Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) - Eine Informationsbroschüre für Patienten und deren Angehörige
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Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) Eine Informationsbroschüre für Patienten und deren Angehörige
Inhalt
Vorwort 3
Das Blut 7
Die Aufgaben des Blutes 7
Das Blut und seine Bestandteile 7
Die verschiedenen Typen von Blutzellen 9
Die Blutbildung – ein dynamisches Gleichgewicht 10
Die wichtigsten Laborwerte 11
Das Immunsystem des Menschen 12
Die Organe des Immunsystems 12
Die unspezifische Immunantwort des Körpers 16
Die spezifische Immunantwort des Körpers 16
Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) 17
Was sind myelodysplastische Syndrome? 17
Wer bekommt ein myelodysplastisches Syndrom? 17
Was sind die Symptome der myelodysplastischen Syndrome? 18
Wie werden die myelodysplastischen Syndrome diagnostiziert? 18
Wie werden die myelodysplastischen Syndrome eingeteilt? 19
Wie werden die myelodysplastischen Syndrome behandelt? 21
Chronische Erkrankungen – Seelisches 25
Chronische Erkrankungen – Soziales 27
Glossar 28
5
Das Blut
Die Inhalte, Angaben, Informationen und Abbildun- Die Aufgaben des Blutes
gen in dieser Patientenbroschüre sind nur für die
Nutzer innerhalb des Gebietes der Bundesrepublik Das Blut hat vielfältige Aufgaben. Mit Hilfe der
Deutschland bestimmt. Sofern sie Informationen zu roten Blutzellen (Erythrozyten) transportiert es den
oder im Zusammenhang mit Gesundheitszustän- für alle Stoffwechselprozesse lebensnotwendigen
den, Krankheitsbildern, medizinischen Fragen Sauerstoff von der Lunge zu den Zellen. Das durch
oder Therapiemöglichkeiten enthalten, ersetzen die Zellatmung (Fachbegriff für die Gewinnung
sie nicht die Empfehlungen oder Anweisungen von Energie im Körper) frei werdende Kohlen-
eines Arztes oder anderer Angehöriger der Heil- dioxid führt es wieder zurück in die Lunge, um
berufe. Die Inhalte dieser Patientenbroschüre es dort abzugeben. Das Blut befördert ebenfalls
sind nicht zur Diagnose oder Behandlung eines Nährstoffe, Botenstoffe (Hormone) und chemische
gesundheitlichen oder medizinischen Problems Stoffe zu den Zellen und transportiert Abfallstoffe
oder einer Erkrankung bestimmt. Darüber hinaus aus den Zellen zu den Ausscheidungsorganen
erheben sie keinen Anspruch auf Vollständigkeit des Körpers. Auch wenn es um den Schutz des Bestandteile des Blutes
und Richtigkeit. Mit Aushändigung und /oder Be- Körpers vor Infektionen geht, übernimmt das Blut
nutzung dieser Patientenbroschüre kommt kei- wichtige Aufgaben. Das Blut setzt sich aus vielen verschiedenen Be-
nerlei Vertragsverhältnis, insbesondere kein Rats- standteilen zusammen und macht ca. ein Zwölf-
und Auskunftsvertrag zwischen Ihnen und der tel des Körpergewichts eines Erwachsenen aus.
Celgene GmbH zu Stande. Insofern bestehen Blutplasma (ca. 50 Prozent des Blutes) besteht zu
auch keinerlei vertragliche oder vertragsähnliche 90 Prozent aus Wasser. In ihm sind viele Substan-
Ansprüche. zen gelöst wie Kohlenhydrate, Fette, Aminosäuren,
Vitamine und Mineralstoffe. Diese sind wichtig für
den Stoffwechsel des Körpers und werden über
das Blut zu den unterschiedlichen Organsystemen
transportiert. Kreatinin, Harnstoff und Harnsäure
sind Beispiele für Abfallprodukte. Sie werden im
Blutplasma zu den Nieren geleitet.
6 7
Im Blutplasma sind auch eine Vielzahl von Eiweißen Die anderen 50 Prozent des Blutes bestehen aus Die verschiedenen Typen
gelöst, die für folgende Aufgaben wichtig sind: so genannten Blutzellen: 45 Prozent aus roten von Blutzellen
Für die Blutzellen (Erythrozyten), drei Prozent aus weißen
Blutzellen (Leukozyten) und zwei Prozent aus Blut- Die verschiedenen Typen von Blutzellen werden Leukozyten
Nährfunktion plättchen (Thrombozyten). alle im schwammartigen Gewebe im Innern der Die weißen Blutzellen, die Leukozyten, sind ein
großen Körperknochen, dem Knochenmark gebil- Teil des Immunsystems. In einem gesunden Körper
Transportfunktion det. Als die drei Haupttypen dieser Zellen gelten gibt es davon ca. 4.300 – 10.000 pro Mikroliter
Trägerfunktion die Erythrozyten, die Leukozyten und die Thrombo- (µl) Blut. Man unterscheidet drei Haupttypen: die
zyten. Granulozyten, die Monozyten und die Lympho-
Regulation des Druckes zyten. Monozyten und Granulozyten »fressen«
der Körperflüssigkeiten Bakterien und machen sie dadurch unschädlich.
Die so genannte unspezifische Immunantwort ist
Pufferfunktion für
bei einem Mangel dieser Zellen beeinträchtigt.
Säuren und Basen (pH-Wert)
Erythrozyten
Abwehr von Krankheiten Die roten Blutzellen werden auch Erythrozyten
50 Prozent genannt. Sie enthalten den roten Blutfarbstoff
Schutz vor Blutverlust 2 Prozent Blut- Blutplasma
plättchen Hämoglobin, der in der Lage ist, Sauerstoff zu
binden und diesen dann in die unterschiedlichen Thrombozyten
Gewebe und Organe des Körpers zu transportie- Die Blutplättchen oder auch Thrombozyten sind
ren und dort wieder abzugeben. Menschen, die an wichtig für die erste Phase der Gerinnung des
3 Prozent
weiße Blutzellen einer Blutarmut (Anämie) leiden, haben zu wenige Blutes nach Verletzungen. Sie stoppen eine Blu-
rote Blutzellen, um ihren Körper ausreichend tung, indem sie miteinander »verkleben« und
50 Prozent mit Sauerstoff zu versorgen. Mit einem Blutbild so die Wunde mit einem Pfropf (Thrombus) ver-
45 Prozent Blutzellen kann eine Anämie nachgewiesen werden. Hierzu schließen. Dazu tragen auch bestimmte Eiweiße
rote Blutzellen
bestimmt man das Hämoglobin, also die Menge im Blut (sog. Gerinnungsfaktoren) bei. 150.000
des Blutfarbstoffs, in Gramm pro Deziliter Blut bis 300.000 Blutplättchen pro Mikroliter (µl) Blut
(g/dl). Dieser Wert sollte zwischen 12 und 16 lie- sind der Normalfall. Weniger als 20.000 / µl stellen
gen, bei Frauen etwas niedriger als bei Männern. einen wichtigen Grenzwert dar. Wird dieser unter-
schritten, liegt ein schwerer Mangel an Blut-
plättchen vor (Thrombozytopenie), der zu bedroh-
lichen Blutungen führen kann.
8 9
Das Knochenmark speichert davon einen Vorrat. Die wichtigsten Laborwerte
So verfügt es jederzeit über genügend Ausgangs-
Die Blutbildung material, um daraus die unterschiedlichen Zellen Im Folgenden finden Sie die wichtigsten Labor-
– ein dynamisches Gleichgewicht des Blutes zu produzieren. Die Bildung des Blutes werte im Überblick, die Patienten mit myelodys- Blutplättchen
wird genau geregelt. Ein reibungsloser Stoff- plastischen Syndromen kennen sollten: Thrombozyten
Blutzellen haben nur eine beschränkte Lebens- wechsel funktioniert nur, wenn zu jedem Zeit-
Thrombozytenanzahl
dauer. Sie müssen ständig neu gebildet werden, punkt die richtige Anzahl eines jeden Zelltyps rote Blutzellen 150.000 – 300.000 / µl
damit immer genügend funktionsfähige Zellen im Blut vorhanden ist. Die Steuerung der Blut- Erythrozyten
vorhanden sind. Sie alle entstehen aus Stamm- bildung erfolgt durch Wachstumsfaktoren. Im
zellen, die sich im Knochenmark befinden. Beim Falle der Erythrozyten zählt dazu beispielsweise Erythrozytenanzahl
Embryo erfolgt die Blutbildung hauptsächlich in das Erythropoetin, im Falle der Leukozyten Männer: 4,5 – 6,3 Millionen / Mikroliter (µl)
Frauen: 4,2 – 5,5 Millionen / Mikroliter (µl) Blutplasma
Milz und Leber, beim Erwachsenen verlagert sie der granulozytenkolonien-stimulierende Faktor
sich ins Knochenmark. Stammzellen sind beson- (G-CSF). Nach ihrer Differenzierung im Knochen-
Hämoglobin (Hb) Gesamteiweiß
dere, noch nicht ausdifferenzierte Zellen. Sie kön- mark werden die neugebildeten Blutzellen in das
Männer: 13 – 18 Gramm / Deziliter (g / dl) 62 – 84 Gramm / Liter (g / l)
nen sich entweder zu unterschiedlichen Zelltypen Blut ausgeschwemmt. Alte, funktionsuntüchtig Frauen: 11 – 16 Gramm / Deziliter (g / dl)
entwickeln oder sich durch Zellteilung vermehren. gewordene Blutzellen werden in Leber und Milz Schwangere: 11 Gramm / Deziliter (g / dl)
abgebaut. Kinder (6 M. – 6 J.): 11 Gramm / Deziliter (g / dl)
Kinder (6 – 14 J.): 12 Gramm / Deziliter (g / dl)
Immunglobuline
Ig (Erwachsene)
weiße Blutzellen IgA
Fettzellen Blutbildungszellen reife Blutzellen
(gelbes Knochenmark) (rotes Knochenmark) (Ausschwemmung ins Blut) Leukozyten 70 - 500 mg/dl
präzise IgD
rotes Knochenmark
Steuerung Leukozytenanzahl < 100 IU/ml
(Ort der Blutbildung)
unreife Blutzellen
gelbes Knochenmark
(Knochenmark, durch 4.300 – 10.000 / Mikroliter (µl)
(Fettzellen)
IgE
lymphatisches System) Wachstums-
Überalterte Blutzellen bis 100 IU/ml
faktoren Leukozyten im Differenzialblutbild
(funktionsuntüchtige Blutzellen)
neutrophile Granulozyten: 55 – 65 Prozent IgG
eosinophile Granulozyten: bis 5 Prozent 700 - 1.600 mg/dl
Abbau Bestandteile basophile Granulozyten: bis 1 Prozent IgM
Milz, Leber Lymphozyten: 20 – 30 Prozent Männer 40 - 230 mg/dl
Monozyten: 2 – 6 Prozent Frauen 40 - 280 mg/dl
10 11
Das Immunsystem des Menschen
Die Organe des Immunsystems Lymphknoten Thymus
Von den Lymphknoten, im Volksmund auch Der Thymus ist ein lappiges Gewebe im Brust-
Der Körper des Menschen ist ständig durch Lymphdrüsen genannt, besitzt der mensch- raum hinter dem Brustbein. In seiner Rinde sind
infektiöse Bakterien, Viren, Pilze oder andere liche Körper etwa 500 bis 1000. Ihre Größe eine Vielzahl von Lymphozyten eingelagert, die
Parasiten bedroht. Um sich dagegen wehren zu liegt zwischen der eines Hanfkorns und der bei Bedarf schnell zur Verfügung stehen. Der
können, verfügt er über Abwehrsysteme. Man einer Bohne. Im gesunden Zustand sind Lymph- Thymus wächst während der Embryonalent-
unterscheidet zwischen einer ungerichteten knoten beim Abtasten kaum spürbar, bei Entzün- wicklung des Menschen und verkleinert sich
(unspezifischen) und einer gerichteten (spezi- dungen oder Infektionen vergrößern sie sich dann beim Erwachsenen stetig. Chronisch aus-
fischen) Immunantwort. Beide Systeme sind und lassen sich leicht ertasten. Im Keimzent- zehrende Erkrankungen führen zu einer Thymus-
eng miteinander verzahnt. Das Immunsystem rum der Lymphknoten gibt es einen reichlichen rückbildung, akute Krankheiten zu seiner Ver-
ist in verschiedenen Organen des Körpers loka- Vorrat an Lymphozyten, der bei Bedarf schnell größerung.
lisiert, vor allem im lymphatischen System und im abgerufen werden kann. Die eigentliche
Blut. Die spezifischen Zellen des Immunsystems Körperabwehrreaktion spielt sich im Reaktions- Milz
patrouillieren ständig in den Lymph- und Blut- zentrum ab. Sobald die durchfließende Lymphe Die Milz liegt im hinteren Bauchraum links
bahnen durch den Körper. Bakterien oder andere Fremdkörper enthält, die zwischen der neunten und elften Rippe. Sie
über ihre Oberflächenantigene als fremd erkannt ist am Magen und an der Bauchwand befes-
Mandeln werden, bilden die Lymphozyten spezifische Anti- tigt. Ihre normale Größe entspricht in etwa
Eine Gruppe von Mandeln bildet einen Abwehrring körper gegen diese Antigene. Andere Zellen des der einer kleinen Faust. Die Milz besteht aus
rund um die Luft- und Speisewege. Dieses Gebilde Immunsystems »fressen« die Erreger auf. weichem, kaum fühlbarem Gewebe. Bei be-
wird der lymphatische Rachenring genannt. Eine stimmten Erkrankungen kann sie stark an-
weitere Gruppe von »Mandeln«, die in die Schleim- schwellen. Dann ist sie gut tastbar. Die Milz
häute der Speiseröhre eingebettet ist, fängt Infek- hat viele Aufgaben, die dem medizinischen
tionserreger ab, bevor sie in den Körper eindringen Laien selten bekannt sind:
können. Alle »Mandeln« sind auch dafür zuständig,
Erreger, die sich bereits im Körper befinden, zu Bildung von Lymphozyten
zerstören. Abbau der roten Blutzellen
Speicherung von Blut
Blutbildung während der Embryonalentwicklung
12 13Knochenmark
»Fremdreiz«
B-Zellen (Antigen)
T-Zellen
Stammzellen Stammzellen
»Fremdreiz«
(Antigen)
Stammzellen
weiße rote
Vorläufer Blutzellen Blutzellen Vorläufer
lymphatischer lymphatischer
Zellen Zellen
Blutplättchen
Plasmazellen
reife Blutzellen
sensibilisierte funktionstüchtige
T-Zellen Antikörper
(Abwehrzellen) Blutbildung
14 15Die myelodysplastischen Syndrome (MDS)
Die unspezifische Immunantwort aus verschiedenen Typen von Lymphozyten. Aus Was sind myelodysplastische Wer bekommt ein myelodysplas-
Vorläuferzellen im Knochenmark reifen die soge- Syndrome ? tisches Syndrom ?
Die unspezifische Immunantwort des Körpers dient nannten B-Zellen (B-Lymphozyten) heran. Die
der Abwehr von Bakterien und Viren, manchmal T-Zellen (T-Lymphozyten) wachsen im Thymus. Myelodysplastische Syndrome können primär ent-
auch dem Abbau körpereigener Stoffe, beispiels- Bereits im embryonalen bzw. frühkindlichen weder ohne ersichtlichen Grund de novo ent-
weise der Entsorgung von Resten der roten Blut- Alter lernen die Zellen zwischen eigenem Gewebe stehen oder sekundär bedingt sein durch
zellen. Die unspezifische Immunantwort setzt sich und fremden »Eindringlingen« zu unterscheiden. Strahlen- oder Chemotherapie (sekundäre MDS).
zusammen aus Eiweißen, Signalstoffen, aggres- Im Erwachsenenalter kreisen beide Typen von Es gibt ebenfalls Hinweise darauf, dass manche
siven Verbindungen, Fresszellen (Phagozyten) und Lymphozyten, von der Milz und den Lymph- giftigen Substanzen MDS hervorrufen können (z.B.
neutrophilen Granulozyten. Letztgenannte stellen knoten ausgehend, im Blutgefäß – und Lymph- Benzol). Bei 40 bis 50 Prozent aller MDS-Patien-
eine Untergruppe der weißen Blutzellen (Leukozy- system durch den Körper, bis sie entweder ten werden auch Erbgutveränderungen festge-
ten) dar, die im Knochenmark gebildet werden. Die abgebaut werden oder ihre Aufgaben bei der Myelodysplastische Syndrome sind Erkrankun- stellt, die sich allerdings nur in den Zellkernen
Granulozyten sind nicht nur im Blut und im Gewebe Immunabwehr wahrnehmen. gen, bei denen die Zellen des Knochenmarks ihre der entarteten Knochenmarkzellen befinden.
aktiv, sondern auch auf den Schleimhäuten des Fähigkeit verlieren, reife Blutzellen zu bilden. Dieser genetische Defekt kann also nicht
Körpers, z.B. im Mund. Dringen Bakterien in den Immunglobuline (Antikörper) werden von Plasma- Gleichzeitig kann die Anzahl unreifer Knochen- weitervererbt werden.
Körper ein, schütten die so genannten T-Zellen zellen (siehe Abb. S. 14-15) gebildet, die aus markzellen (Blasten) steigen. Analysen von Gewe-
(siehe Abb. S. 14-15) Signalstoffe in das Blut aus, aktivierten (alarmierten) B-Lymphozyten hervor- beproben zeigen, dass die roten und weißen Blut-
welche die Granulozyten zum Ort der Gefahr gehen. Wie der Schlüssel zu seinem Schloss zellen nicht ausgereift sind.
locken. Dort machen diese die Erreger unschädlich, passen sie zu den Antigenen der eindringenden
indem sie sie »auffressen«. Fremdstoffe, erkennen und binden diese, damit
sie dann von speziellen Fresszellen entsorgt
Fettzellen Blutbildungszellen reife Blutzellen
Die spezifische Immunantwort werden können. Neben den Plasmazellen pro- (gelbes Knochenmark) (rotes Knochenmark) (Ausschwemmung ins Blut)
duzieren B-Lymphozyten auch Gedächtniszellen, rotes Knochenmark
(Ort der Blutbildung)
Die Fresszellen (Phagozyten) sind sehr wirksam die sich die Bauweise und Eigenart des Antigens gelbes Knochenmark
präzise
(Fettzellen)
gegen viele Bakterien. Es gibt jedoch auch solche, merken und somit bei einer erneuten Attacke
unreife Blutzellen Steuerung
gegen die sie nichts ausrichten können. Auch bei des gleichen Erregers sehr schnell den ent- (Knochenmark, durch
den meisten Viren ist die unspezifische Abwehr sprechenden Antikörpertyp produzieren. Neben lymphatisches System) Wachstums-
faktoren überalterte Blutzellen
des Körpers machtlos. Hier greift die spezifische dieser humoralen Immunantwort existiert noch (funktionsuntüchtige Blutzellen)
Immunantwort des Körpers effektiv ein. Sie wird eine zelluläre Ergänzung der Immunantwort in
aus Makrophagen, Antikörpern, Enzymen und Form von T-Lymphozyten. Gemeinsam mit den
anderen Substanzen gebildet, die in den Körper- Makrophagen sind die T-Zellen in der Lage, be- Abbau
Milz, Leber
flüssigkeiten gelöst (humoral) vorliegen, sowie stimmte Erreger wirkungsvoll abzutöten.
16 17Was sind die Symptome der Wie werden die myelodysplastischen Wie werden die myelodysplastischen
myelodysplastischen Syndrome ? Syndrome diagnostiziert ? Syndrome eingeteilt?
Patienten suchen meist ihren Arzt auf, wenn sie Die benannten Symptome der MDS sind nicht spezi- Liegen die Blutwerte nicht im Normbereich, muss Die myelodysplastischen Syndrome werden
sich schlapp, kurzatmig und müde fühlen, also fisch und können daher auf vielerlei verschiede- über das Knochenmark festgestellt werden, ob unter dem Mikroskop nach dem Erscheinungs-
die Symptome einer Anämie aufweisen. Bei ne Befindlichkeitsstörungen oder schwerwiegende die Abweichungen durch eine Fehlproduktion bild der Blutzellen eingeteilt. Man unterscheidet
anderen ist die Produktion von Leukozyten ein- Krankheiten hindeuten. Eine genaue Diagnose des blutbildenden Systems bedingt sind. Eine dabei fünf Typen nach Art und Anteil an unreifen
geschränkt. Sie sind daher anfälliger gegen- kann nur durch eine differenzierte Untersuchung Knochenmarkprobe muss untersucht werden, die Blutzellen im Blut selbst und im Knochenmark.
über Infektionen, die manchmal auch unter Gabe des Blutes sowie des Knochenmarks gestellt durch die Punktion des Beckenkamms gewonnen Normalerweise sind weniger als zwei, maximal
von Antibiotika nicht zurückgehen. werden. wird. Liegt eine Veränderung im Knochenmark fünf Prozent der Zellen im Knochenmark Zel-
Ein Mangel an Thrombozyten, der auch eine vor, kann auch der Untertyp der MDS bestimmt len, die noch nicht fertig ausgereift sind. Diese
Folge eines myelodysplastischen Syndroms sein werden. nennt man Blasten. Beim Überschreiten des Blas-
kann, macht sich dadurch bemerkbar, dass die Besonders wichtig für die spätere Therapie- tenanteils von 20 Prozent im Knochenmark oder
Patienten häufig Blutergüsse haben oder bei entscheidung des Arztes sind auch zytogene- auch im periphären Blut spricht man von einem
kleineren Verletzungen stark bluten. tische Tests. In diesen wird bestimmt, ob das Übergang in eine akute Leukämie. Leukämie ist
Erbgut der Knochenmarkzellen verändert ist. aus dem Griechischen abgeleitet und bedeutet
Liegen alle Ergebnisse vor, sucht der behandelnde »weißes Blut«. Bei Leukämie-Patienten sieht man
Arzt nach der für die entsprechende Situation dieses »weiße Blut« im Labortest deutlich: Wenn
geeigneten Behandlungsmöglichkeit. ein Röhrchen mit Blut länger stehenbleibt, son-
dert sich deutlich eine weiße Schicht von Blutzel-
len ab, die zur Namensgebung der Leukämie
führte.
Zuerst wird ein Blutbild erstellt, bei dem unter-
sucht wird, ob im Blut alle Blutzellen im richtigen
Verhältnis zueinander und in der richtigen Gesamt-
zahl vorhanden sind. Dabei wird auch geprüft,
ob die Anzahl der undifferenzierten Zellen (Blas-
ten) im Normbereich liegt. Um die unterschied-
lichen Untergruppen von weißen Blutzellen zu
bestimmen, veranlasst der behandelnde Arzt ein
so genanntes Differenzialblutbild (»großes« Blut-
bild).
18 19Die FAB-Klassifikation* unterscheidet: Die WHO-Klassifikation* unterscheidet:
MDS-Subtypus Blasten Blasten MDS-Subtypus Blastenanzahl
(unreife Blutzellen) (unreife Blutzellen)
im periphären Blut im Knochenmark Refraktäre Anämie (Blutarmut), RA < 5 % Blasten im Knochenmark
Refraktäre Anämie (Blutarmut) < 1% < 5% Refraktäre Anämie (Blutarmut) < 5 % Blasten im Knochenmark
mit Ringsideroblasten, RARS und >
_ 15% Ringsideroblasten
Refraktäre Anämie (Blutarmut) < 1% < 5%
mit Ringsideroblasten (mind. 15%) Refraktäre Zytopenie mit
multiplen Dysplasien ohne oder
Refraktäre Anämie (Blutarmut) < 5 % Blasten im Knochenmark
< 5% 5 – 20 % mit Ringsideroblasten-
mit Blastenüberschuss vermehrung, RCMD
Refraktäre Anämie (Blutarmut)
Refraktäre Anämie (Blutarmut)
mit Blastenüberschuss in 5 – 30 % 21 – 30 % 5 – 9 % Blasten im Knochenmark
+ mit Blastenüberschuss I, RAEB-I
Transformation
Refraktäre Anämie (Blutarmut)
Chronische myelomonozytäre 10 – 19% Blasten im Knochenmark
< 5% 5 – 20 % mit Blastenüberschuss II, RAEB-II
Leukämie
< 5 % Blasten und Mikromegakaryozyten,
5q- Syndrom
isolierte 5q-Deletion
* FAB = Französisch-Amerikanisch-Britisches Klassifikationssystem der Myelodysplastischen Syndrome
+
wird nun als akute myeloische Leukämie (AML) eingestuft
* Weltgesundheitsorganisation 1999
Bei ca. einem Viertel der Patienten mit einem Ringsideroblasten sind rote Blutzellen, bei denen Wie werden die myelodysplas- throzyten in ihrem peripheren Blut aufweisen.
myelodysplastischen Syndrom tritt zu einem spä- das Spurenelement Eisen (gr.: ho sideros) nicht tischen Syndrome behandelt? Ein Thrombozytenkonzentrat kann über eine Nadel
teren Zeitpunkt eine akute myeloische Leukämie richtig in das Hämoglobin eingebaut ist. Es in die Blutbahn eingebracht werden. Die Behand-
auf (AML). Die wirksamste Behandlung hierfür ist lagert sich stattdessen ringförmig um den Zell- Die meisten Therapien bei MDS dienen der Ver- lung erfolgt ambulant im Krankenhaus oder in
eine Chemotherapie, deren Art und Zusammen- kern ab, was im Mikroskop sichtbar ist. Dies besserung der Lebensqualität des Patienten durch einer dafür ausgestatteten hämatologischen
setzung jedoch vom individuellen Gesundheits- führt zu einer Fehlfunktion. Zu wenig rote Blut- eine Linderung der Symptome. Heilen kann man Praxis. Für Patienten mit niedrigen Thrombozy-
zustand des Patienten abhängt. zellen bedingen eine Unterversorgung des MDS bis heute nicht. tenwerten ist es wichtig, vorbeugende Maßnahmen
Aufgrund fehlender Zellreifung gehen die MDS Körpers mit Sauerstoff und damit verminderte zu ergreifen, um Verletzungen und Blutergüsse
meist mit schweren Anämien einher. Diejenigen Leistungsfähigkeit und andauernde Müdigkeit. zu vermeiden. Medikamente, die die Blutgerin-
Syndrome, die die roten Blutzellen betref- Durch Blutersatz, d.h. häufige Bluttransfusionen, Supportive Therapie (Bluttransfusionen) nung herabsetzen, sollten wenn möglich nicht ein-
fen, sind refraktäre Anämien, refraktäre Anämien können diese Symptome meist gemildert, jedoch genommen werden. Daher gilt: Auch nichtver-
mit Ringsideroblasten und refraktäre Anämien mit nicht kuriert werden. Bluttransfusionen können nötig werden, wenn die schreibungspflichtige Substanzen müssen mit dem
Blastenüberschuss. Patienten zu wenig Thrombozyten oder Ery- behandelnden Arzt abgesprochen werden.
20 21Der Mangel an roten Blutzellen wird als Anä- Zytokintherapie
mie bezeichnet. Die auftretenden Symptome
wirken sich nicht nur einschränkend auf die Die Blutbildung wird durch Hormone, in diesem
Lebensqualität eines Menschen aus, sondern kön- Fall so genannte Wachstumsfaktoren, ganz prä-
nen auch schwerwiegende medizinische Kompli- zise gesteuert. Einige davon gibt es mittlerweile
kationen nach sich ziehen. Daher kann es notwen- dank der Möglichkeiten der modernen Biotech-
dig sein, die betroffenen Patienten mit Bluttrans- nologie in rekombinanter Form. Das bedeutet, die
fusionen zu behandeln. Das Spenderblut muss in Substanzen können nach körpereigenem Vorbild
seinen individuellen Eigenschaften genau mit in großem Maßstab hergestellt und als Medika-
denen des Empfängerblutes übereinstimmen mente angeboten werden, um eine fehlgesteuerte
(vgl. Abstoßungsreaktionen). Wenn dies der Fall ist, Blutbildung teilweise zu korrigieren. Die Substan-
werden dem Patienten nur die roten Blutzellen zen heißen rekombinantes humanes Erythro-
in die Armvene verabreicht (Erythrozytenkonzen- poetin (r-Hu-EPO), rekombinanter granulozyten-
trate). Bluttransfusionen erfordern häufige ambu- kolonien-stimulierender Faktor (r-Hu-G-CSF) und
lante Arztbesuche der Patienten. Sie lindern nur rekombinanter granulozytenkolonien-makropha-
die Symptome der Erkrankung, die Ursachen gen-stimulierender Faktor (r-Hu-GM-CSF).
bekämpfen sie jedoch nicht. Bei manchen Patienten mit myelodysplas-
Eisen, ein lebensnotwendiges Spurenelement, tischen Syndromen kann eine Therapie mit diesen
ist giftig, wenn es im Überschuss vorhanden ist. Wachstumsfaktoren indiziert sein. Dazu müssen
Der menschliche Körper verfügt über ein sensi- jedoch bestimmte Voraussetzungen erfüllt sein.
tives System, das es ihm ermöglicht, überschüs- Bitte befragen Sie gegebenenfalls ihren behan-
siges Eisen aus der Blutbahn zu binden und delnden Arzt dazu.
zu speichern, bis er es wieder benötigt. Mit den
Blutübertragungen gelangt jedoch viel freies
Eisen in den Körper des Empfängers. Wenn alle Immunmodulatorische und immunsup-
Eisenspeicher gesättigt sind, kommt es zu einer pressive Behandlungsansätze
Überladung des Körpers mit diesem Element
und damit zu Schäden in verschiedenen Organ- Durch Immunmodulation und Immunsuppression
sytemen. Um dies zu verhinden, muss das über- versucht man auf unterschiedliche Weise, das
schüssige Eisen medikamentös wieder aus dem durch die Krankheit aus dem Gleichgewicht gera-
Körper entfernt werden. tene Verhältnis zwischen entarteten und ausdif-
ferenzierten Zellen wiederherzustellen.
22 23Chronische Erkrankungen – Seelisches
Immunmodulation Überschuss an unreifen Zellen abzutöten. Die Viele Menschen geraten häufig in Panik, Wut
indizierten Substanzen werden dabei entweder oder Verzweiflung, wenn sie erfahren, dass sie
Verschiedene pharmazeutische Substanzen kön- einzeln oder in Kombination verabreicht. chronisch erkrankt sind. Zu den körperlichen Ein-
nen unreife Zellen dazu stimulieren, sich auszudif- schränkungen kommen soziale und psychische
ferenzieren und dadurch zu gesunden reifen Zellen Probleme hinzu. Auf quälende Fragen finden sie
heranzuwachsen. Sie werden derzeit in klinischen Blutstammzelltransplantation (SZT) zunächst keine Antworten. Sie fühlen sich oft
Studien getestet. minderwertig, ziehen sich zurück. Depressionen
Bei Patienten mit einem guten allgemeinen Ge- entstehen. Bei der Aufklärung über die körper-
sundheitszustand stellt die allogene Blutstamm- lichen Aspekte der Erkrankung sind also auch drin-
Immunsuppression zelltransplantation (oder Knochenmarktransplan- gend die psychischen und sozialen Auswirkungen
tation) eine weitere Behandlungsoption dar. Als zu berücksichtigen. Patienten können selbst viel
Bei der Immunsuppression versucht man, die einzige Therapieoption bietet sie die Chance auf dazu beitragen und Komplikationen verhindern,
unreifen, entarteten Zellen des Knochenmarks un- Heilung. Wegen der damit verbundenen hohen die mit einem MDS verbunden sein können, in-
schädlich zu machen, bevor sie die Blutbahn er- gesundheitlichen Risiken kommt diese Art der dem sie ihren Lebensstil an die neuen Gegeben-
reichen und überschwemmen. Antilymphozyten- Therapie jedoch für die Mehrheit der Patienten heiten anpassen.
serum neutralisiert z. B. diese Zellen und schafft nicht in Frage. Bei der SZT werden im ersten
damit Platz für die gesunden, reifen Zellen. So Schritt durch eine hochdosierte Chemotherapie Suchen Sie Hilfe bei Ihrem behandelnden Arzt
können diese lebenswichtige Funktionen erfüllen. und / oder Strahlentherapie die Zellen des Kno- und / oder einem Psychologen und sprechen
chenmarks im Körper zerstört. Danach erfolgt Sie die Dinge an, die Ihnen auf der Seele lasten.
die Übertragung gesunder Stammzellen von Auch Selbsthilfeorganisationen können Ihnen
Chemotherapie einem gesunden Spender. Weitere Informationen Unterstützung bieten. Versuchen Sie, die gute
zu dieser Therapieoption gibt es u.a. bei der Seite in allem zu erkennen.
Bei einer refraktären Anämie mit Blastenüber- Deutschen Leukämie- und Lymphom-Hilfe e.V. in
schuss in Transformation und bei chronischer Bonn.
myelomonozytärer Leukämie (s. Tabelle S. 20)
kann eine Chemotherapie indiziert sein, um den
24 25Chronische Erkrankungen – Soziales
Chronische Erkrankungen führen in der Regel zu und erhält einen entsprechenden Ausweis. Dieser
Weitere Informationen erhalten Sie unter anderem bei: massiven Einschränkungen im täglichen Leben. garantiert Rechte, Vergünstigungen und steuer-
Als schwerwiegend chronisch krank gelten Men- liche Vorteile.
Deutsche Leukämie- und schen, die sich seit mindestens einem Jahr in ärzt-
Lymphom-Hilfe e.V. licher Dauerbehandlung befinden und wegen der- Seit Einführung des Gesundheitsmoderni-
Thomas-Mann-Straße 40 selben Erkrankung mindestens einmal pro Quartal sierungsgesetzes im Januar 2004 werden Pa-
53111 Bonn den Arzt aufsuchen müssen. Eines der folgenden tienten stärker an ihren Behandlungskosten
0228-338-89-200 (Telefon) Kriterien muss zusätzlich dazu erfüllt sein: beteiligt. Für schwerwiegend chronisch erkrankte
0228-338-89-222 (Fax) Menschen gilt eine finanzielle Belastungs-
www.leukaemie-hilfe.de 1. Ohne eine kontinuierliche medizinische Ver- obergrenze: Die Ausgaben für Zuzahlungen zu
sorgung ist nach Einschätzung des behandeln- medizinischen Kassenleistungen dürfen 1 Prozent
The Leukemia & Lymphoma Society, USA den Arztes mit einer lebensbedrohlichen Ver- des Familien-Bruttojahreseinkommens nicht
1311 Mamaroneck Ave. schlimmerung der Erkrankung, mit einer Ver- übersteigen. Damit sind die Kosten der Behand-
White Plains, NY 10605 minderung der Lebenserwartung und / oder mit lungen gedeckelt. Bei nicht schwerwiegend
001 – 914 – 949 - 5213 (Telefon) einer dauerhaften Beeinträchtigung der Lebens- chronisch Kranken liegt die Obergrenze der
001 – 914 – 949 – 6691 (Fax) qualität zu rechnen. Zuzahlungen bei 2 Prozent des Familien-
www.leukemia.org Bruttojahreseinkommens.
2. Es liegen nachweislich mindestens ein
MDS-Foundation, USA 60-prozentiger Grad der Behinderung und / oder Wenden Sie sich bei Fragen zu den sozialen Aus-
P.O. Box 353 eine mindestens 60-prozentige Einschränkung wirkungen Ihrer Erkrankung an Ihr zuständiges
Crosswicks, NJ 08515 der Erwerbsfähigkeit vor. Versorgungsamt. Ihre Krankenkasse kann Ihnen
001 – 609 – 298 – 6746 (Telefon) ebenfalls Auskunft erteilen.
001 – 609 – 298 – 0590 (Fax) 3. Die betroffene Person bedarf der Pflege in Pfle-
www.mds-foundation.org gestufe 2 oder 3.
Jeder Mensch mit einer chronischen Erkrankung
kann einen Antrag auf Schwerbehinderung beim
zuständigen Versorgungsamt stellen. Liegt ein
Grad der Behinderung (GdB) von mindestens
50 Prozent vor, gilt der Patient als schwerbehindert
26 27Glossar
Abstoßungsreaktion Beckenkamm Computertomographie Erythrozyten
Der menschliche Körper kann zwischen Der obere Bereich des Hüftknochens, aus dem Röntgendiagnostisches computergestütztes Rote Blutzellen, die den Sauerstoff von der
fremd und eigen unterscheiden und stößt bei einer Punktion Knochenmarkproben ent- bildgebendes Verfahren Lunge zu den Körperzellen und das durch die
fremdes Gewebe oft ab nommen werden (meist im Rückenbereich) Zellatmung entstehende Kohlendioxid aus
Depression dem Körper zurück zu den Lungen transpor-
Anämie Biopsie Krankheit der Psyche tieren
Der Körper verfügt nicht über genügend rote Die Entnahme und Untersuchung eines
Blutzellen und ist daher nicht ausreichend kleinen Gewebestücks aus dem Körper (zur Differenzialblutbild Erythrozytenkonzentrate
mit Sauerstoff versorgt. Symptome einer genauen Diagnosestellung) Beim Differenzialblutbild wird die prozen- Bluttransfusionen, bei denen die roten Blut-
Anämie: Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schwäche, tuale Verteilung der verschiedenen weißen zellen angereichert werden
Antriebslosigkeit, Verlust an Leistungsfähig- Blasten Blutkörperchen untersucht. Es untergliedert
keit Unreife Zellen im Allgemeinen; hier die un- weiße Blutkörperchen u.a. in Granulozyten, Granulozyten
reifen Zellen im Knochenmark, aus denen die Lymphozyten und Monozyten Eine Kategorie weißer Blutzellen, welche für
Antibiotikum – Antibiotika Blutzellen hervorgehen das Abtöten von Bakterien zuständig ist
Medikament – Medikamente zur Bekäm- Differenzierung
pfung von Infektionen Blutbildung Im Kontext von Zellen: die Reifung einer Vor- Hämatochromatose
Prozess der Bildung und Reifung von Blut- läuferzelle zu einer gesunden erwachsenen Eisenüberladung des Blutes
Antigene zellen Zelle mit speziellen Aufgaben, die von Gewebe
Strukturen, die eine Immunreaktion hervor- zu Gewebe unterschiedlich sein können Hämatologe
rufen können Blutplättchen Facharzt für Bluterkrankungen
Kleine, scheibenförmige Blutzellen; spielen Embryonalentwicklung
Antikörper beim Wundverschluss eine wichtige Rolle Die ersten 3 Monate der Entwicklung eines Hämatopoese
Eiweiße, die spezifische Antigene erkennen (Thrombozyten) Menschen im Mutterleib Die biologischen Prozesse, die der Blutbildung
und binden können, Teile des Immunsystems dienen
Blutzellen Enzyme
allogen Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten In Zellen gebildete Stoffe, welche den Ablauf Hämatokrit
Nicht vom Patienten selbst, sondern von zahlreicher biochemischer Vorgänge im Der Anteil des gesamten Blutvolumens, der
einem anderen Spender stammend B-Zellen Organismus bestimmen sich aus roten Blutzellen zusammensetzt
Siehe Lymphozyten
autolog Eosinophile Hämoglobin
Vom Patienten selbst stammend Chemotherapie Eine Kategorie weißer Blutzellen, welche Roter Blutfarbstoff, der in den Erythrozyten
Behandlungsart, bei der Krebszellen durch Parasiten bekämpfen und eine wichtige Rolle für den Transport des Sauerstoffs zuständig
Basophile die Gabe spezieller Medikamente (Zellgifte = bei allergischen Reaktionen spielen ist
Eine Kategorie von weißen Blutzellen, die Zytostatika) abgetötet werden
eine wichtige Rolle bei allergischen Reak- Erythropoetin Immunantwort
tionen spielen Chromosomen Erythropoetin ist ein Blutwachstumsfaktor, Reaktion des Körpers auf körperfremde
Träger des Erbgutes der in der Niere erzeugt wird. Erythropoetin Stoffe/Eindringlinge
steuert die Bildung der roten Blutzellen
28 29Immunkompetenz Leukozyten Phagozyten supportiv
Fähigkeit bestimmter Zellen des Immunsys- Weiße Blutzellen; sie spielen eine wichtige Fresszellen des Immunsystems Unterstützend
tems, körperfremde Stoffe zu erkennen und Rolle bei der unspezifischen Immunabwehr
unschädlich zu machen Plasma Transfusion
lymphatisches System Die flüssige, nichtzelluläre Komponente des Eine Methode, Spenderblut oder Spender-
Immunmodulation Mandeln, Milz, Thymus, Lymphknoten und Blutes blutplättchen in die Blutbahn einzubringen;
Beeinflussung der Immunantwort des Kör- Gefäße (Lymphbahnen) nicht zu verwechseln mit einer Infusion, bei
pers Prognose der Lösungen mit arzneilichen Bestandteilen
Lymphozyten Der voraussichtliche Verlauf einer Erkrankung in die Blutbahn eingebracht werden
Immunsystem B- und T-Zellen, spielen eine wichtige Rolle und die damit verbundene Lebenszeit
Abwehrsystem des Körpers gegen Eindring- bei der Immunabwehr Thrombozytopenie
linge, an dem verschiedene Organe des Kör- Prophylaxe Mangel an Blutplättchen
pers beteiligt sind Makrophagen Vorbeugung
Fresszellen des Immunsystems T-Zellen
Knochenmarkbiopsie psychisch Siehe Lymphozyten
Entnahme von Knochenmarkgewebe zur wei- Mikroliter (µl) Die Seele betreffend
teren Untersuchung und genauen Diagnose- Ein Tausendstel Milliliter unspezifisch
rote Blutzellen Nicht arteigen
stellung Monozyten Siehe Erythrozyten
Knochenmarkpunktion Eine Kategorie weißer Blutzellen, die für die Wachstumsfaktoren
Abwehr von Bakterien zuständig ist somatisch Hormone, die Entwicklungsprozesse im
Entnahme von flüssigem Knochenmark zur Den Körper betreffend
genauen Diagnosestellung Körper steuern. Blutwachstumsfaktoren
Mutation steuern die Blutbildung, z. B. Erythropoetin
Sprunghafte, richtungslose Veränderung spezifisch
Knochenmarktransplantation Arteigen oder G-CSF
einer Erbanlage
Übertragung von Knochenmark; entweder
weiße Blutzellen
wird Knochenmark eines Spenders (allogen) Mutationsstatus Stammzellen Siehe Leukozyten
oder des Patienten selbst (autolog) verwen- Aussage darüber, ob das Gen mutiert ist oder Spezielle Art von Körperzellen, welche sich
det. Vor der Transplantation wird eine Chemo- nicht entweder in zwei gleiche Tochterzellen zytogenetische Tests
therapie durchgeführt teilen oder zu unterschiedlichen Zellen mit Untersuchungen der Chromosomen mit dem
Myelosupression verschiedenen Aufgaben ausdifferenzieren Mikroskop, um eventuelle Veränderungen am
Leukämie Krankhafte Veränderung des Knochenmarks, können; die für die Blutbildung wichtigen Erbgut feststellen zu können
Bösartige Erkrankung, bei der ein Überschuss bei der die Produktion aller oder einzelner
Stammzellen sitzen im Knochenmark
an weitgehend funktionslosen weißen Blut- Blutzelltypen vermindert ist Zytokine
zellen produziert wird Stoffwechselprozesse Signalstoffe des menschlichen Körpers, die
neutrophile Granulozyten Prozesse im Körper, die letztlich seiner Ver- Wachstumsprozesse steuern
Leukopenie Eine Kategorie der weißen Blutzellen, welche sorgung mit Energie und der Ausscheidung
Ein Mangel an weißen Blutzellen bei der Infektionsabwehr des Körpers eine von Abfallstoffen dienen
wichtige Rolle spielt
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