Infantile Hämangiome Herausforderungen in Diagnostik und Therapie
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Pädiatrische Dermatologie hautnah 2021 · 20:86–91 Beatrix Volc-Platzer1,2 https://doi.org/10.1007/s12326-021-00420-2 1 Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Dermatologie der ÖGDV, Karl Landsteiner Institut für Pädiatrische Angenommen: 2. Februar 2021 Dermatologie, Wien, Österreich Online publiziert: 18. Februar 2021 2 Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich © Der/die Autor(en) 2021 Infantile Hämangiome Herausforderungen in Diagnostik und Therapie Die bahnbrechende Entdeckung des ra- Epidemiologie in a) unreife CD31+ Endothelzellen, piden Ansprechens eines großen Häman- b) SMA+ (Glattmuskelaktin+) Perizy- gioms mitparatrachealerAusbreitung auf Die Prävalenz infantiler Hämangiome ten, c) Faktor XIIIa+ dendritische Zellen den nichtselektiven Betablocker Propra- wird in den Lehrbüchern mit 4–10 % und d) mesenchymale Zellen mit adipo- nolol 2008 hat einen enormen Fortschritt angegeben, laut einer Studie an rund 500 genem Potenzial. der Forschung auf dem Gebiet der in- Kindern ist sie mit 4,5 % anzusetzen [1]. Während der Wachstumsphase des fantilen Hämangiome (IH) ausgelöst. Da Es sind knapp drei Mal mehr Mädchen Hämangioms dominieren Endothel- Dermatologen seit jeher eine entschei- als Buben betroffen. Höhere Prävalenzen, zellen in Form von Synzytien ohne dende Rolle in der raschen Diagnostik die sich in meist älteren Publikationen erkennbare vaskuläre Strukturen. Erst und Therapie (übrigens auch der „Nicht- finden, beruhen am ehesten auf Angaben im weiteren Verlauf bilden sich kapil- Intervention“ wie dem „watchful wai- aus Hämangiomzentren oder Praxen mit larähnliche Strukturen mit mehrlagigen ting“, das weiter unten besprochen wird) deutlicher „selection bias“. Membranen, wobei neben Endothelzel- zukommt, soll in diesem Artikel die oft- Tatsächlich deutlich höher ist die len auch Perizyten involviert sind. Nach mals schwierige Differenzierung von Ge- Prävalenz bei frühgeborenen und unter- etwa drei bis vier Jahren verengen sich fäßtumoren und vaskulären Malforma- gewichtigen Neugeborenen (Geburtsge- die Gefäßlumina, und die Blutgefäße tionen besprochen werden, wie die Ab- wicht < 1000 g) mit 23 %. Weitere Risiko- werden zunehmend durch Binde- und grenzung von Naevus simplex und Nae- faktoren sind Zwillings- oder Mehrlings- Fettgewebe ersetzt. vus flammeus sowie die Charakteristik schwangerschaften, Eklampsie, Proges- Charakteristisch ist die Expression von Vorläufern und Sonderformen der terontherapie, Plazentaanomalien oder von GLUT-1 (Glukosetransporter-1) IH. Diabetes mellitus, Hypertonie, Über- durch Endothelzellen des infantilen Hä- Ein weiteres, wichtiges Thema sind gewicht oder Adipositas der Mutter. mangioms, von seiner Entstehung bis die Risiko-Hämangiome mit teilweise le- Auch eine familiäre Prädisposition mit zur Involution. GLUT-1 wird auch auf bensbedrohlichen Komplikationen, die autosomal-dominanter Vererbung, bei den plazentaren Endothelien, nicht aber rechtzeitig an spezialisierte Zentren zur komplexer genetischer Voraussetzung, auf denen anderer Gefäßtumoren oder gezielten Diagnostik und Therapie zuge- dürfte eine Rolle spielen. vaskulärer Malformationen exprimiert, wiesen werden müssen. Während über und ist damit ein wichtiger Unterschei- 80 % aller infantilen Hämangiome dem Pathogenese dungsmarker für diese Entitäten. lehrbuchmäßigen Verlauf mit raschem postnatalem Wachstum und beginnen- Infantile Hämangiome werden als Re- Klinische Charakteristika und der Involution ab dem 4. Lebensmonat sultat einer Dysregulation in der An- Erscheinungsformen über die ersten Lebensjahre folgen, ist bei gio- bzw. Vaskulogenese angesehen. etwa 10–12 % eine lokale oder systemi- Als möglicher Auslöser gilt ein hypo- IH folgen einem charakteristischen sche Therapie erforderlich. Im Rahmen xischer Stresszustand, in dem es über Wachstumsmuster, unabhängig, ob es dieser Übersicht werden auch die aktuel- eine Aktivierung des „hypoxic inducible sich um früh- oder reifgeborene Kin- len Behandlungsempfehlungen und das factor α“ (HIFα) zu einer vermehr- der handelt. In der Regel kommt es zu Nutzen-Risiko Profil einzelner Therapie- ten Produktion des angiogenen Faktors einer raschen Proliferation innerhalb optionen besprochen. VEGF A („vascular endothelial growth der ersten drei Lebensmonate. Nach factor A“) kommt. VEGFs bewirken u. a. dem 3. Lebensmonat ist das Wachstum Proliferation und Differenzierung von zu 80 % abgeschlossen. Eine Ausnahme natürlich in der Haut von Neugeborenen stellen segmentale und Hämangiome vorkommenden, CD133+ Stammzellen mit tiefem Anteil dar, bei denen der 86 hautnah 2 · 2021
Abb. 1 8 Infantile Hämangiome – Vorläuferläsion Abb. 2 8 Infantile Hämangiome – oberflächliches Hämangiom bei/nach Proliferation Abb. 3 8 Infantile Hämangiome – Hämangiom mit tiefem Anteil Abb. 4 8 Naevus flammeus Höhepunkt des Wachstums nach 12, fekte durch Zerstörung des elastischen mangiome und in der oberen Dermis manchmal sogar erst nach 24 Monaten Bindegewebes. lokalisiert (. Abb. 2). erreicht ist. Die tief gelegenen IH (. Abb. 3) zei- » Infantile Hämangiome »findenDiesich meisten Hämangiome am Stamm und an gen sich mit einer gewissen Verzögerung nach zwei bis drei Monaten und breiten sich bis in das angrenzende Fettgewe- folgen einem charakteristischen den Extremitäten be aus, sind von bläulicher Farbe und Wachstumsmuster schlecht abgrenzbar. Auch die Diagnose Infantile Hämangiome entwickeln sich von IH mit „minimal or arrested growth“, Nach einer – unterschiedlich langen – aus Vorläuferläsionen, die bereits bei die vorwiegend an den unteren Extremi- Phase des (relativen) Wachstumsstill- Geburt vorhanden sind oder sich in den täten zu finden sind, kann schwierig sein, stands bilden sich die Hämangiome bis ersten Lebenstagen manifestieren und da sie leicht mit Naevi flammei (. Abb. 4) zum Ende des vierten Lebensjahrs in als abgeblasste Areale oder als rötliche verwechselt werden können. 90 % der Fälle zurück, wobei sich Pha- Maculae mit Teleangiektasien (. Abb. 1) Die meisten (und unkomplizierten) sen der Proliferation und der Regression erkennbar sind. Die Abgrenzung von Hämangiome finden sich am Stamm und überschneiden können, erkennbar an vaskulären Malformationen ist oftmals an den Extremitäten, deutlich weniger den nebeneinander gelegenen rötlich- schwierig. Im Zweifelsfall kann man zu- sind im Gesichts-/Kopf-Hals-Bereich bläulichen und weißlichen Arealen. Bei warten, denn nach ein bis drei Wochen und im Genitalbereich lokalisiert. den tieferen IH kann die Regression beginnt die Proliferation. Die typischen sieben bis acht Jahre dauern. Typi- hellroten, erhabenen Papeln, Plaques sche Restläsionen sind Teleangiektasien, oder Knoten sind oberflächliche Hä- fibroadipöses Gewebe oder Gewebede- hautnah 2 · 2021 87
Zusammenfassung · Abstract Komplikationen hautnah 2021 · 20:86–91 https://doi.org/10.1007/s12326-021-00420-2 © Der/die Autor(en) 2021 Etwa 12 % aller infantilen Hämangiome gehören wegen diagnostischer Schwie- B. Volc-Platzer rigkeiten oder drohender Komplikatio- Infantile Hämangiome. Herausforderungen in Diagnostik und nen als Risikoläsionen in spezielle Zen- Therapie tren für vaskuläre Anomalien. Zusammenfassung Die Prävalenz des infantilen Hämangioms oder Genitalbereich, und – last but not least Obstruktion und funktionelle beträgt 4,5 %. Am häufigsten finden sich – kosmetische Beeinträchtigungen. Die Einschränkungen Hämangiome am Stamm und an den Extremi- Entdeckung des therapeutischen Potenzials täten. Risikolokalisationen sind der Kopf-Hals- von oralem Propranolol hat nicht nur das Zu den gefährlichen Komplikationen von und der Anogenitalbereich. Charakteristisch Therapiekonzept revolutioniert, sondern auch IH im Lidbereich mit Ptose und daraus ist ein rasches Wachstum bis zum Erreichen neue Erkenntnisse für die vaskuläre Biologie resultierender Einschränkung des Seh- von ca. 80 % der maximalen Größe bis ermöglicht. Trotz raschen Ansprechens zum Ende des dritten Lebensmonats. Auf auf den systemischen Betablocker sollte vermögens zählen Strabismus, Astigma- die Wachstumsphase folgt eine spontane eine Therapiedauer von 6 Monaten nicht tismus oder im Extremfall eine perma- Regression bis zum Ende des 4. Lebensjahres. unterschritten werden. Dermatologen nente Amblyopie. Bei unvollständigem Die meisten Hämangiome sind unkompliziert, und Dermatologinnen, Pädiater und Lidschluss kann es zur Austrocknung der klein und erfordern keine Therapie. Dennoch Pädiaterinnen sowie Allgemeinmediziner sind Hornhaut und langfristig zur Schädigung sind engmaschige Kontrollen in den ersten gefordert, Hämangiome so früh wie möglich Lebenswochen erforderlich, um IH mit zu erkennen, um Risiko-Hämangiome im des Sehnervs kommen. Eine Einschrän- erhöhtem Risiko rechtzeitig zu identifizieren frühen Stadium der Proliferation zu erkennen kung der Nasenatmung oder des Hörver- und zu behandeln. Zu den Indikationen und eine adäquate Therapie zu ermöglichen. mögens durch ein IH am Naseneingang für eine Behandlung zählen Einschränkung Klinische Studien zur Evaluierung der bzw. im äußeren Gehörgang sind ver- der Atmung durch paraglottische oder Langzeitsicherheit von Propranolol sind gleichsweise selten. -tracheale Lokalisation, eine drohende erforderlich. Herzinsuffizienz bei großen Hämangiomen, Lebensbedrohliche Atemwegsob- funktionelle Einschränkungen bis zur Schlüsselwörter struktionen werden durch paraglotti- Amblyopie bei periokulärer Lokalisation, Hämangiom · Vaskuläre Anomalie · „Watchful sche oder (para)tracheale Ausbreitung Behinderung der Nasenatmung durch IH am waiting“ · Nichtselektive Betablocker · von Hämangiomen, die sich klinisch im Naseneingang, Ulzeration von IH im Lippen- Propranolol Bartbereich manifestieren, hervorgeru- fen. Infantile Haemangioma. Challenges in Diagnosis and Treatment Ulzeration Abstract Infantile haemangiomas (IH) are the most vision, ulceration of haemangioma on the Bei 10–25 % der Kinder, die in spezia- common benign tumors in small children, lips or in the anogenital and intertriginous lisierten Zentren vorgestellt werden, ist with a prevalence of 4.5%. Haemangiomas areas. Furthermore, disfigurement has to be das Hämangiom exulzeriert. Eine auf- develop within the first 2–3 weeks of life. considered. During the last ten years the non- The majority are located on the trunk and on selective β-blocker propranolol has become fallende Abblassung an den Rändern ist the extremities. IH grow rapidly and reach the most efficient and first-choice systemic meist ein erstes Anzeichen. Risikofakto- approximately 80% of their maximal size treatment for complicated haemangiomas. ren für eine Exulzeration, die sich zwi- by the end of the third month. Subsequent Despite a rapid response, treatment is schen dem 4. bis 8. Lebensmonat ent- regression is usually completed by the end of recommended to be continued at least wickelt, sind Größe, Lokalisation (Kopf- the fourth year. IH in the face, on the head and for 6 months. It is of utmost importance in the neck as well as in the anogenital area that dermatologists, paediatricians and und Halsbereich, insbesondere die Lip- are considered at-risk hemangiomas. Most IH general practitioners are able to identify pen sowie die Intertrigoareale) und Typ are uncomplicated, small and do not require complicated haemangiomas early. Clinical des Hämangioms. Laut einer prospekti- any treatment. However, active monitoring studies are needed on the long-term safety of ven Studie exulzerieren 50 % der IH im is necessary during the first few weeks of propranolol. Windelbereich und 30 % der IH an der life to identify IH with an increased risk and to initiate treatment as early as possible in Keywords Unterlippe. the proliferative stage. Risks are obstruction Haemangioma · Vascular anomaly · Watchful due to paraglottic and paratracheal location, waiting · Non-selective β-blocker · Propranolol Kosmetische Beeinträchtigung heart failure, functional impairment of und Entstellung Zentrofazial gelegene IH werden fast im- mer als kosmetische Beeinträchtigung empfunden, auch die nur teilweise Rück- bildung an Nase oder Lippen, ebenso große IH an der Brust von Mädchen. Bei 88 hautnah 2 · 2021
Hämangiomen mit einem tiefen Anteil terial, cardiac, eye anomalies; sternal or oder nur minimales Wachstum nach im Bereich der Glandula parotis kommt umbilical raphe“) assoziiert, wobei die Geburt und keine spontane Rückbil- zur funktionellen auch die kosmetische häufigsten extrakutanen Missbildungen dung. Die vaskulären Tumoren hinge- Beeinträchtigung. arterielle Anomalien sind, gefolgt von gen können, müssen aber nicht, bei Fehlbildungen des Aortenbogens. Auch Geburt bestehen, haben eine deutliche Multifokale infantile Hämangiome ischämische Infarkte wurden bei Kindern Wachstumstendenz, und das IH zeich- mit PHACE beobachtet. net sich zusätzlich durch die spontane Mehr als 5 bis 10 kleine IH wurden früher Lumbosakral oder perineal gele- Rückbildung aus. Sollte bei einem stetig als benigne oder diffuse neonatale Hä- gene IH werden unter verschiedenen wachsenden Tumor die Diagnose eines mangiomatose bezeichnet, je nachdem, Akronymen subsummiert, als PELVIS-, Hämangioms nicht sicher sein, sollte ob eine viszerale (meist hepatale) Betei- SAKRAL-, LUMBAR-Syndrom. Asso- eine Biopsie durchgeführt und, falls er- ligung vorlag oder nicht. Hämangiome ziierte Anomalien sind z. B. eine Hy- forderlich, eine Therapie nach Vorliegen der Leber sind am häufigsten multifo- pospadie, Nierenanomalien, anorektale der Histologie begonnen werden. kal (57 %), diffus in 16 % und fokal in Missbildungen und vaskuläre Anoma- 27 %. Fokale, solitäre Hämangiome in lien. Dazu können eine Skoliose, eine Kongenitale Hämangiome (RICH, der Leber treten ohne Hautbeteiligung Spina bifida, eine Lipomeningozele etc. PICH, NICH) auf, entsprechen kongenitalen Häman- kommen. giomen (sog. RICH oder „rapidly invo- Die kongenitalen Hämangiome sind sel- luting congenital haemangiomas“) und Diagnostik ten und im Gegensatz zu den klassi- bilden sich in wenigen Monaten zurück. schen infantilen Hämangiomen GLUT- Die multifokalen und diffusen Häman- Infantile Hämangiome werden überwie- 1-negativ. Sie haben bereits bei Geburt giome der Leber hingegen exprimieren gend klinischdiagnostiziert. Bildgebende ihre maximale Größe erreicht und begin- GLUT-1 und entsprechen somit den klas- Verfahren sollten nur bei Risiko-Häman- nen sich ab Geburt zurückzubilden („ra- sischen IH. Bei 77 % der multifokalen und giomen durchgeführt werden, am bes- pidly involuting congenital haemangio- 55 % der diffusen Leberhämangiome fin- ten in spezialisierten Zentren von ei- ma“, RICH). Bei entsprechender Größe den sich kutane Hämangiome. nem multidisziplinären Team indiziert ist mit Komplikationen wie Herzinsuffi- und beurteilt [2]. Zur Beurteilung des zienz und transienter Thrombozytopenie »Leberhämangiomen Bei allen Kindern mit diffusen wurde eine Schweregrads der Komplikationen wur- den in den vergangenen Jahren Scores zu rechnen. Nach vollständiger Rückbil- dung, die nach einem Jahr abgeschlos- etabliert, z. B. die „Hemangioma Sever- sen ist, bleiben in der Regel Narben oder Hypothyreose festgestellt ity Scale“. Der „Haemangioma Activity Areale mit beachtlicher Lipoatrophie be- Score (HAS)“ dient der Beurteilung der stehen, die aus kosmetischen Überlegun- Bei allen Kindern mit diffusen und 21 % Wachstumsaktivität, und der kürzlich be- gen eine Therapie erfordern. Die Rück- der Kinder mit multifokalen Leberhä- schriebene „Infant Haemangioma Refer- bildung kann auch zu jedem Zeitpunkt mangiomen wurde eine Hypothyreose ral Score“ dient der Unterstützung der sistieren mit dem Übergang in ein PICH (Expression der Iodothyronin-Deiodina- Beurteilung auch durch weniger geübte („partly involuting congenital haeman- se) festgestellt. Eine weitere Komplikati- Kollegen [3]. giom“) oder ein NICH („non-involuting on diffuser Leberhämangiome (aber auch Nicht zu unterschätzen ist der Wert congenital haemangioma“). sehr großer kutaner Hämangiome) ist der laufenden Fotodokumentation der die Herzinsuffizienz. Die hohe Mortalität unkomplizierten Hämangiome durch die Granuloma pyogenicum von Kindern mit diffusen Leberhäman- Eltern. Mit den handelsüblichen Mobil- giomen ist – laut früheren Berichten – telefonen lassen sich technisch hervorra- Die Prävalenz des Granuloma pyogeni- auf eine multifokale Lymphangioendo- gende klinische Bilder machen, die ohne cum beträgt 0,5–1,0 %. Nur etwas mehr theliomatose mit Thrombozytopenie zu- Weiteres – auch zur telemedizinischen – als 10 % aller Granulomata pyogenica rückzuführen. Verlaufsbeurteilung herangezogen wer- kommen bei Kindern vor, und kaum den können, wie auch eine prospektive vor dem 4. Lebensmonat. Auslöser sind Segmentale infantile Hämangiome Studie zeigte [4]. minimale Traumen wie Insektenstiche oder -bisse oder Kratzeffekte. Granulo- Bei segmentalen IH im Kopf- und Lum- Differenzialdiagnosen mata pyogenica entstehen vorwiegend bosakralbereich ist an das Vorliegen von im Gesicht und am Hals und bluten assoziierten Missbildungen zu denken. Vaskuläre Malformationen leicht, ganz im Gegensatz zu IH, die Große Hämangiome im Gesicht mit ei- nicht bluten. Sie sind leicht durch Küret- nem DM von > 5 cm sind laut Literatur in Charakteristisch für vaskuläre Malfor- tage, Elektrokauterisation oder Exzision 30 % mit Gefäßanomalien im Schädelbe- mationen wie einen Naevus flammeus zu entfernen. reich in Form des PHACE(S) („posterior oder eine lymphatische Malformation fossa malformations; hemangiomas; ar- ist das Vorhandensein bei Geburt, kein hautnah 2 · 2021 89
Pädiatrische Dermatologie Tab. 1 Wichtige Indikationen für eine sys- Tab. 2 Empfehlungen zu Voruntersuchungen und Monitoring bei Therapie mit Propranolol (ad- temische Therapie mit Propranolol. (Adap- aptiert nach [5, 6]) tiert nach [5]) Vorunter- Anamnese und Voruntersuchungen um Kontraindikationen auszuschließen Obstruktive subglottische Hämangiome suchungen Routine Echokardiographie und EKG nur erforderlich bei auffälligem kar- diologischem Befund (Bradykardie, Arrhythmie) Kompression neuraler Strukturen MRT-Angiographie bei spezieller Indikation Gastrointestinale Tumoren mit Blutungsnei- gung Therapie- Stationäre Aufnahme (Alter < 2 Monate, Körpergewicht < 2000 g, Komorbiditä- beginn ten). Große Hämangiome, die zu Herzinsuffizienz Beginn mit 0,5 mg–1 mg/kgKG/Tag in der ersten Woche führen Aufdosieren in 0,5 mg/kgKG – Intervallen bis auf 2–3 mg/kgKG/Tag Große Hämangiome mit drohendem Leber- Dosierungs- Aufteilen auf 2-mal tgl. (bei PHACE-Syndrom 3-mal tgl.) versagen intervalle Periokuläre Hämangiome mit drohender Monitoring RR und klinisch für 2 h nach der ersten Einnahme und nach jeder Dosiserhöhung Amblyopie Monatliche klinische Kontrollen einschließlich Photodokumentation Obstruktion des Naseneingangs und Behin- Nachbeobachtung einschließlich neurologischer Begutachtung derung der Nasenatmung PHACE „posterior fossa malformations; hemangiomas; arterial, cardiac, eye anomalies“ Obstruktion des äußeren Gehörgangs Ulzerierte infantile Hämangiome Kosmetische Beeinträchtigungen Kaposiformes Hämangio- chen (und Monaten) vorgegeben werden. HIF-1α für den hypoxischen Stress ver- endotheliom Die Photodokumentation, insbesonde- antwortlich ist und Ersteres nachweislich re auch von den Eltern, ist dabei von unter Propranolol abnimmt. Auch die In- Dabei handelt es sich um einen sehr sel- großem Nutzen. IH mit manifester Ate- duktion von Apoptose in Endothelzellen tenen vaskulären Tumor, der sich in 60 % mobstruktion oder Ulzeration erfordern des Hämangioms über die AKT/mTOR der Fälle in der Neonatalperiode mani- eine sofortige Therapie. Signalkaskade wird offensichtlich von festiert, meist als oberflächliche Plaque Die Therapieziele hängen nicht zu- Propranolol induziert. an der Haut mit lokaler Infiltration oder letzt davon ab, ob sich das IH im Stadi- Tumormasse mit einer Purpurakompo- nente oder Ecchymosen. 25 % der kaposi- um der Proliferation oder der Involution befindet. Nach inkompletter Regression »risikobehaftete Komplizierte und Hämangiome formen Hämangioendotheliome entste- mit einem Überschuss an fibroadipösem hen in den Körperhöhlen oder im Re- Gewebe oder Narben besteht meist eine müssen möglichst frühzeitig troperineum. Die wesentliche Kompli- kosmetische Notwendigkeit der Korrek- behandelt werden kation des Tumors ist die Thrombozyto- tur. penie durch eine Verbrauchskoagulopa- thie (Kasabach-Merritt-Phänomen). Die Systemische Therapien Obwohl in 10–15 % der Fälle ein Rezidiv Therapie der ersten Wahl ist Vincristin. nach Absetzen berichtet wurde, spricht Neueren Berichten zufolge könnte Siro- Betablocker das Hämangiom auf eine erneute Thera- limus eine – das Knochenmark schonen- Nach der zufälligen Entdeckung der pie wieder gut an. Die Rezidive wurden de – Therapieoption darstellen, prospek- eindrucksvollen Wirksamkeit des alten in erster Linie bei segmentalen und tiefen tive klinische Studien stehen jedoch noch Medikaments wurde der nichtselektive Hämangiomen beobachtet, sodass in die- aus. β-adrenerge Rezeptor-Antagonist Pro- sen Fällen eine Therapie über 12 Monate pranolol (. Tab. 2) zur Therapie der ersten empfohlen wird. Therapie Wahl bei komplizierten IH. Die Zulas- Nebenwirkungen einer Therapie mit sung durch die Gesundheitsbehörden Propranolol sind in der Regel rever- Wann muss behandelt werden und erfolgte aufgrund einer randomisierten sibel und bei sorgfältigem Monitoring wann ist „der richtige Zeitpunkt“ kontrollierten Studie, einer umfangrei- gut beherrschbar. Am häufigsten wurden chen Kohortenstudie und einer Meta- Schlafstörungen und eine leichte Irritier- Komplizierte und risikobehaftete Hä- analyse von 1264 berichteten Fällen. Bei barkeit beobachtet (20–25 %), während mangiome müssen möglichst frühzeitig einer Dosierung von 2–3 mg/kg Körper- über Bronchospasmus, Bronchiolitis behandelt werden (. Tab. 1), wobei klei- gewicht pro Tag für 6 Monate betrug die oder Blutdruckabfall bei < 1 % berich- ne IH in Problemzonen, d. h. periokulär Ansprechrate 96–98 %. Zu einer kom- tet wurde, wie auch über Bradykardie, oder anogenital, auch durch „aktive pletten Remission kam es in 60 % der Rhythmusstörungen wie AV-Block und Nicht-Intervention“ oder „watchful wai- Fälle. eine Hypoglykämie. ting“ betreut werden können. Dies be- Der Wirkmechanismus ist noch nicht Bei Problemen der Nahrungsaufnah- deutet engmaschige klinische Kontrollen vollständig geklärt. Neuere, genomische me, Diarrhoen und obstruktiver Bron- in Abständen, die durch das Alter in Wo- Studien haben gezeigt, dass HIF-2α statt 90 hautnah 2 · 2021
chitis wird empfohlen, Propranolol vor- che Voruntersuchungen wie bei systemi- Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. übergehend abzusetzen. schen Betablockern durchzuführen. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort Propranolol, im Gegensatz zu anderen Alternativ könnte man Timolol durch angegebenen ethischen Richtlinien. Betablockern, ist lipophil und kann die das Propranolol ersetzen, das deutlich Open Access. Dieser Artikel wird unter der Creative Blut-Hirn-Schranke passieren. Aus die- schwächer ist. Standardisierte Präpara- Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz sem Grund gab und gibt es immer noch, tionen existieren nicht. Die Bedenken be- veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, zumindest theoretisch, Bedenken bezüg- züglich transkonjunktivaler oder trans- Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jegli- chem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die lich der neurologischen Entwicklung. kutaner Resorption, die zu unerwünsch- ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsge- ten Nebenwirkungen führen, da sie den mäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz »Therapie Nebenwirkungen einer mit Propranolol sind in Entgiftungsmechanismus der Leber um- gehen, sind bis heute nicht ausgeräumt. beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenom- men wurden. Sollten jedoch Wirksamkeit und vor al- Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges der Regel reversibel lem Sicherheit in ausreichend großen, Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbil- kontrollierten Studien bewiesen werden, dungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das be- Die hydrophilen Betablocker Nadolol, wären sie das Mittel der ersten Wahl für treffende Material nicht unter der genannten Creative Atenolol, Acebutolol wurden in kleinen, kleine Hämangiome in Problemarealen. Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für nichtkontrollierten Studien mit ebenso die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Ma- gutem Erfolg verwendet und erschei- Laser und chirurgische terials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers nen mit einem geringeren Risiko für einzuholen. Intervention Nebenwirkungen behaftet. Atenolol ist Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der ein β1-selektiver Blocker, der weder mit Das Spektrum an Indikationen für den Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/ β2-Rezeptoren in der Lunge noch im gepulsten Farbstofflaser wurde durch den licenses/by/4.0/deed.de. Pankreas interagiert. Es wird sich noch überlegenen Therapieerfolg von oralem zeigen müssen, ob diese Betablocker Propranolol erheblich eingeschränkt. Die Literatur dem Propranolol, für das weitaus mehr Hauptindikationen derzeit sind Restzu- Daten vorliegen, überlegen sind. stände wie Teleangiektasien und erythe- 1. Munden A et al (2014) Prospective study of infantile haemangiomas: incidence, clinical matöse Patches. Auch Co2- und Neo- characteristics,and association with placenta Andere Systemtherapien dymium-YAG-Laser wurden weitgehend anomalies. Br J Dermatol 170:907–913 von Propranolol abgelöst. 2. KrowchukDPetal(2019)Clinicalpracticeguideline for the management of infantile hemangioma. Für viele Jahre waren systemische Korti- In speziellen Situationen, wie der Ein- Pediatrics 143:e20183475 kosteroide der Goldstandard in der The- schränkung des Sehens durch periorbi- 3. Leaute-Labreze C et al (2020) The infantile rapie proliferierender, obstruktiver Hä- tale Hämangiome und einer Kontrain- hemangioma referral score: a validated tool for physicians. Pediatrics 145:e20191628 mangiome. Sowohl in retrospektiven als dikation für Propranolol (Asthma, an- 4. Tollefson MM, Frieden IJ (2012) Early growth of in- auch prospektiven Vergleichsstudien von geborener Schenkelblock), ist die ope- fantile hemangiomas: what parents’ photographs Prednisolon p.o. und Propranolol war rative Entfernung das Mittel der Wahl. tell us. Pediatrics 130:e314–320 5. Leaute-Labreze C, Harper J, Hoeger PH (2017) Prednisolon in der Wirksamkeit unter- Auch Restzustände wie überschüssiges Infantile haemangioma. Lancet 390:85–94 legen mit einem Überwiegen von Ne- fibroadipöses Gewebe bedarf der chirur- 6. Hoeger PH et al (2015) Treatment of infantile benwirkungen. Auch Interferon (alpha) gischen Entfernung. haemangiomas: recommendations of a European expert group. Eur J Pediatr 174:855–865 und Vincristin sollten heute aufgrund der Nebenwirkungen nicht mehr verwendet Korrespondenzadresse Hinweis des Verlags. Der Verlag bleibt in Hinblick werden, angesichts der hervorragenden auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeich- Beatrix Volc-Platzer nungen in veröffentlichten Karten und Instituts- Wirksamkeit von Propranolol. Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Dermato- adressen neutral. logie der ÖGDV, Karl Landsteiner Institut für Lokaltherapien Pädiatrische Dermatologie Wiesingerstraße 3, 1010 Wien, Österreich Auch ultrapotente Steroide oder intra- beatrix.volc.platzer@meduniwien.ac.at läsionale Injektionen mit Triamcinolon finden, wenn überhaupt, nur mehr sehr Funding. Open access funding provided by Medical University of Vienna. eingeschränkt Anwendung. Lokale Beta- blocker sind zwar nicht für die Behand- lung zugelassen, aber z. B. Timolol wurde Einhaltung ethischer Richtlinien bereits vielfach verwendet und ist wirk- sam. Dennoch ist wegen einer mögli- Interessenkonflikt. B. Volc-Platzer gibt an, dass kein chen systemischen Absorption Vorsicht Interessenkonflikt besteht. geboten, und es wird empfohlen, ähnli- hautnah 2 · 2021 91
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