Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as viable alternative strategy in selected patients - Opus4

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Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as viable alternative strategy in selected patients - Opus4
Repair of common arterial trunk:

palliation and delayed correction as viable alternative

                strategy in selected patients

  [Kinderherzchirurgische Abteilung der Universitätsklinik Erlangen]

                     Der Medizinischen Fakultät

                 der Friedrich-Alexander-Universität

                         Erlangen-Nürnberg

                                 zur

                Erlangung des Doktorgrades Dr. med.

                            vorgelegt von

                          Michela Cuomo

                         aus Anagni (Italien)
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Als Dissertation genehmigt

von der Medizinischen Fakultät

der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg

Vorsitzender des Promotionsorgans: Prof. Dr. med. Markus Neurath

Gutachter:                         Prof. Dr. Robert Cesnjevar

Gutachter:                         Prof. Dr. Werner Lang

Tag der mündlichen Prüfung:        25. Oktober 2022
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Inhaltsverzeichnis

1.      Zusammenfassung ............................................................................................................ 1
     1.1. Hintergrund und Ziele ................................................................................................................... 1
     1.2. Methoden ...................................................................................................................................... 2
     1.3. Ergebnisse ..................................................................................................................................... 2
     1.4. Schlussfolgerungen ....................................................................................................................... 3

2. Abstract ................................................................................................................................. 4
     2.1. Background ................................................................................................................................... 4
     2.2. Methods ......................................................................................................................................... 4
     2.3. Results ........................................................................................................................................... 4
     2.4. Conclusion .................................................................................................................................... 4

3. Einleitung .............................................................................................................................. 5
     3.1. Truncus arteriosus communis: Definition, Pathophysiologie und Klassifikation......................... 5
     3.2. Chirurgische Verfahren ................................................................................................................. 8
        3.2.1. Truncus arteriosus communis-Korrektur ............................................................................... 8
        3.2.3. Truncus arteriosus communis Typ A 4 ................................................................................. 12
        3.2.4. Palliation und sekundäre Korrektur .................................................................................... 14
4. Chirurgische Verfahren zum Truncus arteriosus communis: „The cutting edge“ ..... 16
     4.1. Studienziel ................................................................................................................................... 19
     4.2. Ausblick ...................................................................................................................................... 20

5. Literaturverzeichnis .......................................................................................................... 21

6. Originalartikel .................................................................................................................... 25

7. Danksagung ........................................................................................................................ 33
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1. Zusammenfassung

1.1. Hintergrund und Ziele

Die Inzidenz des Truncus arteriosus communis (TAC) liegt zwischen 0,7 % und 3 % [1,2] und
ist in 15% der Fälle mit einem unterbrochenen Aortenbogen (IAA) assoziiert [3,4]. Die
Prognose von Patienten mit TAC ist ohne operative Behandlung äußerst ungünstig, so dass
ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff die einzige Chance für ein langfristiges Überleben ist
[5].
In den letzten Jahren haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur eines TAC stetig
verbessert, dennoch sind Sterblichkeit und Morbidität nach wie vor relativ hoch [6]. Patienten
mit assoziierten Herzanomalien und präoperativ kritischem hämodynamischen Zustand
benötigen oft eine frühe chirurgische Korrektur in der Neonatalphase, die mit einem höheren
Risiko verbunden ist [7,8]. Folglich sind der genaue Zeitpunkt der Operation und das optimale
Management der damit verbundenen Herzläsionen und/oder des instabilen präoperativen
Zustands nach wie vor umstritten [9].
Unsere institutionelle Präferenz ist es, die vollständige Korrektur des Vitiums zeitlich von der
Neugeborenenperiode zu lösen und erst in einem Alter von circa 6 Wochen durchzuführen.
Patienten mit einer sehr komplexen Anatomie, z.B. aufgrund von zusätzlichen schweren
Herzanomalien (IAA) und einer postnatalen Herzinsuffizienz, erhalten eine alternative
chirurgische Strategie mit sofortiger Palliation und verzögerter Korrektur im Alter von circa
einem Jahr. Im Laufe der Jahre haben wir diese Strategie auf Fälle mit relativ ungünstiger
Anatomie und relevanten Risikofaktoren ausgeweitet, z. B. auch bei Patienten deren
ventrikulärer Septumdefekt (VSD) durch eine nur begrenzte Rechtsventrikulotomie nicht
vollständig darstellbar ist.
Die Primärkorrektur (primary correction-PC) ist nach wie vor der therapeutische
„Goldstandard“, jedoch werden Timing, das optimale Management des Vitiums und der
Umgang mit einem schlechten präoperativen Zustand in die Diskussion einbezogen. Ziel der
vorliegenden     Arbeit    war   es,    zwei   verschiedene   chirurgische   Vorgehensweisen
(Primärkorrektur vs. Palliation mit sekundärer Korrektur) miteinander zu vergleichen. Der
besondere Fokus lag dabei darauf, ob eine primäre Palliation mit später folgender sekundärer
Korrektur (delayed correction-DC) eine praktikable Alternative zur Primärkorrektur in
Gegenwart von Risikofaktoren sein könnte.

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1.2. Methoden

Wir führten eine retrospektive Beobachtungsstudie an allen operativen Patienten durch, die
zwischen Januar 2008 und November 2020 in unserem Zentrum behandelt wurden. Die
chirurgische   Strategie   wurde   gemeinsam     durch    das   interdisziplinäre   Herzteam
(Kinderherzchirurg und Kinderkardiologe) auf Grundlage der hämodynamischen Daten, der
Anatomie und des Patientenstatus festgelegt. Insgesamt wurden die Daten von 22 konsekutiv
operierten Patienten analysiert. Dabei handelte es sich um 11 Patienten nach Primärkorrektur
(PC-Gruppe) und weiteren 11 Patienten nach primärer Palliation mit später folgender
Korrektur (DC-Gruppe) die nach 11,5 ±3,6 Monaten (Bereich 7-19 Monate) erfolgte.
Präoperative, intraoperative und postoperative Daten wurden retrospektiv gesammelt und
analysiert. Die präoperative Bildgebung umfasste neben einer Echokardiographie entweder
ein Thorax-CT oder eine Herzkatheteruntersuchung, so dass es immer möglich war den
präoperativen Nakata-Index noch einmal retrospektiv zu berechnen. Die Langzeitnachsorge
erfolgte routinemäßig durch ambulante ärztliche Nachkontrollen bei niedergelassenen
Kinderkardiologen des „Universitären Kompetenznetzes angeborener Herzfehler“, oder in
Form eines stationären oder ambulanten Krankenhausaufenthalts in unserem Zentrum, falls
eine diagnostische Bildgebung oder eine perkutane Intervention erforderlich war.

1.3. Ergebnisse

Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Korrektur betrug 65±76 Tage in der PC-Gruppe.
Die Patienten in der DC-Gruppe waren zum Zeitpunkt der primären Palliation mit 17±13
Tagen signifikant jünger (p
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Patientenkörperoberfläche indexierte RVPA-Conduit Durchmesser war in der PC-Gruppe
(49,1±5,7 mm/m2) zu beiden Vergleichszeitpunkten gegenüber der DC-Gruppe signifikant
größer (Palliation 28,6±3,0 mm/m2; sekundäre Korrektur 33,0±4,5 mm/m2, p
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2. Abstract

2.1. Background

Primary repair of common arterial trunk (CAT) is burdened by high mortality rates, especially
in the presence of multiple risk factors. Timing, possible palliative methods, optimal
management of associated cardiac lesions and handling of a poor preoperative state are still
under discussion.

2.2. Methods

We retrospectively analyzed all patients who underwent surgery for CAT in our institution
between 2008 and November 2020. We included 22 patients, 11 of whom received primary
correction (PC) and 11 of whom underwent initial palliation by partial repair, leaving the
ventricular septal defect open and connecting the right ventricle to the pulmonary arteries with
a small valveless right ventricle-to-pulmonary artery conduit. A delayed correction (DC) was
performed after 11.5±3.6 months.

2.3. Results

The overall operative mortality was 4.5%; 1 patient (affected by severe truncal valve stenosis
and presenting in a poor state preoperatively) in the DC group died after palliation. The
incidence of postoperative pulmonary hypertensive crisis was significantly higher in the PC
group (P = 0.027). No patient from either group required postoperative extracorporeal
support. Survival rates after 6 years differed slightly (PC group, 90%; DC group, 70%; log-
rank = 0.270).

2.4. Conclusion

Primary correction of CAT remains an optimal surgical approach for patients with an
expected low mortality. However, our data support palliation and DC as a suitable alternative
strategy, especially in the presence of significant risk factors like interrupted aortic arch, poor
preoperative condition or complex surgical anatomy.

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3. Einleitung

3.1. Truncus arteriosus communis: Definition, Pathophysiologie und
Klassifikation

Die Inzidenz eines Truncus arteriosus communis (TAC) liegt zwischen 0,7% und 3% aller
Lebendgeborenen mit einem angeborenen Herzfehler [1,2].
Das Vitium zeichnet sich durch das Vorhandensein eines einzigen arteriellen Stammes
(Trunkus) aus, der sich ausgehend von beiden Ventrikeln mit einer gemeinsamen
Semilunarklappe (Trunkusklappe) anschließend in einen pulmonalen Anteil und aortalen
Gefäßabschnitt trennt. Die Trunkusklappe ist meistens trikuspide angelegt (50%), eine
bikuspide Klappe findet sich in circa 30% der Fälle und eine quadrikuspide Klappenanlage
liegt bei circa 15-20% der Patienten vor. Sehr selten zeigt sich eine monokuspide
Trunkusklappe. Die Trunkusklappen sind dabei meistens dysplastisch, allerdings in relativ
unterschiedlichem Ausmaß. Als Klappenfehler sind sowohl Stenosen (selten) als auch
Insuffizienzen (häufiger) möglich. Oft sind ein oder zwei Klappentaschen nur rudimentär
angelegt und weisen eine unzureichende kommissurale Aufhängung auf, was zu einer wenig
ausgeprägten bis zu einer hochgradigen Klappeninsuffizienz führen kann.
Der ventrikuläre Septumdefekt (VSD) befindet sich typischerweise in subarterieller Lage. In
circa 80% der Fälle ist der Rand des Defekts rein muskulär und inferior auch komplett vom
anterioren Trikuspidalklappensegel getrennt. Die restlichen 20% der Fälle weisen einen
perimembranös-infundibulären      Defekt    auf,   der    direkten   Bezug     zum    anterioren
Trikuspidalklappensegel besitzt. Meistens ist ein normales Zwei-Koronararteriensystem
vorhanden, wobei auch „single coronaries“ und andere relativ seltene Koronaranomalien
vorkommen können [10].
Weitere Gefäßanomalien, wie ein Rechtsaortenbogen sind in ca. 25% der Fälle beschrieben
und ein abnormaler Abgang der Arteria subclavia ist bei circa 5-10% der Fälle vorhanden.
Der Ductus Botalli fehlt bei einem TAC fast immer, eine Aortenisthmusstenose ist relativ
selten. In circa 15% der Fälle tritt ein unterbrochener Aortenbogen auf, in diesen Fällen ist die
Perfusion der unteren Körperhälfte nur durch einen offenen Ductus arteriosus möglich [3].
In der frühen postnatalen Phase besteht ein relativ hoher pulmonaler Widerstand, welcher den
pulmonalen Blutfluss limitiert, so dass unmittelbar nach Geburt eine suffiziente
Systemperfusion in der Regel möglich ist. Dadurch sind die Patienten zumeist in der
perinatalen Periode absolut asymptomatisch. Im weiteren Verlauf nimmt der pulmonale

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Widerstand weiter ab und es entsteht eine zunehmende pulmonale Überflutung mit
einhergehender Volumenbelastung für beide Ventrikel. Diese Volumenbelastung kann durch
eine bestehende Trunkusklappeninsuffizienz verstärkt werden, was schneller zu einer
symptomatischen Herzinsuffizienz des Kindes führt. Eine kongestive Herzinsuffizienz kann,
bei Kindern mit TAC besonders ausgeprägt sein, da der pulmonale Blutfluss nicht nur
während der Systole, sondern auch während der Diastole vorhanden ist. In der diastolischen
Phase ist echokardiographisch oft auch ein retrograder Fluss in der abdominellen Aorta
nachweißbar, wodurch den Bauchorganen (Leber, Niere, Darm) funktionell Blut entzogen
wird. Darüber hinaus führt der gemeinsame Auswurf beider Ventrikel über die Trunkusklappe
mit Durchmischung von arteriellem und venösem Blut fast immer zu einer milden Zyanose
des Patienten [10].
Die massive Druck- und Volumenbelastung der Lungenarterien fördert die rasche
Entwicklung einer pulmonal hypertensiven Lungengefäßerkrankung. Patienten mit TAC
haben damit ein höheres Risiko bereits sehr früh eine irreversible pulmonal hypertensive
Lungengefäßerkrankung (Eisenmenger- Syndrom) zu entwickeln [11].
Wenn eine Trunkusklappenstenose vorliegt, entsteht durch die erhöhte Druckbelastung eine
massive Hypertrophie beider Ventrikel, mit einer restriktiven Ventrikelphysiologie. In dieser
Situation sind die Kompensationsmechanismen des Herzens schnell erschöpft und äußerst
begrenzt. Einen adäquaten hämodynamischen Zustand aufrecht zu halten, ist nur
eingeschränkt möglich. Zusammen mit einem Absinken des pulmonalen Gefäßwiderstands
kommt es zu einer systemischen und koronaren Hypoperfusion. Dadurch können bereits früh
präoperativ mögliche Organschäden auftreten, was die Prognose der Kinder deutlich
verschlechtert [12]. Ein Truncus arteriosus communis wurde erstmals 1798 von Wilson
beschrieben [13] und die erste Klassifikation erfolgte 1949 von Collet und Edwards. Bei
dieser ersten Einteilung ging man davon aus, dass der TAC immer in Kombination mit einem
VSD vorliegt [14]. Die mittlerweile gebräuchlichste und am weiteste verbreitetste
Klassifikation wurde von Van Praagh 1965 entwickelt (Abbildung 1), welche vier Typen
definierte [15]. Die TAC-Typen werden zunächst in die Hauptklassen A und B eingeteilt. In
der Klasse A ist immer ein VSD vorhanden, in der Klasse B ist das Ventrikelseptum intakt.
Ein Typ B wurde bislang nur in sehr wenigen Einzelfällen beschrieben und ist wahrscheinlich
primär intrauterin letal [16]. Bei einem Typ 1 ist ein aortopulmonales Septum wenigstens
teilweise ausgebildet. Im Gegensatz dazu ist bei einem Typ 2 das aortopulmonale Septum
nicht vorhanden und beide Pulmonalarterien entspringen seitlich aus der Hinterwand des
Trunkus. Der Typ 3 zeichnet sich durch den Ursprung von nur einer Pulmonalarterie aus dem

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Trunkus aus. Die zweite Pulmonalarterie dagegen entspringt aus einem Ductus arteriosus. Der
Abgang einer Pulmonalarterie aus einem Duktus kann nach der Geburt bei Konstriktion des
Gefäßes wie ein natürliches Banding wirken, aber auch zu einem kompletten Verschluss einer
Lungenarterie führen. Dieser seltene Subtyp ist deshalb zum Teil, mit einer verbesserten
spontanen Prognose ohne Operation assoziiert [17]. Ein TAC vom Typ 4 ist mit einem
unterbrochenen Aortenbogen assoziiert. Die Perfusion der unteren Körperhälfte ist dabei
absolut duktusabhängig und bei Verschluss des Gefäßes zu 100% letal [15]. Diese
Definitionen wurden von Van Praagh als weitestgehend vollständig und reproduzierbar
angesehen. In der ursprünglichen Edwards- und Collet-Klassifikation wurde das
Vorhandensein eines unterbrochenen Aortenbogens als eine assoziierte Fehlbildung
angesehen [15]. Nach Van Praagh ist diese Ansicht zwar vertretbar, aber pathologisch-
anatomisch nicht korrekt. Ein Truncus arteriosus vom Typ A 4 erscheint in den meisten Fällen
unbalanciert, der pulmonalarterielle Anteil ist zumeist kräftiger und die aortale Komponente
erscheint häufig klein. Im Gegensatz dazu zeigen die Trunkus Typen
A 1 bis A 3 hauptsächlich eine kräftigere aortale Komponente mit einem geringeren oder
balancierten Lungenarterienanteil. Daher ist die Unterscheidung zwischen den Trunkus-Typen
A 1 bis A 3 und A 4 viel mehr als nur das Vorhandensein oder das Fehlen eines
unterbrochenen Aortenbogens. „Typ A 1 to A 3 constitute the large aortic type of Truncus,
whereas type A 4 presents the large pulmonary artery type of truncus“ [17].

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Abbildung 1. Anatomische Subtypen des Truncus arteriosus communis nach Van Praagh [13]

3.2. Chirurgische Verfahren

3.2.1. Truncus arteriosus communis-Korrektur

Viele Kinder mit der Diagnose TAC, weisen eine schwere Herzinsuffizienz innerhalb der
ersten zwei Lebenswochen nach Geburt auf. Die Mortalität ohne chirurgische Behandlung
liegt bei 75-80% im ersten Lebensjahr. Eine Korrekturoperation sollte deshalb innerhalb der
beiden ersten Lebensmonate durchgeführt werden oder sobald die Diagnose feststeht. Beim
Vorhandensein        eines     unterbrochenen        Aortenbogens        oder      einer   schweren
Trunkusklappenfehlbildung kann eine dringende Operation zeitnah zur Geburt erforderlich
sein [13].

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Das aktuelle standardisierte operative Verfahren zur Behandlung eines TAC ist die primäre
Korrektur, da suffiziente Palliationen nicht verfügbar waren. In den letzten Jahren haben sich
die Ergebnisse der chirurgischen TAC-Korrektur stetig verbessert. Mortalität und Morbidität
bleiben jedoch im Vergleich zu der chirurgischen Behandlung anderer Vitien relativ hoch
[6,18].
Die operative Korrektur erfolgt mittels extrakorporaler Zirkulation (EKZ), bikavaler
Kanülierung und kardioplegischem Herzstillstand. Normalweise wird für den Eingriff eine
moderate Hypothermie von 28-32°C empfohlen. Die Lungenarterien werden vor dem
Anfahren der EKZ angeschlungen und während der EKZ temporär okkludiert. Nach
Platzierung der Aortenklemme am aortalen Anteil wird bei reversibel verschlossenen
Pulmonalarterien die kardioplegische Lösung verabreicht. Zum Auslösen des Truncus
pulmonalis erfolgt eine transverse Inzision in die Aorta mit direktem Bezug zum Ursprung der
Lungenarterien. Dieses Manöver bietet hervorragende Möglichkeiten zur Darstellung der
Koronararterienanatomie, des Pulmonalarterien-Ursprungs und der Trunkusklappe. Die
Inzision wird in Richtung der Lungenarterien fortgesetzt, wobei ein großzügiger „cuff“ um
ihren Ursprung herum erhalten bleibt. Die Lungenarterien werden mit großer Sorgfalt aus
dem Trunkusgefäß herausgelöst, um eine Verletzung der Herzkranzgefäße oder der
Trunkusklappentaschen und Kommissuren zu vermeiden. Der resultierende aortale Defekt
wird primär direkt oder mit einem Patch verschlossen. Die Kontinuität des rechten Ventrikels
zur Lungenarterie wird mit einem klappenlosen oder klappentragenden RVPA-Conduit
wiederhergestellt [10,13]. Die richtige Größenauswahl des RVPA-Conduit ist sehr wichtig
und sollte der Größe des Kindes angepasst werden. Ein relevantes Oversizing des Conduits
kann zu einem nachteiligen hämodynamischen Ergebnis führen. Ein möglicher Vorteil eines
größeren Conduits in Bezug auf die „Haltbarkeit“ ist wissenschaftlich nicht belegt [19,20].
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) wird durch eine subarterielle vertikale Inzision im
Ausflusstrakt des rechten Ventrikels dargestellt. Die Inzision muss als Zugang groß genug
sein, um den VSD zu verschließen, gleichzeitig muss sie auch ein gutes obstruktionsfreies
„Outlet“ für das RVPA-Conduit garantieren. Sie darf aber keinesfalls zu groß sein, um eine
Funktionsstörung    des   rechten   Ventrikels   und    daraus   resultierende   postoperative
Komplikationen zu vermeiden [13,18].
Der VSD wird in einer fortlaufenden Nahttechnik oder in einer Einzelknopfnahttechnik unter
Verwendung eines Patches (Dacron, Rinderperikard, autologes Perikard, etc.) verschlossen.
Die Größe des Patches sollte in etwa dem Aortendurchmesser entsprechen, um den
linksventrikulären Ausflusstrakt nicht einzuengen und den Trunkusklappentaschen eine freie

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Beweglichkeit zu garantieren. Bei einem muskulären Defekt (70%) kann das Einnähen des
Patches praktisch ohne Risiko für das Reizleitungssystem erfolgen. Handelt es sich um einen
perimembranös-infundibulären VSD (30%), befindet sich das Reizleitungssystem am
Unterrand des Defekts, wo der muskuläre Rand des VSDs auf die Trikuspidalklappe trifft. An
dieser Stelle sollten die Nähte mit einem genügenden Abstand zum VSD-Rand gestochen
werden, um eine Schädigung des Reizleitungssystems zu vermeiden [10,13]. Zusätzliche
operativ notwendige Schritte wie ein PFO/ASD-Verschluss oder Lungenarterienplastiken
können unproblematisch simultan durchgeführt werden [10].
Ein bewusstes Offenlassen des PFO kann in der postoperativen Phase während einer
pulmonal hypertensiven Krise sehr hilfreich sein, weil dieses als „Überlaufventil“ einen
bidirektionalen Shunt zur Entlastung des belasteten rechten Ventrikels ermöglicht [13].

          Abbildung 2. Truncus arteriosus communis Typ A1 (eigene Darstellung)

                                                                                 10
Abbildung 3. TAC-Primärkorrektur: VSD Dacron-Patchverschluss über eine Rechtsventrikulotomie, RVPA
Conduit Implantation (eigene Darstellung)

Wie in früheren Studien gezeigt wurde, ist das Bestehen einer Trunkusklappendysfunktion,
insbesondere einer mittelschweren bis schweren Stenose, ein unabhängiger Risikofaktor für
Mortalität und Morbidität bei Patienten mit TAC [8,12]. Die Auswirkungen einer
Trunkusklappeninsuffizienz und einer damit einhergehenden Trunkusklappen-Operation auf
die Ergebnisse der TAC-Korrektur sind dagegen nicht genau definiert. Eine präoperativ
bestehende geringe Trunkusklappeninsuffizienz wird zumeist gut vertragen; eine mäßige oder
höhergradige Insuffizienz wird dagegen auch als ein wichtiger Risikofaktor für die Mortalität
angesehen [8,21,22,23]. Eine gleichzeitige Trunkusklappenkorrektur bei Patienten mit
mäßiger oder hochgradiger Insuffizienz kann zur Verringerung der Mortalität und einer
späteren     Operation       beitragen      [24].   Wie    bei     allen    anderen      kongenitalen
Herzklappenoperationen ist eine Klappenrekonstruktion, wann immer möglich, bevorzugt
[13]. Im Laufe der Jahre sind verschiedene Techniken für die Klappenrekonstruktion
entwickelt worden.
Wenn die Trunkusklappe eine zentrale Insuffizienz aufweist, kann eine subkommissurale
Anuloplastik die Technik der Wahl sein. Filzarmierte Nähte werden subkommissural an der
Trunkusklappe befestigt, wodurch die zentrale Koaptation verbessert wird. Entscheidend
hierbei ist, dass die Klappentaschen vollständig intakt sind und nur der Klappenring
vergrößert ist [24].
Eine weit verbreitete einfache Korrekturtechnik besteht darin, eine prolabierende
Klappentasche neu „aufzuhängen“, indem diese an eine benachbarte nicht prolabierende
Tasche angenäht wird. Diese Technik ist besonders erfolgversprechend da die

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Trunkusklappentaschen meist verdickt sind und damit die Wahrscheinlichkeit eines
sekundären Ausreißens niedrig ist. Dies gilt besonders für die prolabierende Tasche, weshalb
die Nähte, bei dieser „Synergistenvernähung“ auch bei Neugeborenen überraschend gut halten
[24].
Die quadrikuspide Trunkusklappe kann mit der erstmals von R. Mee et al. beschriebenen
Technik im Sinne einer „Trikuspidalisierung “ repariert werden. Die kleinste und
Inkompetenz verursachende Tasche wird zusammen mit dem entsprechenden Segment der
Trunkuswand und des Rings herausgeschnitten. Der verbleibende Klappenring und die
Gefäßwand werden im Anschluss wieder zusammengenäht. Die Größe entspricht dann
anschließend meist in etwa dem als normal groß berechneten Aortenanulus [24,25]. In einem
kürzlich veröffentlichten Artikel zeigten Naimo und Kollegen, dass Patienten mit leichter
präoperativer Trunkusklappeninsuffizienz, bei denen keine Klappenrekonstruktion erfolgte,
bis zu 25 Jahren nach der TAC-Korrektur eine gute Klappenfunktion aufwiesen. Im
Gegensatz dazu, scheint die Haltbarkeit einer primären Trunkusklappenrekonstruktion
weniger befriedigend zu sein. Die meisten Patienten mit mittelgradiger oder hochgradiger
Trunkusklappeninsuffizienz oder einer quadrikuspiden Klappe müssen erneut eine
Trunkusklappenrekonstruktion oder einen Ersatz erfahren [24]. Aus einer bestehenden
Trunkusklappenstenose kann ein so schlechter hämodynamischer Zustand resultieren, der im
Extremfall bereits präoperativ zum Tod führen kann. Williams et al. [26] stellten fest, dass die
Mortalität   vor   der   Operation    bei   Patienten   mit    mittelschwerer        bis   schwerer
Trunkusklappenstenose im Vergleich zu den übrigen Patienten signifikant höher war.
Eine stenotische Trunkusklappe ist oft verdickt und dysplastisch, so dass die üblichen
Rekonstruktionstechniken wie bei Aortenstenosen (Kommissurotomie, Shaving etc.) in
Betracht gezogen werden können. In Fällen mit extrem dysplastischen Taschen, kann eine
Rekonstruktion nach Ozaki erforderlich sein [13].

3.2.3. Truncus arteriosus communis Typ A 4

In circa 15% der Fälle ist der TAC mit einem unterbrochenen Aortenbogen (IAA= interrupted
aortic arch) assoziiert [3]. Alle drei Typen eines IAA wurden in der Literatur beschrieben,
aber am häufigsten liegt eine Unterbrechung zwischen der linken Arteria carotis communis
und der linken Arteria subclavia vor (IAA-Typ B).
Ist eine simultane IAA und TAC-Korrektur erforderlich, wird dies oft in tiefer Hypothermie
und konsekutivem Kreislaufstillstand vorgenommen. Alternativ kann der Eingriff mit

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selektiver Myokard-, Zerebral- und Deszendensperfusion in milder Hypothermie durchgeführt
werden. Eine einseitige antegrade zerebrale Perfusion wird durch Kanülierung des Truncus
brachiocephalicus mit einer kleinkalibrigen Prothese (3-3.5mm) durchgeführt. Während der
Aortenbogenkorrektur, wird die Deszendensperfusion primär durch eine Ductus-Botalli-
Kanülierung und später bei retrograder Perfusion über eine kelinkalibrige Femoralkanüle
sichergestellt. Die Deszendensperfusion kann alternativ durch eine direkte Kanülierung der
deszendierenden Aorta auf Zwerchfellhöhe garantiert werden. Nach Auslösen des
pulmonalarteriellen Anteils aus dem Truncus arteriosus und vollständiger Resektion des
Duktusgewebes wird im Hinterwandbereich eine End-zu-End-Anastomose des distalen
Aortenbogens mit der proximalen Aorta descendens durchgeführt. Danach wird ein großer
Patch im Vorderwandbereich eingenäht (z.B. Xenoperikard, ähnlich einem Norwood-
Aortenbogen), um den Aortenbogen harmonisch aufzuweiten [13].
Die simultane Trunkus-IAA–Korrektur ist mit einem deutlich erhöhten operativen Risiko
assoziiert, Mc Crindle et al. berichteten über schlechtere Ergebnisse bei Patienten mit TAC
und IAA-Reparatur im Gegensatz zu einer isolierten IAA-Korrektur. Russel und Kollegen
identifizierten eine Aortenbogenunterbrechung als den größten Risikofaktor für die Mortalität
bei Patienten, die mit einem TAC geboren wurden [8,27]. Trotz der weiter verbesserten OP-
Techniken der letzten Jahre, bleibt die Mortalität, für die simultane Korrektur eines Truncus
arteriosus mit Aortenbogenunterbrechung hoch. Naimo et al. zeigten eine Frühmortalität von
17% für diese Patienten, welche sich einer kombinierten TAC- und IAA-Korrektur
unterziehen mussten [28], im Gegensatz zu einer Mortalität von 11% bei einer isolierten
TAC-Reparatur [29]. Die Datenbank für Operationen angeborener Herzfehler der European
congenital Heart surgeons Association (ECHSA) erfasst eine 30-Tage Mortalität von 29% für
Neonaten und 11% für Säuglinge bei kombinierter TAC- und IAA-Korrektur. Dagegen liegt
die beschriebene Mortalität für eine isolierte TAC-Korrektur bei 9.7% für Operationen im
Säuglingsalter und 16% in der Neonatalphase.

                                                                            13
Abbildung 4. Intraoperatives Bild eines TAC-Typ 4 (eigene Darstellung)

3.2.4. Palliation und sekundäre Korrektur

In unserem Zentrum werden Patienten mit einem kritischen präoperativen Zustand,
assoziiertem IAA oder besonders ungünstiger Anatomie mit einem alternativen chirurgischen
Verfahren zweizeitig behandelt; wir bevorzugen in diesen Fällen eine frühe Palliation mit
anschließender Korrektur nach circa einem Jahr. In der Literatur gibt es einige frühere
Nachweise über die Durchführbarkeit und günstige Ergebnisse eines zweizeitigen
chirurgischen Ansatzes, insbesondere bei Fällen mit einem unterbrochenen Aortenbogen
sowie bei präoperativ hämodynamischer Instabilität [30,31]. Die Lungenarterien werden zu
Beginn der EKZ angeschlungen, die Myokardprotektion wird durch eine warme
Blutkardioplegie gewährleistet. Nach Platzierung der Aortenklemme, erfolgt die Trennung der
Lungenarterien vom Trunkusgefäß analog zu der zuvor beschriebenen Methode für eine
Primärkorrektur. Die RVPA-Kontinuität wird durch Implantation einer 5-6mm klappenlosen
Gore-Tex-Prothese („Sano-Shunt“) etabliert und der VSD wird offen belassen. Ist ein IAA

                                                                                     14
vorhanden, wird dieser bei der Primärpalliation simultan korrigiert. Das chirurgische
Prozedere ist zu der zuvor beschrieben IAA-Korrektur identisch.
Nach circa einem Jahr wird die komplette Korrektur elektiv geplant. Vorher erfolgt eine
Herzkatheteruntersuchung mit Darstellung der Pulmonalarterien. Nach erneuter Sternotomie,
Einsetzen der extrakorporalen Zirkulation (EKZ) und bikavaler Kanülierung sowie
kardioplegischem Herzstillstand, wird der VSD mit einem Patch verschlossen. Der Sano-
Shunt wird durch ein größeres klappentragendes Conduit ersetzt.

Abbildung 5. Intraoperatives Bild einer primären Trunkuspalliation bei TAC Typ A4 nach Korrektur eines
unterbrochenen Aortenbogens und Sano-Shunt Anlage (eigene Darstellung)

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4. Chirurgische Verfahren zum Truncus arteriosus communis:
   „The cutting edge“

Die ersten chirurgischen Therapieversuche bestanden aus einer palliativen Bändelung der
Pulmonalarterien. Diese Therapieversuche waren jedoch mit einer sehr hohen Mortalität, von
über 50%, verbunden. Darüber hinaus erwiesen sich viele Bandings im Verlauf entweder als
unwirksam oder mit Komplikationen wie einer Zyanose oder Unterentwicklung der
Lungenarterien assoziiert [13,32]. McGoon beschrieb 1968 als Erster eine „single–stage
Repair“ bei TAC. Paul Ebert veröffentlichte 1984 die erste größere Serie mit exzellenten
Ergebnissen nach TAC-Korrektur und zeigte, dass dieses chirurgische Verfahren mit einer
niedrigen Mortalität von unter 10% durchgeführt werden kann. Seit dieser Zeit ist die
Primärkorrektur die Behandlung der Wahl für Patienten mit einem TAC [13].
Die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur eines TAC haben sich in den letzten Jahren stetig
verbessert [6]. Die damit verbundene Mortalität und Morbidität bleiben jedoch relativ hoch
[18, 33, 34]. Das geschätzte Mortalitätsrisiko lässt sich aus den kombinierten Ressourcen der
Datenbanken     für   Operationen    angeborener    Herzfehler    aus    Europa    (ECHSA-
Database/European congenital Heart surgeons Association, 33.360 Operationen) und den
USA (STS-Database/Society of thoracic surgeons, 43.934 Patienten) gut abschätzen. Im
Zeitraum von 2002 bis 2007 betrug die Mortalität für eine TAC-Korrektur 14,1% (Konfidenz-
Intervall 11,4%-16,8%); bei gleichzeitiger Korrektur eines unterbrochenen Aortenbogens lag
die berichtete Mortalität bei 29,8% (Konfidenz-Intervall 17,7%-44,3%) [33]. In jüngerer Zeit
berichteten Mastropietro und Kollegen [18] in einer multizentrischen Analyse über eine
Sterblichkeitsrate von 6,9%, trotz einer postoperativen Komplikationsrate mit schweren
Ereignissen um 20%. Patienten mit einem TAC Typ A4 (TAC und IAA) wurden jedoch von
dieser Analyse ausgeschlossen. Naimo et al. berichten über eine Frühmortalität von 17% bei
Patienten, bei denen eine TAC- und IAA-Reparatur durchgeführt wurde [28], im Vergleich zu
einer Mortalität um 11% bei einer einfachen TAC-Korrektur [29]. Der unterbrochene
Aortenbogen wurde als der größte unabhängige Risikofaktor für Mortalität bei Patienten mit
einem TAC identifiziert [8,27]. Frühere Studien zeigten allerdings auch, dass eine
hämodynamisch relevante Funktionsstörung der Trunkusklappe auch ein unabhängiger
Risikofaktor für Mortalität und Morbidität bei Patienten mit TAC ist [8,12]. Die Autoren
postulierten, dass eine Korrekturoperation in der Neugeborenperiode vor allem dann in
Betracht gezogen werden sollte, wenn eine hochgradige Stenose der Trunkusklappe
vorhanden ist, damit eine dauerhafte systemische und koronare Hypoperfusion vermieden

                                                                            16
wird [12]. Patienten mit assoziierten komplexen Anomalien und einem kritischen
präoperativen hämodynamischen Zustand benötigen häufig eine chirurgische Frühkorrektur in
der Neugeborenenperiode, was per se mit einem höheren Risiko verbunden ist [8,10]. Das
Risiko erhöht sich zusätzlich durch Funktionsstörungen der Trunkusklappe oder das
Vorhandensein eines unterbrochenen Aortenbogens, so dass diese Operationen zusätzlich mit
einer höheren perioperativen Mortalität und Komplikationsrate verbunden sind. Folglich ist
das exakte Timing der Operation und das optimale Management aller damit verbundenen
Herzläsionen bei strak eingeschränkter Hämodynamik extrem wichtig [7]. Wir sind davon
überzeugt, dass die hohe Sterblichkeitsrate dieser komplexeren Patienten sehr oft durch einen
falsch gewählten chirurgischen Ansatz verursacht ist, da man mit einer Primärkorrektur den
Patienten oft ein viel zu belastendes Verfahren zumutet. Wir glauben, dass die primäre
chirurgische Korrektur eines Truncus arteriosus communis, wenn immer möglich und
zumutbar nach wie vor die beste Behandlungsoption darstellt. Aber bei Patienten mit
komplexer Pathologie, ungünstigen anatomischen Verhältnissen und postnataler präoperativer
Herzinsuffizienz, könnte eine alternative risikominimierende palliative Strategie äußerst
hilfreich sein, um günstigere Früh- und Langzeitergebnisse zu erzielen.
Unsere institutionelle Präferenz ist es, wann immer möglich, die Primärkorrektur von der
Neugeborenenperiode in ein Alter von ca. 6 Wochen zu verschieben. Fälle mit komplexer
Anatomie, Frühgeborene, assoziierten schweren Herzanomalien (IAA) und postnatalem
Herzversagen erhalten eine alternative chirurgische Strategie mit sofortiger Palliation
(Trunkusteilkorrektur und Sano-Shunt Anlage) und späterer sekundärer Korrektur (VSD
Verschluss und RVPA Conduit Implantation) im Alter von circa einem Jahr. In der Literatur
gibt es einige Hinweise für die Machbarkeit und das relativ günstige Ergebnis dieses
chirurgischen Ansatzes, insbesondere bei einem assoziierten unterbrochenen Aortenbogen
und präoperativer hämodynamischer Instabilität [30,31]. Im Laufe der Jahre haben wir diese
Strategie auch auf Fälle mit einer sehr ungünstigen Anatomie und begleitenden
Risikofaktoren ausgedehnt, zum Beispiel auf Patienten, bei denen der Ventrikelseptumdefekt
nicht durch eine limitierte Rechtsventrikulotomie gut darstellbar ist. Diese chirurgische
Strategie (Palliation mit Sano-Shunt Anlage und spätere Korrektur) zeigte verschiedene
Vorteile. Die Implantation einer 6 mm Prothese begrenzt die RV-Inzision erheblich, wodurch
die intraoperative Schädigung der RV-Muskulatur stark begrenzt wird und sich ein
postoperatives Rechtsherzversagen verhindern lässt. Viele Patienten, nach einer TAC-
Primärkorrektur, neigen postoperativ in den ersten 48h zu pulmonalhypertensiven Krisen,
möglicherweise aufgrund eines höheren Widerstands bei relativ kleinen Pulmonalgefäßen,

                                                                            17
sowie einer, für jede Widerstandsänderung sehr empfindlichen, Lungenstrombahn. Wenn der
VSD offenbleibt, kann dieser als Überlauf dienen und trotzdem ein adäquates
Herzzeitvolumen (HZV) des Kindes absichern. Darüber hinaus bietet der Sano-Shunt einen
antegraden pulsatilen Fluss, der für das Wachstum der Lungenarterien förderlich ist. Der
Sano-Shunt ist auch ein guter Interventionsweg für die Kollegen der Kinderkardiologie, um
Engstellen in der Pulmonalarterien-Strombahn therapeutisch anzugehen. Normalerweise wird
bei der Primärkorrektur ein großkalibriges RVPA-Conduit implantiert, und oft, vor allem bei
Frühgeborenen, ist das Verhältnis der implantierten Conduitgröße zur Körperoberfläche
ungünstig, da es größer als 50 mm/m2 ist. Mastropietro und Kollegen konnten zeigen, dass
dies ein wichtiger Risikofaktor für die Mortalität und schwere postoperative Komplikationen
ist [18]. Auch die Ergebnisse von Tlaskal et al. stellten einen Trend zu einer erhöhten
Sterblichkeit bei Patienten mit einem größeren RVPA-Conduit fest [21]. Die genauen Gründe
sind noch nicht abschließend geklärt. Einige Autoren postulierten, dass ein größeres RVPA-
Conduit mit einer größeren Rechtsventrikulotomie verbunden ist, was die postoperative
rechtsventrikuläre Funktion allein durch die große Myotomie direkt beeinträchtigt. Darüber
hinaus können postoperative Arrhythmien induziert werden, die zu einer weiteren
hämodynamischen Verschlechterung führen können. Andere Kollegen glauben, dass ein
relativ großes RVPA-Conduit in vielen Fällen zu einem „Abknicken“ der Lungenarterien
führt, was eine relative Conduitstenose verursacht [18]. Im Gegensatz dazu, limitieren die
Länge und Größe des Sano-Shunts die Diskrepanz zwischen dem RVPA-Conduit und den
Lungenarterien, was sowohl eine Lungenüberflutung, als auch eine Knickbildung verhindert.
Eine relevante Stenose oder eine Überzirkulation im Lungenkreislauf besteht daher nach
Sano-Shunt-Implantationen und offenem VSD unserer Erfahrung nach nicht. Darüber hinaus
ist die Implantation eines klappenlosen 6 mm RVPA-Conduits als Palliation im Vergleich zur
Implantation eines 12-14 mm Conduit technisch viel einfacher, da es sich besser an der
Pulmonalisbifurkation einpassen lässt. Für Neonaten ist die Implantation eines Conduits mit
einem Z-Wert von +2 eine viel schwierigere Operation, wodurch die Pulmonalarterien
operationsbedingt „verzogen“ oder „verdreht“ werden können. Eine Tatsache, die relativ oft
zu einem frühzeitigen weiteren Eingriff oder einer Intervention führt. Frühpostoperative
sekundäre Ballondilatationen oder Stent-Implantationen an der Pulmonalisbifurkation sind
deshalb keine Seltenheit.
Eine mögliche alternative Palliationsstrategie könnte das bilaterale Pulmonalisbanding
darstellen. Mehrere Studien zeigten, unabhängig von der Pathologie, in diesem
Zusammenhang eine höhere Inzidenz von hartnäckigen Pulmonalarterienstenosen im weiteren

                                                                          18
Verlauf. Darüber hinaus mussten viele Patienten, die ein Pulmonalisbanding erhielten,
aufgrund einer Zyanose oder einer Lungenüberzirkulation (bei zu engem oder zu lockerem
Banding) erneut operiert werden. In einigen Fällen sorgte das Pulmonalis-Banding nicht für
eine hämodynamische Stabilisierung der Kinder. Darüber hinaus ist ein bilaterales Banding
für kleine dystrophe Kinder und Frühgeborene mit primär kleinen Gefäßen gar nicht
zuverlässig durchführbar, da die Bändchen in diesen Fällen immer entweder zu locker sind
oder die Gefäße okkludieren. Zudem wurde bei den langfristigen Nachbeobachtungen über
eine Hypoplasie der Lungengefäße mit einer daraus resultierenden Zunahme der
Reoperationen und Reinterventionen berichtet [35,36]. Mit der Implantation eines Sano-
Shunts werden die Lungenarterien in der Regel nicht torquiert und eine sekundäre
rechtsventrikuläre Hypertrophie wird vermieden. Abschließend gibt es in der Literatur nicht
viele Hinweise für die Wirksamkeit eines Lungenarterien-Bandings als passende Palliation für
einen Truncus arteriosus communis. Die primäre Palliation, durch Trennen der Gefäßstämme
und eine Sano-Shunt Anlage stellt in unseren Augen eine im Vergleich dazu sehr attraktive
Option dar, die sich insbesondere für kritisch kranke Neugeborene mit komplexer Anatomie
und postnataler Herzinsuffizienz und einem hohen Operationsrisiko besonderes gut eignet.
Dieser patientenadaptive Ansatz könnte zu einer langfristigen Verbesserung der TAC-
Ergebnisse führen und die bekannten Mortalitäts- und Komplikationsraten weiter senken.

4.1. Studienziel

Die vorliegende Studie befasst sich mit den Kurzzeit- und Langzeitergebnissen zweier
verschiedener chirurgischen Behandlungsstrategien zur Korrektur eines Truncus arteriosus
communis.
Wir führten eine retrospektive Beobachtungsstudie an allen Patienten durch, die zwischen
Januar 2008 und November 2020 in unserem Zentrum aufgrund eines Truncus arteriosus
communis, operiert wurden. Die passende chirurgische Strategie legte das institutionelle
Herzteam (Kinderherzchirurg und Kinderkardiologe) auf der Grundlage hämodynamischer
Daten, Anatomie und Patientenstatus, im Rahmen einer sogenannten „Kardioboard-
Besprechung“, fest. Insgesamt wurden 22 aufeinanderfolgende Patienten in die systematische
Nachbetrachtung eingeschlossen, davon 11 nach Primärkorrektur und 11 nach primärer
Palliation und späterer Korrektur. Ziel war es beide chirurgischen Strategien hinsichtlich
Mortalität und postoperativer Komplikationsrate miteinander zu vergleichen. Präoperative
Patientencharakteristika, intraoperative Daten, sowie Daten zum postoperativen Verlauf
(Intensivstationsaufenthalt, Intubationszeit, Katecholaminbedarf, Transfusionsbedarf, etc.)

                                                                           19
wurden gesammelt und analysiert. Die perioperative Mortalität (bis 30 Tage nach dem
Eingriff) und mögliche postoperative Komplikationen (ECMO-Implantation, Schlaganfall,
Schrittmacherimplantation, Rethorakotomie, Niereninsuffizienz, Reanimation, postoperative
pulmonalhypertensive Krisen) wurden in beiden Gruppen erfasst und analysiert. Darüber
hinaus wurde der indexierte RVPA-Conduit Durchmesser für beide Gruppen analysiert und
auf eine mögliche Korrelation zum Auftreten von pulmonalhypertensiven Krisen untersucht.
Die Langzeitnachsorge erfolgte durch ambulante ärztliche Routineuntersuchungen beim
niedergelassenen     Kinderkardiologen        oder      in      Form     eines         dazugehörigen
Krankenhausaufenthalts, falls eine diagnostische Bildgebung oder eine perkutane Intervention
erforderlich war. Dabei wurde u.a. die Notwendigkeit von Reoperationen am RVPA-Conduit,
und/ oder Stent-Implantationen in den RVPA-Conduit oder die Pulmonalarterien untersucht.
Ein Hauptziel dieser Studie war es das Outcome unserer chirurgischen Strategie der
Primärpalliation mit sekundärer Korrektur zu bewerten und zu prüfen ob es sich um eine
praktikable Alternative in Gegenwart von Risikofaktoren handelt. Unsere Studie war dabei
die erste Untersuchung, die systematisch die klinischen Ergebnisse dieser alternativen
Strategie mit den standardisierten primären Trunkuskorrekturen verglich.

4.2. Ausblick

Unsere Daten bewiesen, dass Patienten mit einem geschätzt höheren Operationsrisiko mit
einer primären Palliation erfolgreich behandelt werden können. Die Ergebnisse legen nahe,
dass   die   Indikation   zur   Anwendung      dieser    alternativen    chirurgischen      Strategie
(Primärpalliation und sekundäre Korrektur) auf Fälle mit einer ungünstigen Anatomie und
begleitenden Risikofaktoren ausgedehnt werden sollte.
Nach der Palliation, vor allem auch bei sogenannten „Hoch-Risiko-Patienten“, wurde eine
rechtsventrikuläre    Dysfunktion,     oder      das         Auftreten    einer        postoperativen
pulmonalhypertensiven Krise, nicht beobachtet. Zudem limitiert die Implantation eines Sano-
Shunts primär die Rechtsventrikulotomie, die sich im Rahmen der sekundären Korrektur
weiter vergrößert zeigte, so dass sich später größere RVPA-Conduits unproblematisch und
ohne eine ausgedehnte zusätzliche Muskel-Resektion implantieren ließen.
Trotz der Gewissheit einer zweiten Operation (sekundäre Korrektur in naher Zukunft) stellt
sich die Primärpalliation in der Zusammenschau der Ergebnisse als optimale chirurgische
Option für Patienten mit TAC und eine komplexen präoperativen Risiko-Konstellation dar.

                                                                                  20
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                                                                         24
6. Originalartikel

   European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 00 (2021) 1–8                                                                                    ORIGINAL ARTICLE
   https://doi.org/10.1093/ejcts/ezab455

       Cite this article as: Cuomo M, Purbojo A, Blumauer R, Schöber M, Wällisch W, Dittrich S et al. Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as a
       viable alternative strategy in selected patients. Eur J Cardiothorac Surg 2021; doi:10.1093/ejcts/ezab455.

                                                                                                                                                                                  CONGENITAL
   Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as
              a viable alternative strategy in selected patients
                                          a,                                  a
            Michela Cuomo                   *, Ariawan Purbojo                , Robert Blumauera, Martin Schöberb, Wolfgang Wällischb,

                                                                                                                                                                                   Downloaded from https://academic.oup.com/ejcts/advance-article/doi/10.1093/ejcts/ezab455/6414287 by guest on 09 February 2022
                                                                            b
                                                  Sven Dittrich               and Robert Anton Cesnjevar a
   a
       Department of Pediatric Cardiac Surgery, University of Erlangen, Erlangen, Germany
   b
       Department of Pediatric Cardiology, University of Erlangen, Erlangen, Germany

   * Corresponding author. Department of Pediatric Cardiac Surgery, University of Erlangen, Loschgestraße 15, 91054 Erlangen, Germany. Tel: +49-9131-8534010;
     e-mail: michela.cuomo@uk-erlangen.de (M. Cuomo).

   Received 16 February 2021; received in revised form 1 August 2021; accepted 12 August 2021

   Abstract
   OBJECTIVES: Primary repair of common arterial trunk (CAT) is burdened by high mortality rates, especially in the presence of multiple risk
   factors. Timing, possible palliative methods, optimal management of associated cardiac lesions and handling of a poor preoperative state
   are still under discussion.
   METHODS: We retrospectively analysed all patients who underwent surgery for CAT in our institution between 2008 and November
   2020. We included 22 patients, 11 of whom received primary correction (PC) and 11 of whom underwent initial palliation by partial repair,
   leaving the ventricular septal defect open and connecting the right ventricle to the pulmonary arteries with a small valveless right
   ventricle-to-pulmonary artery conduit. A delayed correction (DC) was performed after 11.5 ± 3.6 months.

   Presented at the 34th Annual Meeting of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery, Barcelona, Spain, 8–10 October 2020.

   C The Author(s) 2021. Published by Oxford University Press on behalf of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery.
   V
   This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial License (https://creativecommons.org/licenses/by-
   nc/4.0/), which permits non-commercial re-use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. For commercial re-use,
   please contact journals.permissions@oup.com

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