Expertenempfehlungen zur Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa /Acne inversa in der Schweiz

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Expertenempfehlungen
          zur Versorgung von Patienten mit
     Hidradenitis suppurativa /Acne inversa
                             in der Schweiz

Diese Broschüre wurde von AbbVie Schweiz in Zusammenarbeit mit einem Expertengremium
aus unabhängigen Dermatologen mit besonderer Erfahrung auf dem Gebiet der Hidradenitis
suppurativa erstellt und soll zur Aufklärung über die Erkrankung beitragen.
Einführende Worte

    LIEBE KOLLEGINNEN UND KOLLEGEN
    Die Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (HS) ist eine chronisch-entzündliche, nicht-infektiöse Erkran-
    kung, die häufig progredient verläuft und die Lebensqualität der betroffenen Patienten erheblich beein-
    trächtigt. Es ist wenig über die Epidemiologie, Pathogenese und die Krankheitslast bekannt und ebenso
    fehlen klinische Handlungsempfehlungen für die Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa.
    Das kann zu Fehldiagnosen und falscher Behandlung führen.
    Diese «Expertenempfehlungen zur Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa / Acne inversa
    in der Schweiz» sollen Ärzte bei der Behandlung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa in ihrer tägli-
    chen Praxis unterstützen und ihnen wichtige Informationen liefern.
    Wir glauben, dass diese Broschüre dazu beitragen kann, über die Erkrankung aufzuklären, und dass sie
    Ärzten dabei helfen wird, Menschen mit Hidradenitis suppurativa besser zu versorgen.

    BEITRAGENDE / EXPERTEN:
    • VORSITZ: Prof. Dr. med. Robert Hunger (Inselspital Bern), Dermatologe
    • Dr. med. Florian Anzengruber (Universitätsspital Zürich), Dermatologe
    • PD Dr. med. Ahmad Jalili (Bürgenstock Medical Center), Dermatologe
    • PD Dr. med. Emmanuel Laffitte (Hôpitaux Universitaires de Genève), Dermatologe
    • Dr. med. Anne-Karine Lapointe (Privatpraxis, Lausanne), Dermatologin
    • PD Dr. med. Severin Läuchli (Universitätsspital Zürich), Dermatologe/Hautchirurg
    • Dr. med. Carlo Mainetti (EOC, Bellinzona), Dermatologe
    • Dr. med. Pascale Meschberger (Kantonsspital Liestal Baselland), Chirurgin
    • Dr. med. Michael Mühlstädt (Hôpitaux Universitaires de Genève), Dermatologe/Hautchirurg
    • Prof. Dr. med. Alexander Navarini (Universitätsspital Basel), Dermatologe
    • Dr. med. Peter Schiller (Hautpraxis Liestal), Dermatologe, Senior Consultant KSBL
    • Dr. med. Timur Taskesen (skinmed AG), Dermatologe

    Interessenkonflikte: Alle Experten erhielten für ihre Teilnahme an einem Advisory Board von AbbVie, in dem
    der Inhalt dieser Broschüre entwickelt wurde, ein Honorar. Einige waren ausserdem in klinischen Studien von
    AbbVie zur Hidradenitis suppurativa als Prüfer tätig.

    INHALT
    Einführende Worte���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2
    1 Was ist Hidradenitis suppurativa?���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3
    2 Klinische Manifestationen��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4
    3 Krankheitsverlauf und Krankheitslast����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6
    4 Diagnosestellung und multidisziplinäre Versorgung��������������������������������������������������������������������������������������������������� 8
    5 Risikofaktoren und Komorbiditäten�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������10
    6 Behandlungsmöglichkeiten – Medikamentöse Therapie��������������������������������������������������������������������������������������������12
    7 Behandlungsmöglichkeiten – Operative Therapie ����������������������������������������������������������������������������������������������������13
    8 Algorithmus����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������14
2   9 Therapieziele��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������15
1 Was ist Hidradenitis suppurativa?

            Definition
            Die Hidradenitis suppurativa (HS) ist eine chronische, rezidivierende entzündliche Hautkrank-
            heit, die für den Patienten sehr belastend ist und auf einem Verschluss der Haarfollikel be-
            ruht. Die Erkrankung tritt in der Regel nach der Pubertät auf und führt zu schmerzhaften,
            tiefen, entzündlichen Läsionen in denjenigen Körperregionen, die über apokrine Drüsen ver-
            fügen. Hierzu zählen insbesondere die Achselhöhlen, die Leistengegend und die Anal- und
            Genitalregion. (Modifiziert nach Referenz1)
            • Auch Maladie de Verneuil (Französisch) oder Acne inversa (Deutsch) genannt.
            • Schübe gehen mit Schmerzen, Eiterbildung und sehr unangenehmem Geruch einher.2

            Pathogenese
            Der genaue Mechanismus ist noch unbekannt, neuere Studien weisen jedoch auf folgenden
            Mechanismus hin:3,4,5

            Lymphozyten-Infiltration      Verschluss der terminalen   Der Verschluss und die         Die Ruptur des Follikel­
            um die Haarfollikel herum     Haarfollikel durch Hyper­   Erweiterung der Haarfollikel   epithels kann zu einer
            (Perifolliculitis). Bei der   keratinisierung.3           führen zur Bildung von         chronischen Entzündung
            Pathogenese könnte auch                                   Knötchen bzw. Zysten, die      mit Sinus- und Fistelbildung
            eine Regulationsstörung der                               tief sitzen, rund sind und     sowie extensiver Haut­
            kutanen Immunantwort eine                                 aufbrechen können.4            vernarbung führen.4
            Rolle spielen.3

            Epidemiologie
            • P opulationsbasierten Studien aus einigen europäischen Ländern zufolge beträgt die
               1-Jahres-Prävalenz der Hidradenitis suppurativa in der Allgemeinbevölkerung etwa 1%.2
            •D  ie Hidradenitis suppurativa tritt häufig nach der Pubertät auf. Das Durchschnittsalter bei
              Krankheitsbeginn beträgt zwischen 21 und 23 Jahren.2
            • Die Hidradenitis suppurativa ist bei Frauen häufiger. Das Verhältnis von weiblichen zu
               männlichen Patienten beträgt zwischen 2:1 und 5:1.2

• Die HS ist eine chronische, entzündliche und eiternde Hauterkrankung (Dermis und Epidermis),
  die potenziell zu Narbenbildung führen kann.
• Erste Symptome sind häufig Eiterbeulen, Abszesse oder Furunkulose-ähnliche Läsionen.
• Fehldiagnosen sind häufig.
• Obwohl die Hidradenitis suppurativa eine geschätzte Prävalenz von 1% hat, ist die Erkrankung in
  der Bevölkerung kaum bekannt. Die betroffenen Patienten möchten häufig nicht über ihre Erkran-
  kung sprechen.
                                                                                                                                    3
2 Klinische Manifestationen

    Klinische Beurteilung: Hurley-Stadien6

    HURLEY-STADIUM I
    Einzelne oder multiple Abszesse ohne Auftreten
    von Fisteln und ohne Narbenbildung

    HURLEY-STADIUM II
    Einer oder mehrere weit auseinanderliegende,
    rezidivierende Abszesse mit Trakt- und Narbenbildung

    HURLEY-STADIUM III
    Multiple untereinander verbundene Trakte und
    ­Abszesse, die über die gesamte Körperregion verteilt
     sind; diffuse oder fast-diffuse Beteiligung

    • Es gibt keinen geläufigen Score für die Krankheitsaktivität, jedoch wird die Hurley-Klassifikation
      für die Stadieneinteilung verwendet.
    • Patienten im Stadium Hurley I und II sollten durch einen Dermatologen mitbehandelt werden;
      bei Patienten in Hurley-Stadium II und III ist auch über ein operatives Vorgehen nachzu­denken.
      Die langfristige Betreuung und Behandlung sollte durch einen Dermatologen erfolgen.
    • Es wird eindringlich ein multidisziplinärer Ansatz (z. B. Hinzuziehen eines Psychologen,
      Ernährungsberaters) empfohlen.
4
Typische Lokalisationen7

                  BETROFFENE KÖRPERREGIONEN BEI MÄNNER UND FRAUEN 1

 Patienten mit HS                                      Weiblich        Männlich           p-Wert
 (n=164, 121 weiblich, 43 männlich)
 Achselhöhle                                           70 (58%)        30 (70%)       nicht signifikant
 Brust und intermammär                                 31 (26%)          2 (5%)            0,006
 Leistengegend und Oberschenkelregion                 111 (92%)        32 (74%)            0,007
 Perianalbereich und Perineum                          40 (33%)        24 (56%)            0,01
 Gesäss                                                30 (25%)        21 (50%)            0,006

Ein Auftreten in atypischen Regionen wie hinter den Ohren und auf der Brust sowie das gleichzeitige Auf-
treten von Pilonidalzysten ist möglich und wurden bei Männern häufiger beobachtet.8

• Häufig betroffene Körperregionen sind: Leistengegend und Oberschenkelregion > Achselhöhle >
  Perianalregion.
• Es können sich in mehreren Körperregionen Läsionen ausbilden. Häufig ist die Genitalregion
  beteiligt und in diesen Fällen ist auf die körperlichen, sozialen und emotionalen Auswirkungen zu
  achten.
• Es wird eine sorgfältige Untersuchung des gesamten Körpers empfohlen. Bei der Erstbeur-
  teilung ist eine Fotodokumentation sinnvoll.
                                                                                                           5
3 Krankheitsverlauf und Krankheitslast

    Fortschreiten der Erkrankung
    Unbehandelt kann die Hidradenitis suppurativa zu den nachstehend aufgeführten Komplikationen führen9

    • Kontrakturen und                                                     • Plattenepithelkarzinom
       Bewegungseinschränkungen der Extremitäten                            • Depression
    • Fisteln                                                               • Anämie
    • Infektionen                                                           • Unwohlsein
    • Lymphverschluss                                                       • Beeinträchtigung des Soziallebens

    Lebensqualität
    Dem DLQI zufolge gehört die Hidradenitis suppurativa zu den Hauterkrankungen mit den
    stärksten Auswirkungen auf das Leben der Betroffenen.10

      DURCHSCHNITTLICHER PUNKTWERT IM DLQI
                                                                                     Es besteht eine Korrelation zwischen
                                                                                     Lebensqualität und Krankheitsaktivität.
                              HS-Stadium11

     Hurley I                                    5,77 ± 4,59                         Arbeitslosigkeit: Die Hidradenitis
                                                                                     suppurativa hat erhebliche Auswirkungen
     Hurley II                                   13,1 ± 6,41                         auf die Arbeitsfähigkeit der Betroffenen.
                                                                                     Die mittelschwere bis schwere Hidradenitis
     Hurley III                                  20,4 ± 6,67                         suppurativa ist mit häufigen und langen
                                                                                     Fehlzeiten am Arbeitsplatz und mit Ein­
                                Psoriasis12                                          kommenseinbussen verbunden.13
     Mittelschwer bis schwer                         12–13

    • Der Schweregrad der Erkrankung lässt sich mit Hilfe des DLQI-Fragebogens und mit anderen
      Einteilungen, die auf der Anzahl der Läsionen basieren (z. B. HiSCR), beurteilen.
    • Besondere Aufmerksamkeit ist bei Patienten mit Hochrisiko-Merkmalen (männliches
      Geschlecht, lange Erkrankungsdauer, starke Raucher) geboten. Bei diesen Patienten sind
      gegebenenfalls eine aggressivere Therapie oder die Überweisung an ein Spezialzentrum
      erforderlich.

6   DLQI: Dermatology Life Quality Index; HiSCR: Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR Beispiel auf Seite 15)
Symptome14
VON DEN PATIENTEN BESCHRIEBENE SYMPTOME DER HIDRADENITIS SUPPURATIVA

 Domäne                                   Häufigkeit der Nennung      Besonders störend
 (Befund/Symptom)                                 n (%)                    n (%)

 Schmerzen                                       20 (100)                    17 (85)

 Schwellung/Entzündung                           12 (60)                     4 (20)

 Empfindlichkeit/Druckschmerzhaftigkeit          12 (60)                     2 (10)

 Unangenehmer Geruch                              5 (25)                      1 (5)

 Rötung                                          17 (85)                      0 (0)

 Verhärtung                                       9 (45)                      0 (0)

 Wärmeempfinden/Brennen                           8 (40)                      0 (0)

 Druck                                            8 (40)                      0 (0)

 Juckreiz                                         4 (20)                      0 (0)

Von den Patienten als besonders störend bewertete Symptome mit Häufigkeit der Nennung. Weniger
häufig beschriebene Befunde und Symptome waren Fieber (n = 2,1%), Spannungsgefühl (n = 2,1%),
Stechen (n = 1,5%) und Kribbeln (n = 1,5%).

• Die Hidradenitis suppurativa zeigt einen Zusammenhang mit wichtigen Komorbiditäten,
  insbesondere mit dem Metabolischen Syndrom und mit Depressionen, die die Lebensqualität
  erheblich beeinträchtigen können.
• Häufigkeit und Ausprägung von Schmerzen und deren Auswirkungen auf die Lebensqua-
  lität beurteilen, Schmerzen behandeln und falls erforderlich eine analgetische Therapie
  erwägen.

                                                                                                 7
4 Diagnosestellung und multidisziplinäre Versorgung

    Stark verzögerte Diagnosestellung
      DIE ZEIT BIS ZUR DIAGNOSESTELLUNG IST BEI DER HS LÄNGER ALS BEI DER PSORIASIS 15

       Berichte über signifikante Verzöge-                         HS-Patienten: 73 %
       rung der Diagnosestellung (> 2 Jahre)                       Psoriasis-Patienten: 26,7%

       Zeit vom Beginn der ersten Symptome                         HS-Patienten: 7,2 Jahre
       bis zur Diagnosestellung                                    Psoriasis-Patienten: 1,6 Jahre

       Eine signifikante (> 2 Jahre) Verzögerung der Diagnosestellung war bei weiblichen Patienten und
       bei Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Erkrankung häufiger.

    Diagnosestellung
    Die Diagnose Hidradenitis suppurativa wird klinisch gestellt. Biopsien erfolgen nicht routinemässig. Die
    Diagnosestellung basiert auf 3 wesentlichen Merkmalen der Hidradenitis suppurativa:
    1.	Typische Läsionen: tief liegende Knötchen («blinde» Eiterbeulen), Komedonen und/oder Fibrose
    2.	Typische anatomische Lokalisation: Achselhöhlen und Leistengegend / Oberschenkelbereich –
        Symmetrische Läsionen weisen eher auf eine systemische Erkrankung als auf eine lokale E­ ntzündung hin
    3.	Rezidivierende Läsionen und chronischer Verlauf

    • Die Diagnose wird häufig erst sehr verzögert gestellt und das Durchschnittsalter der Patienten
      bei Diagnosestellung liegt bei etwa 30 Jahren. Vor der Diagnosestellung sind Fehldiagnosen,
      unzu­reichende Behandlung und fehlende Überweisung an einen Spezialisten häufig.
    • Die korrekte Diagnose sollte stets von einem Dermatologen bestätigt werden.
      Es wird sehr empfohlen, sich genau an die diagnostischen Kriterien zu halten.
    • Die Diagnose basiert auf klinischen Aspekten und der Anamnese: (1) Typische Läsionen,
      (2) Typische Körperregionen, (3) Chronischer Verlauf
8
EUROPÄISCHE LEITLINIEN ZUR DIAGNOSESTELLUNG DER HS 1

                             Primäre positive                                  Sekundäre positive
                            Diagnosekriterien                                   Diagnosekriterien

   Anamnese: Wiederkehrende schmerzhafte oder eitrige Läsionen,                Anamnese: HS in der
                 häufiger als 2 in 6 Monaten                                   Familienanamnese
Beteiligung von:              Vorliegen von:                                 Mikrobiologie:
• Achselhöhlen               • K nötchen (entzündet oder nicht)            • Negativer Abstrich
• Genitalbereich/            • Fisteln (entzündet oder nicht)               • Vorliegen einer normalen
   Oberschenkelbereich        • Abszessen/Narben (atrophisch, netzartig,       Hautflora
• Perineum                      gerötet, hypertroph oder linear)
• Gesässregion               • F ollikelverschluss (Komedonen, Fistelko-
• bei Frauen inframammär        medonen)

Das multidisziplinäre Behandlungsnetzwerk

                                 DERMATOLOGE = KOORDINATOR
                                 • Basis Therapie
                                 • Immunsuppressive Therapien
                                 • Biologika
                                 • Operative Therapie

                                                PATIENT              • Ernährungsberater
    •D
      ermato Chirurg /
     Plastische Chirurg                                              • Programm zur
                                                                        Raucher­entwöhnung
    • Allgemeinmediziner
                                           Selbsthilfegruppe         • Psychologe
    • Gastroenterologe
                                                                     • Nicht-ärztliche
    • Endokrinologe
                                                                        Berufsgruppen (Nurse
    • Gynäkologe                                                       Practitioner / Case Manager)

                                                                                                           9
5 Risikofaktoren und Komorbiditäten

      Risikofaktoren

          Einfacher Zusammenhang                                               Kausalzusammenhang

          Rauchen16
          • HS vs. passende Kontrollen: OR = 12,55†                            Reibung/mechanisch5
          • Korrelation mit Schweregrad der HS

          Adipositas (BMI >30)16
          • HS vs. passende Kontrollen: OR = 4,42†
          • Korrelation mit Schweregrad der HS

                                                                               Hormonelle Einflüsse2
          Für Rauchen und Adipositas ist kein Kausal-
                                                                               Widersprüchliche Datenlage:
          zusammenhang bekannt; allerdings weist die
                                                                               • HS nimmt nach der Menopause ab
          hohe Inzidenz darauf hin, dass ein Ansetzen an
                                                                               • Prämenstruelle HS-Schübe möglich
          diesen Faktoren als zusätzliche Behandlungs-
                                                                               • In den meisten Studien ergab sich keine
          massnahme sinnvoll ist.
                                                                                 ­Evidenz für einen Hyperandrogenismus

      • Beratung zu Gewichtsreduktion und Raucherentwöhnung (ggf. an einen Ernährungs­berater
        oder andere Unterstützungsangebote verweisen).
      • Darauf hinweisen, dass keine enganliegende Kleidung getragen werden sollte und die
        betroffenen Bereiche nicht rasiert werden sollten und dass bei der Verwendung von Deo-
        dorantien Vorsicht geboten ist.

   † Multivariate logistische Regression mit Adjustierung für Geschlecht, Alter, Raucherstatus und Zigarettenkonsum in separaten Modellen und
      nach Body-Mass-Index.
10 OR: Odds Ratio
Komorbiditäten

                                  Depression                  PCOS*

            Schmerzen
                                                        HS                  Infektionen

                    Erhöhtes                                             Kutane
                  Malignomrisiko                                 Plattenepithelkarzinome

                                        Metabolisches
                                          Syndrom

  • Das Screening auf Komorbiditäten/Risikofaktoren sollte mindestens die folgenden Aspekte
    umfassen: Body-Mass-Index, Zigarettenpackungen / Tag, arterielle Hypertonie, Lipide und
    Diabetes (optional).
  • Depressionen sind eine relativ häufige Komorbidität und korrelieren oft mit dem Schwe-
    regrad der Erkrankung. Der behandelnde Arzt muss daran denken und sollte aktiv auf
    Anzeichen einer Depression achten und den Patienten gegebenenfalls an einen Psycholo-
    gen überweisen.

  Modifiziert nach 17, 18, 19
* PCOS: Polyzystisches Ovarialsyndrom                                                         11
6 Behandlungsmöglichkeiten – Medikamentöse Therapie

                                                                              Topische Desinfektionsmittel
                                                                              • z. B. Triclosan
                                         Topische
       Topische                          Desinfektionsmittel/                 Topische Antibiotika
                                                                              • z. B. Clindamycin 1%
       Behandlungen/                     Waschlotionen                        Topisches Ammoniumbituminosulfonat
       Behandlung bei                                                         • 10 – 50%
       Erstbesuch
                                                                              Intraläsionale Steroide
                                         Immunsuppressiva
                                                                              Topische Steroide (Klasse > 3)

                                                                              Tetracycline
                                                                              • Doxycyclin 100 – 200 mg / Tag
                                                                              • Lymecyclin 300 mg / Tag
                                                                              • (Minocyclin 50 mg / 2  Tag)
                                         Antibiotika                          • 3-monatiger Behandlungsversuch – bei Besserung fortsetzen
       Systemische                                                            Rifampicin / Clindamycin
       Therapien                                                              • je 2  300 mg von beiden / Tag
                                                                              • 10 (8 – 12)-wöchiger Behandlungsversuch

                                                                              TNF-Antagonist (Adalimumab*)
                                         Biologika                            • Adalimumab sc.0. Woche: 160 mg; 2. Woche: 80 mg, dann ab der
                                                                                 4. Woche 40 mg pro Woche oder 80 mg jede zweite Wochee

                                                                              Dapson
                                                                              • 50 –150 mg / Tag
                                                                              • Untersuchung vor der Behandlung: Glucose-6-Phosphatdehydro-
                                         Antibiotika                             genase-(G6PD-) Konzentrationen bestimmen – Kontraindikation:
                                                                                 G6PD-Mangel
                                                                              • Komplikation: hämolytische Anämie
       Systemische
       Therapien –                                                            Acitretin
                                                                              • Mindestens 25 mg / Tag
       besondere                         Retinoide                            • Beginn mit 10 mg / Tag – Kontrolle – 0,2 – 0,5 mg / kg / Tag
       Erfahrung                         Auf Kontrazeption achten
                                                                              • Teratogen; besondere Vorsicht bei Frauen, die schwanger werden
       erforderlich                                                              können

                                         Antidiabetika                        Metformin
                                                                              • 500 –1500 mg / Tag

                                         Additiv                              Zinkgluconat
                                                                              • 3  30 mg / Tag

      Modifiziert nach20: Hunger et al. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119.

     * Adalimumab ist das einzige zugelassene Arzneimittel für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit aktiver mittelschwerer bis schwerer
        Hidradenitis suppurativa (Acne inversa), die unzureichend auf eine systemische Antibiotikatherapie angesprochen haben, und die einzige The-
        rapie mit dem Evidenzniveau A.
      Apremilast und IL-17 Inhibitoren sind nicht für die Behandlung von HS zugelassen, jedoch sind schon wenige Fallberichte verfügbar.
12    Laserepilation kann allenfalls als Therapiemöglichkeit in Betracht gezogen werden.
7 Behandlungsmöglichkeiten – Operative Therapie

EXZISION UND PRIMÄRER WUNDVERSCHLUSS – > KLEINERE EXZISION – HURLEY I
EXZISION UND SEKUNDÄRER WUNDVERSCHLUSS – > GRÖSSERE EXZISION – HURLEY I–III

Hurley I (leicht)                              Hurley II (mittelschwer)                 Hurley III (schwer)

        TE + primärer Verschluss
                Deroofing                                                          TE + sekundärer Verschluss
                                                                           (+/- Vakuumtherapie , +/- Hauttransplantat)

                                            TE + Teilverschluss

                                                               CO2-Laser

Modifiziert nach20: Hunger et al. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119.

  • Frühzeitige chirurgische Therapie bei persistierenden Einzelläsionen
  • Operation in stark entzündetem Gewebe vermeiden
  • Operative Behandlung wird nur bei umgrenzten Läsionsbereichen empfohlen
  • Nur die operative Behandlung kann eine definitive Heilung im behandelten Bereich erzielen

  • Primärer Wundverschluss nur bei radikaler Exzision, einschliesslich des entzündeten Gewebes,
     Narbengewebes und der Fisteln
  • Flap-Rekonstruktion sollte vermieden werden
  • Deroofing (= Abdeckelung, Fistelspaltung) bei akut-entzündlichen Läsionen bevorzugt)
  • Chirurgische Exzision wird gegenüber Deroofing bevorzugt
  • Totalexzision mit Teilverschluss bei Läsionen mittlerer Grösse möglich
  • Exzision mittels CO 2-Laser und Evaporation verbleibender Fisteln mit Wundkontraktion sind eine
     Möglichkeit
  • Lokalanästhesie bis Hurley II bevorzugt, grössere Läsionen erfordern Allgemeinanästhesie

  • Physiotherapie ist im Heilungsprozess wichtig, um das Bewegungsausmass zu erhalten
  • Keine Inzision, sondern punch deroofing und Drainage anwenden
  • Ausgedehnte Inzisionen und Abszessdrainagen vermeiden
  • Grosse Inzisionen von Läsionen bei Patienten im Hurley-III-Stadium brauchen lange, um abzuheilen,
     und hinterlassen ausgedehnte Narben
  • Einbezug von intraläsionalen Steroiden vor dem chirurgischen Eingriff
  • Anti-inflammatorische Therapie (inkl. Biologika, TNFa) vor und während der chirurgischen Therapie
     – kann das Langzeitresultat verbessern
     – kann das Ausmass der chirurgischen Eingriffe verringern
     – weist keine Sicherheitsrisiken auf

TE: Totalexzision                                                                                                        13
8 Algorithmus

      TRIGGERFAKTOREN VERMEIDEN:
      RAUCHEN, MECHANISCHE REIBUNG, KÖRPERGEWICHT, RASIEREN

                                   Hurley I (leicht)                    Hurley II (mittelschwer) Hurley III (schwer)

                                    Antiseptische Waschlotion
                                    Topische Antibiotika (Clindamycin)
                                    Tetracycline
       Entzündung                   Intraläsionale Steroide
                                    Zinkgluconat
                                                                Rifampicin + Clindamycin
                                                                TNF-Antagonist (Adalimumab*)

       Follikel-                                                        Dapson
       verschluss                                                       Retinoide (Acitretin)

                                         TE + primärer Verschluss
                                                                                                       TE + sekundärer Verschluss
                                                                                             (+/- Unterdrucktherapie , +/- Hauttransplantat)
       Persistierende
                                                                       TE + Teilverschluss
       Läsionen
                                                                                     CO2-Laser

                                    Tetracycline
       Chronischer                                                      TNF-Antagonist (Adalimumab*)
       Verlauf                                                          Retinoide (Acitretin)
                                                                        Dapson
      Modifiziert nach20: Hunger et al. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119.

      Ausserdem sind im Rahmen der Behandlung zu beachten:
         • Psychosoziale Auswirkungen
         • Komorbiditäten: Beurteilung und Therapie
         • Schmerzen

     * Adalimumab ist das einzige zugelassene Arzneimittel für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit aktiver mittelschwerer bis schwerer
        Hidradenitis suppurativa (Acne inversa), die unzureichend auf eine systemische Antibiotikatherapie angesprochen haben, und die einzige
        Therapie mit dem Evidenzniveau A.
14    TE: Totalexzision
9 Therapieziele

Hidradenitis Suppurativa Klinisches Ansprechen (HiSCR)
FOLGENDE KRITERIEN MÜSSEN BEIM HiSCR ERFÜLLT SEIN: 21
•	Mindestens 50%ige Abnahme der Gesamtzahl an Abszessen und entzündlichen Knoten (AN-Anzahl)
   gegenüber Basline UND
• Keine Zunahme der Anzahl an Abszessen UND
•	Keine Zunahme der Anzahl an drainierenden Fisteln im Vergleich zur Baseline

BEISPIEL DES HiSCR ANSPRECHEN NACH 12 WOCHEN THERAPIE

                                                        Baseline                       Woche 12                             Baseline                       Woche 12

  Abszesse                                                     5                               5                                   5                               8

  Entzündliche Knoten                                         15                               5                                 15                                2

  Drainierende Fisteln                                         4                               4                                   4                               2

                                                                          Erfolg                                                          Misserfolg

Lebensqualität
Behandlungsziel nach 12 Wochen: DLQI < 5.

Verlaufskontrolle
Ultraschall kann bei der Diagnose und während der Therapie als Verlaufskontrolle eingesetzt werden.
Ebenfalls kann mit Ultraschall die Läsion vor einer Operation genauer definiert werden.

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Websites mit Informationen zur HS

     www.acneinversa.ch
     Website mit Informationen zur HS für Patienten und die Allgemeinheit; Epidemiologie, Behandlungsmög-
     lichkeiten, Veränderungen von Lebensgewohnheiten; sowie Links zu weiteren relevanten Informationssei-
     ten und Unterstützungsangeboten.

     www.medlineplus.gov/hidradenitissuppurativa.html
     Website der US-amerikanischen National Library of Medicine

     www.hs-foundation.org
     Website der internationalen HS-Stiftung

     www.ehsf.eu
     Website der europäischen HS-Stiftung

     www.acneinversaschweiz.ch
     Kontakt zur schweizerischen Patientenorganisation Acne Inversa Schweiz – schwAIz

     www.dermanet.ch
     Kompetenznetz niederegelassener Dermatologen Schweiz

     DK-HS/AI

     AbbVie AG
                                                                                                             CH-HUMD-200047 05/2020

     Neuhofstrasse 23
     CH-6341 Baar

16   www.abbvie.ch
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