Eosinophilie, Leukopenie, Thrombozytopenie
            (häufig bis sehr häufig)

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Morphine, Opiate

Nebenwirkungen

   •   Abhängigkeit
   •   Apathie
   •   Atemdepression/Atemstillstand (speziell bei Überdosierung)
   •   Bewusstseinsstörungen wie Halluzinationen, Zeitverlustempfinden,
       Erinnerungslücken
   •   Blutdruckabfall
   •   Depression
   •   Dysphorie
   •   Euphorie
   •   Koma
   •   Somnolenz
   •   Übelkeit
   •   Verstopfung (Obstipation)

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Stufenschema der Schmerztherapie bei PNP

                                           Polyneuropathien
                                           Hrsg.: Neundörfer, Heuß
                                           Thieme, 2007

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Symptomatische Therapie

Motorisch

• Lähmungen
  – Aktives Leben
  – Sport, Fitness
  – Physiotherapie
• Muskelkrämpfe
  – Magnesium
  – Limptar
• Gangunsicherheit
  – Aktives Leben
  – Sport, Fitness
  – Physiotherapie

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Symptomatische Therapie

Vegetativ

Gastroparese                             Dosis
• Metoclopramid (Gastrosil®)             bis 30 mg
• Domperidon (Motilium®)                 bis 30 mg
• Erythromycin                           2 x 500 mg
Synkopen
• EKG, Kipptischuntersuchung…
• Antihypertensiva absetzen
• Flüssigkeit, Kochsalz !, Stützstrümpfe
• Midodrin (Gutron®) 1-3 x 1 Tbl.
• Fludrocortison                         0,05 – 0,3 mg
Diarrhoe
• Loperamid (Imodium®)                   bis 4 mg
Potenzstörungen
• Sildenafil (Viagra®)                   50 mg
• Tadalafil (Cialis®)                    10-20 mg
• Vardenafil (Levitra®)                  5-20 mg
• Nebenwirkungen: Kopfschmerz, Flush, Schwindel, Sehstörungen, Palpitationen, verstopfte Nase,
   Dyspepsie, Rhythmusstörungen, Herzinfarkt

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Asklepios Klinik St. Georg
                             Neurologie
                              PD Dr. med. Christoph Terborg

                              Lohmühlenstr. 5
                              20099 Hamburg
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