Seltene Ursachen und Differenzialdiagnosen Causes rares et diagnostics différentiels
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CARDIOVASC 2018; Vol. 17, Nr. 5 CME-FORTBILDUNG Periphere arterielle Verschlusskrankheit Artériopathie oblitérante périphérique Seltene Ursachen und Differenzialdiagnosen Causes rares et diagnostics différentiels Jonas Knöchel, Hak Hong Keo, Nicolas Diehm, Christian Regli, Aargau ―― Die Klinik der degenerativen Veränderungen ist von jener der PAVK ■■ Belastungsabhängige Beinschmerzen (Claudicatio schwer zu unterscheiden, die Messung des ABI ist richtungsweisend. intermittens) sind ein häufiger Grund für eine ärztliche ―― Bei einem normalen ABI ist eine Durchblutungsstörung jedoch nicht Konsultation. Insbesondere bei kardiovaskulären Risi- gänzlich ausgeschlossen. kofaktoren ist die Claudicatio intermittens durch eine ―― Bei jungen Frauen mit belastungsabhängigen Schmerzen der unteren periphere arterielle Verschlusskrankheit (PAVK), Extremitäten ist an eine venöse Claudicatio zu denken. auch bekannt als «Schaufensterkrankheit», bedingt. Die Ursache der PAVK ist mit über 90% die Arte- ―― La clinique des altérations dégénératives est difficile à différencier riosklerose mit den bekannten Hauptrisikofaktoren pour chacune des AOP, la mesure de l’ABI donne une orientation. Alter, Zigarettenrauchen, arterielle Hypertonie, Dysli- ―― Un ABI normal ne permet pas d’exclure totalement un trouble circu pidämie, Diabetes mellitus sowie genetische Prädispo- latoire. sition. Neben der chronischen Form können seltener ―― Chez les jeunes femmes ayant des douleurs des extrémités inférieures akute Ischämien der Extremitäten auftreten. Ursachen liées à l’effort, il convient de penser à une claudication veineuse. akut ischämischer Ereignisse sind embolische oder lokal thrombotische Arterienverschlüsse. In beiden Fällen sind die ABI-Werte (Ankle-Brachial-Index) pathologisch (Tab. 1). Bei der Claudicatio intermittens wird eine vaskuläre Ursache mit pathologischem ABI- Wert von einer nicht-vaskulären Ursache mit norma- lem ABI-Wert unterschieden (Tab. 2). Seltene vaskuläre Ursachen mit pathologischem ABI Traumatische oder iatrogene Ursachen: Ein Haupt- symptom der traumatischen oder iatrogenen Ursa- chen von Gefässverletzungen ist der akute Beginn der Symptome in zeitlicher Nähe zu einem Trauma oder Eingriff (PTCA oder PTA). Die Ursache der arteriellen Dissektion durch Trauma ist oft eine Dis- torsion mit auf die Gefässe wirkenden Scherkräf- ten. Die arterielle Dissektion ist meist eine Notfall- situation, da – im Gegensatz zum arteriosklerotisch bedingten acute-on-chronic-Verschluss der Arterie – der durch die chronische Ischämie gebildete Kol- lateralkreislauf fehlt (Abb. 1). An traumatische arte- rielle Dissektionen ist vor allem nach Schleuder- trauma (A. carotis oder A. vertebralis) oder nach einer Distorsion der Extremitäten zu denken. Iatrogene Gefässverletzungen werden unmittelbar nach der Operation oder kathetertechnischen Interventionen wie PTCA oder PTA symptomatisch und betreffen die durch die betroffene Arterie perfundierte Extremität. Popliteales Entrapment: Hierbei handelt es sich um eine seltene Ursache der Claudicatio intermittens, Credits auf hauptsächlich beim jüngeren, männlichen Patienten. Aufgrund einer durch die embryonale Entwicklung bedingten veränderten Lage der A. poplitea oder ver- änderte Insertionsstellen des medialen M. gastrocne- Einloggen, Fragen beantworten und direkt zum Zertifikat gelangen mius wird die A. poplitea mechanisch komprimiert. 17
CME-FORTBILDUNG P P M MEDIC Tab. 1: Schweregrad der PAVK nach ABI Seltener führt der M. soleus oder popliteus in der Kniekehle zu einer Einengung. Durch eine Muskelhy- ABI Schweregrad der PAVK pertrophie bei (Kraft-)Sportlern ist ein funktionelles >1,3 Inkompressible Arterien, Verdacht auf Mediasklerose Entrapment-Syndrom möglich. Klinisch sind die Sym- ptome sehr variabel und häufig nicht typisch für eine 0,9–1,3 Normaler ABI beginnende Durchblutungsstörung. Teilweise kann eine Claudicatio schon nach wenigen Metern auftre- 0,75–0,9 Leichte Einschränkung der Zirkulation ten. Bei einer kritischen Ischämie können sich Symp 0,5–0,75 Mittelschwere Einschränkung der Zirkulation tome wie Ruheschmerzen oder Hautdefekte zeigen. Diagnostisch liefern Pulsstatus oder Duplexsonogra-
CARDIOVASC 2018; Vol. 17, Nr. 5 CME-FORTBILDUNG Abbildungen: Zentrum für Gefässmedizin Mittelland, Aarau Abb. 2: Duplexsonografie der A. poplitea mit Abb. 3: Typischer angiographischer Befund Abb. 4: Duplexsonografische Darstellung der zystischer Adventitiadegeneration. einer zystischen Adventitiadegeneration Beckenvenenthrombose. Vena iliaca externa Perfundiertes Lumen (L) und Zyste (Z) oberhalb der Kniegelenkspalte durch Pfeil gekennzeichnet kranieller Symptomatik, die Äste der A. carotis und Die Therapie ist die Antikoagulation und eine der A. vertebralis erfasst. Klinisch dominieren bei der kathetertechnische Revaskularisation mit Stenteinlage kraniellen Form klassischerweise bitemporal akzentu- aufgrund der venösen Claudicatio. Seltener kann es ierte, analgetikarefraktäre Kopfschmerzen, die Über- durch Atresien der Abdominalvenen, welche sich kli- empfindlichkeit der Kopfhaut («scalp tenderness»), nisch häufig erst im jungen Erwachsenenalter bemerk- Kauclaudicatio und Auffälligkeiten im Bereich der bar machen, zu einer venösen Abflussbehinderung mit A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, Schwellun- entsprechender Symptomatik führen. gen, Pulslosigkeit). Gefürchtet ist die ophthalmologi- sche Beteiligung: Ohne Behandlung mit Kortikostero- Nicht-vaskuläre Ursachen mit normalen ABI iden kann die Erkrankung zur Erblindung führen. In Claudicatio spinalis: Eine in der täglichen Praxis relativ seltenen Fällen sind die Extremitätenarterien betrof- häufig anzutreffende Differenzialdiagnose der PAVK fen. Durch die granulomatöse Entzündung der Tunica ist die lumbale Spinalkanalstenose. Dort besteht ein media kommt es zur Stenose im betroffenen Gebiet. Missverhältnis zwischen den neuralen Strukturen und Klinisch ist die daraus resultierende Claudicatio nicht dem Raumangebot innerhalb des Spinalkanals. Die von der einer arteriosklerotisch bedingten zu unter- neuralen Strukturen werden komprimiert (Abb. 5). scheiden. In bis zu 50% der Fälle leiden die Patienten unter einer Polymyalgia rheumatica und unter Symp- tomen einer systemischen Entzündung. Das Einbringen von Stents sollte aufgrund des Abb. 5: Normale Weite des Spinalkanals vs. verengter Spinalkanal empfindlichen Gefässes vermieden werden, bei star- ker Symptomatik ist eine PTA mit einem Medikamen- ten-freisetzenden Ballonkatheter («drug-eluting bal- loon») zu erwägen. Meist wird die Symptomatik durch die Kortisontherapie rasch regredient. Seltene vaskuläre Ursachen mit normalem ABI Claudicatio venosa: Weniger bekannt ist die venöse Claudicatio der unteren Extremitäten. Durch eine venöse Abflussbehinderung (z.B. Thrombose) treten unter Belastung Claudicatio-ähnliche Beschwerden auf. Da die Abflussbehinderung oft die Beckenvenen betrifft (Abb. 4), wird meist das gesamte Bein in Mitlei- denschaft gezogen. Klinisch zeigt sich ein drückenden, berstender Schmerzcharakter, der länger nach Beendi- gung der Belastung persistiert als bei der klassischen, PAVK-bedingten Wadenclaudicatio. Beim May-Thur- ner-Syndrom wird die Vena iliaca communis sinis- tra zwischen dem Promontorium von dorsal und der rechten A. iliaca communis im Becken abgeklemmt. Dies hat klinisch eine Beinschwellung und – durch die Kompression – eine Fibrosierung der Venenwände mit möglicher Beckenvenenthrombose zur Folge (Stase und Endothelläsion, insb. bei jungen Frauen). 19
CME-FORTBILDUNG P P M MEDIC Ursächlich sind meist degenerative Veränderungen durch die Neuropathie zu Fehl- und Überbelastungen der Bewegungssegmente (Bandscheiben, Facetten von bestimmten Fussregionen [5]. Bei solchen Verän- gelenke, Ligamentum Flavum). Über die genauen derungen der statischen und dynamischen Situation pathophysiologischen Mechanismen werden bis heute des Fusses können individuelle, orthopädisch ange- kontroverse Diskussionen geführt. Klinisch macht sich passte Einlegesohlen oft schon eine deutliche Reduk- die Spinalkanalstenose meistens beim Gehen als Clau- tion der Beschwerden bewirken. dicatio spinalis (Pseudoclaudicatio, neurogene Clau- Bei der peripheren arteriellen Verschlusskrank- dicatio) mit rascher Besserung beim Vornüberbeu- heit kann es in seltenen Fällen differenzialdiagnos- gen bemerkbar. Im Gegensatz zur PAVK treten die tisch zu einer vaskulär bedingten Fussclaudicatio Beschwerden unter Belastung häufig von gluteal zie- unter Belastung kommen. Hier sind arterioskleroti- hend über die dorsalen Oberschenkel bis in die late- sche Veränderungen in den distalen Unterschenkelar- ralen Unterschenkel sowie Füsse und Zehen auf. Die terien und/oder kleinen Fussarterien für die ischämi- Beschwerden können uni- oder bilateral sein. Beglei- schen Beschwerden verantwortlich. tend kann ein Schweregefühl der Beine, Dysästhesien und brennende Schmerzen auftreten. Physiotherapeutisch geleitete Übungen zur Kräftigung der stabilisierenden tiefen Rücken- und Bauchmuskulatur, eine Gangschulung sowie entlor- dosierende Übungen sind die konservativen Therapie- ansätze. Sollte die Symptomatik trotzdem fortschrei- ten, muss die operative Therapie diskutiert werden. Cox-/Gonarthrose: Eine Arthrose ist bedingt durch die mechanische Abnutzung des Gelenkknorpels. Der immer dünner werdende Knorpel reisst ein. Die Jonas Knöchel Druckerhöhung auf den Knochen nimmt zu und es Zentrum für Gefässmedizin Mittelland entwickeln sich Osteophyten, welche zu einer gestei- Aarenaustrasse 2b gerten Unbeweglichkeit des Gelenks führen. Im 5000 Aarau Endstadium liegt Knochen auf Knochen. Zu Beginn jonas.knoechel@angiologie-aargau.ch der Erkrankung sind die klinischen Symptome erst nach längeren Wanderungen im Gelenk oder auch in die Oberschenkel ausstrahlend vorhanden. Im fort- geschrittenen Stadium kommt es zum charakteristi- schen Anlauf- und Ermüdungsschmerz im Bereich Literatur: des betroffenen Gelenks. Bei glutealen Beschwerden 1. Levien LJ, Benn CA: Adventitial cystic disease: a unifying unter Belastung (insbesondere beim Bergaufgehen) hypothesis. J Vasc Surg 1998; 28: 193–205. ist differenzialdiagnotisch an eine Obstruktion der A. 2. Do DD, Braunschweig M, Baumgartner I, et al.: iliaca interna zu denken. Bei einem isolierten Befund Adventitial cystic disease of the popliteal artery: percutane- kann der ABI-Wert auch im Normbereich liegen. ous US-guided aspiration. Radiology 1997; 203: 743–746. Fussdeformitäten: Die mit fortschreitendem Alter ein- 3. Modaghegh MS, Hafezi S: Endovascular treatment of thromboangiitis obliterans (Buerger›s Disease). Vasc hergehenden Veränderungen des Skeletts treten auch Endovascular Surg 2018; 52: 124–130. im Fussbereich auf. Meist kommt es zu Veränderun- 4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al.: 2012 revised inter- gen des Längsgewölbes mit Knick-Senkfussbildung national chapel hill consensus conference nomenclature of (Pes planusvalgus). Die hierdurch entstehenden rigi- vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1–11. den Plattfüsse und Fehlstellungen können teilweise in 5. Rheumaliga Schweiz, Hg.: Update Rheumatologie 2016 für die Wade ausstrahlende Schmerzen unter Belastung Hausärzte. Der schmerzende Fuss. Effiziente Diagnostik – verursachen. Vor allem beim Diabetiker kommt es erfolgreiche Therapie. 20
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