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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
News Screen Neurologie
Homepage:
Riederer F
www.kup.at/
Journal für Neurologie JNeurolNeurochirPsychiatr
Neurochirurgie und Psychiatrie Online-Datenbank
mit Autoren-
2016; 17 (4), 140-141
und Stichwortsuche
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Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
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F. Riederer
Randomized Trial of Thymectomy in My- mom eingeschlossen, die eine Erkrankungsdauer von weniger
asthenia gravis als 5 Jahren hatten und bei denen die Acetylcholin-Rezeptor-
Titer erhöht waren. Beide Gruppen erhielten Prednison in Do-
Wolfe et al. N Engl J Med 2016; 375: 511–22. sen bis zu 120 mg an jedem zweiten Tag, wobei die niedrigs-
te mögliche Dosis zur Erhaltung einer nur minimalen Symp-
tomatik angestrebt wurde. Falls nötig konnten Azathioprin
Abstract
oder andere Immunsuppressiva hinzugegeben werden. Ziel-
Background: Thymectomy has been a mainstay in the treat-
variablen waren der mittlere quantitative Myasthenia-gravis-
ment of myasthenia gravis, but there is no conclusive ev-
Score über 3 Jahre hindurch, der von verblindeten Untersu-
idence of its benefit. We conducted a multicenter, rand-
chern erhoben wurde, sowie die mittlere nötige Prednisondo-
omized trial comparing thymectomy plus prednisone with
sis in 3 Jahren.
prednisone alone.
Methods: We compared extended transsternal thymecto-
Ergebnisse: Zwischen den Jahren 2006 und 2012 wurden an
my plus alternate-day prednisone with alternate-day pred-
36 Studienzentren 126 Patienten randomisiert. Die Patienten
nisone alone. Patients 18 to 65 years of age who had gen-
in der Gruppe Thymektomie plus Prednison hatten einen si-
eralized nonthymomatous myasthenia gravis with a disease
gnifikant niedrigeren mittleren quantitativen Myastheniescore
duration of less than 5 years were included if they had My-
im Vergleich zur Prednisongruppe (6,15 vs. 8,99, p < 0,001).
asthenia Gravis Foundation of America clinical class II to
Dies zeigte sich auch in der Subgruppe der Patienten, die bei
IV disease (on a scale from I to V, with higher classes in-
Erstmanifestation 40 Jahre oder älter waren. Des Weiteren
dicating more severe disease) and elevated circulating con-
war der Prednisonbedarf in der Thymektomiegruppe signifi-
centrations of acetylcholine-receptor antibody. The primary
kant geringer (44 mg vs. 60 mg, jeweils jeden 2. Tag). Die Pa-
outcomes were the time-weighted average Quantitative My-
tienten nach Thymektomie mussten auch signifikant seltener
asthenia Gravis score (on a scale from 0 to 39, with higher
wegen Verschlechterung hospitalisiert werden (9 % vs. 37 %,
scores indicating more severe disease) over a 3-year period,
p < 0,001). Die therapieassoziierten Komplikationen unter-
as assessed by means of blinded rating, and the time-weight-
schieden sich nicht signifikant zwischen den Gruppen. Patien-
ed average required dose of prednisone over a 3-year period.
ten in der Thymektomie-Gruppe hatten weniger Nebenwir-
Results: A total of 126 patients underwent randomiza-
kungen im Zusammenhang mit der immunsuppressiven The-
tion between 2006 and 2012 at 36 sites. Patients who un-
rapie.
derwent thymectomy had a lower time-weighted average
Quantitative Myasthenia Gravis score over a 3-year pe-
riod than those who received prednisone alone (6.15 vs. Kommentar und Fazit für die Praxis
8.99, P < 0.001); patients in the thymectomy group also Diese Studie liefert also positive Evidenz für Thymektomie
had a lower average requirement for alternate-day pred- bei der Myasthenia gravis mit Nachweis von Acetylcho-
nisone (44 mg vs. 60 mg, P < 0.001). Fewer patients in linrezeptor-Antikörpern ohne Assoziation mit Thymom.
the thymectomy group than in the prednisone-only group Die entsprechende Empfehlung in den Leitlinien wird nun
required immunosuppression with azathioprine (17% vs. durch eine prospektive, randomisierte, einfach verblindete
48%, P < 0.001) or were hospitalized for exacerbations Studie unterstützt.
(9% vs. 37%, P < 0.001). The number of patients with treat-
ment-associated complications did not differ significantly
between groups (P = 0.73), but patients in the thymecto-
my group had fewer treatment-associated symptoms related Anti-LGI1 Encephalitis
to immunosuppressive medications (P < 0.001) and lower
Sonderen et al. Neurology 2016; 87: 1449–56.
distress levels related to symptoms (P = 0.003).
Conclusions: Thymectomy improved clinical outcomes
over a 3-year period in patients with nonthymomatous my- Abstract
asthenia gravis. Objective: This nationwide study gives a detailed descrip-
tion of the clinical features and long-term outcome of anti–
leucine-rich glioma-inactivated 1 (LGI1) encephalitis.
Eine randomisierte Studie zur Thymektomie bei Myasthe-
Methods: We collected patients prospectively from Octo-
nia gravis
ber 2013, and retrospectively from samples sent to our la-
In dieser Arbeit wurde bei Patienten mit Myasthena gravis die
boratory from January 2007. LGI1 antibodies were con-
Kombination aus Thymektomie plus Prednisontherapie mit ei-
firmed with both cellbased assay and immunohistochem-
ner alleinigen Prednisontherapie verglichen.
istry. Clinical information was obtained in interviews with
patients and their relatives and from medical records. In-
Methoden: In die Studie wurden Patienten im Alter von 18–
itial MRI and follow-up MRI were revised blindly. Neu-
65 Jahren mit generalisierter Myasthenias gravis ohne Thy-
140 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2016; 17 (4)
For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.News Screen Neurologie
itiale MRT zeigte bei 74 % der Patienten eine Hyperintensität
ropsychological assessment was performed in those pa-
im Hippokampus, wobei sich diese Veränderungen zumeist in
tients with follow-up over 2 years.
eine Hippokampussklerose entwickelten.
Results: Annual incidence in the Netherlands was 0.83/
million. A total of 34/38 patients had a limbic encephali-
80 % der Patienten zeigten gutes Ansprechen auf immunsup-
tis. Subtle focal seizures (66%, autonomic or dyscognitive)
pressive Therapien wie Steroide, i.v.-Immunglobuline oder
and faciobrachial dystonic seizures (FBDS, 47%) mostly
Plasmapherese. Die Anfälle sprachen dabei rascher an als die
occurred before onset of memory disturbance. Later in the
kognitiven Symptome. Nach mehr als 2 Jahren zeigten die
disease course, 63% had tonic-clonic seizures. Initial MRI
meisten überlebenden Patienten ein geringes kognitives Defi-
showed hippocampal T2 hyperintensity in 74% of the pa-
zit mit Raumorientierungsstörung. In 85 % wurde eine persis-
tients. These lesions evolved regularly into mesial temporal
tierende Amnesie für die akute Phase berichtet. Rezidive wur-
sclerosis (44%). Substantial response to immunotherapy
den in 35 % der Patienten beobachtet, teils bis zu 8 Jahre nach
was seen in 80%, with early response of seizures and slow
der Erstmanifestation. Die 2-Jahressterblichkeit lag bei 19 %.
recovery of cognition. At follow-up 2 years, most surviv-
Von allen Patienten hatten 11 % eine Tumorerkrankung (u.a.
ing patients reported mild residual cognitive deficit with
neuroendokriner Pankreastumor, metastasiertes Thymom),
spatial disorientation. A total of 86% had persistent amne-
wobei die Autoren offen lassen, ob in jedem Fall ein kausaler
sia for the disease period. Relapses were common (35%)
Zusammenhang zur limbischen Enzephalitis bestand.
and presented up to 8 years after initial disease. Two-year
case fatality rate was 19%.
Die Autoren fassen zusammen, dass die Anti-LGI1-Enzepha-
Conclusions: Anti-LGI1 encephalitis is a homogenous clini-
litis ein relativ homogenes klinisches Syndrom mit frühen fa-
cal syndrome, showing early FBDS and other focal seizures
ziobrachial dystonen Anfällen und fokalen Anfällen ist, bei
with subtle clinical manifestations, followed by memory dis-
welchem sich im Verlauf eine Gedächtnisstörung entwickelt.
turbances. Better recognition will lead to earlier diagnosis,
Die Prognose der überlebenden Patienten ist günstig, Rezidi-
essential for prompt start of treatment. Long-term outcome
ve sind jedoch häufig.
of surviving patients is mostly favorable, but relapses are
common.
Kommentar und Fazit für die Praxis
Diese Arbeit liefert wichtige Daten zur Anfallssemiologie
Anti-LGI1-Enzephalitis
und zum Verlauf der LGI1-Enzephalitis, die in den letz-
Diese Studie liefert eine detaillierte Beschreibung der Klinik
ten Jahren vermehrt erkannt wird. Frühe Erkennung und
und des Langzeit-Outcomes bei Anti-leucine-rich-glioma-in-
Behandlung sind sehr wichtig. Die Anti-LGI1-Antikörper
activated-1- (LGI1) Enzephalitis.
richten sich gegen Proteine des spannungsabhängigen Ka-
liumkanalkomplexes (VGKC). Antikörper gegen Caspr2
Methoden: Es wurden Daten von Patienten, deren Proben im
(contactin-associated protein-like 2) sind ebenfalls gegen
Labor des Erasmus Medical Centers in Rotterdam positiv auf
Proteine des VGKC gerichtet, verursachen aber häufiger
Anti-LGI1-Antikörper getestet wurden, retrospektiv (Jänner
das Morvan-Syndrom (definiert durch kognitive Sympto-
2007 bis Oktober 2013) oder prospektiv (Oktober 2013 bis
me oder epileptische Anfälle, Dysautonomie und Insom-
Oktober 2015) analysiert. Das genannte Labor ist in den Nie-
nie sowie Neuromyotonie, welche durch Übererregbarkeit
derlanden die einzige Institution, die diese Untersuchung an-
der peripheren Nerven etwa durch Myokymien charakteri-
bietet, so dass die Inzidenz geschätzt werden konnte. LGI1-
siert ist).
Antikörper wurden im Blut und wenn verfügbar auch im Li-
quor mittels Zell-basiertem Assay oder immunhistochemisch
Anti-LG1-, Anti-Caspr2- und weitere Antikörper gegen
detektiert. Die initialen MRT-Untersuchungen des Schädels
Proteine an der Zelloberfläche können z. B. am klinischen
und Verlaufsuntersuchungen und MRT-Bilder von Kontroll-
Institut für Neurologie (Obersteiner Insitut, Frau Prof.
personen wurden von einem verblindeten Experten beurteilt.
Hoeftberger) im AKH Wien bestimmt werden, wobei eine
Bei Patienten mit einem Beobachtungszeitraum von mehr als 2
Analyse von Serum und Liquor zu empfehlen ist.
Jahren wurde eine neuropsychologische Testung durchgeführt.
Ergebnisse: Die jährliche Inzidenz der LGI1-Enzephalitis in
den Niederlanden wurde auf 0,83/Million geschätzt. Es hat- Literatur:
ten 34/38 Patienten mit LGI1-Antikörper eine limbische En- 1. Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, et al. Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis.
N Engl J Med 2016; 375: 511–22.
zephalitis. 66 % der Patienten hatten fokale Anfälle mit au- 2. Van Sonderen A, Thijs RD, Coenders EC, et al. Anti-LGI1 encephalitis: Clinical syndrome and
tonomen, dyskognitiven oder motorischen Symptomen oder long-term follow-up. Neurology 2016; 87: 1449–56.
gelastische Anfälle, 47 % hatten faziobrachial dystone An-
fälle (FBDS) vor dem Beginn der Gedächtnisstörungen. Die Korrespondenzadresse:
mediane Frequenz der faziobrachial dystonen Anfälle lag bei Priv.-Doz. Dr. Franz Riederer
40/Tag. Dieser Anfallstyp ist durch unwillkürliche unilatera- Lehrbeauftragter der Universität Zürich
le Kontraktionen an der oberen Extremität und im Gesicht für 2. Neurologische Abteilung
die Dauer von Sekunden charakterisiert und gilt als spezifisch Krankenhaus Hietzing mit
für die Anti-LG1-Enzephalitis. Während dieser Anfälle zeig- Neurologischem Zentrum Rosenhügel
te sich kein Korrelat im EEG. Im späteren Krankheitsverlauf A-1130 Wien, Riedelgasse 5
hatten 63 % generalisierte tonisch-klonische Anfälle. Das in- E-Mail: franz.riederer@uzh.ch
J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2016; 17 (4) 141Mitteilungen aus der Redaktion
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