Primäre/sekundäre Amenorrhö - wann und wie abklären?
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Originalien
J. Gynäkol. Endokrinol. AT Anna Aulitzky · Beata Seeber
https://doi.org/10.1007/s41974-021-00181-z Universitätsklinik für gynäkologische Endokrinologie und Reproduktionsmedizin, Medizinische
Angenommen: 3. März 2021 Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich
© Der/die Autor(en) 2021
Primäre/sekundäre Amenorrhö –
wann und wie abklären?
Definition und die primäre Ovarialinsuffizienz dif- idiopathische Amenorrhö (14 %; [14]),
ferenziert [1, 2, 4, 7–10]. auch vaginale Septen oder eine Hymenal-
Amenorrhö bezeichnet die Abwesenheit Entscheidend für die Diagnostik ist atresie müssen ausgeschlossen werden [4,
oder zeitliche Verzögerung der Mens- jedoch, die Art der Amenorrhö vorgän- 12, 13, 15].
truation [1]. gig unbedingt zu definieren, da sich die Des Weiteren kommen hypothala-
Man unterscheidet hierbei die pri- Abklärung der primären von der Abklä- mische Insuffizienzen (Kallmann-Syn-
märe von der sekundären Amenorrhö rung der sekundären Amenorrhö unter- drom) und hypothalamische Dysfunk-
[1]. Die primäre Amenorrhö beschreibt scheidet. Im Hinblick auf die Ätiologie tionen durch Tumoren, Traumata oder
das Ausbleiben der Menarche mit fehlen- der primären Amenorrhö müssen auch nach einer Radiatio in Betracht. Schließ-
dem Eintritt einer spontanen Regelblu- vermehrt anatomische, genetische und lich sollten auch genetische Ursachen
tung bis zum vollendeten 16. Lebensjahr, chronische Krankheiten des Kindes- und wie ein Turner-Syndrom oder Fragiles-
während bei der sekundären Amenorrhö Jugendalters berücksichtigt werden [11]. X-Syndrom abgeklärt und ein poly-
die Blutung nach stattgehabter Menarche Im Folgenden werden die primäre und zystisches Ovarsyndrom (PCOS) sowie
ausbleibt [2, 3]. In diesem Zusammen- sekundäre Amenorrhö separat voneinan- andere Ursachen (Prolaktinom, adreno-
hang wird das Ausbleiben einer Blutung der betrachtet. genitales Syndrom [AGS], Kraniopha-
während 3 Monaten bei vorher regel- ryngeom, St.n. Chemotherapie, Radiatio
mäßigen Zyklen bzw. 6 Monaten bei zu- Primäre Amenorrhö etc.) berücksichtigt werden [4, 6, 9, 11,
vor unregelmäßigen Zyklen als sekundä- 16].
re Amenorrhö definiert [3–6]. Die gene- Eine primäre Amenorrhö gilt als abklä-
relle Prävalenz der Amenorrhö ist schwer rungsbedürftig, wenn bis zum 16. Ge- Abklärung
schätzbar, stellt aber eine der häufigsten burtstag keine spontane Mensblutung bei
endokrinen Störungen bei Frauen im re- gleichzeitig normalem Wachstum und Anamnese
produktiven Alter dar [6]. Ausgenom- physiologischer Pubertätsentwicklung
men werden müssen physiologische Zu- (Thelarche) eintritt [1, 2, 7]. Eine zielgerichtete Anamnese beinhal-
stände der Amenorrhö während Schwan- Auch ein fehlender Pubertätsbeginn tet neben der genauen Dokumentation
gerschaft, Stillzeit und Menopause. bzw. keine beginnende Thelarche bis zum der Symptome auch Fragen nach der
13. Geburtstag sollte abgeklärt werden. allgemeinen Gesundheit der Patientin,
Ätiologie Hierbei ist zu beachten, dass die Menar- dem Vorliegen chronischer Krankheiten,
che ca. 2–3 Jahre nach Beginn der sexuel- Medikamenteneinnahme, Gewichtsab-
Einer physiologischen Amenorrhö bei len Entwicklung stattfindet und nur etwa nahme und -zunahme, Ernährung und
Frauen im gebärfähigen Alter liegt als 3 von 1000 Mädchen die erste Regelblu- Essverhalten, Stress, sportlicher Ex-
häufigste Ätiologie eine Schwangerschaft tung erst nach 15,5 Jahren bekommen. trembelastung oder Leistungssport und
zugrunde und sollte daher immer vor Auch eine Unterbrechung der Pubertäts- Virilisierungserscheinungen. Aber auch
dem Beginn der Diagnostik ausgeschlos- entwicklung sollte abgeklärt werden [2]. die Familienanamnese und neurologi-
sen werden. Im Rahmen der Abklärung einer pri- sche Beschwerden oder Traumata sollten
Als Hintergrund einer nichtphysio- mären Amenorrhö sind, anders als bei berücksichtigt werden [1, 4, 6, 8, 17]. Im
logischen Amenorrhö kommen generell der sekundären Amenorrhö, vor allem Rahmen der Abklärung einer primären
vielfältige Störungen infrage, die in ver- auch anatomische Ätiologien zu berück- Amenorrhö sollten auch die Gesundheit
schiedenen Klassifikationen gegliedert sichtigen, so sind in bis zu 43 % go- im Kindesalter, die Pubertätsentwick-
werden. Hierbei werden beispielsweise nadale Dystrophien ursächlich für das lung und Wachstumsschübe sowie die
die hyperandrogenämische, die hyper- Ausbleiben der Menarche [4, 12, 13]. Körpergröße und das Perzentilenwachs-
prolaktinämische, die hypothalamische Die zweithäufigsten Ursachen bezeich- tum erfragt werden [1, 4, 6].
nen Müller-Anomalien (15 %) und die
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Originalien
[1, 4, 6, 17]. Außerdem sollten, insbeson-
dere bei der primären Amenorrhö, wäh-
rend der Untersuchung der äußeren Ge-
schlechtsmerkmale Hinweise einer vor-
handenen oder fehlenden Östrogenpro-
duktion (vor allem Thelarche, physiolo-
gische Leukorrhö) oder eine Klitorome-
galie erfasst werden [1, 3, 12]. Gegebe-
nenfalls sollte auch überprüft werden, ob
ein imperforiertes Hymen vorliegt, ei-
ne Zervix vorhanden ist oder ob ande-
re Merkmale wie Striae, Pterygium colli,
Schildthorax, Anosmie und weit ausein-
ander liegende Mamillen auffallen, wel-
che den Verdacht auf ein Turner-Syn-
drom lenken könnten [18].
Während der körperlichen Untersu-
chung ist unbedingt darauf Rücksicht zu
nehmen, dass sich die betroffene Patien-
tin möglicherweise im jugendlichen Al-
ter befindet und der aktuelle Kontakt gar
der erste Kontakt mit dem/der Gynäko-
Abb. 1 8 Primäre Amenorrhö: häufigste Diagnosen bei vorhandenem Uterus
logen/-in sein kann. Somit muss ein Rah-
men geschaffen werden, der für die Pa-
tientin angenehm ist, sowie ausreichend
Zeit eingeplant werden, um die Unter-
suchungsschritte eingehend zu erklären
und auf die Patientin einzugehen. Jeder
Untersuchungsschritt sollte dabei ange-
kündigt und nur mit dem ausdrückli-
chen Einverständnis der Patientin durch-
geführt werden.
Sonographie
Durch eine sonographische Untersu-
chung im Anschluss können die inneren
weiblichen Geschlechtsorgane beurteilt
werden. Beurteilt werden Uterus, En-
dometrium und Ovarien einschließlich
antralem Follikel-Count [1, 4, 6, 17].
Sollte eine Patientin virgo sein, kommt
hierbei die transabdominale Sonogra-
phie infrage. Eine rektale Sonographie
ist unter Umständen auch möglich, aber
für die Patientinnen oft belastend. In
Abb. 2 8 Primäre Amenorrhö: Abklärung bei fehlendem Uterus den seltenen Fällen, dass eine Sonogra-
phie keine ausreichende Klärung ergibt,
Eine allgemein fehlende Pubertätsent- Untersuchung kann eine Magnetresonanztomographie
wicklung bis zum Ende des 13. Lebens- (MRT) angeschlossen werden.
jahrs ist für sich stehend eine Indikati- In der körperlichen Untersuchung sollte
on zur Abklärung [4, 8]. Hierbei sollte neben Parametern wie Größe und Ge- Biochemie
vor allem an selten auftretende geneti- wicht auch auf Zeichen einer Androgeni-
sche oder endokrinologische Ursachen sierung wie Akne, Hirsutismus und Efflu- Durch die laborchemischen Parameter
gedacht werden. vium sowie Zeichen einer Hyperprolak- kann vor allem die Funktion der hormo-
tinämie wie Galaktorrhö geachtet werden nellen Achsen überprüft werden, um so
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Zusammenfassung · Abstract
die Diagnostik weiter einzuengen. Be- J. Gynäkol. Endokrinol. AT https://doi.org/10.1007/s41974-021-00181-z
stimmt werden sollten in diesem Rah- © Der/die Autor(en) 2021
men folgende Parameter: hCG, FSH, LH,
Estradiol, Testosteron, DHEAS, Andros- A. Aulitzky · B. Seeber
tendion und SHBG. Außerdem TSH und Primäre/sekundäre Amenorrhö – wann und wie abklären?
Prolaktin und eventuell auch Cortisol
und 17-OH-Progesteron sowie das AMH Zusammenfassung
[8–10]. Die primäre und sekundäre Amenorrhö um korrekte Diagnosen abzuleiten und
sind häufige Symptome, die sich in ihrer Therapieoptionen zeitnah einleiten zu
Nach Erhalt der Befunde und Definiti-
Ätiologie beträchtlich unterscheiden können. können. Auf den Hintergrund und die
on einer primären Amenorrhö empfiehlt Amenorrhö wird als Abwesenheit oder Gesamtkonstellation sowie die Wünsche der
sich ein systematisches Vorgehen. zeitliche Verzögerung der Menstruation Patientinnen ist dabei unbedingt Rücksicht
Es bietet sich ein diagnostischer Pfad definiert. Die Ursachen sind hierbei vielfältig zu nehmen. Ein eventuell bestehender
an, der zwischen primärer Amenorrhö und stellenweise sehr komplex. Auch Kinderwunsch sollte früh thematisiert
Diagnostik und Therapie unterscheiden werden. In diesem Artikel wird eine Übersicht
bei vorhandenem Uterus und primärer
sich mitunter deutlich. Endokrinologische, über die Ätiologie, Diagnostik und Therapie
Amenorrhö bei fehlendem Uterus unter- anatomische, allgemein-internistische, der primären und sekundären Amenorrhö
scheidet (. Abb. 1 und 2). neurologische, genetische, hypothalamische dargelegt.
und ovarielle Ätiologien können hierbei
eine Rolle spielen und sollten unterschieden Schlüsselwörter
Östrogen/Gestagen-Test oder Primäre Amenorrhö · Sekundäre Amenorrhö ·
werden. Die Diagnostik sollte daher nach
Gestagentest einem systematischen Vorgehen erfolgen, Menstruation · Hormontherapie · Ovulation
Ein Östrogen/Gestagen-Test oder Ges-
tagentest kann zur weiterführenden Primary/Secondary Amenorrhea – Diagnostic work-up
Abklärung und insbesondere zur Diffe-
renzialdiagnose einer hypothalamischen Abstract
oder hyperandrogenen Ovarialinsuffizi- Primary and secondary amenorrhea are initiate treatment. The background and the
enz sinnvoll sein. common symptoms but their etiology can overall situation as well as the patient‘s wishes
vary considerably. Amenorrhea is defined as must be taken into account. A possible desire
In einem physiologischen Zyklus wird to have children should be discussed at an
the absence or delay of menstruation. The
der Aufbau des Endometriums durch causes are manifold and in some cases very early stage. This article provides an overview
ovarielles Östrogen stimuliert. Nach der complex. The approach to diagnosis and of the etiology, diagnosis and treatment of
Ovulation sorgt das vom Gelbkörper pro- therapy also differ significantly. Endocrinolo- primary and secondary amenorrhea.
duzierte Gestagen für eine sekretorische gical, anatomical, general internal medicine,
neurological, genetic, hypothalamic and Keywords
Umwandlung des Endometriums. Bei Primary amenorrhea · Secondary amenor-
ovarian etiologies may play a role and should
ausbleibender Ovulation fehlt die Trans- be differentiated. The diagnostic workup rhea · Menstruation · Hormonal therapy ·
formation und es kann zum Ausbleiben should therefore follow a systematic approach Ovulation
der Blutung kommen. Durch die externe to make the correct diagnosis and to promptly
Applikation von Gestagen, beispielsweise
in oraler Form für 12–14 Tage (Arefam ®
oral [Progesteron], Duphaston oral ®
®
[Dydrogesteron], Utrogestan vaginal dacht auf eine uterine Ursache wie eine len (beispielsweise nach 60 und 120 min)
[Progesteron]), wird die Transformation anatomische Anomalie nahe [1, 4, 12]. bestimmt.
indiziert. Kommt es im Anschluss zu Bei einem adäquaten Anstieg der Go-
einer Blutung, ist der Nachweis einer GnRH-Test nadotropine nach der GnRH-Gabe liegt
funktionierenden ovariellen Östrogen- der Amenorrhö eine hypothalamische
produktion erbracht. Wenn der Gesta- Bei negativem Gestagentest und nach Störung zugrunde. Bei einem fehlenden
gentest negativ ist, ist ggf. ein Östrogen/ Ausschluss einer uterinen Ursache kann Anstieg der Gonadotropine ist jedoch
Gestagen-Test indiziert. mittels eines GnRH-Tests die Funktion von einer hypophysären Dysfunktion
In der Praxis wird hierbei Östrogen des GnRH-Generators und der Hypo- auszugehen.
allein für mindestens 14 Tage oral oder physe überprüft werden.
ggf. transdermal appliziert und anschlie- Es erfolgt zunächst eine Bestimmung MRT
ßend zusätzlich ein Gestagen für weitere der basalen Hormonlevel von LH und
12–14 Tage appliziert. Ziel ist es, einen FSH im Blut der Patientin. Anschlie- Eine bildgebende Diagnostik mittels
ovulatorischen Zyklus zu imitieren. Ein ßend werden 100 μg GnRH bzw. 60 μg/m2 MRT ist bei Verdacht auf hypothalami-
positiver Test spricht für intakte anatomi- (Kinder) intravenös appliziert. Im Fol- sche Amenorrhöohne plausiblenZusam-
sche Verhältnisse und eine ovarielle oder genden wird der Anstieg von LH und FSH menhang mit Faktoren wie exzessivem
hypothalamische Insuffizienz, ein negati- mittels einer Bestimmung der Hormon- Sport, psychischen Belastungssituatio-
ver Östrogen/Gestagen-Test legt den Ver- werte im Blut nach definierten Interval- nen, unausgewogener Ernährung bzw.
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Gewichtsabnahme oder persistierendem hang mit gleichzeitigem Vorkommen menhang ebenfalls oft hilfreich und sollte
Untergewicht sowie bei zusätzlichen von Bluthochdruck, Hypokaliämie und niederschwellig angeboten werden.
neurologischen Beschwerden oder ei- Cortisonmangel sollte den behandelnden Bei Leistungssportlerinnen sollten die
ner (Begleit-)Hyperprolaktinämie zum Arzt aufhorchen lassen und die Diagnos- Trainingseinheiten wenn möglich ange-
Tumorausschluss indiziert [4, 7, 19]. tik auch in Richtung 17α-Hydroxylase- passt, der Kalorienbedarf berechnet und
Außerdem sollte eine MRT bei Hy- Defizienz lenken [11]. entsprechend adaptiert werden.
perprolaktinämie mit stark erhöhten Bei unauffälligen Werten für FSH und Bei PCOS stehen ebenfalls Lifestyle-
Werten oder bei Therapieresistenz mit LH gilt es vor allem anatomische Fehlbil- Modifikationen und die Behandlung der
persistierend erhöhten Prolaktinwerten dungen und endokrine Störungen abzu- Hyperandrogenämie sowie möglicher
durchgeführt werden [1, 7, 19]. klären. Hierbei kann die Anamnese weg- anderer metabolischer Begleitkrankhei-
weisend sein, zyklische Schmerzen sind ten im Vordergrund [6, 13, 17]. Die
Operation Leitsymptom für anatomische Fehlbil- Diagnose eines PCOS bei Adoleszenten
dungen. Endokrine Ätiologien bilden vor kann sich jedoch schwierig gestalten.
Die Indikation einer Operation ist im allem Schilddrüsendysfunktionen, Hy- Nach Diagnose einer Hyperprolak-
Rahmen der Abklärung bzw. Therapie ei- perandrogenämie (PCOS/AGS), Hyper- tinämie, verursacht durch ein Mikropro-
ner Amenorrhö bei Verdacht auf uterine prolaktinämie und nicht zuletzt virilisie- laktinom, kann in den meisten Fällen eine
Malformationen oder andere anatomi- rende Tumoren, deren Vorkommen sel- Therapie mittels Dopaminagonisten be-
sche Ursachen einer Obstruktion gege- ten ist, welche aber potenziell letal sein gonnen werden [1, 4, 7]. Nur in seltenen
ben [1, 12]. können. Fällenbestehteine Operationsindikation,
die interdisziplinär durch Neurochirur-
Diagnose primäre Amenorrhö Therapie gen gestellt werden sollte.
Sollten chronische Erkrankungen wie
Zur Stellung der zugrunde liegenden Dif- Die Therapie der primären Amenorrhö beispielsweise Zöliakie oder Diabetes
ferenzialdiagnose der primären Amenor- richtet sich vor allem nach der zugrunde mellitus vorliegen, ist eine bestmögliche
rhö empfiehlt sich ebenso ein systemati- liegenden Ätiologie. therapeutische Einstellung nötig [1, 4,
sches Vorgehen. Hierbei sind bei vorhan- Bei angeborenen obstruktiven ana- 7]. Sie können ebenfalls unter Umstän-
denem Uterus unter anderem die Werte tomischen Malformationen stellt eine den die Symptomatik einer Amenorrhö
für FSH, LH und Estradiol wegweisend. Operation die Therapie der Wahl dar. auslösen.
Niedrige Werte für FSH und LH und Hierdurch kann auch eine oftmals starke
fehlende Pubertätsentwicklung bzw. The- Schmerzsymptomatik durch den mög- Sekundäre Amenorrhö
larche sind hinweisend für eine zentrale, licherweise verhinderten Abfluss der
also hypothalamische oder hypophysäre Menstruation behandelt werden. Bei Zur systematischen Aufarbeitung ei-
Problematik. Bei sehr niedrigen Werten XY-Gonadendysgenesie bzw. Turner- ner sekundären Amenorrhö (. Abb. 3)
kommen ursächlich vor allem chronische Syndrom mit vorhandenem Y-Chro- hat sich die Einteilung in hyperandro-
Krankheiten wie Thalassämie, Diabetes mosom-Anteil besteht eine Indikation genämische Ovarialinsuffizienz, hypo-
mellitus Typ I, zystische Fibrose, chro- zur Gonadektomie bei erhöhtem Risi- thalamische Ovarialinsuffizienz, hyper-
nisch-entzündliche Darmerkrankungen, ko für maligne Entartung [10, 22]. Bei prolaktinämische Ovarialinsuffizienz,
juvenile chronische Arthritis und Hypo- Patientinnen mit komplettem Androgen- primäre Ovarialinsuffizienz und uterine
thyreose infrage [1, 4, 7]. Lediglich relativ insensitivitätssyndrom (CAI; [20, 23]) Ursachen bewährt. Des Weiteren gilt
niedrige Werte der Gonadotropine sind besteht nach neueren Entwicklungen es seltenere Auslöser auszuschließen.
eher hinweisend für eine Essstörung, ex- und auf Wunsch der Patientin auch die Im Gegensatz zur primären Amenor-
zessiven Leistungssport oder übermäßi- Möglichkeit für ein konservatives Vor- rhö bilden die hyperandrogenämische,
gen Stress. Die eigentliche, idiopathische gehen mittels engmaschiger klinischer hypothalamische und hypophysäre Ova-
Pubertas tarda tritt bei Mädchen eher und sonographischer Kontrollen. rialinsuffizienz (hyperprolaktinämisch)
selten auf und stellt eine Ausschlussdia- Bei funktioneller hypothalamischer zu gleichen Teilen die häufigsten Ursa-
gnose dar [1, 4]. Amenorrhö ist als First-line-Therapie chen der sekundären Amenorrhö [26].
Hohe Werte für FSH und LH hinge- die Lifestyle-Modifikation (Ernährungs- Die primäre Ovarialinsuffizienz und
gen können iatrogen nach einer Che- umstellung, Sportreduktion) anzusehen uterine Faktoren wie Adhäsionen bil-
motherapie vorkommen. Auch sollten und erst bei fehlendem Erfolg sollten den nur einen relativ kleinen Teil der
Patientinnen mit hohen Werten für FSH Östrogen und Progesteron vor allem Ätiologie, anatomische Malformationen
und LH mittels Chromosomenanalyse vor dem Hintergrund der Knochen- stellen eine Rarität dar [28].
im Hinblick auf 46,XX-Gonadendys- gesundheit zyklisch und vorzugsweise
genesie, 45,X0-Turner-Syndrom oder transdermal substituiert werden [24–27].
Mosaik und andere seltenere Ursachen Eine psychologische Betreuung und Er-
abgeklärt werden [20, 21]. Eine fehlende nährungsberatung ist in diesem Zusam-
Pubertätsentwicklung in Zusammen-
Journal für Gynäkologische Endokrinologie/ÖsterreichAbb. 3 8 Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung der sekundären Amenorrhö. (Modifiziert nach [31])
Abklärung nisierung wie Akne, Hirsutismus und Biochemie
Effluvium sowie Zeichen einer Hyper-
Anamnese prolaktinämie wie Galaktorrhö geach- Auch im Rahmen der Abklärung einer
tet werden. Eine vollständige gynäko- sekundären Amenorrhö sollten die hor-
Eine zielgerichtete Anamnese beinhaltet logische Untersuchung sollte ebenfalls monellen Achsen überprüft werden. Be-
neben der genauen Dokumentation der durchgeführt werden, um seltene etwai- stimmt werden ähnlich der Abklärung
Symptome, des Zyklus und der Menar- ge anatomische Ursachen ausschließen einer primären Amenorrhö die Parame-
che auch Fragen nach der allgemeinen zu können oder Hinweise auf ein Asher- ter hCG, FSH, LH, Estradiol, Testosteron,
Gesundheit der Patientin, dem Vorliegen man-Syndrom zu erhalten [30]. DHEAS, Androstendion und SHBG. Au-
chronischer Krankheiten, Medikamen- ßerdem TSH und Prolaktin und eventuell
teneinnahme, Gewichtsabnahme- und Sonographie auch Cortisol und 17-OH-Progesteron
-zunahme, Ernährung und Essverhalten, sowie das AMH [1, 4–7].
Stress, sportlicher Extrembelastung oder Auch im Abklärungsalgorithmus einer Auch bei der Abklärung der sekun-
Leistungssport, Virilisierungserschei- sekundären Amenorrhö ist eine sonogra- dären Amenorrhö ist ein möglichst sys-
nungen und Wechseljahresbeschwerden phische Untersuchung unbedingt sinn- tematisches Vorgehen sinnvoll, um die
[29]. Aber auch Familienanamnese und voll und kann vor allem zur Beurteilung verschiedenen Ätiologien zu unterschei-
neurologische Beschwerden oder Trau- der Follikelreifung und des Endometri- den.
mata sollten berücksichtigt werden. ums, also einer Östrogenisierung, die-
nen. Beurteilt werden Uterus, Endome- Östrogen/Gestagen-Test oder
Untersuchung trium und Ovarien einschließlich antra- Gestagentest
ler Follikelzahl.
In der körperlichen Untersuchung sollte Ein Östrogen/Gestagen-Test oder Gesta-
neben Parametern wie Größe und Ge- gentest kann zur weiterführenden Abklä-
wicht auch auf Zeichen der Androge- rung auch bei der sekundären Amenor-
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Tab. 1 Zusammenfassung der Ursachen und Therapie der primären und sekundären Amenorrhö
Ursache der Amenorrhö Therapieoption
Anatomische Störungen Ggf. Operation [15, 30]
17α-Hydroxylase-Defekt, 17,20- Beginn einer Pubertätsinduktion (zu Beginn mittels niedrig dosierter Östrogene, dann eventuell mittels kombi-
Lyase-Defekt, Aromatasedefizi- nierter Präparate)
enz, Turner-Syndrom
Prämature Ovarialinsuffizienz ® ®
Beginn einer Hormonsubstitution im Sinne einer HRT (z. B. zyklisch Estrogel /Duphaston ) oder anderen kombi-
nierten hormonellen Präparaten [1, 8, 26]
Hypothalamische Ursachen Optimierung des Körpergewichts (BMI zwischen 19 und 25 kg/m2), gesunde Ernährung, ggf. Anpassung des
Sportpensums, Stressreduktion
® ®
Beginn einer Substitution mit zyklischem Östrogen/Gestagen (z. B. Estrogel /Duphaston ) oder kombinierter
hormoneller Kontrazeption (transdermale Gabe besser für die Knochendichte; [25–27, 29])
Hypothyreose/Hyperthyreose Substitution der Schilddrüsenhormone
Metabolisches Syndrom ®
Optimierung des Körpergewichts und regelmäßige, gesunde Ernährung, ggf. Beginn mit Metformin (Glucopha-
ge) bei erhöhtem HOMA-Index>
®
Zyklische Gestagene (z. B. Duphaston ) oder kombinierte hormonelle Kontrazeption
PCOS ®
Zyklische Gestagene (z. B. Duphaston ) oder kombinierte hormonelle Kontrazeption [6, 17]
Hyperprolaktinämie Dopaminagonisten [1, 4, 7]
rhö weiterführend sein und insbesondere Asherman-Syndroms sinnvoll sein [30]. Das Fundament einer sinnvollen Ab-
zur Differenzialdiagnose einer hypotha- Es erfolgt eine Hysteroskopie mit Lösung klärung bilden eine ausführliche und
lamischen oder hyperandrogenen Ova- eventueller Synechien und ggf. postope- zielgerichtete Anamnese und die Un-
rialinsuffizienz sinnvoll sein. rativer Einlage eines intrakavitären Bal- terscheidung der primären von der
Ein positiver Test spricht auch hier lons und unterstützender Östrogenisie- sekundären Amenorrhö. Darauf auf-
natürlich für intakte anatomische Ver- rung. bauend sollte die Abklärung möglichst
hältnisse und eine ovarielle oder hypo- systematisch erfolgen. Die Therapie
thalamische Insuffizienz, ein negativer Therapie richtet sich nach der Ätiologie und den
Östrogen/Gestagen-Test hingegen legt, Wünschen der Patientin. Eine interdis-
analog zur Schlussfolgerung bei der pri- Auch die Therapie der sekundären Ame- ziplinäre Zusammenarbeit sowie das
mären Amenorrhö, den Verdacht auf eine norrhö wird der zugrunde liegenden niederschwellige Angebot einer psycho-
uterine Ursache wie beispielsweise das Ätiologie und den Wünschen der Pa- logischen Mitbetreuung sind in diesem
Asherman-Syndrom nahe [30]. tientin angepasst (. Tab. 1). Ein mög- Zusammenhang oftmals angezeigt, um
licherweise unerfüllter Kinderwunsch eine umfassende Betreuung der Patien-
MRT der Patientin sollte unbedingt themati- ten gewährleisten zu können.
siert und ggf. eine Therapie ohne lange
Eine Schädel-MRT zur weiterführenden Zeitverzögerung eingeleitet werden. Die Korrespondenzadresse
Diagnostik kann auch bei der sekun- übliche Abklärung nach 12 Monaten
Assoz. Prof. PD Dr. Beata Seeber
dären Amenorrhö indiziert sein. Auch Sterilität trifft bei diesen Patientinnen
Universitätsklinik für gynäkologische
hier ist eine insbesondere neu aufgetre- nicht zu. Endokrinologie und Reproduktionsmedizin,
tene hypothalamische Amenorrhö ohne Die therapeutischen Optionen bei hy- Medizinische Universität Innsbruck
plausible Ursache (wie oben beschrieben pothalamischer Insuffizienz und PCOS Innsbruck, Österreich
in Zusammenhang mit Sport, Diät oder sowie Hyperprolaktinämie wurden be- beata.seeber@i-med.ac.at
Stress) sowie bei möglichweise weiteren reits oben besprochen und das Vorgehen
neurologischen Symptomen unbedingt entspricht weitestgehend dem bei der pri- Funding. Open access funding provided by Univer-
sity of Innsbruck and Medical University of Innsbruck.
abklärungsbedürftig. Wie auch bei der mären Amenorrhö. Den größten Unter-
primären Amenorrhö stellt eine Hyper- schied stellt wahrscheinlich ein mögli-
prolaktinämie mit stark erhöhten Werten cher Kinderwunsch der Patientin dar, der Einhaltung ethischer Richtlinien
oder bei Therapieresistenz ebenfalls eine unbedingt berücksichtigt werden sollte.
Indikation für eine MRT dar [8, 29]. Interessenkonflikt. A. Aulitzky und B. Seeber geben
Fazit für die Praxis an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Operation Für diesen Beitrag wurden von den Autorinnen keine
Die primäre wie auch die sekundäre Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt.
Wie bereits oben beschrieben kann ei- Amenorrhö stellt ein Symptom und kei- Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort
ne Operation im Rahmen der Diagnostik ne Diagnose dar. Die Ursachen hierfür angegebenen ethischen Richtlinien.
der sekundären Amenorrhö insbesonde- sind vielschichtig und die Abklärung
re bei Verdacht auf das Vorliegen eines umfasst mitunter komplexe Aspekte.
Journal für Gynäkologische Endokrinologie/ÖsterreichOpen Access. Dieser Artikel wird unter der Creative 10. Nelson LM (2009) Primary ovarian insufficiency. 26. Committee Opinion No. 698 (2017) Hormone
Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz N Engl J Med 360(6):606–614 Therapy in Primary Ovarian Insufficiency. Obstet
veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, 11. Committee Opinion No. 691 (2017) Carrier Gynecol 129(5):e134–141
Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jegli- Screening for Genetic Conditions. Obstet Gynecol 27. Burgos N, Cintron D, Latortue-Albino P, Serrano V,
chem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die 129(3):e41–55 Rodriguez Gutierrez R, Faubion S et al (2017)
ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsge- 12. American College of Obstetricians and Gynecol- Estrogen-based hormone therapy in women with
mäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz ogists’ Committee on Adolescent Health Care in primary ovarian insufficiency: a systematic review.
beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenom- collaboration with committee member Anne-Ma- Endocrine 58(3):413–425
men wurden. rie E. Amies Oelschlager (2018) ACOG Committee 28. Coulam CB, Adamson SC, Annegers JF (1986)
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Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Management, And Treatment. Obstet Gynecol Gynecol 67(4):604–606
Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten 131(1):e35–42 29. Chamberlain R (2018) The female athlete triad:
Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbil- 13. Rebar RW, Connolly HV (1990) Clinical features of recommendations for management. Am Fam
dungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das be- young women with hypergonadotropic amenor- Physician 97(8):499–502
treffende Material nicht unter der genannten Creative rhea. Fertil Steril 53(5):804–810 30. Khan Z, Goldberg JM (2018) Hysteroscopic
Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung 14. Reindollar RH, Rogers Byrd J, McDonough PG management of Asherman’s syndrome. J Minim
nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für (1981) Delayed sexual development: a study of Invasive Gynecol 25(2):218–228
die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Ma- 252 patients. Am J Obstet Gynecol 140(4):371–380 31. Diederich S, Feldkamp J, Grußendorf M, Reincke M
terials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers 15. Fontana L, Gentilin B, Fedele L, Gervasini C, (Hrsg) (2020) Lehrbuch Referenz Endokrinologie
einzuholen. Miozzo M (2017) Genetics of Mayer-Rokitansky- und Diabetologie. Thieme, S 375
Küster-Hauser (MRKH) syndrome: genetics of
Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der MRKH syndrome. Clin Genet 91(2):233–246 Hinweis des Verlags. Der Verlag bleibt in Hinblick
Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/ 16. Allen EG, Grus WE, Narayan S, Espinel W, auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeich-
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Journal für Gynäkologische Endokrinologie/ÖsterreichSie können auch lesen
