Systemischer Lupus erythematosus - Rheuma - Rheumaliga Schweiz
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Rheuma
Systemischer
Lupus erythematosus
Arthritis, Arthrose, Osteoporose, Rückenschmerzen und Weichteilrheuma sind die häufigsten rheumatischen Erkrankungen. Rheuma umfasst 200 verschiedene Krankheitsbilder an Rücken, Gelenken, Knochen und Weichteilen. Informationen rund um Rheuma, Hilfsmittel für den Alltag und Bewegungsangebote in Ihrer Region finden Sie bei uns: Rheumaliga Schweiz Tel. 044 487 40 00, info@rheumaliga.ch, www.rheumaliga.ch Besuchen Sie uns auf Facebook und Instagram.
Inhalt
In Kürze 2
Wie entsteht der SLE? 5
Wie macht sich die Erkrankung bemerkbar? 10
Wie wird die Diagnose gestellt und wie verläuft der SLE? 20
Wie sieht die Behandlung aus? 24
Medikamente 24
Ärztliche Betreuung 34
Selber zum Gesundungsprozess beitragen 35
Leben mit dem SLE 39
Wichtige Fragen 41
Ist der SLE ansteckend? 41
Kann der SLE vererbt werden? 41
Ist eine Schwangerschaft bei SLE möglich? 41
lupus suisse – Schweiz. Lupus Erythematodes Vereinigung 49
Rheumaliga Schweiz 50
Hilfsmittel 52
Weitere Literatur 53
Nützliche Kontakte 55
Wir sagen danke 58
2
In Kürze
Der systemische Lupus erythe- krankung wird deshalb oft
matosus* (SLE) ist eine entzünd- mit einem Chamäleon verglichen.
lich-rheumatische Erkrankung, Meist tritt der Lupus langsam,
bei welcher das Immunsystem über Wochen bis Monate zutage.
das körpereigene Gewebe bzw. Ein akuter Beginn ist seltener.
körpereigene Zellen angreift. Beschränkt sich der Lupus nur
Man spricht daher von einer auf die Haut, so liegt ein so
Autoimmunerkrankung. genannter Lupus cutaneus oder
Haut-Lupus und kein systemi-
Beim SLE können praktisch scher Lupus erythematosus vor.
alle Organe befallen werden,
da diese aus Zellen mit Zell Die vorliegende Broschüre
kernen bestehen und die krank befasst sich ausschliess-
machenden Antikörper gegen lich mit dem systemischen
Teile des Zellkerns gerichtet sind. Lupus erythematosus.
Der Einbezug verschiedener
Organsysteme ins Krankheits
geschehen variiert aber von einer
Person zur anderen. So kann
bei einem Betroffenen ein * Der Begriff «systemischer Lupus
Nierenbefall neben SLE-beding- erythematosus» setzt sich zusammen
aus lateinisch lupus = Wolf und
ten Blutveränderungen im altgriechisch erythema = Röte, Ent-
Vordergrund stehen, während zündung. Im internationalen Sprach-
sich bei einem anderen der gebrauch wird für die Erkrankung
sowohl die lateinische Endung
systemische Lupus erythemato-
(erythematosus) als auch die
sus an Haut, Gelenken und griechische (erythematodes)
durch Müdigkeit zeigt. Die Er- verwendet.
IN KÜRZE 3
Antikörper gegen Zellkern- wie solche gegen dsDNS (dop-
Bestandteile pelsträngige Desoxyribonuklein
Trotz seiner unterschiedlichen säure), gegen das Smith-Antigen
Erscheinungsformen zeigt der (selten) oder Cardiolipin (ein
systemische Lupus erythemato- Phospholipid und Bestandteil der
sus bei allen Betroffenen eine Zellmembranen) gefunden
Gemeinsamkeit: Bei 99 % werden werden (mehr dazu ab S. 20).
gegen Zellkern-Bestandteile
gerichtete Antikörper gefunden,
sogenannte antinukleäre Anti “ Meist tritt der
Lupus langsam,
körper. Solche Antikörper können
gelegentlich auch bei anderen über Wochen bis
Krankheiten und selten bei
gesunden Personen vorkommen.
Monate zutage. ”
Die Diagnose des systemischen
Lupus erythematosus kann Häufigkeit
daher nicht alleine aufgrund des Auf 100 000 Einwohner in der
Vorliegens solcher Antikörper Schweiz finden sich etwa 30 vom
gestellt werden. systemischen Lupus erythema-
tosus betroffene Personen. Frauen
Der Verdacht auf das Vorliegen machen etwa 90 % aus. Erkrankt
eines systemischen Lupus jemand aber vor dem 10. Alters-
erythematosus verstärkt sich, jahr beziehungsweise nach dem
wenn die auf den Seiten 10 bis 60. Lebensjahr an einem syste-
19 geschilderten Beschwerden mischen Lupus erythematosus,
oder Befunde vorliegen, und so beträgt das Verhältnis von
wenn auch typische Antikörper Frauen zu Männern nur 2:1.
4 IN KÜRZE
0,03 %
Lupus-Betroffene
99,97 %
restliche
Bevölkerung
8 000 000 Einwohner
2 400 Lupus-Betroffene
Der SLE ist eine seltene Erkrankung. Etwa 0,03 % der Bevölkerung oder
rund 2400 Personen sind in der Schweiz davon betroffen.
Die Erkrankung kann in jedem der SLE doppelt bis dreimal
Lebensalter auftreten. Bei 80 % so häufig auf.
der Betroffenen beginnt sie
jedoch zwischen dem 16. und
dem 45. Lebensjahr. Bei Men-
schen aus Afrika, Asien und von
den karibischen Inseln tritt
Wie entsteht der SLE? 5
Die eigentliche Ursache für den körperchen bestehen aus ver-
systemischen Lupus erythe schiedenen Zellen wie Neutrophi-
matosus ist bis heute unbekannt. len, Granulozyten, Eosinophilen,
Basophilen, Lymphozyten und
Weibliche Geschlechtshormone Monozyten. Die Lymphozyten set-
(Östrogene), ultraviolettes zen sich aus T-Lymphozyten
Licht und im leichteren Grade und B-Lymphozyten zusammen.
auch spezielle genetische Fakto- Letztere produzieren Antikörper.
ren können die Auslösung der
Erkrankung erleichtern oder
einen bereits bestehenden SLE “ Das Immunsystem
bildet Antikörper
verschlechtern. Tatsache ist,
dass beim systemischen Lupus gegen körper
erythematosus eine Störung
des Abwehrsystems (Immunsys-
eigenes Gewebe. ”
tems) vorliegt.
Beim systemischen Lupus
Das Immunsystem spielt erythematosus liegt eine Störung
verrückt des Abwehrsystems (Immun
Das menschliche Blut besteht systems) vor, bei welcher Anti-
aus roten Blutkörperchen, körper gegen körpereigene
die den Sauerstoff ins Gewebe Zellbestandteile, insbesondere
transportieren, weissen Blutkör- Zellkerne, gebildet werden.
perchen für die Abwehr von Diese gegen das eigene Gewebe
Infektionskrankheiten und Blut- gerichteten Antikörper werden
plättchen, die zur Blutgerinnung Autoantikörper genannt. Die
beitragen. Die weissen Blut Autoantikörper können sich an
6 WIE ENTSTEHT DER SLE?
Strukturen des Gewebes bezie- Lungenentzündung führen.
hungsweise der Zellen anla- Obwohl die Abwehrzellen den
gern und dort zu entzündlichen SLE also verursachen,
Veränderungen führen. Die können sie therapeutisch nicht
Autoantikörper können aber einfach eliminiert werden.
auch im Blut sogenannte Immun-
komplexe bilden und so eine Zwei Hypothesen zur
Entzündung in den kleinen Blut- Entstehung der Auto
gefässen bewirken. Werden immunerkrankung SLE
diese entzündlichen Vorgänge Eine Autoimmunerkrankung ent-
nun nicht durch eine medika- steht durch eine Verkettung
mentöse Behandlung vermindert, unglücklicher Umstände. Dabei
kann es zur Schädigung der spielen genetische und umwelt-
betroffenen Zellen beziehungs- bedingte Faktoren eine Rolle.
weise des Gewebes und damit
der ins Krankheitsgeschehen Unser Körper erneuert seine
einbezogenen Organe kommen. Bestandteile ständig. Sterben kör-
pereigene Zellen ab, werden
Komplizierend ist, dass die sie durch unser Immunsystem mit
Abwehrzellen – die B-Lymphozy- Hilfe von Fresszellen (Makro
ten, welche Antikörper pro phagen) abgebaut. Beim SLE ist
duzieren, und die T-Lymphozyten, dieser Abbau aus noch nicht
welche die Abwehrvorgänge vollständig geklärten Gründen
überwachen – für die Abwehr verlangsamt. Körpereigene
von Infekterregern unerlässlich Proteine bleiben länger liegen
sind. Infekterreger sind beispiels- und können leicht verändert
weise Bakterien, die zu einer werden. Es besteht die Gefahr,
dass sie vom Immunsystem nicht
mehr als körpereigen erkannt “ Abwehrzellen sind
für die Abwehr
werden.
von Infekterregern
Hier setzen die folgenden zwei
Hypothesen zur Entstehung der
”
unerlässlich.
Autoimmunerkrankung SLE an:
8 WIE ENTSTEHT DER SLE?
Abb. 1
Bewirken einer Ko-Stimula- paare statt , man spricht
tion durch einen Infekt daher von Ko-Stimulation.
(Abb. 1)
Die betroffene Person erleidet Diese Ko-Stimulation führt
einen viralen oder bakteriellen zur nachhaltigen Aktivierung der
Infekt. Dabei trifft eine Abwehr- Immunzelle , welche das
zelle , beladen mit körper körpereigene Material nach-
eigenen Zellzerfallsprodukten haltig nicht (mehr) als körper
(Autoantigenen), auf eigen erkennt. Dies kann der
ein Bakterium oder Virus . Anfang der Immunantwort gegen
den körpereigenen Zellbestand-
Der zufällig gleichzeitig ablau teil und damit der Autoimmun
fende Infekt führt zur Ausbildung erkrankung SLE sein. Das
eines zweiten Rezeptors auf Immunsystem beginnt, gesunde
derselben Zelle . Der Kontakt Körperzellen anzugreifen und
zur Immunzelle (autoreaktive zu zerstören .
T-Zelle mit passendem Rezeptor)
findet nun über zwei Rezeptor-WIE ENTSTEHT DER SLE? 9
Abb. 2
Molekulare Mimikry* (Abb. 2) Medikamente als Auslöser
Eine andere Hypothese besagt, eines SLE
dass die Abwehrzelle In sehr seltenen Fällen können
bei einem Infekt aktiviert und ein gewisse Medikamente zu einer
zweiter Rezeptor ausgebildet milden Lupus-Erkrankung führen,
wird. Dies führt zu einer nach die aber im Gegensatz zum
haltigen Immunantwort gegen üblichen SLE nach dem Abset-
das Antigen des Erregers. zen dieser Medikamente innert
Die Ähnlichkeit zwischen diesem Wochen bis weniger Monate
Antigen und der Struktur wieder verschwindet.
eines körpereigenen Zellbestand-
teils (Autoantigen) führt
zur nachhaltigen Aktivierung von
autoreaktiven T-Zellen gegen
das zu ähnliche Autoantigen
und somit zur Autoimmun
* Mimikry bedeutet Nachahmung
erkrankung SLE . respektive Anpassung zur Täu-
schung oder zum eigenen Schutz.10
Wie macht sich die Erkrankung
bemerkbar?
Zu Beginn der Erkrankung Gelenke und Bewegungs-
zeigt sich der systemische Lupus apparat
erythematosus bei der Hälfte Gelenkschmerzen sind sehr
der Betroffenen durch Gelenk- häufig. Oft tritt auch eine Schwel-
schmerzen. Bei jeder fünften lung der Gelenke, also eine
betroffenen Person ist die Haut Gelenkentzündung (Arthritis),
befallen. Die weiteren Beschwer- auf. Die Arthritis macht sich am
den und Befunde, die anfangs häufigsten im Bereich der
vorhanden sein können, sind in Finger-, Hand- und Kniegelenke
der Grafik S. 13 aufgeführt. sowie der Schultern bemerkbar.
Im Gegensatz zur Rheumatoiden
Auch im Langzeitverlauf des Arthritis tritt beim systemischen
systemischen Lupus erythemato- Lupus erythematosus kaum je
sus treten am häufigsten Gelenk- eine Zerstörung der Gelenke auf.
beschwerden (bei 80 % bis Hingegen resultiert in seltenen
90 %), Allgemeinsymptome wie Fällen eine Fehlstellung der
etwa Müdigkeit (bei 80 %) und Finger.
Hauterscheinungen (bei 70 %)
auf. Etwas seltener sind Brustfell- Oft gleichzeitig mit den Gelenk-
entzündungen, eine Beteiligung beschwerden sind auch Muskeln
der Nieren, der Blutzellen, und Sehnen schmerzhaft oder
des Herzens, des Nervensystems zeigen sogar entzündliche
und der Blutgefässe. Veränderungen (Muskelentzün-
dung = Myositis). Selten kommt
es zu einer meist schmerz-
haften Minderdurchblutung eines
Knochenareals (aseptischeWIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR? 11
Knochennekrose). Der SLE
selber begünstigt auch das
Entstehen einer Osteoporose.
Allgemeinsymptome
Diese sind häufig. Ein Unwohl-
sein im Sinne eines Krank
heitsgefühls, eine leicht erhöhte
Körpertemperatur oder auch Bei 1/3 der Betroffenen tritt das
typische «Schmetterlingsexanthem»
eine Gewichtsabnahme können auf.
Schmerzen in Gelenken bzw.
Muskeln begleiten. Eine vermehr-
te Müdigkeit (Fatigue) ist fast
immer vorhanden. Diese beein-
trächtigt das Befinden Betroffe-
ner oft stark.
Haut
Die Haut ist insbesondere an
den sonnenexponierten
Stellen betroffen, im Gesicht, am
Dekolleté oder auch an den
Händen. Die Sonnenempfindlich-
keit kann nicht nur zur Verstär-
kung des Hautausschlages
führen. Sonneneinstrahlung kann
sich bei Betroffenen auch als12 WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?
erhöhte Müdigkeit und durch im Winter) kann es zu einer
die Zunahme sonstiger schmerzhaften Weissverfärbung
SLE-Beschwerden bemerkbar mit anschliessender Blau- und
machen. Rotverfärbung der Finger kom-
men, was als Raynaud-Phäno-
Bei einem Drittel der Betroffenen men bezeichnet wird. Gelegent-
tritt das typische «Schmetter- lich treten auch offene Stellen
lingsexanthem» auf, ein schmet- in der Schleimhaut auf, insbeson-
terlingsförmiger Ausschlag dere im Mundbereich.
über den Wangen und der Nase.
Tiefere fleckförmige, sogenannt Herz, Kreislauf und Lungen
diskoide Hautveränderungen Schmerzen beim tiefen Einatmen
können an allen Körperstellen, können auf einen Befall des
aber eher dort, wo die Haut Brustfells oder des Herzbeutels
der Sonne ausgesetzt ist, auftre- hinweisen. Selten kann sich
ten. Selten hinterlassen die der systemische Lupus erythe-
Hauterscheinungen Narben. matosus auch durch Aufla-
gerungen auf den Herzklappen
Ist der systemische Lupus zeigen. Diese sind dann ver-
erythematosus aktiv, kann ein dickt, schlechter beweglich und
kleinflächiger oder diffuser, schliessen eventuell nicht mehr
vermehrter Haarausfall auftreten dicht. Selten verursacht der SLE
(Alopezie). Lässt der SLE-Schub auch Herzmuskelentzündungen.
nach, wachsen die Haare Dies kann zu Atemnot führen.
meist wieder nach. Verstärkt Bei Verdacht auf den Befall des
durch kühle Temperaturen Herzens oder der Herzkranz
(kaltes Wasser, Lufttemperatur arterien (Symptom: AnginaHäufigkeit von Beschwerden bei SLE
Zu Beginn der Erkrankung
Nach mehrjährigem Verlauf der Erkrankung
Arthritiden (Gelenkentzündungen), Arthralgien (Gelenkschmerzen)
50 % 80–90 %
Allgemeines Krankheitsgefühl, Unwohlsein, M
üdigkeit
10–30 % 80 %
Hautbefall
25 % 70 %
Vergrösserte Lymphknoten
5% 50–60 %
Fieber
20 % 30 %
Serositis (Herzbeutel-, Brust- oder Bauchfellentzündungen)
5% 30 %
Verminderung der Blutplättchen oder / und autoimmun bedingte
Verminderung der roten Blutkörperchen
5% 30 %
Nierenbefall
5% 25 %
Nervensystembefall
5% 20 %“ Betroffene
oft müde.”
sind pectoris) kann nur die genaue
Untersuchung beim Arzt Klärung
verschaffen. Je nach Situation
müssen zusätzliche Unter
suchungsmethoden wie Herz-
Lungen-Röntgen, Elektro- oder
Echokardiogramm oder auch
die Darstellung der Herzkranz
gefässe mit Röntgenkontrast
mittel eingesetzt werden. Tritt
eine Entzündung in den Blut-
gefässen auf, spricht man von
einer Vaskulitis.WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR? 15
Der SLE kann auch zu einer derung der weissen Blutkörper-
Entzündung im Bereich des chen (Leukopenie) in einem
Lungengewebes führen. Atemnot Masse, dass die Abwehr von
oder selten auch blutiger Aus- Erregern von Infektionskrank
wurf können die Folge davon heiten beeinträchtigt wäre,
sein. Bei blutigem Auswurf muss ist selten. Im Weiteren kann der
der behandelnde Arzt un systemische Lupus erythema
verzüglich konsultiert werden. tosus zu vergrösserten Lymph-
knoten führen.
Blutbestandteile,
Lymphknoten
Eine Verminderung der Blutzellen
weist auf einen aktiven systemi-
schen Lupus erythematosus hin.
Es können die roten Blutkörper-
chen betroffen sein (hämo
lytische Anämie), was zu einer
Sauerstoffarmut im Gewebe
und damit zu einer vermehrten
Müdigkeit führt. Eine Ver
minderung der Blutplättchen
(Thrombopenie) wird entweder
anlässlich einer Laborunter
suchung beim Arzt festgestellt Dieses Bild zeigt ein befallenes
Nierenkörperchen (Nierenglomeru-
oder sie zeigt sich durch
lum), bei welchem im linken
das Auftreten von punktförmigen Sektor vermehrt Entzündungszellen
Hautblutungen. Eine Vermin vorhanden sind.16 WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR?
Nieren Nervensystem
Ein Nierenbefall äussert sich Psychische Schwankungen,
für Betroffene oft symptomarm Konzentrationsschwäche,
oder zu Beginn ganz ohne Be- Krampfanfälle, Missempfindun-
schwerden. Regelmässige Arzt- gen beziehungsweise Gefühls-
besuche sind daher sehr wichtig. störungen oder Lähmungen
Durch Laboruntersuchungen können Ausdruck eines Befalls
kann der Arzt einen Nierenbefall des Nervensystems durch den
erkennen bzw. ausschliessen. systemischen Lupus erythemato-
Er bestimmt dabei das Kreatinin, sus sein. Zur diagnostischen
den Nierenfunktionsparameter im Klärung sind je nach Situation
Blut, und sucht in der Urinprobe zusätzliche Untersuchungen wie
nach roten oder weissen Blutkör- die Punktion des Rückenmark-
perchen beziehungsweise nach wassers oder die Magnetreso-
einer erhöhten Eiweiss-Ausschei- nanz-Untersuchung des Nerven-
dung. Liegt aufgrund der Labor systems nötig. Ein lästiges,
resultate des Bluts und des Urins aber harmloseres Symptom sind
ein Nierenbefall vor, ist die Ent- Kopfschmerzen. Der seltene
nahme einer Gewebeprobe aus Befall der Augen kann zu Seh
den Nieren (Nierenbiopsie) störungen führen.
angezeigt (siehe Abbildung S. 15).
So können Patienten mit Nieren- Antiphospholipid-
befall optimal medikamentös Antikörper-Syndrom
behandelt werden. Bei Nieren Bei einem kleineren Teil der
befall ist eine regelmässige Lupus-Betroffenen kann ein
Untersuchung des über 24 Stun- sogenanntes Antiphospholipid-
den gesammelten Urins sinnvoll. Antikörper-Syndrom auftreten.Medikamente als mögliche Auslöser eines
systemischen Lupus erythematosus
Verwendungszweck Chemische Substanz Markenname
Blutdrucksenker Hydralazin in der Schweiz
nicht erhältlich
Blutdrucksenker Methyldopa Aldomet®
Medikament gegen Chinidin in der Schweiz
Herzrhythmus nicht erhältlich
störungen
Lokalbetäubungs- Procainamid Ginvapast®, Otalgan®,
mittel Procain HCL
Medikament gegen Carbamazepin Carsol®, Tegretol®,
Epilepsie Timonil®
Medikament gegen Isoniazid Isoniazid Labatec®,
Tuberkulose Rifater®, Rifinah®,
Rimactazid®, Rimstar®
Medikament gegen Griseofulvin in der Schweiz
Pilzerkrankungen nicht erhältlich
Beruhigungsmittel Phenothiazine in der Schweiz
nicht erhältlich
Immunmodulator Penicillamin in der Schweiz nicht
erhältlich
Immunmodulator Sulfasalazin Salazopyrin®,
Salazopyrin® EN
Immunmodulator TNFα- Cimzia®, Enbrel®, Humira®,
Antagonisten Remicade®, Simponi®,
entsprechende Biosimilars
Therapie z. B. bei Interferon-α Intron A®,
chronischer Hepatitis Roferon®-A“ Eine Verminderung
der Blutzellen
Dieses äussert sich durch eine
vermehrte Bildung von Blut-
gerinnseln. Es können Thrombo-
weist auf einen sen, zum Beispiel in den Beinen
aktiven SLE hin. ” oder im Hirn (Hirnschlag),
oder Embolien, zum Beispiel in
Form einer Lungenembolie,
entstehen. Das Vorliegen eines
Antiphospholipid-Antikörper-
Syndroms kann auch zum Verlust
des werdenden Kindes während
der Schwangerschaft führen.WIE MACHT SICH DIE ERKRANKUNG BEMERKBAR? 19 Befall weiterer Organ systeme Der Befall des Magen-Darm- Trakts oder der Leber ist selten. Bei wenigen Patienten sind auch hormonbildende Drüsen be troffen, was sich in einer Unter- funktion der Schilddrüse oder einem verfrühten Auftreten der Menopause äussern kann. Gelegentlich tritt ein sekundäres Sjögren-Syndrom bei SLE-Patien- ten auf. Dieses macht sich durch trockene Schleimhäute im Nasen-Rachenbereich und trockene Augen bemerkbar.
20
Wie wird die Diagnose gestellt
und wie verläuft der SLE?
Der Arzt erkundigt sich zuerst Antigen (Sm) und gegen Cardio-
genau nach der Krankheits lipin, kann bei der Diagnose
geschichte und führt dann den stellung helfen. Auch andere
körperlichen Untersuch durch. Laboruntersuchungen und
Die Diagnose systemischer -befunde, seien es Entzün-
Lupus erythematosus wird ge- dungszeichen wie die Blutsen-
stellt, wenn sowohl die durch kungsreaktion oder Komple-
die Betroffenen genannten ment-Faktoren*, die Zählung der
Symptome als auch die Unter Lymphozyten, Nierenfunktions-
suchungsbefunde auf einen parameter oder der Urin-Unter-
SLE hinweisen. such, sind für die Diagnose des
SLE wichtig. Die nachfolgend
“ Die Suche nach
bestimmten Anti
aufgeführten SLE-Klassifikations-
kriterien sind keine Diagnose
kriterien. Bei den meisten Betrof-
körpern im Blut fenen sind üblicherweise 4 dieser
kann bei der Kriterien erfüllt (ausser beim
Nierenbefall). Davon muss min-
Diagnosestellung destens eines ein klinisches
helfen. ” und eines ein immunologisches
Kriterium sein.
Die Suche nach bestimmten
Antikörpern im Blut, wie antinuk-
leäre Antikörper (ANA), Anti
körper gegen doppelsträngige
* Das Komplement-System mit
Desoxyribonukleinsäure den verschiedenen Komplement-
(dsDNS), gegen das Smith- Faktoren ist Teil der Immunabwehr.DIAGNOSE UND VERLAUF 21
SLE-Klassifikationskriterien ■■ Verminderung der weissen
SLICC** 2012 Blutkörperchen (Leukopenie
Klinische Kriterien: = < 4000 / μl oder Lympho
■■ Akuter Haut-Lupus, z. B. penie = < 1000 / μl)
Schmetterlingsexanthem ■■ Verminderung der Blut
■■ Chronischer Haut-Lupus plättchen (Thrombopenie
(diskoider Lupus) = < 100 000 / μl)
■■ Schleimhaut-Defekte in der
Nase oder im Mund (Ulcera) Immunologische Kriterien:
■■ Vermehrter Haarausfall ■■ Erhöhte antinukleäre Anti
(nicht-vernarbende Alopezie) körper (ANA)
■■ Entzündung (Arthritis) von ■■ Antikörper gegen doppel-
zwei oder mehreren Gelenken strängige Desoxyribonuklein-
■■ Serositis (Herzbeutel-, Brust- säure (dsDNS)
oder Bauchfellentzündung) ■■ Antikörper gegen das Smith-
■■ Nierenbefall Antigen (Sm)
■■ Nervensystembefall ■■ Antiphospholipid-Antikörper
■■ Verminderung der roten ■■ Erniedrigtes Komplement
Blutkörperchen (hämolytische ■■ Positiver direkter Coombs Test
Anämie) (ein Antikörper-Suchtest bei
autoimmun bedingter hämo
lytischer Anämie)
Gelegentlich muss zur Sicherung
der Diagnose eine Gewebeprobe
** SLICC = Systemic Lupus untersucht werden. Auch bild
International Collaborating Clinics gebende Untersuchungen wie22 DIAGNOSE UND VERLAUF
ein Herz-Lungen-Röntgen, eine Schubartiger Verlauf
Echokardiographie oder eine Beim systemischen Lupus ery-
Magnetresonanz-Untersuchung thematosus handelt es sich
zum Beispiel des Hirns können um eine chronische Erkrankung,
bei Verdacht auf eine Mitbe welche in der Regel in Schüben
teiligung der entsprechenden verläuft. Länger dauernde ruhige
Organe diagnostisch hilf- Phasen, in denen es den Betrof
reich sein. fenen gut geht, können abrupt in
eine äusserst aktive Phase
übergehen. Da der individuelle
Verlauf nicht sicher im Voraus
bestimmt werden kann, sind
regelmässige ärztliche Kontrollen
und Beurteilungen notwendig.
Wann ist es ein SLE?
Zur Klassifikation als systemischer Lupus
erythematosus müssen mindestens
4 Kriterien (siehe Seite 21) erfüllt sein,
darunter mindestens 1 klinisches und 1 im-
munologisches. Alternativ gilt ein histolo-
gisch, also mittels Gewebeprobe, gesicherter
Lupus-Nierenbefall mit positiven ANA oder
anti-dsDNS-Antikörpern als SLE.Die medikamentöse Behandlung
muss dem individuellen Verlauf
angepasst werden. Entsprechend
ist es wichtig, dass der behan-
delnde Arzt informiert wird und
zusätzlich zu den regelmässigen
Kontrollen eine Konsultation
vereinbart wird, wenn eine Lupus-
Patientin oder ein Lupus-Patient
einen Schub vermuten. Nur
so kann eine optimale Behand-
lung erreicht werden, was
wiederum die Voraussetzung
für einen günstigen Verlauf mit
möglichst guter Lebensqualität “ Die Erkrankung
verläuft in Schüben
und günstiger Prognose ist.
– regelmässige
Arztkontrollen sind
wichtig.”24
Wie sieht die Behandlung aus?
Den Betroffenen bereitet der Nichtsteroidale
Umstand, dass auch der behan- Antirheumatika (NSAR)
delnde Arzt den künftigen Krank- Nichtsteroidale Antirheumatika
heitsverlauf nicht immer sicher sind Medikamente, die Ent
voraussagen kann, oft Mühe. zündungsvorgänge wie Schmerz,
Diese Unsicherheit verlangt den Schwellung und Überwärmung
Betroffenen grosses Anpas- im Körper hemmen (Ibuprofen,
sungsvermögen ab. Diclofenac usw.). Die NSAR
können selten Nebenwirkungen
Medikamente an der Magenschleimhaut
Zur Behandlung des systemi- (Magen-Darmgeschwüre, Blu-
schen Lupus erythematosus tungen usw.), oder eine Ver-
können verschiedene Medika- schlechterung der Nierenfunktion
mente eingesetzt werden. Unter- verursachen. Letztere kann
behandlung ist so schlecht mit Erhöhung des Blutdrucks
wie Überbehandlung. Die Medi- und Wassereinlagerungen in den
kamente müssen sorgfältig Beinen einhergehen. Da die
auf den individuellen Verlauf NSAR die Funktion der Blutplätt-
abgestimmt werden. Folgende, chen verändern, sollten sie
auch in der Tabelle S. 28 auf bei einer vermehrten Blutungs-
geführte Medikamente werden neigung (zum Beispiel bei ver-
bei SLE-Patientinnen und minderter Blutplättchenzahl) oder
-Patienten eingesetzt. direkt vor / nach einem opera-
tiven Eingriff nicht eingenommen
werden.WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS? 25
COX-2-Hemmer meinsymptomen (z. B. Müdig-
Als einzige sogenannt selektiv keit). Am besten bewährt hat
COX-2-hemmende NSAR stehen sich Hydroxychloroquin (Plaque-
aktuell Celecoxib (Celebrex® ) nil®), welches das günstigste
und Etoricoxib (Arcoxia® ) in der Wirkungs-Nebenwirkungsverhält
Schweiz zur Verfügung. Diese nis aufweist. Es konnte auch
Präparate wirken wie die klassi- gezeigt werden, dass bei
schen NSAR, haben aber kaum SLE-Betroffenen unter Plaquenil®
negative Auswirkungen auf weniger Krankheitsschübe
den Magen-Darm-Trakt und die auftreten und diese oft weniger
Blutplättchen. gravierend sind. Unter Plaquenil®
gelingt es oft, die Cortison-Dosis
“ Antimalaria
mittel bilden den
zu senken. Der Wirkungseintritt
von Antimalariamitteln erfolgt
langsam, erst nach etwa drei bis
Grundpfeiler der sechs Monaten. Plaquenil® hat
Basismedikation weiter den günstigen Neben
”
effekt, dass es das Cholesterin im
bei SLE. Blut senkt und damit das Risiko
der Arteriosklerose vermindert.
Antimalariamittel, Hydroxy- Plaquenil® vermindert die
chloroquin (Plaquenil®) Mortalität von SLE-Betroffenen.
Diese bilden den Grundpfeiler Nebenwirkungen sind ausser
der medikamentösen langfristi- ordentlich selten. Mit jährlichen
gen Basismedikation bei einem Augenkontrollen lassen sich
SLE mit Hautveränderungen, bleibende Schäden im Auge
Gelenkentzündungen und Allge- zuverlässig vermeiden.26 WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?
Methotrexat (Methrexx® , welches in der Nebennierenrinde
Metoject®) und Leflunomid produziert wird und als natür
(Arava®) licher Stoff eine Reihe wichtiger
Diese beiden Basismedikamente Aufgaben übernimmt. Das
werden bei Patienten mit körpereigene Cortisol und die
schweren Arthritiden bei systemi- künstlich hergestellten Cortison-
schem Lupus erythematosus medikamente wie Prednison®,
gelegentlich eingesetzt. Calcort®, Lodotra® und Spiricort®
sind stark wirksame Entzün-
Belimumab (Benlysta®) dungshemmer. Bei Patienten mit
Benlysta® gehört zur Medika- systemischem Lupus erythemato-
mentengruppe der Biologika. Es sus werden sie insbesondere bei
handelt sich um einen biotechno- Serositiden (Herzbeutel-, Brust-
logisch hergestellten Antikörper oder Bauchfellentzündung),
auf Eiweissbasis. Dieser Anti hämolytischer Anämie (Vermin-
körper wirkt gegen den B-Lym- derung der roten Blutkörper-
phozyten-Stimulator. Er wird vor chen), Thrombopenie (Verminde-
allem bei SLE mit Haut- und rung der Blutplättchen) und
Gelenkbefall mit ungenügendem schwerem Befall innerer Organe
Ansprechen auf andere Medika- eingesetzt (siehe Tabelle S. 28).
mente eingesetzt und alle 4 Wo- Bei schwerem Befall innerer
chen per Infusion verabreicht. Organe werden Cortisonmedi-
kamente immer in Kombination
Prednison (Prednison®, mit Immunsuppressiva (unter
Calcort®, Lodotra®, Spiricort®) drücken das Immunsystem) wie
Cortisol ist ein lebensnotwendi- Endoxan®, CellCept®, Imurek®
ges körpereigenes Hormon, oder MabThera® eingesetzt.Cortisonmedikamente haben,
insbesondere wenn sie über “ Die Medikamente
müssen auf den
längere Zeit eingenommen wer-
den, auch unerwünschte Wir individuellen
kungen. Da sie zur Beeinflussung Verlauf abgestimmt
des systemischen Lupus erythe-
matosus wichtige Medikamente
werden.”
sind, ist es entscheidend, sie in
der richtigen Dosierung (so viel
wie nötig, so wenig wie möglich)
einzusetzen. Cortisonmedika-
mente werden üblicherweise in
einer Dosis am Morgen einge-
nommen (Ausnahme: Lodotra®Medikamentöse Therapie bei systemischem
Lupus erythematosus
Befunde Wichtigste Therapien*
Arthritiden (Gelenkentzündun NSAR oder COX-2-Hemmer,
gen), Exanthem (Hautbefall), Hydroxychloroquin (Plaquenil®),
Allgemeinsymptome Methotrexat oder Leflunomid
(z. B. Müdigkeit) (Arava®), Belimumab (Benlysta®)
Serositis (Herzbeutel-, Brust- Prednison (Prednison®)
oder Bauchfellentzündung) 20–40 mg / Tag
Hämolytische Anämie (Vermin- Prednison (Prednison®)
derung der roten Blutkörper- 60–80 mg / Tag
chen), Thrombopenie (Vermin-
derung der Blutplättchen)
Glomerulonephritis (Nieren Cyclophosphamid (Endoxan®)
befall) WHO-Klasse 3 und 4, intravenös oder Mycophenolat-
Nervensystem-Befall, Herz Mofetil (CellCept® bzw.
muskelentzündung, Pneumo Myfortic®) oder Azathioprin
nitis (Lungenentzündung), (Imurek®), in ganz seltenen Fällen
Vaskulitis (Gefässentzündung) Cyclosporin A (Sandimmun
Neoral®), in speziellen Situatio
nen Rituximab (MabThera®)
Antiphospholipid-Antikörper- Blutverdünnung (mit Tabletten
Syndrom (vermehrte Bildung oder Spritzen von Heparin ins
von Thrombosen) Unterhautfettgewebe), selten nur
Aspirin
* Generika sind aus Platzgründen nicht erwähnt.WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS? 29 sollte um ca. 22 Uhr eingenom- die Medikamente entsprechend men werden. Die Wirkung der Verschreibung des Arztes von Lodotra® setzt verzögert und eingenommen und nie ohne dadurch erst am Morgen ein). Rücksprache mit dem Arzt ab- Sie können allenfalls auch in gesetzt werden. Durch die Gelenke mit einer starken SLE- gleichzeitige Einnahme eines bedingten Entzündung gespritzt Präparates mit Kalzium und werden. Unerwünschte Wir Vitamin D3 kann einer Osteo kungen der Cortisonmedikamen- porose vorgebeugt werden. te sind Appetitsteigerung mit Gewichtszunahme, vermehrte Cyclophosphamid (Endoxan®) Knochenbrüchigkeit (Osteoporo- Dieses Basismedikament hat eine se), Augenlinsentrübungen sehr stark dämpfende Wirkung (grauer Star) und dosisabhängig auf das Immunsystem und ist bei eine vermehrte Neigung Betroffenen mit schwerem Befall zu Infektionskrankheiten. Weitere der inneren Organe ausgezeich- unerwünschte Wirkungen sind net wirksam. Dies haben Studien, eine gelegentlich auftretende bei denen es zur Behandlung des leichte Erhöhung des Blut Nierenbefalls verabreicht wurde, zuckers, ein leicht erhöhter Blut- gezeigt. In welchen Fällen druck, eine Erhöhung des Endoxan® verwendet werden soll, Augendrucks und selten Akne. zeigt die Tabelle S. 28. Bei Langzeitgebrauch von Cor Endoxan® wird zu Beginn der tisonmedikamenten kann es auch medikamentösen Behandlung zu Hautveränderungen (dünne eingesetzt (Induktionsbehand- Haut) kommen. Wichtig ist, dass lung). Bei SLE-Betroffenen ist es
30 WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?
in Form von Infusionen besser Anwendung kann es bei Frauen
wirksam als in Form von täglich zu Sterilität kommen. Ein wesent-
eingenommenen Tabletten. Der licher Haarausfall wird unter
Wirkungsbeginn erfolgt innerhalb Infusionen mit Endoxan® üblicher-
von zwei bis vier Wochen. Die weise nicht beobachtet, kann
Behandlung kann oft auf 3 Mo- aber bei der Gabe von weit höhe-
nate beschränkt werden. ren Dosen vorkommen. Bei einer
Endoxan®-Behandlung sind
“ Betroffene kämp-
fen auch mit
regelmässige Blutkontrollen beim
Arzt nötig.
den Nebenwir- Mycophenolat-Mofetil
(CellCept®, Myfortic®)
kungen der
”
Auch dieses Medikament wird zu
Medikamente. Beginn der medikamentösen
Behandlung eingesetzt (Induk
Wichtigste Nebenwirkungen sind tionsbehandlung). Es ist aber
bei der intravenösen Gabe Übel- auch in der späteren Behandlung
keit (kann vorbeugend durch gut wirksam (Erhaltungsthera-
Medikamente bekämpft werden) pie). Studien belegen die
und selten Blasenentzündungen Wirksamkeit von Mycophenolat-
(auch diese können medika Mofetil bei Patientinnen und
mentös verhindert werden). Eine Patienten mit Nierenbefall klar.
weitere wichtige Nebenwirkung CellCept® wird, im Gegensatz
ist die Unterdrückung der Blut zu Endoxan®, täglich eingenom-
bildung und damit ein erhöhtes men (geschluckt). Auch bei
Risiko für Infekte. Bei langfristiger dieser Behandlung sind wegenWIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS? 31
der Möglichkeit der Unter oder Bauchspeicheldrüsen-Ent-
drückung der Blutbildung regel- zündung sein. Deshalb ist die
mässige Laborkontrollen beim Behandlung mit regelmässigen
Arzt nötig. Es besteht eine Blutuntersuchungen zu über
nur leicht erhöhte Infektneigung. wachen.
Weitere mögliche Nebenwir
kungen sind Übelkeit, Durchfall Cyclosporin A (Sandimmun
und andere Magen-Darm- Neoral®)
Beschwerden. Bei Patienten mit systemischem
Lupus erythematosus wird
Azathioprin (Imurek®) Sandimmun Neoral® sehr selten
Imurek® ist ein altbewährtes und nur in speziellen Situationen
Medikament, dessen Wirksamkeit eingesetzt. Häufigste Neben
bei Betroffenen mit schwerem wirkungen sind vermehrte Haut
Befall der inneren Organe belegt behaarung, Schwellungen des
ist. Es wird in Tablettenform Zahnfleisches, Störungen der
1–3 Mal pro Tag eingenommen. Nierenfunktion und Erhöhung des
Die Wirkung beginnt eher lang- Blutdrucks. Insbesondere die
sam, meist nach etwa drei letzten beiden Nebenwirkungen
Monaten. Imurek wird als Erhal- machen eine regelmässige
tungstherapie nach vorgän- Überwachung der Therapie mit
giger Behandlung mit Endoxan®, Blutuntersuchungen und
CellCept®, Myfortic® oder Messungen des Blutdrucks
MabThera® eingesetzt. Neben- erforderlich.
wirkungen können leichte
Übelkeit, Störungen der Blutbil-
dung und selten eine Leber-32 WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?
Rituximab (MabThera® ) Bei SLE-Betroffenen mit einem
Auch Rituximab gehört zur Antiphospholipid-Antikörper-
Medikamentengruppe der Bio- Syndrom ohne Thrombosen ist
logika. Die biotechnologisch während einer Schwangerschaft
hergestellten Antikörper gegen entweder eine «kleine Blutver-
B-Lymphozyten werden meist dünnung» mit Aspirin Cardio oder
zweimal im Abstand von zwei bei früher ungünstig verlaufener
Wochen per Infusion verabreicht. Schwangerschaft eine Blut
MabThera® wird nur in ganz verdünnung mit Aspirin Cardio
speziellen Fällen eingesetzt und und täglichen Spritzen mit
nur vergütet, wenn eine Kos Heparin nötig.
tengutsprache der Krankenkasse
vorliegt. Weitere Medikamente
Selbstverständlich können bei
Blutverdünnende Betroffenen auch weitere
Massnahmen Medikamente, zum Beispiel zur
Bei Vorliegen eines Antiphos Behandlung eines allfällig
pholipid-Antikörper-Syndroms erhöhten Blutdrucks oder einer
(siehe S. 16) mit Thrombosen vorliegenden Osteoporose,
oder Embolien ist meist dauerhaft, eingenommen werden. Es würde
zumindest über viele Jahre, eine den Rahmen dieser Broschüre
Blutverdünnung mit täglicher jedoch sprengen, auch auf diese
Tabletteneinnahme (zum Beispiel Medikamente einzugehen.
mit Marcoumar®) notwendig.
Regelmässige Kontrollen der
Blutverdünnung (Quick)
beim Hausarzt sind unerlässlich.Impfungen
Impfungen können bei SLE- “ Während der
Behandlung sind
Betroffenen in der Regel durch
geführt werden, ohne dass regelmässige Blut-
befürchtet werden muss, dass sie untersuchungen
die Krankheitsaktivität verstärken.
Selbstverständlich sollten von ”
nötig.
dieser Regel abweichende, per-
sönliche Erfahrungen berück
sichtigt werden. Bei Patienten
unter immunsuppressiver Medi-
kation (Methotrexat®, Arava®,
Endoxan®, CellCept®, Imurek®,
Sandimmun Neoral® ,34 WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?
MabThera®, Benlysta®) oder Dies macht die Einnahme von
unter einer Dosis von Prednison Antibiotika in speziellen Situatio-
von 20 mg pro Tag und mehr nen, zum Beispiel direkt vor
sollen keine Impfungen mit einer zahnärztlichen Behandlung
Lebendimpfstoffen durchgeführt oder vor einer Darmspiegelung,
werden. Dies betrifft die Impfun- nötig. Ihr Arzt wird Sie im
gen gegen Masern, Mumps, Bedarfsfall genau instruieren.
Röteln, Varizellen, Poliomyelitis,
Gelbfieber, Pocken, Cholera, Ärztliche Betreuung
Typhus, Rotavirus sowie BCG Idealerweise werden SLE-
(Schutz gegen Tuberkulose). Betroffene durch den Hausarzt
sowie einen Spezialisten
“ Impfungen können
in der Regel
betreut, der Erfahrung mit SLE-
Betroffenen hat. Da für sehr
viele Patientinnen und Patienten
durchgeführt die Gelenkbeschwerden im
werden. ” Vordergrund stehen, handelt es
sich oft um einen Spezialarzt
in Rheumatologie. Stehen jedoch
Endokarditisprophylaxe Nierenprobleme im Vordergrund,
(Prophylaxe gegen kann es auch ein Nierenspezialist
infektiöse Herzinnenhaut (Nephrologe) sein. Entscheidend
entzündung) ist, dass der Spezialarzt einige
Eher selten finden sich SLE-Patienten betreut und ent-
bei SLE-Betroffenen durch sprechende Lupus-Erfahrung
den Lupus hervorgerufene mitbringt.
Herzklappen-Auflagerungen.WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS? 35 Der Hausarzt übernimmt die Selber zum Gesundungs- Patientenbetreuung im Alltag und prozess beitragen vor allem bei eher milder Krank- Darauf sollten Betroffene achten: heitsaktivität des systemischen Lupus erythematosus. Wichtig ist ■■ Regelmässige Kontrollen eine gute Zusammenarbeit mit beim betreuenden Arzt sind dem SLE-Spezialarzt. Die Aufga sehr wichtig. So können Probleme ben des Spezialarztes sind die im Zusammenhang mit dem Diagnosebestätigung, die etwa Lupus und die genaue Einnahme halbjährliche Standortbestim- der Medikamente besprochen mung und das Ausarbeiten werden. Auch regelmässige eines Therapieplanes. Ist der SLE Kontrollen von Blut und Urin stärker aktiv, sind häufigere sind nötig. Konsultationen beim SLE-Spezia- listen sinnvoll. Er berät die ■■ Ein gutes Vertrauens SLE-Betroffenen in speziellen verhältnis zum betreuenden Situationen wie zum Beispiel Arzt ist entscheidend. Wird hinsichtlich einer Schwanger- der Arzt als Coach wahrgenom- schaft. Ein regelmässiger men, können SLE-Betroffene Informationsaustausch zwischen einen Teil ihrer Verantwortung für ihm und dem Hausarzt ist wich- ihre Gesundheit abgeben. Das tig. Nach Bedarf können für entlastet. notwendige Zusatzabklärungen (zum Beispiel bei Herzproble ■■ Auch ein Austausch mit men) weitere Spezialärzte (zum anderen Betroffenen, zum Bei- Beispiel ein Kardiologe) zuge spiel innerhalb von lupus suisse, zogen werden. der Schweizerischen Lupus
36 WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS?
Erythematodes Vereinigung, kann
neben der Unterstützung durch
die Angehörigen helfen (siehe
«Nützliche Kontakte» am Schluss
dieser Broschüre).
■■ Die vermehrte Müdigkeit
verlangt nach einem geregelten
Schonen Sie Ihre Gelenke mit dem Tagesrhythmus mit entspre
Flaschenöffner Big Up. chenden Pausen tagsüber und
(Art.-Nr. 6305)
genügend Schlaf nachts.
■■ Eine regelmässige
körperliche Tätigkeit, auch
nur eine leichte, steigert das
Wohlbefinden. Sie hilft gegen die
Müdigkeit und erhöht die kör
perliche Belastbarkeit.
■■ Gelenkschonendes
Verhalten ist für Lupus-Betrof-
fene wichtig. Nicht nur während
eines Schubs lohnt sich der
Gebrauch von Hilfsmitteln, eines
kraftsparenden Flaschenöffners
beispielsweise, einer Körper
pflegehilfe oder einer ergonomi-WIE SIEHT DIE BEHANDLUNG AUS? 37
schen Gartenschere. Sind die Hautausschlag und gelegent-
Gelenke akut geschwollen, lich auch die Allgemeinsymptome
sind Anzieh-, Greif- und andere und andere Organsymptome.
Alltagshilfen aber besonders Eine möglichst geringe Sonnen-
wichtig. exposition beziehungsweise das
Achten auf einen guten Sonnen-
Die Rheumaliga Schweiz führt schutz durch entsprechende
mehr als 160 Artikel im Bekleidung und Sonnenschutz
Sortiment. Mehr dazu unter crème mit Lichtschutzfaktor von
www.rheumaliga-shop.ch. mindestens 30 ist daher wichtig.
■■ Eine ausgewogene ■■ Möglichst nicht rauchen,
Ernährung ist sinnvoll. Reichlich Übergewicht reduzieren,
Fisch / Fischöle können Gelenk- Cholesterin, Blutdruck und
schmerzen vermindern. Eine Blutzucker tief halten: Der
genügende Calcium- und Vita- systemische Lupus erythemato-
min-D3-Zufuhr trägt zur sus kann auch die Gefässe
Osteoporose-Prävention bei. einbeziehen (Gefässentzündung
= Vaskulitis), oder es kann
■■ Vermeiden Sie die Ein- eine erhöhte Thrombose- und
nahme östrogenhaltiger Embolieneigung bestehen
Präparate, da diese den SLE (Antiphospholipid-Antikörper-
ungünstig beeinflussen können. Syndrom). Aus diesem Grund ist
es wichtig, strenger als sonst
■■ Achten Sie auf guten auf die kardiovaskulären Risiko-
Sonnenschutz! Sonnen faktoren zu achten (Rauchen,
bestrahlung verstärkt häufig den Übergewicht, erhöhtes Choleste-rin, erhöhter Blutdruck, erhöhter
Blutzucker) und diese möglichst
zu eliminieren. Den wichtigsten
Beitrag zur Senkung der kardio-
vaskulären Risikofaktoren
müssen Betroffene selber leisten.
Bei bestimmten Risikofaktoren
(erhöhter Zucker = Diabetes
mellitus, erhöhter Blutdruck und
erhöhtes Cholesterin) kann
der betreuende Arzt die Bemü-
hungen der Patienten durch
entsprechende Medikamente
“ Idealerweise
werden Betroffene
unterstützen.
■■ Konsultieren Sie bei
durch den Fieber frühzeitig den Arzt!
Hausarzt und Da der systemische Lupus
einen Spezialisten erythematosus selber und auch
”
die eingenommenen Immun
betreut. suppressiva die Infektabwehr
beeinträchtigen, können Infek
tionskrankheiten bei SLE-
Betroffenen rascher und inten
siver als sonst verlaufen.Leben mit dem SLE 39 Der systemische Lupus erythe- gische Unterstützung sehr matosus verändert das Leben hilfreich sein. der Betroffenen stark: Es können Schmerzen, Müdigkeit und Das Sich-Einlassen auf die Er andere beeinträchtigende Symp- krankung bedeutet auch, sich gut tome auftreten. Für viele ist es über den systemischen Lupus aber die Unvorhersagbarkeit des erythematosus zu informieren. Wer Krankheitsverlaufes, welche die seine Erkrankung besser versteht, grösste Belastung und Heraus- kann kompetenter und selbst forderung darstellt. Es ist zu ständiger damit umgehen. Für Beginn naheliegend, gegen diese viele Betroffene ist der Kontakt mit Beeinträchtigungen anzukämpfen ähnlich Betroffenen im Rahmen und die Erkrankung selbst von Selbsthilfegruppen sehr abzulehnen. Für die psychische wichtig und h ilfreich. Bei der meist Verarbeitung ist es jedoch sehr langdauernden medizinischen hilfreich, in einen «freundschaftli- Betreuung ist es von Bedeutung, chen Kontakt» mit der Erkran- einen Arzt zu finden, welcher kung zu treten. Dies ist meist ein fachliche Kompetenz mit Mensch- sehr langer und anspruchsvoller lichkeit verbindet. Diese Ver Prozess. Je früher die Realität der trauensbeziehung kann eine ent- chronischen Krankheit und deren scheidende Stütze auf dem Auswirkungen auf das Leben Weg mit der Erkrankung sein. aber angenommen werden kön- nen, desto kleiner ist das Manche Betroffene lernen gerade Leiden unter der Erkrankung. In wegen des unvorhersehbaren diesem Prozess der Auseinander- Verlaufs der Erkrankung die setzung kann eine psycholo Lebenskunst des «carpe diem».
40 LEBEN MIT DEM SLE
Der bewusste Genuss des
alltäglichen Moments steht im
Zentrum. Das Glück wird nicht
mehr in die ferne und ungewisse
Zukunft vertagt, es findet
gerade in diesem Moment statt.
“ Wichtig ist ein
Arzt, der fachliche
Kompetenz mit
Menschlichkeit
verbindet. ”
Die Auseinandersetzung mit der
Erkrankung bedeutet letztlich
auch, sich auf die Endlichkeit des
Mensch-Seins einzulassen.
Wer Antworten in diesem Ringen
um Sinn finden kann, ist reich
beschenkt.Wichtige Fragen 41
Ist der SLE ansteckend? gleiche Risiko 5 % bis maximal
Der systemische Lupus erythe- 10 % betragen.
matosus ist nicht ansteckend und
kann damit nicht von Betroffenen Was den Lupus des Neu
auf eine Person ohne SLE geborenen angeht, so
übertragen werden. kommt dieser durch Übertragung
von mütterlichen Antikörpern
Kann der SLE vererbt während der Schwangerschaft
werden? auf das werdende Kind zustande.
Wie bereits dargelegt, ist die Deshalb kann ein Kind einer
Ursache des systemischen SLE-Betroffenen bei Geburt zum
Lupus erythematosus bis heute Beispiel Hautveränderungen
unbekannt. Zur Entstehung eines im Sinne eines SLE zeigen. Da
SLE können genetische Fakto- jedoch das Neugeborene diese
ren beitragen; sie sind aber Symptome nur aufgrund der
nicht allzu wichtig. Das Risiko, mütterlichen Antikörper zeigt,
an einem SLE zu erkranken, ist leidet es nicht an einem SLE.
für Kinder einer oder eines Entsprechend verschwinden die
SLE-Betroffenen gegenüber dem Symptome dieses Lupus des
üblichen Risiko in der Bevölke- Neugeborenen innert Wochen
rung zwar etwas erhöht, jedoch bis Monaten nach der Geburt.
immer noch gering. So wird
geschätzt, dass ein Sohn, dessen Ist eine Schwangerschaft
Mutter oder Vater betroffen bei SLE möglich?
sind, ein Risiko von 1 % bis 2 % Viele SLE-Betroffene möchten
hat, je an einem SLE zu erkran- Kinder haben. In der heutigen
ken. Für eine Tochter dürfte das Zeit ist dies oft auch möglich.42 WICHTIGE FRAGEN
Am besten ist es, den Kinder- Schwangerschaftsplanung
wunsch mit dem behandelnden Mit einer Schwangerschaft
Arzt zu besprechen und zuwarten sollte man in folgenden
dann die Schwangerschaft Fällen: bei einer relevanten
soweit möglich zu planen. Herzbeteiligung im Rahmen des
Lupus, bei schwerem Antiphos-
Fruchtbarkeit pholipid-Antikörper-Syndrom
SLE-Betroffene sind üblicherwei- und bei aktuell aktiver Nieren
se fruchtbar. Die Fruchtbarkeit erkrankung, insbesondere wenn
kann allerdings durch eine hohe eine Nierenfunktionseinschrän-
Lupusaktivität oder auch durch kung oder ein medikamentös
die Einnahme von Immun nicht genügend behandelbarer
suppressiva (Arava®, CellCept®, hoher Blutdruck besteht. Wird
Endoxan®, Imurek®, eine SLE-Betroffene mit Krank-
Methotrexat®, Sandimmun®) heitsaktivität im Bereich der
eingeschränkt sein. Nach einer Nieren schwanger, beträgt das
längerfristigen Endoxan®- Risiko einer Präeklampsie
Behandlung kann es bei einer («Schwangerschaftsvergiftung»)
Frau mit systemischem Lupus mit hohem Blutdruck, Ödemen
erythematosus zu einem (vermehrten Wassereinlagerun-
dauerhaften Ausbleiben der gen im Gewebe, üblicherweise
Periode und damit zu zuerst in den Beinen) und im
Unfruchtbarkeit kommen. schlimmsten Fall den Organismus
gefährdenden Krampfanfällen
etwa 25 %. Ähnlich hoch ist das
Risiko, dass sich ein Nieren
versagen entwickelt, welcheseine regelmässige Dialyse (Blut
wäsche durch eine Maschine) “ SLE-Betroffene
sind in der Regel
fruchtbar.”
nötig macht. Eine Schwanger-
schaft in dieser Situation kann für
die werdende Mutter lebens
bedrohlich sein.
Frauen sollten mit einer Schwan-
gerschaft zuwarten, wenn eine
Basistherapie mit Methotrexat®,
Arava®, Endoxan®, CellCept®,
MabThera® oder Benlysta® nötig
ist. Imurek®, Plaquenil® und
Corticosteroide können auch44 WICHTIGE FRAGEN
während der Schwangerschaft hinterlegen. Nach dem Ende
eingenommen werden. Dies einer immunsuppressiven Be-
sollte mit dem behandelnden Arzt handlung ist es empfehlenswert,
vorgängig ausführlich bespro- mit dem Zeugen eines Kindes
chen werden. sechs Monate zuzuwarten.
“ Bei gewissen
Medikamenten
Bei der Planung der Schwanger-
schaft ist es sinnvoll, die Anti
körper hinsichtlich des Antiphos-
sollte mit der pholipid-Antikörper-Syndroms
Schwanger- (Anti-Cardiolipin-Antikörper) zu
bestimmen (siehe auch «Kind
schaft zugewartet liche Risiken» S. 45). Liegen bei
werden. ” einer SLE-Betroffenen mit
Kinderwunsch Anti-Cardiolipin-
Männern mit systemischem Antikörper vor, genügt während
Lupus erythematosus wird davon der Schwangerschaft die tägliche
abgeraten, ein Kind zu zeugen, Einnahme von 100 mg Aspirin
solange sie unter einer Behand- Cardio. Ist es bei früheren
lung mit Methotrexat®, Arava®, Schwangerschaften schon zum
Endoxan®, Imurek®, CellCept® Verlust des werdenden Kindes
oder Sandimmun® stehen. gekommen, sollte zusätzlich zur
Obwohl eine Sterilität infolge Einnahme von Aspirin täglich
einer solchen Behandlung selten Heparin ins Unterhautfettgewebe
der Fall ist, kann es eine Option gespritzt werden, sobald fest-
sein, vor Behandlungsbeginn steht, dass eine Schwangerschaft
Spermien in einer Samenbank zu vorliegt.WICHTIGE FRAGEN 45
Hinweise auf einen Lupus des tät ungefähr gleich. Bei 20 %
Neugeborenen liefert die bessert er sich, während er sich
Suche nach Antikörpern gegen bei 40 % verschlechtert. Da es
Ro (= SSA) und La (= SSB). nicht selten im Wochenbett
zu einer vermehrten Aktivität des
Um das werdende Kind nicht zu SLE kommt, kann zu diesem
gefährden, sollten während Zeitpunkt eine kurzfristige Ein-
der Schwangerschaft NSAR nahme von C orticosteroiden
und COX-2-Hemmer zumindest angeraten sein.
in den letzten 3 Monaten weg
gelassen werden und bei Kindliche Risiken
Schmerzen stattdessen Para Das Risiko, dass es zum Verlust
cetamol (Dafalgan®, Panadol®) des werdenden Kindes kommt,
eingenommen werden. ist je nach Ausgangslage
unterschiedlich hoch. Das Risiko
SLE-Aktivität während der ist bei SLE-Patientinnen mit
Schwangerschaft positiven Anti-Cardiolipin-Anti-
Für eine werdende Mutter mit körpern und bereits erlebtem
systemischem Lupus erythemato- Verlust eines werdenden Kindes
sus ist das Risiko, dass es am höchsten. Es dürfte um 75 %
während der Schwangerschaft betragen. Durch die oben er-
zu einem SLE-Schub kommt, nur wähnte Behandlung mit täglichen
leicht erhöht gegenüber einem Spritzen ins Unterhautfettgewebe
Verlauf ohne Schwangerschaft. mit Heparin (S. 28, 32, 44) kann
Etwa bei 40 % der Betroffenen dieses Risiko jedoch auf etwa
mit SLE, die schwanger sind, 25 % vermindert werden. Ist die
bleibt der Lupus in seiner Aktivi- 20. Schwangerschaftswocheüberschritten, verkleinert sich
das Risiko, das werdende Kind
zu verlieren.
Ist der Lupus aktiv oder liegt eine
schwere Nierenfunktionsstörung
vor, ist das Risiko, das werdende
Kind zu verlieren, deutlich erhöht.
Das Risiko einer Frühgeburt, also
einer Geburt vor dem Ablauf
der 36. Schwangerschaftswoche,
ist bei SLE-Betroffenen erhöht.
“ SLE-Betroffene
brauchen in der
Aus diesem Grund ist auch häu-
figer eine Geburt durch
Kaiserschnitt nötig. Von einer
Schwangerschaft Hausgeburt ist bei einer SLE-
intensive Betroffenen dringend abzuraten.
”
Betreuung. Bei Müttern mit Anti-Ro (= SSA)-
Antikörpern besteht ein Risiko
von gegen 5 %, dass das
werdende Kind eine Störung der
Erregungsleitung des Herzens
während der Schwangerschaft
erwirbt (ca. ab 16. Schwanger-
schaftswoche, bedingt durch die
von der Mutter aufs Kind über-Sie können auch lesen
