MORBUS HIRSCHSPRUNG INFORMATION FÜR PATIENTEN, ANGEHÖRIGE UND FACHLEUTE - SOMA EV
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MORBUS HIRSCHSPRUNG
Information für Patienten, Angehörige und Fachleute
VORWORT Diese Broschüre richtet sich an Eltern von Kindern mit der Diagnose „Morbus Hirschsprung“ ebenso wie an erwachsene Betroffene, an Interessierte aus den verschiedenen behandelnden Disziplinen sowie an alle, die sich über diese angeborene Fehlbildung und ihre Folgen informieren möchten. Die Informationen über Diagnose, Behandlung und Nachsorge bei Morbus Hirschsprung sollen dazu beitragen, Unsicherheiten abzubauen, den Krankheitsverlauf zu erleichtern und das Behandlungsergebnis zu verbessern. Im Glossar am Ende des Heftes werden die gekennzeichneten Fach- begriffe erklärt. Sämtliche Fotos, die Sie in dieser Broschüre sehen, zeigen Kinder und Jugendliche mit Morbus Hirschsprung und deren Angehörige.
INHALT WAS IST MORBUS HIRSCHSPRUNG? 6 WAS SIND DIE FOLGEN VON MORBUS HIRSCHSPRUNG? 10 WELCHE SYMPTOME DEUTEN AUF MORBUS HIRSCHSPRUNG HIN? 11 WIE WIRD MORBUS HIRSCHSPRUNG DIAGNOSTIZIERT? 13 WIE WIRD MORBUS HIRSCHSPRUNG BEHANDELT? 16 WAS PASSIERT NACH DER OPERATION? 20 GIBT ES KOMPLIKATIONEN UND LANGZEITFOLGEN? 21 MORBUS HIRSCHSPRUNG – WIE GEHT ES WEITER? 24 HILFE UND UNTERSTÜTZUNG 25 WER IST SOMA E.V. UND WELCHE HILFE GIBT ES HIER? 26 NATIONALE & INTERNATIONALE SELBSTHILFE- ORGANISATIONEN 27 FACHBEGRIFFE 28 HINWEIS 32 DANK 33 IMPRESSUM 34
WAS IST MORBUS
HIRSCHSPRUNG?
6 Wahrscheinlich haben Sie noch nie
zuvor etwas über das Krankheitsbild
Morbus Hirschsprung, Hirschsprung’sche
Krankheit oder kongenitale Aganglionose
Kennzeichnend für MH ist, dass in
einem unterschiedlich langen Teil der
Die Nervenzellen wandern in der
Embryonalentwicklung kontinuierlich 7
„Morbus Hirschsprung“ gehört. ist eine angeborene Fehlbildung, die Dickdarmwand sowie im inneren von der Speiseröhre bis zum Anus.
Das geht fast allen Eltern oder in der Regel den untersten Dickdarm- Schließmuskel (Sphinkter ani internus) Deshalb beginnt das Stück Darm, in
Betroffenen so, wenn sie diese abschnitt betrifft, manchmal auch bis die Nervenzellen fehlen. Hierdurch dem die Nervenzellen und Nerven-
Diagnose erhalten. Wir haben hier in den Dünndarm hinein geht. fehlt dem Darm die Schiebebewegung zellenbündel (Ganglien) fehlen, immer
die wichtigsten Informationen für Sie Kongenitales Megakolon ist eine weitere (Peristaltik), um den Stuhl in Richtung am Darmausgang und reicht von dort
zusammengestellt und hoffen, dass Bezeichnung für Morbus Hirschsprung Darmausgang (Anus) zu transportieren. nach oben. Das nicht funktionierende
wir Ihre ersten Fragen beantworten (im Folgenden mit MH bezeichnet), die Der Darminhalt staut sich vor dem Stück bezeichnet man als nervenzellen-
können. nicht in allen Fällen zutrifft. Im anglo- Abschnitt, in dem die Nervenzellen freies (aganglionäres) Segment; man
amerikanischen Raum wird MH oft fehlen, auf und der Dickdarm dehnt spricht von einer Aganglionose.
Aber: Jeder Fall ist individuell. Bitte als Hirschsprung Disease (HD) oder sich deshalb aus.
scheuen Sie sich daher nicht, sich HSCR bezeichnet. Die Folge kann dann ein sogenanntes Ist Morbus Hirschsprung erblich?
Unklarheiten noch einmal von Ihrem Megakolon sein. Dem inneren Schließ- Man geht heute allgemein davon aus,
behandelnden Arzt erklären zu lassen Benannt wurde MH nach dem muskel fehlt die Fähigkeit sich zu dass genetische Faktoren bei den
bzw. sich im konkreten Fall direkt an Kinderarzt Harald Hirschsprung, der entspannen, um die Stuhlentleerung meisten Fällen von Morbus Hirsch-
uns zu wenden. Auch der Austausch 1886 ein Megakolon kongenitum bei zu erleichtern. Äußerlich kann sich sprung eine Rolle spielen. Das Risiko,
mit anderen betroffenen Familien zwei Kindern beschrieb. ein dicker und aufgeblähter Bauch nach einem Kind mit MH ein zweites
oder Patienten kann Ihnen helfen, zeigen. Kind mit der gleichen Erkrankung zu
mit der neuen Situation umzugehen MH gehört zu den seltenen ange- bekommen, liegt bei ca. 4 %. Je länger
oder Hilfen für den Alltag zu finden. borenen Fehlbildungen und kommt Wie und wo genau entsteht das Darmstück ohne Nervenzellen
mit einer Häufigkeit von 1:5.000 vor. Morbus Hirschsprung? ist, desto höher ist das Risiko der
Das heißt, in Deutschland werden im Durch eine Störung in der Embryonal- Vererbung auf eigene Kinder.
Jahr ca. 140 Kinder mit MH geboren. entwicklung in der 4.–12. Schwanger-
Jungen sind viermal häufiger betroffen schaftswoche (Angaben schwanken) Jeder Fall ist jedoch auch hier indivi-
als Mädchen. fehlen in der Darmwand auf einem duell. Bei weiterem Kinderwunsch
unterschiedlich langen letzten Stück sollte eine genetische Beratungsstelle
des Darms Nervenzellen. aufgesucht werden.
WAS IST MORBUS
HIRSCHSPRUNG?
• Wenn der gesamte Dickdarm • Umstritten ist, ob bei Patienten,
8 Gibt es Begleitfehlbildungen?
In 70 % der Fälle tritt ein MH als
Gibt es verschiedene Formen von
Morbus Hirschsprung? betroffen ist, nennt man das auch die lediglich eine Störung der 9
isolierte Fehlbildung auf, in 30 % in • Bei der klassischen Form eines MH totale Aganglionosis koli oder Nervenversorgung unmittelbar
Zusammenhang mit einem Syndrom: sind die unteren 15–20 cm des Zülzer-Wilson-Syndrom (8–10%). vor dem Schließmuskel und eine
z.B. Trisomie 21 (Down-Syndrom), Dickdarms – also der Enddarm Hier ist meist ein Teil des unteren schwere Form der Verstopfung
Undine-Syndrom, Shah-Waarden- (Rektum) – und der S-förmige Teil Dünndarms mit betroffen. aufweisen, eine ultrakurze Form
burg-Syndrom, Mowat-Wilson- des Dickdarms (Rektosigmoid) Ein Megakolon fehlt. des MH vorliegt.
Syndrom. Begleitfehlbildungen sind betroffen. Diese Form liegt in der
eher selten und betreffen z.B. überwiegenden Zahl der Fälle vor • Immer liegt eine Öffnungsschwäche • Sehr selten kann auch ein größerer
den Urogenitaltrakt oder andere (80 %). des inneren Schließmuskels vor, die Teil des Dünndarms betroffen sein.
Abschnitte des Verdauungstraktes. sogenannte Analsphinkterachalasie.
• Wenn ein über das Sigma hinaus-
gehender Abschnitt des Dickdarms
betroffen ist, spricht man von
einer langstreckigen Aganglionose
(10–12%).
Formen und Häufigkeitsverteilung bei Morbus Hirschsprung
Aganglionäres Aganglionäres Aganglionäres Totale Aganglio-
Rektum Rektosigmoid linkes Kolon nosis koli mit
aganglionärem
Endileumsegment
(Zuelzer-Wilson-
Syndrom)
Diese beiden Formen liegen Diese Form liegt bei Diese Form liegt bei
bei 60–85 % der Patienten vor 10–12 % weniger als 8–10%
(Angaben schwanken). der Patienten vor. der Patienten vor.
Ergänzende Anmerkung: Der von MH betroffene Teil des Darms (hier rot markiert)
ist in der Realität etwas enger, als hier dargestellt. (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Peter Reifferscheid)
WAS SIND DIE FOLGEN VON WELCHE SYMPTOME DEUTEN
MORBUS HIRSCHSPRUNG? AUF MORBUS HIRSCHSPRUNG HIN?
10 Bei einem gesunden Darm koordi-
nieren die Nervenzellen und Nerven-
Beim MH fehlen die Nervenzellen
in der Wand des letzten Dickdarm-
Da es sich um eine angeborene
Fehlbildung handelt, wird MH in der
Manchmal sind die Symptome so
schwach ausgeprägt, dass Sie mit Ihrem 11
zellenbündel in der Darmwand das abschnitts, der deshalb an der Regel im Neugeborenen- oder Baby entlassen werden, ohne dass die
wechselnde Weit- und Engstellen gerichteten Peristaltik nicht teilnimmt, frühen Säuglingsalter diagnostiziert. Diagnose MH gestellt wurde. Solange
des Darms. Sie sind die Schaltstellen sondern enggestellt bleibt. Das Ihr Baby gestillt wird, ist der Stuhl in
für diese Wechselfunktion. Weitstellen findet nicht statt. Über Folgende Symptome (Krankheitszei- der Regel dünn, kann also leichter
diese sogenannte funktionelle Stenose chen, Beschwerden) können auf einen vom Darm transportiert werden. Eine
Diese Muskeltätigkeit des Darms kann der Darminhalt nicht oder MH hinweisen: tägliche Entleerung ist bei Stillkindern
(Peristaltik) ermöglicht den Weiter- nur in geringen Mengen weitertrans- auch nicht immer vorhanden. Somit
transport des Darminhaltes. portiert werden. Er staut sich vor • verzögerter Abgang des Kindspechs fallen unregelmäßige Entleerung und
Er wird durch ringförmige Darm- dem nervenzellenfreien Darmabschnitt (Mekonium) beim Neugeborenen Verstopfungsneigung nicht sofort auf.
einschnürungen in das nächste weit bzw. engen Segment auf. Dadurch Wenn ein MH vorliegt, kommt es
gestellte Darmstück transportiert, weitet sich der davor liegende • aufgetriebener Bauch in der Regel spätestens bei der
bis er schließlich in den Enddarm Darmabschnitt aus, was bei der Nahrungsumstellung zu Problemen.
gelangt und von dort entleert werden klassischen Form des MH zu dem • funktioneller Darmverschluss (Ileus):
kann. sogenannten Megakolon führt. Das Neugeborene kann kein Folgende Symptome treten meist
Kindspech abführen. ab Nahrungsumstellung auf:
• ständige, starke Verstopfung
• evtl. galliges Erbrechen (Obstipation): Die Stuhlentleerung
erfolgt nur jeden 2.–3. Tag oder
• Gedeihstörung (beim älteren noch seltener und ist unvollständig.
Säugling und Kleinkind)
• Stuhlentleerung ist nur mit Hilfs-
• In Einzelfällen kann es zu einer mitteln möglich (z.B. Einläufen)
akuten Darmentzündung (Entero- oder nach Manipulation am Anus
kolitis) mit Überwucherung durch (mittels Thermometer oder Finger).
Bakterien (toxisches Megakolon)
kommen. • Wird ein Thermometer oder Finger
eingeführt, kommt es nach dem
Zurückziehen unter Umständen zu
einer explosionsartigen Entleerung.
WELCHE SYMPTOME DEUTEN WIE WIRD MORBUS HIRSCH-
AUF MORBUS HIRSCHSPRUNG HIN? SPRUNG DIAGNOSTIZIERT?
• Der entleerte Stuhl ist sehr hart • Röntgenuntersuchung des Darms
12 oder auch zähpastig, zwischendurch Aus Gesprächen mit betroffenen
Hier finden Sie einen Überblick über
mögliche Diagnose-Methoden – mit Kontrastmittel 13
aber auch flüssig, und stinkt stark. Familien wissen wir, dass Kinder die Reihenfolge sagt nichts über die (Kolonkontrasteinlauf)
oft jahrelang wegen Verstopfung Wertigkeit ihrer Aussagekraft. Über einen Schlauch wird Kontrast-
• Der Bauch ist aufgeweitet und nur mit Ernährungstipps oder mittel in den Darm eingebracht
gebläht (Hinweis auf Megakolon). Abführmitteln behandelt werden, • Ausführliches Gespräch über die und der Darm anschließend unter
bevor ein Arzt die Diagnose Vorgeschichte des Patienten und Röntgendurchleuchtung dargestellt.
• Obwohl eine Stuhlwalze im Unter- Morbus Hirschsprung stellt. Dies seiner Familie (Anamnese) So sollen das „enge“ Segment und
bauch getastet werden kann, ist bei bedeutet für das Kind und die der stark erweiterte Abschnitt des
der digito-rektalen Untersuchung Familie einen langen Leidensweg, • Körperliche Untersuchung/ Darms sichtbar gemacht werden.
der Enddarm leer. den es zu vermeiden gilt. Symptome Allerdings ist die Untersuchungs-
– Abtastung des Bauches, methode insbesondere dann
• Der Allgemeinzustand des Kindes z.B. gebläht, vorgewölbt, harte „fehleranfällig“, wenn es sich z.B. um
ist manchmal schlecht, es erbricht Stuhlballen, eventuell erweiterte ein neugeborenes Kind handelt, nur
oder verweigert die Nahrungs- Dickdarmabschnitte tastbar ein kurzes Stück Darm befallen bzw.
aufnahme und gedeiht nicht. aganglionär ist oder wenn das Kind
Achtung: Hier besteht auch – Digito-rektale Untersuchung vorher z.B. mit Einläufen entleert
die Gefahr einer Dehydration Der Arzt untersucht mit dem wurde. Diese Untersuchungs-
(Austrocknung). Finger den Darmausgang und methode liefert in maximal 75 %
den Enddarm. der Fälle ein richtiges Resultat und
• Achtung: Im stuhlgefüllten, gedehn- ersetzt in keinem Fall eine Biopsie.
ten Darm kann sich eine Entzündung – stark hörbare Darmgeräusche
der Darmwand entwickeln (Entero-
kolitis) bis hin zu einer schweren • Ultraschall des Bauchraums
Blutvergiftung (Sepsis), evtl. mit (Sonographie Abdomen)
lebensbedrohlichem Kreislaufzusam- Der erfahrene Arzt kann mit
menbruch (Toxisches Megakolon). einem geeigneten Ultraschallgerät
erkennen, wie gefüllt der Darm ist,
wo Aufweitungen vorliegen
oder ob Peristaltik vorhanden ist.
Kolonkontrasteinlauf
(mit freundlicher Genehmigung von Dr. Stefanie Märzheuser)
WIE WIRD MORBUS HIRSCH-
SPRUNG DIAGNOSTIZIERT?
• Enddarmdruckmessung • Molekulargenetische Diagnostik
14 (Rektummanometrie)
Durch die Biopsie kann die Diagnose
MH in der Regel gesichert oder aus-
– Laparoskopisch können Biopsien in
Narkose aus dem Muskelmantel des Hierbei wird in Blutproben nach 15
Diese Untersuchung kann u.a. geschlossen werden. Jedoch sind hier Dickdarms entnommen werden bekannten Gendefekten geforscht,
Rückschlüsse über die Funktion des die angewandte Technik der Biopsie („colonic mapping“). die bei MH in Verbindung mit
Schließmuskels (Sphinkters) geben und die Erfahrung des Chirurgen einem Syndrom von Bedeutung sind
bzw. über die Möglichkeit des sowie des Pathologen von großer Laut der Rückmeldungen bei SoMA e.V. (als alleinige Methode zur Diagnose
inneren Sphinkters, sich zu ent- Bedeutung. gibt es immer wieder Patienten, die eines MH nicht geeignet).
spannen. Bei Neugeborenen ist das Biopsien sollten ab einer Höhe von falsche oder nicht eindeutige Biopsie-
Ergebnis nicht eindeutig. Bei allen mindestens 2 cm über der Linea ergebnisse erhalten. Das zeigt deutlich, Eine vorgeburtliche (pränatale)
Kindern hängt das Ergebnis auch dentata entnommen werden. wie wichtig die Einbindung eines ent- Diagnose ist auch mit molekular-
von der Kooperation bei der Es gibt folgende Verfahren: sprechend spezialisierten Pathologen genetischen Methoden nicht
Untersuchung ab. Zudem ist die – Rektumschleimhaut-(Saug-)biopsie ist. Gelegentlich muss eine Biopsie möglich.
Methode stark Geräte- und Entnahme von etwa stecknadelkopf- wiederholt werden, um eine end-
Untersucherabhängig. großen Rektumschleimhautbiopsien gültige Diagnose zu sichern.
aus dem Enddarm durch den Anus
• Gewebeentnahme aus der in verschiedenen Abständen vom
Darmwand/Darmschleimhaut Analring (Stufenbiopsie), die die
per Biopsie Schleimhaut (Mukosa) und die
über Saugbiopsie, Rektoskopie darunter liegende Gewebeschicht
oder unter direkter Sicht (Submukosa) umfassen; eine Narkose
Bei der Biopsie unterscheidet man ist nicht notwendig. Es werden
unterschiedliche Entnahme-Tech- keine Proben aus der Darmwand-
niken, denen gemeinsam ist, dass muskulatur entnommen.
Gewebeproben aus der Darmwand/
Darmschleimhaut entnommen – Rektumvollwandbiopsie
werden, die vom Pathologen Entnahme von Gewebe aus dem
mikroskopisch und mit speziellen Enddarm durch den Anus in ver-
histochemischen Tests auf das schiedenen Stufen mit Pinzette und
Vorhandensein von Nervenzellen Skalpell unter Sicht, in Narkose im
und -fasern untersucht werden. Operationssaal. Die Gewebsprobe
(siehe Abb. rechts) enthält alle Schichten der Darm-
AChE-positive Nervenfasern in der Mukosa
wand. und Submukosa des Rektums (mit freundlicher
Genehmigung von Dr. Peter Reifferscheid)
WIE WIRD MORBUS
HIRSCHSPRUNG BEHANDELT?
16 Ist die Diagnose MH gesichert,
so ist eine Operation in der Regel
keine oder zu wenige Nervenzellen
vorhanden sind. Anschließend wird der
der diese Technik entwickelt hat. Die
Methoden unterscheiden sich u.a.
Minimalinvasive Vorgehensweise:
• OP nach Georgeson 17
unumgänglich. gesunde, funktionierende Darm an dadurch, dass entweder vom Anus aus (wie Soave, aber laparoskopisch)
das verbleibende kurze Stück des End- oder per Bauchschnitt – offen oder
Anlage eines künstlichen darms angeschlossen (Anastomose). minimal-invasiv (laparoskopisch) – oder Transanale endorektale Durchzugs-
Darmausgangs Die Ausdehnung des fehlinnervierten in Kombinationstechnik operiert wird. operation (transanal endorectal
Je nach Gesundheitszustand des Kindes Darmes sollte präoperativ bestimmt Die Wahl des Verfahrens hängt von der pull-through TERPT):
muss ggf. (heute zunehmend seltener) worden sein. Zur Längenbestimmung Form des MH und vom Operateur ab. • Operation nach de la Torre
vor der eigentlichen Operation ein des zu entnehmenden Segments wird (= transanaler Soave)
künstlicher Ausgang (Anus praeter) teilweise auch während der Durch- Per Bauchschnitt: Resektion des aganglionären Darms
angelegt werden. Bei einem schwachen zugsoperation ein Schnellschnitt ge- • Operation nach Swenson und Anastomose zwischen normal
Neugeborenen oder schlechtem macht. Die Wahl der Methode ist (Durchzug, Resektion und extraanale innerviertem Darm und kurzem
Gesamtzustand (Darmverschluss, abhängig von der Erfahrung des Patho- End-zu-End-Anastomose) Rektumstumpf ausschließlich transanal
Sepsis) ist vorübergehend ein künst- logen, des Chirurgen und besonders Die OP nach Swenson kann auch (durch den Anus und ohne Bauch-
licher Darmausgang erforderlich. von den klinischen Gegebenheiten. transanal durchgeführt werden. schnitt). Bei entsprechender Vorbe-
Dieser ermöglicht es dem Organismus reitung (Reinigung) des Darms ist die
sich zu erholen. Technisch und funktionell problema- • Operation nach Duhamel Anlage eines künstlichen Darmausgangs
Der Haupteingriff kann dann zu einem tisch ist dabei, dass auch im Bereich (Resektion, Durchzug und transanale nicht zwingend erforderlich. Diese
Zeitpunkt erfolgen, an dem sich das des alleruntersten Darmabschnitts bis Seit-zu-Seit-Anastomose:
Kind ausreichend stabilisiert hat und zum Schließmuskel operiert werden aganglionäre Rektumvorderwand
Operation nach
in einem besseren Allgemein- und muss. Der Schließmuskel selbst darf (bleibt bestehen) mit normal
de la Torre
Ernährungszustand ist. Außerdem kann jedoch bei der Operation auf keinen innerviertem durchgezogenen
die Anlage eines künstlichen Ausgangs Fall verletzt werden, um die Kontinenz Dickdarm = Hinterwand)
dazu genutzt werden, zusätzliche zu erhalten. Die Herausforderung ist
Gewebeproben zu entnehmen, um also, so nahe wie möglich an den • Operation nach Soave
die Ausdehnung des aganglionären Schließmuskel heranzugehen, um (Resektion, Durchzug durch eine
Darmabschnitts zu bestimmen. (Hilfen möglichst viel fehlgebildeten, nicht Darmmanschette ohne Schleim-
und Infos zur Stoma-Versorgung funktionierenden Darm entfernen zu haut und transanale End-zu-End-
können bei SoMA e.V. erfragt werden.) können, ohne aber die Funktion des Anastomose)
Schließmuskels zu schädigen.
Operation des MH • Operation nach Rehbein Präparation des gesamten Rektums/Sigmas; Markieren des
Darmes mit verschiedenfarbigen Fäden zur Orientierung während
Die Operation strebt die möglichst Dazu sind unterschiedliche Operati- (tiefe End-zu-End-Anastomose,
der Skelettierung, um Torsionsfehler (Verdrehung des Darms
vollständig Entfernung (Resektion) onsverfahren bekannt, die jeweils nach meist transanal/Stapler) – um die Längsachse) zu vermeiden.
des Darmabschnitts an, in dem dem Kinderchirurgen benannt wurden, nur noch selten angewendet (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Sabine Grasshoff-Derr)
WIE WIRD MORBUS
HIRSCHSPRUNG BEHANDELT?
18 OP-Methode hat sich zunehmend
durchgesetzt, muss allerdings bei
men. Der Schließmuskel soll hier-
bei geschwächt werden, da er zu
freien Darmabschnitt und dem
gesunden Darm ein unterschiedlich Unklarheiten oder ein Nicht- 19
langstreckigen MH-Formen mit viel Spannung aufbaut und keine langes Übergangssegment liegt, das verstehen medizinischer Sach-
einem Bauchschnitt bzw. einem Entleerung stattfinden kann. z.B. zwar Nervenzellen enthält, aber verhalte auf Seite des Betroffenen
laparoskopischen Eingriff kombiniert Die anorektale Myektomie wird in zu geringer Zahl (Hypoganglionose). bzw. dessen Eltern können nur
werden. heute nur noch sehr selten ange- (siehe Abb. links) durch Nachfragen behoben
wendet, da daraus eine (perma- werden! Scheuen Sie sich nicht
Anorektale Myektomie: nente) Dysfunktion des Schließmus- Diese sogenannte Transitionszone zu fragen, wenn Sie etwas
• Wenn nur ein sehr kurzes Stück kels mit verbleibender Inkontinenz muss bei der Operation entfernt nicht verstanden haben.
des Enddarms von MH betroffen ist, resultieren kann. werden, um Folgeoperationen zu
wird die sogenannte anorektale vermeiden.
Myektomie durchgeführt. Hierbei Bei allen OP-Methoden liegt die
wird der straffe Muskelring des Herausforderung darin, die Länge des Auch ist die Verletzung von Strukturen Die Betroffenen bzw. anfänglich
Schließmuskels an einer Stelle zu entfernenden Darmabschnitts zu des u.a. für die Kontinenz wichtigen deren Eltern sollten im Besitz
durchtrennt und ein Streifen des bestimmen. Hierbei ist auch zu be- Analkanals unbedingt zu vermeiden. der Befundberichte und Arztbriefe
aganglionären Enddarms entnom- achten, dass zwischen dem nerven- sein, um diese auch z.B. im
Die korrigierende Operation eines Ausland/Urlaub, im Notfall oder
MH mit der Entfernung des aganglio- auch bei späterer Abklärung
Morbus Hirschsprung Fehlinnerviert nären Darms ist in der Regel kein und offenen Fragen stets zur
Schemazeichnung Notfalleingriff, sondern sollte in Verfügung zu haben.
Übergangs-
segment Ruhe vorbereitet werden. Sie sollte
normal innerviertes Megakolon nur von entsprechend erfahrenen
Kinderchirurgen durchgeführt
Proximal Distal
werden, da das Ergebnis gravierende
aganglionäres Segment Auswirkungen, u.a. auf die Kontinenz,
und weitere gesundheitliche Probleme
(z.B. Blasenentleerungsstörungen)
hat. Lassen Sie sich also genügend
weites Segment
Übergangs-
„enges“ Segment
Zeit mit der Wahl des Kinderchirur-
Quelle: Nixon-H, O’Donnell-B: segment*
Essentials of paediatric surgery. 4th ed. gen und der Klinik. Holen Sie sich ggf.
Wandhypertrophie keine Wandhypertrophie
1992 Oxford (Butterworth-Heineman Ltd.) in Ruhe eine Zweitmeinung ein, bevor
p. 165 (modifiziert) – mit freundlicher normal innerviert Fehlinnerviert Sie einer Operation zustimmen.
Genehmigung von Dr. Peter Reifferscheid
* Beim Übergangssegement spricht man auch vom „Kalibersprung“
(siehe Glossar)WAS PASSIERT NACH GIBT ES KOMPLIKATIONEN
DER OPERATION? UND LANGZEITFOLGEN?
20 Während der ersten Wochen nach
dem Eingriff sind folgende Punkte
klärung durch das Klinikpersonal.
Die Bougierungen können sowohl
Wie bei jeder Operation kann es auch
bei MH zu Komplikationen kommen. Kinder mit MH sollten auch nach 21
zu beachten oder Maßnahmen für Ihr Kind als auch für Sie als Eltern Diese sind: der Operation engmaschig betreut
anzuwenden: eine belastende Situation darstellen. • narbige Enge der Anastomose und mit einer gezielten inter-
• Viele Kinder haben zunächst sehr Sie sollten für das Kind schmerzfrei disziplinären Nachsorge langfristig
häufigen und dünnen Stuhlgang sein. • Wundinfektion begleitet werden. Dies sollte
(5–30x am Tag) und bekommen durch erfahrene Kinderchirurgen
deshalb einen wunden Po. • In der Folgezeit ist auf eine ausrei- • Die Verbindungsnähte halten nicht in Zusammenarbeit mit erfahrenen
chende Stuhlentleerung zu achten. (Anastomoseninsuffizienz). Kinderärzten und Kindergastro-
• Die Haut am Po reagiert dann Die Häufigkeit des Stuhlgangs und enterologen sowie erfahrenen
sehr empfindlich und bedarf einer die Konsistenz (dünn, geformt, …) • Darmverschluss (Ileus), z.B. durch Pflegekräften erfolgen.
besonderen Pflege. normalisiert sich meist in einem Verwachsungen im Bauchraum
Zeitraum von mehreren Monaten.
• Für eine gewisse Zeit müssen evtl. Allerdings ist dies auch von der • als Spätkomplikation: fortbestehen-
Medikamente eingenommen Länge des verbliebenen Restdarms de Darmentzündung (Enterokolitis) Auch wenn keine Komplikationen
werden, die die Konsistenz des abhängig. vorlagen und die Operation erfolgreich
Stuhls beeinflussen. • In sehr seltenen Fällen kann es zu verlief, bleibt es wichtig, auf eine
• Wurde ein künstlicher Ausgang einer Stuhlinkontinenz kommen. ausreichende Stuhlentleerung zu
• Bei der Heilung einer ringförmigen angelegt, wird dieser 3– 4 Wochen Diese kann mit Hilfsmitteln so achten. Es besteht manchmal auch
Wunde kann es infolge einer nach der Hauptoperation wieder behandelt werden, dass das Kind nach der Operation ein Problem,
Schrumpfung der Narbe zu einer verschlossen, so dass erst dann dennoch „sozial kontinent“ sein den Stuhl zu entleeren, weil die
Verengung kommen. Um Verengun- erstmalig Stuhl über den Anus kann. Kommunikation zwischen Enddarm
gen vorzubeugen, kann es notwen- ausgeschieden wird und ab hier und Schließmuskel, die für die
dig sein, die unmittelbar oberhalb oben genannte Kontrollen und Stuhlentleerung entscheidend ist, nicht
des Analrings gelegene Anastomose Beobachtungen notwendig sind. perfekt funktioniert und weil der
zu dehnen. In der Regel ist dies innere Schließmuskel auch nach der
aber bei Kindern mit MH nicht Operation eine „Öffnungsschwäche“
notwendig; wenn doch, sollten die aufweist.
Eltern dazu angeleitet werden, mit
speziellen Stiften das Gewebe zu
bougieren (dehnen) oder zu kalibrie-
ren. Dies bedarf einer einfühlsamen,
eingehenden Anleitung und Auf-GIBT ES KOMPLIKATIONEN
UND LANGZEITFOLGEN?
• Bis zu 30 % der Kinder behalten eine • Das „sauber Werden“ der Kinder • Zur Behandlung von fortbestehen-
22 Verstopfungs- und Blähungsneigung ist in der Regel eher verzögert.
Mögliche Maßnahmen:
• Es gilt, stopfende Nahrungsmittel zu der Obstruktion und Enterokolitis 23
bis hin ins Erwachsenenalter. Manchmal spannen die Kinder vermeiden und reichlich Flüssigkeit gibt es Therapieansätze mit Botox,
Eine Ursache hierfür ist u.a. die zusätzlich unbewusst beim Versuch aufzunehmen. Dies wird sich aber das in kurzer Narkose in den
Öffnungsschwäche des Schließ- der Stuhlentleerung den Becken- nach einiger Zeit in Ihren Alltag Schließmuskel injiziert wird.
muskels, die sogenannte Anal- boden an (paradoxe Kontraktionen). einpflegen und Sie werden ein Hier kann es zu einer möglichen
Sphinkterachalasie. Hier fehlt die Gespür dafür bekommen, welche Besserung der Symptome kommen.
nötige Muskelerschlaffung, die • Achtung: Ein ausgeprägtes und Nahrungsmittel Ihrem Kind gut tun Die Behandlung kann bei Bedarf
eine Entleerung ermöglicht. länger bestehendes Megakolon kann und welche nicht. wiederholt werden.
unter Umständen auch zu weiteren
• Eine lang anhaltende Verstopfung Problemen führen: Harntransport- • Stuhlauflockernde Medikamente • In manchen Fällen wird die soge-
kann zu Stuhlschmieren führen störungen (Abflussstörung aus oder stimulierende Abführmittel nannte Schließmuskelspaltung
und zu einer sogenannten Überlauf- dem Nierenbecken und/oder dem können hierbei gegebenenfalls (anorektale Myektomie – siehe S. 18)
inkontinenz (Pseudoinkontinenz). Harnleiter), Nieren- oder Lungen- unterstützen. Der Austausch mit vorgenommen.
probleme, verzögerte Geschlechts- einer erfahrenen Ernährungsbera-
• Manchmal ist auch eine unvollstän- reifung. tung kann hier hilfreich sein. • Sinnvoll kann eine physiothera-
dige Entfernung des aganglionären peutische Behandlung sein,
bzw. hypoganglionären Segments • Es kann aber auch erforderlich sein, insbesondere bei ausgeprägten
ursächlich für den Fortbestand der die Stuhlentleerung mit Einläufen Stuhlentleerungsstörungen.
Hirschsprung-Symptome. Dann ist bzw. Spülungen zu beeinflussen.
unter Umständen nach entspre- Hier müssen Sie von kompetentem, • Verhaltens- oder psychotherapeu-
chender Diagnostik (Biopsien) eine erfahrenem Pflegepersonal ange- tische Unterstützung können
weitere Operation erforderlich. leitet werden. dabei ebenfalls wirksam sein und
außerdem der Familie helfen,
• Bekommt man die Verstopfung nicht mit den Belastungen, die mit MH
in den Griff, entleert das Kind nie einhergehen können, besser
ausreichend und schmiert ständig, umzugehen.
dann sind weitere Untersuchungen
und Maßnahmen notwendig.MORBUS HIRSCHSPRUNG – HILFE UND
WIE GEHT ES WEITER? UNTERSTÜTZUNG
24 Anders als manche Ärzte bisher
angenommen haben, kann Morbus
All diese Themen – von Physiotherapie
bis zu klinischen Maßnahmen, von
Die Behandlung von Patienten mit
MH berührt verschiedene medizi- Der Austausch mit anderen Eltern 25
Hirschsprung nicht „wegoperiert“ psychosozialen Hilfen bis zu medika- nische und therapeutische Disziplinen, und Betroffenen kann bei der
werden. Häufig kommt es auch nach mentösen Möglichkeiten – werden in Erfahrung mit dieser seltenen Suche nach geeigneten Behand-
der Operation noch zu Problemen. der Broschüre Morbus Hirschsprung – Fehlbildung sollte dabei zwingend lungsmöglichkeiten hilfreich sein.
Wie geht es weiter? Handbuch zur vorhanden sein. Nur so können die
Je größer die Gruppe der MH-Betrof- Nachsorge genauer erläutert. bestmöglichen Ergebnisse erzielt
fenen bei SoMA e.V. wird, desto mehr Diese kann über SoMA e.V. bezogen werden. Bisher gibt es in Deutschland
wird deutlich, wie wichtig die lang- werden. leider immer noch keine offiziell
fristige Nachsorge ist und dass auch ausgewiesenen Zentren. Die meisten Eltern haben noch nie
diese in Händen erfahrener Behandler etwas von Morbus Hirschsprung
sein sollte. Fragen Sie deshalb nach, über wie gehört. Es kann hilfreich und
viel Erfahrung die Behandler verfügen. entlastend sein, zu anderen
• Schon im Krankenhaus, aber auch Fragen Sie außerdem auch andere betroffenen Eltern und/oder einer
nach der – inzwischen immer Eltern und Betroffene nach ihren Selbsthilfeorganisation Kontakt
früheren – Entlassung aus dem Erfahrungen. Dies können Sie z.B. aufzunehmen.
Krankenhaus (z.T. schon nach bei SoMA e.V., der Selbsthilfeorganisa-
7 Tagen!) müssen meist die Eltern tion für Menschen mit anorektalen
die Initiative ergreifen und sich Fehlbildung und Morbus Hirschsprung.
um die Nachsorge kümmern:
Nicht selten kommt es anfangs zu
Wund-Sein und häufigem Stuhlgang.
• Ernährungsfragen müssen geklärt,
ggf. Blutwerte kontrolliert oder
Medikamente eingesetzt werden.
• Später können physiotherapeutische
Maßnahmen, Darmspülungen
oder Toilettentraining hilfreich sein.WER IST SOMA E.V. NATIONALE & INTERNATIONALE
UND WELCHE HILFE GIBT ES HIER? SELBSTHILFEORGANISATIONEN
26 SoMA e.V. bietet Menschen mit anorektaler Fehlbildung und Morbus
Hirschsprung Beratung und Hilfe an. In der bundesweit tätigen
www.hirschsprung.nl
M.-Hirschsprung-Organisation in den Niederlanden 27
Selbsthilfeorganisation sind Eltern betroffener Kinder, betroffene Kinder,
Jugendliche und Erwachsene sowie fördernde Mitglieder organisiert. www.pullthrunetwork.org
Unterstützt durch einen wissenschaftlichen Beirat ist es das Ziel, die US-amerikanische Organisation für anorektale Fehlbildungen und
Lebensqualität der Patienten zu verbessern, Informationen weiterzugeben andere Darmerkrankungen oder assoziierte Diagnosen
und Erfahrungen auszutauschen. Im Jahr 1989 gegründet hat SoMA derzeit
mehr als 1.100 Mitglieder, davon sind 170 Morbus Hirschsprung-Familien. www.bgk.org.au
(Stand Januar 2020) Australische Organisation für Kinder mit M. Hirschsprung
oder Analatresie
SoMA bietet unter anderem:
• Bundesweite und regionale Tagungen mit Fach-Vorträgen und Organisationen, die sich krankheitsübergreifend engagieren:
Erfahrungsaustausch www.achse-online.de
• Familien-, Nachsorge- und Jugendseminare ACHSE e.V. – Allianz chronisch seltener Erkrankungen
• Patientenverständliche Informationsmaterialien
• Beratung für Mitglieder zu Fragen des Sozialrechts www.eurordis.org
• Interessensvertretung der Patienten gegenüber Kostenträgern EURORDIS – European Organisation for Rare Disorders
und Fachleuten in Klinik und Praxis
• Förderung von Forschung und Wissenschaft www.kindernetzwerk.de
Kindernetzwerk e.V. – für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene
Informationen zu weiteren Aktivitäten finden Sie in unseren Broschüren mit chronischen Krankheiten und Behinderungen
und Zeitschriften im Downloadbereich auf www.soma-ev.de
oder Sie wenden sich an Ihre SoMA-Ansprechpartnerinnen für www.kontinenz-gesellschaft.de
Morbus Hirschsprung: Deutsche Kontinenzgesellschaft e.V.
Anja Widder unter anja.widder@soma-ev.de
oder Telefon 03 82 09 – 17 96 28
Sabine Alexander unter s.alexander@soma-ev.de
oder Telefon 0 64 21 – 80 90 781
Annette Lemli unter annette.lemli@soma-ev.de
oder Telefon 0 29 35 – 80 55 10FACHBEGRIFFE
Abdomen: Bauchraum anorektale Manometrie: Messung Enkopresis: Einkoten Histologie: Untersuchung von
28 Aganglionose: Fehlen von Nervenzel-
von Druckabläufen im Anorektum
Enterokolitis: Dickdarmentzündung
Gewebsschnitten unter dem 29
unter standardisierten Bedingungen; Mikroskop; Teilgebiet der Anatomie
len in der Darmwand
untersucht die Funktionsfähigkeit des Ganglien: Anhäufung/Ansammlung und Pathologie
totale Aganglionosis koli: Enddarmes und des anorektalen von Nervenzellen im peripheren
Kalibersprung: Übergang vom
Der gesamte Dickdarm ist betroffen; Schließmuskelapparates sowie die Nervensystem; Ganglien werden auch
weiten, aufgestautem (Megakolon)
man nennt das auch Zülzer-Wilson- Koordination mit der Beckenboden- als Nervenknoten bezeichnet
zum „engen“ aganglionären Dick-
Syndrom. muskulatur
Hypoganglionose: Verminderung des darmabschnitt; nicht immer identisch
aganglionär: nervenzellenfrei Anus: Austrittsöffnung des Magen- Nervenzellgehalts pro Ganglion um mit der Grenze zwischen normal
Darm-Trakts am Damm mehr als 50 %: Die Anzahl der innerviertem und aganglionärem
Analsphinkterachalasie:
Ganglien pro Darmwandabschnitt ist Dickdarm
Öffnungsschwäche des inneren Anus praeter: operativ angelegter
reduziert, der Abstand zwischen den
Schließmuskels (künstlicher) Darmausgang zur Kolonkontrasteinlauf:
Ganglien vergrößert; bei MH im
Entlastung oder zeitweisen Umgehung Röntgenuntersuchung des Dickdarms
Anamnese: Erhebung der Kranken- Übergangssegment zwischen aganglio-
eines Darmabschnittes oder zur nach Einbringen eines Kontrastmittels
geschichte eines Patienten in Form närem und gesundem (normal in-
definitiven Stuhlableitung
einer systematischen Befragung nerviertem) Darm, selten als eigen- kongenital: angeboren
Biopsie: Gewebeprobeentnahme ständiges Krankheitsbild; nur an
Anastomose: operativ geschaffene Kontinenz: Fähigkeit, Stuhl bzw. Urin
seromuskulären und an Vollwand-
Verbindung zwischen zwei Hohl- bougieren, kalibrieren: zu halten und kontrolliert zu einer
biopsien zu diagnostizieren
organen, z.B. Anastomose im Darm- aufdehnen, z.B. von Stenosen; auch selbstgewählten Zeit/an einem
bereich: Nach Entfernen eines Maßnahme zur Verhinderung von Ileus: lebensbedrohliche Störung der selbstgewählten Ort auszuscheiden
erkrankten Darmabschnittes werden Narbenstrikturen Darmpassage
Laparoskopie: Bauchspiegelung;
die beiden gesunden Darmenden
Dehydration: Flüssigkeitsmangel Hirschsprung Disease (HD) Eingriff mit Hilfe eines optischen
wieder miteinander verbunden, d. h.
im Körper oder HSCR: Bezeichnungen für MH Instruments innerhalb der Bauchhöhle
anastomosiert.
im angloamerikanischen Raum
digito-rektale Untersuchung: Linea dentata [gezähnelte Linie]
Anastomoseninsuffizienz:
mit dem Finger transanal vorgenom- Histochemie: Untersuchung von (= Linea pektinea): anatomische
Aufreißen oder Undichtwerden einer
mene Untersuchung des Anorektums Gewebsschnitten unter dem Grenzlinie im Analkanal. Hier trifft das
Verbindung zwischen zwei anato-
und der angrenzenden Organe Mikroskop, wobei die Färbung des (unverhornte) Plattenepithel (die
mischen Strukturen (Anastomose)
Präparates das Ergebnis der „Haut“) des Analkanals auf die oral
Dysganglionose: Sammelbegriff für
chemischen Eigenschaften bzw. davon liegende dickdarmtypische
verschiedene neuronale Entwicklungs-
Reaktionen des Gewebes ist Rektumschleimhaut.
störungen, die histologisch nicht
eindeutig zu definieren sindFACHBEGRIFFE
Manometrie: siehe anorektale Rektosigmoid: Rektum und Sigma Sepsis: lebensbedrohliches Krank- transanal: durch den Anus
30 Manometrie (der vor dem Rektum gelegene heitsbild als Reaktion auf krank-
Übergangszone: unterschiedlich
31
Dickdarmabschnitt) machende Keime und ihre Produkte,
Megakolon: sehr große Dickdarm- langer Darmabschnitt zwischen
die aus einem Infektionsherd in den
erweiterung Rektoskopie: Mastdarmspiegelung gesundem und aganglionärem Darm,
Blutstrom gelangen
gekennzeichnet durch einen
Mekonium: Kindspech Rektumperforation: versehentliches
Sigma: s-förmiger, vor dem Rektum verminderten Ganglienzellbesatz
Durchstoßen der Enddarmwand
Mukosa: Schleimhaut gelegener Dickdarmabschnitt >> siehe Hypoganglionose
Rektumstufenbiopsie: Gewebe-
anorektale Myektomie: Hierbei Sonographie/Sonogramm: Überlaufinkontinenz/
probenentnahme an mehreren Stellen
wird der straffe Muskelring des Anwendung von Ultraschall als Überlaufenkopresis:
des Rektums in verschiedener Höhe
Schließmuskels an einer Stelle durch- (schnitt-)bildgebendes Verfahren Bei einer Überlaufenkopresis oder
trennt und ein Streifen des aganglio- Resektion: operative Entfernung zur Untersuchung z.B. von inneren Überlaufinkontinenz (auch Pseudo-
nären Enddarms entnommen. Organen Inkontinenz) liegt eine starke Ver-
Saugbiopsie: Entnahme von Gewebe-
stopfung vor: Dünner Stuhl läuft
Narbenstriktur: Verengung der proben mit einem speziellen Instru- Sphinkter ani internus: innerer
unbemerkt an eingedicktem Stuhl
Narbe ment, das die Schleimhaut ansaugt Schließmuskel
vorbei und kann nicht gehalten
Obstipation: Verstopfung; zu seltene Schnellschnitt: feingewebliche Sphinkterachalasie: fehlende werden. Der Patient ist scheinbar
und/oder unvollständige und/oder zu Untersuchung von Gewebsproben Erschlaffung des inneren (Anal-) inkontinent.
harte Stuhlentleerung, die mit Begleit- durch einen Pathologen während einer Schließmuskels
symptomen einhergeht noch laufenden Operation, z.B. dann
Stenose: angeborene oder erworbene
wenn der weitere Verlauf der Ope-
Peristaltik: wellenförmig verlaufende Verengung eines Hohlorganes oder
ration vom Befund der Schnellschnitt-
Kontraktions- und Entspannungs- einer Körperöffnung
untersuchung abhängt. Dabei werden
phasen der Längs- und Ringmuskulatur
von der unfixierten Gewebeprobe Submukosa: Gewebsschicht zwischen
des Darms zur Durchmischung und
nach Schockfrieren in flüssigem Schleimhaut und Muskelschicht
Weiterbeförderung des Darminhalts
Stickstoff Gefrierschnitte angefertigt,
Syndrom: gleichzeitiges Vorliegen
pränatal: vorgeburtlich die umgehend gefärbt und histologisch
verschiedener Krankheitszeichen mit
(unter dem Mikroskop) untersucht
rektal: den Enddarm betreffend vermuteter oder bekannter gleicher
werden. Der Befund wird dem
Ursache
Rektum: Enddarm oder Mastdarm Operateur innerhalb von ca. 10–15
Minuten telefonisch mitgeteilt. toxisches Megakolon: starke,
Rektummanometrie:
entzündliche Dickdarmerweiterung
>> siehe anorektale Manometrie
mit Überwucherung/Durchwanderung
der Darmwand durch BakterienHINWEIS DANKE FÜR BERATUNG
UND FÖRDERUNG
32 Diese Broschüre zu Morbus Hirschsprung wurde nach bestem Wissen und
Gewissen erstellt und lehnt sich in den Grundsätzen an die Leitlinien der
Fachberatung
Wir bedanken uns bei folgenden Fachleuten, die diese Broschüre miterarbeitet 33
Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie in der Fassung von 2016 an und auf fachliche Richtigkeit durchgesehen haben
(AWMF Register-Nr. 006/001 S1). (in alphabetischer Reihenfolge):
Prof. Dr. M. Lacher, Dr. S. Märzheuser, Dr. P. Reifferscheid, Dr. E. Schmiedeke
Die Herausgeber stützen sich außerdem auf die Beratung durch Mitglieder ihres
wissenschaftlichen Beirats, weitere kooperierende Fachleute sowie den Input aus Förderung
der aktuellen Diskussion der ERNICA MH guidelines (www.ern-ernica.eu). Die überarbeitete 4. Auflage wurde mit freundlicher Unterstützung der
DAK-Gesundheit im Rahmen der krankenkassenindividuellen Förderung nach
Die Broschüre erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit oder Einzigartigkeit. §20h SGB V finanziert.
Sie kann nicht die Meinung aller behandelnden Fachrichtungen wiedergeben,
zumal sich die Diskussion über Behandlungsmöglichkeiten in einem stetigen Für die Inhalte dieser Veröffentlichung ist die Selbsthilfeorganisation verantwort-
Fluss befindet. Für die in dieser Broschüre gegebenen Hinweise wird keine lich. Etwaige Leistungsansprüche gegenüber den Krankenkassen sind hieraus nicht
Haftung übernommen. Sämtliche Änderungen in der Behandlung sind vorher ableitbar.
mit den behandelnden Ärzten/Therapeuten abzusprechen.
Vielen Dank an alle, die Zeit und Mühe für diese Broschüre geopfert haben.IMPRESSUM
34 Herausgeber
SoMA e.V.
Redaktion/Schlussredaktion
Nicole Schwarzer, 1. Vorsitzende 35
Selbsthilfeorganisation für Menschen SoMA e.V., Annette Lemli,
mit Anorektal-Fehlbildungen 2. Vorsitzende SoMA e.V.
Blombergstr. 9, 81825 München
Telefon: 089 – 14 90 42 62 Layout/Satz
E-Mail: mail@soma.de Steinbüchlers Büro, München
www.soma-ev.de
Fotos
SoMA e.V. ist eingetragen im Vereins- Innenteil: privat – Mitglieder SoMA e.V.
register München VR 201252 Umschlag: Fotolia
Freistellungsbescheid 143/ 221/60292 Abbildungen und Zeichnungen:
Finanzamt München für Körper- siehe Bildhinweis
schaften
Hinweis zum generischen
Konzeption und Text Maskulinum:
Annette Lemli, Nicole Schwarzer, Aus Platzgründen und zur besseren
Anja Widder, Sabine Alexander, Lesbarkeit verwenden wir an manchen
Susanne Pawlik, Birgit van Lipzig Textstellen, an denen von geschlecht-
(in memoriam) lich gemischten Personengruppen die
SoMA e.V. – www.soma-ev.de Rede ist, das generische Maskulinum.
© SoMA e.V. – 4. Auflage 2020
Der Inhalt dieser Broschüre ist urheberrechtlich geschützt.
Weitergabe und Vervielfältigung auch von einzelnen Teilen, zu welchem Zweck
und in welcher Form auch immer, sind ohne die ausdrückliche schriftliche Diese Broschüre können Sie per E-Mail bestellen unter mail@soma-ev.de
Genehmigung durch SoMA e.V. nicht gestattet. oder per Post: SoMA e.V., Blombergstr. 9, 81825 MünchenDiese Broschüre richtet sich an Eltern von Kindern mit der Diagnose „Morbus Hirschsprung“ ebenso wie an erwachsene Betroffene, an Interessierte aus den verschiedenen behandelnden Disziplinen sowie an alle, die sich über diese angeborene Fehlbildung und ihre Folgen informieren möchten. ISBN-Nr. 978-3-9810968-9-7
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