Leitfaden durch die Vielfalt des kutanen Lupus erythematodes
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Fortbildung
Mehr als nur der Schmetterling
Leitfaden durch die Vielfalt des
kutanen Lupus erythematodes
Peter Maximilian Heil
Die vielen klinischen Varianten des kutanen Lupus erythematodes Hinzu kommt die Funktion von B-
können solitär oder im Rahmen eines systemischen Lupus Zellen. Zum einen sind diese Antigen
präsentatoren („antigen-presenting cells“,
erythematodes auftreten, auf dessen Vorkommen regelmäßig APCs) für T-Zellen, zum anderen sind
gescreent werden muss. Neben dem weiblichen Geschlecht sie Quelle der Plasmazellen, welche
und genetischen Faktoren gelten Sonnenexposition, Rauchen Auto a ntikörper produzieren, deren
Zielantigene nach Zellschaden (s. oben)
und manche Medikamente als Risikofaktoren. offenliegen. Dazu kommt, dass Kerati
nozyten nicht nur Ziel, sondern auch
Akteur der Entzündungsreaktion sein
D
er Lupus erythematodes (LE) ist Lupus erythematodes (SLE, Klassifika können, indem sie Typ-I- und Typ-III-
eine entzündliche Autoimmun tionskriterien). Die Inzidenz des CLE Interferone (IFNκ und IFNλ) sowie
erkrankung, bei der einerseits liegt bei circa 4/100.000 [1]. 75 % der Interferon-abhängige Botenstoffe (z. B.
ausschließlich die Haut in unterschied SLE-Patienten entwickeln im Laufe ih CXCL10) produzieren [6, 7, 8, 9]. Letz
licher Art und Weise betroffen sein kann rer Erkrankung eine der CLE-Formen teres attrahiert CXCR3-positive T-Zellen,
(kutaner LE, CLE), andererseits aber [2]. was zur Nekroptose von Keratinozyten
auch andere immunserologische (z. B. führt [10, 11].
Autoantikörper) oder klinische Befunde Pathogenese Wenngleich der LE als eine Erkran
abseits der Haut (z. B. Serositis, Nephritis Die exakte pathogenetische Kette des LE kung angesehen wird, dessen Pathoge
etc.) positiv sein können: Diese Konstel ist nicht im Detail geklärt, wohl aber nese prototypisch für das erworbene
lation nennt man einen systemischen sind wichtige Puzzlesteine bekannt, die Immunsystem (zytotoxisches T-Zell-
wesentlich sind, um das autoaggressive Infiltrat, Autoantikörper) ist, ist das an
Verhalten des Immunsystems in Gang geborene Immunsystem jedoch ebenfalls
zu setzen. involviert. So können zirkulierende Im
Das entzündliche Infiltrat des CLE ist munkomplexe (z. B. bestehend aus Auto
dominiert von T-Zellen (CD3+-Infiltrat), antikörpern und RNA oder DNA)
insbesondere von zytotoxischen T-Zellen von plasmazytoid-dendritischen Zellen
[3, 4], und attackiert die dermoepider (CD123+HLADR+BDCA-2+) aufgenom
male Junktionszone. Einerseits durch men werden und mittels Aktivierung
diese entzündliche Attacke, andererseits der endosomalen Rezeptoren TLR7 und
auch durch exogene Einflüsse (starke TLR9 die Produktion von Typ-I-Interfe
UV-Exposition) kommt es zur Schädi ron auslösen [12]. Der LE wird als proto
gung von Keratinozyten und Freile typisch für eine Erkrankung mit Inter
gung sonst intrazellulär gelegener An feronsignatur angesehen.
tigene, die nun erkannt und attackieret Ein weiteres interessantes Phänomen
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werden können [5]. Nach Sonnenexpo des angeborenen Immunsystems in der
sition und Aktivierung der autoimmu Pathogenese des SLE sind die „neutro
nen Reaktion kommt es typischerweise phil extracellular traps“ (NET), die nicht
erst ein bis zwei Wochen später zu einer nur beim SLE, sondern auch beim CLE
Verschlechterung bestehender oder Auf beschrieben wurden [13]. NET dienen
Abb. 1: Kutaner Lupus-erythematodes- treten neuer CLE-Läsionen, da die oben eigentlich der Abwehr von Pathogenen
Schub, ausgelöst durch psychosoziale geschilderte orchestrierte Immunreak (z. B.Bakterien), können jedoch auch
Belastung (terminale Erkrankung einer tion Zeit benötigt, um voll in Gang zu DNA binden und dadurch Autoimmuni
engen Bezugsperson) kommen. tät propagieren.
32 hautnah dermatologie 2022; 38 (1)
Tab. 1: Klassifikation des kutanen
Lupus erythematodes
ACLE Schmetterlingserythem
(„butterfly-rash“)
makulopapulöser ACLE
„TEN-like“ ACLE
a
„mucosal“ ACLE
SCLE anulär
papulosquamös
CCLE CDLE, limitiert
CDLE, disseminiert
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Lupus-Pannikulitis/
Lupus profundus
Hypertropher CDLE
b c
Chilblain-Lupus
Abb. 2: (a) Limitierter chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE), (b, c) limitierter
„mucosal“ CCLE CDLE
ICLE Lupus tumidus
ACLE = akut-kutaner Lupus erythematodes (LE),
CCLE = chronisch-kutaner LE, CDLE = chronisch-
diskoider LE, ICLE = intermittierend-kutaner LE,
SCLE = subakut-kutaner LE, TEN = „toxic epidermal
necrolysis“; modifiziert nach Sontheimer RD. Lupus.
1997; 6: 84–95 und Kuhn A et al. J Autoimmun. 2014;
48–49: 14–19
Die höhere Prävalenz von Frauen ge
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genüber Männern sowohl beim SLE [14]
als auch beim CLE [15] ist lange bekannt,
Östrogene spielen hier die wesentliche
Rolle [16]. In den letzten Jahren konnten
weitere, für einen LE prädisponierende
Faktoren eruiert werden. Es wurde eine Abb. 3: Disseminierter chronisch-diskoider Lupus erythematodes
Vielzahl von Polymorphismen und ge
netischen Assoziationen beschrieben
[17], bis dato sind jedoch nur wenige faktor(TNF)-α-Blocker (Infliximab) be Klinik
monogenetische Varianten des CLE be ziehungsweise modernere, humanisierte In der Abklärung eines LE geht es aus
kannt (TREX-1-Mutationen in TREX-1, (Certolizumab) beziehungsweise voll- dermatologischer Sicht immer um zwei
SAMHD1 sowie STING; [18, 19, 20]). humanrekombinante (Adalimumab) Fragen:
Rauchen ist mittlerweile als Risiko TNF-α-Blocker einen DIL hervorrufen 1. Sind die Hautveränderungen, mit de
faktor für schwerere Verläufe des CLE können. nen sich ein Patient vorstellt, ein CLE,
etabliert [21]. Ebenso können Medika Zur Aktivität eines LE können zudem und, falls ja, um welche CLE-Subform
mente einen Lupus erythematodes pro bakterielle und virale Infektionen bei handelt es sich?
vozieren („drug-induced lupus“, DIL; tragen; speziell auf letzteren liegt im 2. Besteht zusätzlich ein SLE?
[22, 23, 24]). Zu den Auslösern gehören Rahmen der COVID-19-Pandemie er In Bezug auf Hautveränderungen im
Procainamid, Hydralazin, Minozyklin, neut ein spezielles Augenmerk [25, 26, Rahmen eines LE wird zwischen LE-
Terbinafin, Sulfasalazin, Carbamazepin, 27]. spezifischen Veränderungen (CLE) und
die Gruppe der Statine, der Kalzium Nicht zuletzt sei darauf hingewiesen, solchen, die auch bei anderen Kollageno
kanal-Blocker und ACE-Hemmer und dass psychosoziale Stressoren (z. B. Er sen vorkommen können, unterschieden.
Checkpointinhibitoren. Ebenso wurde in krankung oder Tod naher Bezugsperso Die zwei wichtigsten Klassifikationen
Fallberichten dokumentiert, dass ältere, nen) zu LE-Schüben führen können des CLE sind jene von Sontheimer und
chimär human-murine Tumornekrose (Abb. 1) [28]. Kuhn (Tab. 1) [29, 30].
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Fortbildung Leitfaden durch die Vielfalt des kutanen Lupus erythematodes
Erkrankung verläuft chronisch und in
Schüben, wobei die Schübe durch UV-
Exposition getriggert werden können.
Die ohne Therapie über Monate und
Jahre an Größe zunehmenden Herde
beginnen als schuppende erythematöse
Plaques, die mit der Zeit zentral einsin
ken und vernarben beziehungsweise zu
einer vernarbenden Alopezie führen
können (Abb. 4). Durch die Vernarbung
kann es mit der Zeit sogar zu Mutilati
onen kommen. Eine Sonderform des
CDLE ist der hypertrophe CDLE (Abb. 5),
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bei dem es durch eine ausgeprägte Hy
perkeratose zu dicken Läsionen mit an
haftender Schuppung kommt.
Andere Erscheinungsformen des CCLE
an der Haut sind zum Beispiel die Lupus-
Abb. 4: Chronisch-diskoider Lupus Abb. 5: Hypertropher chronisch-diskoider Pannikulitis (Abb. 6), der „mucosal
erythematodes, vernarbende Alopezie Lupus erythematodes CCLE“ oder der an Frostbeulen erin
nernde und akral (Finger, Zehen, Nase,
Ohren) auftretende Chilblain-Lupus
Man unterscheidet beim CLE einen (Abb. 7).
akut-kutanen LE (ACLE) von einem Der CCLE hat eine geringe Wahr
subakut-kutanen LE (SCLE) sowie einem scheinlichkeit (ca. 5 %), im weiteren
chronisch-kutanen LE (CCLE). Diese Verlauf einen SLE zu entwickeln. Der
Einteilung orientiert sich einerseits an der SCLE ist überdurchschnittlich lichtemp
Aktualität beziehungsweise der Chroni findlich und ebenfalls durch schuppende,
zität des Geschehens, andererseits an der erythematöse, jedoch meist anulär ange
Morphe der Veränderungen. ordnete Plaques gekennzeichnet (anulä
Ein isolierter Hautbefall (ohne Betei rer SCLE; Abb. 8). Eine weitere Spielart
a ligung innerer Organe beziehungsweise des SCLE ist der psoriasiforme SCLE.
ohne positive Immunserologie) tritt vor Die Herde des SCLE entwickeln sich
zugsweise als CCLE auf; die höchste rascher als beim CCLE, gelegentlich so
Wahrscheinlichkeit, parallel zur Haut rasch, dass die Schuppung als Zeichen
auch an einem SLE zu leiden, hat der der Chronizitat fehlt. SCLE-Herde tre
ACLE. Es sollte einem jedoch bewusst ten ebenfalls bevorzugt in den UV-
sein, dass selbst im Fall eines SLE exponierten Arealen auf. Auch die Histo
Hautherde auftreten können, die von logie entspricht im Wesentlichen (abge
der Morphologie und vom Verlauf ein sehen von der Vernarbung) der des CCLE.
CCLE sind. Zudem können verschiede Der SCLE ist häufiger (ca. 25 %) mit ei
ne CLE-Formen auch parallel auftreten nem SLE assoziiert als der CCLE. Eine
(z. B. CCLE und ACLE). deutliche Assoziation besteht auch mit
Die häufigste Variante des kutanen LE Ro/SSA beziehungsweise La/SSB-Auto
ist der CCLE. Eine Subform ist der chro antikörpern.
nisch-diskoide Lupus erythematodes Die Erscheinungsformen des ACLE
(CDLE), der in der Regel durch einen umfassen unter anderem das weithin
isolierten Befall der Haut ohne Zeichen bekannte Schmetterlingserythem, das
einer Systembeteiligung (Immunserolo lange Zeit unkritisch als Synonym für
gie, Organbeteiligung) gekennzeichnet Hautlupus und SLE gesehen wurde.
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ist und bevorzugt an sonnenexponierten Wie wir mittlerweile wissen, gibt es vie
Arealen auftritt. Durchaus typisch ist ein le unterschiedliche Arten des kutanen
Befall der Ohrmuschel. Ist nur der Kopf LE. Und: Auch ein Schmetterlingsery
betroffen, spricht man vom limitierten them kann solitar, ohne SLE, auftreten.
b CDLE (Abb. 2); ist auch der Rest des Beim Schmetterlingserythem (auch
Abb. 6: Lupus-Pannikulitis (a) im Gesicht Körpers involviert, dann spricht man „butterfly rash“; Abb. 9a) handelt es sich
und (b) am Arm vom disseminierten CDLE (Abb. 3). Die um eine binnen weniger Wochen auftre
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Abb. 7: Chilblain-Lupus Abb. 8: Anulärer subakut-kutaner Lupus erythematodes
tende zentrofaziale Rötung im Bereich fikation des ICLE ist seit Jahren Anlass Kreise im Gegensatz zur physiologi
der Malarregion, die auf die Nase über zur Diskussion in Fachkreisen, die ihn schen Livedo reticularis nicht geschlos
greift und – im Gegensatz zur Dermato entweder zum CCLE zuordnen oder als sen sind), Veränderungen der Nagelfalz
myositis – die Augenlider in der Regel eigene Kategorie führen [29, 30]. gefäße (Kapillarmikroskopie) sowie eine
ausspart. Ödem und Schuppung können Da Autoantikörper plazentagängig leukozytoklastische Vaskulitis.
vorkommen. sind, können Neugeborene von Müttern, Die Organmanifestationen eines SLE
Zum ACLE werden auch das generali die an einem LE leiden, selbst daran er sind mannigfaltig. Sie umfassen Nephri
siert-makulopapulöse Exanthem (Abb. krankt sein (neonataler LE). tis, Arthritis, Pneumonitis, Myokarditis,
9b), die charakteristischen entzünd Unter dem Begriff „drug-induced lu Hepatitis und vieles mehr.
lichen Plaques der Fingerstreckseiten pus“ (DIL; Abb. 10) werden sowohl der
(wobei typischerweise die Haut über den medikamentös getriggerte CLE als auch Overlaps und assoziierte
Gelenken ausgespart sind, auch dies das das „lupus-like syndrome“ (vorüber Syndrome
im Gegensatz zur Dermatomyositis, wo gehendes SLE-ähnliches Bild, das meist Jede Kollagenose kann grundsätzlich
diese typischerweise betroffen sind), die nach Absetzen des kausalen Medika mit anderen Kollagenosen klinisch und
meist palmoplantar auftretende bullöse ments von alleine in Remission geht und immunserologisch überlappen, insbe
Form des ACLE, der an eine toxisch epi selten Therapie benötigt) beziehungs sondere dem SLE. Dies bedeutet für die
dermale Nekrolyse erinnernde „TEN weise auch das Auftreten eines manifes klinische Routine, dass die Anamnese
like lupus“ (Abb. 9c) sowie der „mucosal ten SLE (durch Demaskieren eine laten und der klinische Blick auch Zeichen der
ACLE“ (Abb. 9d) gezählt. Die Formen ten SLE oder Hervorrufen eines Schubes Dermatomyositis, der systemischen
des ACLE heilen in der Regel narbenlos eines bereits bekannten SLE) subsum Sklerose, des Sjögren-Syndroms und der
ab. Der ACLE ist häufig Ausdruck eines miert [22]. Das „lupus-like syndrome“ rheumatoiden Arthritis erkennen soll
SLE (ca. 75 %). ist im Regelfall milder als ein idiopathi ten, um rechtzeitig eine weitergehende
Eine Sonderform des CLE ist das scher SLE. Abklärung und gegebenenfalls eine ent
Rowell-Syndrom, bei dem sich zu einem Zu den unspezifischen kutanen Mani sprechende Therapie einleiten zu können.
ACLE oder CCLE anular-multiforme festationen, die im Rahmen eines LE Im weitesten Sinne kann man hier auch
artige Läsionen gesellen, die sehr an ein auftreten konnen, zählt das Raynaud- das Antiphospholipid-Antikörper-Syn
Erythema exsudativum multiforme er Syndrom (Abb. 11): Dieses ist definiert drom (APLAS) nennen. Hier kann es
innern. als spontan oder durch Triggerfaktoren durch Antiphospholipid-Autoantikörper
Der intermittierend kutane Lupus wie Kälte oder Stress induzierte Spasmen (Cardiolipin, β₂-Glykoprotein I, Lupus
erythematodes (ICLE; auch Lupus tumi der Fingerarterien mit triphasischer hemmstoff) neben Schwangerschafts
dus genannt) nimmt insofern eine Son Hautreaktion: zuerst weiß (Anämie), komplikationen zu einer Embolie im ve
derstellung ein, als dass seine Klinik dann blau (Hypoxie), dann rot (reaktive nösen oder arteriellen Gefäßbett kom
auch bei langerem Bestehen keine epi Hyperämie). Ebenso gehören in diese men (Abb. 14).
dermale Komponente zeigt (entzündli Kategorie die Alopecia areata, das diffuse
ches Infiltrat liegt tiefer), ganz besonders Effluvium (Abb. 12), die Livedo race Diagnose
lichtempfindlich ist und ausgenommen mosa (Abb. 13, durch Hypoxie ausgelöste Ein CLE wird anhand des geschilderten
selten in einen SLE übergeht. Die Klassi rundlich livide Veränderungen, deren klinischen Bildes und der Ergebnisse von
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Fortbildung Leitfaden durch die Vielfalt des kutanen Lupus erythematodes
b
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a Abb. 10: „Drug-induced lupus“, Auslöser:
Terbinafin
Hautbiopsien (Histologie beziehungswei
se direkte Immunfluoreszenz, DIF) diag
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nostiziert. Die Histologie der Formen des
CLE ist entsprechend der heterogenen
Klinik unterschiedlich. Hinzu kommt,
dass die histologischen Befunde von der
d c Dauer der Läsion abhängig und dadurch
Abb. 9: (a) Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE), Schmetterlingserythem, (b) ACLE, variabel sind. Ein typischer CCLE ist ge
makulopapulöses Exanthem, (c) ACLE, „toxic epidermal necrolysis-like“, (d) ACLE, enoral kennzeichnet durch eine Differenzie
rungsstörung, ein „follicular plugging“,
eine Verdickung der Balsamembranzone
sowie ein perivaskuläres und periadne
xielles Rundzell infiltrat. Das typische
Bild des SCLE besteht aus Interphasen
dermatitis, Aufsplitterung der Basal
membranzone und einem perivaskulären
Rundzellinfiltrat, wohingegen der ACLE
ein perivaskuläres Rundzellinfiltrat mit
meist noch geringer Interphasenderma
titis zeigt. Die LE-Pannikulitis ist primär
lobulär und zeigt ein lymphozytäres In
filtrat, das zur Nekrose der Adipozyten
führen kann, was sich klinisch in Eindel
lungen der Hautkontur ausdrückt. Beim
bullösen ACLE besteht das entzündliche
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Infiltrat vor allem aus neutrophilen Gra
nulozyten, der Spalt ist subepidermal,
und häufig lassen sich Autoantikörper ge
gen Kollagen Typ VII nachweisen.
In der DIF, die zur Vermeidung von
Abb. 11: Raynaud-Syndrom falsch-positiven Befunden aus nicht licht
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Abb. 12: Diffuses Effluvium bei Schub
eines akut-kutanen Lupus erythematodes Abb. 13: Livedo racemosa
exponierter Haut entnommen werden gen (z. B. Pleuritis) nahezu symptomlos mation über den Zusammenhang zwi
sollte, zeigen sich granuläre Ablagerun ist. Zu solch einem Screening zählen ne schen UV-Exposition und dem Risiko
gen von vor allem IgG (aber auch IgM ben einer gründlichen Anamnese auch eines LE-Schubs muss fixer Bestandteil
und C3) entlang der Basalmembranzone. Blutbefunde (BB, Diff-BB, Chemie, Ge der Patienteninformation sein. Präven
Die Diagnose des SLE wurde bis vor rinnung, ANA, AAK gegen ENA und tionsmaßnahmen (Sunblocker, UV
Kurzem hauptsächlich über die aus dem dsDNA, Antiphospholipid AK, Lupus Schutzkleidung, Wahl der Reiseziele)
Jahr 1997 stammenden ACR-Kriterien hemmstoff) sowie Harnbefunde (Mikro sollten regelmäßig besprochen werden.
des American College of Rheumatology albumin-Kreatinin-Ratio, Protein-Krea Die Therapie des isoliert-kutanen LE
gestellt [31]. 2019 wurden überarbeitete tinin-Ratio, Harnsediment auf dysmor beziehungsweise eines SLE, dessen ein
gemeinsame Kriterien des ACR und der phe Erythrozyten). zig betroffenes Organ die Haut ist (sero
europäischen Fachgesellschaft (EULAR) Zur klinischen Quantifizierung der kutaner SLE), wird meist von Dermato
publiziert, die sich möglicherweise Ausdehnung eines CLE eignet sich der logen durchgeführt. In Bezug auf die
durchsetzen werden [32]. Auch diese sind, RCLASI (Revised Kutaneous Lupus Ery Therapie des CLE sei auch auf die gültige
wie die ACR-Kriterien, eine Kombinati thematosus Disease Area and Severity S2k-Leitlinie verwiesen [34].
on aus klinischen und laborchemischen Index) [33]. Dieser beschreibt in allen Bei geringer Ausprägung des CLE ist
Kriterien, in denen die dermatologischen anatomischen Regionen (inkl. Schleim eine Lokaltherapie (lokale Steroide und
Manifestationen jedoch präziser (Alope häute und Capillitium) das Ausmaß der Calcineurininhibitoren [33, 35, 36, 37])
zie, orale Ulzera, ACLE, SCLE, CDLE) aktiven Hautveränderungen (Erythem, ausreichend; bei langandauernder Lokal
abgebildet sind als bei den ACR-Kriterien. Schuppung) sowie des bereits irrever therapie sollte Calcineurininhibitoren
Charakteristisch für den DIL sind sibel eingetretenen Schadens (Vernar aufgrund des fehlenden atrophogenen
Autoantikörper gegen Histone. Im Labor bung, Dyspigmentierung); man erhält Potenzials gegenüber Lokalsteroiden der
zeigt der DIL im Vergleich zum SLE sel am Ende zwei Ziffern, die „activity“ und Vorzug gegeben werden.
tener Zytopenien oder Erniedrigungen „damage“ benennen und zusammen den Neben einem systemischen Kortison
von Komplementfaktoren. „total score“ ergeben. Ziel einer Therapie stoß (0,5–1,0 mg Prednisolon-Äquiva
ist also, die Ziffern der Aktivitat auf null lent/kg Körpergewicht [KG]) als Akut
Screening und Scoring zu drücken. Neben dem RCLASI emp therapie ist die etablierteste steroidspa
Auch Patienten mit zunächst rein kuta fiehlt es sich, eine genaue Fotodokumen rende Systemtherapie jene mit dem An
nem LE sollten regelmäßig auf einen sich tation von Veränderungen durchzufüh timalariamittel Hydroxychloroquin [38]
entwickelnden SLE untersucht werden, ren, um im Verlauf Detailvergleiche in einer Dosierung von bis zu 6,5 mg/kg
da dies mit oft nur geringen Symptomen durchführen zu können. KG pro Tag (Tabletten zu je 200 mg),
wie zum Beispiel chronischer Erschöp die in der aktuellen S2k-Leitlinie auch
fung klinisch auffallen kann. Dies trifft Prävention und Therapie als einzige steroidsparende Erstlinien
besonders auf die Nephritis zu, die im Konsequentester Sonnenschutz ist die therapie geführt wird. Die wichtigsten
Gegensatz zu anderen Organbeteiligun zentrale Säule der Pävention. Die Infor Nebenwirkungen sind Ablagerungen in
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Fortbildung Leitfaden durch die Vielfalt des kutanen Lupus erythematodes
genommen werden und entsprechend
suffizient und nachkontrolliert ein Man
gel ausgeglichen werden.
Beim medikamentös induzierten Lu
pus erythematodes ist die wichtigste
Maßnahme die Identifikation des kau
salen Agens und dessen Absetzen. Sollte
dies nicht ausreichen, ist therapeutisch
gemäß dem idiopathischen LE vorzuge
hen.
Medikolegaler Aspekt
Wichtig ist zu betonen, dass keine der ge
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nannten Systemtherapien für die Thera
pie des CLE zugelassen ist und man sich
als Dermatologe hier im off-label bewegt,
weshalb eine besonders gründliche, auch
schriftliche, Aufklärung erfolgen sollte.
Abb. 14: Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom Hierfür existieren substanzspezifische
Aufklärungsreverse.
der Netzhaut sowie im Myokard, EKG- Kontrazeption) sowie Azathioprin Lupus erythematodes und
Veränderungen, Kopfschmerz, abdomi (während Schwangerschaft einsetzbar) Schwangerschaft
nelle Beschwerden (Inappetenz, Übelkeit, [44, 45, 46]. Ein CLE, aber auch ein SLE, stellt keine
Diarrhö) und Stimmungsschwankungen. Das einzige derzeit für den SLE zuge grundsätzliche Kontraindikation gegen
Als seltene Nebenwirkung ist eine Typ- lassene Biologikum, Belimumab (Hem eine Schwangerschaft dar, jedoch sollte
IV-Allergie beschrieben [39]. Regelmä mer des "B-lymphozyte stimulators" diese mit einer auf Risikoschwanger
ßige ophthalmologische Kontrollen sind [BlyS] = "B-cell activating factor" [BAFF]), schaften spezialisierten Ambulanz ge
deshalb so wichtig, da Ablagerungen hat in ersten Beobachtungen eine gute plant und von dieser begleitet werden.
möglichst frühzeitig erkannt warden Wirkung auf kutane LE-Formen gezeigt Therapeutisch stehen während der
sollten, noch ehe subjektiv wahrnehm [47]. In Einzelfällen können Immun Schwangerschaft Steroide, Hydroxy
bare Sehstörungen auftreten. Dies ist globuline (intravenös oder subkutan) chloroquin, Azathioprin, Immunglobu
umso wichtiger, als man trotz soforti oder Rituximab eine sinnvolle Option line (intravenös oder subkutan) und
ger Therapieunterbrechung auf die lange sein – insbesondere dann, wenn ein SLE Dapson zur Verfügung. Es muss eine
Halbwertszeit von Hydroxychloroquin im Hintergrund steht [48]. Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.
von etwa zwei Monaten Rücksicht neh Die oben genannte Reihung (Erst-/ Keinesfalls sollte eine Schwanger
men muss. Zweit-/Drittlinie) ist als Empfehlung zu schaft während eines Krankheitsschubs
Rauchen sollte unbedingt beendet verstehen für den Fall, dass die Haut die stattfinden, da dies die Komplikations
werden, da es nicht nur ein Risikofak einzige Endorganaktivität ist. Im klini rate für Mutter und Kind erhöht. Kommt
tor für die Entstehung eines CLE ist, schen Alltag kommt es regelmäßig vor, es zu einer Schwangerschaft während ei
sondern zudem auch die therapeutische dass neue Aspekte, die zusätzlich zum nes LE-Schubs, sollte unverzüglich die
Wirksamkeit von Hydroxychloroquin CLE auftreten, eine andere Therapie Zuweisung an ein spezialisiertes Zent
schwächt [40]. gewichtung erfordern (z. B. Mycophe rum erfolgen.
Falls Hydroxychloroquin nach eini nolat-Mofetil bei Nieren- oder Lungen Exemplarisch sei auf die folgenden
gen Monaten zu keinem ausreichenden beteiligung, Azathioprin bei Schwanger beiden Problemkonstellationen hinge
Erfolg führt, ist das nächste Immunsup schaft, Dapson bei Neutrophilen-getra wiesen: Das Antigen zu mütterlichen
pressivum der Wahl Methotrexat (Zweit gener Vaskulitis usw.). Ro/SSA- beziehungsweise La/SSB-Auto
linientherapie) [41]. Ist auch mit Metho Falls es die Akuität der Erkrankung antikörpern ist noch auf dem fetalen
trexat keine Remission zu erzielen oder zulässt, sollte noch vor Beginn einer Reizleistungssystem exprimiert und
besteht eine Kontraindikation, kommen Immunsuppression eine Aktualisierung führt bei circa 2 % der Feten/Neugebo
die beiden anderen Zweitlinienoptionen der Impfungen durchgeführt werden, renen zum „cardiac neonatal lupus ery
Retinoide (v. a. beim hypertrophen spätestens parallel zur begonnen The thematosus“ (CNLE). Das klinische
CDLE) und Dapson (v. a. beim bullösen rapie, um das erhöhte Infektionsrisiko Spektrum reicht von Herzrhythmus
ACLE) zum Einsatz [42, 43] zuminimieren. störungen bis hin zum Tod (ca. 20 % der
Weitere Therapeutika (allesamt Dritt Aufgrund des Sonnenschutzverhal C-NLE-Fälle). Etwa 70 % der C-NLE-
linientherapien) sind Mycophenolat- tens der Patienten sollte regelmäßig eine Fälle benötigen einen Schrittmacher [49,
Mofetil, Thalidomid (strengste duale Kontrolle des Vitamin-D-Spiegels vor 50, 51].
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Screening-Methode der ersten Wahl Konstellation des Patienten angepasst
Erstmals erschienen in hautnah (Österreich).
ist das fetale EKG (erweiterte Methode werden muss. Ein Screening (Blut- und Springer Medizin Verlag. 2021; 20: 98–107
des Tokogramms). Die therapeutischen Harnbefunde) auf einen parallel auf
Optionen reichen von plazentagängi tretenden systemischen Lupus erythe Open Access. Dieser Artikel wird unter der
gen Steroiden bis hin zur Apherese [52]. matodes ebenso wie auf Overlap-Syn Creative Commons Namensnennung 4.0
Ro/SSA- beziehungsweise La/SSB-posi drome sollte regelmäßig und standar International Lizenz veröffentlicht, welche
die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung,
tive Schwangere sollten auch ohne Kli disiert erfolgen. Ein Lupus erythema Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem
nik präventiv Hydroxychloroquin erhal todes ist keine Kontraindikation für Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/
ten [53]. eine Schwangerschaft, zumal ausrei die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle
Ein APLAS kann Aborte, Frühgebur chend sichere und effektive Therapien ordnungsgemäßnennen, einen Link zur
Creative Commons Lizenz beifügen und
ten und (Prä-)Eklampsie auslösen. existieren. angeben, ob Änderungen vorgenommen
Mütter mit positiven Antiphospholipid- wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen
Antikörpern sollten auch ohne stattge Literatur als Zusatzmaterial unter Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen
habtes klinisches Ereignis präventiv www. springermedizin.de/ ebenfalls der genannten Creative Commons
hautnah-dermatologie Lizenz, sofern sich aus der Abbildungs
100 mg Acetylsalicylsaure (ASS) erhal legende nichts anderes ergibt. Sofern
ten [53]. das betreffende Material nicht unter der
genannten Creative Commons Lizenz steht
Fazit Dr. Peter Maximilian Heil und die betreffende Handlung nicht nach
Kollagenosen-Ambulanz gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für
Klinik und Histopathologie des kutanen die oben aufgeführten Weiterverwendungen
Universitätsklinik für Dermatologie
Lupus erythematodes sind vielfältig, des Materials die Einwilligung des jeweiligen
Medizinische Universität Wien Rechteinhabers einzuholen.
was im klinischen Alltag eine Heraus Währinger Gürtel 18–20 Weitere Details zur Lizenz entnehmen
forderung sein kann. Dies gilt auch für 1090 Wien Sie bitte der Lizenzinformation auf
das therapeutische Armamentarium, Österreich https://creativecommons.org/licenses/
das breit ist und an die individuelle E-Mail: peter.heil@meduniwien.ac.at by/4.0/deed.de.
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