Systemischer Lupus erythematosus - Rheuma - Rheumaliga Schweiz

 
Systemischer Lupus erythematosus - Rheuma - Rheumaliga Schweiz
Rheuma

                Systemischer
         Lupus erythematosus
Systemischer Lupus erythematosus - Rheuma - Rheumaliga Schweiz
Arthritis, Arthrose, Osteoporose, Rückenschmerzen und
Weichteilrheuma sind die häufigsten rheuma­tischen Erkrankungen.
Rheuma umfasst 200 verschiedene Krankheitsbilder an Rücken,
Gelenken, Knochen und Weichteilen.

Informationen rund um Rheuma, Hilfsmittel für den Alltag
und Bewegungsangebote in Ihrer Region finden Sie bei uns:

Rheumaliga Schweiz
Tel. 044 487 40 00, info@rheumaliga.ch, www.rheumaliga.ch

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Inhalt

                                                   In Kürze      2

                                    Wie entsteht der SLE?        5

             Wie macht sich die Erkrankung bemerkbar?           10

 Wie wird die Diagnose gestellt und wie verläuft der SLE?       20

                          Wie sieht die Behandlung aus?         24
                                               Medikamente      24
                                        Ärztliche Betreuung     34
                    Selber zum Gesundungsprozess beitragen      35

                                       Leben mit dem SLE        39

                                            Wichtige Fragen     41
                                      Ist der SLE ansteckend?   41
                                Kann der SLE vererbt werden?    41
                    Ist eine Schwangerschaft bei SLE möglich?   41

lupus suisse – Schweiz. Lupus Erythematodes Vereinigung         49

                                     Rheumaliga Schweiz         50

                                                 Hilfsmittel    52

                                          Weitere Literatur     53

                                       Nützliche Kontakte       55

                                          Wir sagen danke       58
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2
    In Kürze

    Der systemische Lupus erythe-         krankung wird deshalb oft
    matosus* (SLE) ist eine entzünd-      mit einem Chamäleon verglichen.
    lich-rheumatische Erkrankung,         Meist tritt der Lupus langsam,
    bei welcher das Immunsystem           über Wochen bis Monate zutage.
    das körpereigene Gewebe bzw.          Ein akuter Beginn ist seltener.
    körpereigene Zellen angreift.         Beschränkt sich der Lupus nur
    Man spricht daher von einer           auf die Haut, so liegt ein so­
    Autoimmunerkrankung.                  genannter Lupus cutaneus oder
                                          Haut-Lupus und kein systemi-
    Beim SLE können praktisch             scher Lupus erythematosus vor.
    alle Organe befallen werden,
    da diese aus Zellen mit Zell­­        Die vorliegende Broschüre
    kernen bestehen und die krank­        befasst sich ausschliess-
    machenden Antikörper gegen            lich mit dem systemischen
    Teile des Zellkerns gerichtet sind.   Lupus ­erythematosus.
    Der Einbezug verschiedener
    Organsysteme ins Krankheits­
    geschehen variiert aber von einer
    Person zur anderen. So kann
    bei einem Betroffenen ein              * Der Begriff «systemischer Lupus
    Nieren­befall neben SLE-beding-        erythematosus» setzt sich zusammen
                                           aus lateinisch lupus = Wolf und
    ten Blutveränderungen im               alt­griechisch erythema = Röte, Ent­-
    Vordergrund stehen, während            zündung. Im internationalen Sprach-
    sich bei einem anderen der             gebrauch wird für die Erkrankung
                                           sowohl die lateinische Endung
    systemische Lupus erythemato-
                                           (erythematosus) als auch die
    sus an Haut, Gelenken und              griechische (erythematodes)
    durch Müdigkeit zeigt. Die Er-        ­verwendet.
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IN KÜRZE    3

Antikörper gegen Zellkern-         wie solche gegen dsDNS (dop-
Bestandteile                       pelsträngige Desoxyribo­nuklein­
Trotz seiner unterschiedlichen     säure), gegen das Smith-Antigen
Erscheinungsformen zeigt der       (selten) oder Cardiolipin (ein
systemische Lupus erythemato-      Phospholipid und Bestandteil der
sus bei allen Betroffenen eine     Zellmembranen) gefunden
Gemeinsamkeit: Bei 99 % werden     werden (mehr dazu ab S. 20).
gegen Zellkern-Bestandteile
gerichtete Antikörper gefunden,
sogenannte antinukleäre Anti­       “ Meist tritt der
                                      Lupus langsam,
körper. Solche Antikörper können
gelegentlich auch bei anderen          über Wochen bis
Krankheiten und selten bei
gesunden Personen vorkommen.
                                       Monate zutage.        ”
Die Diagnose des systemischen
Lupus erythematosus kann           Häufigkeit
daher nicht alleine aufgrund des   Auf 100 000 Einwohner in der
Vor­liegens solcher Antikörper     Schweiz finden sich etwa 30 vom
gestellt werden.                   systemischen Lupus erythema-
                                   tosus betroffene Personen. Frauen
Der Verdacht auf das Vorliegen     machen etwa 90 % aus. Erkrankt
eines systemischen Lupus           jemand aber vor dem 10. Alters-
erythematosus verstärkt sich,      jahr beziehungsweise nach dem
wenn die auf den Seiten 10 bis     60. Lebensjahr an einem syste-
19 geschilderten Beschwerden       mischen Lupus erythematosus,
oder Befunde vorliegen, und        so beträgt das Verhältnis von
wenn auch typische Antikörper      Frauen zu Männern nur 2:1.
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4   IN KÜRZE

                                                             0,03 %
                                                   Lupus-Betroffene

                                                                      99,97 %
                                                                      restliche
                                                                      Bevölkerung

                     8 000 000 Einwohner
                         2 400 Lupus-Betroffene

    Der SLE ist eine seltene Erkrankung. Etwa 0,03 % der Bevölkerung oder
    rund 2400 Personen sind in der Schweiz davon betroffen.

    Die Erkrankung kann in jedem           der SLE doppelt bis dreimal
    Lebensalter auftreten. Bei 80 %        so häufig auf.
    der Betroffenen beginnt sie
    jedoch zwischen dem 16. und
    dem 45. Lebensjahr. Bei Men-
    schen aus Afrika, Asien und von
    den karibischen Inseln tritt
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Wie entsteht der SLE?                  5

Die eigentliche Ursache für den     körperchen bestehen aus ver-
systemischen Lupus erythe­          schiedenen Zellen wie Neutrophi-
matosus ist bis heute unbekannt.    len, Granulozyten, Eosinophilen,
                                    Basophilen, Lymphozyten und
Weibliche Geschlechtshormone        Monozyten. Die Lymphozyten set-
(Östrogene), ultraviolettes         zen sich aus T-Lymphozyten
Licht und im leichteren Grade       und B-Lymphozyten zusammen.
auch spezielle genetische Fakto-    Letztere produzieren Antikörper.
ren können die Auslösung der
Erkrankung erleichtern oder
einen bereits bestehenden SLE        “ Das  Immunsystem
                                       bildet Antikörper
verschlechtern. Tatsache ist,
dass beim systemischen Lupus            gegen körper­
erythematosus eine Störung
des Abwehrsystems (Immunsys-
                                        eigenes Gewebe.        ”
tems) vorliegt.
                                    Beim systemischen Lupus
Das Immunsystem spielt              erythematosus liegt eine Störung
verrückt                            des Abwehrsystems (Immun­
Das menschliche Blut besteht        systems) vor, bei welcher Anti-
aus roten Blutkörperchen,           körper gegen körpereigene
die den Sauerstoff ins Gewebe       Zellbestandteile, insbesondere
transportieren, weissen Blutkör-    Zellkerne, gebildet werden.
perchen für die Abwehr von          Diese gegen das eigene Gewebe
Infektionskrankheiten und Blut-     gerichteten Antikörper werden
plättchen, die zur Blut­gerinnung   Autoantikörper genannt. Die
beitragen. Die weissen Blut­        Autoantikörper können sich an
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6   WIE ENTSTEHT DER SLE?

    Strukturen des Gewebes bezie-         Lungenentzündung führen.
    hungsweise der Zellen anla-           Obwohl die Abwehrzellen den
    gern und dort zu entzündlichen        SLE also verursachen,
    Veränderungen führen. Die             können sie therapeutisch nicht
    Autoantikörper können aber            einfach eliminiert werden.
    auch im Blut sogenannte Immun-
    komplexe bilden und so eine            Zwei Hypothesen zur
    Entzündung in den kleinen Blut-        ­Entstehung der Auto­
    gefässen bewirken. Werden               immun­erkrankung SLE
    diese entzündlichen Vorgänge            Eine Autoimmunerkrankung ent-
    nun nicht durch eine medika-          ­steht durch eine Verkettung
    mentöse Behandlung vermindert,         unglücklicher Umstände. Dabei
    kann es zur Schädigung der             spielen genetische und umwelt-
    betroffenen Zellen beziehungs-         bedingte Faktoren eine Rolle.
    weise des Gewebes und damit
    der ins Krankheitsgeschehen           Unser Körper erneuert seine
    einbezogenen Organe kommen.           Bestandteile ständig. Sterben kör­-
                                          pereigene Zellen ab, werden
    Komplizierend ist, dass die           sie durch unser Immunsystem mit
    Abwehrzellen – die B-Lymphozy-        Hilfe von Fresszellen (Makro­
    ten, welche Antikörper pro­           phagen) abgebaut. Beim SLE ist
    duzieren, und die T-Lymphozyten,      dieser Abbau aus noch nicht
    welche die Abwehrvorgänge             vollständig geklärten Gründen
    überwachen – für die Abwehr           verlangsamt. Körpereigene
    von Infekterregern unerlässlich       Proteine bleiben länger liegen
    sind. Infekterreger sind beispiels-   und können leicht verändert
    weise Bakterien, die zu einer         werden. Es besteht die Gefahr,
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dass sie vom Immunsystem nicht
mehr als körpereigen erkannt     “ Abwehrzellen sind
                                   für die Abwehr
werden.
                                   von Infekterregern
Hier setzen die folgenden zwei
Hypothesen zur Entstehung der
                                               ”
                                   unerlässlich.
Autoimmunerkrankung SLE an:
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8   WIE ENTSTEHT DER SLE?

    Abb. 1

    Bewirken einer Ko-Stimula-          paare statt    , man spricht
    tion durch einen Infekt             daher von Ko-Stimulation.
    (Abb. 1)
    Die betroffene Person erleidet      Diese Ko-Stimulation führt
    einen viralen oder bakteriellen     zur nachhaltigen Aktivierung der
    Infekt. Dabei trifft eine Abwehr-   Immunzelle , welche das
    zelle , beladen mit körper­         körpereigene Material nach-
    eigenen Zellzerfallsprodukten       haltig nicht (mehr) als körper­
       (Auto­antigenen), auf            eigen erkennt. Dies kann der
    ein Bakterium oder Virus .          Anfang der Immunantwort gegen
                                        den körpereigenen Zellbestand-
    Der zufällig gleichzeitig ablau­    teil und damit der Autoimmun­
    fende Infekt führt zur Ausbildung   erkrankung SLE sein. Das
    eines zweiten Rezeptors auf         Immun­system beginnt, gesunde
    derselben Zelle . Der Kontakt       Körperzellen anzugreifen und
    zur Immunzelle (autoreaktive        zu zerstören      .
    T-Zelle mit passendem Rezeptor)
    findet nun über zwei Rezeptor-
WIE ENTSTEHT DER SLE?   9

Abb. 2

Molekulare Mimikry* (Abb. 2)         Medikamente als Auslöser
Eine andere Hypothese besagt,        eines SLE
dass die Abwehrzelle                 In sehr seltenen Fällen können
bei einem Infekt aktiviert und ein   gewisse Medikamente zu einer
zweiter Rezeptor ausgebildet         milden Lupus-Erkrankung führen,
wird. Dies führt zu einer nach­      die aber im Gegensatz zum
haltigen Immun­antwort gegen         üblichen SLE nach dem Abset-
das Antigen des Erregers.            zen dieser Medikamente innert
Die Ähnlichkeit zwischen diesem      Wochen bis weniger Monate
Antigen und der Struktur             wieder verschwindet.
eines körpereigenen Zellbestand-
teils (Auto­antigen) führt
zur nach­haltigen Aktivierung von
auto­reak­tiven T-Zellen gegen
das zu ähnliche Autoantigen
und somit zur Autoimmun­
                                     * Mimikry bedeutet Nachahmung
erkrankung SLE         .             respektive Anpassung zur Täu-
                                     schung oder zum eigenen Schutz.
10
     Wie macht sich die Erkrankung
     bemerkbar?

     Zu Beginn der Erkrankung              Gelenke und Bewegungs-
     zeigt sich der systemische Lupus      apparat
     erythematosus bei der Hälfte          Gelenkschmerzen sind sehr
     der Betroffenen durch Gelenk-         häufig. Oft tritt auch eine Schwel-
     schmerzen. Bei jeder fünften          lung der Gelenke, also eine
     betroffenen Person ist die Haut       Gelenkentzündung (Arthritis),
     befallen. Die weiteren Beschwer-      auf. Die Arthritis macht sich am
     den und Befunde, die anfangs          häufigsten im Bereich der
     vorhanden sein können, sind in        ­Finger-, Hand- und Kniegelenke
     der Grafik S. 13 aufgeführt.           sowie der Schultern bemerkbar.
                                            Im Gegensatz zur Rheumatoiden
     Auch im Langzeitverlauf des            Arthritis tritt beim systemischen
     systemischen Lupus erythemato-         Lupus erythematosus kaum je
     sus treten am häufigsten Gelenk-       eine Zerstörung der Gelenke auf.
     beschwerden (bei 80 % bis              Hingegen resultiert in seltenen
     90 %), Allgemeinsymptome wie           Fällen eine Fehlstellung der
     etwa Müdigkeit (bei 80 %) und          Finger.
     Haut­erscheinungen (bei 70 %)
     auf. Etwas seltener sind Brustfell-   Oft gleichzeitig mit den Gelenk-
     entzündungen, eine Beteiligung        beschwerden sind auch Muskeln
     der Nieren, der Blutzellen,           und Sehnen schmerzhaft oder
     des Herzens, des Nervensystems        zeigen sogar entzündliche
     und der Blut­gefässe.                 Veränderungen (Muskelentzün-
                                           dung = Myositis). Selten kommt
                                           es zu einer meist schmerz­-
                                           haften Minderdurchblutung eines
                                           Knochenareals (aseptische
WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?         11

Knochennekrose). Der SLE
selber begünstigt auch das
Entstehen einer Osteoporose.

Allgemeinsymptome
Diese sind häufig. Ein Unwohl-
sein im Sinne eines Krank­
heitsgefühls, eine leicht erhöhte
Körpertemperatur oder auch          Bei 1/3 der Betroffenen tritt das
                                    typische «Schmetterlingsexanthem»
eine Gewichtsabnahme können         auf.
Schmerzen in Gelenken bzw.
Muskeln begleiten. Eine vermehr-
te Müdigkeit (Fatigue) ist fast
immer vorhanden. Diese beein-
trächtigt das Befinden Betroffe-
ner oft stark.

Haut
Die Haut ist insbesondere an
den sonnenexponierten
Stellen betroffen, im Gesicht, am
­Dekolleté oder auch an den
 Händen. Die Sonnenempfindlich-
 keit kann nicht nur zur Verstär-
 kung des Hautausschlages
 führen. Sonneneinstrahlung kann
 sich bei Betroffenen auch als
12   WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?

     erhöhte Müdigkeit und durch         im Winter) kann es zu einer
     die Zunahme sonstiger               schmerzhaften Weissverfärbung
     SLE-Beschwerden bemerkbar           mit anschliessender Blau- und
     machen.                             Rotverfärbung der Finger kom-
                                         men, was als Raynaud-Phäno-
     Bei einem Drittel der Betroffenen   men bezeichnet wird. Gelegent-
     tritt das typische «Schmetter-      lich treten auch offene Stellen
     lingsexanthem» auf, ein schmet-     in der Schleimhaut auf, insbeson-
     terlingsförmiger Ausschlag          dere im Mund­bereich.
     über den Wangen und der Nase.
     Tiefere fleckförmige, sogenannt     Herz, Kreislauf und Lungen
     diskoide Hautveränderungen          Schmerzen beim tiefen Einatmen
     können an allen Körperstellen,      können auf einen Befall des
     aber eher dort, wo die Haut         Brustfells oder des Herzbeutels
     der Sonne ausgesetzt ist, auftre-   hinweisen. Selten kann sich
     ten. Selten hinterlassen die        der systemische Lupus erythe-
     Haut­erscheinungen Narben.          matosus auch durch Aufla-
                                         ge­rungen auf den Herzklappen
     Ist der systemische Lupus           zeigen. Diese sind dann ver-
     erythematosus aktiv, kann ein       dickt, schlechter beweglich und
     kleinflächiger oder diffuser,       schliessen eventuell nicht mehr
     vermehrter Haarausfall auftreten    dicht. Selten verursacht der SLE
     (Alopezie). Lässt der SLE-Schub     auch Herzmuskelentzündungen.
     nach, wachsen die Haare             Dies kann zu Atemnot führen.
     meist wieder nach. Verstärkt        Bei Verdacht auf den Befall des
     durch kühle Temperaturen            Herzens oder der Herzkranz­
     (kaltes Wasser, Lufttemperatur      arterien (Symptom: Angina
Häufigkeit von Beschwerden bei SLE

   Zu Beginn der Erkrankung
   Nach mehrjährigem Verlauf der Erkrankung

Arthritiden (Gelenkentzündungen), Arthralgien ­(Gelenkschmerzen)

                                        50 %                    80–90 %

Allgemeines Krankheitsgefühl, Unwohlsein, M
                                          ­ üdigkeit

                10–30 %                                         80 %

Hautbefall

                25 %                                     70 %

Vergrösserte Lymphknoten

5%                                            50–60 %

Fieber

             20 %    30 %

Serositis (Herzbeutel-, Brust- oder Bauchfell­entzündungen)

5%                   30 %

Verminderung der Blutplättchen oder / und auto­immun bedingte
Verminderung der roten Blut­körperchen

5%                   30 %

Nierenbefall

5%              25 %

Nervensystembefall

5%           20 %
“ Betroffene
  oft müde.”
             sind   pectoris) kann nur die genaue
                    Untersuchung beim Arzt Klärung
                    verschaffen. Je nach Situation
                    müssen zusätzliche Unter­
                    suchungs­­methoden wie Herz-­
                    Lungen-Röntgen, Elektro- oder
                    Echokardiogramm oder auch
                    die Darstellung der Herzkranz­
                    gefässe mit Röntgenkontrast­
                    mittel eingesetzt werden. Tritt
                    eine Entzündung in den Blut­-
                    gefässen auf, spricht man von
                    einer ­Vaskulitis.
WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?         15

Der SLE kann auch zu einer          derung der weissen Blutkörper-
Entzündung im Bereich des           chen (Leukopenie) in einem
Lungengewebes führen. Atemnot       Masse, dass die Abwehr von
oder selten auch blutiger Aus-      Erregern von Infek­tions­krank­
wurf können die Folge davon         heiten beeinträchtigt wäre,
sein. Bei blutigem Auswurf muss     ist selten. Im Weiteren kann der
der behandelnde Arzt un­            systemische Lupus erythema­
verzüglich konsultiert werden.      tosus zu ver­grösserten Lymph-
                                    knoten führen.
 Blutbestandteile,
­Lymphknoten
 Eine Verminderung der Blutzellen
 weist auf einen aktiven systemi-
 schen Lupus erythematosus hin.
 Es können die roten Blutkörper-
 chen betroffen sein (hämo­
 lytische Anämie), was zu einer
 Sauerstoffarmut im Gewebe
 und damit zu einer vermehrten
 Müdigkeit führt. Eine Ver­­
 minderung der Blutplättchen
 (Thrombo­­­penie) wird entweder
 anlässlich einer Laborunter­
 suchung beim Arzt festgestellt     Dieses Bild zeigt ein befallenes
                                    Nierenkörperchen (Nierenglomeru-
 oder sie zeigt sich durch
                                    lum), bei welchem im linken
 das Auftreten von punktförmigen    Sektor vermehrt Entzündungszellen
 Haut­blutun­gen. Eine Vermin­      vorhanden sind.
16   WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?

     Nieren                               Nervensystem
     Ein Nierenbefall äussert sich        Psychische Schwankungen,
     für Betroffene oft symptomarm        Konzentrationsschwäche,
     oder zu Beginn ganz ohne Be-         Krampf­anfälle, Missempfindun-
     schwerden. Regelmässige Arzt-        gen beziehungsweise Gefühls-
     besuche sind daher sehr wichtig.     störungen oder Lähmungen
     Durch Laboruntersuchungen            können Ausdruck eines Befalls
     kann der Arzt einen Nierenbefall     des Nervensystems durch den
     erkennen bzw. ausschliessen.         systemischen Lupus erythemato-
     Er bestimmt dabei das Kreatinin,     sus sein. Zur diagnostischen
     den Nierenfunktionsparameter im      Klärung sind je nach Situation
     Blut, und sucht in der Urinprobe     zusätzliche Untersuchungen wie
     nach roten oder weissen Blutkör-     die Punktion des Rückenmark-
     perchen beziehungsweise nach         wassers oder die Magnetreso-
     einer erhöhten Eiweiss-Ausschei-     nanz-Untersuchung des Nerven-
     dung. Liegt aufgrund der Labor­      systems nötig. Ein lästiges,
     resultate des Bluts und des Urins    aber harmloseres Symptom sind
     ein Nierenbefall vor, ist die Ent-   Kopfschmerzen. Der seltene
     nahme einer Gewebeprobe aus          Befall der Augen kann zu Seh­­­­
     den Nieren (Nierenbiopsie)           störun­gen führen.
     angezeigt (siehe Abbildung S. 15).
     So können Patienten mit Nieren-      Antiphospholipid-­
     befall optimal medikamentös          Anti­körper-Syndrom
     behandelt werden. Bei Nieren­        Bei einem kleineren Teil der
     befall ist eine regelmässige         Lupus-Betroffenen kann ein
     Untersuchung des über 24 Stun-       sogenanntes Antiphospholipid-
     den gesam­melten Urins sinnvoll.     Antikörper-Syndrom auftreten.
Medikamente als mögliche Auslöser eines ­­
systemischen Lupus erythematosus

Verwendungszweck       Chemische Substanz   Markenname

Blutdrucksenker        Hydralazin           in der Schweiz
                                            nicht erhältlich
Blutdrucksenker        Methyldopa           Aldomet®
Medikament gegen       Chinidin             in der Schweiz
Herzrhythmus­                               nicht erhältlich
störungen
Lokalbetäubungs­-      Procainamid          Ginvapast®, ­Otalgan®,
­mittel                                     Procain HCL
Medikament gegen       Carbamazepin         Carsol®, Tegretol®, ­
­Epilepsie                                  Timonil®
Medikament gegen       Isoniazid             Isoniazid Labatec®,
­Tuberkulose                                ­Rifater®, Rifinah®,
                                             ­Rimactazid®, ­Rimstar®
Medikament gegen       Griseofulvin         in der Schweiz
­Pilzerkrankungen                           nicht erhältlich
Beruhigungsmittel      Phenothiazine        in der Schweiz
                                            nicht erhältlich
Immunmodulator         Penicillamin         in der Schweiz nicht
                                            erhältlich
Immunmodulator         Sulfasalazin            Salazopyrin®,
                                            ­­­Salazopyrin® EN
Immunmodulator         TNFα-                Cimzia®, Enbrel®, ­Humira®,
                       Antagonisten         Remicade®, Simponi®,
                                            entsprechende Biosimilars
Therapie z. B. bei     Interferon-α         Intron A®,
­chronischer Hepatitis                      Roferon®-A
“ Eine ­Verminderung
  der Blutzellen
                         Dieses äussert sich durch eine
                         vermehrte Bildung von Blut­­­-
                         gerinn­seln. Es können Thrombo-
  weist auf einen        sen, zum Beispiel in den Beinen
  aktiven SLE hin.   ”   oder im Hirn (Hirnschlag),
                         oder Embolien, zum Beispiel in
                         Form einer Lungenembolie,
                         entstehen. Das Vorliegen eines
                         Antiphospholipid-Antikörper-
                         Syndroms kann auch zum Verlust
                         des werdenden Kindes während
                         der Schwangerschaft führen.
WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?   19

Befall weiterer Organ­
systeme
Der Befall des Magen-Darm-
Trakts oder der Leber ist selten.

Bei wenigen Patienten sind auch
hormonbildende Drüsen be­
troffen, was sich in einer Unter-
funktion der Schilddrüse oder
einem verfrühten Auftreten der
Menopause äussern kann.

 Gelegentlich tritt ein sekundäres
 Sjögren-Syndrom bei SLE-Patien-
 ten auf. Dieses macht sich
 durch trockene Schleimhäute im
­Nasen-Rachenbereich und
 trockene Augen bemerkbar.
20
     Wie wird die Diagnose gestellt
     und wie verläuft der SLE?

     Der Arzt erkundigt sich zuerst      Antigen (Sm) und gegen Cardio-
     genau nach der Krank­heits­         lipin, kann bei der Diagnose­
     geschich­te und führt dann den      stellung helfen. Auch andere
     körperlichen Untersuch durch.       Laboruntersuchungen und
     Die Diagnose systemischer           -befunde, seien es Entzün-
     Lupus erythematosus wird ge-        dungszeichen wie die Blutsen-
     stellt, wenn sowohl die durch       kungsreaktion oder Komple-
     die Betroffenen genannten           ment-Faktoren*, die Zählung der
     Symptome als auch die Unter­        Lymphozyten, Nierenfunktions-
     suchungsbefunde auf einen           parameter oder der Urin-Unter-
     SLE hinweisen.                      such, sind für die Diagnose des
                                         SLE wichtig. Die nachfolgend

      “ Die Suche nach
        bestimmten Anti­
                                         aufgeführten SLE-Klassifikations-
                                         kriterien sind keine Diagnose­
                                         kriterien. Bei den meisten Betrof-
          körpern im Blut                fenen sind üblicherweise 4 dieser
          kann bei der                   Kriterien erfüllt (ausser beim
                                         Nierenbefall). Davon muss min-
          Diagnose­stellung              destens eines ein klinisches
          helfen.  ”                     und eines ein immunologisches
                                         Kriterium sein.
     Die Suche nach bestimmten
     Antikörpern im Blut, wie antinuk-
     leäre Antikörper (ANA), Anti­
     körper gegen doppelsträngige
                                         * Das Komplement-System mit
     Desoxyribonukleinsäure              den verschiedenen Komplement-
     (dsDNS), gegen das Smith-­          Faktoren ist Teil der Immunabwehr.
DIAGNOSE UND VERLAUF       21

SLE-Klassifikationskriterien           ■■ Verminderung der weissen
SLICC** 2012                              Blutkörperchen (Leukopenie
Klinische Kriterien:                      = < 4000 / μl oder Lympho­
■■ Akuter Haut-Lupus, z. B.               penie = < 1000 / μl)
   Schmetterlingsexanthem              ■■ Verminderung der Blut­
■■ Chronischer Haut-Lupus                 plättchen (Thrombopenie
   (diskoider Lupus)                      = < 100 000 / μl)
■■ Schleimhaut-Defekte in der
   Nase oder im Mund (Ulcera)          Immunologische Kriterien:
■■ Vermehrter Haarausfall              ■■ Erhöhte antinukleäre Anti­
   (nicht-vernarbende Alopezie)           körper (ANA)
■■ Entzündung (Arthritis) von          ■■ Antikörper gegen doppel-
   zwei oder mehreren Gelenken            strängige Desoxyribonuklein-
■■ Serositis (Herzbeutel-, Brust-         säure (dsDNS)
   oder Bauchfellentzündung)           ■■ Antikörper gegen das Smith-
■■ Nierenbefall                           Antigen (Sm)
■■ Nervensystembefall                  ■■ Antiphospholipid-Antikörper
■■ Verminderung der roten              ■■ Erniedrigtes Komplement
   Blutkörperchen (hämolytische        ■■ Positiver direkter Coombs Test
   Anämie)                                (ein Antikörper-Suchtest bei
                                          autoimmun bedingter hämo­
                                          lytischer Anämie)

                                       Gelegentlich muss zur Sicherung
                                       der Diagnose eine Gewebeprobe
** SLICC = Systemic Lupus              untersucht werden. Auch bild­
Inter­national Collaborating Clinics   gebende Untersuchungen wie
22   DIAGNOSE UND VERLAUF

     ein Herz-Lungen-Röntgen, eine    Schubartiger Verlauf
     Echokardiographie oder eine      Beim systemischen Lupus ery-
     Magnetresonanz-Untersuchung      thematosus handelt es sich
     zum Beispiel des Hirns können    um eine chronische Erkrankung,
     bei Verdacht auf eine Mitbe­     welche in der Regel in Schüben
     teiligung der entsprechenden     verläuft. Länger dauernde ruhige
     Organe diagnostisch hilf-        Phasen, in denen es den Betrof­
     reich sein.                      fenen gut geht, können abrupt in
                                      eine äusserst aktive Phase
                                      übergehen. Da der individuelle
                                      Verlauf nicht sicher im Voraus
                                      bestimmt werden kann, sind
                                      regelmässige ärztliche Kontrollen
                                      und Beurteilungen notwendig.

      Wann ist es ein SLE?

       Zur Klassifikation als systemischer Lupus
       erythematosus müssen mindestens
       4 Kriterien (siehe Seite 21) erfüllt sein,
       darunter mindestens 1 klinisches und 1 im-
       munologisches. Alternativ gilt ein histolo-
       gisch, also mittels Gewebeprobe, gesicherter
       Lupus-Nieren­befall mit positiven ANA oder
       anti-dsDNS-Antikörpern als SLE.
Die medikamentöse Behandlung
muss dem individuellen Verlauf
angepasst werden. Entsprechend
ist es wichtig, dass der behan-
delnde Arzt informiert wird und
zusätzlich zu den regelmässigen
Kontrollen eine Konsultation
vereinbart wird, wenn eine Lupus-
Patientin oder ein Lupus-Patient
einen Schub vermuten. Nur
so kann eine optimale Behand-
lung erreicht werden, was
wiederum die Voraussetzung
für einen günstigen Verlauf mit
möglichst guter Lebensqualität      “ Die Erkrankung
                                      verläuft in ­Schüben
und günstiger Prognose ist.
                                      – regelmässige
                                      Arztkontrollen sind
                                      wichtig.”
24
     Wie sieht die Behandlung aus?

     Den Betroffenen bereitet der       Nichtsteroidale
     Umstand, dass auch der behan-      Antirheumatika (NSAR)
     delnde Arzt den künftigen Krank-   Nichtsteroidale Antirheumatika
     heitsverlauf nicht immer sicher    sind Medikamente, die Ent­
     voraussagen kann, oft Mühe.        zündungsvorgänge wie Schmerz,
     Diese Unsicherheit verlangt den    Schwellung und Überwärmung
     Betroffenen grosses Anpas-         im Körper hemmen (Ibuprofen,
     sungsvermögen ab.                  Diclofenac usw.). Die NSAR
                                        können selten Nebenwirkungen
     Medikamente                        an der Magenschleimhaut
     Zur Behandlung des systemi-        (Magen-Darmgeschwüre, Blu-
     schen Lupus erythematosus          tungen usw.), oder eine Ver-
     können verschiedene Medika-        schlechterung der Nierenfunktion
     mente eingesetzt werden. Unter-    verursachen. Letztere kann
     behandlung ist so schlecht         mit Erhöhung des Blutdrucks
     wie Überbehandlung. Die Medi-      und Wassereinlagerungen in den
     kamente müssen sorgfältig          Beinen einhergehen. Da die
     auf den individuellen Verlauf      NSAR die Funktion der Blutplätt-
     abgestimmt werden. Folgende,       chen verändern, sollten sie
     auch in der Tabelle S. 28 auf­     bei einer vermehrten Blutungs­-
     geführte Medikamente werden        n­eigung (zum Beispiel bei ver-
     bei SLE-Patien­tinnen und          minderter Blutplättchenzahl) oder
     -Patienten eingesetzt.             direkt vor / nach einem opera-
                                        tiven Eingriff nicht eingenommen
                                        werden.
WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?        25

COX-2-Hemmer                        meinsymptomen (z. B. Müdig-
Als einzige sogenannt selektiv      keit). Am besten bewährt hat
COX-2-hemmende NSAR stehen          sich Hydroxychloroquin (Plaque-
aktuell Celecoxib (Celebrex® )      nil®), welches das günstigste
und Etoricoxib (Arcoxia® ) in der   Wirkungs-Nebenwirkungsverhält­
Schweiz zur Verfügung. Diese        nis aufweist. Es konnte auch
Präparate wirken wie die klassi-    gezeigt werden, dass bei
schen NSAR, haben aber kaum         SLE-Betroffenen unter Plaquenil®
negative Auswirkungen auf           weniger Krankheitsschübe
den Magen-Darm-Trakt und die        auftreten und diese oft weniger
Blutplättchen.                      gravierend sind. Unter Plaquenil®
                                    gelingt es oft, die Cortison-Dosis

 “ Antimalaria­
   mittel bilden den
                                    zu senken. Der Wirkungseintritt
                                    von Antimalariamitteln erfolgt
                                    langsam, erst nach etwa drei bis
     Grundpfeiler der               sechs Monaten. Plaquenil® hat
    ­Basismedikation                weiter den günstigen Neben­

                ”
                                    effekt, dass es das Cholesterin im
     bei SLE.                       Blut senkt und damit das Risiko
                                    der Arterio­­sklerose vermindert.
Antimalariamittel, Hydroxy-         Plaquenil® vermindert die
chloroquin (­Plaquenil®)            Mor­talität von SLE-Betroffenen.
Diese bilden den Grundpfeiler       Nebenwirkungen sind ausser­
der medikamentösen langfristi-      ordentlich selten. Mit jährlichen
gen Basismedikation bei einem       Augenkontrollen lassen sich
SLE mit Hautveränderungen,          bleibende Schäden im Auge
Gelenkentzündungen und Allge-       zuverlässig vermeiden.
26   WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?

     Methotrexat (Methrexx® ,            welches in der Nebennierenrinde
     Metoject®) und Leflunomid           produziert wird und als natür­
     (Arava®)                            licher Stoff eine Reihe wichtiger
     Diese beiden Basismedikamente       Aufgaben übernimmt. Das
     werden bei Patienten mit            körpereigene Cortisol und die
     schweren Arthritiden bei systemi-   künstlich hergestellten Cortison-
     schem Lupus erythematosus           medikamente wie Prednison®,
     gelegentlich eingesetzt.            Calcort®, Lodotra® und Spiricort®
                                         sind stark wirksame Entzün-
     Belimumab (Benlysta®)               dungshemmer. Bei Patienten mit
     Benlysta® gehört zur Medika-        systemischem Lupus erythemato-
     mentengruppe der Biologika. Es      sus werden sie insbesondere bei
     handelt sich um einen biotechno-    Serositiden (Herzbeutel-, Brust-
     logisch hergestellten Antikörper    oder Bauchfellentzündung),
     auf Eiweissbasis. Dieser Anti­      hämolytischer Anämie (Vermin-
     körper wirkt gegen den B-Lym-       derung der roten Blutkörper-
     phozyten-Stimulator. Er wird vor    chen), Thrombopenie (Verminde-
     allem bei SLE mit Haut- und         rung der Blutplättchen) und
     Gelenkbefall mit ungenügendem       schwerem Befall innerer Organe
     Ansprechen auf andere Medika-       eingesetzt (siehe Tabelle S. 28).
     mente eingesetzt und alle 4 Wo-     Bei schwerem Befall innerer
     chen per Infusion verabreicht.      Organe werden Cortisonmedi-
                                         kamente immer in Kombination
     Prednison (Prednison®,              mit Immunsuppressiva (unter­
     Calcort®, Lodotra®, ­Spiricort®)    drücken das Immunsystem) wie
     Cortisol ist ein lebensnotwendi-    Endoxan®, CellCept®, Imurek®
     ges körpereigenes Hormon,           oder MabThera® eingesetzt.
Cortisonmedikamente haben,
insbesondere wenn sie über          “ Die Medikamente
                                      müssen auf den
längere Zeit eingenommen wer-
den, auch unerwünschte Wir­            individuellen
kungen. Da sie zur Beeinflussung      ­Verlauf abgestimmt
des systemischen Lupus erythe-
matosus wichtige Medikamente
                                       werden.”
sind, ist es entscheidend, sie in
der richtigen Dosierung (so viel
wie nötig, so wenig wie möglich)
einzusetzen. Cortisonmedika-
mente werden üblicherweise in
einer Dosis am Morgen einge-
nommen (Ausnahme: Lodotra®
Medikamentöse Therapie bei systemischem
 Lupus ­erythematosus

  Befunde                                         Wichtigste Therapien*

  Arthritiden (Gelenkentzün­­dun­                 NSAR oder COX-2-Hemmer,
  gen), Exanthem (Haut­befall),                   Hydroxychloroquin (Plaquenil®),
  Allgemeinsymptome                               Methotrexat oder Leflunomid
  (z. B. Müdigkeit)                               (Arava®), Belimumab (Benlysta®)

  Serositis (Herzbeutel-, Brust-                  Prednison (Prednison®)
  oder Bauchfellentzündung)                       20–40 mg / Tag

  Hämolytische Anämie (Vermin-                    Prednison (Prednison®)
  derung der roten Blutkörper-                    60–80 mg / Tag
  chen), Thrombopenie (Vermin-
  derung der Blutplättchen)

  Glomerulonephritis (Nieren­                      Cyclophosphamid (Endoxan®)
  befall) WHO-Klasse 3 und 4,                      intravenös oder Mycophenolat-
  Nervensystem-Befall, Herz­                       Mofetil (CellCept® bzw.
  muskel­entzündung, Pneumo­                      ­Myfortic®) oder Azathioprin
  nitis (Lungenentzündung),                        (Imurek®), in ganz seltenen Fällen
  Vaskulitis (Gefässentzündung)                    Cyclosporin A (Sandimmun
                                                   Neoral®), in speziellen Situa­tio­
                                                   nen Rituximab (MabThera®)

  Antiphospholipid-Antikörper-                    Blutverdünnung (mit Tabletten
  Syndrom (vermehrte Bildung                      oder Spritzen von Heparin ins
  von Thrombosen)                                 Unterhautfettgewebe), selten nur
                                                  Aspirin

* Generika sind aus Platzgründen nicht erwähnt.
WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?       29

sollte um ca. 22 Uhr eingenom-       die Medikamente entsprechend
men werden. Die Wirkung              der Verschreibung des Arztes
von Lodotra® setzt verzögert und     eingenommen und nie ohne
dadurch erst am Morgen ein).         Rücksprache mit dem Arzt ab­-
Sie können allenfalls auch in        gesetzt werden. Durch die
Gelenke mit einer starken SLE-       gleichzeitige Einnahme eines
bedingten Entzündung gespritzt       Präparates mit Kalzium und
werden. Unerwünschte Wir­            Vitamin D3 kann einer Osteo­
kungen der Cortisonmedikamen-        porose vorgebeugt werden.
te sind Appetitsteigerung mit
Gewichtszunahme, vermehrte            Cyclophosphamid (­Endoxan®)
Knochenbrüchigkeit (Osteoporo-        Dieses Basismedikament hat eine
se), Augenlinsentrübungen             sehr stark dämpfende Wirkung
(grauer Star) und dosisabhängig       auf das Immunsystem und ist bei
eine vermehrte Neigung                Betroffenen mit schwerem Befall
zu Infektionskrankheiten. Weitere     der inneren Organe ausgezeich-
unerwünschte Wirkungen sind           net wirksam. Dies haben Studien,
eine gelegentlich auftretende         bei denen es zur Behandlung des
leichte Erhöhung des Blut­            Nierenbefalls verabreicht wurde,
zuckers, ein leicht erhöhter Blut-    gezeigt. In welchen Fällen
druck, eine Erhöhung des             ­Endoxan® verwendet werden soll,
Augendrucks und selten Akne.          zeigt die Tabelle S. 28.

Bei Langzeitgebrauch von Cor­        Endoxan® wird zu Beginn der
tisonmedikamenten kann es auch       medikamentösen Behandlung
zu Hautveränderungen (dünne          eingesetzt (Induktionsbehand-
Haut) kommen. Wichtig ist, dass      lung). Bei SLE-Betroffenen ist es
30   WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?

     in Form von Infusionen besser           Anwendung kann es bei Frauen
     wirksam als in Form von täglich         zu Sterilität kommen. Ein wesent-
     eingenommenen Tabletten. Der            licher Haarausfall wird unter
     Wirkungsbeginn erfolgt innerhalb        Infusionen mit Endoxan® üblicher-
     von zwei bis vier Wochen. Die           weise nicht beobachtet, kann
     Behandlung kann oft auf 3 Mo-           aber bei der Gabe von weit höhe­-
     nate beschränkt werden.                 ren Dosen vorkommen. Bei einer
                                             Endoxan®-Behandlung sind

      “ Betroffene kämp-
        fen auch mit
                                             regelmässige Blutkontrollen beim
                                             Arzt nötig.

          den Nebenwir-                      Mycophenolat-Mofetil
                                             (CellCept®, Myfortic®)
          kungen der
                                 ”
                                             Auch dieses Medikament wird zu
          Medikamente.                       Beginn der medikamentösen
                                             Behandlung eingesetzt (Induk­
     Wichtigste Nebenwirkungen sind          tions­behand­lung). Es ist aber
     bei der intravenösen Gabe Übel-         auch in der späteren Behandlung
     keit (kann vorbeugend durch             gut wirksam (Erhaltungsthera-
     Medikamente bekämpft werden)            pie). Studien belegen die
     und selten Blasenentzündungen           Wirksamkeit von Mycophenolat-­
     (auch diese können medika­              Mofetil bei Patientinnen und
     mentös verhindert werden). Eine         Patienten mit Nierenbefall klar.
     weitere wichtige Nebenwirkung           CellCept® wird, im Gegensatz
     ist die Unterdrückung der Blut­         zu Endoxan®, täglich eingenom-
     bildung und damit ein erhöhtes          men (geschluckt). Auch bei
     Risiko für Infekte. Bei langfristiger   dieser Behandlung sind wegen
WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?        31

der Möglichkeit der Unter­          oder Bauchspeicheldrüsen-Ent-
drückung der Blutbildung regel-     zündung sein. Deshalb ist die
mässige Laborkontrollen beim        Behandlung mit regelmässigen
Arzt nötig. Es besteht eine         Blutuntersuchungen zu über­
nur leicht erhöhte Infektneigung.   wachen.
Weitere mögliche Nebenwir­
kungen sind Übelkeit, Durchfall      Cyclosporin A (Sandimmun
und andere Magen-Darm-­              Neoral®)
Beschwerden.                         Bei Patienten mit systemischem
                                     Lupus erythematosus wird
Azathioprin (Imurek®)                Sandimmun Neoral® sehr selten
Imurek® ist ein altbewährtes         und nur in speziellen Situationen
Medikament, dessen Wirksamkeit       eingesetzt. Häufigste Neben­
bei Betroffenen mit schwerem         wirkungen sind vermehrte Haut­
Befall der inneren Organe belegt     behaa­rung, Schwellungen des
ist. Es wird in Tablettenform        Zahnfleisches, Störungen der
1–3 Mal pro Tag eingenommen.         Nierenfunktion und Erhöhung des
Die Wirkung beginnt eher lang-       Blutdrucks. Insbesondere die
sam, meist nach etwa drei            letzten beiden Nebenwirkungen
Monaten. Imurek wird als Erhal-      machen eine regelmässige
tungstherapie nach vorgän-           Überwachung der Therapie mit
giger Behandlung mit Endoxan®,       Blutuntersuchungen und
CellCept®, Myfortic® oder            Messungen des Blutdrucks
MabThera® eingesetzt. Neben-        ­erforderlich.
wirkungen können leichte
Übelkeit, Störungen der Blutbil-
dung und selten eine Leber-
32   WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?

     Rituximab (MabThera® )                Bei SLE-Betroffenen mit einem
     Auch Rituximab gehört zur             Antiphospholipid-Antikörper-
     Medikamentengruppe der Bio-           Syndrom ohne Thrombosen ist
     logika. Die biotechnologisch          während einer Schwangerschaft
     hergestellten Antikörper gegen        entweder eine «kleine Blutver-
     B-Lymphozyten werden meist            dünnung» mit Aspirin Cardio oder
     zweimal im Abstand von zwei           bei früher ungünstig verlaufener
     Wochen per Infusion verabreicht.      Schwangerschaft eine Blut­
     MabThera® wird nur in ganz            verdünnung mit Aspirin Cardio
     speziellen Fällen eingesetzt und      und täglichen Spritzen mit
     nur vergütet, wenn eine Kos­          Heparin nötig.
     tengutsprache der Krankenkasse
     vorliegt.                             Weitere Medikamente
                                           Selbstverständlich können bei
      Blutverdünnende                      Betroffenen auch weitere
     ­Mass­nahmen                          Medikamente, zum Beispiel zur
      Bei Vorliegen eines Antiphos­        Behandlung eines allfällig
      pholipid-Antikörper-Syndroms         er­höhten Blutdrucks oder einer
      (siehe S. 16) mit Thrombosen         vorliegenden Osteoporose,
      oder Embolien ist meist dauerhaft,   eingenommen werden. Es würde
      zumindest über viele Jahre, eine     den Rahmen dieser Broschüre
      Blutverdünnung mit täglicher         jedoch sprengen, auch auf diese
      Tabletteneinnahme (zum Beispiel      Medikamente einzugehen.
      mit Marcoumar®) notwendig.
      Regelmässige Kontrollen der
      Blutverdünnung (Quick)
      beim Hausarzt sind unerlässlich.
Impfungen
Impfungen können bei SLE-             “ Während  der
                                        ­Behandlung sind
Betroffenen in der Regel durch­
geführt werden, ohne dass               regelmässige Blut-
befürchtet werden muss, dass sie        untersuchungen
die Krankheitsaktivität verstärken.
Selbstverständlich sollten von               ”
                                        nötig.
dieser Regel abweichende, per-
sönliche Erfahrungen berück­
sichtigt werden. Bei Patienten
unter immunsuppressiver Medi-
kation (Methotrexat®, Arava®,
Endoxan®, CellCept®, Imurek®,
Sandimmun Neoral® ,
34   WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?

     ­MabThera®, Benlysta®) oder           Dies macht die Einnahme von
      unter einer Dosis von Prednison      Antibiotika in speziellen Situatio-
      von 20 mg pro Tag und mehr           nen, zum Beispiel direkt vor
      sollen keine Impfungen mit           einer zahnärztlichen Behandlung
      Lebendimpfstoffen durchgeführt       oder vor einer Darmspiegelung,
      werden. Dies betrifft die Impfun-    nötig. Ihr Arzt wird Sie im
      gen gegen Masern, Mumps,             Bedarfsfall genau instruieren.
      Röteln, Varizellen, Poliomyelitis,
      Gelbfieber, Pocken, Cholera,         Ärztliche Betreuung
      Typhus, Rotavirus sowie BCG          Idealerweise werden SLE-
      (Schutz gegen Tuberkulose).          Betroffene durch den Hausarzt
                                           sowie einen Spezialisten

      “ Impfungen  können
        in der Regel
                                           betreut, der Erfahrung mit SLE-
                                           Betrof­fenen hat. Da für sehr
                                           viele Patientinnen und Patienten
           durchgeführt                    die Gelenk­beschwerden im
          ­werden.    ”                    Vordergrund stehen, handelt es
                                           sich oft um einen Spezialarzt
                                           in Rheumatologie. Stehen jedoch
     Endokarditisprophylaxe                Nieren­probleme im Vordergrund,
     (Prophylaxe gegen                     kann es auch ein Nierenspezialist
     infek­tiöse Herzinnenhaut­            (Nephro­loge) sein. Entscheidend
     entzündung)                           ist, dass der Spezialarzt einige
     Eher selten finden sich               SLE-Patienten betreut und ent-
     bei SLE-Betroffenen durch             sprechende Lupus-Erfahrung
     den Lupus hervorgerufene              mitbringt.
     Herzklappen-Auflagerungen.
WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?         35

Der Hausarzt übernimmt die          Selber zum Gesundungs-
Patientenbetreuung im Alltag und    prozess beitragen
vor allem bei eher milder Krank-    Darauf sollten Betroffene achten:
heitsaktivität des systemischen
Lupus erythematosus. Wichtig ist    ■■ Regelmässige Kontrollen
eine gute Zusammenarbeit mit        beim betreuenden Arzt sind
dem SLE-Spezialarzt. Die Auf­ga­    sehr wichtig. So können Probleme
ben des Spezialarztes sind die      im Zusammenhang mit dem
Diagnosebestätigung, die etwa       Lupus und die genaue Einnahme
halbjährliche Standortbestim-       der Medikamente besprochen
mung und das Ausarbeiten            werden. Auch regelmässige
eines Therapieplanes. Ist der SLE   Kontrollen von Blut und Urin
stärker aktiv, sind häufigere       sind nötig.
Konsultationen beim SLE-Spezia-
listen sinnvoll. Er berät die       ■■ Ein gutes Vertrauens­
SLE-Betroffenen in speziellen        verhältnis zum betreuenden
Situationen wie zum Beispiel         Arzt ist entscheidend. Wird
hinsichtlich einer Schwanger-        der Arzt als Coach wahrgenom-
schaft. Ein re­gelmässiger           men, können SLE-Betroffene
­Informationsaustausch zwischen      einen Teil ihrer Verantwortung für
 ihm und dem Hausarzt ist wich-      ihre Gesundheit abgeben. Das
 tig. Nach Bedarf können für        ­entlastet.
 notwendige Zusatzabklärungen
 (zum Beispiel bei Herz­pro­ble­    ■■ Auch ein Austausch mit
 men) weitere Spezialärzte (zum     anderen Betroffenen, zum Bei-
 Beispiel ein Kardio­loge) zuge­    spiel innerhalb von lupus suisse,
 zogen werden.                      der Schweizerischen Lupus
36   WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?

                                        Erythematodes Vereinigung, kann
                                        neben der Unterstützung durch
                                        die Angehörigen helfen (siehe
                                        «Nützliche Kontakte» am Schluss
                                        dieser ­Broschüre).

                                        ■■ Die vermehrte Müdigkeit
                                        verlangt nach einem geregelten
     Schonen Sie Ihre Gelenke mit dem   Tagesrhythmus mit entspre­
     Flaschenöffner Big Up.             chenden Pausen tagsüber und
     (Art.-Nr. 6305)
                                        genügend Schlaf nachts.

                                        ■■ Eine regelmässige
                                        körper­liche Tätigkeit, auch
                                        nur eine leichte, steigert das
                                        Wohl­befinden. Sie hilft gegen die
                                        Müdigkeit und erhöht die kör­
                                        perliche Belastbarkeit.

                                        ■■ Gelenkschonendes
                                        ­Verhalten ist für Lupus-Betrof-
                                         fene wichtig. Nicht nur während
                                         eines Schubs lohnt sich der
                                         Gebrauch von Hilfsmitteln, eines
                                         kraft­sparen­­den Flaschenöffners
                                         beispielsweise, einer Körper­
                                         pflegehilfe oder einer ergonomi-
WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?      37

schen Gartenschere. Sind die         Hautausschlag und gelegent-
Gelenke akut geschwollen,            lich auch die Allgemeinsymptome
sind Anzieh-, Greif- und andere      und andere Organsymptome.
Alltagshilfen aber besonders         Eine möglichst geringe Sonnen-
wichtig.                             exposition beziehungsweise das
                                     Achten auf einen guten Sonnen-
Die Rheumaliga Schweiz führt         schutz durch entsprechende
mehr als 160 Artikel im              Bekleidung und Sonnen­schutz­
­Sortiment. Mehr dazu unter          crème mit Lichtschutzfaktor von
 www.rheumaliga-shop.ch.             mindestens 30 ist daher wichtig.

■■ Eine ausgewogene                  ■■ Möglichst nicht rauchen,
 Ernährung ist sinnvoll. Reichlich   Übergewicht reduzieren,
 Fisch / Fischöle können Gelenk-     Cholesterin, Blutdruck und
 schmerzen vermindern. Eine          Blutzucker tief halten: Der
 genügende Calcium- und Vita-        systemische Lupus erythemato-
 min-D3-Zufuhr trägt zur             sus kann auch die Gefässe
­Osteoporose-Prävention bei.         einbeziehen (Gefässentzündung
                                     = Vaskulitis), oder es kann
■■ Vermeiden Sie die Ein-            eine erhöhte Thrombose- und
nahme östrogenhaltiger               Embolie­neigung bestehen
Präparate, da diese den SLE          (Antiphospholipid-Antikörper-
ungünstig beeinflussen können.       Syndrom). Aus diesem Grund ist
                                     es wichtig, strenger als sonst
■■ Achten Sie auf guten              auf die kardiovaskulären Risiko-
Sonnenschutz! Sonnen­                faktoren zu achten (Rauchen,
bestrah­lung verstärkt häufig den    Über­gewicht, erhöhtes Choleste-
rin, erhöhter Blutdruck, erhöhter
                         Blutzucker) und diese möglichst
                         zu eliminieren. Den wichtigsten
                         Beitrag zur Senkung der kardio-
                         vaskulären Risikofaktoren
                         müssen Betroffene selber leisten.
                         Bei bestimmten Risikofaktoren
                         (erhöhter Zucker = Diabetes
                         mellitus, erhöhter Blutdruck und
                         erhöhtes Cholesterin) kann
                         der betreuende Arzt die Bemü-
                         hungen der Patienten durch
                         entsprechende Medikamente

“ Idealerweise
  ­werden ­Betroffe­ne
                         unter­stützen.

                         ■■ Konsultieren Sie bei
   durch den             Fieber frühzeitig den Arzt!
   Hausarzt und          Da der systemische Lupus
  ­einen Spezialisten    erythematosus selber und auch

          ”
                         die eingenommenen Immun­
  ­betreut.              suppres­siva die Infektabwehr
                         beeinträchtigen, können In­­fek­
                         tions­krank­heiten bei SLE-­
                         Betroffenen rascher und inten­
                         siver als sonst verlaufen.
Leben mit dem SLE                        39

Der systemische Lupus erythe-           gische Unterstützung sehr
matosus verändert das Leben            ­hilfreich sein.
der Betroffenen stark: Es können
Schmerzen, Müdigkeit und               Das Sich-Einlassen auf die Er­
andere beeinträchtigende Symp-         krankung bedeutet auch, sich gut
tome auftreten. Für viele ist es       über den systemischen Lupus
aber die Unvorhersagbarkeit des        erythematosus zu informieren. Wer
Krankheitsverlaufes, welche die        seine Erkrankung besser versteht,
grösste Belastung und Heraus-          kann kompetenter und selbst­
forderung darstellt. Es ist zu         ständiger damit umgehen. Für
Beginn naheliegend, gegen diese        viele Betroffene ist der Kontakt mit
Beeinträchtigungen anzukämpfen         ähnlich Betroffenen im Rahmen
und die Erkrankung selbst              von Selbsthilfegruppen sehr
abzulehnen. Für die psychische         wichtig und h­ ilfreich. Bei der meist
Verarbeitung ist es jedoch sehr        lang­­dauern­­den medizinischen
hilfreich, in einen «freundschaftli-   Betreuung ist es von Bedeutung,
chen Kontakt» mit der Erkran-          einen Arzt zu finden, welcher
kung zu treten. Dies ist meist ein     fachliche Kompetenz mit Mensch-
sehr langer und anspruchsvoller        lichkeit ver­bindet. Diese Ver­
Prozess. Je früher die Realität der    trauensbeziehung kann eine ent-
chronischen Krankheit und deren        scheidende Stütze auf dem
Auswirkungen auf das Leben             Weg mit der Erkrankung sein.
aber angenommen werden kön-
nen, desto kleiner ist das             Manche Betroffene lernen gerade
Leiden unter der Erkrankung. In        wegen des unvorhersehbaren
diesem Prozess der Auseinander-        Verlaufs der Erkrankung die
setzung kann eine psycholo­            Lebenskunst des «carpe diem».
40   LEBEN MIT DEM SLE

     Der bewusste Genuss des
     alltäglichen Moments steht im
     Zentrum. Das Glück wird nicht
     mehr in die ferne und ungewisse
     Zukunft vertagt, es findet
     gerade in diesem Moment statt.

      “ Wichtig ist ein
        Arzt, der fachliche
          Kompetenz mit
          Menschlichkeit
          verbindet.     ”
     Die Auseinandersetzung mit der
     Erkrankung bedeutet letztlich
     auch, sich auf die Endlichkeit des
     Mensch-Seins einzulassen.
     Wer Antworten in diesem Ringen
     um Sinn finden kann, ist reich
     beschenkt.
Wichtige Fragen               41

 Ist der SLE ansteckend?            gleiche Risiko 5 % bis maximal
 Der systemische Lupus erythe-      10 % ­betragen.
 matosus ist nicht ansteckend und
 kann damit nicht von Betroffenen   Was den Lupus des Neu­
 auf eine Person ohne SLE           geborenen angeht, so
­übertragen werden.                 kommt dieser durch Übertragung
                                    von mütterlichen Antikörpern
 Kann der SLE vererbt               während der Schwangerschaft
­werden?                            auf das werdende Kind zustande.
 Wie bereits dargelegt, ist die     Deshalb kann ein Kind einer
 Ursache des systemischen           SLE-Betroffenen bei Geburt zum
 Lupus erythematosus bis heute      Beispiel Hautveränderungen
 unbekannt. Zur Entstehung eines    im Sinne eines SLE zeigen. Da
 SLE können genetische Fakto-       jedoch das Neugeborene diese
 ren beitragen; sie sind aber       Symptome nur aufgrund der
 nicht allzu wichtig. Das Risiko,   mütterlichen Antikörper zeigt,
 an einem SLE zu erkranken, ist     leidet es nicht an einem SLE.
 für Kinder einer oder eines        Entsprechend verschwinden die
 SLE-Betroffenen gegenüber dem      Symptome dieses Lupus des
 üblichen Risiko in der Bevölke-    Neugeborenen innert Wochen
 rung zwar etwas erhöht, jedoch     bis Monaten nach der Geburt.
 immer noch gering. So wird
 geschätzt, dass ein Sohn, dessen   Ist eine Schwangerschaft
 Mutter oder Vater betroffen        bei SLE möglich?
 sind, ein Risiko von 1 % bis 2 %   Viele SLE-Betroffene möchten
 hat, je an einem SLE zu erkran-    Kinder haben. In der heutigen
 ken. Für eine Tochter dürfte das   Zeit ist dies oft auch möglich.
42   WICHTIGE FRAGEN

     Am besten ist es, den Kinder-       Schwangerschaftsplanung
     wunsch mit dem behandelnden         Mit einer Schwangerschaft
     Arzt zu besprechen und              zuwarten sollte man in folgenden
     dann die Schwangerschaft            Fällen: bei einer relevanten
     soweit möglich zu planen.           Herzbeteiligung im Rahmen des
                                         Lupus, bei schwerem Antiphos-
      Fruchtbarkeit                      pholipid-Antikörper-Syndrom
      SLE-Betroffene sind üblicherwei-   und bei aktuell aktiver Nieren­
      se fruchtbar. Die Fruchtbarkeit    erkrankung, insbesondere wenn
      kann allerdings durch eine hohe    eine Nierenfunktionseinschrän-
      Lupusaktivität oder auch durch     kung oder ein medikamentös
      die Einnahme von Immun­            nicht genügend behandelbarer
      suppressiva (Arava®, CellCept®,    hoher Blutdruck besteht. Wird
      Endoxan®, Imurek®,                 eine SLE-Betroffene mit Krank-
     ­Methotrexat®, Sandimmun®)          heitsaktivität im Bereich der
      eingeschränkt sein. Nach einer     Nieren schwanger, beträgt das
      längerfristigen Endoxan®-          Risiko einer Präeklampsie
      Behandlung kann es bei einer       («Schwangerschaftsvergiftung»)
      Frau mit systemischem Lupus        mit hohem Blutdruck, Ödemen
      erythematosus zu einem             (vermehrten Wassereinlagerun-
      dauerhaften Ausbleiben der         gen im Gewebe, üblicherweise
      Periode und damit zu               zuerst in den Beinen) und im
      Un­fruchtbarkeit kommen.           schlimmsten Fall den Organismus
                                         gefährdenden Krampfanfällen
                                         etwa 25 %. Ähnlich hoch ist das
                                         Risiko, dass sich ein Nieren­­­
                                         versagen entwickelt, welches
eine regelmässige Dialyse (Blut­
wäsche durch eine Maschine)           “ SLE-Betroffene
                                        sind in der Regel
                                        fruchtbar.”
nötig macht. Eine Schwanger-
schaft in dieser Situation kann für
die werdende Mutter lebens­
bedrohlich sein.

Frauen sollten mit einer Schwan-
gerschaft zuwarten, wenn eine
Basistherapie mit Methotrexat®,
Arava®, Endoxan®, CellCept®,
MabThera® oder Benlysta® nötig
ist. Imurek®, Plaquenil® und
Corticosteroide können auch
44   WICHTIGE FRAGEN

     während der Schwangerschaft         hinterlegen. Nach dem Ende
     eingenommen werden. Dies            einer immunsuppressiven Be-
     sollte mit dem behandelnden Arzt    handlung ist es empfehlenswert,
     vorgängig ausführlich bespro-       mit dem Zeugen eines Kindes
     chen werden.                        sechs Monate zuzu­warten.

      “   Bei gewissen
          ­Medikamenten
                                         Bei der Planung der Schwanger-
                                         schaft ist es sinnvoll, die Anti­
                                         körper hinsichtlich des Antiphos-
           sollte mit der                pholipid-Antikörper-Syndroms
           Schwanger-                    (Anti-Cardiolipin-Antikörper) zu
                                         bestimmen (siehe auch «Kind­
           schaft zugewartet             liche Risiken» S. 45). Liegen bei
          ­werden.   ”                   einer SLE-Betroffenen mit
                                         Kinderwunsch Anti-Cardiolipin-
     Männern mit systemischem            Antikörper vor, genügt während
     Lupus erythematosus wird davon      der Schwangerschaft die tägliche
     abgeraten, ein Kind zu zeugen,      Einnahme von 100 mg Aspirin
     solange sie unter einer Behand-     Cardio. Ist es bei früheren
     lung mit Methotrexat®, Arava®,      Schwangerschaften schon zum
     Endoxan®, Imurek®, CellCept®        Verlust des werdenden Kindes
     oder Sandimmun® stehen.             gekommen, sollte zusätzlich zur
     Obwohl eine Sterilität infolge      Einnahme von Aspirin täglich
     einer solchen Behandlung selten     Heparin ins Unterhautfettgewebe
     der Fall ist, kann es eine Option   gespritzt werden, sobald fest-
     sein, vor Behandlungsbeginn         steht, dass eine Schwangerschaft
     Spermien in einer Samenbank zu      vorliegt.
WICHTIGE FRAGEN     45

Hinweise auf einen Lupus des         tät ungefähr gleich. Bei 20 %
Neugeborenen liefert die             bessert er sich, während er sich
Suche nach Antikörpern gegen         bei 40 % verschlechtert. Da es
Ro (= SSA) und La (= SSB).           nicht selten im Wochenbett
                                     zu einer vermehrten Aktivität des
Um das werdende Kind nicht zu        SLE kommt, kann zu diesem
gefährden, sollten während           Zeitpunkt eine kurzfristige Ein-
der Schwangerschaft NSAR             nahme von C ­ orticosteroiden
und COX-2-Hemmer zumindest           angeraten sein.
in den letzten 3 Monaten weg­
gelassen werden und bei              Kindliche Risiken
Schmerzen stattdessen Para­          Das Risiko, dass es zum Verlust
cetamol (Dafalgan®, Panadol®)        des werdenden Kindes kommt,
eingenommen werden.                  ist je nach Ausgangslage
                                     unterschiedlich hoch. Das Risiko
SLE-Aktivität während der            ist bei SLE-Patientinnen mit
Schwangerschaft                      positiven Anti-Cardiolipin-Anti-
Für eine werdende Mutter mit         körpern und bereits erlebtem
systemischem Lupus erythemato-       Verlust eines werdenden Kindes
sus ist das Risiko, dass es          am höchsten. Es dürfte um 75 %
während der Schwangerschaft          betragen. Durch die oben er-
zu einem SLE-Schub kommt, nur        wähnte Behandlung mit täglichen
leicht erhöht gegenüber einem        Spritzen ins Unterhautfettgewebe
Verlauf ohne Schwangerschaft.        mit Heparin (S. 28, 32, 44) kann
Etwa bei 40 % der Betroffenen        dieses Risiko jedoch auf etwa
mit SLE, die schwanger sind,         25 % vermindert werden. Ist die
bleibt der Lupus in seiner Aktivi-   20. Schwangerschaftswoche
überschritten, verkleinert sich
                     das Risiko, das werdende Kind
                     zu verlieren.

                     Ist der Lupus aktiv oder liegt eine
                     schwere Nierenfunktionsstörung
                     vor, ist das Risiko, das werdende
                     Kind zu verlieren, deutlich erhöht.

                     Das Risiko einer Frühgeburt, also
                     einer Geburt vor dem Ablauf
                     der 36. Schwangerschaftswoche,
                     ist bei SLE-Betroffenen erhöht.

“ SLE-Betroffene
  brauchen in der
                     Aus diesem Grund ist auch häu-
                     figer eine Geburt durch
                     Kai­ser­schnitt nötig. Von einer
  ­Schwangerschaft   ­Hausgeburt ist bei einer SLE-
   intensive          Betroffenen dringend abzuraten.

            ”
  ­Betreuung.         Bei Müttern mit Anti-Ro (= SSA)-
                      Antikörpern besteht ein Risiko
                      von gegen 5 %, dass das
                      werdende Kind eine Störung der
                      Erregungsleitung des Herzens
                      während der Schwangerschaft
                      erwirbt (ca. ab 16. Schwanger-
                      schaftswoche, bedingt durch die
                      von der Mutter aufs Kind über-
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