Expertenempfehlungen zur Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa /Acne inversa in der Schweiz
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Expertenempfehlungen zur Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa /Acne inversa in der Schweiz Diese Broschüre wurde von AbbVie Schweiz in Zusammenarbeit mit einem Expertengremium aus unabhängigen Dermatologen mit besonderer Erfahrung auf dem Gebiet der Hidradenitis suppurativa erstellt und soll zur Aufklärung über die Erkrankung beitragen.
Einführende Worte LIEBE KOLLEGINNEN UND KOLLEGEN Die Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (HS) ist eine chronisch-entzündliche, nicht-infektiöse Erkran- kung, die häufig progredient verläuft und die Lebensqualität der betroffenen Patienten erheblich beein- trächtigt. Es ist wenig über die Epidemiologie, Pathogenese und die Krankheitslast bekannt und ebenso fehlen klinische Handlungsempfehlungen für die Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa. Das kann zu Fehldiagnosen und falscher Behandlung führen. Diese «Expertenempfehlungen zur Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa / Acne inversa in der Schweiz» sollen Ärzte bei der Behandlung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa in ihrer tägli- chen Praxis unterstützen und ihnen wichtige Informationen liefern. Wir glauben, dass diese Broschüre dazu beitragen kann, über die Erkrankung aufzuklären, und dass sie Ärzten dabei helfen wird, Menschen mit Hidradenitis suppurativa besser zu versorgen. BEITRAGENDE / EXPERTEN: • VORSITZ: Prof. Dr. med. Robert Hunger (Inselspital Bern), Dermatologe • Dr. med. Florian Anzengruber (Universitätsspital Zürich), Dermatologe • PD Dr. med. Ahmad Jalili (Bürgenstock Medical Center), Dermatologe • PD Dr. med. Emmanuel Laffitte (Hôpitaux Universitaires de Genève), Dermatologe • Dr. med. Anne-Karine Lapointe (Privatpraxis, Lausanne), Dermatologin • PD Dr. med. Severin Läuchli (Universitätsspital Zürich), Dermatologe/Hautchirurg • Dr. med. Carlo Mainetti (EOC, Bellinzona), Dermatologe • Dr. med. Pascale Meschberger (Kantonsspital Liestal Baselland), Chirurgin • Dr. med. Michael Mühlstädt (Hôpitaux Universitaires de Genève), Dermatologe/Hautchirurg • Prof. Dr. med. Alexander Navarini (Universitätsspital Basel), Dermatologe • Dr. med. Peter Schiller (Hautpraxis Liestal), Dermatologe, Senior Consultant KSBL • Dr. med. Timur Taskesen (skinmed AG), Dermatologe Interessenkonflikte: Alle Experten erhielten für ihre Teilnahme an einem Advisory Board von AbbVie, in dem der Inhalt dieser Broschüre entwickelt wurde, ein Honorar. Einige waren ausserdem in klinischen Studien von AbbVie zur Hidradenitis suppurativa als Prüfer tätig. INHALT Einführende Worte���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2 1 Was ist Hidradenitis suppurativa?���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3 2 Klinische Manifestationen��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4 3 Krankheitsverlauf und Krankheitslast����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6 4 Diagnosestellung und multidisziplinäre Versorgung��������������������������������������������������������������������������������������������������� 8 5 Risikofaktoren und Komorbiditäten�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������10 6 Behandlungsmöglichkeiten – Medikamentöse Therapie��������������������������������������������������������������������������������������������12 7 Behandlungsmöglichkeiten – Operative Therapie ����������������������������������������������������������������������������������������������������13 8 Algorithmus����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������14 2 9 Therapieziele��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������15
1 Was ist Hidradenitis suppurativa? Definition Die Hidradenitis suppurativa (HS) ist eine chronische, rezidivierende entzündliche Hautkrank- heit, die für den Patienten sehr belastend ist und auf einem Verschluss der Haarfollikel be- ruht. Die Erkrankung tritt in der Regel nach der Pubertät auf und führt zu schmerzhaften, tiefen, entzündlichen Läsionen in denjenigen Körperregionen, die über apokrine Drüsen ver- fügen. Hierzu zählen insbesondere die Achselhöhlen, die Leistengegend und die Anal- und Genitalregion. (Modifiziert nach Referenz1) • Auch Maladie de Verneuil (Französisch) oder Acne inversa (Deutsch) genannt. • Schübe gehen mit Schmerzen, Eiterbildung und sehr unangenehmem Geruch einher.2 Pathogenese Der genaue Mechanismus ist noch unbekannt, neuere Studien weisen jedoch auf folgenden Mechanismus hin:3,4,5 Lymphozyten-Infiltration Verschluss der terminalen Der Verschluss und die Die Ruptur des Follikel um die Haarfollikel herum Haarfollikel durch Hyper Erweiterung der Haarfollikel epithels kann zu einer (Perifolliculitis). Bei der keratinisierung.3 führen zur Bildung von chronischen Entzündung Pathogenese könnte auch Knötchen bzw. Zysten, die mit Sinus- und Fistelbildung eine Regulationsstörung der tief sitzen, rund sind und sowie extensiver Haut kutanen Immunantwort eine aufbrechen können.4 vernarbung führen.4 Rolle spielen.3 Epidemiologie • P opulationsbasierten Studien aus einigen europäischen Ländern zufolge beträgt die 1-Jahres-Prävalenz der Hidradenitis suppurativa in der Allgemeinbevölkerung etwa 1%.2 •D ie Hidradenitis suppurativa tritt häufig nach der Pubertät auf. Das Durchschnittsalter bei Krankheitsbeginn beträgt zwischen 21 und 23 Jahren.2 • Die Hidradenitis suppurativa ist bei Frauen häufiger. Das Verhältnis von weiblichen zu männlichen Patienten beträgt zwischen 2:1 und 5:1.2 • Die HS ist eine chronische, entzündliche und eiternde Hauterkrankung (Dermis und Epidermis), die potenziell zu Narbenbildung führen kann. • Erste Symptome sind häufig Eiterbeulen, Abszesse oder Furunkulose-ähnliche Läsionen. • Fehldiagnosen sind häufig. • Obwohl die Hidradenitis suppurativa eine geschätzte Prävalenz von 1% hat, ist die Erkrankung in der Bevölkerung kaum bekannt. Die betroffenen Patienten möchten häufig nicht über ihre Erkran- kung sprechen. 3
2 Klinische Manifestationen Klinische Beurteilung: Hurley-Stadien6 HURLEY-STADIUM I Einzelne oder multiple Abszesse ohne Auftreten von Fisteln und ohne Narbenbildung HURLEY-STADIUM II Einer oder mehrere weit auseinanderliegende, rezidivierende Abszesse mit Trakt- und Narbenbildung HURLEY-STADIUM III Multiple untereinander verbundene Trakte und Abszesse, die über die gesamte Körperregion verteilt sind; diffuse oder fast-diffuse Beteiligung • Es gibt keinen geläufigen Score für die Krankheitsaktivität, jedoch wird die Hurley-Klassifikation für die Stadieneinteilung verwendet. • Patienten im Stadium Hurley I und II sollten durch einen Dermatologen mitbehandelt werden; bei Patienten in Hurley-Stadium II und III ist auch über ein operatives Vorgehen nachzudenken. Die langfristige Betreuung und Behandlung sollte durch einen Dermatologen erfolgen. • Es wird eindringlich ein multidisziplinärer Ansatz (z. B. Hinzuziehen eines Psychologen, Ernährungsberaters) empfohlen. 4
Typische Lokalisationen7 BETROFFENE KÖRPERREGIONEN BEI MÄNNER UND FRAUEN 1 Patienten mit HS Weiblich Männlich p-Wert (n=164, 121 weiblich, 43 männlich) Achselhöhle 70 (58%) 30 (70%) nicht signifikant Brust und intermammär 31 (26%) 2 (5%) 0,006 Leistengegend und Oberschenkelregion 111 (92%) 32 (74%) 0,007 Perianalbereich und Perineum 40 (33%) 24 (56%) 0,01 Gesäss 30 (25%) 21 (50%) 0,006 Ein Auftreten in atypischen Regionen wie hinter den Ohren und auf der Brust sowie das gleichzeitige Auf- treten von Pilonidalzysten ist möglich und wurden bei Männern häufiger beobachtet.8 • Häufig betroffene Körperregionen sind: Leistengegend und Oberschenkelregion > Achselhöhle > Perianalregion. • Es können sich in mehreren Körperregionen Läsionen ausbilden. Häufig ist die Genitalregion beteiligt und in diesen Fällen ist auf die körperlichen, sozialen und emotionalen Auswirkungen zu achten. • Es wird eine sorgfältige Untersuchung des gesamten Körpers empfohlen. Bei der Erstbeur- teilung ist eine Fotodokumentation sinnvoll. 5
3 Krankheitsverlauf und Krankheitslast Fortschreiten der Erkrankung Unbehandelt kann die Hidradenitis suppurativa zu den nachstehend aufgeführten Komplikationen führen9 • Kontrakturen und • Plattenepithelkarzinom Bewegungseinschränkungen der Extremitäten • Depression • Fisteln • Anämie • Infektionen • Unwohlsein • Lymphverschluss • Beeinträchtigung des Soziallebens Lebensqualität Dem DLQI zufolge gehört die Hidradenitis suppurativa zu den Hauterkrankungen mit den stärksten Auswirkungen auf das Leben der Betroffenen.10 DURCHSCHNITTLICHER PUNKTWERT IM DLQI Es besteht eine Korrelation zwischen Lebensqualität und Krankheitsaktivität. HS-Stadium11 Hurley I 5,77 ± 4,59 Arbeitslosigkeit: Die Hidradenitis suppurativa hat erhebliche Auswirkungen Hurley II 13,1 ± 6,41 auf die Arbeitsfähigkeit der Betroffenen. Die mittelschwere bis schwere Hidradenitis Hurley III 20,4 ± 6,67 suppurativa ist mit häufigen und langen Fehlzeiten am Arbeitsplatz und mit Ein Psoriasis12 kommenseinbussen verbunden.13 Mittelschwer bis schwer 12–13 • Der Schweregrad der Erkrankung lässt sich mit Hilfe des DLQI-Fragebogens und mit anderen Einteilungen, die auf der Anzahl der Läsionen basieren (z. B. HiSCR), beurteilen. • Besondere Aufmerksamkeit ist bei Patienten mit Hochrisiko-Merkmalen (männliches Geschlecht, lange Erkrankungsdauer, starke Raucher) geboten. Bei diesen Patienten sind gegebenenfalls eine aggressivere Therapie oder die Überweisung an ein Spezialzentrum erforderlich. 6 DLQI: Dermatology Life Quality Index; HiSCR: Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR Beispiel auf Seite 15)
Symptome14 VON DEN PATIENTEN BESCHRIEBENE SYMPTOME DER HIDRADENITIS SUPPURATIVA Domäne Häufigkeit der Nennung Besonders störend (Befund/Symptom) n (%) n (%) Schmerzen 20 (100) 17 (85) Schwellung/Entzündung 12 (60) 4 (20) Empfindlichkeit/Druckschmerzhaftigkeit 12 (60) 2 (10) Unangenehmer Geruch 5 (25) 1 (5) Rötung 17 (85) 0 (0) Verhärtung 9 (45) 0 (0) Wärmeempfinden/Brennen 8 (40) 0 (0) Druck 8 (40) 0 (0) Juckreiz 4 (20) 0 (0) Von den Patienten als besonders störend bewertete Symptome mit Häufigkeit der Nennung. Weniger häufig beschriebene Befunde und Symptome waren Fieber (n = 2,1%), Spannungsgefühl (n = 2,1%), Stechen (n = 1,5%) und Kribbeln (n = 1,5%). • Die Hidradenitis suppurativa zeigt einen Zusammenhang mit wichtigen Komorbiditäten, insbesondere mit dem Metabolischen Syndrom und mit Depressionen, die die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. • Häufigkeit und Ausprägung von Schmerzen und deren Auswirkungen auf die Lebensqua- lität beurteilen, Schmerzen behandeln und falls erforderlich eine analgetische Therapie erwägen. 7
4 Diagnosestellung und multidisziplinäre Versorgung Stark verzögerte Diagnosestellung DIE ZEIT BIS ZUR DIAGNOSESTELLUNG IST BEI DER HS LÄNGER ALS BEI DER PSORIASIS 15 Berichte über signifikante Verzöge- HS-Patienten: 73 % rung der Diagnosestellung (> 2 Jahre) Psoriasis-Patienten: 26,7% Zeit vom Beginn der ersten Symptome HS-Patienten: 7,2 Jahre bis zur Diagnosestellung Psoriasis-Patienten: 1,6 Jahre Eine signifikante (> 2 Jahre) Verzögerung der Diagnosestellung war bei weiblichen Patienten und bei Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Erkrankung häufiger. Diagnosestellung Die Diagnose Hidradenitis suppurativa wird klinisch gestellt. Biopsien erfolgen nicht routinemässig. Die Diagnosestellung basiert auf 3 wesentlichen Merkmalen der Hidradenitis suppurativa: 1. Typische Läsionen: tief liegende Knötchen («blinde» Eiterbeulen), Komedonen und/oder Fibrose 2. Typische anatomische Lokalisation: Achselhöhlen und Leistengegend / Oberschenkelbereich – Symmetrische Läsionen weisen eher auf eine systemische Erkrankung als auf eine lokale E ntzündung hin 3. Rezidivierende Läsionen und chronischer Verlauf • Die Diagnose wird häufig erst sehr verzögert gestellt und das Durchschnittsalter der Patienten bei Diagnosestellung liegt bei etwa 30 Jahren. Vor der Diagnosestellung sind Fehldiagnosen, unzureichende Behandlung und fehlende Überweisung an einen Spezialisten häufig. • Die korrekte Diagnose sollte stets von einem Dermatologen bestätigt werden. Es wird sehr empfohlen, sich genau an die diagnostischen Kriterien zu halten. • Die Diagnose basiert auf klinischen Aspekten und der Anamnese: (1) Typische Läsionen, (2) Typische Körperregionen, (3) Chronischer Verlauf 8
EUROPÄISCHE LEITLINIEN ZUR DIAGNOSESTELLUNG DER HS 1 Primäre positive Sekundäre positive Diagnosekriterien Diagnosekriterien Anamnese: Wiederkehrende schmerzhafte oder eitrige Läsionen, Anamnese: HS in der häufiger als 2 in 6 Monaten Familienanamnese Beteiligung von: Vorliegen von: Mikrobiologie: • Achselhöhlen • K nötchen (entzündet oder nicht) • Negativer Abstrich • Genitalbereich/ • Fisteln (entzündet oder nicht) • Vorliegen einer normalen Oberschenkelbereich • Abszessen/Narben (atrophisch, netzartig, Hautflora • Perineum gerötet, hypertroph oder linear) • Gesässregion • F ollikelverschluss (Komedonen, Fistelko- • bei Frauen inframammär medonen) Das multidisziplinäre Behandlungsnetzwerk DERMATOLOGE = KOORDINATOR • Basis Therapie • Immunsuppressive Therapien • Biologika • Operative Therapie PATIENT • Ernährungsberater •D ermato Chirurg / Plastische Chirurg • Programm zur Raucherentwöhnung • Allgemeinmediziner Selbsthilfegruppe • Psychologe • Gastroenterologe • Nicht-ärztliche • Endokrinologe Berufsgruppen (Nurse • Gynäkologe Practitioner / Case Manager) 9
5 Risikofaktoren und Komorbiditäten Risikofaktoren Einfacher Zusammenhang Kausalzusammenhang Rauchen16 • HS vs. passende Kontrollen: OR = 12,55† Reibung/mechanisch5 • Korrelation mit Schweregrad der HS Adipositas (BMI >30)16 • HS vs. passende Kontrollen: OR = 4,42† • Korrelation mit Schweregrad der HS Hormonelle Einflüsse2 Für Rauchen und Adipositas ist kein Kausal- Widersprüchliche Datenlage: zusammenhang bekannt; allerdings weist die • HS nimmt nach der Menopause ab hohe Inzidenz darauf hin, dass ein Ansetzen an • Prämenstruelle HS-Schübe möglich diesen Faktoren als zusätzliche Behandlungs- • In den meisten Studien ergab sich keine massnahme sinnvoll ist. Evidenz für einen Hyperandrogenismus • Beratung zu Gewichtsreduktion und Raucherentwöhnung (ggf. an einen Ernährungsberater oder andere Unterstützungsangebote verweisen). • Darauf hinweisen, dass keine enganliegende Kleidung getragen werden sollte und die betroffenen Bereiche nicht rasiert werden sollten und dass bei der Verwendung von Deo- dorantien Vorsicht geboten ist. † Multivariate logistische Regression mit Adjustierung für Geschlecht, Alter, Raucherstatus und Zigarettenkonsum in separaten Modellen und nach Body-Mass-Index. 10 OR: Odds Ratio
Komorbiditäten Depression PCOS* Schmerzen HS Infektionen Erhöhtes Kutane Malignomrisiko Plattenepithelkarzinome Metabolisches Syndrom • Das Screening auf Komorbiditäten/Risikofaktoren sollte mindestens die folgenden Aspekte umfassen: Body-Mass-Index, Zigarettenpackungen / Tag, arterielle Hypertonie, Lipide und Diabetes (optional). • Depressionen sind eine relativ häufige Komorbidität und korrelieren oft mit dem Schwe- regrad der Erkrankung. Der behandelnde Arzt muss daran denken und sollte aktiv auf Anzeichen einer Depression achten und den Patienten gegebenenfalls an einen Psycholo- gen überweisen. Modifiziert nach 17, 18, 19 * PCOS: Polyzystisches Ovarialsyndrom 11
6 Behandlungsmöglichkeiten – Medikamentöse Therapie Topische Desinfektionsmittel • z. B. Triclosan Topische Topische Desinfektionsmittel/ Topische Antibiotika • z. B. Clindamycin 1% Behandlungen/ Waschlotionen Topisches Ammoniumbituminosulfonat Behandlung bei • 10 – 50% Erstbesuch Intraläsionale Steroide Immunsuppressiva Topische Steroide (Klasse > 3) Tetracycline • Doxycyclin 100 – 200 mg / Tag • Lymecyclin 300 mg / Tag • (Minocyclin 50 mg / 2 Tag) Antibiotika • 3-monatiger Behandlungsversuch – bei Besserung fortsetzen Systemische Rifampicin / Clindamycin Therapien • je 2 300 mg von beiden / Tag • 10 (8 – 12)-wöchiger Behandlungsversuch TNF-Antagonist (Adalimumab*) Biologika • Adalimumab sc.0. Woche: 160 mg; 2. Woche: 80 mg, dann ab der 4. Woche 40 mg pro Woche oder 80 mg jede zweite Wochee Dapson • 50 –150 mg / Tag • Untersuchung vor der Behandlung: Glucose-6-Phosphatdehydro- Antibiotika genase-(G6PD-) Konzentrationen bestimmen – Kontraindikation: G6PD-Mangel • Komplikation: hämolytische Anämie Systemische Therapien – Acitretin • Mindestens 25 mg / Tag besondere Retinoide • Beginn mit 10 mg / Tag – Kontrolle – 0,2 – 0,5 mg / kg / Tag Erfahrung Auf Kontrazeption achten • Teratogen; besondere Vorsicht bei Frauen, die schwanger werden erforderlich können Antidiabetika Metformin • 500 –1500 mg / Tag Additiv Zinkgluconat • 3 30 mg / Tag Modifiziert nach20: Hunger et al. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119. * Adalimumab ist das einzige zugelassene Arzneimittel für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit aktiver mittelschwerer bis schwerer Hidradenitis suppurativa (Acne inversa), die unzureichend auf eine systemische Antibiotikatherapie angesprochen haben, und die einzige The- rapie mit dem Evidenzniveau A. Apremilast und IL-17 Inhibitoren sind nicht für die Behandlung von HS zugelassen, jedoch sind schon wenige Fallberichte verfügbar. 12 Laserepilation kann allenfalls als Therapiemöglichkeit in Betracht gezogen werden.
7 Behandlungsmöglichkeiten – Operative Therapie EXZISION UND PRIMÄRER WUNDVERSCHLUSS – > KLEINERE EXZISION – HURLEY I EXZISION UND SEKUNDÄRER WUNDVERSCHLUSS – > GRÖSSERE EXZISION – HURLEY I–III Hurley I (leicht) Hurley II (mittelschwer) Hurley III (schwer) TE + primärer Verschluss Deroofing TE + sekundärer Verschluss (+/- Vakuumtherapie , +/- Hauttransplantat) TE + Teilverschluss CO2-Laser Modifiziert nach20: Hunger et al. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119. • Frühzeitige chirurgische Therapie bei persistierenden Einzelläsionen • Operation in stark entzündetem Gewebe vermeiden • Operative Behandlung wird nur bei umgrenzten Läsionsbereichen empfohlen • Nur die operative Behandlung kann eine definitive Heilung im behandelten Bereich erzielen • Primärer Wundverschluss nur bei radikaler Exzision, einschliesslich des entzündeten Gewebes, Narbengewebes und der Fisteln • Flap-Rekonstruktion sollte vermieden werden • Deroofing (= Abdeckelung, Fistelspaltung) bei akut-entzündlichen Läsionen bevorzugt) • Chirurgische Exzision wird gegenüber Deroofing bevorzugt • Totalexzision mit Teilverschluss bei Läsionen mittlerer Grösse möglich • Exzision mittels CO 2-Laser und Evaporation verbleibender Fisteln mit Wundkontraktion sind eine Möglichkeit • Lokalanästhesie bis Hurley II bevorzugt, grössere Läsionen erfordern Allgemeinanästhesie • Physiotherapie ist im Heilungsprozess wichtig, um das Bewegungsausmass zu erhalten • Keine Inzision, sondern punch deroofing und Drainage anwenden • Ausgedehnte Inzisionen und Abszessdrainagen vermeiden • Grosse Inzisionen von Läsionen bei Patienten im Hurley-III-Stadium brauchen lange, um abzuheilen, und hinterlassen ausgedehnte Narben • Einbezug von intraläsionalen Steroiden vor dem chirurgischen Eingriff • Anti-inflammatorische Therapie (inkl. Biologika, TNFa) vor und während der chirurgischen Therapie – kann das Langzeitresultat verbessern – kann das Ausmass der chirurgischen Eingriffe verringern – weist keine Sicherheitsrisiken auf TE: Totalexzision 13
8 Algorithmus TRIGGERFAKTOREN VERMEIDEN: RAUCHEN, MECHANISCHE REIBUNG, KÖRPERGEWICHT, RASIEREN Hurley I (leicht) Hurley II (mittelschwer) Hurley III (schwer) Antiseptische Waschlotion Topische Antibiotika (Clindamycin) Tetracycline Entzündung Intraläsionale Steroide Zinkgluconat Rifampicin + Clindamycin TNF-Antagonist (Adalimumab*) Follikel- Dapson verschluss Retinoide (Acitretin) TE + primärer Verschluss TE + sekundärer Verschluss (+/- Unterdrucktherapie , +/- Hauttransplantat) Persistierende TE + Teilverschluss Läsionen CO2-Laser Tetracycline Chronischer TNF-Antagonist (Adalimumab*) Verlauf Retinoide (Acitretin) Dapson Modifiziert nach20: Hunger et al. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119. Ausserdem sind im Rahmen der Behandlung zu beachten: • Psychosoziale Auswirkungen • Komorbiditäten: Beurteilung und Therapie • Schmerzen * Adalimumab ist das einzige zugelassene Arzneimittel für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit aktiver mittelschwerer bis schwerer Hidradenitis suppurativa (Acne inversa), die unzureichend auf eine systemische Antibiotikatherapie angesprochen haben, und die einzige Therapie mit dem Evidenzniveau A. 14 TE: Totalexzision
9 Therapieziele Hidradenitis Suppurativa Klinisches Ansprechen (HiSCR) FOLGENDE KRITERIEN MÜSSEN BEIM HiSCR ERFÜLLT SEIN: 21 • Mindestens 50%ige Abnahme der Gesamtzahl an Abszessen und entzündlichen Knoten (AN-Anzahl) gegenüber Basline UND • Keine Zunahme der Anzahl an Abszessen UND • Keine Zunahme der Anzahl an drainierenden Fisteln im Vergleich zur Baseline BEISPIEL DES HiSCR ANSPRECHEN NACH 12 WOCHEN THERAPIE Baseline Woche 12 Baseline Woche 12 Abszesse 5 5 5 8 Entzündliche Knoten 15 5 15 2 Drainierende Fisteln 4 4 4 2 Erfolg Misserfolg Lebensqualität Behandlungsziel nach 12 Wochen: DLQI < 5. Verlaufskontrolle Ultraschall kann bei der Diagnose und während der Therapie als Verlaufskontrolle eingesetzt werden. Ebenfalls kann mit Ultraschall die Läsion vor einer Operation genauer definiert werden. Référenzes: 1. Zouboulis et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(4):619-44. 2. Revuz Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):985-98. 3. von Laffert et al. Hidradenitis suppurativa (acne inversa): early inflammatory events at terminal follicles and at interfollicular epidermis. Exp Dermatol. 2010;19(6):533-7. 4. Buimer et al. Hidradenitis suppurativa. Br J Surg. 2009;96(4):350-60. 5. Nazary et al. Pathoge- nesis and pharmacotherapy of Hidradenitis suppurativa. Eur J Pharmacol. 2011;672(1-3):1-8. 6. Zouboulis et al. Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: Criteria for Diagnosis, Severity Assessment, Classification and Disease Evaluation. Dermatology. 2015;231(2):184-90. 7. Poli F. Clinical Presentation. In: Jemec GB, Revuz J, Leyden JJ, editors. Hid- radenitis suppurativa. Heidelberg: Springer; 2006. p. 18pp. 8. Canoui-Poitrine et al. Clinical characteristics of a series of 302 French patients with hidradenitis suppurativa, with an analysis of factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2009;61(1):51-7. 9. Margesson and Danby. Hidradenitis suppurativa. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2014;28(7):1013-27. 10. Alavi et al. Quality-of-life impairment in patients with hidradenitis suppurativa: a Canadian study. Am J Clin Dermatol. 2015;16(1):61-5. 11. Matusiak et al. Hidradenitis suppurativa markedly decreases quality of life and professional activity. J Am Acad Dermatol. 2010;62(4):706-8, 8 e1. 12. Revicki et al. Im- pact of adalimumab treatment on health-related quality of life and other patient-reported outcomes: results from a 16-week randomized controlled trial in patients with mode- rate to severe plaque psoriasis. Br J Dermatol. 2008;158(3):549-57. 13. Esmann and Jemec. Psychosocial impact of hidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta Derm Venereol. 2011;91(3):328-32. 14. Kimball et al. Patients‘ experiences with hidradenitis suppurativa: A qualitative study of symptoms and impacts. 2013. 15. Saunte et al. Di- agnostic delay in hidradenitis suppurativa is a global problem. Br J Dermatol. 2015. 16. Revuz et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):596-601. 17. Shlyankevich et al. Hidradenitis suppurativa is a systemic disease with substantial comorbi- dity burden: a chart-verified case-control analysis. J Am Acad Dermatol. 2014;71(6):1144-50. 18. Scheinfeld et al. Reduction in pain scores and improvement in depressive symptoms in patients with hidradenitis suppurativa treated with adalimumab in a phase 2, randomized, placebo-controlled trial. Dermatology Online Journal. 2016;22(3). 19. Woodruff et al. Hidradenitis Suppurativa: A Guide for the Practicing Physician. Mayo Clin Proc. 2015;90(12):1679-93. 20. Hunger et al. Swiss Practice Recommendations for the Management of Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa. Dermatology. 2017;233(2-3):113-119. 21.Kimball et al. Assessing the validity, responsiveness and meaning- fulness of the Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR) as the clinical endpoint for hidradenitis suppurativa treatment. Br J Dermatol. 2014 Dec;171(6):1434-42. 15
Websites mit Informationen zur HS www.acneinversa.ch Website mit Informationen zur HS für Patienten und die Allgemeinheit; Epidemiologie, Behandlungsmög- lichkeiten, Veränderungen von Lebensgewohnheiten; sowie Links zu weiteren relevanten Informationssei- ten und Unterstützungsangeboten. www.medlineplus.gov/hidradenitissuppurativa.html Website der US-amerikanischen National Library of Medicine www.hs-foundation.org Website der internationalen HS-Stiftung www.ehsf.eu Website der europäischen HS-Stiftung www.acneinversaschweiz.ch Kontakt zur schweizerischen Patientenorganisation Acne Inversa Schweiz – schwAIz www.dermanet.ch Kompetenznetz niederegelassener Dermatologen Schweiz DK-HS/AI AbbVie AG CH-HUMD-200047 05/2020 Neuhofstrasse 23 CH-6341 Baar 16 www.abbvie.ch
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