Die Borna-Virus-Enzephalitis als Differenzialdiagnose zur seronegativen Autoimmunenzephalitis
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Der Nervenarzt
Kurzbeiträge
Nervenarzt
https://doi.org/10.1007/s00115-021-01259-x
Angenommen: 26. November 2021
Die Borna-Virus-Enzephalitis als
© The Author(s), under exclusive licence to Differenzialdiagnose zur
Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von
Springer Nature 2022 seronegativen
Autoimmunenzephalitis
H. Meier1 · C. Bauer1 · W. Finkenzeller1 · J. Nentwich2 · M. Städt3 · P. Steininger4 ·
K. Korn4 · A. Essner4 · F. Erbguth1
1
Klinik für Neurologie, Universitätsklinik bzw. Universitätsinstitut der Paracelsus Medizinischen
Privatuniversität, Klinikum Nürnberg, Nürnberg, Deutschland; 2 Klinik für Innere Medizin,
Universitätsklinik bzw. Universitätsinstitut der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum
Nürnberg, Nürnberg, Deutschland; 3 Klinik für Neuroradiologie, Universitätsklinik bzw. Universitätsinstitut
der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum Nürnberg, Nürnberg, Deutschland;
4
Virologisches Institut, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland
Hintergrund NMDA, Kaliumkanalkomplex). Unauffällig
waren auch ein Vaskulitis- und immunolo-
Die meist letale Borna-Virus-Enzephalitis gisches Screening, die Infektionsserologie
(BVE) wird durchdas „Bornadiseasevirus 1“ und eine Porphyriediagnostik.
(BoDV-1) und „variegated squirrel borna- Im Verlauf zeigte die Patientin fokale
virus 1“ (VSBV-1) verursacht [2]. Die aktu- klonische Anfälle des rechten Armes, wes-
elle Inzidenz der Borna-Virus-Enzephalitis halb eine antiepileptische Therapie begon-
in Deutschland beträgt ca. 2 Infektionen/ nen wurde.
Jahr, meist in endemischen Gebieten im Unter der Arbeitsdiagnose einer sero-
Südosten Deutschlands [2, 5]. Wir möch- negativen AE wurde eine Therapie mit
ten über zwei Erkrankungsfälle berichten, Prednisolon (1000 mg) über 5 Tage eta-
die klinisch zunächst als seronegative Au- bliert und um eine Plasmapherese über
toimmunenzephalitiden (AE) interpretiert 5 Tage ergänzt.
wurden, sich jedoch beide als eine BVE Zunächst stabilisierte sich der Zustand
herausstellten. der Patientin, sodass sie 2 Wochen nach
Zuverlegunginwachem Zustand ohnemo-
Fallbeispiel 1 torisches Defizit extubiert werden konnte.
Die klinische Besserung wurde als ein An-
Die 32-jährige Patientin wurde im Februar sprechen auf die Therapie und als Bestä-
2021 aus einem Krankenhaus der Grund- tigung der Verdachtsdiagnose gewertet.
versorgung intubiert übernommen, wo Wegen einer persistierenden ausgepräg-
sie wegen Diarrhöen, Fieber und Glieder- ten Dysphagie und respiratorischer Ver-
schmerzen aufgenommen worden war schlechterung musste sie jedoch reintu-
und innerhalb einer Woche eine Dyspha- biert werden.
gie und Vigilanzminderung entwickelte. Trotzerneuter Plasmaphereseüber 7 Ta-
Die Liquoranalyse ergab unauffällige Not- ge und nachfolgender immunsuppressiver
fallwerte mit einer negativen Multiplex- Therapie mit Rituximab (2-mal je 1000 mg)
PCR, das cMRT war unauffällig. und Cyclophosphamid (2-mal je 1050 mg)
Eine Liquorkontrolle erbrachte eine verschlechterte sich der Zustand der Pati-
leichte lymphozytäre Pleozytose (23/μl) entin bis hin zum Koma.
bei ansonsten normalen Parametern. Die Nach 6 Wochen zeigte eine erneute
Untersuchungen auf Antikörper in Serum cMRT eine deutliche Befundverschlech-
und Liquor waren negativ (onkoneural, terung mit Nachweis fleckiger symme-
GQ1b, GM1 und GM2, Glutamat-Decar- trischer kontrastmittelaufnehmender Hy-
QR-Code scannen & Beitrag online lesen boxylase, LGI1, AMPA1, AMPA2, GABA, perintensitäten (T2/Flair) frontotempo-
Der Nervenarzt 1
Kurzbeiträge
a b
a b
Abb. 1 8 Fleckige Hyperintensitäten im frontotemporoparietalen Rinden-
bereich beidseits in FLAIR/T2 mit Einbeziehung der Basalganglien und Aus- Abb. 2 8 a Ödemäquivalente Signalalterationen der Hippocampi beidseits
sparung des Thalamus. a, b Transversale FLAIR-gewichtete cMRT-Schnittbil- in FLAIR/T2. b Diffusionsgewichtete koronare Sequenz mit rechtsbetonter
der Diffusionsstörung der Hippocampi
roparietal beidseits unter Einbeziehung ges cMRT war trotz Sedierung nicht mög- Maßnahmen. Die Patientin verstarb 16 Ta-
der Basalganglien und Aussparung des lich. ge nach der Einlieferung in unsere Klinik.
Thalamus (. Abb. 1). Zur weiteren di- Bei zunehmender Agitation und Hallu- Eine postmortale Hirnbiopsie ergab ei-
agnostischen Einordnung wurde eine zinationen wurde unter dem Verdacht ei- ne hohe Borna-Virus-Last in dem einge-
Hirnbiopsie durchgeführt, die zunächst ner AE neben Levetiracetam eine hochdo- sandten Punktat.
eine lymphozytär vermittelte Enzephalitis sierte Steroidpulstherapie mit Prednisolon Rückblickend ließ sich eruieren, dass
bestätigte. Daraufhin wurde unter der über 5 Tage (500 und 1000 mg) durchge- die Katze der Patientin 2 Monate vor Sym-
weiteren Annahme einer AE Bortezomib führt, gefolgt von einer IVIG-Therapie (je ptombeginn eine Spitzmaus apportiert
verabreicht. 40 g) über 3 Tage. hatte. Die Patientin selbst hatte keinen
Eine erneute Untersuchung (Liquor, Se- Fünf Tage nach Aufnahme führten er- direkten Kontakt zu der Maus. Dieses Er-
rum, Hirnbiopsat) unter Einbeziehung des neute generalisierte epileptische Anfälle eignis wurde retrospektiv als vermutlicher
Borna-Virus ergab einen eindeutig positi- und eine zunehmende Vigilanzminde- Infektionsweg gewertet.
ven Befund auf BoDV-1 im Biopsiematerial rung zur maschinellen Beatmung auf der
und einen grenzwertig positiven PCR-Be- Intensivstation. Die AE-Antiköperbestim- Diskussion
fund im Liquor (CT-Wert 37). mungen im Liquor und Serum waren
Nach Beendigung der immunsuppres- negativ. In beiden Fällen wurde initial von ei-
siven Therapien wurde eine antivirale The- Nach erfolgloser Plasmapherese (7 Ta- ner seronegativen AE ausgegangen, da
rapie mit Favipiravir begonnen, wodurch ge) entwickelte die komatöse Patientin ei- typische Charakteristika wie psychiatri-
es zu keiner klinischen Besserung kam. ne zunehmende Störung der Pupillomo- sche Symptome, Bewusstseinsstörungen,
Im Rahmen eines palliativen Therapieziel- torik sowie der Temperaturregulation als epileptische Anfälle und eine Liquorpleo-
wechsels verstarb die Patientin nach insge- Hinweis auf eine Hirnstammaffektion. Im zytose sowie im ersten Fall zunächst eine
samt 10 Wochen stationären Aufenthaltes cMRT zeigten sich ödematöse Verände- vermeintliche Responsivität auf die initiale
in unserer Klinik. rungen im Bereich der Hippocampi beid- immunsuppressive Therapie vorlagen. Zu-
Ein Kontakt zu potenziell mit BoDV-1 seits mit einer rechtsbetonten Diffusions- dem zeigten sich im zweiten Fall auch zu
infizierten Tieren konnte retrospektiv nicht störung, kompatibel mit der Verdachtsdia- einer AE passende T2-Hyperintensitäten
eruiert werden, letztlich bleibt der Über- gnose einer AE (. Abb. 2). im Hyopthalamus beidseits ([4]; . Tab. 1).
tragungsweg bei der Patientin unklar. Nach einer Therapieeskalation mittels Eine frühe – notfalls eskalative – im-
Cyclophosphamid (900 mg) und Rituximab munsuppressive Therapie bei einer AE ge-
Fallbeispiel 2 (1000 mg) wurde14 TagenachEinlieferung hört zu den wichtigsten Prognosefaktoren
in unsere Klinik der Nachweis von BoDV- [1], weshalb bei unseren Patientinnen bei
Die 23-jährige Patientin wurde im April 1-RNA im eingesandten Liquor bestätigt, rascher klinischer Verschlechterung thera-
2021 mit Kopfschmerzen, subfebrilen Tem- der Serumbefund war negativ. peutisch eskaliert wurde.
peraturen und einem erstmaligen genera- Bei anhaltend ausgefallenen Hirn- Die Fälle verdeutlichen die hohe Varia-
lisierten epileptischen Anfall stationär auf- stammreflexen, einem Burst-suppression- bilität des Verlaufes einer BVE und den Stel-
genommen. Muster im EEG sowie einem patholo- lenwert frühzeitiger diagnostischer Schrit-
Die Liquoruntersuchung erbrachte eine gischen Apnoetest entschieden wir uns te in Endemiegebieten, auch wenn letzt-
leichte Pleozytose (49/μl) bei sonst unauf- aufgrund der infausten Prognose für eine lich ein unauffälliger Liquorbefund keinen
fälligen Notfallwerten. Ein aussagekräfti- Beendigung der intensivmedizinischen sicheren Ausschluss einer BVE bedeutet.
2 Der Nervenarzt
Tab. 1 Diagnostische Kriterien für eine mögliche Autoimmunenzephalitis Literatur
Subakute, rasch progrediente Kurzzeit- UND Epileptische Anfälle UND Ausschluss
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