Seltenere primäre Kopfschmerzen - Klinik für Neurologie Mitteldeutsches Kopfschmerzzentrum Jena - ukl-live.de

 
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Klinik für Neurologie
 Mitteldeutsches Kopfschmerzzentrum Jena

Seltenere primäre
Kopfschmerzen

 25.11.2020

 Peter Storch
Seltenere primäre Kopfschmerzen - Klinik für Neurologie Mitteldeutsches Kopfschmerzzentrum Jena - ukl-live.de
Der Referent hat in den letzten 3 Jahren Zuwendungen
(z.B. Forschungsgelder, Einkünfte aus Beratertätigkeit,
Vortragshonorare) von folgenden Unternehmen erhalten

Allergan
Grünenthal
Das Fortbildungskolleg
Hormosan
Lilly
Novartis Pharma
RG Gesellschaft für Information und Organisation
Teva
Seltenere primäre Kopfschmerzen - Klinik für Neurologie Mitteldeutsches Kopfschmerzzentrum Jena - ukl-live.de
Die Internationalen Klassifikation
 von Kopfschmerzerkrankungen,
        3. Auflage – ICHD-3
   Teil 1: Primäre Kopfschmerzen
   1. Migräne
   2. Kopfschmerz vom Spannungstyp
   3. Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK)
   4. Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen

   Teil 2: Sekundäre Kopfschmerzen

   Teil 3: Neuropathien & Gesichtsschmerzen

   Teil 4: Anhang                                                                                  https://ichd-3.org/

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Seltenere primäre Kopfschmerzen - Klinik für Neurologie Mitteldeutsches Kopfschmerzzentrum Jena - ukl-live.de
Die Internationalen Klassifikation
 von Kopfschmerzerkrankungen,
        3. Auflage – ICHD-3
   Teil 4: Andere primäre Kopfschmerzen
   4.1 Primärer Hustenkopfschmerz
   4.2 Primärer Anstrengungskopfschmerz
   4.3 Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität
   4.4 Primärer Donnerschlagkopfschmerz
   4.5 Kältebedingter Kopfschmerz
   4.6 Kopfschmerz durch Einwirkung von Druck oder Zug auf den Kopf
   4.7 Primärer stechender Kopfschmerz
   4.8 Münzkopfschmerz (Nummular headache)
   4.9 Schlafgebundener Kopfschmerz (Hypnic headache)
   4.10 Neu aufgetretener täglicher anhaltender Kopfschmerz (New daily persistent headache)

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Fallbeispiel

• 44-jährige Patientin
• Ambulante Vorstellung wegen Kopfschmerzen

• Vor 3 Monaten grippaler Infekt mit starkem Husten
• Damals starke Kopfschmerzattacken, von der HWS nach
  bifrontal ausstrahlend

• ausschließlich durch Husten ausgelöst
• Dauer der Attacken wenige Sekunden

• Nach 14 Tagen Abklingen des Hustens, anschließend wieder
  vollständige Rückbildung der Kopfschmerzen
4.1 Primärer Hustenkopfschmerz

 Beschreibung:
 Durch Husten oder ein anderes Valsalva-Manöver, nicht jedoch durch längere körperliche
 Anstrengung hervorgerufene Kopfschmerzen in Abwesenheit jeglicher intrakranieller
 Erkrankung.

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 2 Kopfschmerzepisoden, die die Kriterien B bis D erfüllen
 B. Der Schmerz wird ausgelöst durch Husten, Pressen und/oder ein anderes Valsalva-
            Manöver und tritt ausschließlich in Verbindung damit auf
 C. Plötzlicher Beginn
 D. Der Schmerz hält 1 Sekunde bis 2 Stunden lang an
 E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Hustenkopfschmerz
Therapie
• Indometacin (2-3 x 25-50 mg pro Tag)
• Lumbalpunktion

Verlauf
• Gute Prognose

Ursachen
• Der primäre Hustenkopfschmerz ist nicht auf eine andere
  Erkrankung zurückzuführen
• Ein sekundärer Hustenkopfschmerz kann durch eine Arnold-
  Chiari-Malformation Typ, zerebrale Aneurysmen oder
  Erkrankungen mit raumforderndem Charakter ausgelöst werden.
Fallbeispiel
• Wenige Tage nach dem vollständigem Abklingen des primären
  Hustenkopfschmerzes entwickelte sich ein streng lageabhängiger
  Dauerkopfschmerz mit Ausstrahlung von der HWS nach bifrontal

• Im Stehen deutliche Zunahme der Schmerzen, im Liegen nahezu
  beschwerdefrei. Einnahme freiverkäuflicher Schmerzmittel ohne
  Effekt

• Neurologische Untersuchung und cMRT 10 Tage nach Beginn der
  lageabhängigen Kopfschmerzen unauffällig

• Im Verlauf war die Patientin dann schmerzbedingt bettlägerig
Fallbeispiel: cMRT
4.2 Primärer
        Anstrengungskopfschmerz

 Beschreibung:
 Kopfschmerz, hervorgerufen durch jede Form von körperlicher Anstrengung bei fehlender
 intrakraniellen Erkrankung

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 2 Kopfschmerzepisoden, die die Kriterien B und C erfüllen
 B. Der Schmerz wird ausgelöst durch körperliche Anstrengung und tritt ausschließlich
           während oder nach einer solchen auf
 C. Dauer
4.3 Primärer Kopfschmerz bei
           sexueller Aktivität

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 2 Schmerzepisoden im Kopf und/oder Hals, die die Kriterien B bis D erfüllen
 B. Der Schmerz wird ausgelöst durch sexuelle Aktivität und tritt ausschließlich während einer
           solchen auf
 C. Einer oder beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
           1. zunehmende Intensität mit zunehmender sexueller Erregung
           2. schlagartige explosive Intensivierung unmittelbar vor dem oder beim Orgasmus
 D. Schmerzdauer zwischen 1 Minute und 24 Stunden bei starker Intensität und/oder bis zu
           72 Stunden bei leichterer Intensität
 E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Fallbeispiel

• 26-jähriger Patient
• Bekannte Migräne ohne Aura

• Beim Mountainbiken plötzlich stärkster Kopfschmerz „wie noch
  nie“

• Lokalisation: ganzer Kopf
• Charakter: stechend

• Vorstellung in der Notaufnahme

• Neurologischer Untersuchungsbefund: unauffällig
• CCT: unauffällig
4.4 Primärer
         Donnerschlagkopfschmerz

 Beschreibung:
 Plötzlich auftretender Kopfschmerz stärkster Intensität, der einem Kopfschmerz bei Ruptur
 eines intrakraniellen Aneurysmas ähnelt bei fehlender intrakranieller Pathologie.

 Diagnostische Kriterien:
 A. Heftiger Kopfschmerz, der die Kriterien B und C erfüllt
 B. Plötzlicher Beginn; die maximale Intensität wird in
„Sekundärer“ Donnerschlagkopfschmerz

•   SAB
•   ICB
•   Zerebrale Venenthrombose
•   Arterielle Dissektion
•   Hypophyseninfarkt
•   Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom
•   …
Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom
                       (RCVS)

• Reversible zerebrale Vasospasmen, denen ein plötzlicher schwerer
  Donnerschlagkopfschmerz vorausgeht

• rezidivierende Attacken
• v.a. Frauen, mittleres Alter

• Potentielle Auslöser: Vasoaktive Substanzen (50%), postpartal,
  katecholaminsezernierende Tumoren, …
• Komplikation: Kortikale SAB / ICB / TIA / …

• Keine kausale Therapie
4.5 Kältebedingter Kopfschmerz

 Beschreibung:
 Kopfschmerz, der durch einen Kältereiz auf der Kopfoberfläche bzw. orale Aufnahme kalter
 Speisen oder Getränke oder Einatmung von etwas Kaltem ausgelöst wird.

 4.5.1 Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen äußeren Kältereiz
 Beschreibung:
 Kopfschmerz nach Kontakt des ungeschützten Kopfbereichs mit einer sehr niedrigen
 Umgebungstemperatur.
 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 2 akute Kopfschmerzepisoden, die die Kriterien B und C erfüllen
 B. Der Schmerz wird ausgelöst durch einen äußerlichen Kältereiz am Kopf und tritt
            ausschließlich während eines solchen auf
 C. Der Kopfschmerz legt sich innerhalb von 30 Minuten nach Beseitigung des Kältereizes
 D. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
 4.5.2 Kopfschmerzen zurückzuführen auf Einnahme oder Inhalation eines Kältereizes
 4.5.3 Wahrscheinlicher kältebedingter Kopfschmerz

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
4.6 Kopfschmerz durch Einwirkung
 von Duck oder Zug auf den Kopf

 4.6.1 Kopfschmerz durch äußeren Druck
 Beschreibung:
 Kopfschmerz infolge einer anhaltenden Druckeinwirkung auf das perikranielle Weichgewebe, etwa durch
 ein enges Stirnband, einen eng sitzenden Hut oder Helm oder eine Schwimm- oder Taucherbrille ohne
 Schädigung der Kopfhaut

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 2 Kopfschmerzepisoden, die die Kriterien B bis D erfüllen
 B. Der Schmerz wird ausgelöst durch anhaltenden äußeren Druck auf die Stirn oder Kopfhaut und tritt
            innerhalb 1 Stunde danach auf
 C. Maximale Intensität an der von der Druckeinwirkung von außen betroffenen Stelle
 D. Der Kopfschmerz legt sich innerhalb von 1 Stunde nach Lösen des äußerlichen Drucks
 E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.

 4.6.2 Kopfschmerz durch äußeren Zug

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
4.7 Primärer stechender
                  Kopfschmerz

 Beschreibung:
 Vorübergehende und umschriebene schmerzhafte Stiche im Kopf, die spontan ohne eine
 organische Erkrankung der betreffenden Strukturen oder eines Hirnnervs auftreten

 Diagnostische Kriterien:
 A. Kopfschmerz in Form einzelner Stiche oder einer Serie von Stichen, die die Kriterien B
            und C erfüllen
 B. Die einzelnen Stiche halten nur wenige Sekunden an
 C. Die Stiche wiederholen sich mit einer unregelmäßigen Frequenz von einem Stich bis zu
            vielen pro Tag
 D. Keine kranio-autonomen Symptome
 E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Fallbeispiel
Herr B., geb.: 1966

-   seit 2013 zunehmende Kopfschmerzen, seit 2014 dauerhaft

-   leichte bis mittlere Intensität (2-6/10 VAS)
-   linkseitig von einem Punkt parietal ausgehend
-   an- und abschwellend

-   zusätzlich blitzartige, punktuelle Schmerzattacken stärkster Intensität
    mit zunehmender Häufigkeit, auch nachts
-   Verstärkung bei Belastung, sonst keine Einflußfaktoren oder regulären
    Begleitsymptome
-   Leichte Besserung auf Analgetika ohne Beschwerdefreiheit
-   zunehmende Beeinträchtigung

-   keine Vorerkrankungen
Bisherige Diagnostik

•   Schädel-CT: unauffällig
•   MRT- Schädel: unauffällig
•   MRT- HWS: leichte degenerative Veränderungen
•   Liquor: Normalbefund
•   Labor: Normalbefunde
4.8 Münzkopfschmerz
               (Nummular headache)
 Beschreibung:
 Schmerzen stark variabler Dauer, doch oft chronisch, in einem kleinen, umschriebenen Areal
 des Kopfes bei fehlender struktureller Läsion der umgebenden Strukturen

 Diagnostische Kriterien:
 A. Kontinuierlich vorhandener oder intermittierender Kopfschmerz, der Kriterium B erfüllt
 B. Der Kopfschmerz wird ausschließlich an einer bestimmten Stelle der Kopfhaut
           wahrgenommen und weist alle der 4 folgenden Merkmale auf:
           1. scharf umrissen
           2. konstante Größe und Form
           3. rund oder elliptisch
           4. 1 bis 6 cm Durchmesser
 C. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Herr B., geb.: 1966
 -
Therapieversuche

•   Amitriptylin 10 mg/d in Kombination mit Indometacin 3x25 mg/d
    wirkungslos
•   Indometacin in Dosierungen bis 200 mg/d ohne Effekt, unter 250 mg/d
    Kopfschmerzbesserung, jedoch Magenprobleme
•   Methylprednisolon 100 mg i.v. → zwei Tage schmerzfrei, im Anschluß
    unveränderter Kopfschmerz
•   Pregabalin bis 2 x 150 mg ohne Effekt
•   Feldblockade des schmerzhaften Areals mit 2 ml Ropivacain, z. T. in
    Kombination mit Dexamethason mit kurzzeitigem Effekt
•   Capsaicin- und Lidocainpflaster lokal ohne Wirkung
Therapieversuche

•   Amitriptylin bei schlechter Verträglichkeit bis 50 mg/d ohne Effekt
         ®
•   Botox 2,5 Einheiten an 5 Injektionsstellen im Areal ohne Effekt
•   psychosomatische Rehabilitation bei depressiver Symptomatik und
    Arbeitsunfähigkeit ohne wesentliche Änderung
•   Gabapentin- Aufdosierung mit Verschlechterung (frontale Kopfschmerzen)
•   Oxcarbazepin bei schlechter Verträglichkeit bis 2x300 mg/d ohne
    relevante Wirkung
•   Lamotrigin und Duloxetin ohne Effekt
•   Ambroxolsalbe ohne Effekt
•   Akupunktur ohne Effekt
Subcutane periphere Nervenfeldstimulation

•    Implantation von zwei 4-poligen Stabelektroden
     (Quad®, Model 3487A-33, Fa. Medtronic)
•    Austestung bei externer Ausleitung mit Anpassung der Stimulationsintensität
     durch den Patienten
•    bei angenehm empfundenen Kribbelparästhesien deutliche
     Beschwerdelinderung in der Testphase
•    Implantation eines dauerhaften Stimulationssystems
•    anhaltende Besserung mit Abnahme der Intensität und Frequenz der
     Schmerzattacken, Absetzen der Analgetika und Verbesserung der
     Lebensqualität
Placebo kontrollierte Studien
                  in der Chirurgie

Visualisierung der Effekte von verblindeten Interventionen vs. Keine Intervention

  Probst P. at al., Placebo-Controlled Trials in Surgery (2016) Medicine, Apr;95(17):e3516.
Fallbeispiel

• 72-jährige Patientin
• Keine vorbestehende Kopfschmerzerkrankung

• Seit 2 Jahren ausschließlich nächtliche Kopfschmerzattacken
• Auftreten 2-3 Stunden nach dem Einschlafen
• Dauer der Kopfschmerzen: ca. 60 Minuten
• Häufigkeit: 1 Attacke/Nacht, selten 2 Attacken; Auftreten an 15-
  20 Tagen/Monat
• Lokalisation: bilateral
• Intensität: moderat (NRS 4-5)
• Keine Begleitsymptome

• Kaffee trinken abends vor dem Einschlafen verhindert den
  Kopfschmerz (teilweise)
4.9 Schlafgebundener Kopfschmerz
        (Hypnic headache)
 Beschreibung:
 Häufig wiederkehrende Kopfschmerzattacken, die ausschließlich im Schlaf beginnen, den
 Patienten aufwecken und bis zu 4 Stunden lang anhalten, ohne charakteristische
 Begleitsymptome und keiner anderen Erkrankung zuzuschreiben.

 Diagnostische Kriterien:
 A. Wiederkehrende Kopfschmerzattacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
 B. Der Kopfschmerz entsteht ausschließlich im Schlaf und weckt den Patienten
 C. Die Attacken treten seit >3 Monaten an ≥10 Tagen/Monat auf
 D. Die Attacken halten 15 Minuten bis 4 Stunden nach dem Aufwachen an
 E. Keine kranio-autonomen Symptome und keine Unruhe
 F. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
4.10 Neu aufgetretener täglicher
     anhaltender Kopfschmerz
  (New daily persistent headache)

 Beschreibung:
 Ein anhaltender Kopfschmerz, der von Anfang an täglich auftritt, an den eine klare
 Erinnerung besteht. Dem Schmerz fehlen charakteristische Merkmale. Er kann migräneartig
 oder spannungstypartig sein oder Elemente von beiden aufweisen

 Diagnostische Kriterien:
 A. Anhaltender Kopfschmerz, der die Kriterien B und C erfüllt
 B. Eindeutig und klar erinnertes erstmaliges Auftreten, wobei der Schmerz sich innerhalb von
           24 Stunden zum kontinuierlichen Dauerschmerz ohne Remissionen entwickelt
 C. Besteht >3 Monate
 D. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Fallbeispiel

• 56-jähriger Patient
• Keine vorbestehende Kopfschmerzerkrankung

•   Rezidivierende Kopfschmerzattacken seit 3 Monaten
•   Streng rechtsseitig
•   Schmerzen strahlen blitzartig von okzipital ins Auge aus
•   Beschreibung einer „Zickzacklinie“ die durch den Kopf zieht
•   Dauer der Attacken: 2-3 Sekunden
•   Intensität: 10 (NRS 0-10)
•   Frequenz: 5-7x/Woche
•   Keine Trigger, keine autonomen Begleitsymptome
4.11 Epicrania fugax
                       (Anhang)

 Beschreibung:
 Kurze paroxysmale Kopfschmerzattacken stechender Qualität, die sich in einer geraden Linie
 oder im Zickzack über eine Kopfhälfte ziehen

 Diagnostische Kriterien:
 A. Wiederkehrende stechende Kopfschmerzattacken, die 1 bis 10 Sekunden andauern und
 das Kriterium B erfüllen
 B. Attackenweiser Kopfschmerz, der sich in einer geraden Linie oder im Zickzack über eine
 Kopfhälfte zieht und dabei in den Versorgungsgebieten verschiedener Nerven beginnt und
 endet
 C. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Die Internationalen Klassifikation
 von Kopfschmerzerkrankungen,
        3. Auflage – ICHD-3
   Teil 1: Primäre Kopfschmerzen
   1. Migräne
   2. Kopfschmerz vom Spannungstyp
   3. Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK)
   4. Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen

   Teil 2: Sekundäre Kopfschmerzen

   Teil 3: Neuropathien & Gesichtsschmerzen

   Teil 4: Anhang                                                                                  https://ichd-3.org/

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Die trigemino-autonomen Kopfschmerzen (TAK)
• Cluster-Kopfschmerz
• Paroxysmale Hemikranie (PH)
• SUNCT/SUNA-Syndrom
       (short-lasting unilateral neuralgiform headache with
       conjunctival injection and tearing) (… with autonomic
       symptoms)
• Hemicrania continua (HC)
Die trigemino-autonomen Kopfschmerzen (TAK)
• Cluster-Kopfschmerz
• Paroxysmale Hemikranie (PH)
• SUNCT/SUNA-Syndrom
       (short-lasting unilateral neuralgiform headache with
       conjunctival injection and tearing) (… with autonomic
       symptoms)
• Hemicrania continua (HC)

Unterscheidung: Attackenfrequenz und – dauer
Gemeinsamkeit: Streng einseitig, ipsilaterale kraniale autonome Symptome
3.1 Clusterkopfschmerz

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
 B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte
           Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
 C. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
           1. mindestens eines der folgenden ipsilateralen Symptome
                                 a. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
                                 b. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
                                 c. Lidödem
                                 d. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
                                 e. Miosis und/oder Ptosis
           2. körperliche Unruhe oder Agitiertheit
 D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
 E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
Clusterkopfschmerz Akuttherapie

Sauerstoff:
• Die Inhalation von 100% Sauerstoff über Gesichtsmaske mit
  Rückatembeutel von12 l/min über 15–20 min ist bei 78% der
  Clusterpatienten wirksam.
• Die Kosten für die Behandlung von Clusterkopfschmerzattacken mit
  Sauerstoff in Druckgasflaschen werden von den gesetzlichen
  Krankenkassen übernommen.

Alternative Akuttherapie:
• 6 mg Sumatriptan s. c.
• 5mg Zolmitriptan-Nasenspray
• 20 mg Sumatriptan nasal
• Intranasale Applikation von Lidocain 4–10%.

                             Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ JAMA 2009
                             May A, Evers S, Brössner G et al. Nervenheilkunde 2016 (Leitlinie DGN)
Clusterkopfschmerz Prophylaxe

1. Wahl:
• Verapamil 3–4 × 80 mg, zunächst steigern bis 480 mg/d, ggf. weiter
   steigern (vorher und im Verlauf EKG nötig)
• Kortikoide sind wirksam, sollten als Mittel der ersten Wahl in der
   Regel aber nur kurzfristig (< 4 Wochen) verwendet werden (z.B.
   Prednison mindestens 1 mg/kg KG)

2. Wahl:
• Lithium 600–1500 mg/d (Serumspiegel 0,6–0,8 ml/l)
• Topiramat (100–200 mg/d)

Alternativen:
• Naratriptan, Frovatriptan als Kurzeitprophylaxe
• (Valproat)
• i.v. Therapie mit Dihydroergotamin

                                  Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ JAMA 2009
                                  May A, Evers S, Brössner G et al. Nervenheilkunde 2016 (Leitlinie DGN)
Galcanezumab zur Prophylaxe von episodischen
Clusterkopfschmerzen
   •   Phase-III-Studie
   •   106 Clusterkopfschmerz Patienten
   •   Placebo-Gruppe: 57 Patienten; Ø 17,3 Attacken/Woche
   •   Verum-Gruppe: 49 Patienten; 17,8 Attacken/Woche
   •   2 Injektionen Galcanezumab 300 mg/Placebo im Abstand von 4 Wochen

                                                            Goadsby et al., 2019, NEJM
Galcanezumab zur Prophylaxe von episodischen
Clusterkopfschmerzen
    •   Phase-III-Studie
    •   106 Clusterkopfschmerz Patienten
    •   Placebo-Gruppe: 57 Patienten; Ø 17,3 Attacken/Woche
    •   Verum-Gruppe: 49 Patienten; 17,8 Attacken/Woche
    •   2 Injektionen Galcanezumab 300 mg/Placebo im Abstand von 4 Wochen

 Endpunkt                                Placebo (N=57)   Galcanezumab (N=49)
 Primär                                  -5,2             -8,7
 Reduktion der wöchentlichen Attacken
 in Woche 1-3 vs Baseline
 Sekundär                                53               71
 Patienten mit Response in Woche 3 (%)
 (mindestens 50% Reduktion der
 wöchentlichen Attackenfrequenz)

                                                                 Goadsby et al., 2019, NEJM
Galcanezumab zur Prophylaxe von episodischen
Clusterkopfschmerzen
    •   Phase-III-Studie
    •   106 Clusterkopfschmerz Patienten
    •   Placebo-Gruppe: 57 Patienten; Ø 17,3 Attacken/Woche
    •   Verum-Gruppe: 49 Patienten; 17,8 Attacken/Woche
    •   2 Injektionen Galcanezumab 300 mg/Placebo im Abstand von 4 Wochen

 Endpunkt                                Placebo (N=57)   Galcanezumab (N=49)
 Primär                                  -5,2             -8,7
 Reduktion der wöchentlichen Attacken
 in Woche 1-3 vs Baseline
 Sekundär                                53               71
 Patienten mit Response in Woche 3 (%)
 (mindestens 50% Reduktion der
 wöchentlichen Attackenfrequenz)

    • 06/2019 in den USA zugelassen
    • In der EU nicht zugelassen
                                                                 Goadsby et al., 2019, NEJM
3.2 Paroxysmale Hemikranie

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 20 Attacken, die die Kriterien B bis E erfüllen
 B. Starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die 2
           bis 30 Minuten anhalten
 C. Einer oder beide der folgenden Punkte:
           1. mindestens eines der folgenden ipsilateralen Symptome
                                 a. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
                                 b. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
                                 c. Lidödem
                                 d. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
                                 e. Miosis und/oder Ptosis
           2. körperliche Unruhe oder Agitiertheit
 D. Die Attackenfrequenz liegt bei >5 pro Tag
 E. Attacken kann durch therapeutische Dosen Indometacin komplett vorgebeugt werden
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
3.3 Short-lasting unilateral
   neuralgiform headache attacks

 Diagnostische Kriterien:
 A. Mindestens 20 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
 B. Mäßige oder starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte
           Schmerzattacken, die 1 bis 600 Sekunden anhalten und als Einzelstiche, Serien von
           Stichen oder sägezahnmusterartig auftreten
 C. Mindestens eines der folgenden kranioautonomen ipsilateralen Symptome
           1. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
           2. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
           3. Lidödem
           4. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
           5. Miosis und/oder Ptosis
 D. Die Attackenfrequenz liegt bei >1 pro Tag
 E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
3.4 Hemicrania continua

 Diagnostische Kriterien:
 A. Einseitiger Kopfschmerz, der die Kriterien B bis D erfüllt
 B. Für >3 Monate vorliegend, mit Verschlechterungen von mäßiger oder stärkerer
          Intensität
 C. Einer oder beide der folgenden Punkte:
          1. Mindestens eines der folgenden ipsilateralen Symptome
                                 a. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
                                 b. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
                                 c. Lidödem
                                 d. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
                                 e. Miosis und/oder Ptosis
          2. Körperliche Unruhe/Agitiertheit oder Schmerzzunahme durch Bewegung
 D. Spricht zuverlässig auf therapeutische Dosen von Indometacin an
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38:1-211.
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