Neuro Pocket - Universitätsklinik für Neurologie
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N e u r o Po c ke t 2020 Jung S Prange U, Millonig A, Seiffge D, Horvath T, Dietmann A, Scheidegger O, Salmen A, Zubler F, Seiler A, Mattle H, Kalla R, Kerkeni H, Brémovà-Ertl T, Schankin C, Debove I, Oberholzer M, Barth R, Schindler K, Aybek S, Krack P, Chan A, Z`Graggen W, Arnold M, Fischer U, Bassetti C
Inhalt & Impressum Inhalt Organisatorisches 3 Sehstörungen & Halluzinationen 40 Telemedizin 3 Fazialisparese 41 Epilepsie 4-7 Periphere Nevenläsionen 42 Transiente Bewusstseinsstörung TLOC 8-9 Radikuläre Syndrome 43 Kopfschmerzen 10-12 Guillain-Barré -Syndrom 44 Gesichtsschmerzen 12 Neuromuskuläre Erkrankungen 45 Liquorzirkulationsstörungen 13 Funktionelle neurologische Störungen 46-47 Meningitis & Enzephalitis erregerbedingt 14-15 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie 48-51 Enzephalitis autoimmun & paraneoplastisch 16-17 Koma 52 Multiple Sklerose 18-20 Hirntod & Organspende 53 Bewegungsstörungen & DBS 21 REA Status, Palliation, Todesfeststellung 54 Amnesie 22 Ausfallssysteme 55 Delir 23 Liquorpunktion 56-57 PRES 24 MRI 58 Toxische Syndrome 24 Medikamente in Schwangerschaft und bei MG 59 Elektrolytstörungen 25 Laborblöcke & CRES 59 Vitamin B1-Mangel 25 Hirnstammanatomie 60-61 Schwindel 26-35 Plexus brachialis & lumbosacralis 62-67 Augenbewegungsstörungen & Nystagmen 36-39 Dermatome & Nervenversorgungsareale 68-69 Impressum Prof. Dr. med. S. Jung Leitender Arzt Leiter Neurologischer Notfall- & Konsildienst, Stv. Leiter Neurologische Intensivmedizin Neurologische Universitätsklinik Bern simon.jung@insel.ch Sekretariat Tel. +41 (0)31 632 16 44, notfallzentrum-neurologie@insel.ch Unter Mitwirkung folgender Universitätskliniken Universitäres Notfallzentrum Prof. A. Exadaktylos, Dr. B. Lehmann, P. Fuchs, T. Baumgartner, D. Bärlocher Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie Prof. J. Gralla, Dr. A. Hakim, Dr. F. Wagner, M. Mordasini Neurochirurgie Prof. A. Raabe, Prof. P. Schucht, Prof. W. Z`Graggen Kardiologie Dr. H. Abbühl HNO PD Mantokoudis Intensivmedizin Prof. S. Jakob, PD M. Hänggi Opthalmologie Prof. M. Abegg Hämatologie Prof. A. Angelillo-Scherrer Infektiologie Dr. P. Jent Palliativmedizin Prof. S. Eychmüller Zeichnungen von Anja Giger, medizinische Zeichnerin Insel Gruppe AG. Die Zeichnungen werden freigegeben unter der Creative-Commons-Lizenz Namensnennung - Nicht-kommerziell - Weitergabe unter gleichen Bedingungen, 4.0 International Lizenz (CC BY-NC-SA). https://creativecommons.org Alle Angaben sind ohne Gewähr. Version 05/2020
Organisatorisches & Telemedizin 03
Einsatzplan
Tagesarzt
Stationsdienst Z2 Notfall Fellow Mo-Fr
Frühdienst T Zwischendienst Z1 Nachtdienst N
6444 7:30-11 Uhr 6444 11-21 Uhr 6444 21-7:30 Uhr 6442 14-24 Uhr 6441
6443 11-17:30 Uhr
Sieht neue Patienten 16:30 –24 Uhr: zuständig für
b.B. bis 17 Uhr Visite Stroke Unit 21 Uhr stationäre Patienten inkl. Variabler Einsatz
Stroke Unit
Wochenend-Dienst Bettenstation Wochenend-Dienst Stroke Unit
4875 7:30-16:30 Uhr 4876 7:30-16:30 Uhr
Acute Care Nurse 181 - 7968, Anforderung IVT via 181 - 8130
Dienstzeit 7:10 - 23 Uhr 1 ACN zuständig für alle UNZ Patienten, nicht nur Neuro-Patienten
während der Dienstzeit Begleitung und Überwachung gemäss Kriterien der ACTI-Scale
wenn nicht verfügbar: Transport bis zur Bildgebung i.d.R. Mithilfe der Pflege
→ Anästhesie zur Überwachung falls indiziert
→ falls Actilyse benötigt wird: Schichtmanagement 181 - 8130 oder Nachts Stützpunkt A 23725
Fast Track Notfallzentrum (FTN) 181 - 8213
10 - 14 Uhr „Neuro-Slot“ Termine für Neuro Notfall-Fellow
14 - 22 Uhr Triage von nicht geplanten Patienten via FTN auf Anfrage (je nach Auslastung)
Alle Patienten werden bei Eintritt ins UNZ via Anmeldung triagiert
Anmeldung Patienten für geplante Termine im Neuro-Slot 10-14 Uhr:
max 5 Arbeitstage im Voraus; Konsultation planmässig nach >5d: Konsultation in ANZ durch ANZ oder NF-Team
Anmeldung via Formular „Neuro Notfall-Fellow Sprechstunde“, Aufgebot der Patienten durch Sekretariat
Patienten müssen nach Untersuchung wieder in den Warteraum FTN
Warten auf Zusatzuntersuchungen im Warteraum FTN
BE und EKG möglich; LP auf Anfrage je nach Kapazität Pflege
Video-Telemedizin Interlaken für Stroke Patienten
24/7 Service, Zugang via Monitor im Stützpunkt A oder von zu Hause
1. Dienstarzt im Spital Interlaken kontaktiert den Dienst(-oberarzt) der Neurologie Inselspital via 031 - 632 17 02 und
übermittelt die Patientendaten
2. Videokonsultation des Patienten
3. Dienstarzt Neurologie oder sein Hintergrund geben eine erste telefonische Therapieempfehlung ab
4. Dienstarzt in Interlaken meldet den Patient über die Maske www.insel.ch/telemedizin-neuro nachträglich an
5. Dienstarzt Neurologie ruft die Angaben via Gruppenaccount G6003085 ab und verfasst Stellungnahme
Telemedizin www.insel.ch/neurokonsil
Anmeldung von externen Anfragen (HA, Spital) für telefonische Beratung
Koordination durch Sekretariat Notfall Neurologie
Bearbeitung i.d.R. durch Notfall-Fellow/Konsil-OA
Schriftliche Stellungnahme an Auftraggeber
Epilepsie
Einteilung nach Ätiologie
Strukturell Unklar Genetisch
Fokal, mit oder ohne Ein- Fokal, mit oder ohne Ein-
Typische Anfallsart schränkung des Bewusst- schränkung des Bewusstseins, «Primär» generalisiert
seins, sekundär generalisiert sekundär generalisiert
MRI Epileptogene Strukturverän- Ohne epileptogene Struktur- Ohne epileptogene
derung (“Läsion”) veränderung Strukturveränderung
EEG Fokal Fokal Generalisiert (bi-
hemisphärisch)
Allgemeines
sichere Provokationsfaktoren Medikamentenentzug, Alkoholentzug, Fieber, schwere Elektrolytdysbalance,
Hypoglykämie
nicht sichere Provokationsfaktoren Schlafentzug, Stress
Fremdanamnese einholen wenn möglich!
Fahreignung aufgehoben!
Erstmaliger epileptischer Anfall
Bildgebung im Akutstadium wenn möglich mit MRI
EEG in der Notfallsituation: bei klinischem Verdacht auf bestehenden Status epilepticus, sonst idealerweise
innerhalb 24-48 Stunden (in diesem Zeitraum höchste Sensitivität für interiktale Veränderungen)
Fahreignung aufgehoben!
Informationsblatt für erstmaligen Anfall abgeben
Nachkontrolle
i.d.R. durch das Epilepsiezentrum telefonisch oder klinisch innert 6 Monaten inkl. EEG
Fahreignung nach epileptischem Anfall
Nicht gegeben für mindestens 6 Monate, unter Umständen länger (was auch von Fahrzeugkategorien abhängt;
strengere Regelung u.a. für Lastwagenfahrer, Personentransport, Lokomotivführer, Piloten)
Bedingung für Wiedererlangen: neurologische Konsultation mit Beurteilung regelmässiger Medikamentenein-
nahme, Anfallsfreiheit, EEG-Befund
Verkürzung individuell nur bei sicher provoziertem Anfall möglich
CAVE Frage nach Tätigkeiten/Hobbies, die durch epileptische Anfälle auch eingeschränkt, weil zu gefährlich
(z.B. Tauchen, Fliegen, Bergsteigen, Schwimmen, etc.)
Epilepsie 05
Auswahl anfallsunterdrückender Substanzen zur Ersttherapie
Drei wichtige Aspekte
1. Wenn die Art des Anfalls (fokal oder primär generalisiert) nicht sicher bekannt ist, muss eine Substanz ge-
wählt werden, die gegen beide Arten wirksam ist.
2. Eine medikamentöse Therapie kann auch begonnen werden, ohne dass die Diagnose einer Epilepsie bereits
mit Sicherheit gestellt werden kann.
3. Für alle in aufgeführten Präparate (ausgenommen Apydan extent) gibt es Generika als kostengünstigere
Alternativen. Bei nicht anfallsfreien Patienten kann ein Wechsel evaluiert werden - wichtig aber ist, dass dann
im Verlauf nicht das Generikum gewechselt wird (wegen teils stark unterschiedlicher Bioverfügbarkeit des
Wirkstoffes in den unterschiedlichen Präparaten).
Wirkstoff
Indikation Dosierung Tages- Maximaldosis Schwere NI Wichtige NW
(Original- dosen
präparat)
Levetiracetam Fokale+ 2x500mg Aggressivi-
primär 2 3000mg/d max.
(Levetiracetam®, CAVE: nierenadap- 100mg/d tät, Depres-
generalisier- tieren
Keppra®) te Anfälle sion, Angst
Fokale+ Start 25mg Tremor,
Lamotrigin primär Erhöhung alle 2 700mg/d (mit Kontraindi-
Wochen um 25mg, 2 ziert Hautverän-
(Lamictal®) generalisier- VPA 100-300) derungen
te Anfälle Ziel 100mg/d
Oxcarbazepin Start 300mg
(Apydan ex- Fokale Erhöhung alle 2-3d 3-4 2400mg/d Dosishalbie- Hyponatriä-
tent®) Anfälle um 300mg rung mie
Ziel 600mg
Start 300mg
Gabapentin Fokale Erhöhung alle 1-3d 3 3600mg/d Ziel Gewichtszu-
(Neurontin®) Anfälle um 300mg 600mg/d nahme
Ziel 900mg
Gewichtszu-
Valproat Fokale+ Start 300mg nahme,
(Depakine primär Erhöhung alle 3-5d 2 3000mg/d / Haarausfall,
chrono®, Orfiril generalisier- um 300mg Tremor,
long®) te Anfälle Ziel 1200mg Teratogeni-
tät
Wichtigste Interaktionen
Carbamazepin, Phenytoin, Barbiturate (weniger Oxcarbazepin): beschleunigter Abbau von Lamotrigin
Valproat: verminderter Abbau von Lamotrigin, Phenobarbital
Epilepsie
Rezidivanfall
- falls eindeutig provoziert (siehe unter Allgemeines): ggf. unveränderte Therapie; ggf. mit kurzfristiger Abschirmung
mit Clobazam (Urbanyl®) 3x5mg/d oder 2x10mg/d
- falls nicht eindeutig provoziert:
Clobazam (Urbanyl®) 3x5mg/d oder 2x10mg/d bis zur nächsten Kontrolle (dann weiterer Entscheid)
oder Umverteilung der bestehenden Medikation bei klarer tageszeitlicher Häufung der Anfälle
oder Dosiserhöhung (in Abhängigkeit von Ausgangsdosis und Verträglichkeit/Interaktionen)
oder additive anfallsunterdrückende Therapie
Ausgangsmedikament Zusatz 1 Zusatz 2
Levetiracetam (LEV) LTG OXC*
Lamotrigin (LTG) LEV OXC*
Oxcarbazepin* (OXC) LEV LTG
Valproat (VPA) LTG LEV
Gabapentin* (GBP) LTG LEV
*nicht bei primär generalisierten Anfällen! Bei gesicherten primär generalisierten Anfällen (z.B. generalisierte
Spike-Wave-Signale im EEG) kann Valproat als Zusatzmedikament evaluiert werden (CAVE Schwangerschaft)
Epilepsie & Schwangerschaft
Erstmaliger epileptischer Anfall während Schwangerschaft
Levetiracetam (Dosis wie üblich) + Folsäure steigern auf 5mg/d
alternativ Lamotrigin
Kontraindiziert: Valproat, Topiramat
Status epilepticus während Schwangerschaft
Levetiracetam 2-4g i.v.
Valproat Spiegel bei Hypoalbuminämie
Zielbereich Gesamt-VPA 397-693 mol/l
Eiweissbindung 88-92% bei normalem Albumin → Zielbereich freies VPA 40-70 mol/l (8-12% von VPAgesamt )
Berechnung individueller Zielbereich des freies VPA in Abhängigkeit von Albumin gemäss Tabelle unten
Albumin g/l Freie VPA Albumin g/l Freie VPA Albumin g/l Freie VPA Albumin g/l Freie VPA
Fraktion % Fraktion % Fraktion % Fraktion %
41 g/l 6.8 % 35 g/l 10.5 % 29 g/l 16.2 % 23 g/l 24.9 %
40 g/l 7.3 % 34 g/l 11.3 % 28 g/l 17.4 % 22 g/l 26.8 %
39 g/l 7.9 % 33 g/l 12.1 % 27 g/l 18.7 % 21 g/l 28.9 %
38 g/l 8.5 % 32 g/l 13 % 26 g/l 20.1 % 20 g/l 31 %
37 g/l 9.7 % 31 g/l 14 % 25 g/l 21.6 % 19 g/l 33.3 %
36 g/l 9.8 % 30 g/l 15 % 24 g/l 23.2 %
• Clonazepam (Rivotril®) 1-2mg i.v. (max. 3mg)
• oder Lorazepam (Temesta®) 2-4mg i.v. (max. 6mg) ≈
• oder Diazepam (Valium®) 10-20mg i.v. (max. 30mg) 15min
Stufe 1 • oder Midazolam (Dormicum®) 10mg i.m. (wenn kein i.v. Zugang und KG > 40kg)
• Levetiracetam (Levetiracetam®) 2g-4g i.v. Laufzeit: 10-15min
• oder Fosphenytoin (Pro-Epanutin®) CAVE: nicht bei primär generalisierten Anfällen ≈
Standard: 3 Ampullen (2250mg Fosphenytoin ≙ 1500mg Phenytoin) i.v. Laufzeit: 10min 15min
Stufe 2
Transiente Bewusstseinsstörung (TLOC) insel.ch/synkope
Reflexsynkope
Definition TLOC
Bewusstseinsverlust
kurze Dauer (
insel.ch/synkope Transiente Bewusstseinsstörung (TLOC) 09
Abklärungen siehe auch Synkopen Guidelines Inselspital
Ausschluss von Dringlichem Aortendissektion, STEMI, LE, Pneu, Perikardtamponade, Hypoglykämie
Apparativ 12-Kanal-EKG/Telemetrie, Blutdruck (li/re), Auskultation (Systolikum?), Temperatur, ggf. Echokardio-
graphie, ggf. Schellong-Test
BE Troponin T, NTproBNP, D-Dimer, Glucose
Red flags ? (siehe unten); je nach Red flags:
Erwäge 6h kardiale Überwachung auf Notfall oder Kardio-IMC
Erwäge Neurologische Notfall-Konsultation, EEG
Weiterabklärung 1. Synkopensprechstunde? bei red flags/unklar/Verletzungsfolge/rezidivierend
2. Erwäge Echokardiographie, Langzeit EKG/implantierbarer Ereignisrekorder,
Koronarangiographie, Kipp-Tisch-Untersuchung
Red flags → sofortige Weiterabklärung, ggf. stationär (aus ESC Guidelines 2018)
Klinisch
Major Kriterien Minor Kriterien (Einstufung als Major falls zusätzlich
Neuartiger Brustschmerz, Atemnot, Bauchschmerz, strukturelle Herzerkrankung oder abnormes EKG)
Kopfschmerz Keine Warnsymptome oder nur kurze (
Kopfschmerz www.ichd-3.org/de
Anamnese Details siehe Kopfschmerzfragebogen
Wie viele Kopfschmerztypen Begleitsymptome?
Typ liegen vor? (zu jedem differen- Begleitsymptome Kranioautonome Symptome?
zierte Anamnese) Aurasymptome?
Beginn wann?
Triggerfaktoren?
Zeitlicher Wie schnell begonnen?
Ablauf Ursachen/Trigger Begleiterkrankungen?
Wie oft auftretend?
Familienanamnese?
Wie lange anhaltend?
Was verstärkt KS? (Husten, Lage, …)
Lokalisation Wo?
Verhalten Was lindert KS? (Lage, Ruhe, …)
Ausbreitung?
Was macht Patient während KS?
Was?
Schmerzcharakter?
Wie oft?
Charakter Schmerzstärke (NRS)? Medikation
Dosis?
Nutzen?
Red flags für sekundäre Kopfschmerzen
Donnerschlagkopfschmerz Alter >50
Erstmaliger Kopfschmerz Onkologische Vorgeschichte
systemisch
Anamnese
Veränderter bekannter Kopfschmerz Immunsuppression
Positionsabhängiger Kopfschmerz Schwangerschaft
Kopfschmerzen
Verschlechterung bei Niesen, Husten, An-
Anamnese
Neue Medikamente
strengung B-Symptomatik
Erstmalige oder veränderte Aura
Zunehmender Kopfschmerz
Neuer Dauerkopfschmerz Systemische Zeichen inkl. Fieber
Streng einseitiger Kopfschmerz Vigilanzstörung
Streng umschriebener Kopfschmerz Verwirrtheit
Meningismus
Klinische
Befunde
Neurologisches Defizit
Neurologische Ausfälle Papillenödem
Anamnese
Allgemein
Kranioautonome Zeichen Einseitige Augenrötung
Nüchternerbrechen Bläschen im Gesicht
Epileptische Anfälle Horner-Syndrom
Diagnostik
akute Bildgebung bei potentiell akuter gefährlicher Ursache (siehe Red flags)
Donnerschlagkopfschmerz: CT innert 6 Stunden (Sensitivität sinkt danach; CAVE falsch negative Befunde bei
erniedrigtem Hämatokrit) oder MRI; falls Bildgebung negativ (bei 2-5% falsch negativ!): Liquorpunktion
Liquorpunktion zum Ausschluss entzündliche Genese + zum Ausschluss erhöhter Liquordruck nach unauffälliger
Bildgebung
Wiederholung Bildgebung bei bekannten Kopfschmerzen und Neuauftreten von Red flags
Nachkontrolle
Immer Kopfschmerzkalender mitgeben
Nachkontrolle:
erstmalig, benigne: Hausarzt
wiederholte KS < 4 Monate: Neurologe
wiederholte KS > 4 Monate: Kopfschmerzsprechstunde
unklare Diagnose, komplexes Bild: Nachkontrolle nach 2 Wochen (Kopfschmerzsprechstunde oder Notfall-
Fellow und Supervision durch Kopfschmerzsprechstunde)www.ichd-3.org/de Kopfschmerz 11
Migräne
Diagnosekriterien
Migräne ohne Aura
Mind. 5 Kopfschmerzattacken mit:
Dauer 4-72h
2 von: einseitig, pulsierend, mittel bis sehr stark (VAS 4-10), Verschlechterung durch körperliche Aktivität
1 von: Nausea/Erbrechen, Photo-/Phonophobie
Migräne mit Aura
Mind. 2 Attacken mit:
min. 1 reversibles Aura-Symptom aus: visuell, sensibel, Sprache/Sprechen, motorisch, Hirnstamm, retinal
mind. 3 von: Ausbreitung Aurasymptome über ≥5min, zwei oder mehr Aurasymptome treten hintereinan-
der auf, Dauer der Aura 5-60min, mind. ein Aurasymptom ist unilateral, mind. ein Aurasymptom ist
positiv, Aura ist begleitet oder gefolgt von Kopfschmerz innert 60min
Akuttherapie am Notfall
Acetylsalicylat 1000mg i.v. oder Metamizol (Novalgin®) 1000mg i.v.
Sumatriptan (Imigran®) 6mg s.c. oder 10-20mg nasal oder Zolmitriptan (Zomig®) 5mg nasal
Status migränosus: Prednisolon (Spiricort®) 100mg 1-0-0 p.o. für 3 Tage
Prophylaxe + Attackentherapie für zu Hause
Akuttherapie
Acetylsalicylat 1000mg oder Ibuprofen 400-800mg + Domperidon (Motilium®) 10mg
Triptan: z.B. Sumatriptan 50mg p.o., Zolmitriptan (Zolmitriptan®, Zomig®) 2.5mg p.o., Almotriptan (Almogran®)
12.5mg p.o.
Prophylaxe (bei mehr als 3 Anfällen oder 5 Tagen/Monat, schwere oder lang anhaltende Attacken)
Aerobes Ausdauertraining mind. 3x/Woche 45min, Entspannungsübungen
First-Line-Medikamente: Betablocker (z.B. Propranolol 40-240mg/d), Topiramat 2x50mg/d, Flunarizin 5-10mg/d
Spannungskopfschmerz
Diagnosekriterien
Episodischer Spannungskopfschmerz
Mind. 10 Kopfschmerzattacken mit:
Dauer 30min-7 Tage
1 von: bilateral, drückende oder ziehende Qualität, leicht bis mittel, nicht aggraviert durch körperliche
Routineaktivität
Keine Nausea oder Erbrechen
max. 1 aus: Photophobie, Phonophobie
Akuttherapie am Notfall
Acetylsalicylat 1000mg i.v. oder Metamizol (Novalgin®) 1000mg i.v.
Prophylaxe + Attackentherapie für zu Hause
Akuttherapie: Acetylsalicylat 1000mg, Ibuprofen 400-800mg
Prophylaxe: Ausdauersport, Biofeedback, Entspannungsübungen; Amitriptylin 25-150mg/d, Venlafaxin 75-150mg/dKopfschmerz & Gesichtsschmerz www.ichd-3.org/de
Clusterkopfschmerz
Diagnosekriterien
Mind. 5 Kopfschmerzattacken mit:
Starker oder sehr starker Schmerz unilateral orbital, supraorbital oder temporal, Dauer 15-180min
Ipsilateral zum KS 1 von: konjunktivale Injektion, nasale Kongestion/Rhinorrhoe, Lidödem, Schwitzen,
Miosis/Ptosis
Gefühl der Unruhe oder Agitation
Auftreten täglich bis 8x/Tag
Akuttherapie am Notfall
Inhalation 100% O2 über Maske 10-12l/min, 10-15min lang
Sumatriptan (Imigran®) 6mg s.c., Zolmitriptan (Zomig®) 5mg nasal
Episodenkürzung: Prednisolon (Spiricort®) 100/75/50/25mg p.o. pro Tag für je 5 Tage
Prophylaxe + Attackentherapie für zu Hause
Akuttherapie
Sumatriptan (Imigran®) 20mg nasal, Zolmitriptan (Zomig®) 5mg nasal
Heimsauerstoff
Prophylaxe
Verapamil 240-720mg/d (EKG-Kontrolle)
Topiramat 100-200mg/d
Trigeminusneuralgie
Diagnosekriterien
Klassische Trigeminusneuralgie
Paroxysmale Schmerzattacken, die einen oder mehrere Äste des N. trigeminus betreffen mit
A. Dauer Bruchteile einer Sekunde bis zu 2 Minuten
B. Starke Intensität
C. Elektroschockartig, schussartig, stechend oder spitz
D. Auslösbarkeit durch harmlose Stimuli im Trigeminusgebiet
Symptomatische Trigeminusneuralgie
Wie oben, zusätzlich: mit oder ohne Dauerschmerz zwischen den Paroxysmen
Nachweis ursächliche Läsion anders als vaskuläre Kompression
Akuttherapie am Notfall
Fosphenytoin-Aufsättigung i.v., danach Phenytoin p.o. 100-300mg/d
im Einzelfall ggf. Steroidstoss oder Rivotrilperfusor unter stationären Bedingungen
Prophylaxe + Attackentherapie für zu Hause
Carbamazepin (nach HLA-Testung): 200–400 mg (ältere Patienten: 100–200 mg) retardiert (Tegretol CR®,
Timonil ret®), Steigerung um 100–200 mg alle 5 Tage bzw. 50 mg täglich (Compliance!) bis 800 mg, bei Bedarf
bis 1600 mg bzw. Verträglichkeitsgrenze (Serum-Spiegelkontrollen)
Oxcarbazepin (Apydan extent®, Trileptal®): Aufdosierung wie Carbamazepin, Zieldosis 900-1800mg/d, CAVE
Hyponatriämie (Kontrolle v.a. in den ersten 3 Monaten)Liquorzirkulationsstörungen 13 Idiopathische intrakranielle Hypertension Diagnosekriterien A) Symptome erhöhten Liquordrucks i.d.R. mit Stauungspapille B) Erhöhter Liquordruck in Seitenlage mit gestreckten Beinen > 25cmH2O C) Normaler biochemischer und zellulärer Liquorbefund D) Ausschluss strukturelle oder vaskuläre Läsionen im MRI E) Keine relevante Medikation und keine andere identifizierbare Ursache Abklärungen Medikamtenanamnese, inbesondere Tetrazykline, Nitrofurantoin, Nalidixinsäure, Retinoide (Vitamin-A-Mangel und -Überdosierung), Danazol, Lithium, Tamoxifen, Indometacin, Wachstumshormon, Alpha-Interferon, Cyclosporin, Cimetidin und Amiodaron Gewichtszunahme? Endokrine Störung? Schlaf-Apnoe-Syndrom? MRI: Abflusstörung? Fistel? Optische Kohärenztomographie wenn möglich vor LP, ggf. Opikusscheiden-Sonographie Therapieoptionen Stufe 1: Gewichtsreduktion + Acetazolamid (2x500mg/d, max. 2000mg/d, ggf. + Furosemid 30-80mg/d); alternativ Topiramat (25-100mg/d) Stufe 2: Wiederholte LP bis Liquordruck
Erregerbedingte Meningitis & Enzephalitis
ja
Empirische
Bewusst- Schädel CT Lumbalpunktion
BE inkl. Leuk- Therapie (s.u.)
seinsstörung falls kein Anhalt
Diff + 3x2 BK, für erhöhten ICP
oder fokal-
Procalcitonin nein
neurologi-
(viral < 0.5ng/ml) Lumbal- Empirische
sche Ausfälle
punktion Therapie (s.u.)
Time is brain!!!
* typische Befunde
Bakterielle Meningitis Virale Meningitis/Enzephalitis Meningo-/Enzephalitis
ambulant erworben Borrelien/Listerien/Tbc/Fungal
Beginn Fulminant Stunden bis 1-3 Tage Akute-subakut über Tage Subakut
Klinik Fieber, Kopfsz, +/- Meningismus Kopfsz, Meningismus, verän- Kopfsz, Meningismus, verän-
CAVE Ker- (), Nausea/Erbrechen, Photopho- derter Mentalstatus, Vigilanz- derter Mentalstatus, Vigilanz-
nig+Brudzins bie, veränderter Mentalstatus, minderung, epileptische minderung, epileptische
ki Sensitivi- Vigilanzminderung bis Koma, Anfälle, neurologische Defizi- Anfälle, neurologische Defizite,
tät 5% fokal-neurologische Defizite te, Fieber Fieber
sofort Tröpfchen bis 24h nach Tbc: bei V.a. Lungen- oder
Isolation Antibiotika-Beginn o. Meningo- Keine Miliartuberkulose
kokken-Schnelltest (=Biofire) neg!
Lumbal- Zellzahl, Glucose, Lactat, Protein,
punktion allg. Isoelektrische Fokussierung und OKB, Glucose Liquor/Serum-Index (Abnahme Serum bei LP)
Liquor Liquorkultur + gram Färbung + Biofire
Serologie HIV, FSME
Erreger- Serum/Liquor-Index Borrelien, Treponemen
diagnostik (Biofire= N. meningitidis, S. pneumoniae, L. monocytogenes, H. influenzae, Cryptococcus neofor-
mans/gatii, HSV 1 und 2, VZV, CMV, Enterovirus, HHV 6, Parechoviren)
CAVE HSV in ersten 72h ggf. falsch negativ
wenn Biofire Liquor PCR: HSV 1+2, VZV Liquor PCR: HSV 1+2, VZV, immer Einzelerregernachweis
nicht möglich Enteroviren
Liquor * 4-1000, selten bis 4000 Borrelien 50-100 Neutro 1000, 14% 100-999, 7%50% Listerien > 100 Neutro ~ 50%
Neutrophile% Neutrophile >80% spät 3.9mmol/l sensitiver als < 2g/l l Glucose normal Listerien > 0.5g/l l normal
GlucoseIndex ZZ! Tbc > 1g/l l erniedrigt
Fungal variabel l erniedrigt
Beginn Ther. Innert 1h (max 3h) Innert max 6h
Empirische Therapie Borrelien: Doxycyclin
(Doxycyclin®) 200mg/d p.o.®
Dexamethason 10mg i.v. 6-stündlich für 4d oder Ceftriaxon (Rocephin )
(bis Pneumokokken Schnelltest negativ) 2g/d i.v. für 14d
Therapie +
Ceftriaxon (Rocephin®) 2x2g/d i.v. Listerien: Amoxicillin
antibiotika. + (Amoxicillin®) 6x 2g/d i.v.
insel.ch Amoxicillin (Amoxicillin®) 6x 2g/d i.v. + TMP-SMX 3x5mg/kgKG i.v.
®
+ für 3 Wochen
Aciclovir (Zovirax ) 10mg/kg KG 8-stündlich
Tbc + Fungal: Rücksprache
Rücksprache Infektiologie Infektiologie
Immun- Rücksprache Infektiologie für Diagnostik und Therapie
defizient?
Aufnahme IB oder IMC Station oder IMC Station oder IMC
Meldepflicht Meningokokken, Pneumokokken FSME Tbc
Chemopro- Nur Meningokokken:
phylaxe Ciprofloxacin 1x500mg
Postexpos. (Kinder: antibiotika.insel.ch)
Fokussuche Mastoiditis? Endokarditis?
SVT? Frühe Sanierung!Erregerbedingte & autoimmune Meningitis/Enzephalitis 15
Hirndruckbehandlung bei schweren Meningo -/Enzephalitiden
Bei schweren Verläufen und möglichem Hirndruck, v.a. bei bestehender Bewusstseinsminderung:
frühzeitiges Monitoring und aggressive Therapie
Ziel: ICP < 20mmHg, zerebraler Perfusionsdruck >50mmHg
Therapieoptionen
Osmotherapie mit Mannitol 0.5-2g/kg KG oder hypertonen Infusionslösungen
Hyperventilation
EVD
Kraniektomie
DD infektiös/autoimmun je nach Lokalisation
Infektiös Autoimmun
Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Listeria
monocytogenes, Gram-negative Bakterien, Coagulase neg Neurosarkoidose, IgG-4, Rheu-
Meningen Staphylococcen, Staphylococcus aureus, Haemophilus in- matoide arthritis, GFAP
fluenzae, Treponema pallidum, HSV-2, Enteroviren
Limbisches NMDA, LGI-1, AMPA, GABA2,
System/ HSV-1, HHV6/7, CJD, Mycobacterium tuberculosis
Temporallap- Amphiphysin, ANNA1, CRMP5,
pen Ma2, Susac
Listeria monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis, Trepo- MS, NMO, Behcet, Neurosarkoi-
Hirnstamm nema pallidum, Brucella, Tropheryma whipplei, Blastomyces
dose, ANNA-1, ANNA-2, Ma2,
dermatitidis, HSV1/2, VZV, HIV, PML, EV71, Arboviren, Aspergil-
lus CLIPPERS, GQ1b, Susac
Respiratorische Viren (Influenza, Parainfluenza, Adenovirus, NMDA, CRMP5, ANNA-1, Neurexin
Thalamus/
RSV), Arboviren, CJD, Mycobacterium tuberculosis, Toxoplas- 3a, LGI-1, GAD65, Anti-
Basalganglien mose, Cryptococcus, FSME Phospholipid Ak Syndrom, Sjögren
PCA-1, PCA-2, GAD-65, VGCC,
mGluR1, Septin-5
Cerebellum VZV, EBV, PML, Influenza postinfektiös: EBV, Influenza A/B,
Mumps, VZV, Rotavirus, Echovi-
rus, M. pneumoniae
Longitudinale Treponema pallidum, Brucella, S. pneumoniae, M. tuberculosis, NMO, ADEM, MOG, NS, SLE,
extensive VZV, EBV, WNV, EV-71, EV-D86, Hepatitis C, HTLV-1, Rabies, Sjögren, CRMP5, ANNA1, Amphip-
Myelitis Gnathostoma spinigerum, Mycoplasmen parainfektiös hysin
Hinterstränge Treponema pallidum, VZV, Malaria, PML MS, NMOSD
Centrales HSV-2, HSV-1, CMV, Treponema pallidum, Mycobacterium
Neurosarkoidose
Myelon tuberculosis, Schistosomiasis, Mykosen
WNV, EV-71, EVD68, Coxsackievirus A16/B2/B4/A9, Echovirus,
Vorderhorn NMOSD, FSME
Poliovirus, VZV, Zika, Borrelia burgdorferi
Conus
HSV-2, HSV-1, CMV, Treponema pallidum, Mycobacterium
medullaris/ Neurosarkoidose
tuberculosis, Schistosomiasis, Mykosen
Cauda equina
angepasst nach Bradshaw & Venkatesan Semi n Neurol 2019Autoimmune & paraneoplastische Enzephalitis Diagnostik MRI, Liquorbasisdiagnostik 1. DD ausschliessen: insbesondere infektbedingte Genese (u.a. HSV, HHV-6); weitere DD Gliom, Neurosyphilis, Whipple, HIV, CJD, Mitochondriopathie, SLE, Behcet, Sjögren, cerebrale Vaskulitis 2. Antikörperdiagnostik bei weiterbestehendem Verdacht Labor Block „Limbische Encephalitis“: LgI1, CASPR2, NMDA, AMPA-R1/R2, GABA-R B1/2 Labor Block „Paraneoplastische Antikörper“: ANNA-1, ANNA-2, PCA-1, Ma-1, Ma-2 Laborblock „Cerebellum“: anti-neuronale nukleäre Antikörper, Purkinje-Zell-Antikörper (Affencerebellum) Ak in Liquor + Serum bestimmen (insb. NMDA Ak häufig falsch negativ in Serum) Diagnosekriterien Mögliche autoimmune Enzephalitis (wenn alle 3 Kriterien erfüllt) 1) Subakuter Beginn ( 5 Zellen/mm3 MRI-Befunde hinweisend für Enzephalitis 3) Ausschluss von DD Definitive autoimmune Enzephalitis (wenn alle 4 Kriterien erfüllt) 1) Subakuter Beginn ( 5 Zellen/mm3 Im EEG epilepsietypische Potentiale oder Verlangsamungsherd im Bereich des Temporallappens 4) Ausschluss von DD Therapie Absprache mit Neuroimmunologie-Team 1. Wahl Methylprednisolon (Solumedrol®) i.v. 1000mg/d für 5d, und/oder Plasmaaustauschverfahren (Plasmapherese/Immunadsorption) 5-7 Zyklen, je nach Verträglichkeit täglich oder jeden 2. Tag und/oder Immunglobuline i.v. 0.4g/kg KG/d für 5d (wenn möglich nicht vor Plasmapherese) 2. Wahl: Rituximab i.v. 1000mg 1x und 1x nach 2 Wochen oder Cyclophosphamid Körperoberfläche x 800mg i.v. Steroidresponsive Enzephalopathie mit Autoimmunthyreoi- ditis SREAT Diagnosekriterien (sicher, wenn alle 6 Kriterien erfüllt) 1) Enzephalopathie mit epileptischen Anfällen, Myoklonus, Halluzinationen, stroke-like Episoden 2) Subklinische oder leichte symptomatische Schilddrüsenerkrankung (meist Hypothyreoidismus) 3) MRI Gehirn normal oder unspezifische Befunde 4) Nachweis von Thyreoperoxidase- oder Thyreoglobulin-Ak 5) Fehlender Nachweis von anderen bekannten neuronalen Ak in Serum und Liquor 6) Ausschluss von DD
Autoantikörper assoziierte Erkrankungen 17
Antikörper Zellmembran-assoz. + synaptischer Antigene
Muskel: Myasthenie, ganglionär: Encephalopathie, autonome Muskel: Thymon, ganglionär:
AChR
Dysfunktion, epilept. Anfälle, Neuropathie Mamma, Prostata, Bronchial, GIT
70%; Thymus, Lungen-Ca, Adeno-Ca
AMPAR Limbische Enzephalitis, Nystagmus, psychiatrisch
Mamma
Optikus-Neuritis, longitudinale transverse Myelitis, Enzephalopathie, 5-20%; Mamma, Bronchial, Thymus,
AQP4
Area postrema-Syndrom B-Zell Lymphom
CASPR2 Isaac Syndrom, Morvan Syndrom, limbische Enzephalitis Thymom
Enzephalitis, Schlafstörung, Myoklonus, Hyperekplexie, Ataxie,
DPPX Unklar
Dysautonomie, GIT Motilitätsstörung
Status epilepticus, Psychose, Verhaltensauffälligkeiten, orolinguale Thymom, kleinzelliges Bronchial-Ca,
GABA-A Rez
Dyskinesien + Chorea, Stiff-Person, Opsoklonus Rektal-Ca
50%; Kleinzelliges Bronchial-Ca,
GABA-B Rez Limbische Enzephalitis, Status epilepticus, orolinguale Dyskinesien
Neuroendokrine Neoplasien
Progressive Enzephalomyelitis, Rigidität, Myoklonus, Störung
GlyR Okkulomotorik, Dysautonomie, Hyperekplexie, respiratorisches Thymom, Mamma-Ca, Hodgkin
Versagen, Optikusneuritis
Non-REM Parasomnie, REM Behev Dis, Apnoe, Stridor, Dysphagie,
IgLON5 Unklar
kognitiver Abbau, Ataxie, Chorea
Limbische Enzephalitis, 60% Hyponatriämie, faziobrachiale dystoneMultiple Sklerose
McDonald Kriterien 2017
Grundbedingung
Vorliegen einer typischen klinischen Präsentation, die auf ein erstes demyelinisierendes Ereignis hinweist!
Ausschluss anderer Erkrankungen
Standard BE: Diff-Blutbild, Serumchemie (Leber, Niere, Elyte, CK), CRP, TSH, ANA, p-/c-ANCA, APLA (Cardiolipin,
Beta2- Glykoprotein IgG/IgM), HbA1c, Vitamin B12 (=HoloTC), Folsäure im Ery, Urinstatus,
Hepatitis B+C, HIV, Borrelien, Treponemen, aPTT, INR/Quick (vor LP)
Standard Liquor: gesamte Routine inkl. OKB und Reiberschema für alle 3 Klassen (IgG, IgA, IgM)
Schubförmig-remittierende Multiple Sklerose (relapsing-remitting MS, RRMS)
Nachweis der räumlichen Dissemination per MRI Nachweis der zeitlichen Dissemination per MRI
Nachweis von mind. 1 Läsion in mind. 2 der Nachweis einer neuen Läsion im Vergleich zu einem frühe-
folgenden 4 Lokalisationen: ren MR Scan (unabhängig von den Untersuchungszeitpunk-
Periventrikulär (Einschränkung: ältere Pat., ten oder deren Abstand)
abwägen, ob vaskuläre Komponente wahr- oder
scheinlicher) Nachweis mind. einer KM-aufnehmenden und mind. einer
Kortikal / juxtakortikal nicht-KM-aufnehmenden Läsion in einer MR-Untersuchung
Infratentoriell oder
Rückenmark Nachweis liquorspezifischer oligoklonaler Banden (Typ 2-
oder Typ 3-Muster)
Zwischen symptomatischen und asymptomatischen Läsionen muss nicht unterschieden werden.
Primär-progrediente Multiple Sklerose (primary progressive MS, PPMS)
Grundbedingung
Vorliegen von mindestens 1 Jahr Krankheitsprogression (prospektiv oder retrospektiv)
Ausschluss anderer Erkrankungen
Zusätzlich Erfüllung von 2 der folgenden 3 Kriterien
≥1 Läsion in ≥1 Region (periventrikulär, juxta-/kortikal, infratentoriell)
≥2 Läsionen spinal
Nachweis liquorspezifischer oligoklonaler Banden (Typ 2- oder Typ 3-Muster)
Anmerkung McDonald-Kriterien dienen früher Diagnosestellung und ermöglichen den Nachweis der räumlichen+zeitlichen Dissemination
ohne Zuwarten eines 2. Schubereignisses → hohe Sensitivität, geringere Spezifität; falls klinische Grundbedingung nicht erfüllt: hohes
Potential von Fehldiagnosen! Die McDonald-Kriterien sind nicht als differentialdiagnostisches Instrument geeignet.
Erweiterte Untersuchung bei Vorhandensein von Red flags
50 Jahre epileptischer Anfall
Klinische rezidivierende Aphten Fieber
Red flags bek. rheumatische Erkrankung Familienanamnese einer monogenetischen
bek. Tumorerkrankung Erkrankung
bek. chron. Infektion, Kopfschmerz perakuter Beginn
Laborchemische systemische Entzündungszeichen ausgeprägte Laborentgleisungen (z.B. Hypogly-
Red flags kämie, Elektrolytstörungen)
Liquorchemische >50 Zellen/ul intrathekale IgA Synthese (nur 5% bei MS) oder
Red flags granulozytäres Zellbild 3-Klassen-Reaktion (IgG, IgA und IgM Synthese)
deutliche Proteinerhöhung (>1 g/l)
prominente Affektion der grauen spinale Läsion von ≥ 3 Segmenthöhen (DD
MRI Substanz NMOSD)
Red flags bilaterale Optikusbeteiligung (DD tumefaktive Läsion (isoliert)
NMOSD) Beteiligung der Meningen/ basale Meningitis
Erweiterung der Untersuchungen je nach Red flags (ggf. auch Erweiterung der Liquordiagnostik!)
Labor: anti-ds-DNS, „Zellkern-screen“, Rheumafaktor, ACE / lösl. IL-2-Rezeptor (auch im Liquor), HTLV-1- und
Mykoplasmen-Serologien, Bartonellen-Serologie, Quantiferon-Test, FSME-Serologie, Genetik (CADASIL u.a., nicht
im Notfall!); V.a. NMOSD (Neuromyelitis optica Spektrumerkr.): AQP4- und MOG-IgG im Serum, nicht im Liquor
Röntgen-Thorax, weitere Organbildgebungen
Zytologie und FACS-Analyse in der Liquordiagnostik niederschwellig erwägen (kann nur erfolgen, wenn Liquor
innerhalb 1h im Labor/Pathologie ist! Sonst nicht verwertbar)
Akut-infektiöse Genese: Fokussuche, Blutkulturen, Erregersuche in der Liquorchemie nicht vergessen (z.B. Borre-
lien, Herpesviren, Biofire, Bakteriologie etc.)!
Niederschwellige Rücksprache mit Neuroimmunologischem Team!Multiple Sklerose 19
Schubereignis
Definition Neu aufgetretenes neurologisches Defizit über die Dauer von mind. 24h, unabhängig von einer Erhöhung
der Körpertemperatur / dem Vorliegen eines fiebrigen Infekts (Uhthoff-Phänomen), nicht durch anderweitige
Ursache erklärt. Üblicherweise kontinuierlich (mit gewissen Schwankungen) präsent, selten auch eindeutig paro-
xysmale Symptome (z.B. tonische Hirnstammkrämpfe), jedoch keine sekunden- oder minutenweise auftretenden,
schwer objektivierbaren Phänomene.
Anamnese und Diagnostik
Abfrage des Symptombeginns und Dokumentation desselben zwingend erforderlich!
Erstdiagnose s. oben (Ausschluss anderer Erkrankungen!)
Bei bekannter MS: Ausschluss akuter Infektion, ggf. Fokussuche (Uhthoff-Phänomen?), Kontraindikation für
Steroide?
Abfrage der Immuntherapie und Risikofaktoren: DD PML zu erwägen? (v.a. Natalizumab, anderweitige Immunsup-
pression ausserhalb der MS-Therapie?)
Dokumentation der Schubschwere per EDSS und functional system scores (s. Neuroimmunologie-Ordner)
MRI: bei klarer klinischer Präsentation kann die Schubtherapie in Absprache mit dem Neuroimmunologie-Team
ohne MRI gestartet werden (und dann elektive Bildgebung, lediglich KM-Aufnahme dann nicht mehr verwert-
bar), bei Red flags/unklarer Situation sollte ein MRI der vermuteten Zielregion vor Schubtherapie erfolgen
Primärtherapie
→ i.v. Steroidpuls mit Methylprednisolon (SoluMedrol) 1g pro Tag über 3 Tage (ggf. Verlängerung auf 5 Tage im
Verlauf) mit Magenschutz und ggf. Thromboseprophylaxe, ggf. auch Schlafsicherung
Wo? Stationär bei erster Gabe; bei bekannter guter Verträglichkeit wenn möglich ambulant:
Inselspital: Steroidgabe am Wochenende im FastTrack, Mo-Fr im FANI (Anmeldung per Formular unter
L:\NRLK_FORMULARE_AERZTE\diverse Anmeldungen an fanp@insel.ch, dringlich per Tel 29093; falls
Anmeldung am Wochenende für Montag wird Patient am Montag telefonisch über Termin informiert)
oder in wohnortnahem Spital / durch HA
CAVE Ausschluss von Kontraindikationen und Abfrage vorheriger Verträglichkeit von hochdosiert Steroiden
Alternativ– und Sekundärtherapie
bei Kontraindikationen oder vorherigem Nicht-Ansprechen auf Steroidtherapie/n kann ein primäres Austausch-
verfahren (Plasmapherese, Immunadsorption) in Absprache mit dem neuroimmunologischen Team (Kontakt s.
digitales schwarzes Brett) erwogen werden
in Ausnahmefällen kann eine orale Schubtherapie (Medrol-Tabletten, 500-1000mg pro Tag an 3-5 Tagen) erwo-
gen werden; bei klar behindernden Symptomen wird davon klar abgeraten; auf die mindestens gleiche bis sogar
höhere Nebenwirkungsrate ist unbedingt hinzuweisen, die Ko-Medikation sollte wie bei i.v. Gabe erfolgen
Nachkontrolle nach Schubereignis
Allgemein zeitnahe Nachkontrolle in der neuroimmunologischen Sprechstunde (casemanagement@insel.ch)
Die Dringlichkeit ist von der klinischen Präsentation und dem individuellen Patienten abhängig zu machen
(erweiterte Schubtherapie inkl. Plasmapherese erforderlich? Beginn der Symptome wann? Grosse Verunsicherung
des Patienten / der Familie?)
1– max. 2 Wochen nach Therapie, je nach Schwere des Ereignisses; bei Austauschverfahren nach 5. Sitzung
via Neuroimmunologie-Sprechstunde oder ggf. über FastTrack Notfall Fellow falls nicht im ANZ organisierbar
BEACHTE Effekt der Schubtherapie ist innerhalb von ca. 8 Wochen nach Symptombeginn (!) am grössten, daher muss
die zügige Nachkontrolle vom Notfall aus an die Neuroimmunologie-Sprechstunde übergeben werden!Multiple Sklerose & Radiologisch isoliertes Syndrom
Infekt unter MS-Immuntherapie
Fokussuche und Infektsanierung nach internistischen Standards
Pausieren der Immuntherapie: i.d.R. nicht erforderlich und auch nicht sinnvoll
Ausnahme: schwere systemische Infektionen, u.U. mit sekundären Immunphänomenen und Organbeteiligungen,
bei denen ein Zusammenhang zum Medikament angenommen werden muss. Beispiele: systemische Herpesvirus-
assoziierte Infektionen, Listerien-assoziierte Infektionen, JC-Virus-assoziierte Progressive Multifokale Leukenzepha-
lopathie (PML). Insbesondere im Falle einer PML bei Therapie mit monoklonalen Antikörpern ist eine beschleunigte
Elimination per Immunadsorption zu diskutieren (in Abhängigkeit vom Zeitpunkt der letzten Verabreichung).
Kontaktaufnahme mit dem neuroimmunologischen Team (Kontakt s. digitales schwarzes Brett) jederzeit möglich
und erwünscht!
Radiologisch isoliertes Syndrom RIS
Definition Der Begriff RIS beschreibt MRI-Veränderungen, welche die Kriterien mind. der räumlichen, ggf. auch der
zeitlichen Dissemination erfüllen, bei Patienten, bei denen kein klinisches Ereignis vorliegt, welches die Kriterien
eines Schubereignisses erfüllt, oder ein Verlauf, der auf eine PPMS hinweist.
Diagnosekriterien
Mit den sehr sensitiven McDonald Kriterien 2017 ergeben sich sehr viele, formal als RIS einzuordnende MRI-
Befunde. Die vorgeschlagene Klassifikation von Okuda (Neurology 2009) ist in diesem Kontext sehr hilfreich:
Vorhandensein inzidenteller ZNS-Anomalien der weissen Substanz mit folgenden MRI-Kriterien:
ovoide, gut umschriebene, homogene Foci mit oder ohne Einbezug des Corpus callosum
T2-Hyperintensitäten von mind. 3mm Durchmesser, welche die Barkhof-Kriterien (mind. 3 von 4) für die
räumliche Dissemination erfüllen (Barkhof Brain 1997)
die MRI-Anomalien entsprechen nicht einem vaskulären Muster
keine Vorgeschichte schubverdächtiger, neurologischer Ereignisse
die MRI-Anomalien erklären keine bestehenden klinischen Funktionseinschränkungen
die MRI-Anomalien können nicht auf Einfluss von Substanzen (Drogenmissbrauch, toxische Einflüsse) oder
andere medizinische Konditionen zurückgeführt werden
Ausschluss von MRI-Phänotypen suggestiv für Leukariose / extensive Pathologie der weissen Substanz ohne
Einbezug des Corpus callosum
MRI-Anomalien sind nicht durch einen anderen Erkrankungsprozess besser erklärt
Therapie
Bislang gibt es keine Evidenz, Patienten mit RIS zu behandeln.
Nachkontrolle
Zuweisung in neuroimmunologische Sprechstunde (Bestimmung des Zeitpunktes erfolgt durch die Triage der
Sprechstunde)Bewegungsstörungen & DBS 21
Allgemeines
laborspezifische Empfehlungen bei Parkinson/Dystonie/Chorea/Myoklonie/Stiff Person etc.: thalamus.insel.ch
CAVE Medikation zu vermeiden bei M. Parkinson: Metoclopramid und Haloperidol (Dopaminrezeptor-Antagonist
→ Verstärkung der extrapyramidalen Symptome); alternativen: Domperidon resp. Clozapin
Stimulatoren und Pumpen
Neurostimulatoren Abfrage s. Anleitung unter thalamus.insel.ch, Hersteller Medtronic, 24h Notruf 0800 633 333
Operationen bei Neurostimulatoren: Diathermie ist strikt verboten! Kauterisation nur bipolar zwischen zwei
Kauterisierungs-Spitzen; Erdung zwischen Ort der Kauterisierung und dem implanierten Material mit
möglichst weitem Abstand zum Implantat; nur minimal erforderliche Energie; Neurostimulator
kurz vor OP aus Sicherheitsgründen abstellen und in der Ausleitung wieder anstellen
Duodopa-Pumpe Hersteller Abbvie +41 399 15 00, 24h Notruf 0800 20 40 88
Apomorphin-Pumpe Hersteller Licher MT +49 5130 5833 100, 24h Notruf +49 172 670 02 72
Akinetische Krise
CAVE lebensbedrohlicher Zustand (CK Erhöhung Nireninsuffizienz, Thrombophlebitis, Lungenembolie, Pneumonie,
Harnwegsinfekt, Sepsis) → Behandlung unter intensivmedizinischen Bedingungen
Auslöser Dehydrierung, Infekt, Einnahmefehler, Gabe Neuroleptika (außer Clozapin), Störungen Resorption
Therapie
Allgemein: Thromboseprophylaxe, Hydrierung, Behandl. Hyperthermie, Stuhlregulation, Rhythmisierung Tag/
Nacht mit Clozapin (Leponex®) Start 12.5mg
bei elektiven OP, Schluckstörungen usw.: Berechnung L-DOPA-Äquivalenzdosis gemäss Schema thalamus.insel.ch
Madopar LIQ über Nasen- bzw. Magensonde alle 2h, Dosierung 150% der errechneten L-DOPA-Äquivalenzdos.
Alternativ/bei Vorliegen gastrointestinaler Resorptionshindernisse: parenterale Medikamentengabe
Rotigotin (Neupro®) transdermal + Domperidon 3 x 20 mg bis 3 x 30 mg (CAVE QT-Zeit↑, Torsade de pointes)
Amantadin (PK-Merz®) 1x500ml i.v. über 3h (max. 55 Tropfen/min) CAVE Delirrisiko, QT-Zeit↑
Apomorphin s.c. (hier bitte Team des ZfB kontaktieren) + Domperidon 3 x 20 mg bis 3 x 30 mg (siehe oben)
Akute Hyperkinesien
Dyskinesien bei M. Parkinson
→ Fraktionierung von L-DOPA: Reduktion der Einzeldosis auf minimal wirksame Dosis, Einnahmeintervall verkürzen
bis auf 2-stündlich (fehlende Dopaminspeicher mit Zunahme Erkrankung → Serumspiegel L-DOPA korreliert mit
Dopaminkonzentration in Synapse), MAO-B Hemmer und COMT Hemmer, Stopp L-DOPA Retardpräparate (da
Resorption unzuverlässig), Amantadin (antidyskinetische Wirkung), ggf. Apomorphinpumpe (Beizug Team ZfB)
Status dystonicus mögliche Auslöser: Infekt, Veränderungen der Medikation, Defekt des Neurostimulators
→ Beseitigung möglicher sekundärer Ursachen, Überprüfung Neurostimulator
→ Anticholinergika, BZD, Baclofen, CBZ, bei unzureichender Besserung Baclofen intrathekal / Sedation erwägen
Akute Dystonie → Biperiden (Akineton®) 5mg i.v., dann p.o. für 3-7d
Myoklonus → Clonazepam (Rivotril®) i.v., Valproat (Orifil®) i.v., Levetiracetam (Levetiracetam®) i.v.
Chorea/Ballismus
Ausschluss sekundärer Ursachen insbesondere bei Hemichorea (Hypo- oder Hyperglykämie, Lupus erythematodes,
Antiphospholipid-Syndrom, Sydenham-Chorea, HIV, fokale Basalganglienläsion durch Stroke)
→ bei Sturzgefahr Haloperidol kurzeitig (Ballismus i.d.R. zeitlich limitiert), langfristig Tetrabenazin (CAVE Induktion
von Depression)Amnesie
Amnesie DD
transiente globale Amnesie
Enzephalitis
transiente epileptische Amnesie
Ischämie/Blutung/Entzündung thalamisch/hippocampal
Wernicke-Enzephalopathie
Venenthrombose
posttraumatisch
Typische flaue punktförmige
funktionell Diffusionsrestriktion bei TGA
Transiente Globale Amnesie (TGA)
Akut einsetzende anterograde Amnesie, meist zeitlich graduierte retrograde Amnesie
Aufmerksamkeit und Orientierung zur Person erhalten
Rückbildung innert 24 h (wenigsten der gröberen Ausfälle, in detaillierter neuropsychologischer Testung
Defizite >7d nachweisbar)
Ätiologie unklar, DD ischämisch, epileptisch (V.a. bei Rezidiv erwägen), venöse Kongestion
CAVE identische Klinik auch bei Thalamus– und Temporallappeninfarkten und Enzephalitis möglich (dann meist
langsamere/keine Regredienz) → Entlassung erst bei deutlicher Regredienz
CAVE beginnende Enzephalitis nicht verpassen
Abklärungen
8-oder 10-Wort Lernliste und Verlaufsuntersuchung nach Stunden, Entlassung erst nach deutlicher Regredienz,
sonst stationäre Aufnahme und LP erwägen
MRI zum Ausschluss DD (umschriebene flaue Diffusionsstörungen hippocampal* sind möglich; 35% nach 0-6h,
60% 6-12h)
EEG bei Rezidiv-Ereignis
* Stroke-Risiko bei typischen TGA-Patienten mit typischer flauer Diffusionsstörung hippocampal whs. nicht
erhöht, aber Studienlage noch nicht ausreichend für abschliessende Sicherheit → bei Vorhandensein mehrerer
Risikofaktoren ambulante Standard-Stroke-Abklärungen erwägen
Testung
Normaler Neurostatus + Rechnen inkl. Serial 7
Orientierung visuospatiale Testung
Digit Span Sprachtestung
Rückwärztsbuchstabieren
8 Wortliste
Durch- Durch- Durch- Recall nach Cued Wiedererkennen
gang 1 gang 2 gang 3 10min
Nelke Blume Nelke, Tulpe, Rose
17 Zahl 13, 17, 19
Gurt Kleidungsstück Hose, Gurt, Schuh
Toyata Automarke Mercedes, Honda, Toyota
Hagel Wetter Blitz, Hagel, Wolke
Rücken Körperteil Rücken, Hals, Nase
Taube Vogelart Ente, Meise, Taube
Fichte Baumsorte Fichte, Ahorn, TanneDelir 23
Delir
Allgemeines
Screening: CAM (Confusion Assessment Method)
Verlaufsparameter: RASS (Richmond Agitation Sedation Scale):
+4 streitlustig +3 sehr agitiert +2 agitiert +1 unruhig 0 aufmerksam&ruhig
–5 nicht weckbar –4 tiefe Sedierung –3 mässige Sedierung –2 leichte Sedierung –1 schläfrig
Diagnosekriterien ICD-10
1. Eingeschränkte Aufmerksamkeit → eingeschränkte Wahrnehmung der Umgebung
2. Denkstörung, manifest durch
eingeschränktes Kurzzeitgedächtnis
Desorientiertheit (Ort, Zeit, Person)
3. psychomotorische Auffälligkeiten, mind. 1 aus
rasche, unvorhersehbare Wechsel von Hypo- zu Hyperaktivität
verlängerte Reaktionsdauer
veränderte Sprechgeschwindigkeit
Startle Reaktion
4. Schlafstörung, mind. 1 aus
Insomnie mit und ohne Tagesschläfrigkeit
nächtliche Symptomverschlechterung
Alpträume (können sich z.T. als Halluzinationen/illusionäre Verkennung in den Tag fortsetzen)
5. akuter Beginn und im Tagesverlauf fluktuierend
6. Nachweis einer hirnorganischen oder systemischen Erkrankung (mit-)verantwortlich
Therapie
1. Ursache beheben/behandeln
2. Nicht medikamentöse Therapiemassnahmen
Zirkadiane Rhythmisierung (Fensterplatz, Uhr, nächtliche Kontrollen minimieren)
Reizreduktion (Ohrenstöpsel, irritierende Nicht- oder Falsch-Umgebungswahrnehmung reduzieren)
Therapie symptomatisch
Delir bei Alkoholentzug
primär Benzodiazepine! +Thiamin-Substitution
Delir bei Stroke (siehe auch Stroke Richtlinien Bern)
Stufe 1: Pipamperon (Dipiperon®) 20mg weise (Maximaldosis 360mg/d) p.o.
oder Quetiapin (Seroquel®) 12.5mg weise (Maximaldosis 800mg/d) p.o.
oder Risperidon (Risperdal®) 2x0.5mg/d (Maximaldosis 16mg/d) p.o.
oder Haloperidol (Haldol®) 0.5-1mg weise (Maximaldosis 60mg/d) p.o. oder i.v.
CAVE: Rhythmusstörungen → i.v. nur in Ausnahmefällen und am Monitor verabreichen
Stufe 2: Diazepam (Valium®) 5mg weise i.v. (Steigerung möglich bis 10mg weise) i.v.
oder Midazolam (Dormicum®): 2.5-5mg weise als Bolus (Maximaldosis 10mg) i.v.
dann ggf. 2-5 mg/h via Perfusor (Maximaldosis 10mg/h); Antidot: Flumazenil (Anexate®)
Stufe 3: Clonidin (Catapresan®): 25-50 g Bolus, dann 25-150 g/h via Perfusor (Maximaldosis 150 g/h)
Stufe 4: Dexmedetomid (Dexdor®) oder Propofol (Verabreichung nur auf IB/IMC)
Delir bei Parkinson
Quetiapin (Seroquel®) 25-100mg p.o., max. 300mg/d
Clozapin (Leponex®) 6.25-12.5mg, max. 100mg/d; 2/3 der Dosis zur Nacht, 1/3 über den Tag verteiltPRES & Toxische Syndrome
(Posteriores) reversibles Enzephalopathie Syndrom (P)RES
Diagnosekriterien
1) Klinik mindestens 1 aus
Epileptischer Anfall, Enzephalopathie/Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Sehstörungen
2) Risikofaktoren mindestens 1 aus
deutlicher Hypertonus oder starke BD-Schwankungen, Nierenversagen, immunsuppressive Therapie, Chemo-
therapie, Eklampsie, autoimmune Erkrankung, Gabe von jodhaltigem KM
3) Radiologische Befunde
Bilaterales vasogenes Ödem, zytotoxisches Ödem, normal
klassisch holohemisphärisch Sulcus front. sup. zentral Typische FLAIR-Hyperintensitäten
20-55% 15-25% 15-25% 5-15%
Verteilungsmuster (adpatiert nach Eberhardt Forsch NeurolPsych2018)
Toxische Syndrome
Syndrom Vitalzeichen Pupillen Weitere Symptome
Sympathomimetisch
Hyperthermie, Tachykardie, Agitation, Paranoia, Diaphoresis, Tremor,
(Cocain, Amphetamine, Mydriasis
Tachypnoe, Hypertension epilep. Anfälle
Pseudoephedrin)
Anticholinerg Hyperthermie, Tachykardie, Hypervigilanz, Agitation, trockene
(Trizyklika, Antihistamini- Mydriasis
ka, Scopolamin) Tachypnoe, Hypertension +gerötete Haut, Harnretention
Serotonerges Syndrom Agitation, Tremor, Diaphoresis, Hyperre-
(MAOI, SSRI, SNRI, Trizykli- Hyperthermie, Tachypnoe,
ka, Triptane, Tramadol, Mydriasis flexie, Klonus, Myoklonus; betont an den
Tachykardie, Hypertension
Dextromethorphan) unteren Extremitäten
Neuroleptisches Syndrom Hyperthermie, Tachypnoe, Aufmerksamkeitsstörung, Mutismus,
Normal
(Neuroleptika) Tachykardie, Hypertension Hyporeflexie, bleirohrartige RigiditätVitamin B1 Mangel & Elektrolytstörungen 25
Elektrolytstörungen
Na+ Hyponatriämie Hypernatriämie
160 mmol/l
Verwirrtheit, Delir bis Koma Alteration Mentalstatus, Delir bis Koma
Epileptische Anfälle, Hirnödem Epileptische Anfälle
Fokale Ausfälle inkl. Paresen Rigor, Tremor, Myoklonus, Chorea, Asterixis
CAVE langsamer Ausgleich wegen Gefahr zentrale CAVE langsamer Ausgleich max. 0.5mmol/l/h und 10-
pontine Myelinolyse 12mmol/Tag wegen Hirnödemgefahr
K+ Hypokaliämie Hyperkaliämie
5.2 mmol/l, Symptome meist ab 6 mmol/l
3-3.5: milde Muskelschwäche, Myalgie, Ermüdung meist Kammerflimmern oder Asystolie vor Auftreten
2.5-3: deutliche Muskelschwäche (proximal betont), neurologischer Symptome
Muskelkrämpfe, Verwirrtheit allenfalls leichte Muskelschwäche, Parästhesien,
2-2.5: Rhabdomyolyse, Koma Verwirrtheit, Koma, Gehör– und Geschmackstörungen
Ca2+ Hypokalziämie Hyperkalziämie
< 2.2 mmol/l gesamt, 2.7mmol/l gesamt
Verwirrtheit, Delir bis Koma
Tetanie, Blepharospasmus, Photophobie
proximale Paresen
Hyponatriämie Ausgleich max. 12mmol/24h
Urinnatrium:
Hypovolämie >20 mmol/l: renaler Na-Verlust, cerebrales
Korrektur Volumenmangel 0.9% NaCl
?Urinnatrium Salzverlustsyndrom
20 mmol/l: chronische Niereninsuffizienz Behandlung Grundkrankheit, Flüssigkeits-
?Urinnatrium < 20 mmol/l: Herzinsuffizienz, Leberinsuffizienz, retention, Diuretika
nephrotisches Syndrom
Klinische Einschätzung der Volämie oft schwierig, ggf. Ultraschall Vena cava inferior (Schwindel & Augenbewegungsstörungen
Anamnese
Zeitlicher Verlauf/Dauer akut/episodisch/chronisch
Charakter Dreh-/Schwankschwindel, Benommenheitsgefühl, Gang-/Standunsicherheit
Auslöser spontan, Positionswechsel, Sitzen, Stehen, Laufen, Augen zu/auf, Valsalva-Manöver, Stress, Tageszeit
Begleitsymptome Oszillopsien, Hypakusis, Tinnitus, Druckgefühl der Ohren, Kopfschmerzen, Licht-/
Lärmempfindlichkeit, Doppelbilder, Parese, Ataxie, Übelkeit/Erbrechen, andere Schmerzen
Medikamente
Standarduntersuchung (immer!) bei Schwindel/ youtube „neurocular.com“
Augenbewegungsstörungen adaptiert nach Strupp Deut. Ärzteblatt 2011 & Bremova-Ertl 2019
Inspektion Frage nach/hinweisend auf
Körper- und Kopfhaltung Kopfverkippung (Nase in Zugrichtung paretischer Muskel)
Kompensat. Kopfbewegungen bei vertik. supranukleärer Sakkaden-/Blickparese
Vertikale Kopfbewegungen
(focal midbrain lesions, M. Niemann-Pick Typ C (NPC), GM2-Gangliosidosis)
Horizontale supranukleäre Sakkaden-/Blickparese (Kompensation durch vestibulo-
Horizontale Kopfbewegungen okulären Reflex (VOR), sog. «head thrusts», z.B. okulomotorische Apraxie bei
spinocerebellären Ataxien, M. Cogan, neuronopathischer M. Gaucher)
Sakkadenparese, hypometrische & verlangsamte Sakkaden (NPC, Lidapraxie, eher
Vermehrtes Blinzeln
NICHT bei PSP und weiteren atypischen Parkinson-Syndromen)
Horizontale Stirnfalte Vertikale supranukleäre Blickparese nach oben
Exopthalmus, Chemosis, Bulbusschmerz, Ausfall II, III, IV, V, VI: Thrombose S.
cavernosus
Stellung Augenlider/Bulbus
Ptose, Enophthalmus: Horner-Syndrom → Anhidrosis/Erythrophobie? Miose?
Ptose einseitig/beidseitig: okuläre MG?
Augenposition-/-motilität (Primärposition der Augen)
Stellung Augen Geradeaus-
Primäre Fehlstellung, Spontan-, Fixationsnystagmus
blick
Abdeck (Cover)-Test Horizontale oder vertikale Fehlstellung (Skew Deviation), latenter Nystagmus
Acht Endpositionen (rechts,
links, oben, unten, vier
Bewegungsausmass? (Augenmotilitätsstörung?), Endstellnystagmus?
Diagonale) (bin- und mono-
kulär)
Blickhaltefunktion
Blickrichtungsnystagmus horizontal oder vertikal?
10° bis 40° horizontal bzw. CAVE: Endstellnystagmus ist PHYSIOLOGISCH (höhere Frequenz, feinschlägig,
10° bis 20° vertikal und keine Oszillopsien, ca. 30 Sek Dauer, dann Sistierung)
zurück nach 0° Rebound-Nystagmus (schlägt bei Rückkehr zur 0° Position in Gegenrichtung; cere-
belläre Genese)
Langsame Folgebewegungen (auch Blickfolge)
Horizontal oder vertikal/
Glatt vs. sakkadiert (fein/grob)
allseits
Sakkaden
Horizontal und vertikal beim Latenz (gestörte Initiation- okulomotorische Apraxie), Geschwindigkeit
Umherblicken und bei geziel- (Sakkadenverlangsamung: riMLF/PPRF), Zielgenauigkeit (Hypermetrisch: Cerebel-
ter Aufforderung lum), nicht konjugierte Bewegungen (INO?)Sie können auch lesen
