HLHS und das univentrikuläre Herz - Ein Leitfaden für Eltern Informationsbroschüre
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Informationsbroschüre
HLHS und das
univentrikuläre Herz
Ein Leitfaden für Eltern
Ausgabe
2022
Bundesverband
Herzkranke
Kinder e.V.
de
w w w. b v h k .
Impressum
Herausgeber Hinweise
Speziell für Kinder Bundesverband Herzkranke Kinder e.V. Personenbenennungen
(BVHK) Bei Personen wie Ärzten oder Pflegern verwen-
und Jugendliche: Vaalser Str. 108 den wir der einfachen Lesbarkeit halber stets
52074 Aachen die männliche Form. Selbstverständlich werden
Verständliche Infos über
0241-91 23 32
info@bvhk.de
damit Frauen wie Männer gleichermaßen ange-
sprochen. Mit unserer Broschüre wenden wir
angeborene Herzfehler. herzklick .de
www.bvhk.de
www.herzklick.de
uns sowohl an Eltern von Kindern mit Herzfeh-
lern als auch an EMAHs (Erwachsene mit ange-
facebook.com/herzkranke.kinder borenen Herzfehlern).
Vorbeischauen &
youtube.com/bvhkde
instagram.com/bvhk.de Urheberrechte
selber erleben!
Bildnachweise für extern zugekaufte Bilder sind
Redaktionelles Team in den jeweiligen Beiträgen direkt auf den Seiten
angeführt. Wir achten sorgfältig auf die Einhal-
Prof. Boulos Asfour, St. Augustin,
tung von Bildnachweisen. Sollten Sie dennoch
Hermine Nock, BVHK
ein unzureichend gekennzeichnetes Bild finden,
Autorin informieren Sie uns bitte. Wir korrigieren den
Nachweis dann, sofern möglich, umgehend.
www.herzklick.de Annett Pöpplein
Spendenkonto
Gestaltung & Textsatz Bank: Sparkasse Aachen
Andreas Basler www.andreasbasler.de IBAN: DE93 3905 0000 0046 0106 66
BIC: AACSDE33
Titelfoto
Deutsches
romrodinka - iStock Zentralinstitut
für soziale
Fragen (DZI)
Druck
Zeichen für
Flyeralarm GmbH Vertrauen
1. Auflage 2012: 5.000 Exemplare Unser Verein ist als gemeinnützig anerkannt
2. Auflage 2017: 2.500 Exemplare (Vereinsregister Amtsgericht Aachen VR 2986)
3. Auflage 2022: 2.500 Exemplare und wurde für seine nachprüfbare, sparsame
und satzungsgemäße Mittelverwendung mit
Nachdruck, auch auszugsweise, nur mit aus-
dem DZI-Spendensiegel ausgezeichnet.
drücklicher Genehmigung des Herausgebers.
Alle Rechte vorbehalten © BVHK 2022
© DragonImages - Envato
12 3
Inhaltsverzeichnis 6.2 OP-Stufe 2: Die partielle cavopulmonale Anastomose
(partielle cavopulmonalen Connektion PCPC). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
6.3 OP-Stufe 3: Die totale cavopulmonale Anastomose (TCPC). . . . . . . . . . . . . . . . 27
Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Vorwort BVHK. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Kapitel 7: Welche Risiken beinhalten die Operationen?
Vorwort Autorin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Was passiert danach auf der Intensivstation? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
7.1 Herzrhythmusstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Kapitel 1: Ihr Kind hat ein univentrikuläres Herz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
7.2 Pleura-Erguss. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1. Vor der Geburt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
7.3 Thrombosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
1.1 Die vorgeburtliche (pränatale) Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
7.4 Flüssigkeitseinlagerungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
1.2 Sie haben vom Herzfehler Ihres Kindes schon vorgeburtlich erfahren. . . . . . . . . 9
7.5 Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
1.3 Recht auf Nichtwissen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
7.6 Anpassungsschwierigkeiten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
1.4 Beratung hilft auf der Achterbahn der Gefühle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
1.5 Fortsetzung oder Abbruch der Schwangerschaft?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Kapitel 8: So viele Operationen… wie schaffen wir das alles? . . . . . . . . . . . . . . . 31
1.6 Geburtsvorbereitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Kapitel 9: Bewältigung des Alltags. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
1.7 Rechtzeitig Unterstützung sichern. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 9.1 Das Leben mit einem herzkranken Kind. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Kapitel 2: Diagnose erst nach der Geburt. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 9.2 Die ersten Jahre: Von der Geburt bis zur Kreislauftrennung. . . . . . . . . . . . . . . . 32
9.2.1 Kann ich mein Neugeborenes stillen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Sie erfahren erst nach der Geburt vom Herzfehler Ihres Kindes. . . . . . . . . . . . . 13
9.2.2 Das Baby ist zu Hause – worauf muss ich achten?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Kapitel 3: Das Herz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 9.2.3 Ihre Rechte kennen und nutzen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
3.1 Wie funktioniert ein gesundes Herz?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 9.3 Ihr Kind in der Schule. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
3.1.1 Der Lungenkreislauf. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 9.3.1 Wechsel vom Kindergarten zur Schule . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
3.1.2 Der Körperkreislauf. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 9.3.2 Balance zwischen Unter- und Überforderung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
9.3.3 Wie wird mein Kind die Schule bewältigen?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
3.2 Blutkreislauf des Fötus im Mutterleib. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Kapitel 10: Jugendliche und junge Erwachsene mit univentrikulärem Herzen . . 36
Kapitel 4: Wenn das Herz nur eine Pumpkammer besitzt:
Das Univentrikuläre Herz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Kapitel 11: Prognosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
4.1 Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 11.1 Welche Beschwerden treten im Allgemeinen im Langzeitverlauf auf? . . . . . . . . 37
4.2 Wie fällt ein Neugeborenes mit univentrikulärem Herzen auf? . . . . . . . . . . . . . . 18 11.2 Wie ist die Lebensqualität eines Menschen mit univentrikulärem Herzen?. . . . . 38
4.3 Die Diagnose steht fest – was dann?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Kapitel 12: Die gesamte Familie als Patient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Kapitel 5: Behandlungsmöglichkeiten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 12.1 Was ändert sich durch ein herzkrankes Kind in der Familie? . . . . . . . . . . . . . . . 38
5.1 Kurzer Einblick in die Geschichte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 12.2 Familienorientierte Rehabilitation (FOR) – was ist das? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
5.2 Die Akutversorgung Ihres Babys . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 12.3 Verwaiste Eltern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
5.3 Akutversorgung auch für Eltern? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Erfahrungsberichte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
5.4 Das Planen der Behandlungsschritte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Fynn Luca: Unsere Geschichte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Kapitel 6: Das chirurgische Vorgehen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Amahadari: Erfahrungen und Tipps einer Intensivpflegekraft auf der
6.1 OP-Stufe 1: Die Vorbereitung der Kreislauftrennung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Kinderherzstation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
6.1.1 Die Norwood-Operation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
6.1.2 Die Hybrid-Methode. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 Adressen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
4 5
EINLEITUNG EINLEITUNG
Vorwort BVHK Wer wir sind - was wir tun Was Sie für herzkranke Kin-
ĉ Wir informieren und beraten Betroffene der und deren Familien tun
und Angehörige, wenn die Diagnose können
„Herzfehler“ gestellt wurde – auch
bereits vor der Geburt. Besuchen Sie uns auf www.bvhk.de und
informieren Sie sich über unsere zahlrei-
ĉ Wir geben sozialrechtliche und psycho- chen Projekte und Initiativen.
soziale Hilfen.
Unsere Arbeit finanziert sich fast aus-
ĉ Wir vermitteln Ansprechpartner in schließlich aus Spendengeldern und jede
Selbsthilfe, Klinik und Nachsorge. noch so kleine Spende zählt!
ĉ Wir setzen aktiv Verbesserungen in Helfen auch Sie mit Ihrer Spende, werden
der Gesundheitspolitik durch und sind Sie Fördermitglied oder treten Sie einer un-
so eine starke Interessenvertretung für serer regionalen Elterngruppen bei.
Menschen mit AHF in jedem Lebensal-
ter.
ĉ Wir leisten Öffentlichkeits- und Aufklä- Spendenkonto
© BVHK
rungsarbeit. Bank: Sparkasse Aachen
IBAN: DE93 3905 0000 0046 0106 66
Das sogenannte Einkammerherz, spe- Mit unserer Broschüre möchten wir Ih- ĉ Wir fördern die Integration von Betrof- BIC: AACSDE33
ziell das Hypoplastische Linksherzsyn- nen Hilfsmöglichkeiten aufzeigen. Wei- fenen insbesondere in Kindergarten,
drom (HLHS), aber auch andere Formen tere verständliche Erklärungen, eine Schule, Beruf und Sport.
des Fontanherzens (s. Seite 15), ist einer animierte Beschreibung der Funkti-
der komplexesten angeborenen Herz- on des gesunden Herzens und des ĉ Wir bilden Netzwerke und fördern den
fehler (AHF), bei dem von Geburt an nur HLHS (vor und nach OP) finden Sie auf Erfahrungsaustausch der Betroffenen.
eine von zwei Herzkammern angelegt ist. www.herzklick.de. Der Bundesverband ĉ Wir helfen aktiv:
Dieser AHF ist ohne rechtzeitigen chirur- Herzkranke Kinder e.V. (BVHK) ist in
gischen Eingriff nicht mit dem Leben ver- Deutschland die Koordinationsstelle für ĉ Wir fördern die familienorientierte
einbar. Eine Herztransplantation (HTX) im unsere Mitgliedsvereine, Selbsthilfegrup- Rehabilitation (FOR),
Säuglingsalter kommt wegen des Organ- pen und Ratsuchende. Wir setzen gesund- ĉ wir organisieren Events für herzkranke
mangels meist nicht in Frage. Aufgrund heitspolitische und öffentlichkeitswirksame Kinder und Jugendliche,
der unvollständigen bzw. völlig fehlenden Verbesserungen für Menschen mit AHF in
Herzkammer kann der AHF nicht herzchi- jedem Lebensalter um. Unser Verein ist als ĉ wir bieten Sport- und Begegnungspro-
rurgisch korrigiert, sondern nur in in der gemeinnützig anerkannt (Vereinsregister gramme (Segel-/Reiterwoche),
Regel drei risikoreichen OP-Schritten pal- Amtsgericht Aachen VR 2986) und wurde ĉ wir unterstützen die Eltern in belas-
liiert werden. Damit wird keine normale für seine nachprüfbare, sparsame und sat- teten Situationen und im Alltag durch
Herzfunktion hergestellt, sondern es wer- zungsgemäße Mittelverwendung mit dem Coachings.
den Symptome beseitigt und so eine best- DZI-Spenden-Siegel ausgezeichnet. © Andreas Basler
mögliche Anpassung an die Erkrankung
ermöglicht. Kinder mit diesem Herzfeh- Deutsches
ler müssen im Alltag viele Einschränkun- Zentralinstitut
Hermine Nock
gen bewältigen und der Krankheitsverlauf für soziale
hängt sehr vom Zeitpunkt der Eingriffe so- Fragen (DZI) Geschäftsführerin
wie der Expertise des Kinderherzzentrums Zeichen für Bundesverband Herzkranke Kinder e.V.
ab. Daher unterscheiden sich evtl. Kompli- Vertrauen
kationen und die Langzeitprognose stark.
6 7
EINLEITUNG KAPITEL 1
Vorwort Autorin Ihr Kind hat ein univentrikuläres Herz
Vor über zwanzig Jahren stellte sich über und mir hat er einen völlig neuen Blick auf
Nacht heraus, dass unser vermeintlich das Leben geschenkt, den ich heute nicht
kerngesundes, drei Wochen altes Baby mit mehr missen möchte. Ganz wichtig dabei
einem der folgenreichsten aller Herzfehler ist: Man ist auf diesem Weg nicht alleine.
zur Welt gekommen war: Einem univentri- Betroffene Familien sind untereinander gut
kulären Herzen, also einem „Einkammer- vernetzt: In Selbsthilfe-Gruppen, in Inter-
herz“. Es folgten Jahre des Zitterns und net-Foren oder über persönliche Freund-
Bangens und nach diversen chirurgischen schaften, die oft auf dem Flur einer Inten-
Eingriffen dann doch die Herztransplanta- sivstation ihren Anfang nehmen. Diese
tion. Es war eine Zeit, die mich für immer Broschüre soll Sie ermutigen, sich der Her-
geprägt hat, und es hat mich viele Jahre ge- ausforderung „univentrikuläres Herz“ mit all
kostet, das Erlebte zu verarbeiten. Anders seinen Facetten zu stellen und Ihnen dabei
bei meinem Sohn: Er hat in seinen ersten helfen, die vielen medizinischen Informati-
fünf Lebensjahren Unglaubliches erdulden onen, mit denen Sie konfrontiert sind, auch
müssen und dennoch war er damals wie wirklich zu verstehen. Der Bundesverband
heute einer der zufriedensten und aus- Herzkranke Kinder e.V. bat mich, sie zu Foto: ninjaMonkeyStudio - iStock
geglichensten Menschen, die mir je be- schreiben, und ich habe mich gerne bereit
gegnet sind. Entgegen aller medizinischen erklärt, noch einmal gründlich zum Thema
Prognosen wurde er erwachsen. Er be- univentrikuläres Herz und seiner besonde-
1. Vor der Geburt den. Obwohl die Diagnosemöglichkeiten in
den letzten Jahren zuverlässiger geworden
suchte eine ganz normale Schule, schloss ren Form, dem hypoplastischen Linksherz,
sind, lassen sich noch immer nicht alle AHF
sie mit Fachabitur ab und machte sich auf zu recherchieren – so wie ich es vor zwan- 1.1 Die vorgeburtliche vor der Geburt sicher feststellen.
den Weg in ein selbstständiges Leben. zig Jahren schon einmal getan hatte. Dabei (pränatale) Diagnose
Ich würde lügen, wenn ich sagen würde, wollte ich mich nicht auf den Herzfehler und Ausführliche Informationen über vorge-
dass der Weg mit einem schwer herzkran- seine Behandlung beschränken, sondern Bei bereits vorgeburtlich festgestellten burtliche Untersuchungsmethoden, deren
ken Kind ein leichter ist. Aber er ist machbar Ihnen das Leben eines Kindes mit univent- Herzfehlern verbessern sich nicht nur die Sinn und auch ihre teilweise begrenzten
rikulärem Herzen in seiner Ganzheit näher- Behandlungschancen und spätere Le- Möglichkeiten finden Sie in der Broschüre
bringen. In der guten Hoffnung, dass dieser bensqualität, sondern auch die Möglich- „Pränatale Diagnostik angeborener Herz-
Leitfaden Ihnen auf Ihrem gemeinsamen keit einer optimalen Geburts- und Opera- fehler“ (www.bvhk.de). Fragen Sie Ihren
Weg eine Hilfe ist, wünsche ich Ihnen und tionsvorbereitung. Einer pränatalen gynä- Arzt nach psychosozialen Beratungsmög-
Ihrer Familie alles Gute für die Zukunft! kologischen Untersuchung mit auffälligem lichkeiten und – falls gewünscht – nach
Ergebnis muss zunächst eine gesicherte Selbsthilfegruppen.
Annett Pöpplein Diagnose folgen. Eine gründliche Feindia-
Ehem. Vorstandsmitglied gnostik, möglichst von allen vier Herzkam-
Bundesverband Herzkranke Kinder e.V. mern und den großen Arterien, ist daher 1.2 Sie haben vom Herzfehler Ihres
(BVHK) notwendig. Die Zuverlässigkeit der Unter- Kindes schon vorgeburtlich
Dipl.-Psych. Annett Pöpplein war lange in suchungsergebnisse hängt stark von der erfahren
der internationalen Marktforschung tätig, Kompetenz des untersuchenden Arztes
Wenn die Nachricht über die Prognose Ih-
bevor ihr Sohn mit einem schweren Herz- und der Qualität seiner Geräte ab. Deshalb
res Babys anders ausfällt als erwartet, re-
fehler zur Welt kam und ihrem Leben eine sollte die Diagnose unbedingt mit einem
agieren viele werdende Eltern mit Angst
Wende gab. Im Buch „Das halbe Herz“ Kinderkardiologen abgeklärt werden.
oder Panik. Damit einher gehen häufig Ge-
(dtv Verlag, 2012) erzählt sie seine Überle- Mit dem Herzfehler einhergehende Fehl- fühle wie Trauer, Hilflosigkeit oder Depres-
bensgeschichte. Heute arbeitet sie als psy- bildungen und Auffälligkeiten beim Erbma- sion. Es ist wichtig, diese Gefühle zuzu-
chologische Psychotherapeutin in eigener terial sollten ebenfalls berücksichtigt wer- lassen. Viele Eltern geben sich selbst die
© A. Pöpplein Praxis im Odenwald.
8 9
KAPITEL 1 KAPITEL 1
Schuld, dass ihr Kind nicht gesund zur Welt wenn sie nach Hilfsangeboten suchen oder
kommen wird. Dabei sind die Ursachen für sich mit der Frage nach Abbruch oder Fort-
angeborene Herzfehler (AHF) noch weitge- setzung der Schwangerschaft auseinan-
hend unbekannt und meist „multifaktoriell“, dersetzen müssen. Beratung bekommen
d.h. mehrere Faktoren müssen zusammen- Sie z.B. bei Gesundheitsämtern, konfes-
kommen, um die vorgeburtliche Herzent- sionsgebundenen Wohlfahrtsverbänden
wicklung zu beeinflussen. Werdende El- (Diakonisches Werk, donum vitae, Sozial-
tern, in deren Familie keine AHF bekannt dienst katholischer Frauen) und anderen
sind, können dem weder gezielt vorbeugen freien Trägern (Arbeiterwohlfahrt, Deut-
noch ihn durch ihr Verhalten verursachen. scher Paritätischer Wohlfahrtsverband,
Dank des medizinischen Fortschritts errei- Deutsches Rotes Kreuz, Pro Familia) oder
chen heute mehr als 90 Prozent der Kinder in den Schwangerschaftsberatungsstellen
mit einem AHF das Erwachsenenalter und der Städte und Landkreise. Auch die Be-
erfreuen sich einer relativ hohen Lebens- ratung in einer konfessionsgebundenen
qualität. Verlässliche Langzeitprognosen Schwangerschaftsberatungsstelle muss
für Kinder mit univentrikulären Herzen gibt ergebnisoffen und nicht-direktiv sein. © Enrico Fianchini - iStock
es noch nicht, weil die Operationstechni- © sturti - iStock
Selbst wenn die Prognose sehr schlecht 1.7 Rechtzeitig Unterstützung
ken, mit denen diese Herzfehler behandelt
1.4 Beratung hilft auf der sein sollte: Aus Studien weiß man, dass sichern
werden, relativ jung sind. Allerdings wurden
Achterbahn der Gefühle das Austragen eines nicht lebensfähigen
die Verfahren im Laufe der Jahre kontinu- Auch wenn eine vorgeburtliche Diagnose
Kindes die anschließende Trauer erleich-
ierlich verbessert, sodass heute sehr gute Gerade wenn Sie unter Zeitdruck über wei- eine bislang unbeschwerte Schwanger-
tert und den Eltern Zeit gibt, sich auf den
Behandlungsergebnisse erzielt werden. tere Schritte entscheiden müssen, soll- schaft überschattet, so gibt sie Ihnen doch
Verlust vorzubereiten. Sie haben so die
ten Sie sich mit der Diagnose Ihres Kindes die Chance, sich sowohl seelisch als auch
Chance, sich von Ihrem Kind zu verab-
vertraut machen und Wissen über seinen organisatorisch auf Ihr krankes Kind einzu-
1.3 Recht auf Nichtwissen schieden. Allerdings raten wir dringend,
Herzfehler, die Konsequenzen, mögliche stellen und seine Geburt bestmöglich vor-
vor einer endgültigen Entscheidung mit ei-
Als werdende Eltern haben Sie auch Behandlungsmethoden und erfolgreich be- zubereiten.
ner Selbsthilfe-Organisation Kontakt auf-
ein Recht auf „Nichtwissen“. Sie müs- handelnde Kinderherzzentren in Erfahrung zunehmen. Babys mit vorgeburtlich diagnostizierten
sen vom Arzt vor jeder angebotenen Un- bringen. Seien Sie sich aber darüber im Kla- Herzfehlern, die gleich nach der Geburt
tersuchung darauf hingewiesen werden, ren, dass nicht alle Informationen, die Sie im behandelt werden müssen, werden vor-
dass aus den Ergebnissen Konsequen- Internet finden, gut recherchiert sind. Die Er- 1.6 Geburtsvorbereitung zugsweise in unmittelbarer Nähe des von
zen folgen können. Weiterhin muss Ihnen fahrungen, die beispielsweise in Foren aus- Ihnen gewählten Kinderherzzentrums ent-
Kurse zur Geburtsvorbereitung werden in
die Möglichkeit geboten werden, sich so- getauscht werden, sind oft sehr subjektiv bunden. So ist von der ersten Lebensmi-
allen größeren Städten angeboten. Spezi-
wohl in Ruhe auf solche Untersuchun- und die Herzerkrankungen der betreffenden nute an eine optimale Versorgung Ihres
ell für werdende Eltern, die bereits durch
gen vorzubereiten als auch sie abzuleh- Kinder sehr individuell. Babys gewährleistet und ein belastender
Fehlgeburten, Störungen in der Früh-
nen. Für eine fundierte Entscheidung, die Transport bleibt ihm erspart. Auch wenn
(Verlässliche Informationsquellen auf schwangerschaft, angeborene Herzfehler
Sie auch Ihr ganzes Leben trägt, ist es dieses Krankenhaus nicht um die Ecke
www.bvhk.de und auf den Seiten 50-51 in im familiären Umfeld oder durch pränata-
sehr empfehlenswert, mit den regionalen ist, sollten Sie bei der medizinischen Ver-
dieser Broschüre.) le Diagnostik verunsichert sind, bietet die
Eltern-Selbsthilfegruppen des BVHK Kon- sorgung von komplexen Herzfehlern, wie
Gesellschaft für Geburtsvorbereitung e.V.
takt aufzunehmen, um „aus erster Hand“ dem univentrikulären Herzen mehr Wert
(www.gfg-bv.de) spezielle Kurse mit ge-
Informationen über das Leben mit ei- 1.5 Fortsetzung oder Abbruch der auf die Erfahrung des Kinderherzzent-
schulten Gruppenleitern an. Es hilft auch
nem herzkranken Kind zu bekommen Schwangerschaft? rums legen als auf Wohnortnähe oder an-
Ihrem Umfeld und vor allem den gesun-
(Ansprechpartner s. Seite 50-51). dere Annehmlichkeiten. Gerade bei uni-
Werdende Eltern haben laut § 6 Abs. 4 den Geschwistern, zu wissen, was nach
Schwangerschaftskonfliktgesetz ein Recht der Geburt des herzkranken Kindes auf sie ventrikulären Herzen, die nach der Geburt
auf unentgeltliche Beratung durch eine zukommt und wie Sie als Familie gefordert zwangsläufig mit Sauerstoffmangel im Blut
staatlich anerkannte Beratungsstelle, sein werden, die Situation zu bewältigen. einhergehen, ist eine frühzeitige Behand-
10 11
KAPITEL 1 KAPITEL 2
lung entscheidend für eine gesunde geisti- Weil Kinder mit univentrikulären Herzen 2. Diagnose erst nach der Geburt
ge Entwicklung Ihres Babys. üblicherweise mehrmals operiert werden
müssen und Krankenhausaufenthalte und
Sorgen Sie frühzeitig für die Betreuung der Sie erfahren erst nach der Geburt vom Herzfehler Ihres Kindes
Nachsorge Ihre Zeit und Kraft in Anspruch
Geschwister, während Sie oder Ihr Partner
nehmen werden, sollten Sie nicht zögern, Nach der Geburt eines vermeintlich ge-
beim kranken Kind in der Klinik sind. Prüfen
die gesetzlich vorgesehenen finanziellen, sunden Babys erfahren zu müssen, dass
Sie, ob Familienmitglieder, Großeltern oder
materiellen und therapeutischen Unterstüt- etwas mit ihm nicht stimmt, gehört wohl
professionelle soziale Dienste Sie zu Hau-
zungsangebote in Anspruch zu nehmen. zu den schlimmsten Erfahrungen im Le-
se unterstützen können. Erkundigen Sie
Einen Wegweiser hierzu finden Sie in un- ben von Eltern. Babys mit univentrikulä-
sich im Kinderherzzentrum, ob Sie wäh-
serer Broschüre „Sozialrechtliche Hilfen“. rem Herzen können bei den ersten Unter-
rend des Krankenhausaufenthaltes Ihres
(www.bvhk.de). suchungen oder während ihrer ersten Le-
Kindes – der sich durchaus über mehrere
Wochen hinziehen kann – als Begleitper- benstage in der Entbindungsklinik durch
son bei ihm bleiben und stationär mitauf- ihre schnelle Atmung oder ihre bläuliche
genommen werden können. In den meis- Hautfarbe auffallen, die auf einen Sauer-
ten Kinderherzzentren gibt es zwischen- stoffmangel im Blut hindeutet. Ergeben
zeitlich Übernachtungsmöglichkeiten für sich beim Pulsoxymetrie-Screening und
Begleitpersonen oder von Selbsthilfe- eingehenderen Untersuchungen Hinweise
vereinen angemietete Unterkünfte. Klären auf einen komplexen Herzfehler, setzt sich
Sie die Kostenübernahme mit Ihrer Kran- eine Maschinerie in Gang, die für frisch ge-
kenkasse für die Hilfe zu Hause und Ihre backene Eltern kaum zu begreifen ist und
Unterbringung in Kliniknähe bzw. die Fahr- sie nicht selten in einer Art Schockzustand
ten dorthin und welche Bescheinigungen zurück lässt. Damit es bei dem Baby nicht
benötigt werden. zu einem lebensbedrohlichen Kreislauf- © metinkiyak - iStock
versagen kommt, muss eine rasche Verle-
gung in ein Kinderherzzentrum organisiert Wenn Sie diese Broschüre lesen und be-
und nicht selten bereits am ersten Leben- reits belastende Zeiten im Kinderherz-
stag ein Eingriff am Herzen vorgenommen zentrum hinter Ihnen und Ihrer Familie
werden. liegen, sollten Sie sich nach der Möglich-
keit einer familienorientierten Rehabilita-
Es kann dennoch passieren, dass der
tion (FOR) in einer auf herzkranke Kinder
Herzfehler Ihres Babys in der Geburtsklinik
spezialisierten Nachsorgeeinrichtung er-
unentdeckt bleibt und sich erst nach eini-
kundigen. Adressen und die nötigen Infor-
gen Tagen unvermittelt zu Hause manifes-
mationen für die Antragstellung erhalten
tiert, z.B. durch Kreislaufversagen. Auch
Sie bei der Sozialrechts-Beratungshot-
hier ist sofortiges ärztliches Handeln und
line des BVHK e.V. (Tel. 0241-559 469 79,
eine Einweisung in ein Kinderherzzentrum
E-Mail: a.niewiera@bvhk.de) bzw. fin-
für Ihr Baby überlebenswichtig. Das Erle-
den Sie in unserer FOR-Broschüre auf
ben einer solchen Notsituation kann für
www.bvhk.de.
betroffene Eltern und Geschwister trauma-
tisch und langfristig belastend sein. Wenn
dies bei Ihnen der Fall ist, zögern Sie bitte
nicht, psychologische Hilfe in Anspruch zu
nehmen. Die meisten Kinderherzzentren
beschäftigen auf ihren Stationen psycho-
soziale Mitarbeiter, die für Sie die entspre-
© FamVeld - iStock chenden Kontakte vermitteln können.
12 13
KAPITEL 3 KAPITEL 3
3. Das Herz genschlagaderstamm (Pulmonalklappe) das verbrauchte Blut schließlich in den
verhindert. Nachdem das Blut in der Lunge rechten Vorhof zurück.
mit Sauerstoff angereichert wurde, fließt es
3.1 Wie funktioniert ein gesundes Herz? Linker und rechter Vorhof und linke und
über vier Lungenvenen in den linken Vor-
rechte Herzkammer sind jeweils durch
hof. Dieser Teil des Blutkreislaufs, der das
obere Hohlvene Scheidewände (Vorhofseptum, Ventri-
Aorta Blut vom Herzen zur Lunge und wieder zu-
kelseptum) voneinander getrennt, die die
rück bringt, wird als Lungenkreislauf oder
Vermischung von sauerstoffreichem und
kleiner Kreislauf bezeichnet.
sauerstoffarmem Blut verhindern. Die lin-
ke Herzkammer ist anatomisch stärker als
Lungenarterie die rechte, um das Blut mit genügend ho-
3.1.2 Der Körperkreislauf
Lungenvenen hem Druck durch den gesamten Körper
pumpen zu können. Würde das Blut mit
rechter Vorhof linker Vorhof dem gleichen Druck in die Lunge gepumpt
wie in den Körper, würde dies auf Dauer
zu gefährlichen Veränderungen an den
Pulmonalklappe Aortenklappe kleinen Lungengefäßen führen: Ihre elas-
tische Muskelschicht würde sich verdicken
Trikuspidalklappe Mitralklappe und zu Bindegewebe umgebaut. Die rech-
te Herzkammer müsste nun gegen einen
rechte Kammer
linke Kammer immer größer werdenden Widerstand an-
pumpen, und es würde schließlich zum so-
untere Hohlvene
genannten Rechtsherzversagen (Rechts-
herzinsuffizienz) kommen.
Das menschliche Herz hat zwei durch den Vorhof. Von der rechten Herzkammer
eine Scheidewand (Septum) voneinander wird das Blut über die Lungenschlagader
getrennte Hälften, die jeweils aus einer in die Lunge gepumpt. Der dicke Lungen-
Pumpkammer (Ventrikel) und einem Vor- schlagaderstamm teilt sich in die beiden Vom linken Vorhof fließt das sauerstoffrei-
hof (Atrium) bestehen. Die Pumpkammern Lungenarterien, die hin zum rechten und che Blut in die linke Herzkammer. Linker
sind die „Motoren“, die das Blut in Umlauf linken Lungenflügel führen. Wieder wird Vorhof und Kammer sind durch eine Klap-
bringen, die Vorhöfe dienen als Sammel- der Rückfluss des Blutes in die rechte pe (Mitralklappe) voneinander getrennt.
becken für das Blut, das über die Venen Herzkammer durch eine Klappe am Lun- Von der linken Herzkammer wird das Blut
linke
zurück ins Herz transportiert wird. über die Körperschlagader (Aorta) in den rechte Halsschlagader
Körper gepumpt. Die Aorta entspringt bo- Halsschlagader
genförmig aus dem Herzen und besitzt an linke Subclavia
rechte Subclavia
3.1.1 Der Lungenkreislauf ihrem Stamm ebenfalls eine Klappe (Aor- Aortenbogen
Aus dem Körper fließt verbrauchtes, sau- tenklappe). Aus dem aufsteigenden Teil Arm-Kopf
erstoffarmes Blut über die obere und die der Aorta (Aorta ascendens) zweigen zu- aufsteigende Gefäßstamm
untere Hohlvene zunächst in den rech- nächst die Herzkranzgefäße ab, die das Aorta
ten Vorhof (rechtes Atrium) und von dort Herz selbst mit Blut versorgen. Kurz da-
weiter in die rechte Herzkammer (rech- nach entspringen aus dem Aortenbogen
die Schlagadern, die die obere Körperhälf- rechte
ter Ventrikel). Rechter Vorhof und rechte Koronararterie linke
Herzkammer sind durch die Trikuspidal- te und das Gehirn versorgen. Der abstei- Koronararterie
gende Teil der Aorta (Aorta descendens) absteigende
klappe voneinander getrennt. Diese Klap- Aorta
pe wirkt wie ein Ventil und verhindert den transportiert das Blut in die untere Körper-
Rückstrom des Blutes von der Kammer in hälfte. Über die beiden Hohlvenen gelangt
14 © Illustrationen Seite 14-16: BVHK, Andreas Basler 15
KAPITEL 3 KAPITEL 4
3.2 Blutkreislauf des Fötus im in den linken Vorhof übertreten kann. Au- 4. Wenn das Herz nur eine 4.1 Das hypoplastische
Mutterleib ßerdem besteht auf der Höhe des Aor- Linksherzsyndrom (HLHS)
tenbogens eine Verbindung zwischen
Pumpkammer besitzt:
Der Blutkreislauf des ungeborenen Kindes der Körper- und der Lungenschlagader Das Univentrikuläre Herz Eine eigene Untergruppe der ventrikulären
funktioniert anders als der eben Beschrie- (Ductus arteriosus Botalli oder Ductus Fehlbildungen bildet das HLHS, bei dem
bene. Die Lunge des ungeborenen Kin- Univentrikuläre Herzen sind selten und einzelne oder mehrere Teile der linken
Botalli). Das Foramen Ovale und der machen knapp 4 Prozent (lt. PAN-Studie
des wird für den Blutkreislauf noch nicht Ductus Botalli schließen sich nach der Ge- Herzhälfte zu klein (hypoplastisch) ausge-
gebraucht, denn beim Versuch zu atmen des Kompetenznetzes AHF) aller AHF aus. bildet sind. Beim HLHS ist die Herzklappe
burt im Normalfall von selbst und erst dann Ein Herz wird univentrikulär genannt, wenn
würde der Fötus im Fruchtwasser der Ge- bilden sich die zwei getrennten Blutkreis- zwischen linkem Vorhof und linker Herz-
bärmutter ertrinken. Man kann sich seine nach der Geburt nur eine der beiden Herz- kammer (Mitralklappe) verschlossen oder
läufe heraus. Eine ausführliche Beschrei- kammern funktionstüchtig ist, weil sich die
Lunge wie einen zusammengepressten bung des fetalen Umgehungskreislaufes extrem verengt, ebenso die Herzklappe
Schwamm vorstellen, der sich erst nach andere Herzkammer – beispielsweise auf- zwischen linker Herzkammer und Körper-
finden Sie unter www.herzklick.de. grund einer nicht richtig angelegten Herz-
der Geburt mit dem ersten Atemzug ent- schlagader (Aortenklappe). Der aufsteigen-
faltet. klappe im Frühstadium der Schwanger- de Teil der Aorta und der Aortenbogen sind
schaft – nicht entwickeln konnte. Die funk- mehr oder weniger unterentwickelt. Weil
Nährstoffe und Sauerstoff werden dem tionstüchtige Kammer muss dann sowohl aufgrund der verschlossenen Mitralklap-
Fötus mit dem Blut der Mutter durch die den Blutkreislauf des Körpers als auch den pe der linke Herzmuskel des Ungeborenen
Nabelschnur zugeführt. Über die untere der Lunge aufrechterhalten und es kommt im Mutterleib nicht beansprucht wurde, hat
Hohlvene gelangt das Nabelschnurblut in zu einer Vermischung von sauerstoffrei- er sich nicht entwickelt und ist oft nur reis-
den rechten Vorhof. In der Vorhofscheide- chem und sauerstoffarmem Blut (Misch- korngroß bzw. nicht ausreichend ausge-
wand befindet sich beim Fötus eine Öff- blut). bildet, falls die Mitralklappe nicht komplett
nung (Foramen Ovale), über die das Blut
Ein univentrikuläres Herz kann in Kombi- verschlossen, sondern nur stark verengt ist.
nation mit weiteren Anomalien des Her- Diese bedrohliche Situation überlebt ein
zens auftreten: Defekte in der Herzschei- Säugling nach der Geburt so lange, wie der
linke Arteria dewand (Septumdefekte), Verengungen Ductus arteriosus Botalli und das Foramen
subclavia (Stenosen) oder Verschlüsse (Atresien) der Ovale, also die fetalen Verbindungen zwi-
Herzklappen, Fehlmündung der Schlaga- schen Lungen- und Körperschlagader so-
Aorta dern. Entspringen die Körper- und die Lun- wie zwischen rechtem und linkem Vorhof,
genschlagader aus nur einer Herzkammer, offen sind: Das sauerstoffreiche Blut, das
Lungenarterie spricht man von einem Double Outlet Right über die Lungenvenen in den linken Vorhof
Ventricle (DORV) bzw. von einem Double transportiert wurde, fließt durch das Fo-
Ductus arteriosus Outlet Left Ventricle (DOLV). ramen Ovale in den rechten Vorhof. Dort
Botalli vermischt es sich mit dem sauerstoffarmen
Foramen Ovale Blut aus dem Körper. Das nun gemischte
Blut wird von der rechten Herzkammer in
die Lungenschlagader gepumpt und ge-
langt über den Ductus Botalli auch in die
Körperschlagader, über die es den Körper
versorgt. Es fließt dann jedoch zu viel Blut
mit zu hohem Druck durch die Lunge und,
wenn sich der Ductus botalli verschließt,
zu wenig Blut in den Körper. Ausführli-
che Informationen dazu finden Sie unter
www.herzklick.de.
© metinkiyak - iStock
16 © Illustrationen Seite 14-16: BVHK, Andreas Basler 17
KAPITEL 4 KAPITEL 4
Eine lebensbedrohliche Situation für das
Baby entsteht, wenn das Foramen Ova-
le nicht ausreichend groß ausgebildet ist,
weil dann zu wenig Blut aus der Lunge in
den rechten Vorhof übertreten kann und
sich in die Lunge zurückstaut. Wenn sich
normalerweise kurz nach der Geburt der
Ductus arteriosus Botalli verschließt, muss
unbedingt gehandelt werden, da sonst kein
Blut mehr in den Körperkreislauf gelangen
kann. Aus diesem Grund wird meist unmit-
telbar nach der Geburt mit einer Infusion
mit Prostaglandinen (Hormone zur Erwei-
terung der Blutgefäße) begonnen. Ohne
einen sofortigen ärztlichen Eingriff erleidet
das Kind einen kardiogenen Schock, ein © zilli - iStock © cpaquin - iStock
Herzversagen und sein Stoffwechsel ge-
Fall sind Mutter und Säugling schon nach 4.3 Die Diagnose steht fest – auf das Operieren der komplexen univen-
rät völlig aus dem Gleichgewicht (metabo- trikulären Herzfehler spezialisiert und die
Hause entlassen und die kritische Notlage was dann?
lische Azidose). ursprünglichen OP-Techniken immer wei-
des Babys tritt erst durch sein plötzliches
Wenn Ihr Kind mit einem univentrikulären ter verfeinert. Wissenschaftliche Studien
Kreislaufversagen zu Tage.
Herzen bzw. mit HLHS geboren wird, kann belegen, dass die spätere Lebensqualität
4.2 Wie fällt ein Neugeborenes mit es nur weiterleben, wenn es sehr bald nach
Ein univentrikuläres Herz geht schon beim der operierten Kinder maßgeblich von der
univentrikulärem Herzen auf? Neugeborenen immer mit einer erniedrig- der Geburt herzchirurgisch behandelt wird. Erfahrung der behandelnden Herzspezia-
Im günstigsten Fall für das Baby fällt ein ten Sauerstoffsättigung im Blut einher. Die- Leider ist es nicht möglich, diesen komple- listen abhängt und dass die Erfahrung in
univentrikuläres Herz bereits während der se wird mit der Pulsoxymetrie gemessen: xen Herzfehler so zu heilen oder zu korrigie- den Herzzentren am größten ist, in denen
Schwangerschaft auf. Geburt und Behand- Die Pflegekraft oder die Hebamme bringt ren, dass aus ihm ein „normales Herz“ wird. die meisten Kinder mit univentrikulären
lung des Neugeborenen können dann ent- einen kleinen Lichtsensor mit Klettver- Allerdings gelingt es heute, ihn mit ausge- Herzen operiert werden. Haben Ihre Ärzte
sprechend optimal vorbereitet werden. schluss am Finger und Zeh des Säuglings feilten Katheter- und Operationstechniken vor Ort Ihr Kind an ein solches Herzzent-
an und prüft die Sättigungswerte im Blut. so zu lindern (palliativ zu behandeln), dass rum überwiesen, haben sie dies aus gutem
Jedoch werden nur ca. 68 % (Quelle: Prof. Die Pulsoxymetrie ist ein Frühwarnsystem, die meisten betroffenen Familien von einem
Abdul-Khaliq, Kompetenznetz AHF) der Grund getan – auch wenn es für Sie als Fa-
das eine Untersättigung bereits aufzeigen glücklichen und weitaus normalen Leben milie vielleicht einen weiten Anfahrtsweg
univentrikulären Herzen vorgeburtlich dia- kann, bevor sie durch eine blaue Hautver- mit ihrem herzkranken Kind berichten.
gnostiziert. Ein Baby mit univentrikulärem oder für Sie als Mutter/Vater eine zeitweise
färbung (Zyanose) für das Auge sichtbar Trennung vom Rest der Familie bedeutet.
Herzen kann unmittelbar nach der Geburt Bis vor einigen Jahren boten die Ärzte den
wird. Für den Säugling ist sie schmerzfrei.
völlig gesund erscheinen und erst nach Eltern nach der Geburt eines Kindes mit Sprechen der Zustand des Babys und die
Der BVHK e.V. hat erfolgreich beantragt,
ein paar Stunden oder gar Tagen auffällig HLHS als einen von mehreren gangba- Schwere des Herzfehlers gegen ein chirur-
dass das Pulsoxymetrie-Screening zur
werden. Klinische, auch für den medizini- ren Wegen noch an, es überhaupt nicht zu gisches Vorgehen, besteht die Möglichkeit
Routine-Untersuchung bei allen Neugebo-
schen Laien wahrnehmbare, Anzeichen therapieren. Die Kinder verstarben dann einer Herztransplantation (HTX). Einige
renen wird, und damit lebensrettend wer-
eines schweren Herzfehlers sind vermehr- meist innerhalb des ersten Lebensmonats. Säuglinge mit HLHS werden, das Einver-
den kann für die Kinder, deren Herzfehler
tes Schwitzen, Trinkschwäche bzw. frühe Inzwischen werden aber so gute chirurgi- ständnis der Eltern vorausgesetzt, gleich
vorgeburtlich nicht entdeckt wurde.
Erschöpfung, dauerhaft kühle Hände und sche Ergebnisse erzielt, dass diese Option nach der Geburt für ein Spenderherz ge-
Füße, eine blasse oder bläuliche (zyano- der „compassionate care“ den Eltern nicht listet. Auch in der Transplantationsmedizin
tische) Hautfarbe, eine sehr schnelle At- mehr nahegelegt wird – obwohl sie, eben- werden heute sehr gute Ergebnisse erzielt
mung (Tachypnoe), ein schwacher Puls, so wie ein Schwangerschaftsabbruch, im- und erfolgreich transplantierte Säuglinge
Wassereinlagerungen im Körper und ge- mer noch rechtmäßig ist. Einige Kinder- genießen fast immer eine sehr hohe Le-
schwollene Augenlider. Im ungünstigsten herzzentren in Deutschland haben sich bensqualität.
18 19KAPITEL 5 KAPITEL 5
Allerdings gilt es zu bedenken, dass die zu schwach, um die doppelte Arbeit ver- In der Lunge würde das Blut dann mit Sau-
Wartezeit auf ein Spenderorgan aufgrund richten zu können oder die Lunge zu sen- erstoff angereichert und über die Lungen-
des Organmangels lang sein kann – ein sibel, um einem zu hohen Blutdruck auf venen in den linken Vorhof zurücktrans-
Jahr und mehr sind keine Seltenheit – und Dauer standzuhalten. Die Folge war eine portiert werden. Bei Babys mit hypoplas-
Ihr Kind dann lebenslänglich Immunsup- sogenannte pulmonale Hypertonie. Es tischer rechter Herzkammer würde nun
pressiva einnehmen muss, damit sein galt, einen Weg zu finden, wie man trotz die intakte linke Herzkammer das Blut in
Spenderherz nicht abgestoßen wird. Die nur eines vorhandenen Ventrikels zwei die Körperschlagader pumpen. Bei Babys
Einnahme von Immunsuppressiva birgt voneinander getrennte Blutkreisläufe wür- mit hypoplastischer linker Herzkammer
eine erhöhte Infektionsgefahr und hat auch de herstellen können. Die Idee war, den müsste das Blut zunächst über ein künst-
unerwünschte Nebenwirkungen. Ihr Herz- Lungenkreislauf aus dem Herzen auszu- lich erzeugtes Loch in der Scheidewand
zentrum wird daher für jeden kleinen Pa- lagern, indem man die beiden Hohlvenen, vom linken in den rechten Vorhof fließen
tienten gut abwägen, welche Option ge- die in den rechten Herzvorhof münden und und würde dann von der intakten rechten
wählt werden wird. Wenn die Möglichkeit verbrauchtes Blut mit sich führen, von die- Herzkammer aus in die Körperschlagader
der Transplantation mit Ihnen besprochen sem abtrennt und direkt an die benachbar- gepumpt. Die intakte Herzkammer müss-
wurde, finden Sie hilfreiche Informationen te Lungenarterie anschließt. Das Blut wür- te dann nur noch die Hälfte des Blutes in
in unserer Broschüre „Herztransplantation de somit nicht mehr in die Lunge gepumpt, Umlauf bringen und würde entlastet. Dem © DragonImages - Envato Elements
bei Kindern“, auf www.bvhk.de. sondern aufgrund der Sogwirkung der Lun- Körper stünde sauerstoffreiches Blut zur
ge von ihr angezogen. Verfügung. Die Ärzte sprechen bei dieser 5.2 Die Akutversorgung Ihres
Methode von einer chirurgisch hergestell- Babys
5. Behandlungs ten Kreislauftrennung.
Wenn Sie über den AHF bereits vorab in-
möglichkeiten Bis heute ist man sich weltweit über die formiert waren, kommt Ihr Kind direkt nach
chirurgischen Grundprinzipien einer sol- der Geburt in fachkundige Behandlung und
chen Kreislauftrennung bei univentrikulä- die hier beschriebenen Komplikationen
5.1 Kurzer Einblick in die ren Herzen einig. Ebenso ist man sich ei- können so meist vermieden werden. Im
Geschichte nig, dass man sie am besten in zwei Schrit- schlechteren Fall wird der Herzfehler Ihres
ten mit zeitlichem Abstand zueinander Neugeborenen jedoch erst entdeckt, wenn
Der Gedanke, Kindern nicht helfen zu kön-
durchführt, denen in den meisten Fällen al- schon wertvolle Zeit verstrichen ist.
nen, die bis auf eine kleine Laune der Natur
lerdings noch ein vorbereitender operativer
– zum Beispiel eine winzige, fehlerhaft an- Im Herzzentrum wird man Ihnen viele Fra-
Eingriff vorgeschaltet sein muss. Dieser
gelegte Herzklappe – völlig normal entwi- gen stellen, Ihr Baby untersuchen, ihm Blut
erste Eingriff kann sich von Baby zu Baby
ckelt auf die Welt gekommen sind, hat seit abnehmen und einen Zugang in die Vene
unterscheiden, je nachdem welche anato-
den späten fünfziger Jahren Herzchirurgen legen, ein Röntgenbild und ein EKG ma-
mischen Verhältnisse zugrunde liegen. Am
auf der ganzen Welt nicht ruhen lassen. chen und Sauerstoffsättigung, Puls und
komplexesten ist der vorbereitende Eingriff
Zwar war es damals möglich, Babys mit beim hypoplastischen Linksherzsyndrom Blutdruck messen. Weil es Hinweise auf
univentrikulären Herzen so zu versorgen, (HLHS). eine Herzproblematik gibt, ruft man einen
dass sie das Säuglingsalter überlebten und Kinderkardiologen hinzu, führt eine Ultra-
Die einzelnen Operationsschritte, die in schalluntersuchung durch und organisiert
in ganz seltenen Fällen bei optimalen kör-
den folgenden Kapiteln näher erläutert dann nach Bestätigung des Verdachts die
perlichen Voraussetzungen auch das Er-
werden, sind meist nach ihren „Erfindern“ Verlegung auf die Intensivstation oder den
wachsenenalter erreichten, meist war je-
benannt. Oft werden von Herzspezialis- Transport in ein spezialisiertes Kinder-
doch der Kreislauf der Babys den Anfor-
ten aber auch lateinische oder englische herzzentrum. Zu diesem Zeitpunkt befin-
derungen mit zunehmendem Alter nicht
Bezeichnungen verwendet, was bei den det sich Ihr Baby in einem in einem äußerst
gewachsen: Die Sauerstoffsättigung war
Eltern erfahrungsgemäß für Verwirrung kritischen Zustand. Die Ärzte sprechen von
aufgrund des Mischblutes zu gering, um
den Körper ausreichend mit Sauerstoff zu sorgt. „Entgleisung“ oder „Dekompensation“: Der
versorgen, die verbleibende Herzkammer Stoffwechsel Ihres Kindes ist komplett aus
© Wavebreakmedia - iStock
20 21KAPITEL 5 KAPITEL 5
den Fugen geraten und sein Körper über- (Ballondilatation). Mit Hilfe des Herzka-
säuert (metabolische Azidose). Weil sich theters können sich die Kinderkardiologen
das Foramen Ovale und der Ductus Botalli ein noch genaueres Bild vom Zustand des
(s. Kapitel 3.2) verschlossen haben, konnte Herzens und der umliegenden Blutgefäße
das Blut nicht mehr abfließen und hat sich machen und die Blutströmungsverhältnis-
in die Lunge zurückgestaut; der Druck, ge- se und Drucke in der Lungenschlagader
gen den das Herz nun anpumpen muss, messen. Beides ist wichtig für die Planung
wird immer größer, dennoch gelangt kein des späteren operativen Vorgehens.
Blut mehr in den Körperkreislauf. Ein Herz-
Sie dürfen Ihr Baby nicht zum Herzka-
versagen steht unmittelbar bevor.
theter begleiten, aber es hat zuvor Medi-
Um das abzuwenden, bekommt Ihr Baby kamente erhalten und wird von der Un-
in manchen Fällen zur Akutbehandlung tersuchung nichts mitbekommen. Mehr
zunächst eine Infusion mit Prostaglandin. Informationen zum Ablauf einer Herzkathe-
Das ist ein Hormon, das den Ductus Bo- ter-Untersuchung finden Sie im BVHK-Leit-
talli (s. Kapitel 3.2) offenhält, damit weiter- faden „Herzkatheter bei Kindern“ unter © Sean Locke - iStock
hin Blut von der Lungenschlagader in die www.bvhk.de.
Aorta übertreten und den Körper versor- 5.3 Akutversorgung auch für Eltern? bringt, bewältigen. Und sie müssen sich
Ist die akute Gefahr gebannt, wird man Ihr
gen kann. Außerdem muss das angebo- von einem Tag auf den anderen von allen
Kind auf der Intensivstation mit entspre- Die Diagnose „schwerer Herzfehler“ ist für
rene Loch in der Vorhofscheidewand (Fo- romantischen Vorstellungen in Bezug auf
chenden Medikamenten weiter stabilisie- alle Eltern ein Schock, egal ob sie schon
ramen Ovale) erweitert bzw. wieder her- die erste gemeinsame Zeit mit ihrem Neu-
ren. Eventuell muss es auch künstlich be- während der Schwangerschaft oder erst
gestellt werden, damit das Blut, das über geborenen verabschieden. In den meisten
atmet und über eine Magensonde ernährt nach der Geburt gestellt wird. Aber beson-
die Venen in die Herzvorhöfe gelangt, sich Kinderherzzentren hat man inzwischen er-
werden. Nun ist der Zeitpunkt gekommen, ders Eltern, die keinerlei Gelegenheit hat-
durchmischen und abfließen kann. Hier- kannt, dass neben der Akutversorgung der
mit Ihnen über das weitere Vorgehen zu ten, sich mental auf das vorzubereiten, was
zu wird Ihrem Baby im Herzkatheterlabor kleinen Patienten auch deren Eltern see-
sprechen. sie beispielsweise auf einer Kinderherz-In-
über die Leistenvene ein Katheter einge- lisch aufgefangen und tatkräftig unterstützt
führt und zur Scheidewand der Herzvorhö- tensivstation erwartet und die aus heiterem
werden müssen. Dazu steht ihnen ein
fe vorgeschoben. Hier entfaltet sich dann Himmel mit emotional sehr belastenden
psychosozialer Mitarbeiter zumindest an
unter Druck an der Katheterspitze ein klei- Bildern konfrontiert sind, können dadurch
einigen Tagen in der Woche zur Seite.
ner Ballon, der die Scheidewand dehnt bis zur Handlungsunfähigkeit traumati-
siert werden. Dies ist eine ganz normale Zögern Sie nicht, diese Hilfe in Anspruch
Reaktion unseres Gehirns auf existenziell zu nehmen und bitten Sie die Ärzte oder
bedrohliche Ereignisse wie der mögliche das Pflegepersonal, den Kontakt für Sie
Verlust eines Kindes. Sie betrifft Männer herzustellen.
und Frauen gleichermaßen und hat nichts
mit Charakterschwäche zu tun. Doch ge-
rade Eltern Eltern sollen in dieser Situaion
5.4 Das Planen der
nun doppelt leistungsfähig sein: Sie müs- Behandlungsschritte
sen verstehen, was ihr Baby hat und was Eine Kreislauftrennung ist eine anspruchs-
mit ihm gemacht werden soll, sie müssen volle Operation, sowohl für Ihr Baby als
schnell schwerwiegende Entscheidungen auch für das behandelnde Klinik-Team. Sie
über die Zukunft ihres Babys treffen und gelingt am besten, wenn sie in einem erfah-
sich gleichzeitig womöglich um die Betreu- renen Kinderherzzentrum stattfindet und
ung von Geschwisterkindern kümmern, Ihr Kind dabei in einem möglichst stabilen
Verwandte informieren, Versicherungs- Zustand ist. Um den Lungenkreislauf dau-
fragen klären und eigene gesundheitliche erhaft ohne die Unterstützung einer Pum-
© MileA - iStock Probleme, die eine Entbindung mit sich
22 23KAPITEL 6 KAPITEL 6
a) Blalock-Taussig-Shunt b) Sano-Shunt
pe (d.h. ohne die Herzkammer), in Bewe- 6. Das chirurgische
gung zu halten und gleichzeitig die Lunge
und den verbliebenen Herzmuskel optimal
Vorgehen
zu schonen, sind in der Lungenschlagader
bestimmte Druck- und Strömungsverhält- 6.1 OP-Stufe 1: Die Vorbereitung
nisse notwendig, die unmittelbar nach der der Kreislauftrennung
Geburt noch nicht vorliegen. Ein erster chi-
rurgischer Eingriff soll Ihr Baby auf die spä-
tere Kreislauftrennung vorbereiten. Er wird 6.1.1 Die Norwood-Operation
möglichst in den ersten beiden Lebenswo-
chen durchgeführt, soll die Blutzirkulation Das klassische Verfahren für den ersten
sicherstellen und gleichzeitig die Entwick- operativen Eingriff beim Neugeborenen mit
lung der Lunge fördern. Für die anschlie- HLHS ist die Methode nach William Nor-
ßende Kreislauftrennung sind üblicherwei- wood, kurz „der Norwood“ genannt. Ärzte
se zwei weitere chirurgische Eingriffe vor- beurteilen dieses Verfahren als das kom-
gesehen. Der Erste erfolgt im Alter von 4-6 plexeste auf dem Gebiet der Chirurgie an-
Monaten und der Zweite nach 2-3 Jahren, geborener Herzfehler, das anfänglich von
wenn Ihr Kind ein Körpergewicht von etwa einer hohen Sterblichkeit begleitet war. Die Bei der Norwood-Operation, erstmals lichen Verbindung zur Lunge so wählen,
zwölf Kilogramm erreicht hat. Die genau- kontinuierliche Verbesserung der Operati- durchgeführt Ende der 80er Jahre in den dass nicht zu viel Blut die Lunge überflutet.
en Operationstermine können je nach Ge- onstechniken und ein immer größer wer- USA, wird die verengte Körperschlagader
dender Erfahrungsschatz haben jedoch Schließlich wird die Vorhof-Scheidewand
sundheitszustand Ihres Kindes variieren. zu einer „Neo-Aorta“ umkonstruiert, indem
dazu beigetragen, dass Sterblichkeitsraten operativ entfernt, damit das sauerstoffrei-
man sie mit der Lungenschlagader zu ei-
In dieser Broschüre soll das dreistufi- von anfänglich über 30 % in spezialisierten che Blut, das aus den Lungenvenen in den
nem einzigen Gefäß zusammennäht und
ge Operationsverfahren so einfach wie Kinderherzzentren heute etwa 10 % aus- linken Vorhof geflossen ist, ungehindert
zusätzlich mit einem Kunststoffflicken plas-
möglich und so ausführlich wie nötig er- machen. in den rechten Vorhof übertreten und von
tisch erweitert. Die beiden Äste der Lun-
klärt werden. Eine anschauliche Ani- dort – als Mischblut – seinen Weg in die
genarterien werden vom Lungenschlaga-
mation finden Sie auf unserer Webseite Neo-Aorta und schließlich in die Lunge
derstamm abgetrennt und ihre beiden
www.herzklick.de und den Körper nehmen kann.
Enden zu einem durchgängigen Gefäß mit-
einander verbunden. Zwischen der Schlüs- Während dieser Herzoperation muss
selbeinarterie, die aus der aufsteigenden das Baby an die Herz-Lungen-Maschine
Aorta entspringt, und der Lungenarterie (HLM) angeschlossen werden, die kurz-
wird mit Hilfe eines Kunststoffröhrchens zeitig die Funktion des Herzens über-
eine künstliche Verbindung hergestellt, die nimmt und den Körper durchblutet. Konn-
die Lungendurchblutung sicherstellt. Das te früher das Gehirn während der Zeit
sauerstoffarme Blut fließt jetzt aus der Aor- an der Herz-Lungen-Maschine nur ge-
ta über dieses Röhrchen in die Lungenar- schützt werden, indem man die Körper-
terie. Eine solche Verbindung nennt man temperatur auf ca. 18 Grad absenkte
Shunt-Verbindung. In diesem speziellen (Hypothermie), gibt es heute schonen-
Fall spricht man (in Anlehnung an die Er- dere Verfahren, die ein ausreichendes
finder) von einem „Blalock-Taussig-Shunt“ Sauerstoffangebot für das Gehirn während
bzw. einem aortopulmonalen Shunt. Al- der Operation sicherstellen.
ternativ kann die Shunt-Verbindung zur
Lungenarterie auch direkt von der rech-
ten Herzkammer abzweigen. Dieser wird
„Sano-Shunt“ genannt. Der Chirurg wird
© Perboge - iStock.de den Durchmesser der jeweiligen künst-
24 © Illustrationen Seite 25-28: Prof. Nikolaus Haas, München 25KAPITEL 6 KAPITEL 6
6.1.2 Die Hybrid-Methode Gehirn, durch die Herz-Lungen-Maschine
geschädigt werden könnten. Sie wird auch
zur Überbrückung der Wartezeit auf ein
Spenderherz verwendet.
Es gibt Kinder mit einer zwar stark unter-
entwickelten, aber nicht völlig verkümmer-
ten linken Herzkammer, die im besten Fall
ihre Funktion wieder aufnimmt. Ihnen gibt
die Hybrid-Technik, die an der Anatomie
des Herzens nichts verändert und rever-
sibel ist, Zeit zur Erholung – mit der Hoff-
nung, dass eine spätere Kreislauftrennung
vielleicht gar nicht nötig ist.
© gpointstudio - Envato Elements
6.2 OP-Stufe 2: Die partielle cavo-
pulmonale Anastomose (parti- ser Operation wird die obere Hohlvene, die Ab jetzt fließt das gesamte Blut der oberen
In manchen Fällen werden Babys mit ei- elle cavopulmonale Connektion das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte passiv in die Lunge, wodurch
ner unterentwickelten linken Herzkam- PCPC) Körperhälfte in den rechten Vorhof trans- der Herzmuskel von einem Teil der Pumpar-
mer statt nach der klassischen Nor- portiert, vom Vorhof abgetrennt und mit beit entlastet wird. Die Zyanose (Sauerstoff-
wood-Methode nach der Hybrid-Me- der rechten Lungenarterie verbunden (ca- untersättigung) besteht allerdings nach wie
thode behandelt. Sie kommt ohne die vopulmonale Anastomose). vor, weil sich im Herzen immer noch das
Herz-Lungen-Maschine aus und kann sauerstoffarme Blut aus der unteren Hohl-
Das Blut aus der oberen Hohlvene fließt
größtenteils schonend im Herzkatheter- vene und das sauerstoffreiche Blut aus
jetzt also nicht mehr ins Herz, sondern di-
labor (interventionelle Therapie) durchge- den Lungenvenen vermischen. Die Sauer-
rekt über die Lungenarterie in die Lunge.
führt werden. stoffsättigung liegt dann in der Regel bei
Das Loch, welches durch die Abtrennung
über 80 % und damit meist höher als vor
Anstelle einer chirurgischen Rekonst- der Hohlvene am Vorhof entsteht, wird ver-
dieser Operation.
ruktion der Körperschlagader wird bei schlossen.
der Hybrid-Methode der Blutfluss in den
Wurde bei der vorbereitenden Operation
Körper gewährleistet, indem der Ductus 6.3 OP-Stufe 3: Die totale
(Stufe 1) nach Norwood operiert, wird die
Botalli künstlich offengehalten wird. Dazu cavopulmonale Anastomose
künstlich hergestellte Verbindung von der
wird mittels eines Katheters eine Gefäß- (TCPC)
Aorta zur Lungenarterie (Blalock-Taus-
stütze (Stent) in das Innere des Ductus
sig-Shunt) bzw. von der rechten Herzkam- Die dritte und letzte Operation zur Kreis-
Botalli implantiert. Die Vorhofscheidewand
mer zur Lungenarterie (Sano-Shunt) wie- lauftrennung, Fontan-Komplettierung oder
wird nicht chirurgisch entfernt, sondern
Der erste Teil der kreislauftrennenden der entfernt. auch Norwood III genannt, findet üblicher-
ebenfalls mit einem Stent offengehalten.
Operation findet üblicherweise statt, wenn Wurde die Hybrid-Methode angewendet, weise im Alter von 2-3 Jahren statt. Nun
Der Blutfluss in die Lunge wird reguliert Ihr Baby ca. 4-6 Monate alt ist. Dafür kom- wird auch die untere Hohlvene vom rech-
werden die beiden Bändchen, die um die
bzw. gedrosselt, indem man schmale men in der Regel zwei Methoden zur An- ten Vorhof abgetrennt und mit der rechten
Lungenarterien gelegt wurden, wieder ent-
Bändchen um die beiden Äste der Lungen- wendung, die wieder jeweils nach ihren Lungenarterie verbunden (cavopulmonale
fernt; verbleibende vernarbte Stellen müs-
arterien legt (bilaterales Banding). Erfindern benannt sind: Der „bidirektiona- Anastomose). Das heißt, alles venöse Blut
sen gegebenenfalls mit Flicken erweitert
Angewendet wird diese Methode vor allem le Glenn“ und der „Hemi-Fontan“. Die Me- werden. Die Rekonstruktion der Körper- aus dem Körperkreislauf gelangt jetzt unter
bei untergewichtigen oder zu früh gebore- thoden unterscheiden sich nur minimal schlagader erfolgt dann in gleicher Weise Umgehung des Herzens direkt in die Lun-
nen Babys, bei denen die Gefahr größer voneinander. Gelegentlich wird dieser OP- wie bei der Norwood-I-Operation. ge. Die verbleibende Herzkammer muss
ist, dass die unreifen Organe, wie z.B. das Schritt auch Norwood II genannt. Bei die- dann nur noch den Transport des sauer-
26 © Illustrationen Seite 25-28: Prof. Nikolaus Haas, München 27Sie können auch lesen
