Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as viable alternative strategy in selected patients - Opus4
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Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as viable alternative strategy in selected patients [Kinderherzchirurgische Abteilung der Universitätsklinik Erlangen] Der Medizinischen Fakultät der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg zur Erlangung des Doktorgrades Dr. med. vorgelegt von Michela Cuomo aus Anagni (Italien)
Als Dissertation genehmigt von der Medizinischen Fakultät der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg Vorsitzender des Promotionsorgans: Prof. Dr. med. Markus Neurath Gutachter: Prof. Dr. Robert Cesnjevar Gutachter: Prof. Dr. Werner Lang Tag der mündlichen Prüfung: 25. Oktober 2022
Inhaltsverzeichnis 1. Zusammenfassung ............................................................................................................ 1 1.1. Hintergrund und Ziele ................................................................................................................... 1 1.2. Methoden ...................................................................................................................................... 2 1.3. Ergebnisse ..................................................................................................................................... 2 1.4. Schlussfolgerungen ....................................................................................................................... 3 2. Abstract ................................................................................................................................. 4 2.1. Background ................................................................................................................................... 4 2.2. Methods ......................................................................................................................................... 4 2.3. Results ........................................................................................................................................... 4 2.4. Conclusion .................................................................................................................................... 4 3. Einleitung .............................................................................................................................. 5 3.1. Truncus arteriosus communis: Definition, Pathophysiologie und Klassifikation......................... 5 3.2. Chirurgische Verfahren ................................................................................................................. 8 3.2.1. Truncus arteriosus communis-Korrektur ............................................................................... 8 3.2.3. Truncus arteriosus communis Typ A 4 ................................................................................. 12 3.2.4. Palliation und sekundäre Korrektur .................................................................................... 14 4. Chirurgische Verfahren zum Truncus arteriosus communis: „The cutting edge“ ..... 16 4.1. Studienziel ................................................................................................................................... 19 4.2. Ausblick ...................................................................................................................................... 20 5. Literaturverzeichnis .......................................................................................................... 21 6. Originalartikel .................................................................................................................... 25 7. Danksagung ........................................................................................................................ 33
1. Zusammenfassung 1.1. Hintergrund und Ziele Die Inzidenz des Truncus arteriosus communis (TAC) liegt zwischen 0,7 % und 3 % [1,2] und ist in 15% der Fälle mit einem unterbrochenen Aortenbogen (IAA) assoziiert [3,4]. Die Prognose von Patienten mit TAC ist ohne operative Behandlung äußerst ungünstig, so dass ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff die einzige Chance für ein langfristiges Überleben ist [5]. In den letzten Jahren haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur eines TAC stetig verbessert, dennoch sind Sterblichkeit und Morbidität nach wie vor relativ hoch [6]. Patienten mit assoziierten Herzanomalien und präoperativ kritischem hämodynamischen Zustand benötigen oft eine frühe chirurgische Korrektur in der Neonatalphase, die mit einem höheren Risiko verbunden ist [7,8]. Folglich sind der genaue Zeitpunkt der Operation und das optimale Management der damit verbundenen Herzläsionen und/oder des instabilen präoperativen Zustands nach wie vor umstritten [9]. Unsere institutionelle Präferenz ist es, die vollständige Korrektur des Vitiums zeitlich von der Neugeborenenperiode zu lösen und erst in einem Alter von circa 6 Wochen durchzuführen. Patienten mit einer sehr komplexen Anatomie, z.B. aufgrund von zusätzlichen schweren Herzanomalien (IAA) und einer postnatalen Herzinsuffizienz, erhalten eine alternative chirurgische Strategie mit sofortiger Palliation und verzögerter Korrektur im Alter von circa einem Jahr. Im Laufe der Jahre haben wir diese Strategie auf Fälle mit relativ ungünstiger Anatomie und relevanten Risikofaktoren ausgeweitet, z. B. auch bei Patienten deren ventrikulärer Septumdefekt (VSD) durch eine nur begrenzte Rechtsventrikulotomie nicht vollständig darstellbar ist. Die Primärkorrektur (primary correction-PC) ist nach wie vor der therapeutische „Goldstandard“, jedoch werden Timing, das optimale Management des Vitiums und der Umgang mit einem schlechten präoperativen Zustand in die Diskussion einbezogen. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, zwei verschiedene chirurgische Vorgehensweisen (Primärkorrektur vs. Palliation mit sekundärer Korrektur) miteinander zu vergleichen. Der besondere Fokus lag dabei darauf, ob eine primäre Palliation mit später folgender sekundärer Korrektur (delayed correction-DC) eine praktikable Alternative zur Primärkorrektur in Gegenwart von Risikofaktoren sein könnte. 1
1.2. Methoden Wir führten eine retrospektive Beobachtungsstudie an allen operativen Patienten durch, die zwischen Januar 2008 und November 2020 in unserem Zentrum behandelt wurden. Die chirurgische Strategie wurde gemeinsam durch das interdisziplinäre Herzteam (Kinderherzchirurg und Kinderkardiologe) auf Grundlage der hämodynamischen Daten, der Anatomie und des Patientenstatus festgelegt. Insgesamt wurden die Daten von 22 konsekutiv operierten Patienten analysiert. Dabei handelte es sich um 11 Patienten nach Primärkorrektur (PC-Gruppe) und weiteren 11 Patienten nach primärer Palliation mit später folgender Korrektur (DC-Gruppe) die nach 11,5 ±3,6 Monaten (Bereich 7-19 Monate) erfolgte. Präoperative, intraoperative und postoperative Daten wurden retrospektiv gesammelt und analysiert. Die präoperative Bildgebung umfasste neben einer Echokardiographie entweder ein Thorax-CT oder eine Herzkatheteruntersuchung, so dass es immer möglich war den präoperativen Nakata-Index noch einmal retrospektiv zu berechnen. Die Langzeitnachsorge erfolgte routinemäßig durch ambulante ärztliche Nachkontrollen bei niedergelassenen Kinderkardiologen des „Universitären Kompetenznetzes angeborener Herzfehler“, oder in Form eines stationären oder ambulanten Krankenhausaufenthalts in unserem Zentrum, falls eine diagnostische Bildgebung oder eine perkutane Intervention erforderlich war. 1.3. Ergebnisse Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Korrektur betrug 65±76 Tage in der PC-Gruppe. Die Patienten in der DC-Gruppe waren zum Zeitpunkt der primären Palliation mit 17±13 Tagen signifikant jünger (p
Patientenkörperoberfläche indexierte RVPA-Conduit Durchmesser war in der PC-Gruppe (49,1±5,7 mm/m2) zu beiden Vergleichszeitpunkten gegenüber der DC-Gruppe signifikant größer (Palliation 28,6±3,0 mm/m2; sekundäre Korrektur 33,0±4,5 mm/m2, p
2. Abstract 2.1. Background Primary repair of common arterial trunk (CAT) is burdened by high mortality rates, especially in the presence of multiple risk factors. Timing, possible palliative methods, optimal management of associated cardiac lesions and handling of a poor preoperative state are still under discussion. 2.2. Methods We retrospectively analyzed all patients who underwent surgery for CAT in our institution between 2008 and November 2020. We included 22 patients, 11 of whom received primary correction (PC) and 11 of whom underwent initial palliation by partial repair, leaving the ventricular septal defect open and connecting the right ventricle to the pulmonary arteries with a small valveless right ventricle-to-pulmonary artery conduit. A delayed correction (DC) was performed after 11.5±3.6 months. 2.3. Results The overall operative mortality was 4.5%; 1 patient (affected by severe truncal valve stenosis and presenting in a poor state preoperatively) in the DC group died after palliation. The incidence of postoperative pulmonary hypertensive crisis was significantly higher in the PC group (P = 0.027). No patient from either group required postoperative extracorporeal support. Survival rates after 6 years differed slightly (PC group, 90%; DC group, 70%; log- rank = 0.270). 2.4. Conclusion Primary correction of CAT remains an optimal surgical approach for patients with an expected low mortality. However, our data support palliation and DC as a suitable alternative strategy, especially in the presence of significant risk factors like interrupted aortic arch, poor preoperative condition or complex surgical anatomy. 4
3. Einleitung 3.1. Truncus arteriosus communis: Definition, Pathophysiologie und Klassifikation Die Inzidenz eines Truncus arteriosus communis (TAC) liegt zwischen 0,7% und 3% aller Lebendgeborenen mit einem angeborenen Herzfehler [1,2]. Das Vitium zeichnet sich durch das Vorhandensein eines einzigen arteriellen Stammes (Trunkus) aus, der sich ausgehend von beiden Ventrikeln mit einer gemeinsamen Semilunarklappe (Trunkusklappe) anschließend in einen pulmonalen Anteil und aortalen Gefäßabschnitt trennt. Die Trunkusklappe ist meistens trikuspide angelegt (50%), eine bikuspide Klappe findet sich in circa 30% der Fälle und eine quadrikuspide Klappenanlage liegt bei circa 15-20% der Patienten vor. Sehr selten zeigt sich eine monokuspide Trunkusklappe. Die Trunkusklappen sind dabei meistens dysplastisch, allerdings in relativ unterschiedlichem Ausmaß. Als Klappenfehler sind sowohl Stenosen (selten) als auch Insuffizienzen (häufiger) möglich. Oft sind ein oder zwei Klappentaschen nur rudimentär angelegt und weisen eine unzureichende kommissurale Aufhängung auf, was zu einer wenig ausgeprägten bis zu einer hochgradigen Klappeninsuffizienz führen kann. Der ventrikuläre Septumdefekt (VSD) befindet sich typischerweise in subarterieller Lage. In circa 80% der Fälle ist der Rand des Defekts rein muskulär und inferior auch komplett vom anterioren Trikuspidalklappensegel getrennt. Die restlichen 20% der Fälle weisen einen perimembranös-infundibulären Defekt auf, der direkten Bezug zum anterioren Trikuspidalklappensegel besitzt. Meistens ist ein normales Zwei-Koronararteriensystem vorhanden, wobei auch „single coronaries“ und andere relativ seltene Koronaranomalien vorkommen können [10]. Weitere Gefäßanomalien, wie ein Rechtsaortenbogen sind in ca. 25% der Fälle beschrieben und ein abnormaler Abgang der Arteria subclavia ist bei circa 5-10% der Fälle vorhanden. Der Ductus Botalli fehlt bei einem TAC fast immer, eine Aortenisthmusstenose ist relativ selten. In circa 15% der Fälle tritt ein unterbrochener Aortenbogen auf, in diesen Fällen ist die Perfusion der unteren Körperhälfte nur durch einen offenen Ductus arteriosus möglich [3]. In der frühen postnatalen Phase besteht ein relativ hoher pulmonaler Widerstand, welcher den pulmonalen Blutfluss limitiert, so dass unmittelbar nach Geburt eine suffiziente Systemperfusion in der Regel möglich ist. Dadurch sind die Patienten zumeist in der perinatalen Periode absolut asymptomatisch. Im weiteren Verlauf nimmt der pulmonale 5
Widerstand weiter ab und es entsteht eine zunehmende pulmonale Überflutung mit einhergehender Volumenbelastung für beide Ventrikel. Diese Volumenbelastung kann durch eine bestehende Trunkusklappeninsuffizienz verstärkt werden, was schneller zu einer symptomatischen Herzinsuffizienz des Kindes führt. Eine kongestive Herzinsuffizienz kann, bei Kindern mit TAC besonders ausgeprägt sein, da der pulmonale Blutfluss nicht nur während der Systole, sondern auch während der Diastole vorhanden ist. In der diastolischen Phase ist echokardiographisch oft auch ein retrograder Fluss in der abdominellen Aorta nachweißbar, wodurch den Bauchorganen (Leber, Niere, Darm) funktionell Blut entzogen wird. Darüber hinaus führt der gemeinsame Auswurf beider Ventrikel über die Trunkusklappe mit Durchmischung von arteriellem und venösem Blut fast immer zu einer milden Zyanose des Patienten [10]. Die massive Druck- und Volumenbelastung der Lungenarterien fördert die rasche Entwicklung einer pulmonal hypertensiven Lungengefäßerkrankung. Patienten mit TAC haben damit ein höheres Risiko bereits sehr früh eine irreversible pulmonal hypertensive Lungengefäßerkrankung (Eisenmenger- Syndrom) zu entwickeln [11]. Wenn eine Trunkusklappenstenose vorliegt, entsteht durch die erhöhte Druckbelastung eine massive Hypertrophie beider Ventrikel, mit einer restriktiven Ventrikelphysiologie. In dieser Situation sind die Kompensationsmechanismen des Herzens schnell erschöpft und äußerst begrenzt. Einen adäquaten hämodynamischen Zustand aufrecht zu halten, ist nur eingeschränkt möglich. Zusammen mit einem Absinken des pulmonalen Gefäßwiderstands kommt es zu einer systemischen und koronaren Hypoperfusion. Dadurch können bereits früh präoperativ mögliche Organschäden auftreten, was die Prognose der Kinder deutlich verschlechtert [12]. Ein Truncus arteriosus communis wurde erstmals 1798 von Wilson beschrieben [13] und die erste Klassifikation erfolgte 1949 von Collet und Edwards. Bei dieser ersten Einteilung ging man davon aus, dass der TAC immer in Kombination mit einem VSD vorliegt [14]. Die mittlerweile gebräuchlichste und am weiteste verbreitetste Klassifikation wurde von Van Praagh 1965 entwickelt (Abbildung 1), welche vier Typen definierte [15]. Die TAC-Typen werden zunächst in die Hauptklassen A und B eingeteilt. In der Klasse A ist immer ein VSD vorhanden, in der Klasse B ist das Ventrikelseptum intakt. Ein Typ B wurde bislang nur in sehr wenigen Einzelfällen beschrieben und ist wahrscheinlich primär intrauterin letal [16]. Bei einem Typ 1 ist ein aortopulmonales Septum wenigstens teilweise ausgebildet. Im Gegensatz dazu ist bei einem Typ 2 das aortopulmonale Septum nicht vorhanden und beide Pulmonalarterien entspringen seitlich aus der Hinterwand des Trunkus. Der Typ 3 zeichnet sich durch den Ursprung von nur einer Pulmonalarterie aus dem 6
Trunkus aus. Die zweite Pulmonalarterie dagegen entspringt aus einem Ductus arteriosus. Der Abgang einer Pulmonalarterie aus einem Duktus kann nach der Geburt bei Konstriktion des Gefäßes wie ein natürliches Banding wirken, aber auch zu einem kompletten Verschluss einer Lungenarterie führen. Dieser seltene Subtyp ist deshalb zum Teil, mit einer verbesserten spontanen Prognose ohne Operation assoziiert [17]. Ein TAC vom Typ 4 ist mit einem unterbrochenen Aortenbogen assoziiert. Die Perfusion der unteren Körperhälfte ist dabei absolut duktusabhängig und bei Verschluss des Gefäßes zu 100% letal [15]. Diese Definitionen wurden von Van Praagh als weitestgehend vollständig und reproduzierbar angesehen. In der ursprünglichen Edwards- und Collet-Klassifikation wurde das Vorhandensein eines unterbrochenen Aortenbogens als eine assoziierte Fehlbildung angesehen [15]. Nach Van Praagh ist diese Ansicht zwar vertretbar, aber pathologisch- anatomisch nicht korrekt. Ein Truncus arteriosus vom Typ A 4 erscheint in den meisten Fällen unbalanciert, der pulmonalarterielle Anteil ist zumeist kräftiger und die aortale Komponente erscheint häufig klein. Im Gegensatz dazu zeigen die Trunkus Typen A 1 bis A 3 hauptsächlich eine kräftigere aortale Komponente mit einem geringeren oder balancierten Lungenarterienanteil. Daher ist die Unterscheidung zwischen den Trunkus-Typen A 1 bis A 3 und A 4 viel mehr als nur das Vorhandensein oder das Fehlen eines unterbrochenen Aortenbogens. „Typ A 1 to A 3 constitute the large aortic type of Truncus, whereas type A 4 presents the large pulmonary artery type of truncus“ [17]. 7
Abbildung 1. Anatomische Subtypen des Truncus arteriosus communis nach Van Praagh [13] 3.2. Chirurgische Verfahren 3.2.1. Truncus arteriosus communis-Korrektur Viele Kinder mit der Diagnose TAC, weisen eine schwere Herzinsuffizienz innerhalb der ersten zwei Lebenswochen nach Geburt auf. Die Mortalität ohne chirurgische Behandlung liegt bei 75-80% im ersten Lebensjahr. Eine Korrekturoperation sollte deshalb innerhalb der beiden ersten Lebensmonate durchgeführt werden oder sobald die Diagnose feststeht. Beim Vorhandensein eines unterbrochenen Aortenbogens oder einer schweren Trunkusklappenfehlbildung kann eine dringende Operation zeitnah zur Geburt erforderlich sein [13]. 8
Das aktuelle standardisierte operative Verfahren zur Behandlung eines TAC ist die primäre Korrektur, da suffiziente Palliationen nicht verfügbar waren. In den letzten Jahren haben sich die Ergebnisse der chirurgischen TAC-Korrektur stetig verbessert. Mortalität und Morbidität bleiben jedoch im Vergleich zu der chirurgischen Behandlung anderer Vitien relativ hoch [6,18]. Die operative Korrektur erfolgt mittels extrakorporaler Zirkulation (EKZ), bikavaler Kanülierung und kardioplegischem Herzstillstand. Normalweise wird für den Eingriff eine moderate Hypothermie von 28-32°C empfohlen. Die Lungenarterien werden vor dem Anfahren der EKZ angeschlungen und während der EKZ temporär okkludiert. Nach Platzierung der Aortenklemme am aortalen Anteil wird bei reversibel verschlossenen Pulmonalarterien die kardioplegische Lösung verabreicht. Zum Auslösen des Truncus pulmonalis erfolgt eine transverse Inzision in die Aorta mit direktem Bezug zum Ursprung der Lungenarterien. Dieses Manöver bietet hervorragende Möglichkeiten zur Darstellung der Koronararterienanatomie, des Pulmonalarterien-Ursprungs und der Trunkusklappe. Die Inzision wird in Richtung der Lungenarterien fortgesetzt, wobei ein großzügiger „cuff“ um ihren Ursprung herum erhalten bleibt. Die Lungenarterien werden mit großer Sorgfalt aus dem Trunkusgefäß herausgelöst, um eine Verletzung der Herzkranzgefäße oder der Trunkusklappentaschen und Kommissuren zu vermeiden. Der resultierende aortale Defekt wird primär direkt oder mit einem Patch verschlossen. Die Kontinuität des rechten Ventrikels zur Lungenarterie wird mit einem klappenlosen oder klappentragenden RVPA-Conduit wiederhergestellt [10,13]. Die richtige Größenauswahl des RVPA-Conduit ist sehr wichtig und sollte der Größe des Kindes angepasst werden. Ein relevantes Oversizing des Conduits kann zu einem nachteiligen hämodynamischen Ergebnis führen. Ein möglicher Vorteil eines größeren Conduits in Bezug auf die „Haltbarkeit“ ist wissenschaftlich nicht belegt [19,20]. Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) wird durch eine subarterielle vertikale Inzision im Ausflusstrakt des rechten Ventrikels dargestellt. Die Inzision muss als Zugang groß genug sein, um den VSD zu verschließen, gleichzeitig muss sie auch ein gutes obstruktionsfreies „Outlet“ für das RVPA-Conduit garantieren. Sie darf aber keinesfalls zu groß sein, um eine Funktionsstörung des rechten Ventrikels und daraus resultierende postoperative Komplikationen zu vermeiden [13,18]. Der VSD wird in einer fortlaufenden Nahttechnik oder in einer Einzelknopfnahttechnik unter Verwendung eines Patches (Dacron, Rinderperikard, autologes Perikard, etc.) verschlossen. Die Größe des Patches sollte in etwa dem Aortendurchmesser entsprechen, um den linksventrikulären Ausflusstrakt nicht einzuengen und den Trunkusklappentaschen eine freie 9
Beweglichkeit zu garantieren. Bei einem muskulären Defekt (70%) kann das Einnähen des Patches praktisch ohne Risiko für das Reizleitungssystem erfolgen. Handelt es sich um einen perimembranös-infundibulären VSD (30%), befindet sich das Reizleitungssystem am Unterrand des Defekts, wo der muskuläre Rand des VSDs auf die Trikuspidalklappe trifft. An dieser Stelle sollten die Nähte mit einem genügenden Abstand zum VSD-Rand gestochen werden, um eine Schädigung des Reizleitungssystems zu vermeiden [10,13]. Zusätzliche operativ notwendige Schritte wie ein PFO/ASD-Verschluss oder Lungenarterienplastiken können unproblematisch simultan durchgeführt werden [10]. Ein bewusstes Offenlassen des PFO kann in der postoperativen Phase während einer pulmonal hypertensiven Krise sehr hilfreich sein, weil dieses als „Überlaufventil“ einen bidirektionalen Shunt zur Entlastung des belasteten rechten Ventrikels ermöglicht [13]. Abbildung 2. Truncus arteriosus communis Typ A1 (eigene Darstellung) 10
Abbildung 3. TAC-Primärkorrektur: VSD Dacron-Patchverschluss über eine Rechtsventrikulotomie, RVPA Conduit Implantation (eigene Darstellung) Wie in früheren Studien gezeigt wurde, ist das Bestehen einer Trunkusklappendysfunktion, insbesondere einer mittelschweren bis schweren Stenose, ein unabhängiger Risikofaktor für Mortalität und Morbidität bei Patienten mit TAC [8,12]. Die Auswirkungen einer Trunkusklappeninsuffizienz und einer damit einhergehenden Trunkusklappen-Operation auf die Ergebnisse der TAC-Korrektur sind dagegen nicht genau definiert. Eine präoperativ bestehende geringe Trunkusklappeninsuffizienz wird zumeist gut vertragen; eine mäßige oder höhergradige Insuffizienz wird dagegen auch als ein wichtiger Risikofaktor für die Mortalität angesehen [8,21,22,23]. Eine gleichzeitige Trunkusklappenkorrektur bei Patienten mit mäßiger oder hochgradiger Insuffizienz kann zur Verringerung der Mortalität und einer späteren Operation beitragen [24]. Wie bei allen anderen kongenitalen Herzklappenoperationen ist eine Klappenrekonstruktion, wann immer möglich, bevorzugt [13]. Im Laufe der Jahre sind verschiedene Techniken für die Klappenrekonstruktion entwickelt worden. Wenn die Trunkusklappe eine zentrale Insuffizienz aufweist, kann eine subkommissurale Anuloplastik die Technik der Wahl sein. Filzarmierte Nähte werden subkommissural an der Trunkusklappe befestigt, wodurch die zentrale Koaptation verbessert wird. Entscheidend hierbei ist, dass die Klappentaschen vollständig intakt sind und nur der Klappenring vergrößert ist [24]. Eine weit verbreitete einfache Korrekturtechnik besteht darin, eine prolabierende Klappentasche neu „aufzuhängen“, indem diese an eine benachbarte nicht prolabierende Tasche angenäht wird. Diese Technik ist besonders erfolgversprechend da die 11
Trunkusklappentaschen meist verdickt sind und damit die Wahrscheinlichkeit eines sekundären Ausreißens niedrig ist. Dies gilt besonders für die prolabierende Tasche, weshalb die Nähte, bei dieser „Synergistenvernähung“ auch bei Neugeborenen überraschend gut halten [24]. Die quadrikuspide Trunkusklappe kann mit der erstmals von R. Mee et al. beschriebenen Technik im Sinne einer „Trikuspidalisierung “ repariert werden. Die kleinste und Inkompetenz verursachende Tasche wird zusammen mit dem entsprechenden Segment der Trunkuswand und des Rings herausgeschnitten. Der verbleibende Klappenring und die Gefäßwand werden im Anschluss wieder zusammengenäht. Die Größe entspricht dann anschließend meist in etwa dem als normal groß berechneten Aortenanulus [24,25]. In einem kürzlich veröffentlichten Artikel zeigten Naimo und Kollegen, dass Patienten mit leichter präoperativer Trunkusklappeninsuffizienz, bei denen keine Klappenrekonstruktion erfolgte, bis zu 25 Jahren nach der TAC-Korrektur eine gute Klappenfunktion aufwiesen. Im Gegensatz dazu, scheint die Haltbarkeit einer primären Trunkusklappenrekonstruktion weniger befriedigend zu sein. Die meisten Patienten mit mittelgradiger oder hochgradiger Trunkusklappeninsuffizienz oder einer quadrikuspiden Klappe müssen erneut eine Trunkusklappenrekonstruktion oder einen Ersatz erfahren [24]. Aus einer bestehenden Trunkusklappenstenose kann ein so schlechter hämodynamischer Zustand resultieren, der im Extremfall bereits präoperativ zum Tod führen kann. Williams et al. [26] stellten fest, dass die Mortalität vor der Operation bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Trunkusklappenstenose im Vergleich zu den übrigen Patienten signifikant höher war. Eine stenotische Trunkusklappe ist oft verdickt und dysplastisch, so dass die üblichen Rekonstruktionstechniken wie bei Aortenstenosen (Kommissurotomie, Shaving etc.) in Betracht gezogen werden können. In Fällen mit extrem dysplastischen Taschen, kann eine Rekonstruktion nach Ozaki erforderlich sein [13]. 3.2.3. Truncus arteriosus communis Typ A 4 In circa 15% der Fälle ist der TAC mit einem unterbrochenen Aortenbogen (IAA= interrupted aortic arch) assoziiert [3]. Alle drei Typen eines IAA wurden in der Literatur beschrieben, aber am häufigsten liegt eine Unterbrechung zwischen der linken Arteria carotis communis und der linken Arteria subclavia vor (IAA-Typ B). Ist eine simultane IAA und TAC-Korrektur erforderlich, wird dies oft in tiefer Hypothermie und konsekutivem Kreislaufstillstand vorgenommen. Alternativ kann der Eingriff mit 12
selektiver Myokard-, Zerebral- und Deszendensperfusion in milder Hypothermie durchgeführt werden. Eine einseitige antegrade zerebrale Perfusion wird durch Kanülierung des Truncus brachiocephalicus mit einer kleinkalibrigen Prothese (3-3.5mm) durchgeführt. Während der Aortenbogenkorrektur, wird die Deszendensperfusion primär durch eine Ductus-Botalli- Kanülierung und später bei retrograder Perfusion über eine kelinkalibrige Femoralkanüle sichergestellt. Die Deszendensperfusion kann alternativ durch eine direkte Kanülierung der deszendierenden Aorta auf Zwerchfellhöhe garantiert werden. Nach Auslösen des pulmonalarteriellen Anteils aus dem Truncus arteriosus und vollständiger Resektion des Duktusgewebes wird im Hinterwandbereich eine End-zu-End-Anastomose des distalen Aortenbogens mit der proximalen Aorta descendens durchgeführt. Danach wird ein großer Patch im Vorderwandbereich eingenäht (z.B. Xenoperikard, ähnlich einem Norwood- Aortenbogen), um den Aortenbogen harmonisch aufzuweiten [13]. Die simultane Trunkus-IAA–Korrektur ist mit einem deutlich erhöhten operativen Risiko assoziiert, Mc Crindle et al. berichteten über schlechtere Ergebnisse bei Patienten mit TAC und IAA-Reparatur im Gegensatz zu einer isolierten IAA-Korrektur. Russel und Kollegen identifizierten eine Aortenbogenunterbrechung als den größten Risikofaktor für die Mortalität bei Patienten, die mit einem TAC geboren wurden [8,27]. Trotz der weiter verbesserten OP- Techniken der letzten Jahre, bleibt die Mortalität, für die simultane Korrektur eines Truncus arteriosus mit Aortenbogenunterbrechung hoch. Naimo et al. zeigten eine Frühmortalität von 17% für diese Patienten, welche sich einer kombinierten TAC- und IAA-Korrektur unterziehen mussten [28], im Gegensatz zu einer Mortalität von 11% bei einer isolierten TAC-Reparatur [29]. Die Datenbank für Operationen angeborener Herzfehler der European congenital Heart surgeons Association (ECHSA) erfasst eine 30-Tage Mortalität von 29% für Neonaten und 11% für Säuglinge bei kombinierter TAC- und IAA-Korrektur. Dagegen liegt die beschriebene Mortalität für eine isolierte TAC-Korrektur bei 9.7% für Operationen im Säuglingsalter und 16% in der Neonatalphase. 13
Abbildung 4. Intraoperatives Bild eines TAC-Typ 4 (eigene Darstellung) 3.2.4. Palliation und sekundäre Korrektur In unserem Zentrum werden Patienten mit einem kritischen präoperativen Zustand, assoziiertem IAA oder besonders ungünstiger Anatomie mit einem alternativen chirurgischen Verfahren zweizeitig behandelt; wir bevorzugen in diesen Fällen eine frühe Palliation mit anschließender Korrektur nach circa einem Jahr. In der Literatur gibt es einige frühere Nachweise über die Durchführbarkeit und günstige Ergebnisse eines zweizeitigen chirurgischen Ansatzes, insbesondere bei Fällen mit einem unterbrochenen Aortenbogen sowie bei präoperativ hämodynamischer Instabilität [30,31]. Die Lungenarterien werden zu Beginn der EKZ angeschlungen, die Myokardprotektion wird durch eine warme Blutkardioplegie gewährleistet. Nach Platzierung der Aortenklemme, erfolgt die Trennung der Lungenarterien vom Trunkusgefäß analog zu der zuvor beschriebenen Methode für eine Primärkorrektur. Die RVPA-Kontinuität wird durch Implantation einer 5-6mm klappenlosen Gore-Tex-Prothese („Sano-Shunt“) etabliert und der VSD wird offen belassen. Ist ein IAA 14
vorhanden, wird dieser bei der Primärpalliation simultan korrigiert. Das chirurgische Prozedere ist zu der zuvor beschrieben IAA-Korrektur identisch. Nach circa einem Jahr wird die komplette Korrektur elektiv geplant. Vorher erfolgt eine Herzkatheteruntersuchung mit Darstellung der Pulmonalarterien. Nach erneuter Sternotomie, Einsetzen der extrakorporalen Zirkulation (EKZ) und bikavaler Kanülierung sowie kardioplegischem Herzstillstand, wird der VSD mit einem Patch verschlossen. Der Sano- Shunt wird durch ein größeres klappentragendes Conduit ersetzt. Abbildung 5. Intraoperatives Bild einer primären Trunkuspalliation bei TAC Typ A4 nach Korrektur eines unterbrochenen Aortenbogens und Sano-Shunt Anlage (eigene Darstellung) 15
4. Chirurgische Verfahren zum Truncus arteriosus communis: „The cutting edge“ Die ersten chirurgischen Therapieversuche bestanden aus einer palliativen Bändelung der Pulmonalarterien. Diese Therapieversuche waren jedoch mit einer sehr hohen Mortalität, von über 50%, verbunden. Darüber hinaus erwiesen sich viele Bandings im Verlauf entweder als unwirksam oder mit Komplikationen wie einer Zyanose oder Unterentwicklung der Lungenarterien assoziiert [13,32]. McGoon beschrieb 1968 als Erster eine „single–stage Repair“ bei TAC. Paul Ebert veröffentlichte 1984 die erste größere Serie mit exzellenten Ergebnissen nach TAC-Korrektur und zeigte, dass dieses chirurgische Verfahren mit einer niedrigen Mortalität von unter 10% durchgeführt werden kann. Seit dieser Zeit ist die Primärkorrektur die Behandlung der Wahl für Patienten mit einem TAC [13]. Die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur eines TAC haben sich in den letzten Jahren stetig verbessert [6]. Die damit verbundene Mortalität und Morbidität bleiben jedoch relativ hoch [18, 33, 34]. Das geschätzte Mortalitätsrisiko lässt sich aus den kombinierten Ressourcen der Datenbanken für Operationen angeborener Herzfehler aus Europa (ECHSA- Database/European congenital Heart surgeons Association, 33.360 Operationen) und den USA (STS-Database/Society of thoracic surgeons, 43.934 Patienten) gut abschätzen. Im Zeitraum von 2002 bis 2007 betrug die Mortalität für eine TAC-Korrektur 14,1% (Konfidenz- Intervall 11,4%-16,8%); bei gleichzeitiger Korrektur eines unterbrochenen Aortenbogens lag die berichtete Mortalität bei 29,8% (Konfidenz-Intervall 17,7%-44,3%) [33]. In jüngerer Zeit berichteten Mastropietro und Kollegen [18] in einer multizentrischen Analyse über eine Sterblichkeitsrate von 6,9%, trotz einer postoperativen Komplikationsrate mit schweren Ereignissen um 20%. Patienten mit einem TAC Typ A4 (TAC und IAA) wurden jedoch von dieser Analyse ausgeschlossen. Naimo et al. berichten über eine Frühmortalität von 17% bei Patienten, bei denen eine TAC- und IAA-Reparatur durchgeführt wurde [28], im Vergleich zu einer Mortalität um 11% bei einer einfachen TAC-Korrektur [29]. Der unterbrochene Aortenbogen wurde als der größte unabhängige Risikofaktor für Mortalität bei Patienten mit einem TAC identifiziert [8,27]. Frühere Studien zeigten allerdings auch, dass eine hämodynamisch relevante Funktionsstörung der Trunkusklappe auch ein unabhängiger Risikofaktor für Mortalität und Morbidität bei Patienten mit TAC ist [8,12]. Die Autoren postulierten, dass eine Korrekturoperation in der Neugeborenperiode vor allem dann in Betracht gezogen werden sollte, wenn eine hochgradige Stenose der Trunkusklappe vorhanden ist, damit eine dauerhafte systemische und koronare Hypoperfusion vermieden 16
wird [12]. Patienten mit assoziierten komplexen Anomalien und einem kritischen präoperativen hämodynamischen Zustand benötigen häufig eine chirurgische Frühkorrektur in der Neugeborenenperiode, was per se mit einem höheren Risiko verbunden ist [8,10]. Das Risiko erhöht sich zusätzlich durch Funktionsstörungen der Trunkusklappe oder das Vorhandensein eines unterbrochenen Aortenbogens, so dass diese Operationen zusätzlich mit einer höheren perioperativen Mortalität und Komplikationsrate verbunden sind. Folglich ist das exakte Timing der Operation und das optimale Management aller damit verbundenen Herzläsionen bei strak eingeschränkter Hämodynamik extrem wichtig [7]. Wir sind davon überzeugt, dass die hohe Sterblichkeitsrate dieser komplexeren Patienten sehr oft durch einen falsch gewählten chirurgischen Ansatz verursacht ist, da man mit einer Primärkorrektur den Patienten oft ein viel zu belastendes Verfahren zumutet. Wir glauben, dass die primäre chirurgische Korrektur eines Truncus arteriosus communis, wenn immer möglich und zumutbar nach wie vor die beste Behandlungsoption darstellt. Aber bei Patienten mit komplexer Pathologie, ungünstigen anatomischen Verhältnissen und postnataler präoperativer Herzinsuffizienz, könnte eine alternative risikominimierende palliative Strategie äußerst hilfreich sein, um günstigere Früh- und Langzeitergebnisse zu erzielen. Unsere institutionelle Präferenz ist es, wann immer möglich, die Primärkorrektur von der Neugeborenenperiode in ein Alter von ca. 6 Wochen zu verschieben. Fälle mit komplexer Anatomie, Frühgeborene, assoziierten schweren Herzanomalien (IAA) und postnatalem Herzversagen erhalten eine alternative chirurgische Strategie mit sofortiger Palliation (Trunkusteilkorrektur und Sano-Shunt Anlage) und späterer sekundärer Korrektur (VSD Verschluss und RVPA Conduit Implantation) im Alter von circa einem Jahr. In der Literatur gibt es einige Hinweise für die Machbarkeit und das relativ günstige Ergebnis dieses chirurgischen Ansatzes, insbesondere bei einem assoziierten unterbrochenen Aortenbogen und präoperativer hämodynamischer Instabilität [30,31]. Im Laufe der Jahre haben wir diese Strategie auch auf Fälle mit einer sehr ungünstigen Anatomie und begleitenden Risikofaktoren ausgedehnt, zum Beispiel auf Patienten, bei denen der Ventrikelseptumdefekt nicht durch eine limitierte Rechtsventrikulotomie gut darstellbar ist. Diese chirurgische Strategie (Palliation mit Sano-Shunt Anlage und spätere Korrektur) zeigte verschiedene Vorteile. Die Implantation einer 6 mm Prothese begrenzt die RV-Inzision erheblich, wodurch die intraoperative Schädigung der RV-Muskulatur stark begrenzt wird und sich ein postoperatives Rechtsherzversagen verhindern lässt. Viele Patienten, nach einer TAC- Primärkorrektur, neigen postoperativ in den ersten 48h zu pulmonalhypertensiven Krisen, möglicherweise aufgrund eines höheren Widerstands bei relativ kleinen Pulmonalgefäßen, 17
sowie einer, für jede Widerstandsänderung sehr empfindlichen, Lungenstrombahn. Wenn der VSD offenbleibt, kann dieser als Überlauf dienen und trotzdem ein adäquates Herzzeitvolumen (HZV) des Kindes absichern. Darüber hinaus bietet der Sano-Shunt einen antegraden pulsatilen Fluss, der für das Wachstum der Lungenarterien förderlich ist. Der Sano-Shunt ist auch ein guter Interventionsweg für die Kollegen der Kinderkardiologie, um Engstellen in der Pulmonalarterien-Strombahn therapeutisch anzugehen. Normalerweise wird bei der Primärkorrektur ein großkalibriges RVPA-Conduit implantiert, und oft, vor allem bei Frühgeborenen, ist das Verhältnis der implantierten Conduitgröße zur Körperoberfläche ungünstig, da es größer als 50 mm/m2 ist. Mastropietro und Kollegen konnten zeigen, dass dies ein wichtiger Risikofaktor für die Mortalität und schwere postoperative Komplikationen ist [18]. Auch die Ergebnisse von Tlaskal et al. stellten einen Trend zu einer erhöhten Sterblichkeit bei Patienten mit einem größeren RVPA-Conduit fest [21]. Die genauen Gründe sind noch nicht abschließend geklärt. Einige Autoren postulierten, dass ein größeres RVPA- Conduit mit einer größeren Rechtsventrikulotomie verbunden ist, was die postoperative rechtsventrikuläre Funktion allein durch die große Myotomie direkt beeinträchtigt. Darüber hinaus können postoperative Arrhythmien induziert werden, die zu einer weiteren hämodynamischen Verschlechterung führen können. Andere Kollegen glauben, dass ein relativ großes RVPA-Conduit in vielen Fällen zu einem „Abknicken“ der Lungenarterien führt, was eine relative Conduitstenose verursacht [18]. Im Gegensatz dazu, limitieren die Länge und Größe des Sano-Shunts die Diskrepanz zwischen dem RVPA-Conduit und den Lungenarterien, was sowohl eine Lungenüberflutung, als auch eine Knickbildung verhindert. Eine relevante Stenose oder eine Überzirkulation im Lungenkreislauf besteht daher nach Sano-Shunt-Implantationen und offenem VSD unserer Erfahrung nach nicht. Darüber hinaus ist die Implantation eines klappenlosen 6 mm RVPA-Conduits als Palliation im Vergleich zur Implantation eines 12-14 mm Conduit technisch viel einfacher, da es sich besser an der Pulmonalisbifurkation einpassen lässt. Für Neonaten ist die Implantation eines Conduits mit einem Z-Wert von +2 eine viel schwierigere Operation, wodurch die Pulmonalarterien operationsbedingt „verzogen“ oder „verdreht“ werden können. Eine Tatsache, die relativ oft zu einem frühzeitigen weiteren Eingriff oder einer Intervention führt. Frühpostoperative sekundäre Ballondilatationen oder Stent-Implantationen an der Pulmonalisbifurkation sind deshalb keine Seltenheit. Eine mögliche alternative Palliationsstrategie könnte das bilaterale Pulmonalisbanding darstellen. Mehrere Studien zeigten, unabhängig von der Pathologie, in diesem Zusammenhang eine höhere Inzidenz von hartnäckigen Pulmonalarterienstenosen im weiteren 18
Verlauf. Darüber hinaus mussten viele Patienten, die ein Pulmonalisbanding erhielten, aufgrund einer Zyanose oder einer Lungenüberzirkulation (bei zu engem oder zu lockerem Banding) erneut operiert werden. In einigen Fällen sorgte das Pulmonalis-Banding nicht für eine hämodynamische Stabilisierung der Kinder. Darüber hinaus ist ein bilaterales Banding für kleine dystrophe Kinder und Frühgeborene mit primär kleinen Gefäßen gar nicht zuverlässig durchführbar, da die Bändchen in diesen Fällen immer entweder zu locker sind oder die Gefäße okkludieren. Zudem wurde bei den langfristigen Nachbeobachtungen über eine Hypoplasie der Lungengefäße mit einer daraus resultierenden Zunahme der Reoperationen und Reinterventionen berichtet [35,36]. Mit der Implantation eines Sano- Shunts werden die Lungenarterien in der Regel nicht torquiert und eine sekundäre rechtsventrikuläre Hypertrophie wird vermieden. Abschließend gibt es in der Literatur nicht viele Hinweise für die Wirksamkeit eines Lungenarterien-Bandings als passende Palliation für einen Truncus arteriosus communis. Die primäre Palliation, durch Trennen der Gefäßstämme und eine Sano-Shunt Anlage stellt in unseren Augen eine im Vergleich dazu sehr attraktive Option dar, die sich insbesondere für kritisch kranke Neugeborene mit komplexer Anatomie und postnataler Herzinsuffizienz und einem hohen Operationsrisiko besonderes gut eignet. Dieser patientenadaptive Ansatz könnte zu einer langfristigen Verbesserung der TAC- Ergebnisse führen und die bekannten Mortalitäts- und Komplikationsraten weiter senken. 4.1. Studienziel Die vorliegende Studie befasst sich mit den Kurzzeit- und Langzeitergebnissen zweier verschiedener chirurgischen Behandlungsstrategien zur Korrektur eines Truncus arteriosus communis. Wir führten eine retrospektive Beobachtungsstudie an allen Patienten durch, die zwischen Januar 2008 und November 2020 in unserem Zentrum aufgrund eines Truncus arteriosus communis, operiert wurden. Die passende chirurgische Strategie legte das institutionelle Herzteam (Kinderherzchirurg und Kinderkardiologe) auf der Grundlage hämodynamischer Daten, Anatomie und Patientenstatus, im Rahmen einer sogenannten „Kardioboard- Besprechung“, fest. Insgesamt wurden 22 aufeinanderfolgende Patienten in die systematische Nachbetrachtung eingeschlossen, davon 11 nach Primärkorrektur und 11 nach primärer Palliation und späterer Korrektur. Ziel war es beide chirurgischen Strategien hinsichtlich Mortalität und postoperativer Komplikationsrate miteinander zu vergleichen. Präoperative Patientencharakteristika, intraoperative Daten, sowie Daten zum postoperativen Verlauf (Intensivstationsaufenthalt, Intubationszeit, Katecholaminbedarf, Transfusionsbedarf, etc.) 19
wurden gesammelt und analysiert. Die perioperative Mortalität (bis 30 Tage nach dem Eingriff) und mögliche postoperative Komplikationen (ECMO-Implantation, Schlaganfall, Schrittmacherimplantation, Rethorakotomie, Niereninsuffizienz, Reanimation, postoperative pulmonalhypertensive Krisen) wurden in beiden Gruppen erfasst und analysiert. Darüber hinaus wurde der indexierte RVPA-Conduit Durchmesser für beide Gruppen analysiert und auf eine mögliche Korrelation zum Auftreten von pulmonalhypertensiven Krisen untersucht. Die Langzeitnachsorge erfolgte durch ambulante ärztliche Routineuntersuchungen beim niedergelassenen Kinderkardiologen oder in Form eines dazugehörigen Krankenhausaufenthalts, falls eine diagnostische Bildgebung oder eine perkutane Intervention erforderlich war. Dabei wurde u.a. die Notwendigkeit von Reoperationen am RVPA-Conduit, und/ oder Stent-Implantationen in den RVPA-Conduit oder die Pulmonalarterien untersucht. Ein Hauptziel dieser Studie war es das Outcome unserer chirurgischen Strategie der Primärpalliation mit sekundärer Korrektur zu bewerten und zu prüfen ob es sich um eine praktikable Alternative in Gegenwart von Risikofaktoren handelt. Unsere Studie war dabei die erste Untersuchung, die systematisch die klinischen Ergebnisse dieser alternativen Strategie mit den standardisierten primären Trunkuskorrekturen verglich. 4.2. Ausblick Unsere Daten bewiesen, dass Patienten mit einem geschätzt höheren Operationsrisiko mit einer primären Palliation erfolgreich behandelt werden können. Die Ergebnisse legen nahe, dass die Indikation zur Anwendung dieser alternativen chirurgischen Strategie (Primärpalliation und sekundäre Korrektur) auf Fälle mit einer ungünstigen Anatomie und begleitenden Risikofaktoren ausgedehnt werden sollte. Nach der Palliation, vor allem auch bei sogenannten „Hoch-Risiko-Patienten“, wurde eine rechtsventrikuläre Dysfunktion, oder das Auftreten einer postoperativen pulmonalhypertensiven Krise, nicht beobachtet. Zudem limitiert die Implantation eines Sano- Shunts primär die Rechtsventrikulotomie, die sich im Rahmen der sekundären Korrektur weiter vergrößert zeigte, so dass sich später größere RVPA-Conduits unproblematisch und ohne eine ausgedehnte zusätzliche Muskel-Resektion implantieren ließen. Trotz der Gewissheit einer zweiten Operation (sekundäre Korrektur in naher Zukunft) stellt sich die Primärpalliation in der Zusammenschau der Ergebnisse als optimale chirurgische Option für Patienten mit TAC und eine komplexen präoperativen Risiko-Konstellation dar. 20
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6. Originalartikel European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 00 (2021) 1–8 ORIGINAL ARTICLE https://doi.org/10.1093/ejcts/ezab455 Cite this article as: Cuomo M, Purbojo A, Blumauer R, Schöber M, Wällisch W, Dittrich S et al. Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as a viable alternative strategy in selected patients. Eur J Cardiothorac Surg 2021; doi:10.1093/ejcts/ezab455. CONGENITAL Repair of common arterial trunk: palliation and delayed correction as a viable alternative strategy in selected patients a, a Michela Cuomo *, Ariawan Purbojo , Robert Blumauera, Martin Schöberb, Wolfgang Wällischb, Downloaded from https://academic.oup.com/ejcts/advance-article/doi/10.1093/ejcts/ezab455/6414287 by guest on 09 February 2022 b Sven Dittrich and Robert Anton Cesnjevar a a Department of Pediatric Cardiac Surgery, University of Erlangen, Erlangen, Germany b Department of Pediatric Cardiology, University of Erlangen, Erlangen, Germany * Corresponding author. Department of Pediatric Cardiac Surgery, University of Erlangen, Loschgestraße 15, 91054 Erlangen, Germany. Tel: +49-9131-8534010; e-mail: michela.cuomo@uk-erlangen.de (M. Cuomo). Received 16 February 2021; received in revised form 1 August 2021; accepted 12 August 2021 Abstract OBJECTIVES: Primary repair of common arterial trunk (CAT) is burdened by high mortality rates, especially in the presence of multiple risk factors. Timing, possible palliative methods, optimal management of associated cardiac lesions and handling of a poor preoperative state are still under discussion. METHODS: We retrospectively analysed all patients who underwent surgery for CAT in our institution between 2008 and November 2020. We included 22 patients, 11 of whom received primary correction (PC) and 11 of whom underwent initial palliation by partial repair, leaving the ventricular septal defect open and connecting the right ventricle to the pulmonary arteries with a small valveless right ventricle-to-pulmonary artery conduit. A delayed correction (DC) was performed after 11.5 ± 3.6 months. Presented at the 34th Annual Meeting of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery, Barcelona, Spain, 8–10 October 2020. C The Author(s) 2021. Published by Oxford University Press on behalf of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery. V This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial License (https://creativecommons.org/licenses/by- nc/4.0/), which permits non-commercial re-use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. For commercial re-use, please contact journals.permissions@oup.com 25
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